tugas journal reading imunologi

7/23/2019 Tugas Journal Reading Imunologi

1/9

Abstrak

Juvenil Sistemik Lupus Eritematosus (JSLE) dan Autoimun Hepatitis (AIH) merupakan

penyakit autoimun yang jarang terjadi pada anak-anak. eberapa kasus menunjukan adanya

!ubungan antara JSLE dan AIH. Studi pertama tentang !ubungan JSLE-AIH pada sebua!

populasi besar penderita JSLE dan AIH dilakukan disebua! ruma! sakit untuk mengeta!ui

prevalensinya. Selama "# ta!un terdapat ""$ pasien yang di diagnosa JSLE menurut %riteria

A&'. Sedangkan "" pasien di diagnosa AIH sesuai ketentuan International Autoimmune

Hepatitis roup. *revalensi menunjukan +,$ pada JSLE dan +, pada AIH yang menunjukan

adanya !ubungan keduannya. /mur rata-rata penderita sekitar +, ta!un dan tiga orang

perempuan. 0ari sala! satu perempuan ini di diagnose AIH dida!ului JSLE. 0ari kedua penyakit

ini menunjukan adanya peningkata en1im !ati dengan terdapat karakteristik atau tanda pada

biopsy !ati. iopsi !ati diperlukan pada pasien JSLE yang menunjukan adanya peningkatan

en1im !ati yang menetap. 2ombinasi dari prednisone, a1at!ioprine dan obat antimalaria

menunjukan adanya respon. 2esimpulannya kelainan yang menunjukan adanya !ubungan AIH-JSLE masi! jarang diteliti.

*enda!uluan

Juvenil systemi% lupus eryt!ematosus (JSLE) adala! kelainan autoimun yang mempengaru!i

kebanyakan organ termasuk !ati dan suatu penyakit yang serius dan jarang diantara anak-anak.

Autoimune !epatitis(AIH) adala! !epatitis yang perkembangannyan kronik progresi3 yang

penyebabnya belum di keta!ui. 0itandai dengan peningkatan en1im dalam !ati,

!ipergammaglobulinemia, dan autoantibody.

*revalensi JSLE dan SLE masi! jarang dipelajari. Selama "# ta!un terdapat 456 pasien diteliti

di *aediatri% 'eumatologi /nit 7akultas 2edokteran sala! satu universitas di Sao *aolo. Sekitar

""$ (#.) menderita JSLE sesuai dengan %riteria A&'. 8nset rata-rata umur yang terkena JSLE

adala! 6,69:, ta!un. *revalensi menurut jenis kelamin lebi! banyak perempuan dengan

perbandingan *erempuan dengan laki-laki ," ; +. Sementara itu, "" pasien di diagnosa

menderita AIH dengan lebi! banyak AIH tipe + yaitu $6 dibandingkan AIH tipe " yang !anya

++ dari total pasien yang didiagniosa AIH. 8nset rata-rata umur yang terkena AIH adala!

$,"9:," ta!un dengan perbandingan prevalensi perempuan dengan laki-laki yaitu :.+.


2/9

2asus +

Seorang anak perempuan umur ++ ta!un diraA) +;+"$4 dan anti smoot! mus%le (anti-S?A).

- =es serologis ( virus !epatitis, Esptein-arr virus @EB, &?, dan HI) !asilnya

negati3 dan penyakit Cilson dan de3isiensi alp!a+-antitrypsin tidak termasuk.

- iopsi !ati menunjukan adanya !epatitis lobular inter3ase dengan in3iltrasi

lymp!oplasma%yti% dan bentuk seperti bunga atau kembang kol (rosette 3ormation).

0iagnosa ; AIH (Autoimun Hepatitis).

Pemeriksaan Laboratorium Hasil Normal Keterangan

AS= (Aspartate aminotrans3erase) ++" I/DL 4-"4 I/DL naik

AL= (Alanine aminotrans3erase) 6 I/DL -"4 I/DL naik

= (-glutamyl transpeptidase) ""+ gDdL +#-" gDdL naik

A*H8S (Alkaline p!osp!atase) +4$ I/DL 4-:4 I/DL naik

= (=otal ilirubin) "4,+ mgDdL 4,4-4,: mgDdL naik

0 (0ire%t ilirubin) +:, mgDdL 4,+-4, mgDdL naik

-globulin #,46 grDdL :,"-:,6 gDdL naik

*= (*rot!rombine =ime) +#, s F+:,+ s naik

Ig(Serum immunoglobulin ) #:6 mgDdL6"-+:$

mgDdLnaik

Ig? "# mgDdL 5:-+5+ mgDdL naik

IgA +"+ mgDdL 6-:$" mgDdL normal

IgE mgDdL 4-+ mgDdL naik

Serum level &: 4,#6 gDL 4,-+,$ gDL normal

Serum level G4,4 gDL 4,+-4,# gDL renda!

7aktor +"4 54-+4 normal


3/9

*engobatannya ;

- *rednison #4 mgD!ari. 0engan penurunan dosis prednison sampai +4 mgD!ari dalam $

minggu.

- A1at!ioprine 4 mgD!ari.

*ada saat umurnya + ta!un kembali ke ruma! sakit dengan berat badan menurun, malar ras!,

p!otosensitivity, ulkus mulut, tinja berA menurun menjadi setenga!nya yaitu +;#4.

Hasil pemeriksaan lain ;

- anti-0>A rantai ganda (0>A anti-ds) +;#4, anti-antikardiolipin (A&L) Ig? ##,

?*L, dan anti-Sm, anti-'o dan anti-La yang positi3.

- *emeriksaan urin menunjukkan proteinuria (+,"# gD!ari).

Hasil diagnosa saat ini ; JSLE (Juvenile Systemi% Lupus Eryt!ematosus).

*engobatan ;

- *emberian prednisone ditamba! "4 mgD!ari

- A1at!ioprine tetap diberikan pada dosis 4 mgD!ari.

Hasilnya ; aik, tidak ada gejala di kedua gangguan.


4/9

2asus "

Seorang anak laki-laki umur 6 ta!un dengan parotis kronis dan kekurangan IgA dira


5/9

Setela! : bulan di diagnosa JSLE berdasarkan kriteria A&' (Ameri%an &ollage o3

'!eumatology), karena tes A>A dan anti-ds0>A positi3, lymp!openia,radang sendi, dan pleural

serotis.

*engobatan a


6/9

2asus :

Seorang anak perempuan diraaik

= (-glutamyl transpeptidase) "#5$ gDdL +#-" gDdL >aik

A*H8S (Alkaline p!osp!atase) "6 I/DL 4-:4 I/DL >ormal= (=otal ilirubin) "5," mgDdL 4,4-4,: mgDdL >aik

0 (0ire%t ilirubin) +$,6 mgDdL 4,+-4, mgDdL >aik

-globulin ",$ grDdL :,"-:,6 gDdL 'enda!

*= (*rot!rombine =ime) :4,55 s F+:,+ s >aik

Hasil platelet "$.444Dmm:

I>' (International >ormali1ation 'atio) ",:: s

A**=(A%tivated *artial =!romboplastin

=ime) 5" s

Ig(Serum immunoglobulin ) ::$ mgDdL6"-+:$

mgDdL>aik

Ig? +#5 mgDdL 5:-+5+ mgDdL >ormal

IgA ##5 mgDdL 6-:$" mgDdL >aik

IgE 64 mgDdL 4-+ mgDdL >aik

Serum level &: 4,: gDL 4,-+,$ gDL 'enda!

Serum level G4,4 gDL 4,+-4,# gDL 'enda!

7aktor :+ 54-+4 'enda!


7/9

Hasil tes lain ;

- =es Serologik ; tidak ada akti3itas virus !epatitis

- =es untuk penyakit Cilsons dan kekurangan K+-antitrypsin ; negative

- *ada iopsi !ati menunjukan !epatitis inter3ase dengan in3iltrasi lymp!oplasmati%.

*engobatan ;

- *rednison 4 mgD!ari dengan penurunan dosis sampai "4 mgD!ari

- A1at!ioprine +44 mgD!ari

Setela! : bulan !asil laboratoriumnya menunujukan peruba!an yaitu adanya penurunan

mendekati normal. Setela! 5 bulan pasien terkena trombo%itopenia (:444D mm:), metorrag!ia,perikarditis dan proteinuria (+ mgD!ari).

Hasil =es setela! 5 bulan ;

- Imunologi ; A>A +;"4 (antinu%lear antibodies), anti-ds 0>A +;+4,(Anti%ardiolipin) A&L (Ig? ; ": *L, Ig ; :6 ?*L).

0iagnosis saat ini ; JSLE (Juvenil Systemi% Lupus Eryt!ematosus)

*engobatan a


8/9

2asus #

Seorang anak perempuan umur ++ ta!un mempunyai polyart!ritis, ulkus mukosa, adenomegaly

serviks dengan ukuran # %m, turun berat badan dan demam. Hasil pemeriksaan radiologi 3oto

dada menunjukan !asi normal. Hasil biopsi lymp!o nodus serviks menunjukkan in3lamasi

granulomatosa yang mengandung neksrosis kaseosa dengan isolasiMycobacterium tuberculosis.

Hasil diagnosa ; =uberkulosis ganglionar.

*engobatan ; - 'i3ampi%in :44 mgD!ari dan isonia1i selama lebi! dari # bulan.

*ada saat umurnya +" ta!un menunjukan adanya peningkatan en1im !ati untuk pertama kalinya.

Pemerikasaan Laboratorium Pasien Normal Keterangan

AS= (Aspartate aminotrans3erase) +# I/DL 4-"4 I/DL naik

AL= (Alanine aminotrans3erase) +" I/DL -"4 I/DL naik

= (-glutamyl transpeptidase) $ gDdL +#-" gDdL naik

= (=otal ilirubin) +,"+ mgDdL4,4-4,:mgDdL

naik

0 (0ire%t ilirubin) 4,6: mgDdL 4,+-4,mgDdL

naik

Semua tes serologi !epatitis negati3 dan biopsy !ati menunjukan adanya inter3ase dan !epatitis

lobular dengan in3iltrasi lympoplasmatik, bentuknya seperti bunga, dan adanya sirosis dengan

dugaan AIH. *ada pemeriksaan biokimia ditemukan pasien menderita JSLE dan AIH.

*engobatan ;

- prednisone #4 mgD!ari

- a1at!ioprine +44 mgD!ari

- %!lorouin +" mgD!ari

Hasil ; setela! # bulan 3ungsi !ati membaik.


9/9

2esimpulan ;

Studi kasus dari JSLE dan AIH masi! jarang di teliti si!ingga prevalensinya masi! belum

banyak diketa!ui. Calaupun peningkatan en1im !ati tidak termasuk %riteria A&' untuk

mendiagnosa SLE tetepi peningkatan itu terjadi pada SLE yang terjadi pada orang de

tugas journal reading imunologi

Documents