tugas irham

7/25/2019 tugas irham

1/24

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar BelakangAtresia biliaris adalah suatu keadaan dimana terjadi gangguan dari sistim bilier ekstra

hepatik .Karakteristik dari atresia biliarias adalah tidak terdapatnya sebagian sistim bilier

antara duodenum dan hati sehingga terjadi hambatan aliran empedu dan menyebabkan

gangguan fungsi hati tapi tidak menyebabkan Kern icterus karena hati masih tetap

membentuk konyugasi bilirubin dan tidak dapat menembus blood brain barier.

Atresia bilier adalah penyakit yang berat, tetapi sangat jarang terjadi di Amerika

kurang lebih 1:10000-15000 kelahiran hidup,dan lebih sering pada anak perempuan

dibanding laki-laki. ering pada bayi !bayi Asia dan Afrika !Amerika dibanding dengan

bayi- bayi "aucasian. #i Asia lebih banyak terjadi pada bayi "ina dibandingkan dengan

bayi $epang. %enyakit ini merupakan penyebab tranplantasi li&er yang terbanyak di

Amerika dan negara 'arat lainnya.

(engingat beratnya penyakit Atresia bilier maka diagnosis dini sangat diperlukan

untuk mendapatkan terapi yng tepat dan cepat.%emeriksasan ultrasonografi dan imejing

lainnya sangat diperlukan untuk diagnosis.

BAB II

LANDASAN TEORI

2.1 Sistem Bilier

1 Atresia Biliaris


2/24

2.1.1 Embriologi

"ikal bakal saluran empedu dan hati adalah sebuah penonjolan sebesar tiga

milimeter di daerah &entral usus depan. 'agian kranial tumbuh menjadi hati, bagian

kaudal menjadi pankreas, sedangkan bagian sisanya menjadi kandung empedu. #ari

tonjolan berongga yang bagian padatnya kelak jadi sel hati, diantara sel hati tersebut

tumbuh saluran empedu yang bercabang-cabang seperti pohon.)1*

%rimordium hati muncul pada pertengahan minggu ketiga sebagai suatu

tonjolan epitel endodermis di ujung distal usus depan, pertumbuhan keluar ini ,

di&ertikulum hati atau tunas hati, terdiri dari sel-sel yang berpoliferasi cepat yang

menembus septum trans&ersum, yaitu lempeng mesoderem di antara rongga

perikardiumdan tangkai yolk sac. ementara sel-sel hati terus menembus sputum,

hubungan antara di&ertikulum hati dan usus depan )duodenum*menyempit,

membentuk duktus biliaris )kantumg empedu*. saluran empedu ini membentuk sebuah

tonjolan &ertikal kecil, dan pertumbuhan keluar ini kemudian menjadi kantung

empedu dan duktus sistikus. elama perkembangan selanjutnya, korda-korda hati

epitel bercampur dengan &ena umbilikalis dan &ena &itelina yang membentuk sinosoid

hati. Korda-korda hati berdiferensiasi menjadi parenkim )sel hati* dan membentuk

saluran empedu. el hematopoietik, sel kuffer, dan sel jarinan iikat berasal dari

mesoderem septum trans&ersum.

Ketika sel-sel hati mengin&asi seluruh sputum trans&ersum sedemikian

sehingga organ menonjol ke arah kaudal ke dalam rongga abdomen, mesoderm

sputum trans&ersum yang terletak antara hati dan usus depan serta hati dan dinding

2 Atresia Biliaris


3/24

abdomen &entral menjadi membranosa, masing-masing membentuk omentum minus

dan ligamentum falsiforme. 'ersama-sama, setelah membentuk hubungan peritoneal

antara usus depan dan dinding abdomen &entral, keduanya dikenal sebagai

mesentrium &entrale.

(esoderm di permukaan hati berdiferensiasi menjadi peritonium &iseralis

kecuali di permukaan kranialnya. #ibagian ini, hati tetap berkontak dengan sisa

sputum trans&ersum asli lainnya. 'agian sputum ini yang terdiri dari mesoderm yang

tersusun rapat, akan membentuk tendon sentral diafragma. %ermukan hati yang

berkontak dengan bakal diafragma ini tidak pernah di lapisi oleh peritonium.

%ada minggu ke sepuluh perkembangan, berat hati adalah sekitar 10+ dari

berat badan total. (eskipun hal ini sebagian mungkin di sebabkan oleh besar jumlah

sinusoid, faktor penting lainnya adalah fungsi hematopoietiknya. #i antara sel-sel hati

dan dinding pembuluh darah terdapat sarang-sarang sel proliferatif yang

menghasailkan sel darah merah dan putih. Akti&itas ini secara bertahap mereda

selama dua bulan terakhir kehidupan intrauterus, dan hanya sedikit pulau

hematopoiesis yang tetap ada saat lahir. 'erat hati hanyalah 5+ dari berat badan total.

ungsi hati lain yang penting di mulai sekitar pada minggu ke-1, saat sel hatimenghasilkan empedu. ementara itu, karena kandung empedu dan duktus sistikus

telah terbentuk dan duktus sistikus telah bergabung dengan duktus hepatikus untuk

membentuk duktus biliaris, empedu dapat masuk ke saluran cerna. Akhirnya, isi

saluran cerna menjadi berarna hijau tua. Karena perubahan posisi duodenum, muara

duktus biliaris secara bertahap bergeser dari posisi aalnya di anterior ke posisi

posterior, dan karena itu, duktus billiaris berjalan menyilang di belakang duodenum.

2.1.2 Anatomi

/aktu lahir berat hati sekitar 10-10 g. Kemudian berat ini bertambah sesuai

dengan pertumbuhan anak. %ada umur tahun berat hati bertambah kali lipat, pada

usia tahun berat nya menjadi kali lipat, sedangkan pada umur 2 tahun dan masa

pubertas mencapai masing-masing dan 10 kali berat hati aktu lahir. 3ati ber ada di

baah rongga dada dengan bagian atas memotong garis aksiler kanan pada sela iga 4.

'atas baah berada 1 cm di baah garis lengkung iga kanan. %endorongan hati dapat

terjadi karena kelainan dinding toraks seperti pada penyakit rakitis, pada beberapa

3 Atresia Biliaris


4/24

keadaan yang meyebabkan kelainan dinding perut seperti (% berat dan amiotonia

kongenital. 6ekanan intratorakal yang meningkat seperti pada empiema dan

pneumotoraks dapat menyebabkan perubahan letak hati akibat pendorongan .abses

subfrenik serta adanya perforasi usus akan mengakibatkan peranjakan hati.

Kandung empedu berbentuk bulat lonjong seperti buah alpukat dengan

panjang sekitar 7- cm dan berisi 0-0 m8 empedu. 'agian fundus umumnya

menonjol sedikit keluar tepi hati, di baah lengkung iga kanan, di tepi lateral otot

rektus abdominis. ebagian besar korpus menempel dan tertanam di dalam jaringan

hati. Kandung empedu tertutup seluruhnya oleh peritoneum &iseral, tetapi

infundibulum kandung empedu tidak terfiksasi ke permukaan hati oleh batu, bagian

infundibulum menonjol seperti kantong )kantong 3artmann,3artmann, 3enri, 190-

125, ahli bedah, %rancis*

#uktus sistikus panjangnya1- cm dengan diameternya - mm. #inding

lumennya mengandung katup berbentuk spiral disebut spiral 3eister )3eister, 8oren,

19-1459, ahli anatomi dan ahli bedah $erman* yang memudahkan cairan empedu

mengalir masuk ke dalam kandung empedu, tetapi menahan aliran keluarnya.

aluran empedu ekstrahepatik terletak di dalam ligamentum hepatoduodenale

yang batas atasnya porta hepatis, sedangkan batas baahnya distal papila ;ater


5/24

duktus sistikus. #uktus koledokus berjalan dibelakang duodenum, menembus jaringan

pancreas dan dinding duodenum, membentuk papila ;ater yang terletak di sebelah

medial dinding duodenum. =jung distalnya dikelilingi oleh otot sfingter >ddi )>ddi,

?uggero, 197-121, ahli bedah, @talia, sfingter >ddi otot sfingter ampula

hepatopankreatika*, yang mengatur aliran empedu ke dalam duodenum. #uktus

pankreatikus umumnya bermuara di tempat yang sama dengan duktus koledokus di

dalam papila ;ater, tetapi dapat juga terpisah.)1*

ering ditemukan &ariasi anatomi kandung empedu, saluran empedu, dan

pembuluh arteri yang mendarahi kandung empedu dan hati. ;ariasi yang kadang

ditemukan dalam bentuk luas ini perlu diperhatikan oleh para ahli bedah untuk

menghindari komplikasi pembedahan, seperti perdarahan atau cedera pada duktus

hepatikus atau duktus koledokus.)1*

2.1. !isiologi

mpedu diproduksi oleh sel hepatosit sebanyak 500-1500 m8 per hari. #i luar

aktu makan, empedu disimpan untuk sementara di dalam kandung empedu, dan

disini mengalami pemekatan sekitar 50+.

%engaliran cairan empedu diatur oleh tiga faktor, yaitu sekresi empedu oleh

hati, kontraksi kandung empedu, dan tahanan sfingter koledokus. #alam keadaan

puasa, empedu yang diproduksi akan dialih-alirkan ke dalam kandung empedu.

etelah makan, kandung empedu berkontraksi, sfingter berelaksasi, dan empedu

mengalir ke dalam duodenum. Aliran tersebut seaktu-aktu seperti disemprotkan

karena secara intermiten tekanan saluran empedu akan lebih tinggi daripada tahanan

sfingter.

Koleosistokinin )""K*,hormon sel A%=#)Amine-precursor-Uptake and

Decarboxylation cells* dari mukosa usus halus, dikeluarkan atas rangsang makanan

berlemak atau produk lipolitik di dalam lumen usus. 3ormon ini merangsang ner&us

&agus sehingga terjadi kontraksi kandung empedu. #engan demikian, ""K berperan

besar terhadap terjadinya kontraksi kandung empedu setelah makan.

!"ngsi #ati $an kelainan biokimia%i

3ati sangat penting dalam metabolisme bahan makanan antara lain :

5 Atresia Biliaris


6/24

1. 3ati berperan dalam mempertahankan kadar gula darah dengan jalan membentuk dan

menyimpan glikogen di bentuk dari glikosa,le&ulosa,galaktosa dan laktosa.hati dapat

juga merubah asam amino glikogenik dan gliserol mejadi dekstrosa,yang kemudian

di rubah menjadi glikogen )glikogenesis*. edangkan glikogen dapat di rubah oleh

hati menjadi glukosa sesuai dengan kebutuhan )glikogenolisis*.

. 6empat sintesis dan oksidasi lemak.hampir semua lemak di metabolisir di dalam

hati.at lemak yang di padukan dengan lesitin akan membentuk fosfolipit yang mudah

di angkut dan dalam keadaan siap pakai.koresterol di buat di hati dari asam

asetat,sedangkan esternya merupakan gabungan kolesterol dengna asam

lemak.lipoprotein plasma yang mengagkut trigliserida juga di buat di hati.hati

bersama-sama dengan ginjal memecahkan asam lemak berantai panjang menjadi

benda-benda keton. 'enda keton ini akan banyak di hasilkan oleh tubuh pada masa

kelaparan.benda keton akan di keluarkan bersaan kemih.

. =reum dibuat di hati dan merupakan deaminasi protein. Bat protein seperti fibrinogen,

globulin dan protrombin dibuat di hati.

7. ;itamin A," dan # di simpan di hati.hati juga mengolah bahan baku &itamin A

)pro&itamin A*menjadi &itamin A ,ribofla&in,&itamin dan K juga di simpan di hati.

5. 3ati berfungsi juga sebagai pembentuk darah terutama pada masa neonatus dan hati

juga merupakan cadangan penyimpanan at besi.

. 3ati berfungsi sebagai penaar racun yang membahayakan tubuh serta berupaya agar

bahan tersebut dikeluarkan segera.

2.1.& Biokimia

Caram empedu, lesitin, dan kolesterol merupakan komponen terbesar )20+*

cairan empedu. isanya adalah bilirubin, asam lemak, dan garam anorganik.

Caram empedu adalah molekul steroid yang dibuat oleh hepatosit dan berasal

dari kolesterol. %engaturan produksinya dipengaruhi oleh mekanisme umpan balik

yang dapat ditingkatkan sampai 0 kali produksi normal kalau diperlukan.

'elainan biokimia%i

%erubahan hati dapat diperlihatkan pada perubahan :

1. nim serum seperti transaminase,dehidrogenase,peptidase dan fosfatase alkali yang

akan meninggi pada kerusakan hati dan kelainan obstruktif.namun organ lain juga

6 Atresia Biliaris


7/24

dapat berbuat hal yang sama dengna hati,sehingga peninggian at-at tersebut bukan

monopoli kelainan hati.

osfatase alkali

Angka normal untuk bayi 1- bulan adalah 4- =@ )unitinternasional*,untuk anak -10 tahun sekitar 54-59 =@. Angka ini akan meningkat

pada kelainan obstruktif,baik intra atau ekstrahepatal.kelainan fosfatase alkali lebih

banyak menunjukkan adanya obstruktif bilier,tumor hepar atau adanya proses desak

ruang seperti pada amiloidosis,leukemia ,abses,tuberkulosis,sarkoidosis.

Kenaikan fosfatase alkali juga dapat terjadi pada penyakit tulang seperti

rakitisa dan hiperparatiroidisme.

6ransaminase

nim ini meningkat pada kerusakan sel hati aktif, nekrosis, terutama

enimDglutamic oEaloacetic transaminaseD )C>6*. %ada hepatitis &irus kadar C>6

serum melebihi 900 =@ dan merupakan tanda aal penyakit ini.penyakit lain seperti

mononukleosis dan hepatitis toksik juga menunjukkan kenaikan enim tersebut.

#ehidrogenase

%eninggian enim Flactic dehidrogenaseD )83#* 7-5 kali normal )bayi

samapai 10 hari 09-1490 =@,sedangkan anak antara 94-19 =@* terdapat pada

penyakit hepatitis akut dan kronik serta sirosis. %ada kelainan obstruktif,enim ini

tidak meninggi.

. Albumin dan globulin

Albumin akan menurun pada penyakit hepatoseluler. Clobulin alfa dan beta akan

meningkat pada infeksi dan kelainan obstruktif. (eskipun globulin gama bukan

merupakan hasil fungsi hati. Gamun peninggian kadar ini yang sangat tinggi terdapat

pada sirosis pascanekrotik dan bilier.

. aktor pembekuan

%ada sirosos hepatis,faktor ;@@ lebih menurun dari pada faktor @, @@ dan H. aktor ;

lebih banyak menurun pada hepatitis akut.

7. etoprotein alfa-1

Bat ini banyak di buat sesama embrio dan akan segera menghilang setelah lahir. Kadar

fetoprotein alfa-1 yang tetap tinggi terdapat pada hepatoma. =ntuk anak kenaikan at

tersebut spesifik untuk hepatoblastoma.

5. Kolesterol

7 Atresia Biliaris


8/24

Kadar kolesterol meningkat pada kolestasis karena kegagalan ekskresi. %ada

kerusakan hepatoseluler akan terjadi penurunan sintesis kolesterol.

2.1.( Ikter"s

@kterus adalah menguningnya sklera,kulit atau jaringan lain akibat penimbunan

bilirubin dalam tubuh. Keadaan ini merupakan tanda penting penyakit penyakit hati

atau kelainan fungsi hati,saluran empedu dan penyakit darah. 'ila kadar bilirubun

darah melebihi mg +,maka ikterus akan terlihat. Gamun pada neonatus ikterus

masih belum terlhat meskipun kadar bilirubin darah sudah melampaui 5 mg+. @kterus

terjadi karena peninggian kadar bilirubin indirek )Funconjugated) dan atau kadar

bilirubin direk )conjugated).(etabolisme bilirubin

'ilirubin adalah anion yang berarna oranye dengan berat molekul 597. Asal

mula bilirubin di buat dari pada heme yang merupakan gabungan protoporfirin

dengan besi. #elapan puluh persen heme berasal dari hasil perombakan sel darah

merah,sedangkan sisanya berasal dari heme non-eritrosit seperti

mioglobin,sitokrom,katalase dan peroksidase serta hasil sistem eritropoetik yang

tidak efektif. >leh enim hemogsigenase,heme dirubah menjadi bili&erdin yang

kemudian dirubah lagi menjadi bilirubin atas pengaruh enim bilirubin reduktase.

%roses tersebut berlangsung di dalam jaringan sistem retikuloendotelial.

'ilirubin yang masuk ke dalam darah akan diikat oleh albumin di baa ke hati.

'ilirubin ini mempunyai daya larut yang tinggi terdapat lemak dan kecil sekali

tehadap air,sehingga pada reaksi van den berghat ini harus di larutkan dahulu dalam

akselerator seperti metanol dan etanol,oleh karena itu disebut bilirubin indirek. Bat ini

sangat toksik terutama untuk otak. %eningkatandengan albumin merupakan upaya

tubuh untuk menyingkirkan bilirubin ru 5 mgIdl. >bat seperti asetil salisilat,tiroksindan sulfonamid dapat mengandakan kompetisi terhadap ikatan ini.

'ilirubin indirek mudah memasuki hepatosi berkat adanya protein akseptor J dan B

hepatosit. %roses tersebut dapat dihambat oleh anion organik oleh asam

fla&asidik,beberapa bahan kolestografik.

#idalam hepatosit bilirubin akan diikat oleh asam glukoronat yang berasal dari

pada asam uridin difosfoglukoronat dengan bantuan enim glukoronil transferase.

3asil gabungan ini larut dalam air, sehingga di debut bilirubin direk atau bilirubin

terikat )Fconjugated bilirubinD*. elain dalam bentuk diglukoronoda dapat juga dalam

bentuk ikatan monoglukoronida atau ikatan dengan glukosa, Eylosa dan sulfat.

8 Atresia Biliaris


9/24

'iliribin konjugasi dikeluarkan melalui proses yang tergantung dari energi kedalam

sistem bilier. 'ilirubin yang diekskresikan kedalam usus akan di ubah menjadi

sterkobilin. nim glikoronil trans!erasediindikusi oleh fenobarbital. enobarbital

juga menambah protein aksaptor J. strogen dan progestin yang berasal dari ibu dan

steroid dapat menghambat konjungsi bilirubin dalam hati. 'ilirubin direk dan

bilirubin konjugasi di keluarkan melalui membran kanalikuli kesaluran empedu.

%roses ini terbatas )Flate limiting processD*.

>bat seperti klorpomain dapat membelokade proses ini, demikian juga adanya

bendungan ekstraheptal dan kerusakan sel hati. 'ila terjadi blokade, maka bilirubin

direk akan mengalami regurgitasi sehingga kembali kedalam plasma.

'ilirubin direk ditampung dalam kantong empedu yang akan di keluarkan

kesaluran pencernaan. #idalam saluran ini bilirubin direk akan direduksi oleh bakterimenjadi urobilinogen akan diserap oleh usus, masuk kedalam darah dan selanjutnya

akan di keluarkan oleh ginjal berama air, kemih. 'ilirubin direk sebagain besar

diserap oleh ileum terminal secra aktif, sebagian kecil yang tidak diserap masuk

kedalam kolon,dirusak oleh bakteri usus menajdi bilirubin indirek. ebagian dari

bilirubin ini diserap secara positif oleh kolon. (elaluli &ena porto bilirubin ini

memasuki hati dan akan dikeluarkan lagi kedalam sistem bilier )sirkulasi

entrohepatik).

Pen)ebab ikter"s

I. Ikter"s *ra#e*atik

@kterus ini terjadi akibat produksi bilirubin yang mengikat,yang terjadi pada

hemolisis sel darah merah )ikterus hemolotik*. Kapasitas sel hati untuk

mengadakan konjugasi terbatas apalagi disertai oleh disfungsi sel hati.

Akibatnya bilirubin indirek akan mengikat. #alam batas tertentu bilirubin

direk juga meningkatkan dan akan segera dieksresikan kedalam saluran

pencernaan, sehingga akan didapatkan peninggian kadar urobilinogen di

dalam tinja.

%eningkatan pembentukan bilirubin dapat disebabkan oleh :

1. Kelainan pada sel darah merah.

. @nfeksi seperti malaria, sepsis dan lain-lain.

. 6oksin yang berasal dari luar tubuh seperti obat-obatan, maupun yang

berasal dari dalam tubuh seperti yang terjadi pada rekasi transfusi dan

eritroblastosis fetalis.II. Ikter"s *as+a#e*atik ,obstr"kti-

9 Atresia Biliaris


10/24

'endung dalam saluran empedu akan menyebabkan peninggian bilirubin

konjugasi yang larut dalam air. ebagian akibat bendugan, bilirubin ini

mengalami reguregurgitasi kembali kedalam sel hati dan terus memasukai

peredaran darah. elajutnya akan masuk ke ginjal dan di eksresikan oleh ginjal

sehingga kita akan menemukan bilirubin dalam urin. ebaliknya karena

adanya bendungan, maka pengeluaran bilirubin kedalam saluran pencernaan

berkurang, sehingga akibatnya tinja akan berarna dempul karena tidak

mengandung sterkobilin. =robilinogen tinja dalam air kemih akan menurun.

Akibat penimbunan bilirubin direk, maka kulit dan skelera akan berarna

kuning kehijauhan, kulit akan terasa gatal. %enyumbatan empedu ) kolestatis*

dibagi dua, yaitu intrahepatik bila penyumbatan terjadi antara sel hati dan

duktus koledeus dan ekstrahepatik bila sumbatan terjadi di dalam duktus

koledokus.

III. Ikter"s #e*atosel"ler ,#e*atik

Kerusakan sel hati akan mengalami konjugasi bilirubin terganggu,sehingga

bilirubin direk akan meningkat. Kerusakan sel hatijuga akan menyebabkan

bendungan dalam hati sehingga bilibubin akan mengadakan regurgitasi

kedalam sel hati yang kemudian akan menyebabkan peninggian kadar

bilirubin konjugasi di dalam aliran darah. 'ilirubin direk ini larut dalam air

sehingga mudah di ekskresikan oleh ginjal ke dalam air kemih. Adanya

sumbatan intrahepatik akan menyebabkan penurunan ekskresi bilirubin dalam

saluran penceraaan yang akan kemudian akan menyebabkan tinja berarana

pucat, karena strekobilinogen menurun.

'er"sakan sel #ati ter/a$i *a$a kea$aan

1. 3epatitis oleh &irus, bakteri, parasit.

. irosis hepatis.

. 6umor

7. 'ahan kimia seperti fasfor, arsen.5. %enyakit lain seperti hemokromotosis, hipertiroid dan penyakit Gieman

%ick

10 Atresia Biliaris


11/24

BAB III

TIN0AUAN PUSTA'A.1 'elainan kan$"ng em*e$"

Agenesis kandung empedu merupakan kelainan baaan yang sangat jarang

ditemukan. %ada keadaan demikian, muara duktus sistikus dapat amat ber&ariasi.

Kandung empedu ektopik juga jarang ditemukan, dan bila letaknya

intrahepatik, akan menyulitkan seaktu melakukan kolesistektomi. ementara itu,

kandung empedu yang bergerak bebas karena seluruhnya terletak intraperitoneal dapat

menimbulkan torsi kandung empedu.

Atresia sal"ran em*e$"

Atresia saluran empedu adalah kelainan kongenital yang tidak diketahui

etiologinya. Agaknya kelainan ini berhubungan dengan kolangiohepatitis intrauteri

11 Atresia Biliaris


12/24

yang mungkin disebabkan oleh &irus. aluran empedu mengalami fibrosis dan proses

ini sering berjalan terus setelah bayi lahir sehingga prognosis umumnya buruk.

Kelainan ini mungkin bukan suatu malformasi karena organ lain yang berasal dari

daerah embrionik yang sama, seperti hati, duodenum, dan pankreas, tidak mengalami

kelainan. irosis hepatis karena bendungan empedu terjadi setelah bayi berumur lebih

dari satu setengah bulan. >leh karena itu, pembedahan korektif harus dilakukan

sebelum usia itu.

Insi$ens

(eskipun secara keseluruhan jarang, angka kejadian penyakit ini di Asia

6imur hampir sepuluh kali lipat dari kejadian di negara 'arat.

ambaran klinis

Ada dua jenis atresia saluran empedu, yaitu ekstrahepatik dan intrahepatik.

'entuk intrahepatik lebih jarang dibandingkan dengan ekstrahepatik, yaitu hanya

sekitar seperlima dari jumlah atresia saluran empedu ekstrahepatik.

Cejala klinis dan patologik atresia saluran empedu ekstrahepatik bergantung

pada proses beraalnya penyakit, apakah jenis embrional atau jenis perinatal, dan

bergantung pada saat diagnosis ditegakkan.

$enis embrional atau fetal dijumpai pada sepertiga penderita. %roses perusakan

saluran empedu beraal sejak masa intrauteri dan berlangsung hingga saat bayi lahir.

%ada jenis ini, tidak ditemukan masa bebas ikterus setelah periode ikterus neonatorum

fisiologik )dua minggu pertama kelahiran*. %ada pembedahan, tidak ditemukan sisa

saluran empedu di dalam ligamentum hepatoduodenale. elain itu, dapat ditemukan

kelainan baaan lain seperti malrotasi usus atau pankreas ektopik.

$enis kedua adalah jenis perinatal yang dijumpai pada dua pertiga penderita.

@kterus muncul kembali secara progresif setelah ikterus fisiologik hilang beberapa

aktu. %ada saat pembedahan, dapat ditemukan sisa saluran empedu di dalam

ligamentum hepatoduodenale tanpa adanya malformasi organ lain yang berdekatan.

$adi, perbedaan patofisiologik utama antara jenis embrional dan perinatal ialah

saat mulainya kerusakan saluran empedu yang progresif.

12 Atresia Biliaris


13/24

Geonatus yang menderita ikterus obstruksi intrahepatik maupun ekstrahepatik,

menunjukkan ikterus, urin berarna kuning gelap, tinja berarna dempul )akolik*,

dan hepatomegali .

Apabila penyakit berlarut, akan timbul sirosis hati dengan hipertensi portal

yang menyebabkan perdarahan &arises esofagus dan kegagalan fungsi hati. 'ayi dapat

meninggal karena gagal hati, perdarahan &arises, koagulopati, atau infeksi sekunder.

'lasi-ikasi

6ipe @ : obliterasi dari duktus kholedekus, duktus hepatikus normal.

6ipe @@ : atresia duktus hepatikus dengan struktur kistik tampak pada derah porta

hepatis

6ipe @@@ : pada lebih 20+ pasien, atresia pada duktus hepatikus kiri dan kanan setinggi

porta hepatis. ;ariasi ini tidak boleh dibingungkan dengan hipoplasia duktus biliaris

intra hepatal, yang tidak dapat dikoreksi dengan pembedahan

Pato-isiologi

%atofisiologi dari Atresia biliaris masih sulit dimengerti, penelitian terakhirdikatakan kelainan kongenital dari sistim biliris. (asalah ontogenesis hepatobilier

dicurigai dengan bentuk atresia bilier yang berhubungan dengan kelainan kongenital

yang lain. /alaupun yang banyak pada tipe neonatal dengan tanda khas inflamasi

yang progresif, dengan dugaan infeksi atau toksik agen yang menyebabkan obliterasi

duktus biliaris .

%ada tipe @@@ : yang sering terjadi adalah fibrosis yang menyebabkan obliterasi

yang komplit sebagian sistim biliaris ekstra hepatal. #uktus biliaris intra hepatal yang

menuju porta hepatis biasanya pada minggu pertama kehidupan tampak paten tetapi

mungkin dapat terjadi kerusakan yang progresif. Adanya toksin didalam saluran

empedu menyebabkan kerusakan saluran empedu eEtrahepatis.

@dentifikasi dari akti&itas dari inflamasi dan kerusakan Atresia sistim bilier

ekstrahepatal tampaknya merupakan lesi yang didapat.

/alaupun tidak dapat didentifikasi faktor penyebab secara khusus tetapi

infeksi merupakan faktor penyebab terutama isolasi dari atresia bentuk neonatal.

13 Atresia Biliaris


14/24

'anyak penelitian yang menyatakan peninggian titer antibodi reo&irus tipe pada

penderita atresia biliaris dibandingkan dengan yang normal. ;irus yang lain yang

sudah diimplikasi termasuk rota&irus dan cytomegali &irus )"(;*)1*

Etiologi

%enyebab dari Atresia bilier tidak diketahui dengan pasti. (ekanisme

autoimun mungkin merupakan sebagian penyebab terjadinya progresi&itas dari

Atresia bilier. #ua tipe dari atresia biliaris adalah bentuk fetal dan terjadi selama masa

fetus dan timbul ketika lahir, serta bentuk perinatal lebih spesifik dan tidak terlihat

pada minggu kedua sampai minggu keempat kehidupan.

%enelitian terbaru mengatakan infeksi &irus pada bayi sangat sugestif

merupakan penyebab dari Atresia bilier.

Kurang lebih 10+ dari Atresia bilier terutama bentuk fetal bersama sama

dengan kelainan kongenital lainnya seperti kelainan jantung, limpa dan usus.

Atresia biliaris bukan kelainan heriditer ini terlihat pada bayi kembar atresia

bilier tidak terjadi pada kedua bayi tersebut.

Atresia bilier terjadi selama periode fetus atau neonatal kemungkinan triger

nya adalah salah satu atau kombinasi faktor dibaah ini :

-@nfeksi dengan &irus atu bakteri

- (asalah sistim imun

- Komponen empedu yang abnormal

- Canguan pertumbuhan dari li&er dan duktus biliaris

Patogenesis

1.#efek morfogenesis dari traktus biliaris

.#efek dalam fetusIprenatal sirkulasi

aktor lingkungan

7.@nfeksi &irus

14 Atresia Biliaris


15/24

5.@mmunologi

.aktor genetik

'linis

'ayi!bayi dengan Atresia bilier biasanya lahir dengan berat badan yang

normal dan perkembangannya baik pada minggu pertama

3epatomegali akan terlihat lebih aal. plenomegali sering terjadi, dan

biasanya berhubungan dengan progresi&itas penyakit menjadi "irrhosis hepatis dan

hipertensi portal

@kterus karena peninggian bilirubin direk. @kterus yang fisiologis sering

disertai dengan peninggian bilirubin yang konyugasi. #an harus diingat peninggian

bilirubin yang tidak konyugasi jarang sampai minggu

%asien dengan bentuk fetal Ineonatal )sindrom polispleniaIasplenia*

pertengahan li&er bisa teraba pada epigastrium

Adanya murmur jantung pertanda adanya kombinasi dengan kelainan jantung.

Diagnosis

Atresia saluran empedu harus di diagnosis secara cepat dan tepat agar tetapi

dekompresi berhasil baik. Cejala klinis yang penting untuk membedakan kolestasis

intrahepatik dengan ekstrahepatik ialah arna tinja, berat badan, umur, saat aal tinja

berarna dempul, dan hepatomegali. 'ayi penderita koleostasis ekstrahepatik

umumnya menunjukkan tinja yang lebih akolik yang ditemukan pada usia lebih muda,

berat badan lebih besar, dan konsistensi hati yang teraba normal.

%emeriksaan darah rutin tidak akan menunjukkan perbedaan bermakna antara

kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik.

@kterus pada bayi dengan kulit berarna coklat atau hitam sering sulit dinilai

sehingga mungkin tidak terdiagnosis. Akan tetapi, biasanya sklera mata jelas kuning,

dan pada tahap akhir, ludah dan air mata menjadi kuning.

#engan ultrasonografi dapat ditemukan kelainan kongenital penyebab

koleostasis ekstrahepatik, yaitu penyakit "aroli, berupa dilatasi kistik saluran empedu.

15 Atresia Biliaris


16/24

%emeriksaan kemampuan hati untuk memproduksi empedu serta memproduksi

empedu serta mengekskresikannya ke saluran empedu sampai tercurah ke dalam

duodenum dapat dipantau dengan skintigrafi radioisotop hepatobilier. Apabila isotop

terlihat diekskresi ke dalam duodenum, berarti yang terjadi adalah koleostasis

intrahepatik, bukan koleostasis ekstrahepatik.

%emeriksaan pelengkap lain untuk diagnosis adalah biopsi hati perkutan.

#alam praktik sehari-hari, apabila gejala klinis, skintigrafi hepatobilier, atau

biopsi hati menyokong ke arah diagnosis obstruksi empedu ekstrahepatik, atau atresia

saluran empedu tidak dapat dikesampingkan, langkah diagnosis selanjutnya adalah

laparotomi eksplorasi.

eaktu laparotomi, dilakukan kolangiografi serta biopsi hati. %enampilan

makroskopik hati dan saluran empedu saat pembedahan sangat berguna untuk

menegakkan diagnosis. 3ati biasanya berarna coklat kehijauan dan noduler.

Kandung empedu biasanya mengecil karena kolaps, dan pada 45+ penderita tidak

ditemukan lumen yang jelas. Kombinasi temuan di atas umumnya cukup untuk

melakukan portoenterostom. 'ila meragukan, dilakukan kanulasi kandung empedu

untuk pemeriksaan kolesistokolangiografi.

8ebih kurang 10+ penderita atresia saluran empedu tergolong jenis yang

dapat dikoreksi. =mumnya, ditemukan saluran empedu proksimal yang terbuka

lumennya, tetapi tidak berhubungan dengan duodenum. %ada sekitar 20+ penderita

yang tidak dapat dikoreksi, seluruh sistem saluran empedu ekstrahepatik ternyata

telah mengalami obliterasi.

%ada kebanyakan penderita, indikasi bedah atresia saluran empedu ditentukan

oleh penampilan makroskopis hati dan saluran empedu, serta hasil kolangiografi.

Apabila saluran empedu ekstrahepatik paten, dan ketika dilakukan biopsi hati terbuka

ditemukan hasil baik, tidak ada indikasi pembedahan lebih lanjut.

#ibaah ini merupakan pemeriksaan untuk diagnosis Atresia biliaris:)7*

". #aboratorium$%)&

%emeriksaan darah, urine dan feses untuk menilai fungsi hati denganpeninggian bilirubin

16 Atresia Biliaris


17/24

'. (iopsi liver$%)

#engan jarum yang khusus dapat diambil bagian li&er yang tipis dan dibaah

mikroskop dapat dinilai obstruksi dari sistim bilier

. *mejin$%)

A.=C

Cambaran =C ber&ariasi tergantung tipe dan derajat beratnya penyakit

- 3ati dapat membesar atau normal dengan struktur parenhim yang

inhomogen dan ekogenitas yang tinggi tertama daerah periportal akibat

fibrosis

-Godul-nodul cirrhosis hepatis

-6idak terlihat &ena porta perifer karena fibrosis

-6idak terlihat pelebaran duktus biliaris intra hepatal

- 6riangular cord didaerah porta hepatis: daerah triangular atau tubular

ekogenik lebih spesifik untuk atresia bilier eEtra hepatal

- Kandung empedu tidak ada atau mengecil dengan panjang 1.5 cm.

Kandung empedu biasanya lebih kecil dari 1,2 cm. #inding yang tipis atau

tidak terlihat ,ireguler dengan kontur yang lobuler)gall bladder ghost triad*,

kalau ada gambaran ini dikatakan sensiti&itas 24 + dan spesifisitas 100+.

- Cambaran kandung empedu yang normal )panjang L1,5 cm dan lebar

L7 cm* dapat terlihat sekitar 10 + kasus

- 6anda hipertensi portal dengan terlihatnya peningkatan ekogenitas

daerah periportal.

- kemungkinan dengan kelainan kongenital lain seperti:

17 Atresia Biliaris


18/24

-itus in&ersus

- %olisplenia

a. b.

c. d.

'.kintigrafi : 3@#A scan

?adiofarmaka )22m 6" *- labeled iminodiasetic acid deri&ated sesudah5 hari dari intake phenobarbital, ditangkap oleh hepar tapi tidak dapat keluar

kedalam usus, karena tidak dapat meleati sistim bilier yang rusak. 6es ini

sensitif untuk atresia bilier )100+* tapi kurang spesifik )0 +*. %ada keadaan

"irrhosis penangkapan pada hepar sangat kurang

18 Atresia Biliaris


19/24

a. b.

".Kholangiografi

1. @ntra operatif atau perkutaneus kholangiografi melalui kandung empedu

yang terlihat :

- Cambaran atresia bilier ber&ariasi

- %engukuran dari hilus hepar jika atresia dikoreksi secara pembedahan

dengan menganastomosis duktus biliaris yang intak

. ndoscopic retrograde cholangiopancreatography )?"%*

#engan menyuntik senyaa penontras dapat dilihat langsung keadaan

duktus biliaris ekstra hepatal seperti:

- >bstruksi duktus kholedokus

- dapat melihat distal duktus biliaris ekstra hepatal distal dari duktus

hepatikus komunis

- dapat melihat kebocoran dari sistim bilier ekstra hepatal daerah porta

hepatis

19 Atresia Biliaris


20/24

. (?@

- (?"%

#apat melihat dengan jelas duktus biliaris ekstra hepatal untuk

menentukan ada tidaknya atresia bilier

- %eninggian sinyal daerah periportal pada 6 eighted images

.@ntubasi duodenum

$arang dilakukan untuk diagnosis Atresia bilier. Gasogastrik tub

diletakkan didistal duodenum. 6idak adanya bilirubin atau asam empedu

ketika diaspirasi menunjukkan kemungkinan adanya obstruksi.

Tata Laksana

6ata laksana atresia saluran empedu ekstrahepatik adalah pembedahan. Atresia

saluran empedu intrahepatik pada umumnya tidak memerlukan pembedahan karena

obstruksinya relatif bersifat ringan.

'edah rekonstruksi pertama yang berhasil baik dilakukan oleh 8add)129*.

alah satu pasiennya berhasil hidup dengan baik selama 4 tahun setelah dioperasi.

%ilihan utama jenis pembedahan atresia saluran empedu ekstrahepatik adalah

portoenterostomi teknik Kasai dan bedah cangkok hati.

'edah dekompresi portoentereostomi ini sebaiknya dilakukan sebelum bayi

berumur dua bulan. Apabila usia bayi lebih dari tiga bulan, transplantasi hati lebih

baik daripada hasil terbaik operasi dekompresi. aat ini, indikasi tersering untuk

melakukan tersering untuk melakukan transplantasi hati adalah usia bayi telah terlalu

tua untuk bedah Kasai.

- Atresia bilier adalah keadaan penyakit yang serius dan dapat menyebabkan

cirrhosis hepatis, hipertensi portal, karsinoma hepatoseluler, dan kematian terjadi

sebelum umur tahun.

-Gutrisi pada pasien Atresia bilier harus diperhatikan terutama untuk lemak,

asam lemak esensial yang mudah diabsorbsi dan pemberian protein dan kalori yangbaik.

20 Atresia Biliaris


21/24

- >perasi

1. Kasai prosedur

6ujuannya untuk mengangkat daerah yang mengalami atresia dan

menyambung hepar langsung ke usus halus sehingga sehingga cairan empedu

dapat lansung keluar ke usus halus disebut juga ?ouE-en-J

hepatoportojejunostomy.

.6ransplantasi hati.

#ilakukan pada keadaan Kasai prosedur tidak berhasil, atresia total

atau dengan komplikasi cirhosis hepatis

'om*likasi

1."irrhosis bilier yang progresif

.3ipertensi portal daIatau perdarahan dari &arses oesopagus ini terlihat pada

70+ anak dibaah tahun

. Jang paling sering komplikasi dari Kasai prosedur adalah asending

kholangitis,infeksi bakteri. %ada keadaan normal bakteri ada dalam usus dan

bergerak keatas melalui ?ouE-en-y menyebabkan infeksi.

Prognosis

6ergantung beberapa faktor

-=mur pada aktu dioperasi ,lebih aal lebih baik )0-90 hari *setelah lahir

-Cambaran anatomi duktus biliaris ekstra hepatal

21 Atresia Biliaris


22/24

-=kuran duktus biliaris daerah ekstra hepatal

- Ada tidaknya "irrhosis hepatis

- Adanya Kolangitis

- Kemungkinan dapat dilakukannya transplantasi

22 Atresia Biliaris


23/24

BAB I

PENUTUP

&.1 'esim*"lan

Atresia 'ilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk

atau tidak berkembang secara normal.

ungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan

mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus

halus.

%ada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung empedu.

3al ini bisa menyebabkan kerusakan hati dansirosis hati, yang jika tidak diobati bisa

berakibat fatal.

#iagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.

%ada pemeriksaan perut, hati teraba membesar.

%emeriksaan yang biasa dilakukan:

%emeriksaan darah )terdapat peningkatan kadar

bilirubin*

=C perut

?ontgen perut )tampak hati membesar*

+olangiogram

(iopsihati

#aparotomi)biasanya dilakukan sebelum bayi berumur bulan*.

23 Atresia Biliaris


24/24

Daftar Pustaka

1* #e $ong, jamsuhidajat.01.(uku Ajar *lmu (edah edisi .$akarta:C")hlm -

4*

* adler, 6./.01.#angman ,mbriologi +edokteran edisi ".$akarta:C")hlm 51-

57*

* taf %engajar @lmu Kesehatan Anak akultas Kedokteran =ni&ersitas

@ndonesia.004.(uku +uliah ' *lmu +esehatan Anak.%ercetakan @nfomedika

$akarta)hlm 514-5*

7* oetikno,# ?ista.ustaka U/AD Atresia (iliarispdf..unpad.go.id

5* 8yles, $.G., 'urish, 6.C., Kroely, (.C., M >ldham, ?.>. )011*. fficacy of

relaEation training and guided imagery in reducing the a&ersi&eness of cancer

chemotherapy.0ournal o! 1onsulting and1linical sycholog 50)7*, 502-57.
http://www.unpad.go.id/http://www.unpad.go.id/

tugas irham

Documents