tugas el

8/16/2019 tugas el

http://slidepdf.com/reader/full/tugas-el 1/7

Brit-Hogg-Dube Syindrome (BHD)

BHD merupakan kelainan utosomal dominan yang jarang terjadi, disebabkan oleh mutasigenetic yang mengkode folikulin. Folikulin merupakan tumor-suppresor protein yang berlokasi

pada kromosom 12p11,2. Folikulin memiliki ekspresi yang tinggi pada sel stromal, pneumocytes

tipe 1, kulit dan ginjal. Gejala yang timbul pada pasien asimptomatis, tetapi dapat menimbulkankaelainan berupa fibrofolikulomas pada kulit, multiple lung cyst, spontaneous pneumothora ,dan kanker ginjal. !arakteristik lesi pada kulit berupa multiple dome shape, papul pada "ajahatau leher. 1

Gambar 1. Fibrofolikulomas pada wa a!" le!er dan telingga. #

#ada pemeriksaan $%&'can, lebigh dari ()* pasien BHD de"asa memiliki multiple lungcyst, seringnya pada region basal dari paru, yang dapat menyebabakan pneumothora . pada

pemeriksaan +& ay dada umumnya terlihat gambaran yang normal dan fungsi paru dalam batasnormal. !omplikasi yang sering terjadi pada BHD berupa !anker ginjal, yang bisa menyerang

pada usia muda. 1

8/16/2019 tugas el


Gambar #. $%-S&an pada pasien BHD. '

$ysti& lung metastasis

$ystic pulmonary metastasis merupakan bentuk morfologi atipikal pada metastasis paru di mana lesi kistik bermanifestasi sebagai lesi yang berbeda. $ystic pulmonary metastasismemiliki perbedaan dengan ka-itasi metastasis paru yang memiliki lesi berdinding sangat tipis .$ystic pulmonary metastasis sering terjadi pada tumor epithelial origin, dan jarang terjadi padatumor mesenchymal atau hematopoietic origin. 1

!eganasan dapat mencapai paru&paru melalui jalur yang berbeda / hematogen melaluiarteri pulmonum atau arteri bronchial, jalur limfatik, rongga pleura, saluran napas, atau in-asilangsung. #aling sering adalah penyebaran hematogen, yang terjadi pada tumor yangmemiliki perjalanan -ena langsung ke paru paru. !etika tumor primer menyerangsistem -ena,sel&sel tumor membentuk emboli ke paru&paru melalui arteri pulmonum atau bronchial. 'ebagian

besar sel&sel tumor yang mencapai paru kapiler dan arteriol hancur. 1 0amun, beberapa sel tumor mele"ati dinding pembuluh darah dan bermetastasis dalam

al-eolar atau intersisial. #enyebaran limfatik terjadi ke paru&paru, pleura, atau mediastinum.#enyebaran limfatikterjadi baik secara antegrade melalui in-asi limfatik diafragma dan atau

permukaan pleura atausecara retrograde dari nodul jaringan limfatik yang mengalami metastasis.#enyebaranlimphangitis tergantung pada pertumbuhan tumor pada saluran limfatik, yang terlihat

padainterstitium aksial peribroncho-ascular dan centrilobular interstitium dan interstitium perifer septa interlobular dan subpleural . 3

Bronkiektasis

Bronkiektasis adalah pelebaran atau dilatasi bronkus local dan permanen sebagai akibatkerusakan struktur dinding. 4rtinya dilatasi abnormal proksimal dari bronkus ukuran medium

diameter 5 2mm disebabkan oleh destruksi otot dan komponen elastis dinding bronkus. 4tau pelebaran bronkus yang disertai kerusakan dinding bronkus yang bersifat kronik dan menetap. ,6

re alensi

Data di '7D Dr. 'oetomo 'urabaya bronkiektasis merupakan kelainan nomer tujuh

terbanyak dari penderita ra"at inap selama periode 1898&18( dan nomer enam pada tahun 18(9serta menurun kembali di nomer tujuh pada tahun 188). bronkiektasis didapatkan pada 221 dari

11.)(1 1,)1 * penderita. :nsidens bronkiektasis cenderung menurun dengan adanya kemajuan

pengobatan antibiotika. 4kan tetapi perlu diingat bah"a insidens ini juga dipenggaruhi oleh

kebiasaan merokok, polusi udara dan kelinan kogenital. ,6

8/16/2019 tugas el


*tiologi

Bronkiektasis bisa disebabkan secara kongenital maupun didapat seperti infeksi

pernapasan campak, #ertusis, :nfeksi adeno-irus, :nfeksi bakteri contohnya !lebsiella,

'taphylococcus atau #seudomonas :nfluen;a, %uberkulosa, jamur 4spergillus maupun trauma

dan kelainan imunologik. ,6

atogenesis

adang pada saluran pernafasan menyebabkan silia dari sel&sel epitel bronkus tidak

berfungsi. <aringan juga rusak sebagian oleh tanggapan host neutrophilic protease, sitokin

inflamasi nitrat oksida, dan oksigen radikal. =pitel kolumner mengalami degenerasi dan diganti

menjadi epitel torak. 'elanjutnya elemen kartilago muskularis mengalami nekrosis dan jaringan

elastis yang terdapat disekitarnya mengalami kerusakan sehingga berakibat dinding bronkusmenjadi lemah, melebar tak teratur dan permanent. Hasilnya adalah bronkial abnormal, dilatasi

bronkial dengan peradangan transmural. #erubahan anatomi dinding bronkial mengakibatkan

pembersihan sekresi saluran pernafasan melemah. Gangguan bersihan sekresi menyebabkan

kolonisasi dan infeksi dengan organisme patogen dan ganguan dahak sekret purulen, hasilnya

adalah kerusakan bronkus berlanjut dan lingkaran setan kerusakan bronkus, dilatsi, gangauna

pembersihan sekret, infeksi berulang dan kerusakan bronkus lebih diffuse. Bila ulserasi

mengenai pembuluh darah serta terbentuk anastomosis antara -ena bronkialis dengan -ena

pulmonaris (right to left shunt) dengan akibat timbul hipoksemia kronis dan berahir dengan kor pulmonal kronis. ,6

#elebaran bronkus dapat berbentuk > ,6

/ 'irkuler

/ %urbuler

/ ?arikosis

8/16/2019 tugas el


Gambar. Bentuk-bentuk pelebaran bronkus. +

,lasifikasi

Bronkiektasis ringan

$iri klinis > batuk&batuk dan sputum "arna hijau hanya terjadi sesudah demam ada infeksisekunder , produksi sputum terjadi dengan adanya perubahan posisi tubuh, biasanya ada

hemoptisis sangat ringan, pasien tampak sehat dan fungsi paru normal. Foto dada normal. ,6

Bronkiektasis sedang

$iri klinis > batuk&batuk produktif terjadi tiap saat, sputum timbul tiap saat umumnya "arna

hijau dan jarang mukoid, serta bau mulut busuk , sering& sering ada hemoptisis, pasien umumnya

masih tampak sehat dan fungsi paru normal, jarang terjadi jari tabuh. #ada pemeriksaan fisis paru

sering ditemukan ronki basah kasar pada paru yang terkena, gambaran foto dada boleh dikatakanmasih normal. ,6

Bronkiektasis berat

$iri klinis > batuk&batuk produktif dengan sputum banyak ber"arna kotor dan berbau . sering

ditemukan adanya neumonia dengan hemoptisis dan nyeri pleura. 'ering ditemukan jari tabuh.

Bila ada obstruksi saluran nafas akan dapat ditemukan adanya dispneu, sianosis, atau tanda

kegagalan paru. 7mumnya keadaan pasien kurang baik. 'ering ditemukan infeksi piogenik pada

kulit, infeksi mata, dan sebagainya. #asien mudah timbul pneumonia, septikemia, abses

metastasis, kadang&kadang amiloidoisis. #ada pemeriksaan fisis dapat ditemukan ronki basah

kasar pada daerah yang terkena. #ada gmbaran foto dada ditemukan kelainan

penambahan bronchovascular marking dan multipel cyst containing fluid level (honey comb

appeareance). ,6

8/16/2019 tugas el


Gambar. Honey&omb apppearan&e. +

Gambar. Tram Track sign. 6

Diagnosis

Diagnosis pasti ditegakan dengan pemeriksaan broskografi@ $% scan yang tampak

pelebaran bronkus. ,6

8/16/2019 tugas el


Gambar. $% S&an %oraks pada bronkie&tasis.

1. enatalaksanaan

4. !onser-atif • Aengobati penyakit dasar • Drainase postural

%indakan ini merupakan cara paling efektif untuk mengurangi gejala, tetapi harus

dikerjakan terus menerus. #asien diletakan dengan posisi tubuh sedemikian rupa hingga

dapat dicapai drainase sputum secara maksimal. %iap kali melakukan drainase postural

dikerjakan selama 1)&2) menit dan tiap hari dikerjakan 2 sampai 3 kali. #rinsip drainase

postural ini adalah usaha mengeluarkan sputum sekret bronkus dengan bantuan gaya

gra-itasi. 4pabila dengan mengatur posisi tubuh pasien seperti disebut di atas belum

diperoleh drainase sputum secara maksimal dapat dibantu dengan tindakan memberikan

ketukan dengan jari pada pasien tabbottage• #enggunaan antibiotika yang tepat dan segera• Aencairkan sputum yang kental, hal ini dapat dilakukan dengan misalnya > inhalasi uap

air panas atau dingin menurut keadaan , menggunakan obat&obat mukolitik dan

perbaikan hidrasi tubuh banyak minum air putih . ,6

. 'uportif

Aemperbaiki keadaan umum, psikoterapi agar tidak menarik diri dari lingkungan. ,6

#embedahan

#aling ideal dilakukan pada bagian yang saki%. :ndikasi untuk batuk darah berulang,

proses ektasis yang local@ soliter. !ontra indikasi pada bronkiektasis yang difuse, faal paru yang

jelek ,6

rognosis

#rognosis tergantung dari penyebab, lokasi, luas, proses, drajat ganguan faal paru dan

adanya penyulit. #enggunaan antibiotika yang tepat dan tindakan bedah sangat berpengaruh

terhadap prognosis. %anpa pengobatan penderita ektasis jarang dapat hidup mele"ati umur 1)&1

tahun. !ebanyakan penderita meninggal pada umur kurang dari 3) tahun karena adanya penyulit.,6

D4F%4 #7'%!4

8/16/2019 tugas el


1. Hyeon, !., $hul. G. 2)1 . Aultiple lung cystic disease. %he korean 4cademy of %uberculosis and espiratory Disease. -ol 93. p89&1)

2. Aenko. 2))8. Birt&Hogg&DubC syndrome> diagnosis and management. Lancet Oncol,10 12 , 1188&2)6

. $hoyke, #. 2)) . adiology . journal %ech 7rol. 226. #. &36

3. !reela, "., #ahid, "., $%sare, ". 2))6. &mages in 'edicine 'ultiple cystic and cavitary lung lesions . %he :nternet <ournal of #ulmonary Aedicine. ?olume (

0umber 2.. ahmatullah, #asiyan. 2))6. "ronkiektasis dalam "uku $ ar &lmu *enyakit +alam .

<akarta > Balai #enerbit F! 7:6. 'ilairatana, '. 2)12. Bronkchiectasis. $auses and diagnosis. #ulmonary medicine

unit. 0a-amindrahiraj uni-ersity. %hailand.

tugas el

Documents