Myelitis TransversaPeter A. C. Lim, MD

DefinisiMyelitis transversa adalah peradangan yang terdapat di seberang sumbu panjang tulang belakang sepanjang satu level atau lebih. Peradangan ini dapat merusak serabut myelin sel saraf, yang berakibat pada terganggunya konduksi dari system saraf. Kata-kata yang berkaitan dengan penyakit ini, termasuk akut, mengindikasikan suatu kondisi yang jelas dan parah, dan idiopatik menunjukkan bahwa tidak ada agen spesifik seperti virus dan bakteri yang dapat ditemukan sebagai penyebab peradangan pada penyakit ini. Ada sedikit populasi berdasarkan penelitian terhadap myelitis transversa yang tersedia. Di Amerika Serikat, dilaporkan kejadian sekitar 4-6 juta kasus per tahun di Albuquerque, New Mexico; 45 % persen kasus adalah parainfeksi, 21 % berkaitan dengan sklerosis multiple, 12 % berkaitan dengan iskemik tulang belakang, dan 21 % idiopatik. Penelitian mengenai myelitis transversa akut di Israel menunjukkan rata-rata insiden per tahun sebesar 1,34 pada setiap 1 juta populasi selama kurun waktu 20 tahun.Onset terjadinya transver myelitis cukup bervariasi, dan hampir 45 % kasus menjadi semakin parah pada 24 jam pertama; dan pada kasus lainnya juga menunjukkan hal yang sama selama beberapa minggu. Gejala yang ditunjukkan dapat subakut (berkembang selama beberapa hari, meningkat, dan berkaitan dengan prognosis yang membaik), atau akut dan katastropik (berkaitan dengan nyeri tulang belakang dan hasil akhir yang buruk). Parainfeksi myelitis transversa cenderung bermanifestasi pada kelemahan yang lebih parah dan lebih mungkin untuk mendapat gejala syok syaraf tulang belakang daripada sklerosis multipel dan iskemik spinal. Parainfeksi myelitis transversa juga memiliki tendensi yang lebih besar pada nyeri punggung dan nyeri antar scapula, disfungsi tulang belakang asending pada beberapa segmen, dan penebalan korda pada MRI; 73 % kelompok ini terdapat penyakit infeksi saluran napas atas, 13 % gastroenteritis, dan 13 % memiliki gelaja sindrom mirip influenza.Penyembuhan sering berkaitan dengan presentasi klinis dan dapat sempurna atau pun tidak. Lebih dari sepertiga dari orang tua dengan myelitis transversa akut sembuh dengan baik, sepertiga lainnya dengan cukup baik, dan sisanya gagal untuk mengalami perbaikan kondisi atau meninggal. Jika pemulihan tidak terjadi pada 1 sampai 3 bulan, kemungkinan untuk sembuh lebih sedikit terjadi.GejalaPasien dengan myelitis transversa dapat menunjukkan gejala nyeri pada punggung dan leher, sensasi yang mengelilingi bagian tubuh atas, abnormalitas sensoris lainnya (suhu, nyeri, sentuhan lembut, posisi, getaran), kelemahan di lengan dan kaki, demam, dan gejala seperti influenza. Beberapa kasus melaporkan gejala ikatan yang kuat dan disestesia pada tubuh bagian atas pada level lesi yang terkena. Adanya gangguan usus dan kandung kemih. Infeksi pada korda dapat menyebabkan paralisis sebagian atau seluruhnya, dengan gejala kolumna posterior, gejala traktus spinotalamik anterior, sindrom hemikorda, gejala nonspesifik, atau cedera tulang belakang komplit. Pada satu studi, myelitis transversa biasanya mengenai daerah servikal, diikuti dengan daerah thoraks atas. Namun, beberapa studi melaporkan bahwa tingkatan sensoris atau demyelinisasi terjadi pada level torakal.Mengajukan pertanyaan yang cermat dapat mengungkapkan gejala-gejala seperti infeksi, gangguan system imun, gejala auto-imun, SOL , sklerosis multipel, atau defisiensi vitamin. Kondisi-kondisi ini mempunyai karakteristik tertentu, dan detailnya harus deteliti lebih jauh. Musim dapat menentukan virus mana yang lebih cenderung menginfeksi (infeksi kutu lebih sering pada musim semi dan awal musim panas). Riwayat paparan lingkungan, hewan peliharan, perjalanan jauh, pengobatan yang lalu, dan riwayat keluarga dapat menjadi penunjuk. Riwayat sosial dapat mengarah pada paparan seksual dan latihan rutin yang menyebabkan trauma pada spinal atau saraf.Ulasan lengkap mengenai system organ dapat meliputi pertanyaan mengenai penyakit di saluran nafas atas, batuh, nyeri dada dan kesulitan bernapas. Pertanyaan juga harus meliputi vaksinasi, gigitan binatang, gigitan kutu, ruam, nyeri sendi dan otot, perubahan fungsi penglihatan, mual, diare, konstipasi, dan kesulitan berkemih. Perhatian khusus harus ditunjukkan pada keadaan yang berpotensi menjadi lebih baik (pada mereka yang responsif terhadap antimikroba atau dekompresi bedah.Dengan meningkatnya jumlah fisioterapis yang melakukan penghentian invasive pada managemen nyeri, harus ada pengawasan pada cedera tulang belakang sebagai akibat dari komplikasi. Kasus akut paraplegi dengan disfungsi sensoris, usus, dan kandung kemih dilaporkan setelah pemberian injeksi steroid epidural dan blok saraf lumbosakral. Cedera korda langsung yang tidak disengaja dapat terjadi atau cedera vascular yang berakibat pada infark korda dapat menjadi penyebab. Satu postulat mengemukakan adanya kerusakan yang disebabkan oleh abnormalitas turunnya arteri Adamkiewicz saat menyusuri akar saraf melalui foramen neural. Arteri radikulomedular dominan ini muncul di antara level T9 dan L2 pada 85 % orang, namun pada sebagian orang dapat muncul pada daerah lumbar bawah setinggi S1. Dilaporkan juga bahwa myelitis transversa dihasilkan oleh ujung kateter yang infeksius pada pompa morphin intratekal pada nyeri kronis.Pemeriksaan FisikSebagian besar infeksi dan penyakit autoimun yang mempengaruhi korda spinalis dapat berakibat juga pada system yang lain. Abnormalitas tanda vital seperti peningkatan suhu dapat menunjukkan etiologi infeksi, dan takipnea dapat menunjukkan adanya masalah oksigenasi atau aliran darah. Pemeriksaan fisik harus secara sistematis, dengan evaluasi pada sistem kulit dan kardiovaskular, respiratorik, gastrointestinal dan genitourinary. Penilaian menyeluruh pada keuatan motoris, tonus, koordinasi, reflex motoris, persepsi sensoris (tusukan jarum, sentuhan lembut, posisi, atau suhu) dapat membantu menentukan level keterlibatan dan fokus pengujian diagnostic.Pembatasan FungsionalBerkaitan dengan cedera korda spinalis, pembatasan fungsional pada myelitis transversa tergantung pada level cedera dan otot yang diinervasi. Kelemahan atau penurunan kekuatan tonus otot pada penyakit-penyakit yang berkaitan dan lamanya berbaring dapat juga berefek pada fungsi.Seseorang dengan inervasi C4 saja dapat bergantung untuk sebagian besar aktivitas perawatan diri, meskipun kontrol lingkungan dapat dicapai dengan latihan menghisap perlahan, kepala, pipi, atau menggerakkan lidah atau dengan infra merah atau mengaktifkan peralatan tertentu. Pada level C5 pasien dapat makan sendiri dan merawat diri sendiri dengan alat, penggunaan kursi roda secara mandiri, dan kemungkinan untuk mengendarai kendaraan yang diadaptasi. Inervasi C6 memungkinkan pasien dapat mengenakan pakaian secara mandiri pada ekstremitas atas, mandi dengan alat, penggunaan kursi roda manual dalam ruangan, dimungkinkan juga berpindah dengan papan luncur, dan kateterisasi diri dengan bantuan. Level C7 memungkinkan aktivitas merawat diri secara mandiri, dan pasien dapat hidup sendiri. Inervasi T1 memungkinkan pasien menggunakan kursi roda manual dan kateterisasi diri pada sebagian besar kasus.Inervasi torakal pada bagian atas memungkinkan penggunaan kursi roda secara lebih mudah dan perawatan diri terhadap usus dan kandung kemih. Beberapa ambulasi dengan orthosis lutut-mata kaki-kaki dapat dijadikan latihan, namun ambulasi bipedal mandiri tidak sepenuhnya tidak bermanfaat pada inervasi lumbar atas. Inervasi tambahan lumbar dan sacral meningkatkan kemudahan ambulasi. Cedera spinal inkomplit dapat menunjukkan kombinasi lain pada kemampuang fungsional.Studi DiagnostikSaat diduga terjadi myelitis transversa, MRI secara umum dilakukan untuk menyingkirkan penyebab potensial yang dapat diobati, seperti tumor, abses, atau penyebab lesi lain yang menyebabkan myelopati kompresif. Bahan kontras dapat diberikan untuk memberikan sorotan pada lesi, dan myelografi dapat dilakukan apabila MRI tidak tersedia. Walaupun hal-hal tersebut tidak pasti, terdapat bentukan pada MRI yang dapat membedakan myelitis transversa dengan gangguan lain, seperti sklerosis multipel. Myelitis transversa cenderung memiliki intensitas sinyal yang lebih tinggi pada gambaran T2 yang memanjang secara longitudinal pada beberapa segmen. Jumlah segmen yang terkena dapat satu atau dua pada jumlah seluruhnya yang sebanyak 11 dan dapat mengenai seluruh korda atau kadang hanya medulla. Pada myelitis transversa, lesi muncul lebih sering untuk mengenai bagian tengah dari korda atau mengenai lebih dari dua pertiga diameter korda. Pada sklerosis multipel, lesi tampak lebih perifer dan biasanya melibatkan kurang dari setengah diameter korda. Lesi pada myelitis transversa lebih menyerupai tumor korda spinalis dan biopsy dapat menunjukkan hasil yang salah.MRI pada otak dengan menggunakan kontras sering dilakukan untuk membantu menetukan apakah kondisi pasien merupakan suatu kondisi yang didahului oleh sklerosis multipel daripada myelitis transversa idiopatik. Penelitian tidak menunjukkan bahwa lesi di otak menerjemahkan suatu kemungkinan terhadap berkembangnya sklerosis multipel dari 5 % menjadi 20 %. Ketika abnormalitas otak terlihat, kemungkinan untuk perkembangan sklerosis multipel meningkat dari 50 % menjadi 90 %. Gejala motoris dan sensoris yang asimetris dan tidak adanya keterlibatan system saraf perifer menunjukkan gejala sklerosis multipel myelopatik akut, di mana gejala simetris dan bukti keterlibatan neurofisiologis pada system saraf perifer mengarah pada myelitis transversa akut.Tes lain termasuk uji darah dan kimia; tes kondisi autoimun, seperti antibodi antinuclear, antibodi anti-double-stranded DNA, antibodi anti-Sm, dan laju endap eritrosit; antibody SS-A untuk penyakit Sjgren, level immunoglobulin; dan tes VDLR. Level vitamin B12 dapat diuji, dan kultur Mycobacterium plasma pneumonia atau Mycobacterium dapat dilakukan. Titer Lyme dan titer-titer lain untuk virus termasuk virus imunodefisiensi manusia, virus Epstein-Barr, cytomegalovirus, dan virus cytophatic human orphan dapat meningkat.Pungsi lumbar dapat menilai tekanan sistem saraf pusat sebaik penghitungan sel pada cairan serebrospinal; penentuan konsentrasi protein dan glukosa; pengukuran immunoglobulin dan elektroforesis protein. Pada satu penelitian, ikatan oligoklonal cairan serebrospinal muncul pada tiga per lima pasien dengan sklerosis multipel yang berkaitan dengan myelitis transversa namun tidak pada pasien dengan parainfeksi myelitis transversa. Penelitian aliran vaskuler atau parameter pembekuan mungkin dibutuhkan pada kecurigaan hematoma spinal, thrombosis atau vaskulitis.Elektrokardiografi termasuk bangkitan potensial pada somatosensoris dan motoris, dapat berguna untuk kepentingan diagnostic dan monitoring kemajuan pengobatan. Uji stres jantung dapat berguna pada beberapa pasien karena beberapa stressor terdapat di jantung saat terjadi gangguan mobilitas. Evaluasi sistem urin dapat berupa sistrografi, sistouterografi pada kandung kemih, dan sistoskopi. Ultrasonografi garis dasar renal evaluasi urodinamis juga direkomendasikan karena laju yang tinggi pada gangguan disfungsi kandung kemih persisten dalam jangka waktu yang lama. Evaluasi usus juga dapat menggunakan radiografi, tomografi, MRI, dan kolonoskopi untuk menyingkirkan obstruksi.