toxic epidermal necrolysis
TRANSCRIPT
Toxic epidermal necrolysis
DEFINISI
adalah penyakit kulit akut dan berat dengan gejala khas berupa epidermolisis yang menyeluruh, disertai kelainan pada selaput lendir di orifisium dan mata.
Nama lain – Sindrom Lyell, epidermolisis nekrotikan kombustiformis
EPIDEMIOLOGI Internasional :
Insiden rata-rata necrolysis epidermal toksik adalah 0,5-1,4
kasus per juta penduduk per tahun.
Rasio wanita-pria 1,6:1
Semua kelompok usia bisa terkena tapi
rata-rata 46-63 tahun lebih sering pada usia lanjut karena kecenderungan
penggunaan multiple medications
ETIOLOGI
Alergi obat
Infeksi (bakteri,
virus, jamur,
parasit),
Neoplasma,
Pasca vaksinasi, Radiasi Makanan
Daftar obat yang dapat menyebabkan TEN
Tabel Daftar obat yang dapat menyebabkan Nekrosis Epidermal ToksikSumber: Veleyrie-Allanore, J-C Roujeau: Epidermal necrolysis, in Fitzpatrick’s Dermatology in General
Medicine, 7e, K. Wolff et al (eds). New York, McGraw Hill, 2008, Chap.39
DIAGNOSIS Anamnesis:
Eksposur obat – obatan Gejala Prodormal
Pemeriksaan fisik dan efloresensi kulit Makula eritema berbentuk seperti morbili Vesikel dan bula,dapat pula disertai purpura Terjadinya epidermolisis
Pemeriksaan Dermatopatologi Fase awal: Terdapat vakuolisasi dan nekrosis dari
keratinosit pada stratum basal dan apoptosis pada epidermis.
Fase laten: Nekrosis total pada pada lapisan epidermis dan terjadi robekan sehingga epidermis lepas dengan lapisan subepidermal pada membran basalis. Terdapat infiltrat limfosit yang tipis di dermis
Pada Nekrolisis Epidermal Toksik yang terpenting ialah terjadinya epidermolisis, yaitu epidermis terlepas dari dasarnya kemudian menyeluruh. Gambaran klinisnya menyerupai kombustio.
Tes Nikolsky (+)
Nekrosis total pada pada lapisan epidermis dan terjadi robekan sehingga epidermis
lepas dengan lapisan subepidermal
ANAMNESIS
Gejala prodromal (2-3 hari)
Setelah prodromal
Fase akut TEN (8-12 hari)
PEMERIKSAAN FISIK
Sakit beratKesadaran menurun
sampai koma
Demam sangat tinggi
(hiperpireksia)Biasanya gagal
napas akut
Hipotensi sekunder
akibat hipovolemia
Takikardia Kelainan kulit awal
Khas lesi pada TEN
Kelainan kulit sampai meliputi
mukosa atau selaput lendir
Kuku terlepas
Gambar 1. Krusta pada permukaan mulut(dikutip dari
http://emedicine.medscape.com/article/787323-media )
Gambar 2. Makula eritromastosa yang meluas(dikutip dari
http://emedicine.medscape.com/article/787323-media )
Makula eritromastosa yang meluas dan adanya epidermolis akibat pemberian Sulfonamid
(dikutip dari Fitzpatrick’s Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology 6th edition )
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Tidak ada tes laboraorium yang spesifik kultur darah, kulit dan urin memantau keadaan keseimbangan elektrolit, adanya gagal ginjal, dan sepsis
Biopsi - Analisis histopatologi diagnosis pasti : adanya nekrosis epitel epidermis dan adanya infiltrasi secara limfasitik dan perivaskular terlihat pada dermis
Rontgen dada melihat keterlibatan paru ; bronkopneumonia, penyakit paru interstisial difuse
DIAGNOSIS BANDING Sindrom Stevens- Johnson: merupakan
hipersensitifitas kompleks imun yang merupakan ekspresi dari eritema multiforme yang berat. Pada Sindrom Stevens-Johnson tidak terdapat epidermolisis
Staphylococcus Scalded Syndrome: merupakan penyakit yang disebabkan oleh eksfoliatin Staphylococcus aureus . Pada penyakit ini terjadi juga epidermolisis tetapi selaput lendir jarang kena
Toxic Shock Syndrome: merupakan penyakit yang disebabkan oleh kuman stafilokokus dan streptokokus. Penyakit ini mempunyai gejala suhu yang tinggi, hipotensi, dan eritroderma yang difus diikuti deskuamasi. Penyakit ini tidak terdapat epidermolisis
makula eritem disertai pelepasan kulit pada beberapa area yang ditemukan pada sindrom Steven-Johnson
SSSS yang terjadi generalisata pada neonatus.
PENATALAKSANAAN Terapi prehospital (mirip seperti
menangani luka bakar) Suplemen O2 dengan face-mask, intubasi
endotrakeal bila ada apnea Cegah hipotermia dengan rewarming device
dan selimut Pada severe TEN, minimalkan pencemaran dan
penguapan pada kulit tutup pasien dengan sterile coverings (penutup steril)
Control cairan daan status paru resusitasi cairan intravena
PENATALAKSANAAN
Perawatan di RS - UGD
Tujuan utama pengobatan:
Hentikan pemakaian obat-obatan yang dicurigai
Rawat di rumah sakit
Memepertahankan homeostasis Cegah infeksi sekunderControl nyeri Control suhu tubuh
PENATALAKSANAAN UNTUK TEN
Kortikosteroid berupa deksametason 4-6 x 5 mg sehari (seperti pada SSJ yang berat), pada kasus yang sangat berat dapat diberikan deksametason 40 mg sehari. Tapi cegah efek samping kortikosteroid dengan :
ACTH (synacyhen depot) dosis 1 mg/ minggu, diberikan hanya pada pemakaian kortikosteroid jangka panjang.
Intravenous human immunoglobulin (IVIg) 16,5 gr IM seminggu setelah pemberian kortikosteroid yang diulangi /minggu membantu mencegah kerusakan lebih lanjut dari system kekebalan pada kulit.
Cyclosporine A Plasmapheresis or hemodialysis Anti-tumor necrosis factor anti-TNF monoclonal
antibodies agent Anti-apoptotic Insulin & Insulin-like growth factor (IGF) ligand
activating PKB (protein kinase B) Zinc mengintegrasikan struktur dan fungsi sel,
antioksidan, dan membrane stabilizer Granulocyte colony-stimulating factor efektif
pada TEN yang berhubungan dengan leucopenia dan neutropenia
PROGNOSIS
Usia, dan area nekrosis menjadi penting dalam faktor prognosis. Pada pasien dengan umur lebih tua prognosisnya lebih buruk. Sedangkan untuk area nekrosis yang meliputi 50-70% permukaan kulit, prognosisnya lebih buruk
Atau dapat digunakan skor Skorten yang dapat perkirakan presentase angka mortalitas
Data from S Bastuji-Garin et al: SCORTEN: A severity-ofillness score for toxic epidermal necrolysis. J Invest Dermatol 115: 149, 2000; from L Valeyrie-
Allanore, J-C Roujeau: Epidermal necrolysis, in Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 7th ed, K Wolff et al (eds). New York , McGraw-Hill, 2008,
Chap. 39.
PROGNOSIS