12

BAB 1. PENDAHULUAN

1.1 Latar BelakangTetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik kongenital yang terdiri atas empat defek struktural: (1) defek septum ventrikular (VSD); (2) stenosis pulmonal (PS), yang berupa infundibular, valvular, supravalvular, atau kombinasi yang menyebabkan obstruksi aliran darah ke dalam arteri pulmonal; (3) hipertrofi ventrikel kanan (RVH); dan (4) berbagai derajat overriding aorta (Betz & Sowden, 2009). Pada anak dengan Tetralogy of Fallot (TOF), diameter aortanya lebih besar dari normal, sedangkan arteri pulmonalnya lebih kecil dari normal.

Tetralogi Fallot (TOF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan. Penyakit ini menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium, dan duktus arteriosus persisten. Dari seluruh jumlah kasus penyakit jantung bawaan yang kurang lebih 1015 %, 2/3 bagiannya merupakan penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi Fallot. Dari banyaknya kasus kelainan jantung ini, seorang perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan mampu memberikan asuhan keperawatan yang tepat.

1.2 Tujuan PenulisanPenulisan makalah ini memiliki tujuan sebagai berikut:1.2.1 untuk mengetahui definisi dari Tetralogy of Fallot (TOF);1.2.2 untuk mengetahui etiologi dari Tetralogy of Fallot (TOF);1.2.3 untuk mengetahui patofisiologi dari Tetralogy of Fallot (TOF);1.2.4 untuk mengetahui manifestasi klinis penderita Tetralogy of Fallot (TOF);1.2.5 untuk mengetahui pemeriksaan yang diperlukan untuk penegakan diagnosis Tetralogy of Fallot (TOF);1.2.6 untuk mengetahui komplikasi dari Tetralogy of Fallot (TOF).

BAB 2. PEMBAHASAN

2.1 Definisi Tetralogi Fallot (TOF)Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Masalah utama pada tetralogi adalah bahwa terlalu sedikit darah yang mencapai paru-paru. Paliasi berupa pembentukan shunt dari sirkulasi sistemik ke arteri pulmonalis menambah aliran darah pulmonal. Pada bayi kecil diperlukan anastomosis aorta ke arteri pulmonalis. Pada bayi yang lebih besar atau anak lebih disukai anastomosis arteri subklavia-a. pulmonalis. Walaupun koreksi bedah intrakardial total mungkin dilakukan pada sebagian besar penderita, bayi amat kecil dengan ventrikel kanan atau arteri pulmonalis hipoplastik akan memerlukan shunt paliatif sampai pembedahan definitif dapat dilakukan di kemudian hari. Manset tekanan darah secara tepat dicocokkan dengan ukuran lengan atas penderita. Hal ini perlu, terutama pada bayi dan anak kecil karena variasi ukuran manset menghasilkan pengukuran tekanan darah yang sangat berbeda daripada pada remaja dan orang tua (Wahab, 1995).Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut: 1. Ventricular Septum Defect (VSD) atau defek septum ventrikel yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel; 2. Stenosis Pulmonal (PS), yang dapat berupa infundibular, valvular, supravalvular, atau kombinasi, yang menyebabkan obstruksi aliran darah ke dalam arteri pulmonal. Biasanya terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot di bawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan; 3. hipertrofi ventrikel kanan, penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal;4. berbagai derajat overriding aorta.Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Defek sputum ventricular rata-rata besar. Pada anak dengan tetralogi fallot, diameter aortanya lebih besar dari normal, sedangkan arteri pulmonalnya lebih kecil dari normal. Gagal jantung kongestif biasanya dikaitkan dengan defek yang mengakibatkan suatu pirau besar dari kiri ke kanan, seperti yang ditemukan pada defek septum ventrikular yang berakibat pada gagal curah rendah atau tinggi. Namun, pada tetralogi fallot, gagal jantung kongestif biasanya tidak terjadi karena stenosis pulmonal mencegah gagal jantung curah tinggi (mencegah aliran darah pulmonal terbesar dan pirau dari kiri ke kanan) dan arena defek sputum ventricular mencegah gagal ventrikel kanan. Kebanyakan anak dengan tetralogi fallot direncanakan untuk menjalani bedah jantung; namun, indikasi untuk koreksi total versus penanganan paliatif bergantung pada kebijakan ahli bedah.

2.2 Etiologi Tetralogi Fallot (TOF)Sebagian besar dari beberapa kasus yang ada pada tetralogi of fallot, penyakit jantung bawaan penyebabnya tidak diketahui secara pasti. Penyebab dari tetralogi of fallot ini karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor tersebut antara lain:Faktor endogen a. Berbagai jenis penyakit genetik seperti kelainan kromosom; b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan;c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.

Faktor eksogen a. Riwayat kehamilan ibu yang sebelumnya mengikut program KB baik oral atau suntikan, karena minum obat-obatan tanpa resep dokter seperti thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu;b. Ibu pada saat kehamilan menderita penyakit yang terinfeksi rubella;c. Pajanan terhadap sinar X (X-ray).Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah sehingga dapat menyebabkan penyakit jantung bawaan. Dan perkirakan lebih dari 90% kasus penyebabnya adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus terjadi sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

2.3 Patofisiologi Tetralogi Fallot (TOF)Sebagian besar anak dengan defek sekat atrium tipe sekundum tidak bergejala, walaupun terdapat lubang defek yang sangat besar. Sifat khusus kelainan ini adalah:1. tidak ada sianosis;2. volume aliran darah ke paru bertambah.Dengan pertumbuhan bayi, aliran paru-paru tidak dapat meningkat. Hipertrofi ventrikel kanan ke kiri, menimbulkan sianosis (Sacharin, 1996: 388). Ada tiga tingkatan klinik, yaitu:1. anak dengan penyakit yang parah mengalami kesulitan dini akibat aliran darah yang inadekuat yang menyebabkan hiopoksia.2. sianosis berkembang lebih lambat, pada sekitar umur dua sampai tiga tahun. Terjadi keterbatasan dalam melakukan aktifitas, dan kelelahan merupakan masalah utama.3. pada kelompok yang paling ringan, dapat hidup seterusnya dengan kesukaran yang minimal selama beberapa waktu.

2.4 Manifestasi KlinisManifestasi klinis dari penyakit ini adalah sebagai berikut:1. bayi terlihat kesulitan untuk mencerna ASI dari ibunya;1. berat badan bayi sulit bertambah;1. pertumbuhan anak terhambat;1. sianosis, pada bayi yang menderita tetralogi of fallot akan nampak berwarna kebiruan ketika beberapa bulan utama setelah lahir; 1. terdengar suara bising jantung akibat aliran darah melalui infundibulum atau katub pulmonal yang menyempit;1. bayi yang menderita Tetralogi of Fallot sepanjang waktu terlihat sehat, namun rentan terhadap serangan (terjadi karena penurunan resistensi pembuluh darah sistemik, sehingga meningkatkan pirau kanan ke kiri dan mencegah darah mengalir ke paru-paru) , yaitu bayi menjadi pucat dan terjadi penurunan kesadaran;1. jari tangan tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang disekitar kuku jari tangan membesar);1. terjadi sesak nafas saat melakukan aktivitas;1. pada Tetralogi Fallot terdapat 4 macam kelainan:1. terdapat lubang di sekat pemisah di ventrikel kiri dengan ventrikel kanan;1. aorta overriding (pembuluh darah utama yang keluar dari bilik kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan;1. pulmonal stenosis (penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan). Dalam hal absent pulmonary valve, klep tak terbentuk, dan terjadi pelebaran pembuluh darah paru (warna biru muda pada gambar kanan). Pembuluh darah paru yang melebar ini dapat menekan saluran nafas, sehingga pasien mengalami sesak nafas, sering infeksi jalan nafas bawah;1. penebalan otot bilik kanan akibat kerja keras (karena jalan keluarnya terhambat) dan tekanan dalam rongga ini meningkat.

2.5 Pemeriksaan Tetralogi Fallot (TOF)Pemeriksaan penunjang yang dilakukan adalah sebagai berikut.1. Pemeriksaan LaboratoriumPada pemerikasan laboratrium terjadi penurunan PH darah pasien, nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan parsial karbon dioksida (PCO2), peningkatan hemoglobin (Hb) dan hematokrit (Ht) yang terjadi hal ini dikarenakan saturasi oksigen dalam darah yang rendah, dan terjadi penurunan tekanan parsial oksigen (PO2).2. Pemeriksaan Pencitraan a. RadiologiPada pemeriksaan radiologis sinar X pada toraks menunjukkan penurunan darah pulmonal, namun tidak ada pembesaran pada jantung. Gambaran bentuk jantung tampak apek jantung terangkat ketika dilakukan pemeriksaan radiologis. Segmen pulmonal yang cekung. Gambaran vaskularisasi paru oligemi

b. ElektrokardiogramPada pemeriksaan EKG terlihat sumbu QRS hampir selalu berdefiasi ke kanan, nampak pula ventrikel kanan mengalami hipertrofi.

Gambar EKG penderita TOFc. Ekokardiograf Pada pemeriksaan ekokardiograf ini nampak dilatasi aorta, overidding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan serta penurunan ukuran arteri pulmonalis dan penurunan aliran darah ke paru-paru. Pemeriksaan ini dilakukan hal-hal seperti berikut: ekokardiogram 2-dimensi; tentukan tipe VSD (perimembranus subaortik atau suberterial doubly committed); overriding aorta; deviasi spetum infundibular ke anterior; dimensi dan fungsi ventrikal kiri; tentukan konfluensi dan diameter cabang cabang arteri pulmonalis; ekokardiografi berwarna dan Doppler; aliran dari ventrikel kanan ke aorta; melalui VSD; hitung perbedaan tekanan ventrikel kanan; dan arteri pulmonalis (beratnya PS).d. Kateterisasi jantungKaterisasi jantung merupakan visualisasi aktual semua defek: hipertensi sistolik pada ventrikel kanan dengan penurunan tiba-tiba pada tekanan arteri pulmonalis. Sebelum dilakukan tindakan pembedahan guna mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Kateterisasi juga digunakan untuk mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah. Kateterisasi juga akan menemukan hipertensi sistolik pada jantung kanan.e. Sadap jantungPemeriksaan sadap jantung dilakukan untuk: menilai konfluensi dan ukuran arteri pulmonalis serta cabang-cabangnya; mencari anomali arteri koroner; melihat ada tidaknya VSD tambahan; melihat ada tidaknya kolateral dari aorta langsung ke paru (anak besar/dewasa).Pada penderita Tetralogy of Fallot, pasien sebaiknya dilakukan pembedahan sedini mungkin, Hal ini dikarenakan semakin bertambahnya usia maka risiko yang akan ditimbulkan juga semakin besar. Pembedahan seperti ini sebaiknya dilakkan sebelum pasien berusia dua puluh satu tahun.

2.6 Komplikasi Berikut ini adalah konsekuensi hemodinamik dari tetralogi fallot:1. hipoksia berat;2. kematian mendadak dari disritmia.Komplikasi berikut dapat terjadi setelah anastomosis blalocktaussig:1. perdarahan, terutama terlihat jelas pada anak-anak dengan polisitemia2. emboli atau thrombosis serberi, risiko lebih tinggi pada polisitemia, anemia, atau sepsis;3. gagal jantung kongestif jika piraunya terlalu besar;4. oklusi dini pada pirau;5. hemotoraks;6. pirau kanan ke kiri persisten setinggi atrium, terutama pada bayi;7. sianosis persisten;8. kerusakan nervus frenikus;9. efusi pleura.

BAB 3. PENUTUP

3.1 KesimpulanTetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik kongenital yang terdiri atas empat defek struktural: (1) defek septum ventrikular (VSD); (2) stenosis pulmonal (PS), yang berupa infundibular, valvular, supravalvular, atau kombinasi yang menyebabkan obstruksi aliran darah ke dalam arteri pulmonal; (3) hipertrofi ventrikel kanan (RVH); dan (4) berbagai derajat overriding aorta. Pada anak dengan Tetralogy of Fallot (TOF), diameter aortanya lebih besar dari normal, sedangkan arteri pulmonalnya lebih kecil dari normal. Penyebab dari penyakit ini adalah adanya faktor endogen dan eksogen. Sifat khusus kelainan penyakit ini adalah tidak ada sianosis dan volume aliran darah ke paru bertambah.Manifestasi klinis TOF di antaranya sianosis (kebiruan), terdengar suara bising jantung akibat aliran darah melalui infundibulum atau katub pulmonal yang menyempit, rentan terhadap serangan sianosis, jari tangan tangan clubbing, dan terjadi sesak nafas saat melakukan aktivitas. Pemeriksaan yang diperlukan untuk penegakan diagnosis penyakit ini ada pemeriksaan laboratorium dan pemeriksaan pencitraan. Komplikasi dari penyakit ini adalah hipoksia berat dan kematian mendadak dari disritmia

DAFTAR PUSTAKA

Betz, Cecily Lynn, dan Sowden, Linda A. 2009. Buku Saku Keperawatan Pediatri (ed. 5). Jakarta: EGC.

Hull & Johnston. 2008. Dasar-Dasar Pediatri. Edisi 3. Alih bahasa oleh Hartono Gunadi. Jakarta: EGC.

Nastion, H. Akhyar. Fallot. [Seial Online ] http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/18513/1/mkn-mar2008-41%20%286%29.pdf. [11 September 2012].

Sacharin, Rosa M. 1996. Prinsip Keperawatn Pediatrik. Edisi II. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

Tucker, M. Susan, Canobbio M. Mary dkk. 1998. Standar Perawatan Pasien. Jakarta: EGC.