cyanotic heart disease (tetralogi fallot)

7/23/2019 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)

http://slidepdf.com/reader/full/cyanotic-heart-disease-tetralogi-fallot 1/21

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA

Kampus II Ukrida Jl. Terusan Arjuna No.6 Jakarta11510

Cyanotic Heart Disease

(Tetralogi Fallot)

Fakultas Kedokteran

Universitas Kristen Krida Wacana

Jakarta 2013

1



!N"A#U$UAN

LATAR BELAKANG1

en%akit jantun& kon&enital atau 'a(aan )eru*akan *en%akit %an& terjadi *ada kira+kira

10 dari 1000 anak %an& la,ir- dan insidenn%a 'a,kan le'i, tin&&i dari*ada 'a%i %an& la,ir )ati

dan *ada a'ortus s*ontan. en%akit ini )un&kin dise'a'kan ole, interaksi antara *redis*osisi

&enetik dan aktor lin&kun&an. J/ di'a&i ke*ada dua %aitu sianotik dan asianotik. J/ sianotik

ter)asuk Tetralo&i Fallot- Trunkus Arteriosus- Trans*osisi arteri+arteri 'esar serta Atresia

Trikus*id. Tetralo&i Fallot adala, lesi jantun& sianosis %an& *alin& lai) dite)ukan *ada

*enderita *en%akit jantun& sianosis %an& tidak dio'ati %an& 'erta,an ,idu* sesuda, )asa 'a%i.

SKENARIO

eoran& anak laki+laki 'erusia 2 seten&a, ta,un di'a(a i'un%a ke U" karena ti'a ti'a

'erta)'a, 'iru setela, )enan&is- kelu,an ti'a ti'a )e)'iru ini *erna, terjadi se'elu)n%a saat

*asien ,a'is /A/ kuran& le'i, usia 2 ta,un4. aat itu- i'u )elarikan anakn%a ke *uskes)as

terdekat dan *asien dikatakan )enderita ke'ocoran jantun& na)un 'elu) )enda*at *e)eriksaan

len&ka*. Kelu,an serein& 'atuk *ilek sejak kecil tidak ada- kelu,an )enetek se'entar se'entar

dan ce*at lela, ada. Kelu,an // sulit naik ada. asien la,ir s*ontan- ditolon& 'idan- lan&sun&

)enan&is dan tidak 'iru saat la,ir.

ANAN!

Wa(ancara %an& 'aik serin&kali suda, da*at )en&ara, )asala, *asien den&an dia&nosa *en%akit tertentu. Ada*un ana)nesis )eli*uti7 *encatatan identitas *asien- kelu,an uta)a

*asien- ri(a%at *en%akit *asien serta ri(a%at *en%akit keluar&a.2

Identitas penderita

2



Na)a- ala)at- te)*at8tan&&al la,ir- u)ur- jenis kela)in- *ekerjaan oran& tua-

*endidikan- status sosial ekono)i keluar&a- saudara kandun& ju)la,- jenis kela)in- dan

'era*a %an& )asi, tin&&al 'ersa)a *enderita4- keadaan sosial ekono)i. Ter)asuk

ana)nesis )en&enai aktor resiko dan )en&enai adan%a &an&&uan aktivitas.2

Riwayat penyait searan!"

o Kelu,an uta)a *erlu diketa,ui- %aitu kelu,an %an& )en%e'a'kan *asien di'a(a

'ero'at. /erdasarkan kasus- anak ta)*ak 'iru saat )enan&is- *erna, 'iru ju&a

saat *asien ,a'is /A/- ,an%a da*at )enetek se'entar saja dan 'atuk *ilek

ne&ative )enunjukkan adan%a toleransi lati,an.

o "itan%akan adaka, taki*nae *ada saat )akan atau )enan&is- )akan san&at

la)'atkon&esti dari vena *ul)onalis.

o Adaka, kerin&at 'erle'i,an saat )enan&is atau )akan9 "an kerin&at ini ta)*ak

*ada ke*ala-len&an-serta 'atan& tu'u, %an& din&in9

o :i(a%at 'erjon&kok setela, aktivitas9

Riwayat penyait da#$%$&'"

A*aka, anak itu *erna, )enderita *en%akit %an& sa)a atau ada &an&&uan lain *ada

jantun&n%a sejak kela,iran atau adaka, *en%akit+*en%akit lain.

Riwayat e#a(i%an"')

:i(a%at i'u %an& sakit atau ter*ajan o'at dan 'a,an ki)ia )un&kin 'er&una-teruta)a

jika a&en ineksi atau 'a,an ki)ia diketa,ui )eru*akan terato&en.

Riwayat (aanan"')

o akanan %an& dikonsu)si anak dala) jan&ka *endek dan *anjan&.

o A*aka, kualitas dan kuantitasn%a adekuat- )e)enu,i an&ka kecuku*an &ii

AK4 %an& dianjurkan kekuran&an &ii akan )e)'eri *en&aru, ter,ada*

saluran naas aki'at ineksi virus- 'akteri )au*un )ikroor&anis)e lain.

o :i(a%at *e)'erian A

Riwayat i($nisasi"')

o "itan%akan i)unisasi dasar )au*un i)unisasi ulan&an 'ooster4 ,arus secara

rutin

o K,usus i)unisasi /;- "T- olio- ;a)*ak dan #e*atitis /

o "a*at di*akai se'a&ai u)*an+'alik tentan& *erlindun&an *ediatric %an&

di'erikan.

Riwayat e%$ar!a&'"')

o "itan%akan a*aka, saudara kandun& *asien %an& ada lu'an& dala) jantun&- atau

ke)atian *ada )asa 'a%i.

3



o :i(a%at *en%akit jantun& aterosklerotik *ada an&&ota keluar&a de(asa atau

*en%akit jantun& koroner9

o :i(a%at tekanan dara, tin&&i atau stroke *ada an&&ota keluar&a de(asa

)en&indikasikan ke'utu,an ter,ada* *en&ukuran tekanan dara, secara ce*at.

!!:KAAN FK

*E+ERIKSAAN TANDA VITAL

e)eriksaan tanda vital adala, *e)eriksaan u)u) %an& dilakukan ole, dokter untuk

)enilai kondisi *asien 'aik atau 'uruk. Antara lain *e)eriksaan %an& dilakukan iala, )e)eriksa

su,u tu'u,-nadi-tekanan dara, dan rekuensi naas *asien.

*e(erisaan Ciri,arateristi

Teanan dara# Tekanan cenderun& naik. "ala) keadaan nor)al-tekanan dara, sistolik

di tun&kai<tekanan di len&an karena is)us aorta )asi, a&ak se)*it.

Neonatus<=08>5))#&

6+12 'ulan<?0860))#&

Nadi an&at 'ervariasi-'a%i le'i, sensiti ter,ada* *en%akit atau e)osi.

Nadi 'a%i 'aru la,ir<1>0 kali *er )enit

Nadi 0+6 'ulan < 130 kali *er )enit

Nadi 6+12 'ulan < 115 kali *er )enit

Fre$ensi na-as "ilakukan den&an cara ins*eksili,at &erakan naas4- *al*asiletak

tan&an *ada dindin& a'do)en4 atau auskultasi.

Frekuensi antara 30+60 kali8)enit

S$#$ alin& akurat adala, *en&ukuran su,u )elalui anus den&an cara

)e)asukkan t,er)o)eter ke dala) anus den&an inklinasi 20 derajat

sedala) 2+3c).

u,u le'i, dari 3= derajat *ada 'a%i @2+3 'ulan

neksi serius.Ta.e% 1 / *e(erisaan tanda 0ita% pada .ayi

*E+ERIKSAAN TU+BU2 KE+BANG3ANTRO*O+ETRIK4

As*ek u)u) %an& ,arus dilakukan ole, dokter iala, )encatat tin&&i dan 'erat 'adan

anak *ada kartu standard %an& tela, tersediali,at &a)'ar 14.

>



Ga(.ar 1/ Kart$ (en$5$ se#at

*E+ERIKSAAN FISIK KARDIOVASKULAR 6

INS*EKSI

er,atikan adan%a deor)itas atau tidak. #i*ertensi *ul)onal *ada *irau kiri ke kanan

da*at )eni)'ulkan kelainan 'entuk dada %an& )e)'ulat ke de*an aki'at *e)'esaran

ventrikel kanan. "ilatasi atau ,i*ertroi ventrikel kiri akan )en%e'a'kan *enonjolan

dindin& dada di &aris )a)ilaris.

$i,at den%ut a*e atau ictus cordis.

"i*er,atikan B)alar lus,C *i*i ke'iru+'iruan aki'at dilatasi ka*iler der)is. Keadaan

ini ta)*ak *ada stenosis )itral den&an ko)*likasi ,i*ertensi *ul)onal.

"i*er,atikan sianosis *erier *erier karena aliran dara, )ela)'at di daera, %an&

sianotik )en%e'a'kan kontak dara, le'i, la)a den&an jarin&an se,in&&a *en&a)'ilan

oksi&en le'i, 'an%ak dari nor)al. ianosis sentral entral dise'a'kan kuran&n%a

saturasi oksi&en siste)ik- )aka le'i, jelas terli,at di )ukosa 'i'ir- lida, dan

konjun&tiva.

*AL*ASI

TDF Tera'a &etaran 'isin& se*anjan& te*i sternu).

5



"ira'a ictus cordis

"ira'a t,rill atau 'isin& jantun& sistolik dan diastolik.

*ERKUSI

ada anak-*erkusi dilakukan dari *erier ke ten&a, untuk )eli,at 'esarn%a jantun&-

teruta)a jika terda*at kardio)e&ali %an& n%ata.

ada 'a%i dan anak kecil- *erkusi sulit.

AUSKULTASI

enden&arkan 'un%i jantun& dan nor)al atau *atolo&is.

ada TDF /un%i jantun& keras*enutu*an katu* trikus*id %an& kuat4- /J ter*isa,

den&an ko)*onen *ul)onal %an& le)a,- 'isin& sistolik ejeksi *ada sela i&a *arasternal

kiri. ada seran&an anoksia 'isin& )en&,ilan& karena aliran dara, ke *aru )ini)al8tidak

ada.

/un%i jantun& %an& tidak nor)al adala, adan%a )ur)ur- &allo**ada deco)*ensatio

cordis4 dan 'un%i tidak )urni.

/isin&8)ur)ur sistolik diden&ar *ada itral dan Trikus*id insuisiensi serta tenosis

Aorta dan ul)onal. /isin&8)ur)ur "iastolik diden&ar *ada itral dan Trikus*id tenosis serta *ada

nsuisiensi Aorta dan ul)onal.

!!:KAAN !NUNJAN

e)eriksaan *enunjan& )eru*akan *e)eriksaan %an& dilakukan di la'oratoriu) untuk

)enda*atkan &a)'aran *en%akit den&an )endala) dan )encaku* antara lain 'e'era*a tesse*erti !K!lektrokardio&ra)4- !kokardio&rai dan oto :ont&en t,orak.1->-?

17 *e(erisaan %a.8rat8ri$(1')

"ite)ukan adan%a *enin&katan ,e)o&lo'in dan ,e)atokrit #t4 aki'at saturasi oksi&en

%an& renda,. ada u)u)n%a ,e)o&lo'in di*erta,ankan 16+1= &r8dl dan ,e)atokrit

6



antara 50+65 E. Nilai /A8analisa &as dara, )enunjukkan *enin&katan tekanan *artial

kar'on dioksida ;D24- *enurunan tekanan *arsial oksi&en D24 dan *enurunan #.

asien den&an #n dan #t nor)al atau renda, )un&kin )enderita deisiensi 'esi.

&7 Radi8%8!i1')'9

inar *ada t,oraks )enunjukkan *enurunan aliran dara, *ul)onal .

a)'aran k,as jantun& ta)*ak a*eks jantun& teran&kat se,in&&a se*erti se*atu'oot

s,a*e4 aki'at ,i*ertroi ventrikel kanan.

Ga(.ar &/ :B88t s#ape: pada r8nt!en 5ant$n! .ayi

"7 E%etr8ardi8!ra(1')'9

ada !K su)'u G: ,a)*ir selalu 'erdeviasi ke kanan. Ta)*ak *ula ,i*ertroi

ventrikel kanan.

)7 E8ardi8!ra-i1')'9

e)*erli,atkan dilatasi aorta- overridin& aorta den&an dilatasi ventrikel kanan-

*enurunan ukuran arteri *ul)onalis H *enurunan aliran dara, ke *aru+*aru.

7 Kateterisasi1')

"i*erlukan se'elu) tindakan *e)'eda,an untuk )en&eta,ui deek se*tu) ventrikel

)ulti*le- )endeteksi kelainan arteri koronari dan )endeteksi stenosis *ul)onal *erier.

endeteksi adan%a *enurunan saturasi oksi&en- *enin&katan tekanan ventrikel kanan-

den&an tekanan *ul)onalis nor)al atau renda,.

Workin& "ia&nosisW"41->

I



/erdasarkan ,asil ana)nesis dan *e)eriksaan isik *asien didia&nosis )enderita

Tetralo&i Fallot.

Tetralo&i allot TF4 )eru*akan *en%akit jantun& sianotik %an& *alin& 'an%ak dite)ukan

di)ana tetralo&i allot )ene)*ati urutan kee)*at *en%akit jantun& 'a(aan *ada anak setela,

deek se*tu) ventrikel-deek se*tu) atriu) dan duktus arteriosus *ersisten- atau le'i, kuran& 10

E dari seluru, *en%akit jantun& 'a(aan- dan )eru*akan *en%e'a' uta)a diantara *en%akit

jantun& 'a(aan sianotik. Tetralo&i Fallot )eru*akan ko)'inasi > ko)*onen %aitu deek se*tu)

ventrikel- overridin& aorta- stenosis *ul)onal- ,i*ertroi ventrikel kanan. Ko)*onen %an& *alin&

*entin&- %an& )enentukan 'eratn%a *en%akit- adala, stenosis *ul)onal- %an& 'ervariasi dari

san&at rina& sa)*ai 'erat 'a,kan daoat 'eru*a atresia *ul)onal. "eek se*tu) ventrikel *ada

tetralo&i Fallot 'iasan%a 'esar- terletak di 'a(a, katu* aorta- dan le'i, anterior dari*ada deek

se*tu) ventrikel 'iasa- ,in&&a terjadi overridin& aorta.2

"ierential "ia&nosis""4

*enyait De-inisi +ani-estasi %inis

17 Atresia Tri$spid1') Dstiu) trikus*id )en&ala)i

atresia tidak ada sa)'un&an

atrioventricular %an& 'enar

*ertu)'u,an ventrikel kanan:4

kuran& 'aik se,in&&a ,i*o*lasia

jantun& tidak )a)*u )endistri'usi

oksi&en den&an se)*urna. Jadi ,arus

ada A" dan " untuk )enja&a

aliran dara,- ju&a disertai "A.>

ianosis

oor eedin&

Taki*nea sela)a 2 )in&&u

*erta)a

Dede)a- asites

ertu)'u,an jelek

#olos%stolic )ur)ur karena

".

"eviasi su)'u

kiri *ada !K dan

,i*ertroi ventrikel

=



kiri karena ,arus )e)o)*a

dara, ke kedua *aru+*aru

dan siste) siste)ik4.

&7Tr$n$s Arteri8s$s1'; ersistent trunkus arteriosus %an&

jaran& terjadi 2E.

uncul ,an%a 1 trunkus arteri dari

ruan& ventrikeltidak ter'entuk

aorta dan arteri *ul)onalis %an&

ter*isa, se*tu) ventrikel &a&al

)enutu* se*enu,n%a"

ianosis

oor eedin&

Taki*nea

"is*nea

Tidur 'erle'i,an

Arit)ia

"iaoresis

ertu)'u,an jelek

;lu''in&"7 Atresia *$%(8na%< i4"en&an "

+/entuk ekstre) TDF

+Katu* *ul)onal atresiacura,

ventrikel kananaorta. Aliran dara,

*ul)onal 'er&antun& *ada "A.

ii4ekat ventrikel utu,

+"aun katu* *ul)onal )e)'entuk

)e)'ran- " tidak ada Tekanan

atriu) kanan 'erta)'a,s,unt

dara, )elalui ora)en ovale ke

dala) atriu) kiri. u)'er aliran

dara, *ul)onal )elalui "A.

ianosis 'erat

oor eedin&

"%s*nea

Taki*nea

enurunan vaskularisasi

*aru.

)7Transp8sisi Arteri=

arteri .esar3TGA41')'<

e)inda,an te)*at aorta dan

a.*ul)onalis.

Aorta 'erasal dari ventrikel kanan-

a.*ul)onalis dari ventrikel kiri.

ianosis.

;lu''in&

"%s*nea

ertu)'u,an jelek.

Jantun& le'i, 'esar dari*ada

TDF.

askularisasi *aru

)enin&kat.

?



Ta.e% "/ Di--erentia% dia!n8sis penyait 5ant$n! .awaan sian8sis

!TD$D

ada se'a&ian 'esar kasus- *en%e'a' *en%akit jantun& 'a(aan tidak diketa,ui secara

*asti. didu&a karena adan%a aktor endo&en dan ekso&en. Faktor aktor terse'ut antara lain 7

Faktor endo&en 7

/er'a&ai jenis *en%akit &enetik 7 kelainan kro)oso)

Anak %an& la,ir se'elu)n%a )enderita *en%akit jantun& 'a(aan

Adan%a *en%akit tertentu dala) keluar&a se*erti dia'etes )elitus- ,i*ertensi-

*en%akit jantun& atau kelainan 'a(aan

Faktor ekso&en 7

:i(a%at ke,a)ilan i'u 7 se'elu)n%a ikut *ro&ra) K/ oral atau suntik-)inu)

o'at+o'atan tan*a rese* dokter-

t,alid)ide-detroa)*,eta)ine.a)ino*terin-a)et,o*terin- ja)u4

'u )enderita *en%akit ineksi 7 ru'ella

ajanan ter,ada* sinar

ara a,li 'er*enda*at 'a,(a *en%e'a' endo&en dan ekso&en terse'ut jaran& ter*isa,

)en%e'a'kan *en%akit jantun& 'a(aan. "i*erkirakan le'i, dari ?0E kasus *en%e'a' adaa,

)ultiaktor. A*a*un se'a'n%a- *ajanan ter,ada* aktor *en%e'a' ,arus ada se'elu) ak,ir 'ulan

kedua ke,a)ilan- ole, karena *ada )in&&u ke dela*an ke,a)ilan *e)'entukan jantun& janin

suda, selesai.2-3

!"!D$D

10



Tetralo&i allot )ene)*ati urutan kee)*at *en%akit jantun& 'a(aan *ada anak- setela,

deek se*tu) ventrikel- deek se*tu) atriu) dan duktus arteriosus *ersisten atau le'i, kuran&

10+15E dari seluru, *en%akit jantun& 'a(aan. "i antara *en%akit jantun& 'a(aan sianotik-

tetralo&i allot )eru*akan 283n%a.

Tetralo&i allot TF4 )eru*akan *en%akit jantun& sianotik %an& *alin& 'an%ak dite)ukan

di)ana tetralo&i allot )ene)*ati urutan kee)*at *en%akit jantun& 'a(aan *ada anak setela,

deek se*tu) ventrikel-deek se*tu) atriu) dan duktus arteriosus *ersisten. "i U an&ka

kejadiann%a )enca*ai 3+6 dari 10000 kela,iran. Tetralo&i allot )eru*akan *en%e'a' terserin&

*ada J/ %an& )en%e'a'kan sianosis. $e'i, serin& terjadi *ada *ria di'andin&kan (anita.

ATDFD$D

Tetralo&i allot adala, kelainan daera, konotrunkal %an& *alin& serin& diju)*ai.

;acatn%a dise'a'kan ole, *e)isa,an konus %an& tidak )erata- karena *er&eseran letak sekat

trunkus dan konus ke de*an. e,in&&a *er&eseran itu )eni)'ulkan e)*at *eru'a,an

kardiovaskuler- %aitu 7

stenosis inundi'ularis *ul)onalis.

cacat %an& 'esar *ada se*tu) interventrikularis.

overridin& aorta aorta %an& keluar lan&sun& di atas sekat %an& cacat4.

,i*ertroi dindin& ventrikel karena tekanan sisi kanan %an& le'i, tin&&i.

Karena adan%a " %an& 'esar dan stenosis *ul)onal )aka akan terjadi *eru'a,an

,e)odina)ik. tenosis *ul)onal %an& terjadi itu )en%e'a'kan dara, %an& 'erasal dari vena

cava su*erior dan inerior seluru,n%a akan terta)*un& dala) ventrikel kanan. Ke)udian )asuk

ke aorta tan*a )e)'e'ani ventrikel kiri- se,in&&a ti)'ul ,i*ertroi ventrikel kanan sedan&kan

ventrikel kiri relati kecil. " terse'ut )en%e'a'kan terjadin%a s,unt kanan ke kiri se,in&&a

ti)'ul sian8sis. tenosis *ul)onal )en%e'a'kan aliran dara, ke *ul)o jadi )enurun se,in&&a

terjadi ,i*okse)ia %an& diko)*ensasi den&an *olisite)ia.>

Kelainan jantun& con&enital )en%e'a'kan dua *eru'a,an ,e)odina)ik uta)a. ,untin&

atau *erca)*uran dara, arteri dari vena serta *eru'a,an alirandara, *ul)onal dan tekanan

dara,. Nor)aln%a- tekanan *ada jantun& kanan le'i,'esar dari*ada sirkulasi *ul)onal. ,untin&

terjadi a*a'ila dara, )en&alir )elaluilu'an& a'nor)al *ada jantun& se,at dari daera, %an&

11



StenosisPulmonal

Volumeventrikelkanan ↑,

pressure ↑

Ventrikelkanan

hipertrof

VSDOverriding

aorta

Darah dariventrikel

kanan→kiri→aorta

⬇ darahberoksigenke tubuh

'ertekanan le'i, tin&&i kedaera, %an& 'ertekanan renda,- )en%e'a'kan dara, %an&

teroksi&enisasi )en&alir ke dala) sirkulasi siste)ik. Aliran dara, *ul)onal dan tekanan dara,

)enin&kat 'ila ada keterla)'atan *eni*isan nor)al sera'ut otot lunak *ada arteriola *ul)onal

se(aktu la,ir.ene'alan vascular )enin&katkan resistensi sirkulasi *ul)onal- aliran

dara,*ul)onal da*at )ela)*aui sirkulasi siste)ik dan aliran dara, 'er&erakdari kananke

kiri.eru'a,an *ada aliran dara,- *erca)*uran dara, vena dan arteri- serta kenaikan tekanan

*ul)onal akan )enin&katkan kerja jantun&.aniestasi dari *en%akit jantun& con&enital %aitu

adan%a &a&al jantun&-*erusi tidak adekuat dan kon&esti *ul)onal.

en&e)'alian vena siste)is ke atriu) kanan dan ventrikel kanan 'erlan&sun& nor)al.

Ketika ventrikel kanan )en&uncu* dan )en&,ada*i stenosis *ul)onalis- )aka dara, akan

di*intaskan )ele(ati cacat se*tu) ventrikel terse'ut ke dala) aorta. Aki'atn%a terjadi

ketidakjenu,an dara, arteri dan sianosis )eneta*. Aliran dara, *aru *aru- jika di'atasi ,e'at

ole, o'struksi aliran keluar ventrikel kanan- da*at )e)*erole, *erta)'a,an dari sirkulasi

kolateral 'ronkus dan kadan& kadan& dari suatu duktus arteriosus )eneta*. uncak tekanan

tekanan sistolis dan diastolis di dala) setia* ventrikel 'iasan%a sa)a- se*erti ju&a ,aln%a den&an

tekanan rata rata *ada kedua atriu). uatu *er'edaan atau *enurunan tekanan dara, %an& da*at

diukur %an& dise'a'kan ole, stenosis *ul)onal- ,a)*ir selalu di ju)*ai dise'eran& aliran keluar

ventrikel kanan. Jika terda*at o'struksi ter,ada* aliran keluar ventrikel kanan dan cacat se*tu)

ventrikel- tan*a disertai *intasan dari kanan ke kiri- )aka ano)ali de)ikian dina)akan Fallot

asianosis.2-3

Rin!asan pat8-isi8%8!i/

12



Ga(.ar )/ *at8-isi8%8!i Tetra%8!i Fa%%8t

ANF!TA K$NK 5+I

• "is*neu terjadi 'ila *enderita )elakukan aktiitas isik. /a%i+'a%i dan anak+anak %an&

)ulai 'elajar 'ejalan akan 'er)ain akti untuk (aktu sin&kat ke)udian akan duduk atau

'er'arin&. Anak+ anak %an& le'i, 'esar )un&kin )a)*u 'erjalan sejau, kuran& le'i,

satu 'lok- se'elu) 'er,enti untuk 'eristira,at. "erajat kerusakan %an& diala)i jantun&

*enderita tercer)in ole, intensitas sianosis %an& terjadi. ecara k,as anak+anak akan

)en&a)'il sika* 'erjon&kok untuk )erin&ankan dan )en&,ilan&kan dis*neu %an&

terjadi aki'at dari aktiitas isik- 'iasan%a anak terse'ut da*at )elanjutkan aktiitasn%a

ke)'ali dala) 'e'era*a )enit.

• eran&an+seran&an dis*neu *aroksi)al seran&an+seran&an anoksia L'iruM4 teruta)a

)eru*akan )asala, sela)a 2 ta,un *erta)a ke,idu*an *enderita. /a%i terse'ut )enjadi

dis*neis dan &elisa,- sianosis %an& terjadi 'erta)'a, ,e'at- *endertita )ulai sulit

'erna*as. eran&an+seran&an de)ikian *alin& serin& terjadi *ada *a&i ,ari.

• ertu)'u,an dan *erke)'an&an %an& tidak tu)'u, dan 'erke)'an& secara tidak nor)al

da*at )en&ala)i keterla)'atan *ada tetralo&i Fallot 'erat %an& tidak dio'ati. Tin&&i

'adan dan keadaan &ii 'iasan%a 'erada di 'a(a, rata+rata serta otot+otot dari jarin&an

su'kutan terli,at kendur dan lunak dan )asa *u'ertas ju&a terla)'at.

13



• /iasan%a den%ut *e)'ulu, dara, nor)al- se*erti ,aln%a tekanan dara, arteri dan vena.

#e)itoraks kiri de*an da*at )enonjol ke de*an. Jantun& 'iasan%a )e)*un%ai ukuran

nor)al dan i)*uls a*eks ta)*ak jelas. uatu &erakan sistolis da*at dirasakan *ada 50E

kasus se*anjan& te*i kiri tulan& dada- *ada cela, *arasternal ke+3 dan ke+>.

• /isin& sistolik %an& dite)ukan serin&kali terden&ar keras dan kasar- 'isin& terse'ut da*at

)en%e'ar luas- teta*i *alin& 'esar intensitasn%a *ada te*i kiri tulan& dada. /isin& sistolik

terjadi di atas lintasan aliran keluar ventrikel kanan serta cenderun& kuran& )enonjol

*ada o'struksi 'erat dan *intasan dari kanan ke kiri. /un%i jantun& ke+2 terden&ar

tun&&al dan diti)'ulkan ole, *enutu*an katu* aorta. /isin& sistolik terse'ut jaran&

diikuti ole, 'isin& diastolis- 'isin& %an& terus )enerus ini da*at terden&ar *ada setia*

'a&ian dada- 'aik di anterior )au*un *osterior- 'isin& terse'ut di,asilkan ole, *e)'ulu,+

*e)'ulu, dara, koleteral 'ronkus %an& )ele'ar atau terkadan& ole, suatu duktus

arteriosus )eneta*.

ejala 'isa 'eru*a7

+ /a%i )en&ala)i kesulitan untuk )en%usu+ /erat 'adan 'a%i tidak 'erta)'a,

+ ertu)'u,an anak 'erlan&sun& la)'at

+ erke)'an&an anak %an& 'uruk + esak na*as jika )elakukan aktivitas

+ etela, )elakukan aktivitas- anak selalu jon&kok + ada )ulan%a serin& kali tan*a &ejala ada sianosis 'ila 'erat4+ elanjutn%a terjadi dis*nea dan sianosis kalau 'eraktivitas- )issal )en%usui

+ erin& duduk 'erjon&kok

+ Ujun& jari )e)'esar dan ta)*ak se*erti *entun&

+ Terjadi Tet *ell8 seran&an 'iru (aktu istira,at7 anak ta)*ak 'iru ke)era, )era,an-

ujun& tan&an dan kaki )enjadi sianosis. #i*er*nea- sianosis 'erat dan le)a,.

;%anotic *ells

+ eran&an sianosis k,as untuk TDF

+ /iasan%a ti)'ul ketika anak )enan&is- 'uan& air 'esar- de)a)- aktitas %an&

)enin&kat.

+ 15+20 )enit teratasi s*ontan+ ulai ti)'ul 6+12 'ulan

+ Aktivitas )en%e'a'kan7

enin&katan ke'utu,an oksi&en+ enurunan ta,anan vaskuler siste)ik

1>



enin&katan aktivitas sara si)*atis )en%e'a'kan s*as)e inundi'ular- )en%e'a'kan

o'struksi )uscular *ada aliran keluar ventrikel kanan *ada tin&kat su'valvar.+ ianosis akan )uncul saat anak 'eraktivitas- )akan8)en%usu- atau )enan&is di)ana

vasodilatasi siste)ik *ele'aran *e)'ulu, dara, di seluru, tu'u,4 )uncul dan

)en%e'a'kan *enin&katan s,unt dari kanan ke kiri ri&,t to let s,unt4. "ara, %an&

)iskin oksi&en akan 'erca)*ur den&an dara, %an& ka%a oksi&en di)ana *erca)*uran

dara, terse'ut dialirkan ke seluru, tu'u,. Aki'atn%a jarin&an akan kekuran&an oksi&en

dan )eni)'ulkan ke'iruan.

uattin& Jon&kok4+ K,as untuk TDF

+ Anak san&at serin& )elakukan *osisi jon&kok

+ Alasann%a adala, jon&kok )en%e'a'kan *enin&katan ta,anan *ada aliran dara, siste)ik

*enuru,an *irau )elintasi " dara, siste)ik %an& terdesaturasi )enurun.

Anak akan )enco'a )en&uran&i kelu,an %an& )ereka ala)i den&an 'erjon&kok %an&

justru da*at )enin&katkan resistensi *e)'ulu, dara, siste)ik karena arteri o)oralis %an&

terli*at. #al ini akan )enin&katkan ri&,t to let s,unt dan )e)'a(a le'i, 'an%ak dara, dari

ventrikel kanan ke dala) *aru+*aru. e)akin 'erat stenosis *ul)onal %an& terjadi )aka akan

se)akin 'erat &ejala %an& terjadi.

!NATA$AKANAAN

ada *enderita %an& )en&ala)i seran&an sianosis )aka tera*i ditujukan untuk )e)utus

*atoisiolo&i seran&an terse'ut- antara lain den&an cara 7

+edia +ent8sa

•or*,ine sulat 0-1+0-2 )&8k& ;- atau untuk )enekan *usat *ernaasan dan

)en&atasi taki*neu.

• Natriu) /ikar'onat 1 e8k& // untuk )en&atasi asidosis

• Dksi&en da*at di'erikan- (alau*un *e)'erian disini tidak 'e&itu te*at karena

*er)asala,an 'ukan karena kekuran&an oksi&en- teta*i karena aliran dara, ke *aru

15



)enurun. "en&an usa,a diatas di,ara*kan anak tidak la&i taki*nea- sianosis 'erkuran&

dan anak )enjadi tenan&.

/ila ,al ini tidak terjadi da*at dilanjutkan den&an *e)'erian 7

• ro*anolol 0-01+0-25 )&8k& *erla,an+la,an untuk )enurunkan den%ut jantun&

se,in&&a seran&an da*at diatasi. "osis total dilarutkan den&an 10 )l cairan dala) s*uit-

dosis a(al8'olus di'erikan se*aro,n%a- 'ila seran&an 'elu) teratasi sisan%a di'erikan

*erla,an dala) 5+10 )enit 'erikutn%a.

• /erikan transusi dara, 'ila kadar ,e)o&lo'in kuran& dari 15 &8dl- sekali *e)'erian 5

)l8k&//

• /ila ada deisiensi at 'esi se&era diatasi

• e)'erian rosta&landin !1 untuk sianosis atau *ada keadaan akut vasodilator arteriol

dan )en&,a)'at a&re&asi tro)'osit4

• e)'erian aso*ressor *ada a(al seran&an atau jika tera*i lain &a&al )et,oa)ine-

*,en%le*,rine4I

N8n +edia +ent8sa

• osisi lutut ke dada a&ar aliran dara, ke *aru 'erta)'a, se*erti jon&kok.

• er,atikan ke'ersi,an )ulut dan &i&i untuk )eniadakan su)'er ineksi terjadin%a

endokarditis inekti atau a'ses otak.

• #indari de,idrasiI

Tindaan *e(.eda#an

1. koreksi total

"i ne&ara )aju- *ada 'a%i di atas 3 'ulan den&an jalan keluar ventrikel kanan serta a. *ul)onalis %an& 'aik suda, da*at dilakukan koreksi total den&an )ortalitas di 'a(a,

10E. ada anak 'esar 'eru)ur 5+10 ta,un *ada u)u)n%a suda, da*at dilakukan koreksi

total- kecuali 'ila terda*at ,i*o*lasia cincin katu* *ul)onal dan ,i*o*lasia *e)'ulu,

dara, *aru.I

Tujuan koreksi total adala, 7

a. untuk )enutu* deek *ada se*tu) ventrikel

'. untuk )e)'uka o'struksi %an& terjadi *ada saluran aliran keluar ventrikel kananc. untuk )e)*er'aiki stenosis arteri *ul)onalis %an& terjadi

D*erasi koreksi total )eru*akan o*erasi jantun& ter'uka. /e'era*a 'a%i da*at

)enjalani o*erasi koreksi *ri)er jika 'a%i cuku* 'esar dan jika kelainan tidak terlalu

ru)it. enutu*an deek se*tu) den&an dacron sintetik se,in&&a aliran dara, )enjadi

nor)al ke)'ali dari ventrikel kiri ke aorta. tenosis *ul)onal di,ilan&kan 'aik )elalui

16



*e)oton&an katu* a. *ul)onalis dan *e)'ukaan saluran keluar ventrikel kanan dan

)ele'arkann%a.

Kadan&- arteri koronaria akan 'erca'an& )ele(ati saluran keluar ventrikel kanan

se,in&&a insisi tidak da*at di'uat. A*a'ila ,al ini terjadi- se'ua, lu'an& di'uat di de*an

*er)ukaan ventrikel kanan dan se'ua, saluran di'uat dari ventrikel kanan ke 'iurkasio

a. *ul)onalis untuk )en%ediakan aliran dara, dari ventrikel kanan ke *aru.

2. 'eda, *aliati

Adakalan%a *enderita )e)'utu,kan *rosedur o*erasi *aliati se'elu) dilakukan

koreksi ak,ir. D*erasi *aliati di*erti)'an&kan 'ila 7+ anak den&an ,i*ersianotik 'erat dan 'erulan&

+ 'ila arteri koronaria )elintasi saluran aliran keluar ventrikel kanan- koreksi ditunda

sa)*ai anak cuku* 'esar se,in&&a )a)*u )eneri)a dara, dari saluran keluar

ventrikel kanan ke arteri *ul)onalis.+ 'ila terda*at arteri *ul)onalis %an& san&at kecil

+ 'ila kelainan jantun& %an& 'er,u'un&an )en&,alan&i koreksi totalrosedur *aliati 'ertujuan untuk )enin&katkan aliran dara, *aru- untuk )e)'erikan

*ertu)'u,an 'a&i arteri *ul)onalis dan *ertu)'u,an anak. /e'era*a *rosedur 'eda,

*aliati antara lain 7>-?

a. shunt /lalock+Taussi&

+ shunt /lalock+Taussi& klasik 7 se'ua, anasto)osis antara arteri su'klavia atau

ca'an& arteri su'klavia arteri ino)inata4 den&an arteri *ul)onalis. rosedur ini

)e)*un%ai 'e'era*a keuntun&an- %aitu 7o tidak )e)erlukan 'a,an *rostetik

o )e)'erikan aliran shunt sesuai untuk ukuran janin

o )uda, dile*askan *ada saat dilakukan koreksi total

edan&kan keru&iann%a 7

o )e)erlukan diseksi %an& *anjan& dan )en%e'a'kan distorsi arteri

*ul)onalis *erier

o len&an i*silateral da*at ter&an&&u *ada *rosedur ini- aki'at transeksi arteri

su'klavia da*at )en%e'a'kan ketidaksesuaian dala) *ertu)'u,an dan

kekuatan

+ shunt /lalock+Taussi& )odiikasi reat Dr)and treet4ada shunt /lalock+Taussi& )odiikasi- 'a,an &rat *rostetik diletakkan antara

arteri su'klavia dan arteri *ul)onalis. B-T shunt )odiikasi da*at di'uat di sisi

)ana*un- dan asu*an dara, arteri su'klavia ke len&an di*erta,ankan. "istorsi

1I



arteri *ul)onalis )asi, da*at terjadi den&an *ertu)'u,an anak. Shunt ini le'i,

sukar untuk dile*askan *ada saat koreksi total di'andin& den&an B-T shunt klasik. '. shunt otts?-10

"einisi 7 anasto)osis aorta desendens den&an arteri *ul)onalis kiri- se'ua,

anasto)osis sisi ke sisi lan&sun&.Keuntun&an 7 )uda, untuk )e)'uat anasto)osis sisi ke sisi.

Keru&ian 7 aliran dara, ter&antun& ukuran anasto)osis- tidak ada *i*a untuk

)en&atur aliran dara,- &a&al jantun& kon&esti da*at terjadi aki'at 'esarn%a s,unt dari

kiri ke kanan- ,i*ertensi arteri *ul)onalis da*at terjadi.

KD$KA

asien den&an *en%akit jantun& con&enital teranca) )en&ala)i'er'a&ai ko)*likasi

antara lain7

• a&al jantun& kon&esti 8 ;#F.

• :enjatan kardio&enik8 #enti Jantun&.

• Arit)ia.

• !ndokarditis 'akterialistis.

• #i*ertensi

• Tro)'oe)'oli dan a'ses otak.

• D'struksi *e)'ulu, dara, *ul)onal.

• #e*ato)e&ali jaran& terjadi *ada 'a%i *re)atur4.

• !nterokolitis nekrosis.=-?

• an&&uan *aru %an& terjadi 'ersa)aan )isaln%a sindro) &a(at naas atau dis*lasia

'ronkko*ul)oner4.

• erdara,an &astrointestinal 4- *enurunan ju)la, tro)'osit.

• #i*erkale)ia *enurunan keluaran urin4.

• a&al tu)'u,.2-3

!N;!A#AN

en%e'a' *en%akit jantun& con&enital 'erkaitan den&an kelainan *erke)'an&an

e)'rionik- *ada usia li)a sa)*ai dela*an )in&&u- jantun& dan *e)'ulu, dara, 'esar di'entuk.

en%e'a' uta)a terjadin%a *en%akit jantun& con&enital 'elu) da*at diketa,ui secara *asti- teta*i

ada 'e'era*a aktor %an& didu&a )e)*un%ai *en&aru, *ada *enin&katan an&ka kejadian

*en%akit jantun& 'a(aan 76-=

1=



Faktor renatal 7

• 'u )enderita *en%akit ineksi 7 ru'ella- inluena atau c,icken o.

• 'u alko,olis)e.

• U)ur i'u le'i, dari >0 ta,un.

• 'u )enderita *en%akit "ia'etes ellitus "4 %an& )e)erlukan insulin.• 'u )e)inu) o'at+o'atan *enenan& atau ja)u dan se'elu)n%a ikut *ro&ra) K/ oral

atau suntik- )inu) o'at+o'atan tan*a rese* dokter- t,alid)ide- detroa)*,eta)ine-

a)ino*terin- a)et,o*terin4.

• Ter*ajan radiasi sinar 4.

• ii i'u %an& 'uruk.

• Kecanduan o'at+o'atan %an& )e)*en&aru,i *erke)'an&an e)'rio.?-10

Dle, karena itu *entin&n%a )en&eta,ui aktor %an& da*at )e)*en&aru,i terjadin%a J/-

se,in&&a ,al terse'ut 'isa dice&a,. e*erti )enja&a kese,atan sela)a )asa ke,a)ilan teruta)a

saat )asa *e)'entukan or&an janin- tidak )en&konsu)si alko,ol- serta o'at+o'atan %an& da*at

'er*en&aru,i *ada *erke)'an&an janin.

:DND

ada u)u)n%a da*at dikatakan 'a,(a *ro&nosis *asien tetralo&i allot tan*a o*erasi

adala, tidak 'aik- )esku*un ,al ini 'er&antun& *ada 'eratn%a stenosis *ul)onal dan

ter'entukn%a sirkulasi kolateral. asien den&an dis*nea d eort jaran& 'erta,an sa)*ai 'esar.

asien tetralo&i allot derajat sedan& da*at 'erta,an sa)*ai u)ur 15 ta,un- dan ,an%a se'a&ian

kecil %an& ,idu* sa)*ai dekade keti&a.I-=

!NUTU

Te*atn%a *en&anan dan *e)'erian asu,an ke*era(atan *ada anak den&an kelainan

jantun& 'a(aan sianotik Tetralo&i Fallot san&at )enentukan kelan&sun&an ,idu* anak-

)en&in&at )asala, %an& ko)*lit %an& da*at terjadi *ada anak TDF 'a,kan da*at )eni)'ulkan

ke)atian %an& diaki'atkan karena ,i*oksia - s%ok )au*un &a&al jantun&. Dle, karena itu dokter

,arus )e)iliki ketera)*ilan dan *en&eta,uan konse* dasar *erjalanan *en%akit TDF %an& 'aik

a&ar da*at )enentukan dia&nosa %an& te*at 'a&i anak %an& )en&ala)i Tetralo&i Fallot se,in&&a

an&ka kesakitan dan ke)atian da*at ditekan.

1?



K!U$AN

/erdasarkan ana)nesis- *e)eriksaan dan &ejala klinis- #ip8tesis diteri(a. eoran& anak

laki+laki 'erusia 2 seten&a, ta,un di'a(a i'un%a ke U" karena ti'a ti'a 'erta)'a, 'iru setela,)enan&is- kelu,an ti'a ti'a )e)'iru ini *erna, terjadi se'elu)n%a saat *asien ,a'is /A/

kuran& le'i, usia 2 ta,un4. aat itu- i'u )elarikan anakn%a ke *uskes)as terdekat dan *asien

dikatakan )enderita ke'ocoran jantun& na)un 'elu) )enda*at *e)eriksaan len&ka*. Kelu,an

serein& 'atuk *ilek sejak kecil tidak ada- kelu,an )enetek se'entar se'entar dan ce*at lela, ada.

Kelu,an // sulit naik ada. asien la,ir s*ontan- ditolon& 'idan- lan&sun& )enan&is dan tidak

'iru saat la,ir )enderita en%akit jantun& kon&enital ti*e sianosis %aitu Tetralo&i Fallot.

"AFTA: UTAKA

14 #o)an J.en%akit jantun& kon&enital. /uku Ajar ediatri :udo*l,. ol.. 20 t, ed.

/uku Kedokteran !;. Jakarta7 200I.

24 /ickle% $.. Ana)nesis. /atesC uide to *,%sical ea)ination and ,istor% takin&.

nternational edition. 10t, edition. $i**incott Willia)s H Wilkins. Wolters Klu(er

#ealt,O 200?.34 leadle J. en%akit jantun& kon&enital. At A lanceOAna)nesis dan e)eriksaan Fisik.

!rlan&&a edical eries7200I.

>4 #assan :- Alatas #. en%akit jantun& 'a(aan. /uku Kulia, l)u Kese,atan Anak. ol .

11t, ed. /a&ian l)u Kese,atan Anak Fakultas Kedokteran Universitas ndonesia7200I.

54 Pasavati KN-ardi -racia JT-Titi -#arun A. Tu)'u, ke)'an&. /uku anduan

Ketra)*ilan edikkills $a'4.FK UkridaO2010.

64 Wa,idi%at .- atondan& .- astroas)oro . Jantun&. "ia&nosis Fisis ada Anak. 2nd ed.

; a&un& eto. Jakarta7 200?.I4 Truncus arteriosus. a%o ;linic ta. a%o Foundation or edical !ducation and

:esearc,O2013. "iundu, dari ,tt*788(((.)a%oclinic.co)8,ealt,8truncus+

arteriosus8"00I>6. "iakses tan&&al 11 e*te)'er 2015.=4 /e,r)an- Klie&)an- Arvin. en%akit jantun& kon&enital sianosis. Nelson l)u Kese,atan

Anak. ol.. 12t, ed. /uku Kedokteran !;. JakartaO2002.

20

http://www.mayoclinic.com/health/truncus-arteriosus/DS00746






?4 orter :.. ;on&enital ,eart ano)alies. T,e erck anual or #ealt,care roessionals.

erckHco UAO2010.104 /,i)ji . Tetralo&% o Fallot. edsca*e :eerence "ru&s- "isease and rocedure.

We'"$$;O2011.

21

cyanotic heart disease (tetralogi fallot)

Documents