Syok (Shock) DEFINISISyok adalah suatu keadaan serius yang terjadi jika sistem kardiovaskuler (jantung dan pembuluh darah) tidak mampu mengalirkan darah ke seluruh tubuh dalam jumlah yang memadai; syok biasanya berhubungan dengan tekanan darah rendah dan kematian sel maupun jaringan.

Syok terjadi akibat berbagai keadaan yang menyebabkan berkurangnya aliran darah, termasuk kelainan jantung (misalnya serangan jantung atau gagal jantung), volume darah yang rendah (akibat perdarahan hebat atau dehidrasi) atau perubahan pada pembuluh darah (misalnya karena reaksi alergi atau infeksi).

Syok digolongkan ke dalam beberapa kelompok: 1. Syok kardiogenik (berhubungan dengan kelainan jantung) 2. Syok hipovolemik ( akibat penurunan volume darah) 3. Syok anafilaktik (akibat reaksi alergi) 4. Syok septik (berhubungan dengan infeksi) 5. Syok neurogenik (akibat kerusakan pada sistem saraf). PENYEBABSyok bisa disebabkan oleh: Perdarahan (syok hipovolemik) Dehidrasi (syok hipovolemik) Serangan jantung (syok kardiogenik) Gagal jantung (syok kardiogenik) Trauma atau cedera berat Infeksi (syok septik) Reaksi alergi (syok anafilaktik) Cedera tulang belakang (syok neurogenik) Sindroma syok toksik.

GEJALAGejala yang timbul tergantung kepada penyebab dan jenis syok. Gejalanya bisa berupa: - gelisah - bibir dan kuku jari tangan tampak kebiruan - nyeri dada - linglung - kulit lembab dan dingin - pembentukan air kemih berkurang atau sama sekali tidak terbentuk air kemih - pusing - pingsan - tekanan darah rendah - pucat - keringat berlebihan, kulit lembab - denyut nadi yang cepat - pernafasan dangkal - tidak sadarkan diri - lemah.

DIAGNOSADiagnosais ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.

PENGOBATANPenderita dijaga agar tetap merasa hangat dan kaki sedikit dinaikkan untuk mempermudah kembalinya darah ke jantung.

Setiap perdarahan segera dihentikan dan pernafasan penderita diperiksa. Jika muntah, kepala dimiringkan ke satu sisi untuk mencegah terhirupnya muntahan. Jangan diberikan apapun melalui mulut.

Tenaga kesehatan bisa memberikan bantuan pernafasan mekanis. Obat-obatan diberikan secara intravena. Obat bius (narkotik), obat tidur dan obat penenang biasanya tidak diberikan karena cenderung menurunkan tekanan darah.

Cairan diberikan melalui infus. Bila perlu, diberikan transfusi darah. Cairan intravena dan transfusi darah mungkin tidak mempu mengatasi syok jika perdarahan atau hilangnya cairan terlus berlanjut atau jika syok disebabkan oleh serangan jantung atau keadaan lainnya yang tidak berhubungan dengan volume darah.

Untuk menambah aliran darah ke otak atau jantung bisa diberikan obat yang mengkerutkan pembuluh darah. Pemberian obat ini dilakukan sesingkat mungkin karena bisa mengurangi aliran darah ke jaringan.

Jika penyebabnya adalah aksi pompa jantung yang tidak memadai, dilakukan usaha untuk memperbaiki kinerja jantung. Kelainan denyut dan irama jantung diperbaiki dan volume darah ditingkatkan (bila perlu). Untuk memperlambat denyut jantung bisa diberikan atropin. Obat lainnya bisa diberikan untuk memperbaiki kemampuan kontraski otot jantung.

Pada serangan jantung, bisa dimasukkan pompa balon ke dalam aorta, yang untuk sementara waktu bisa meredakan syok. Sesudah prosedur ini, mungkin perlu dilakukan operasi bypass arteri koroner atau pembedahan untuk memperbaiki kelainan jantung.

Pada beberapa kasus yang terjadi setelah serangan jantung, untuk memperbaiki aksi pompa jantung yang tidak memadai dan untuk memperbaiki syok, dilakukan angioplasi koroner transluminal perkutaneus darurat guna membuka arteri yang tersumbat. Jika tindakan tersebut tidak dilakukan, diberikan obat trombolitik sesegera mungkin.

Syok yang disebabkan oleh pelebaran pembuluh darah yang berlebihan diatasi terutama dengan obat-obat yang mengkerutkan pembuluh darah.

PROGNOSIS

Jika tidak diobati, biasanya berakibat fatal. Jika diobati, hasilnya tergantung kepada penyebabnya, jarak antara timbulnya syok sampai dilakukannya pengobatan serta jenis pengobatan yang diberikan.

Kemungkinan terjadinya kematian pada syok karena serangan jantung atau syok septik pada penderita usia lanjut sangat tinggi.

PENCEGAHANMencegah syok lebih mudah daripada mencoba mengobatinya. Pengobatan yang tepat terhadap penyebabnya bisa mengurangi resiko terjadinya syok.

Miastenia GravisDr.EndangDThamrin danDr. P. NaraLaboratorium Ilmu Kesehatan AnakFakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin, Ujung PandangPENDAHULUANMiasteniagravis (MG) dengan nama-nama lain sepertiasthenic bulbar palsy, myasthenia gravis pseudoparalyticaatauGoldflam s diseaseialah suatu penyakit kronik dengandasar imunologik, ditandai oleh kelemahan otot serat lintang,berpredileksi otot-otot mata dan otot-otot lain yang disarafisaraf kranial1.Miastenia gravis terhitung penyakit neromuskuler denganlokasi kelainan padaneuromuscular junctionGejala klinikakibat kelemahan otot, sering timbul atau bertambah setelahkegiatan yang cenderung membaik atau berkurang sesudahistirahat2. Yang diserang umumnya otot-otot gerak mata,kelopak mata, pengunyah, gerakan menelan, otot-otot mimik.Walaupun jarang, juga otot-otot pernapasan leher, badan dananggota gerak. Otot jantung dan otot polos tidak diserang 2 4.Kelainan primer MG dihubungkan dengan gangguan trans-rnisi padaneuromuscular junction.Penyebab pasti belumdiketahui, tetapi teori terakhir mengatakan bahwa MG me-rupakan kelainan imunologik3, 4.MG lebih sering terdapat pada orang dewasa, dapat jugapadaanak dan bisa timbul segera setelah lahir atau sesudahumur 10 tahun2.5.MG perlu diobati meskipun kadang-kadang dapat terjadiremisi spontan.Makalah ini membahas secara singkat MG padaanakme-ngenai insidensi, etiologi, patofisiologi, patologi, gambaranklinik, diagnosis, pengobatanprognosis.INSIDENSIPrevalensi MG 33/1,000,000 penduduk, 11% padaanak6.Kira-kira 10--20% timbul pada bayi baru lahirdari ibuyangmenderita MG2,3. Sie Pek Giok di Jakarta, antara Januari1959 -- Mei 1960 menemukan 6 kasus MG, 3 di antaranyaanak yangberumur 3--6 tahun7. Meskipun pernah dilaporkankasus familier, namun tidak terdapat bukti bahwa faktor40Cermin Dunia Kedokteran NO.41, 1986herediter memegang peranan. Pada tipe neonatal, insidensiantara kedua jenis kelamin sama; pada tipe juvenile, lebihsering 2--6x padaanak perempuandaripadaanak laki-laki1.5.ETIOLOGIKelainan primer pada MG dihubungkan dengan gangguantransmisi padaneuromuscular junction,yaitu penghubungantara unsur saraf dan unsur otot. Pada ujung akson motorneuron terdapat partikel -partikel globuler yang merupakanpenimbunan asetilkolin (ACh). Jika rangsangan motorik tibapada ujung akson, partikel globuler pecah dan ACh dibebaskanyang dapat memindahkan gaya sarafi yang kemudian bereaksidengan ACh Reseptor (AChR) pada membran postsinaptik.Reaksi ini membuka saluran ion pada membran serat ototdan menyebabkan masuknya kation, terutama Na, sehinggadengan demikian terjadilah kontraksi otot8.Penyebab pasti gangguan transmisi neromuskuler pada MGtidak diketahui. Dulu dikatakan, pada MG terdapat kekurang-an ACh atau kelebihan kolinesterase, tetapi menurut teoriterakhir, faktor imunologik yang berperanan1,2.

PATOFISIOLOGISebelum tahun 1973, kelainan transmisi neuromuskulerpada MG dianggap karena kekurangan ACh. Dengan ditemu-kan antibodi terhadap AChR (anti-AChR), baru diketahui,gangguan tersebut adalah suatu proses imunologik yang me-nyebabkan jumlah AChR pada membran postsinaptik ber-kurang3.9. Anti-AChR ditemukan pada 80--90% penderita.Adanya proses imunologik pada MG sudah diduga oleh Simp-son dan Nastuk pada tahun 19603. Selain itu, dalam serumpenderita MG juga dijumpai antibodi terhadap jaringan ototserat lintang 30--40% dan antibodi antinuklear 25%3.9.Kadar anti-AChR pada MG bervariasi antara 2--1000nMol/L, dan kadar ini berbeda secara individu. Anti-AChR iniakan mempercepat penghancuran AChR, tetapi tidak meng-hambat pembentukan AChR baru3. Sebagai akibat prosesimunologik, membran postsinaptik mengalami perubahansehingga jarak antara ujung saraf dan membran post sinaptikbertambah lebardengan demikian kolinesterase mendaaatkesempatan lebih banyak untuk menghancurkan ACh3,8.Gejala klinik MG akan timbul bila 75% AChR tidak ber-fungsi3, atau jumlahnya berkurang 1/3darinormal9.PATOLOGIPerubahan patologik terbatas pada otot serat lintang yangdiserangkelenjar timusl. Mikroskopik terdapat pada seratotot "lymphorrhage", yaitu kumpulan limfosit kecil yangdikelilingi pembuluh darah. Kelenjar timus sering abnormal,dapat berupa proliferasi limfositik atau timomal,2,3.Disamping itu ditemukan sel-sel miod yang menyerupai sel ototserat lintang dalam timus yang juga mengandung AChR;9--1-6% MG disertai timoma, & sebaliknya 1/3 penderitatimoma disertai MG3.GAMBARANKLINIKGejala klinik MG diakibatkan oleh kelemahan otot dengansifat karakteristik yaitu bertambah berat sesudah aktivitas,dan berkurang atau menghilang setelah istirahat; siang harilebih berat daripada pagi hari410. Umumnya gejala pertamaberupa kelemahan otot mata yang menyebabkan diplopiadan ptosisl3. Dengan gejala ini, 50--60% MG datang kedokter3. Sedangkan 20% penderita menunjukkan gangguanotot-otot yang dipersarafi oleh saraf kranial yang menimbul-kan disartri, gangguan mengunyah, gangguan menelan, per-ubahan mimik, perubahan otot mulut, kesukaran menegakkankepala. Kelemahan otot ekstremitas jarang, bila diserangterutama otot-otot bahu dan ekstensor jari. Kelemahan otot-otot pernapasan dapat menimbulkan apnoe bila batuk, ke-lemahan otot-otot tungkai sangat jarang.Pada pemeriksaan neurologik tidak ditemukan kelainan.Gejala kelemahan otot dapat diprovokasi oleh aktivitas,stres, nervositas, demam dan obat-obat tertentu seperti B--blocker, derivat kinine, aminoglikosida dan lain-lain3.49Dulu diduga MG tidak timbul sebelum pubertas, akan tetapidengan uji prostigmin dapat dibuktikan padaanakumur 18bulan--10 tahun10Millichap dan Dodge4membagi MG padaanak dalam 3 tipe:1. Neonatal transient MG.2. Neonatal persistent MG(congenitalMG).3. Juvenile MG.Neonatal transient MGTipe ini terdapat pada 10 -- 20% bayi baru lahirdari ibu-ibuyang menderita MG. Beratnya gejala tidak berkaitandengan beratnya penyakit pada ibu2.4. Segera atau beberapajam setelah lahir, bayi menjadi lemah, nabgis dan gerakanberkurang, tidak dapat mengisap, sukar menelan, pernapasanmelemah. Gejala ini berlangsung tidak lebihdari 1bulan4 9dan bayi berangsur-angsur kembali normal karena masuk-nya anti--AChRdari ibusecara transplasenter ke dalam tubuhbayi4,5.9Neonatal persistent MG (congenital MG)Gejala timbul pada waktu lahir, tetapi ibunya tidak sakitMG 2,4. Gejala hampir sama dengan tipeneonatal transientMG,bersifat ringan, berlangsung lama, makin lama makinburuk5. Relatif resisten terhadap pengobatan dan remisikomplit jarang2.4Juvenile MGTipe ini timbul pada umur 2 tahun sampai remaja4. Ke-luhan dan gejala sama seperti pada orang dewasa dan gejalapertama biasanya diplopia dan ptosis atau gejala THT sepertigangguan mengunyah, menelan atau suara sengau5.DIAGNOSISDiagnosis MG dapat ditegakkan berdasarkan:1. Adanya riwayat penyakit dan gejala kelemahan otot seratlintang yang dimulai pada otot-otot mata dan otot-ototbulber.2. Adanya riwayat remisi dan eksaserbasi.3. Kelemahan otot bertambah jelas pada sore hari dan sesudahkegiatan.4. Dengan uji prostigmin/tensilon atau provokasi dengankurare terjadi perbaikan secara dramatik.Uji prostigmin: Disuntik prostigmin (neostigmin bromida)0,02 mg/kg BB subkutan dan gejala berkurang atau meng-hilang; dipakai pada bayi-bayi kecil.Uji tensilon: Dengan tensilon (edroponium klorida) 0,1--1 mlIV,terjadi perbaikan dalam 2 menit; biasanya dipakai padaanakyang lebih besar.Uji kurare. Jarang dikerjakan; untuk provokasi timbulnyagejala MG. Hanya digunakan pada kasus-kasus yang sukar di-diagnosis. Uji ini sering berbahaya karena dapat menimbulkankrisis miastenia, yaitu tiba-tibadan kesukaran bernapas yang berat 1,4terjadi kelemahan yang hebat5. Pada biopsi otot serat lintang ditemukan lymphorrhagedan proliferasi limfositik dan sel-sel mioid pada timus.6. Pemeriksaan serologik menunjukkan anti-AChR dan anti-bodi terhadap jaringan otot serat lintang.7. Pemeriksaan elektromiografi yang pada prinsip rangsanganpada saraf motorik akan menimbulkan kontraksi ototdengan amplitudo yang makin lama makin turun secaraprogresif.DIAGNOSIS BANDINGTipe neonatal dibedakan dengan floppyinfant syndrome,congenital ptosis dan ocular myopathy;sedangkan tipe juvenildibedakan dengan polineuropati, polimiositis dan miopatilain5. Perbaikan dramatik setelah uji prostigmin dan gambaranCermin Dunia Kedokteran No. 41, 198641

elektromiografiyangkhas merupakan upaya untuk membeda-kanMGdari kelainan-kelainan tersebutdi atas.PENGOBATANSecara garis besar, pengobatanMGberdasarkan3prinsip. Mempengaruhi transmisi neuromuskuler. Mempengaruhiprosesimunologik. Penyesuaian penderita terhadap kelemahan otot.Mempengaruhi transmisi neuromuskuler:1) Istirahat: Dengan istirahat, banyaknya ACh dengan rang-sangan saraf akan bertambah sehingga serat-serat ototyangkekurangan AChRdibawah ambang rangsang dapat ber-kontraksi3.2) Memblokir pemecahan ACh: Denganantikolinesterase,seperti prostigmin, piridostigmin, edroponium atau ambeno-nium diberikan sesuai toleransi penderita, biasanya dimulaidosis kecil sampai dicapai dosis optimal4, 11. Pada bayi dapatdimulai dengan dosis10mg piridostigmin per os dan padaanak besar30 mg4, kelebihan dosis dapat menyebabkankrisis kolinergik.Mempengaruhiprosesimunologik:1) Timektomi dianjurkan padaMGtanpa timomayangtelahberlangsung3 -- 5 tahun. Dengan timektomi, setelah3tahun25%penderita akan mengalami remisi klinik dan40 -- 50%mengalami perbaikan3.2) Kortikosteroid: Diberikan prednison dosis tunggal ataualternatinguntuk mencegah efek samping. Dimulai dengandosis kecil, dinaikkan perlahan-lahan sampai dicapai dosisyangdiinginkan. Kerja kortikosteroid untuk mencegah ke-rusakan jaringan oleh pengaruh imunologik atau bekerjalangsung pada transmisi neromuskuler.3) Imunosupresif: Biasanya digunakan azathioprin (imuran)dengan dosis2 mg/kgBB.Perbaikan lambat sesudah3 -- 12bulan3. Kombinasi azathioprin dan kortikosteroid lebih efek-tifyangdianjurkan terutama pada kasus-kasus berat9.4) Plasma exhange:Berguna untuk mengurangi kadar anti--AChR; bila kadar dapat diturunkan sampai50%akan terjadiperbaikan klinik.Penyesuaian penderita terhadap kelemahan otot: Tujuannyaagarpenderita dapat menyesuaikan kelemahan otot dengan.1) Memberikan penjelasan mengenai penyakitnya untuk men-cegahproblem psikis.2) Alat bantuannon medikamentosa: PadaMGdengan ptosisdiberikan kaca mata khususyangdilengkapi dengan pengkaitkelopak mata. Bila otot-otot leheryangkena, diberikan pe-negak leher. Juga dianjurkan untuk menghindari panas mata-hari, mandisauna, makanan yangmerangsang, menekanemosi dan jangan minum obat-obatanyang mengganggutransmisi neuromuskuler seperti B-blocker, derivat kinine,phenintoin, benzodiazepin, antibiotika seperti aminoglikosida,tetrasiklin dan d-penisilamin, juga obat-obatyangmenyerupaikurare3'9.PROGNOSISPada anak, prognosis sangat bervariasi tetapi relatif lebihbaik dari pada orang dewasa. Dalam perjalanan penyakit,semua otot serat lintang dapat diserang, terutama otot-otottubuh bagian atas,10% MGtetap terbatas pada otot-ototmata,20%mengalami insufisiensi pernapasanyangdapatfatal,10%,cepat atau lambat akan mengalami atrofi otot3.Progresi penyakit lambat, mencapai puncak sesudah3 - 5tahun, kemudian berangsur-angsur baik dalam15--20tahundan 20%antaranya mengalami remisi. Remisi spontan padaawal penyakit terjadi pada10% MG.RINGKASANMiastenia gravis pada anak jarang. GangguanMGberlokasipadaneuromuscular junction.Penyebab gangguan transmisineuromuskuler merupakan suatu kelainan imunologikyangmenyebabkan berkurangnya AChR pada membran postsi-naptik. KlinikMGpada anak mempunyai3tipe: 1).neonataltransientMG, 2). neonatal persistent MG(congenitalMG)dan 3).juvenile MG.Diagnosisditegakkan berdasarkan gejala klinik, uji prostig-min serta pemeriksaan elektromiografi. Prinsip pengobatanialah1).mempengaruhi transmisi neromuskuler,2).mem-pengaruhiprosesimunologik dan 3). penyesuaian penderitaterhadap kelemahan otot.Prognosis pada anak sangat bervariasi, dan umumnya lebihbaik daripada orang dewasa.K EP U S T A K A AN1.Rowland LP. DiseaseofMuscle and Neuromuscular Junction.In: TestbookofMedicine 13th ed. Eds. BeesonPPand DermotWM. Philadelphia--London--Toronto; WB Saunders Co. 1971;pp 350--354.2.Barnet HL and Einhorn AH. Pediatrics 15th ed. New York: Apple-ton--Century Crofts. 1972; pp 1036--9.3.Oosterhius HJGH. Myasthenia Gravis: Klinisch Beeld, Pathofysio-logie en Behandeling. Ned T Geneesk. 1983, 127: 1765--71.4.Farmer TW; Pediatric Neurology 2nd ed. Maryland, New York,Evanston, San Francisco, London: Harper Row, Publisher Hagers-town. 1975; pp 492--6.5.Kempe CH, Silver HK and O Brien D. Current Pediatric Diagnosisand Treatment 4th ed. Los Altos, California: Lange Medical Publi-cations. 1976, pp 581--5.6.Snead III OC, Benton JW, Dwyer D, Morley BJ, Kemp GE, BrodleyRJ and Oh SJ. Juvenile Myasthenia Gravis. Neurology 1980; 30:732--9.7.Sie Pek Giok. Myasthenia Gravis. Majalah Kedokteran Indonesia.1961; 11 : 172--6.8.Mahar Mardjono dan Priguna Sidharta. Neurologi Klinis Dasarcetakan keempat. Jakarta PT Dian Rakyat. 1981, hal 13--4.9.Newson DJ. Myasthenia Gravis. International Medicine. 1983;1 : 1765--71.10.FordFR.Diseases of The Nervous System in Infancy, Childhoodand Adolescence 5th ed.. Springfield, Illinois, USA: Charles CThomas Publisher. 1966, pp 1260--9.11.Gellis SS and Kagan BM. Current Pediatric Therapy. Philadelphia--London--Toronto: WB SaundersCo.1973, 452--5.12.Seybold ME and Lindstrom JM. Myasthenia Gravis in Infancy.Neurology. 1981, 31 ; 476--80.42Cermin Dunia Kedokteran No. 41, 1986