1Metabolisme Protein dan Asam-AminoSuwandito Tri Martini

ASAM AMINO

PROTEIN PRODUK KHUSUS

UREASENYAWAAMFIBOLIK

METB. PROTEIN DAN ASAM AMINO

| PROTEIN : POLIMER ASAM AMINO| FUNGSI PROTEIN ANTARA LAIN:

z SBG ENZIMz SBG HORMONz SBG ALAT TRANSPOR DALAM DARAH, MISALNYA

TRANSFERRIN : TRANSPOR ZAT BESIz IKUT MEMPERTAHANKAN KESEIMBANGAN ASAM-

BASA CAIRAN TUBUHz SBG ANTIBODI z DLL

| PROTEIN STRUKTURAL ADALAH PROTEIN YANG BERFUNGSI STRUKTURAL MISALNYA KOLAGEN, KERATIN, DLL,

| PROTEIN FUNGSIONAL ADALAH YG MENGERJAKAN FUNGSI TERTENTU MISALNYA ENZIM, HORMON.

RUMUS ASAM AMINO

| RUMUS PADA I.E.P

R CH NH3+

COO-

| NH3+ GUGUS AMINO| R CH

COO-KERANGKA KARBON

PENCERNAAN PROTEIN| PROTEIN DALAM MAKANAN DICERNA

PROTEOSA PEPTON POLIPEPTIDA ASAM AMINO

HCl LAMBUNG : 1. MENGAKTIFKAN PROENZIM2. DENATURASI PROTEIN3. pH OPTIMUM PEPSIN AKAN MENGHIDROLISIS

PROTEIN DALAM LAMBUNG SELANJUTNYA PENCERNAAN DITERUSKAN DALAM USUS OLEH ENZIM2 ENDOPEPTIDASE LAINNYA DAN ENZIM2 EKSOPEPTIDASE . DIPEPTIDA DICERNA OLEH DIPEPTIDASE. ASAM AMINO YANG TERBENTUK AKAN DISERAP MASUK KE DALAM DARAH

RENNIN: KOAGULASI SUSU PADA HEWAN MUDA/BAYI

2ABSORPSI ASAM AMINO| SELEKTIF| ABSORPSI L-ASAM AMINO LEBIH CEPAT DARI

PADA D-ASAM AMINO| PERLU ENERGI (TRANSPOR AKTIF) DAPAT

DARI KADAR RENDAH KE TINGGI | PADA KEADAAN NORMAL TAK TERJADI ABSORPSI

PROTEIN ATAU POLIPEPTIDA| PADA KEADAAN TERTENTU DAPAT TERJADI

ABSORPSI PROTEIN/ POLIPEPTIDA (SEDIKIT) MISALNYA PADA KEADAAN ALERGI

| BAYI DAPAT MENGABSORPSI ANTIBODI DALAM COLOSTRUM/ ASI MELALUI PINOCYTOSIS.

SLR. PENCERNAAN

PROTEIN ASAM AMINO

DARAH ASAM AMINO

SEL TUBUH ASAM AMINO

PRODUK KHUSUS

N KERANGKA C

PROTEIN

UREA SENYAWA AMFIBOLIK

BIOSINTESIS MENJADI

ENERGI SENYAWA LAIN

PROTEIN TURNOVER

| 1 2 % Protein tubuh di degradasi, terutama protein otot

| 75 % akan mengalami reutilisasi

METABOLISME ASAM AMINO

| ASAM AMINO YG TERBENTUK DI USUS AKAN DIABSORPSI DAN DIBAWA OLEH PEREDARAN DARAH KE DALAM SEL-SEL TUBUH.

| METABOLISME ASAM AMINO DI DALAM SEL | KATABOLISME :1. KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO UREA2. KATABOLIME KERANGKA KARBON ASAM AMINO

SENYAWA AMFIBOLIK| ANABOLISME SINTESIS PROTEIN

ADA 20 MACAM ASAM AMINO DASAR : 10 MACAM ADALAH ASAM AMINO ESENSIAL

| PEMBENTUKAN PRODUK KHUSUS

3SEL TUBUH

ASAM AMINO

N KERANGKA C

PROTEIN PRODUK KHUSUS

UREA SENYAWA AMFIBOLIK

ENERGI BIOSINTESIS MENJADI

SENYAWA LAIN

ARAH PANAH TERGANTUNG KONDISI

APABILA ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN (MELEBIHI KEBUTUHAN TUBUH UNTUK SINTESIS PROTEIN, PRODUK KHUSUS DLL) MAKA KELEBIHAN/SISANYA TAK DAPAT DITIMBUN JADI DIUBAH MENJADI LEMAK SEBAGAI CADANGAN KALORI TUBUH.

| PADA KEADAAN ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN:

1. UNTUK SINTESIS PROTEIN2. UTK SINTESIS PRODUK KHUSUS (SEROTONIN) DLL3. SISA KATABOLISME

N UREAKERANGKA C SENYAWA AMFIBOLIK (MISALNYA ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT) SINTESIS LEMAK, SINTESIS GLIKOGEN

| PADA KEADAAN KELAPARAN: KATABOLISME ASAM AMINO MENINGKATN UREA

KERANGKA C SENYAWA AMFIBOLIK

ENERGI SINTESIS GLUKOSA

KESEIMBANGAN NITROGEN

| PROTEIN DALAM TUBUH BERSIFAT DINAMIS, SELALU ADA SINTESIS DAN DEGRADASI

| DENGAN MENGUKUR JUMLAH NITROGEN YG MASUK DAN KELUAR KITA DAPAT MEMPERKIRAKAN KONDISI METB. PROTEIN TUBUH, OLEH KARENA NITROGEN DALAM TUBUH TERUTAMA TERDAPAT PADA PROTEIN

| N MASUK TUBUH LEWAT MAKANAN| N KELUAR TUBUH LEWAT URIN, KERINGAT

DAN FECES

| KESEIMBANGAN NITROGEN TUBUH DIKATAKAN POSITIF BILA N MASUK TUBUH > N YG KELUARDARI TUBUH BERARTI SINTESIS PROTEIN > KATABOLISMENYA, TERJADI MISALNYA PADA MASA PENYEMBUHAN, MASA PERTUMBUHAN, MASA HAMIL

| KESEIMBANGAN NITROGEN YG NEGATIF BERARTI KATABOLISME PROTEIN > SINTESISNYA, TERJADI MISALNYA PADA WAKTU KELAPARAN, SAKIT

| KESEIMBANGAN NITROGEN YG SETIMBANG TERDAPAT PADA ORANG DEWASA NORMAL DAN SEHAT

4MACAM ASAM AMINOESSENSIAL

| ARG*| HIS*| ILE| LEU| LYS| MET| PHE| THR| TRP| VAL*SEMI-ESSENSIAL KARENA

DAPAT DISINTESIS TUBUH TETAPI TAK MENCUKUPI UTK PERTUMBUHAN ANAK

NON ESSENSIAL| ALA| ASN| ASP| CYS| GLU| GLN| PRO| SER| TYR| HYDROXYPROLIN**| HYDROXYLYSIN****TERBENTUK SELAMA

PROSESING KOLAGEN SESUDAH DITRANSLASI

| HEWAN TINGKAT TINGGI DAN MANUSIA TAK DAPAT MENSINTESIS ASAM AMINO ESENSIAL.

| ASAM AMINO ESENSIAL: TAK DAPAT DISINTESIS OLEH TUBUH, HANYA BISA DIDAPAT DARI LUAR/ MAKANAN

| ASAM AMINO NON ESENSIAL : DAPAT DISINTESIS OLEH TUBUH DARI SENYAWA LAIN

| SINTESIS PROTEIN: PERLU KE 20 JENIS ASAM AMINO| PROTEIN HEWANI MEMPUNYAI NILAI BIOLOGIS LEBIH

TINGGI DIBANDING PROTEIN NABATI OLEH KARENA KOMPOSISI ASAM AMINONYA LEBIH LENGKAP DAN KADARNYA LEBIH TINGGI. PENTING DILIHAT TERUTAMA ASAM AMINO ESENSIALNYA

GAMBAR BIOSINTESIS ASAM AMINO NON ESENSIAL DARI SENYAWA AMFIBOLIK| LIHAT SKEMA | DARI SEYAWA AMFIBOLIK1. ALFAKETOGLUTARAT GLU GLN2. PYR ALA3. OKSALOASETAT ASP ASN4. D-3 FOSFOGLISERAT SER5. KHOLIN/ GLIOKSILAT GLY| DARI ASAM AMINO NON ESENSIAL LAIN| GLU PRO HIDROKSIPROLIN| SER GLY| DARI ASAM AMINO ESENSIAL| MET + SER (A.A. NON ESS) CYS| PHE TYR| LYS HIDROKSILISIN

5SENYAWA AMFIBOLIK

| SENYAWA AMFIBOLIK:z DAPAT DISINTESIS MENJADI SENYAWA LAIN

(ANABOLISME)z DAPAT DIKATABOLISME / DIOKSIDASI

| CONTOH : ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT| BIOSINTESIS, MISALNYA DARI -KETOGLUTARAT

DAPAT DISINTESIS MENJADI GLUTAMAT | ASAM KETO + GUGUS AMINO ASAM AMINO

BIOSINTESIS ASAM AMINO NON ESENSIAL DARI SENYAWA AMFIBOLIK

CONTOH:| ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT DAPAT DIUBAH MENJADI

ASAM AMINO MELALUI REAKSI TRANSAMINASI (TRANSFER GUGUS AMINO) YG DIKATALISIS OLEH ENZIM TRANSAMINASE (AMINO TRANSFERASE), MISALNYA -KETOGLUTARAT ALANIN / ASPARTAT

GLUTAMAT PIRUVAT/ OKSALOASETAT| -KETOGLUTARAT (SUATU ASAM KETO) + GUGUS

AMINO (DARI ALANIN) MENJADI GLUTAMAT (SUATU ASAM AMINO), SEDANGKAN ALANIN KEHILANGAN GUGUS AMINONYA DAN BERUBAH MENJADI PIRUVAT (SUATU ASAM KETO)

| KALAU PEMBERI GUGUS AMINONYA ASPARTAT ASP AKAN MENJADI OKSALOASETAT

| CATATAN : PADA TANAMAN/ MIKROORGANISME :GLUTAMAT DIBENTUK DARI -KETOGLUTARAT DGN KATALISIS ENZIM GLUTAMAT DEHIDROGENASE.-KETOGLUTARAT + NH4+ + NADPH + H+ L-GLU + NADP+ + H2O

| CONTOH LAIN:| ASP :DARI OKSALOASETAT (LEWAT

TRANSAMINASI)| ALA: DARI PYR (TRANSAMINASI)| GLUTAMIN (GLN)

Mg++L-GLU + NH4+ + ATP L-GLN + ADP + Pi

GLUTAMIN SINTETASE| CATATAN : BIOSINTESIS ASAM AMINO LAINNYA

LIHAT TEXTBOOK

KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO

| AS.-AMINO AS.- KG NH3 CO2|

|| AS.-KETO L-GLUTAMAT UREA

TRANSAMINASI DEAMINASI OKSIDATIF| HASIL AKHIR:| ORGANISME UREOTELIC : UREA ( MAMALIA)| ORGANISME URICOTELIC : URIC ACID = ASAM URAT

( REPTIL, BURUNG)| ORGANISME AMMONOTELIC : AMMONIA (NH3)

IKAN BERTULANG

6TAHAP KATAB. N ASAM AMINO

| A. TRANSAMINASI| B. DEAMINASI OKSIDATIF| C. TRANSPOR AMONIA| D. SIKLUS UREA

| TRANSAMINASIR CH NH2 R C = O

COOH COOH

R C = O R CH NH2

COOH COOH

| ENZIM TRANSAMINASE = AMINOTRANSFERASE KOENZIM : PIRIDOKSAL FOSFAT| TRANSAMINASE YG DIDAPATKAN PADA HAMPIR

SELURUH JARINGAN PADA MAMMALIA ADALAH: ALANIN TRANSAMINASE

PIRUVAT ASAM -AMINO

L-ALANIN ASAM -KETO

GLUTAMAT TRANSAMINASE-KETOGLUTARAT ASAM -AMINO

L-GLUTAMAT ASAM -KETO| PRAKTIS SEMUA N ASAM AMINO YG DIKATABOLISME AKHIRNYA

MENJADI BAGIAN GLUTAMAT. INI PENTING KARENA DEAMINASI OKSIDATIF YG BERJALAN PALING CEPAT PADA MAMMALIA ADALAH DARI L-GLUTAMAT

| Lisin, Treonin, Prolin dan OHProlin tidak mengalami transaminasi

| ASAM AMINO + -KETOGLUTARAT ASAM -KETO + L-GLUTAMAT

| L-GLUTAMAT + NAD(P)+ + H2O -KG + NAD(P)H + H+ + NH4+

------------------------------------------------------------------| ASAM AMINO + NAD(P)+ + H2O

ASAM -KETO + NAD(P)H + H+ + NH4+

SENYAWA AMFIBOLIK UREA

| DEAMINASI OKSIDATIF

| NAD(P)+ NAD(P)H + H+

NH3

L-GLUTAMAT -KETOGLUTARAT

| ENZIMNYA: L-GLUTAMAT DEHIDROGENASE REVERSIBEL SEBAGAI ENZIM PENGENDALI INHIBITOR ALLOSTERIK: ATP, GTP, NADH AKTIVATOR ALLOSTERIK: ADP, GDP DIDAPAT DIBERBAGAI JARINGAN DALAM

SITOPLASMA DAN MITOKONDRIA

7TRANSPOR AMMONIA| AMMONIA BERSIFAT TOKSIK, JADI TIDAK DIANGKUT

DALAM BENTUK BEBAS DARI JARINGAN EKSTRAHEPATIK

| MEKANISME UTAMA: TERJADI PADA KEBANYAKAN JARINGAN :| GLUTAMIN SINTETASE AKAN MENGUBAH AMMONIA

MENJADI GLUTAMIN YG NONTOKSIK GLU + NH4+ + ATP GLN +H2O+ADP+Pi

GLUTAMIN SINTETASE GLU DIDAPAT DARI -KETOGLUTARAT (TCA CYCLE)

MELALUI REAKSI TRANSAMINASI DGN A.A LAIN. GLN DIANGKUT DLM DARAH KEHATI, GINJAL DAN GUT

(USUS)

DALAM HATI GLN DIHIDROLISIS UNTUK MELEPAS AMMONIA YG AKAN MASUK SIKLUS UREAGLN +H2O GLU + NH4+

glutaminase

DALAM GINJAL GLUTAMINASE MEMBEBASKAN AMMONIA UNTUK DIEKSKRESIKAN DGN KELEBIHAN ASAM DARI DARAH LIHAT KULIAH KESEIMBANGAN ASAM-BASA

MEKANISME PADA OTOT 30% DARI AMINO NITROGEN YG DIBENTUK DARI

KATABOLISME PROTEIN DIKIRIM KE HATI SEBAGAI ALANIN (SEBAGAIMANA JUGA GLUTAMIN)

SIKLUS GLUKOSA-ALANIN: GLIKOLISIS PADA OTOT MENGHASILKAN PYR

(PIRUVAT). PYR DAPAT MENGALAMI TRANSAMINASI MEMBENTUK ALANIN (PYR + GLU ALA + -KG).

GLUTAMAT YANG DIGUNAKAN PADA REAKSI TRANSAMINASI TERSEBUT DIBENTUK DARI -KG DAN NH4+ YG BERASAL DARI KATABOLISME ASAM2 AMINO, DGN KATALISIS GLUTAMAT DEHIDROGENASE.

KEMUDIAN ALA AKAN DIANGKUT KE HATI. DI HATI TERJADI REAKSI YG SEBALIKNYA :

-KG + ALA GLU + PYR. 9 GLU YANG TERBENTUK KEMUDIAN MENGALAMI

DEAMINASI OKSIDATIF MEMBENTUK AMMONIADAN -KG . AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA MELALUI SIKLUS UREA.

9 PYR YG TERBENTUK KEMUDIAN DAPAT DIUBAH MENJADI GLUKOSA MELALUI GLUKONEOGENESIS DI HATI KEMUDIAN GLUKOSA DIANGKUT DALAM DARAH KEMBALI KE OTOT.

| PADA KELAPARAN SUMBER UTAMA GLUKONEOGENESIS DI HATI ADALAH ASAM2 AMINO HASIL PEMECAHAN PROTEIN OTOT. BANYAK ASAM AMINO DALAM OTOT YG KATABOLISMENYA MENGHASILKAN PYR PYR DARI OTOT INI AKAN DIANGKUT KE HATI SEBAGAI ALANIN. INGAT MASSA PROTEIN TERBANYAK DALAM TUBUH ADALAH DALAM OTOT.

8SKEMA TRANSPOR AMMONIA

PADA SEBAGIAN BESAR JARINGAN

HATI OTOT

Gutamat Urea

NH4+

Glutaminase

H2O

Glutamin Glu -KG

Pyr Ala

Glukosa

GlutamatNH4+

ATP

H2O

ADP, Pi

Glutamin

Glutamin

sintetase

Asam2 amino

NH4+

-KG Glu

Ala Pyr

Glukosa

Glutamatdehidrogenase

SIKLUS GLUKOSA-ALANIN

SIKLUS UREA| UREA

NH2 - DARI AMMONIA| C=O - DARI CO2

NH2 - DARI ASP

| REAKSI ENDERGONIK: SINTESIS 1 MOL UREA PERLU 3 MOL

ATP

| PENGENDALIAN ; GLUTAMAT DEHIDROGENASE DAN KARBAMOIL FOSFAT SINTETASE I.

argininosuksinat

| SIKLUS UREA | TERJADI DI HATI| PRODUK AKHIRNYA YAITU UREA AKAN MASUK

SIRKULASI DARAH DAN DIBUANG LEWAT GINJAL (URIN)

| ENZIM YANG BERPERAN| REAKSI 1 : KARBAMOIL FOSFAT SINTASE I| REAKSI 2 : ORNITIN TRANSKARBAMOILASE| REAKSI 3 : ASAM ARGININOSUKSINAT SINTETASE| REAKSI 4 : ARGININOSUKSINASE| REAKSI 5 : ARGINASE

| REAKSI 1 DAN 2 TERJADI DI DALAM MATRIX MITOKONDRIA HATI

| REAKSI 3, 4, 5 TERJADI DI DALAM SITOSOL HATI

9| NH3 DIHASILKAN OLEH: HASIL KATAB. NITROGEN A.A DI JARINGAN TUBUH HASIL KERJA BAKTERI USUS TERHADAP SISA

PROTEIN/ ASAM AMINO DALAM MAKANAN DAN UREA DALAM SEKRESI USUS.

| AKIBATNYA KADAR AMMONIA DALAM VENA PORTA > DALAM DARAH SISTEMIK

| AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA DI HATI| PADA CIRRHOSIS HATI:

z KADAR AMMONIA DARAH MENINGKAT, APALAGI BILA DISERTAI PERDARAHAN GASTROINTESTINAL

z AMMONIA BERSIFAT TOKSIK TERUTAMA PADA SISTEM SARAF: TERJADI GANGGUAN PENGLIHATAN, GANGGUAN BICARA, FLAPPING TREMOR, COMA SAMPAI KEMATIAN

| PADA KERUSAKAN GINJAL BERAT: TERJADI UREMIA(KADAR UREUM MENINGKAT)

GANGGUAN SIKLUS UREA| N-Asetilglutamat Sintase

Dapat diterapi dgn pemberianN-Asetilglutamat

| Karbamoil Fosfat Sintase IHiperamonemia tipe I

| Ornitin TransporterSindroma Hiperornitinemia,hiperamone-mia,homositrulinuria (Sindroma HHH)

| Ornitin TranskarbamoilaseHiperamonemia tipe 2, suatu ganguanX-link

-| Argininosuksinat SintaseSitrulinemia, ekskresi sitrulin meningkat

| ArgininosuksinaseArgininosuksinikasiduria

| ArginaseHiperagininemia, Defek autosomal

Penyakit metabolik ini dapat dideteksidengan Tandem Mass Spectrometry

10

| KERANGKA C ASAM AMINO SENYAWA AMFIBOLIK (SENYAWA KETO)

| ASAM AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT: OKSALOASETAT, FUMARAT, SUKSINIL-KoA, -KETOGLUTARAT BERSIFAT GLUKOGENIK (DAPAT DIBENTUK MENJADI GLUKOSA)

| ASAM AMINO YG MEMBENTUK PYR AKAN MEMBENTUK OKSALOASETAT BERSIFAT GLUKOGENIK

| ASAM AMINO YG MEMBENTUK ASETIL KoA (TIDAK LEWAT PYR)/ ASETO ASETIL KoA BERSIFAT KETOGENIK DAPAT MEMBENTUK SENYAWA KETON.

| YANG MURNI KETOGENIK : LEU (LEUSIN), LYS (LISIN). | YANG CAMPURAN : ILE, PHE, TYR (KARENA MEMBENTUK

FRAGMEN KETOGENIK DAN FRAGMEN GLUKOGENIK). TRP (TRIPTOFAN) ?

| A.A LAINNYA: GLUKOGENIK SAJA

KATABOLISME KERANGKA KARBON ASAM AMINO

LIHAT GAMBAR HAL 7 KEPERLUAN BIOMEDIK

| GANGGUAN METABOLISME- Gangguan kongenital/genetik- Jarang terjadi- Diagnosa sulit- Fatal pada usia muda- Kemunduran mental- Tx: -Diet rendah As-Am yg terganggu

-Terapi gene

PENYAKIT GANGGUAN METABOLIK ASAM AMINO

| ALUR METABOLIK| A B C D --------- P

enzim1 enzim2 enzim3| MISALNYA enzim3 CACAT C, B, A AKAN MENUMPUK| PENUMPUKAN METABOLIT AKAN MENIMBULKAN GEJALA

PENYAKIT| CONTOH GANGGUAN METABOLISME ASAM AMINO :| ALKAPTONURIA: GANGGUAN METABOLISME

TIROSIN CACAT ENZIM HOMOGENTISAT OKSIDASE ADANYA

HOMOGENTISAT DALAM URIN

| MAPLE SYRUP URINE DISEASETERJADI AKUMULASI ASAM KETO DARI LEU,

VAL DAN ILECACAT ENZIM -KETO DEKARBOKSILASETERJADI GANGGUAN SUSUNAN SARAF PUSAT

| PENYAKIT HARTNUP CACAT PADA MEKANISME TRANSPOR MEMBRAN

UNTUK TRIPTOFAN GANGGUAN ABSORPSI DAN TRANSPOR RENAL TRP

TERJADI KELAINAN KULIT, ATAKSIA SEREBELAR INTERMITTENT, GANGGUAN MENTAL

ASAM INDOL ASETAT DALAM URIN MENINGKAT

11

PRODUK KHUSUS DARI ASAM AMINO DAN PERAN ASAM AMINO INDIVIDUAL

| PRODUK KHUSUS DAPAT BERASAL DARI ASAM AMINO ITU SENDIRI, KERANGKA C ATAU BAGIAN DARI ASAM AMINO ITU.

| ASAM AMINO KECIL GLISIN = GLY

BERKAITAN DGN SINTESIS: HEME, PURIN, GLUTATION (GLU-CYS-GLY), ASAM GLIKOKHOLAT, KREATIN, ASAM HIPURAT

ALANIN = ALA ASAM AMINO GLUKOGENIK TERPENTING DIEKSPOR DARI OTOT SELAMA PUASA DAN

EXERCISE

| ASAM AMINO AROMATIK PHENIL ALANIN (PHE)ZAT BAKAL TYROSINEPADA PENDERITA FENILKETONURIA ENZIM

YANG MENGKATALISIS REAKSI DI ATAS YAITU FENILALANIN HIDROKSILASE DEFISIEN (CACAT GENETIK)

TYROSIN (TYR)ZAT BAKAL MELANIN PADA MELANOSITZAT BAKAL HORMON TIROID PADA

KELENJAR TIROIDZAT BAKAL KATEKOLAMIN: ADRENALIN,

NORADRENALIN DAN DOPAMIN NEUROTRANSMITTER PENTING

Lanjutan asam amino aromatik

TRYPTOPHAN (TRP)ZAT BAKAL SEROTONIN, SUATU

NEUROTRANSMITTERZAT BAKAL NICOTINAMIDE

HISTIDIN (HIS)ZAT BAKAL UNIT KARBON-TUNGGAL / ONE-

CARBON UNIT(FORMIMINO-FH4)DEKARBOKSILASI HISTAMIN

MERANGSANG SEKRESI ASAM LAMBUNG DAN KONTRAKSI OTOT POLOS.

| ASAM AMINO BERCABANG :VAL, ILE, LEU SEMUA ASAM AMINO BERCABANGDIKATABOLISME LEWAT SISTEM BCKADH

(BRANCHED-CHAIN KETOACID DEHYDROGENASE) SISTEM INI DEFEKTIF PADA MAPLE SYRUP URINE DISEASE

LEUCIN (LEU)METABOLISMENYA PERLU BIOTIN

12

| ASAM AMINO BASA ARGININ (ARG)ZAT BAKAL KREATINDIBENTUK PADA DAUR UREA DARI ORNITHINEZAT BAKAL NITRIC OXIDE

LYSIN (LYS)GUGUS LYS BERINTERAKSI DGN GLUTAMIN

KETIKA FAKTOR XIIIa MENGUBAH POLIMER FIBRIN MENJADI BEKUAN FIBRIN YG STABIL

| ASAM AMINO YG MENGANDUNG S (SULPHUR) CYSTEIN (CYS)MENYEDIAKAN GUGUSSH BAGI GLUTATION,

PROTEIN PENGANGKUT ASIL (ACYL) DN KOENZIM A dan TAURIN

METHIONIN (MET)S-ADENOSIL-METHIONIN ( METHIONIN AKTIF)

MERUPAKAN DONOR METIL PADA REAKSI METILASI, MIS: NORADRENALIN ADRENALIN

MENYEDIAKAN S UNTUK BIOSINTESIS CYSTEINBIOSINTESIS SPERMIN dan SPERMIDIN

| ASAM AMINO HIDROKSI SERIN (SER)MENYEDIAKAN C UNTUK SINTESIS CYSTEINBAGIAN DARI FOSFATIDIL SERINDIPERLUKAN UTK SINTESIS SFINGOLIPIDSUMBER UTAMA UNIT 1-CARBON DALAM TUBUH

THREONIN (THR)FOSFORILASI THR OLEH PROTEIN KINASE

TEJADI PD BEBERAPA MEKANISME TRANSDUKSI SIGNAL

| ASAM AMINO ASAM DAN AMIDANYA

GLUTAMATBERPERAN PADA KATAB. N ASAM AMINO

(TRANSAMINASI) KOMPONEN GLUTATHION DAN

TETRAHIDROFOLATDEKARBOKSILASI PADA NEURON GABA

(GAMMA AMINO BUTYRIC ACID)

GLUTAMIN LIHAT SLIDE LANJUTNYA

13

GLUTAMINMENGANGKUT AMONIA DARI JARINGAN

EKSTRAHEPATIK KE HATI DAN SPHLANCHNIC BED

IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PURIN

IKUT DALAM BIOSINTESIS GMP IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA

PIRIMIDINMENGHASILKAN ION AMONIUM MELALUI

KERJA GLUTAMINASE PADA RESPON RENAL TERHADAP ASIDOSIS

REAKSI DETOKSIFIKASI DI HATIZAT BAKAL GLUTAMAT DALAM NEURONBAHAN BAKAR UTK ENTEROSIT

ASPARTATBIOSINTESIS UREABIOSINTESIS NUKLEOTIDA PURINBIOSINTESIS AMPBIOSINTESIS NUKLEOTIDA PIRIMIDINBERLAKU SEBAGAI NEUROTRANSMITTER

ASPARAGINSINTESIS N-LINKED DIOGOSAKARIDA

| METABOLISME KARBON-TUNGGAL (1 - C)| SUMBER DARI UNIT 1-C:YANG DIBAWA OLEH FH4 (TETRAHIDROFOLAT):

SER, GLY, HISYANG DIBAWA OLEH SAM (S-ADENOSIL-

METHIONIN): METIL-FH4| GUNA UNIT 1-CYANG DIBAWA OLEH FH4:UNTUK SINTESIS

NUKLEOTIDA PURIN DAN PIRIMIDINYANG DIBAWA OLEH SAM: UNTUK BIOSINTESIS

KREATIN, ADRENALIN DAN FOSFATIDILKHOLIN