repigmentation dari radang vitiligo yang ekstensif dengan meluasnya batas menggunakan pengobatan...
DESCRIPTION
IVRBTRANSCRIPT
REPIGMENTATION DARI RADANG VITILIGO YANG EKSTENSIF DENGAN TEPI
MENINGGI MENGGUNAKAN PENGOBATAN DINI DAN AGRESIF
ABSTRAK
Pada peradangan vitiligo dengan tepi meninggi (IVRB) adalah subtipe langka vitiligo
dijelaskan sebagai memiliki tepi timbul eritema dipinggiran bercak depigmentasi. Yang
etiologi kurang dipahami, dan ada beberapa laporan pengobatan sukses kondisi dalam
literatur. Kami melaporkan pria berusia 38 tahun Asia Selatan yang dihadapkan dengan
makula depigmentasi yang menyebar dan patch dikelilingi oleh pinggiran abu-abu biru yang
melibatkan luas permukaan tubuh yang besar. Pada Cahaya mikroskop mendapatkan vitiligo
inflamasi. Dia diperlakukan dengan 2 program prednison oral dan seluruh tubuh dibiarkan
terapi sinar ultaviolt gelombang pendek B (NB-UVB), yang mengakibatkan penghentian
penyebaran penyakit serta substansial repigmentation. Pengamatan kami menunjukkanbahwa
pengobatan dini dan agresif dapat menghasilkan ke perbaikan yang berarti dan cepat pada
pasien dengan IVRB.
KASUS
Sebelumnya pasien berusia 38 tahun pria Asia Selatan yang sehat yang mengalami lesi kulit
yang progresif yang dimulai 1 tahun sebelum presentasi awal dan meningkat jumlahnya.
Beberapa lesi pada ekstremitas bawahnya yang pruritus, tetapi semua orang lain pada
umumnya tanpa gejala. Lesi menutupi tubuh yang signifikan luas permukaan, termasuk dahi
bilateral, merah terang bibir, leher, aksila, lengan, tangan, dada, punggung, pangkal paha,
kaki dan punggung kaki. Dia dinyatakan merasa baik, dengan satu keluhan sistemik
kesemutan di tangannya, yang dihubungkan dengan carpal tunnel syndrome dari
pekerjaannya sebagai insinyur perangkat lunak. Dia adalah bukan perokok dan membantah
memiliki riwayat diabetes atau hipertensi. Dia membantah riwayat keluarga vitiligo, penyakit
tiroid atau kondisi autoimun lainnya. Dia pindah ke Amerika Serikat 10 tahun sebelum di
temui, dengan yang terakhir di luar perjalanan ke India 2 tahun sebelum presentasi. Dia
sendiri terdiagnosis dirinya dengan vitiligo dan telah mengobati luka di rumah dengan tangan
memegang tongkat UVB gelombang pendek (NB UVB) dua kali seminggu selama 3
minggu. Pada pemeriksaan fisiknya kulit sudah phototype V dengan berbagai makula guttate
menyatu pada patch di beberapa daerah.
Pada pemeriksaan lampu Wood, muncul lesi depigmented di semua daerah yang dijelaskan di
atas. Ada beberapa poliosis dari bulu dada. Banyak lesi telah memberikan warna rims
menjadi biru-abu-abu. Saat pengujian sensasi, sentuhan, cahaya, basah dan kering,dan masih
utuh. Memberikan gambaran presentasi atipikal, 2 pungtum biopsi dilakukan pada ketiak
kanan posterior, salah satu yang terkena paparan dan kulit lainnya di dekatnya tidak
terpengaruh. Biopsi dari kulit yang terkena dilakukan menggunakan pungtum termasuk
sebagian kulit di sekitarnya serta seluruh perbatasan lesi meninggi dan sebagian dari pusat
berpigmen lesi. Hasilnya konsisten dengan vitiligo dalam tahap inflamasi. Immunostaining
mengungkapkan penurunan jumlah Mart 1 positif bagian Sel-sel di dievaluasi, serta
penurunan melanin tidak mempengaruhi kulit, yang mendukung diagnosis vitiligo
Gambar. 1. imunohistokimia karakterisasi lesi vitiligo inflamasi. Bila dibandingkan dengan
tidak normal terlihat (NI) kulit (baris atas), kulit lesi (menengah dan perbesaran tinggi
digambarkan dalam baris tengah dan bawah, masing-masing) menunjukkan antarmuka
menyusup dibentuk oleh limfosit berkaitan dengan ditandai penurunan di lapisan melanin
basal dan Mart 1 melanosit positif (Inset dan panah menunjukkan tunggal melanosit Mart-1-
positif terdeteksi di bagian perwakilan dari spesimen). HE =HematoxylinEosin mononuklear
menyusup terdiri didominasi (> 90%) dari sel T CD8-positif, dengan bukti satellitosis tentang
langka, sel CD8 negatif terpusat lokal dalam lapisan basal (Baris bawah, panah). Sel mast
Tryptase-positif, HLA-DR-positif dermal sel dendritik dan sel T regulator Foxp3 positif juga
meningkat di atas normal dan terletak di dekat situs pemusnah melanositik diduga sepanjang
persimpangan dermal-epidermal. Bagian atas dan baris tengah, × 400; baris bawah, × 1.000.
(lihat gambar. 1 untuk rincian). Kulit tidak terpengaruh adalah dengan kulit normal.
Uji laboratorium menunjukkan thyroid stimulating tingkat hormon tiroksin dan berada dalam
batas normal. Antibodi antinuclear, DNA untai ganda dan Ro antibodi anti pengujian masih
dalam batas normal. Pengujian sifilis adalah negative.dengan terdiagnosis aktif vitiligo
inflamasi, tujuan terapi adalah untuk menstabilkan penyakit dan merangsang repigmentation.
Untuk mencapai hal ini, ia mulai 30 mg (0,5 mg / kg) prednison oral dilakukan setiap hari
selama 1 bulan dan kemudian dihentikan. Dia bersamaan diobati seluruh tubuh dengan di
ruang NB-UVB fototerapi (311-313 nm) 3 kali seminggu oleh lesinya luas. Awal dosis
adalah 200 mJ / cm2, Dan digunakan penambahan sebesar 10/5/0. Dosis wajah maksimum
iradiasi adalah 1.500 mJ / cm2 dan dosis maksimum tubuh (termasuk daerah inguinal) 3.000
mJ / cm2. Daerah genital ditutupi dengan pakaian. Setelah 1 bulan pengobatan, ia tercatat
memiliki banyak area repigmentation di dahinya, leher, lengan, punggung dan perut.
Beberapa makula kecil di punggungnya hampir sembuh. Rejimen pengobatan dengan NB
UVB dilanjutkan. Clobetasol krim diterapkan dua kali sehari pada hari kerja saja, sparing
wajah, juga ditambahkan. Setelah 2 bulan, ia memiliki pulau-pulau besar repigmentation di
lengannya, leher, punggung bawah dan perut, dengan beberapa daerah yang menunjukkan
dekat resolusi lengkap. Lesi yang lebih tua di daerah selangkangan menunjukkan kurang
perbaikan. Dia disarankan untuk menggunakan di rumah alat UV genggam nya di pangkal
paha daerah untuk eksposur yang lebih baik.
Selain itu, akibat perlambatan dari repigmentation di beberapa daerah, ia menerima
terapi lain prednison oral dengan dosis yang sama dari 0,5 mg / kg (30 mg); Namun, selama
terapi ini, ia mengambil obat setiap hari selama 30 hari dan kemudian dihentikan
penggunaannya.
Setelah 7 bulan terapi (80 perawatan), pasien memiliki repigmentation lengkap
dahinya, leher, punggung atas, dada dan perut lesi, dan lebih dari 75% repigmentation
ekstremitas dan punggung bagian bawah (gbr. 2, 3). Dia tidak adanya meluas ke setiap daerah
baru sejauh ini.
Gambar. 2. Foto-foto dada menunjukkan perbaikan dengan terapi.
A. gambar Awal.
B. Close-up yang memperlihatkan batas timbul.
C. Setelah 4 bulan terapi dengan NB-UVB fototerapi dikombinasikan dengan topikal dan kortikosteroid oral, dicapai pasien mendekati repigmentation lesi vitiligo di dada yang lengkap.
DISKUSI
Laporan ini menggambarkan subtipe langka vitiligo dan menyoroti bahwa pengobatan
dini dan agresif dapat mengakibatkan repigmentation signifikan. Vitiligo Inlammatory
dengan tepi meninggi (IVRB) sebagaimana digambarkan memiliki tepi mengangkat
eritema di pinggiran patch depigmentasi [1-3]. Scaling di pinggiran, pruritus dan
koebnerization kadang-kadang diamati [4]. Etiologi yang mendasari hilangnya melanosit
baik vitiligo umum dan vitiligo inflamasi tetap tidak lengkap dipahami. Meskipun tetap
kontroversial versial apakah IVRB dapat dianggap sebagai subtipe vitiligo vulgaris [5],
respon inflamasi di IVRB bisa memberikan petunjuk tentang etiologi kerusakan melanosit
dalam kedua kondisi [6]. Evaluasi mikroskopis dari pasien kami lesi mengungkapkan
beberapa temuan histopatologi yang luar biasa yang meningkatkan implikasi penting
untuk memahami mekanisme penghancuran melanosit (gbr. 1). Limfosit CD8-positif
penandaan dermoepidermal junction yang serta melanosit terdengar sejalan dengan karya
terbaru dalam model murine melibatkan sel positif CD8 sebagai efektor kematian
melanosit [7]. Laporan lain dalam literatur menggambarkan perbatasan inflamasi IVRB
sebagai presentasi dengan band seperti infiltrasi limfosit di atas permukaan dermis,
termasuk sel-sel CD4 positif positif dan CD8 (lihat table 1 untuk contoh yang dipilih) [2,
8, 11, 12]. Le Poole et al. [6] menunjukkan bahwa ekspresi HLA-DR di sepanjang ruas
basal dan suprabasal keratinosit dapat berkontribusi untuk reaktivitas sel T lokal. Kasus
kami menunjukkan ekspresi HLA-DR terbatas pada keratinosit basal pada kulit yang
terkena dan sekitar keratinosit apoptosis serta dari kulit sel dendritik. Hal ini terutama
laporan terbaru yang menarik diberikan sel dendritik yang dominan pada lesi awal vitiligo
[7]. Kulit yang terkena pada pasien kami juga menunjukkan bukti peningkatan sel mast,
beberapa degranulasi bahkan menampilkan bersama dengan perluasan proses dendritik ke
lapisan basal. Laporan yang saling bertentangan ada di literatur mengenai pentingnya
keterlibatan sel mast dalam pengembangan vitiligo, tetapi ini adalah area yang layak
dieksplorasi lebih lanjut untuk menentukan apakah sel-sel mast dapat memicu sitokin
diikuti aktivasi sel T [13, 14]. Selain itu, pewarnaan untuk Foxp3 juga meningkat pada
kulit yang terkena, termasuk dekat sela dermoepidermal. Hal ini menunjukkan bahwa
setidaknya dalam fase inflamasi aktif vitiligo, ada respon imun mengimbangi mungkin
bertujuan untuk mencegah kerusakan melanosit. Hal ini menimbulkan implikasi penting
untuk terapi dan juga mendukung kebutuhan untuk intervensi awal pada pasien vitiligo.
Salah satu keterbatasan kasus kami adalah bahwa spesimen dievaluasi mungkin tidak
termasuk reaksi imunologis pusat lesi karena hanya sebagian dari satu lesi dibiopsi. Studi
lebih lanjut yang melibatkan sampel yang lebih besar jaringan dan lebih banyak pasien
akan membantu mempersempit penyebab patologis kerusakan melanosit. Ada sangat
sedikit laporan tentang hasil pengobatan untuk IVRB. Tabel 1 menyajikan ringkasan dari
literatur yang ada untuk pengetahuan kita. Pengobatan dengan kortikosteroid topikal dan
kalsipotriol topikal menghasilkan perbaikan tepi meninggi
Gambar. 3. Foto-foto punggung bawah menunjukkan perbaikan dengan terapi.
a. Baseline.
b. Setelah 7 bulan terapi dengan NB-UVB fototerapi dikombinasikan dengan topikal dan kortikosteroid oral, pasien mencapai capai lebih dari 75% repigmentation vitiligo lesi di punggung bawah.
Penemuan lesi depigmented pada beberapa kasus; Namun, tidak ada laporan ditemukan
gambaran repigmentation dengan terapi topikal saja [2, 5, 9]. Dua laporan psoralen ditambah
ultraviolet A (PUVA) adalah ditemukan. Pengobatan satu kasus dengan PUVA dan
prednisolon oral menyebabkan peningkatan eritema dan depigmentasi setelah 2 bulan terapi
[10]. Kasus kedua subjek diobati dengan 6 bulan PUVA saja dengan tidak ada perbaikan
yang dilaporkan di 3 dan 6 bulan follow up, namun stabilitas penyakit telah dicapai [9].
Hanya satu dipublikasikan lain ditemukan bahwa dilaporkan berhasil pengobatan dengan
NBUVB dalam subjek dengan IVRB yang dengan gagal immunomodulatoor topical
Dalam hal ini, terapi NB-UVB menghasilkan resolusi perbatasan mengangkat dan pulau-
pulau repigmentation [1]. Ini mendukung pengamatan kami bahwa terapi NB-UVB dapat
menghasilkan repigmentation di IVRB pasien. Kurangnya respon terhadap imunomodulator
topikal lebih lanjut menunjukkan bahwa pengobatan lebih agresif dengan kortikosteroid oral
awal selama perjalanan penyakit dapat menghasilkan hasil terbaik bila digunakan dalam
kombinasi dengan fototerapi [15]. Kesimpulannya, pasien kita jelaskan di sini dicapai
tidak hanya stabilitas penyakit tetapi juga repigmentation besar banyak lesi kulitnya setelah
pengobatan dengan NB UVB dan 2 program kortikosteroid oral. Tinjauan literatur
menegaskan bahwa pengobatan terbatas pada terapi topikal menunjukkan hasil yang buruk
sedangkan pasien diobati dengan NB-UVB dan PUVA melihat beberapa repigmentation.
Temuan ini menambah dukungan lebih lanjut untuk pengamatan kami bahwa pengobatan
agresif dan awal vitiligo inflamasi dengan perbatasan mengangkat dapat menghasilkan
peningkatan drastis dan mengubah perjalanan penyakit.
PERNYATAAN SIKAP
Para peneliti tidak punya pertentangan kepentingan yang di kemukakan. Tidak terdapat
sumber pembiayaan.