BAB I

PENDAHULUAN

Varises esofagus adalah terjadinya pelebaran vena submukosa di dalam lumen

esofagus bagian bawah pada pasien dengan hipertensi portal karena adanya

obstruksi aliran darah menuju hati. Hipertensi portal adalah peningkatan tekanan

aliran darah portal lebih dari 10 mmHg yang menetap, sedangkan tekanan dalam

keadaan normal sekitar 5 –10 mmHg. Hipertensi portal paling sering disebabkan

oleh sirosis hati. Sekitar 50% pasien dengan sirosis hati akan terbentuk varises

esofagus, dan sepertiga pasien dengan varises akan terjadi perdarahan yang serius

dari varisesnya dalam hidupnya.

Perdarahan varises esofagus mempunyai rata-rata morbiditas dan

mortalitas yang lebih tinggi dibandingkan dengan perdarahan saluran cerna bagian

atas lainnya seperti misalnya ulkus peptikus. Bila tidak di terapi, mortalitas

varises esofagus adalah 30–50%, namun bila dilakukan terapi maka mortalitasnya

menurun hingga 20%. Angka kematian tertinggi terjadi pada beberapa hari

pertama hingga beberapa minggu perdarahan awal, karena itu intervensi dini

sangat penting untuk mempertahankan kelangsungan hidup. Intervensi dini ini

diperlukan karena perdarahan pada traktus gastrointestinal atas potensial

mengancam jiwa, sehingga harus ditangani dengan cepat dan tepat serta

mendapatkan penanganan medis yang agresif untuk mencegah hal-hal yang tidak

diinginkan.

Hepatitis C adalah penyebab utama sirosis hati di seluruh dunia. Pada

wanita, varises esofagus biasanya diderita oleh pasien yang mmeiliki penyakit hati

alkoholik, hepatitis virus, dan sirosis bilier primer. Sedangkan pada pria biasanya

diderita oleh pasien penyakit hati alkoholik dan hepatitis virus.

Varises esofagus biasanya tidak bergejala, kecuali jika sudah robek dan

berdarah. Beberapa gejala yang terjadi akibat perdarahan esofagus adalah muntah

darah, tinja hitam atau berdarah, kencing menjadi sedikit, sangat haus, pusing, dan

syok pada kasus yang parah.

1

Varises esofagus biasanya merupakan komplikasi sirosis. Sirosis adalah

penyakit yang ditandai dengan pembentukan jaringan parut di hati. Penyebabnya

antara lain hepatitis B dan C, atau konsumsi alkohol dalam jumlah besar. Penyakit

lain yang dapat menyebabkan sirosis adalah tersumbatnya saluran empedu.

Beberapa keadaan lain yang juga dapat menyebabkan varises esofagus yaitu gagal

jantung kongestif yang parah, trombosis, sarkoidosis, dll.

Pemeriksaan endoskopi diperlukan pada kasus perdarahan varises

esofagus untuk menegakkan diagnosis, menilai varises dan merencanakan

penatalaksanaan yang tepat berdasarkan penyakit dasarnya.

Penatalaksanaan perdarahan pada varises esofagus dengan terapi

farmakologi, endoskopi antara lain adalah skleroterapi dan ligasi, tamponade

balon, transjugular intrahepatic portosistemic shunt (TIPS), dan operasi.

Tujuan penulisan referat ini adalah untuk memahami anatomi, patofisiologi,

diagnosis dan penatalaksanaan varises esofagus apabila terjadi perdarahan.

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi

Gambar 2.1 Vena porta

Vena porta hepatis adalah saluran utama dari sistem vena portae. Vena ini

dibentuk anterior terhadap vena cava inferior dan posterior terhadap collum

pancreatis oleh persatuan vena mesenterica superior dan vena lienalis. Walaupun

merupakan pembuluh darah besar, vena portae hepatis pendek (7-8 cm),

sebagianm dijumpai dalam ligamentum hepatoduodenale. Pada saat mendekati

porta hepatis, vena portae hepatis dibagi menjadi ramus dextra dan sinistra.

3

Gambar 2.2 Anatomi Sistem Porta

Anastomosis portae-sistemik, yaitu komunikasi antar sistem vena portae dan sistem vena sistemik. Sistem porta hepatik membawa darah dari organ viscera abdomen ke hepar. Pada orang normal, 100% aliran darah vena porta dapat dikembalikan dari vena hepatika, dimana pada pasien dengan peninggian tekanan vena porta, misalnya karena sirosis, maka hanya ada sedikit darah ke hepar. Sisa darah yang lain masuk vena kolateral, yang mana berakhir pada sirkulasi sistemik. Kolateral yang besar muncul pada :

1. Gastrooesophagal junction sekitar gaster dimana vena gastrika sinistra membentuk anastomosis sistem porta dengan vena azygos

2. Vena rektalis superior beranastomosis dengan vena rektalis media dan inferior dari sistem vena sistemik

4

3. Dinding abdominal anterior sekitar umbilikus- vena paraumbilikalis beranastomosis dengan vena dari dinding abdomen anterior

Ketika tekanan vena porta meninggi, pelebaran vena akan terjadi disekitaran anastomosis sistem porta disebut

1. Hemororid pada anorectal junction2. Varices esofagus pada gastrooesophagal junction3. Caput medusae pada umbilicus

2.2 Definisi

Penyakit yang ditandai dengan pembesaran abnormal pembuluh darah vena di esofagus bagian bawah. Varises esofagus terjadi jika aliran darah menuju hepar terhalang sehingga mencari jalan lain, yaitu ke pembuluh darah di esofagus, gaster, atau rektum yang lebih kecil dan lebih mudah pecah. Tidak imbangnya antara tekanan aliran darah dengan kemampuan pembuluh darah mengakibatkan pembesaran pembuluh darah (varises).

2.3 Epidemiologi

Penyebab perdarahan SCBA terbanyak karena pecahnya varises esophagus, dan rata-rata 45-50 % dari seluruh perdarahan SCBA.

Perdarahan varises esophagus (PVO) salah satu komplikasi terbanyak hipertensi portal akibat sirosis.

PVO penyebab kematian utama pada penderita sirosis dan transplantasi hepar.

Ancaman perdarahan ulang cukup besar 30-40%. Pasien yang tetap hidup pasca perdarahan pertama masih beresiko dalam

1-2 tahun ke depan untuk terjadi perdarahan ulang. Berkembangnya pengobatan dan cara baru ternyata tidak me↓ angka

kejadian PVO pada pasien sirosis, angka insiden berkisar antara 15-35%. Di negara Barat insidensi perdarahan akut SCBA mencapai 100 per

100.000 penduduk/tahun, laki-laki lebih banyak dari wanita.

2.4 Etiologi

Pengembangan varises gastroesophageal merupakan temuan klinis yang sering terkait dengan hipertensi portal. Etiologi dari hipertensi portal adalah sebagai berikut:

1. Presinusoidal

5

a. Sinistral/extrahepatic Splenic vein thrombosis Splenomegaly Splenic arteriovenous fistula

b. Intrahepatic Schistosomiasis Congenital hepatic fibrosis Nodular regenerative hyperplasia Idiopathic portal fibrosis Myeloproliferative disorder Sarcoid Graft-versus-host disease

2. Sinusoidala. Intrahepatic

Cirrhosis Viral infection Alcohol abuse Primary biliary cirrhosis Autoimmune hepatitis Primary sclerosing cholangitis Metabolic abnormality

3. Postsinusoidala. Intrahepatic

Vascular occlusive diseaseb. Posthepatic

Budd-Chiari syndrome Congestive heart failure Inferior vena caval web Constrictive pericarditis

2.5 Faktor Risiko Varises Esofagus dan Perdarahan Varises

1. Pengembangan varises Tekanan vena portal Tinggi: Hepatic Venous Pressure Gradient (HVPG) >

10 mmHg pada pasien yang tidak memiliki varises di screening awal.2. Perkembangan varises dari kecil ke besar

Sirosis dekompensata (Child-Pugh B / C). Sirosis alkoholik. Adanya gambaran venula memanjang dan melebar menyerupai cambuk di

permukaan varises pada pemeriksaan endoskopik awal.3. Perdarahan varises

6

varises besar (> 5 mm) dengan tanda-tanda berwarna merah Melanjutkan konsumsi alkohol HVPG tinggi > 16 mmHg Koagulopati

2.6 Klasifikasi

Grade 1 - Kecil, varises esofagus lurus.

Grade 2 - Pembesaran, varises esofagus berliku-liku menempati kurang dari sepertiga dari lumen.

Grade 3 - Besar, bergelung, varises esofagus menempati lebih dari sepertiga dari lumen.

2.7 Patogenesis dan Patofisiologi

Proses ini diawali dengan sel-sel parenkim hepar yang hancur akibat keadaan

hipertensi portal. Sel-sel parenkim yang hancur ini kemudian digantikan oleh

jaringan fibrosa yang akan berkontraksi di sekitar pembuluh darah dan

menghambat darah porta melalui hepar. Proses penyakit ini dikenal sebagai sirosis

hepatis.

Pada keadaan normal, sel stelata berperan dalam keseimbangan pembentukan

matriks ekstraseluler dan proses degradasi. Jika terjadi proses fibrosis pada sel-sel

hepar akan terjadi perubahan proses keseimbangan pada antara pembentukan dan

degradasi dari matriks ekstraseluler. Jika terpapar faktor tertentu secara terus-

menerus, sel stelata akan bertransformasi menjadi sel yang terus membentuk

kolagen. Jika proses ini terus berjalan maka fibrosis pun akan terus terjadi di

dalam sel stelata, dan jaringan hepar normal akan diganti oleh jaringan ikat.

Vena porta membawa darah menuju hepar dari gaster, usus, lien, pankreas dan

kandung empedu dan vena mesenterika superior dibentuk dari vena-vena yang

berasal dari usus halus, caput pankreas, kolon bagian kiri, rektum dan gaster.

Vena porta tidak mempunyai katup dan membawa sekitar 75% sirkulasi hati dan

sisanya oleh arteri hepatica. Keduanya mempunyai saluran keluar ke vena

hepatica yang selanjutnya ke vena cava inferior.

7

Sistem porta kadang terhambat oleh gumpalan besar dalam vena porta atau

cabang utamanya disebabkan oleh fibrosis hepar pada penderita sirosis hepatis.

Bila sistem porta terhambat, kembalinya darah dari usus dan lien melalui sistem

porta ke sirkulasi sistemik juga akan menjadi terhambat dan menghasilkan

hipertensi porta serta tekanan kapiler dalam dinding usus yang meningkat 15-20

mmHg diatas normal.

Saluran kolateral penting yang timbul akibat sirosis dan hipertensi portal

terdapat pada esophagus bagian bawah. Saluran pintas kolateral ini terbentuk di

tempat bertemunya sistem porta dan sistemik, oleh karena itu, aliran darah porta

dialihkan melalui vena koroner lambung ke dalam pleksus vena subepitel dan

submukosa esofagus, kemudian kedalam vena azigos dan vena kava superior.

Pirau darah melalui saluran ini ke vena cava menyebabkan dilatasi vena-vena

tersebut (varises esophagus). Apabila varises tersebut pecah manifestasi klinis

perdarahan / hematemesis dan melena baru dapat terjadi.

Ruptur varises menimbulkan pendarahan masif ke dalam lumen, serta

merembesnya darah ke dalam dinding esofagus. Varises tidak menimbulkan

gejala sampai mengalami ruptur. Pada pasien dengan sirosis hati tahap lanjut

separuh kematian disebabkan oleh ruptur varises, baik sebagai konsekuensi

langsung perdarahan atau karena koma hepatikum yang dipicu oleh perdarahan.

Meskipun terbentuk, varises merupakan penyebab pada kurang dari separuh

episode hematemesis. Sisanya sebagian besar disebabkan oleh pendarahan akibat

gastritis, ulkus peptik, atau laserasi esofagus.

Faktor yang memicu ruptur varises masih belum jelas, erosi mukosa di atasnya

yang sudah menipis, meningkatnya tekanan pada vena yang secara progresif

mengalami dilatasi, dan muntah disertai peningkatan tekanan intraabdomen

mungkin berperan. Separuh pasien juga ditemukan mengidap karsinoma hepato

selular, yang mengisyaratkan bahwa penurunan progresif cadangan fungsional

hati akibat pertumbuhan tumor meningkatkan kemungkinan ruptur varises.

Setelah terjadi, perdarahan varises mereda secara spontan hanya pada 50% kasus

8

Perdarahan varises esophagus merupakan proses yang panjang dimulai dari

peningkatan tekanan vena portal, pembentukan kolateral yang kemudian menjadi

varises, dilatasi progresif dari varises, dan berakhir dengan ruptur dan pendarahan.

Pembentukan varises memerlukan waktu yang lama, dengan insiden varises baru

per tahun sebesar 5%.

2.7 Manifestasi Klinis

Perdarahan dari varises biasanya akan bertambah berat dan bila tanpa

perawatan segera dapat menjadi fatal. Gejala-gejala dari perdarahan varices

termasuk hematemesis (muntahan dapat berupa darah merah bercampur dengan

gumpalan-gumpalan atau "coffee grounds" dalam penampilannya, yang

disebabkan oleh efek dari asam pada darah), mengeluarkan tinja/feces yang hitam

seperti ter disebabkan oleh perubahan-perubahan dalam darah ketika melewati

usus (melena), dan rasa pening yang disebabkan oleh keadaan hipotensi ortostatik

(suatu penurunan tekanan darah terutama ketika berdiri dari suatu posisi

berbaring). Gejala lain yang termasuk adalah gejala penyakit hati kronis, yaitu :

a. Keluhan sekarang :

Kelemahan, kelelahan, dan malaise

Anoreksia

Mual dan muntah

Penurunan berat badan, biasa terjadi pada penyakit hati akut

dan kronis, terutama karena anoreksia dan berkurangnya

asupan makanan, dan juga hilangnya massa otot dan jaringan

adiposa merupakan fitur mencolok pada stadium akhir penyakit

hati.

Rasa tidak nyaman dan nyeri pada abdomen - Biasanya

dirasakan di hipokondrium kanan atau di bawah tulang rusuk

kanan bawah (depan, samping, atau belakang) dan di

epigastrium atau hipokondrium kiri

Ikterus atau urin berwarna gelap

Edema dan pembengkakan perut

9

Pruritus, biasanya terkait dengan kondisi kolestatik, seperti

obstruksi bilier ekstrahepatik, sirosis bilier primer, sclerosing

cholangitis, kolestasis kehamilan, dan cholestasis berulang

jinak

Perdarahan spontan dan mudah memar

Gejala Encephalopathic, yaitu gangguan siklus tidur-bangun,

penurunan fungsi intelektual, kehilangan memori dan,

akhirnya, ketidakmampuan untuk berkomunikasi secara efektif

di tingkat manapun, perubahan kepribadian, dan, mungkin,

menampilkan perilaku yang tidak pantas atau aneh.

Impotensi dan disfungsi seksual

Kram otot - umumnya pada pasien dengan sirosis

b. Riwayat medis masa lalu :

Riwayat ikterus menunjukkan kemungkinan hepatitis akut,

gangguan hepatobiliary, atau penyakit hati yang diinduksi obat

Kekambuhan ikterus menunjukkan kemungkinan reaktivasi,

infeksi dengan virus lain, atau timbulnya dekompensasi hati.

Pasien mungkin memiliki riwayat transfusi darah atau

administrasi berbagai produk darah

Sejarah schistosomiasis di masa kanak-kanak dapat diperoleh

dari pasien yang mengalami infeksi endemik.

Penyalahgunaan obat intravena

Riwayat keluarga yang menderita penyakit hati turun-temurun

seperti penyakit Wilson

Gaya hidup dan riwayat penyakit, seperti steatohepatitis

alcohol (NASH), diabetes mellitus, dan hyperlipidemia

2.8 Prognosis Kematian ini berhubungan erat dengan beratnya penyakit hati.

10

Dalam satu tahun angka kematian rata-rata akibat perdarahan varises adalah 5 % pada pasien dengan criteria Child kelas A, 25% kelas B, 50% kelas C.

Indeks hati juga dapat dipakai sebagai petunjuk untuk menilai prognosis pasien hematemesis melena yang mendapat pengobatan secara medik.

Pasien yang mengalami kegagalan hepar ringan (indeks 0-2) angka kematian 0-16 %, kegagalan hepar sedang sampai berat (indeks 3-8) angka kematian 18-40 %.

2.9 Komplikasi Perdarahan Saluran Cerna Bagian Atas (SCBA) Esophageal striktur : komplikasi pembedahan atau endoskopi Syok hipovolemik Ensefalopati : akibat tingginya kadar ammonia dalam darah yang tidak

dapat dinetralisir di hepar yang telah mengalami kerusakan. Ammonia dapat memasuki blood brain barrier dan menyebabkan ensefalopati,

Infeksi (aspirasi Pneumonia, peritonitis, sepsis)

2.10 PenatalaksanaanPanduan tatalaksana pasien dengan varises gastroesofageal meliputi:

pencegahan episode perdarahan awal (profilaksis primer), pengendalian perdarahan aktif, dan pencegahan ulang setelah perdarahan awal (profilaksis sekunder)

Profilaksis PrimerPanduan utama penggunaan obat farmakologi sebagai profilaksis primer perdarahan varises masih tetap propanol à menurunkan gradient tekanan portal, menurunkan aliran darah vena azigos dan juga tekanan varises à vasokontriksi splanknik dan penurunan volume semenit. Penggunaan vasodilator Isosorbid mononitrat dapat menekan tekanan portal sama efektifnya dengan propranolol. Terapi kombinasi nadolol dan isosorbid mononitrat dapat menekan frekuensi perdarahan secara bermakna.Endoskopi salah satu teknik àmencegah perdarahan varises. Ligasi Varises Endoskopi (LVE) bermanfaat untuk perdarahan varises akut.

Penatalaksanaan awal (initial management)Resusitasi dan proteksi jalan napas à mencegah terjadinya aspirasiEndoskopi dini mengevaluasi saluran cerna bagian atas secara lebih akurat untuk membuat diagnosis sumber perdarahan, serta menentukan pengobatan secara cepat

11

Transfusi PRC secara tepat dan lebih konservatif untuk mempertahankan Ht antara 25-30% dan pemberian cairan pengganti plasma untuk mempertahankan hemodinamik yang stabil.

Intervensi awal pada pasien perdarahan akutPemasangan akses intravena yang baik Penggantian volume darah yang hilangàcairan kristaloid dan transfusi darahBila perdarahan disertai hipertensi portal diberi Vasopressin 0,1-1,0 unit/menit memberikan vasokontriksi bermakna (KI: PJK).Penambahan Nitroglisrin0,3mg/menit menurunkan resiko komplikasi pada jantung dan pembuluh darah. Octreotide >> aman dari Vasopressin à 25-200 mcg/jam IV dengan atau tanpa bolus 50-100 mcg sebelumnyaSomatostatin untuk perdarahan akut bolus 250 ug ditambah infuse 250 ug/jam observasi selama 24 jamPemberian Plasma segar beku (FFP) à pasien yang terus berdarah dengan PPT memanjang. Juga trombosit (Thrombocyte concentrate) jika trombosit < 50.000/ul dan perdarahan masih berlanjut. PPemberian faktor VII untuk memperbaiki PT pada pasien sirosis dan child-pugh kelas BPemberian antibiotic profilaksis Norfloxacin 400mg/12 jam à pilihan pertama, Ceftriaxone intravena pada pasien asites dan gangguan hati ( amoksisilin-asam klavulan)

Pengobatan definitifPipa Sengstaken-Blakemore (SB tube) dengan modifikasi Minnesota (dengan penambahan lubang aspirator diatas balon esophagus) dapat dipakai untuk mengatasi perdarahan varises esophagus atau varises lambung didaerah proksimal. Pada umumnya dianjurkan untuk melakukan inflasi balon esophagus maupun lambung pada awalnya, dan segera dilakukan deflasi dalam waktu 12-24 jam, untuk menghindari kerusakan mukosa. Sekali balon dikempeskan, dianjurkan untuk segera dilakukan pengobatan lanjutan untuk mencegah perdarahan ulang, karena perdarahan ulang setelah pengempesan SB tube terjadi sekitar 80% atau lebih.

12

Gambar 2.2 Inflasi Balon Esofagus

Terapi definitif awal : Sklero Terapi Endoskopi (STE) atau Ligasi Varises Esofagus (LVE). Baik penyuntikan skleroran (1.5% sodium tetradecylsulfate atau 5% ethanolamine oleate) dan pemasangan ligator pada varisesesophagus àmencegah perdarahan ulang varises dan memperpanjang ketahanan hidup pasien.

Embolisasi transhepatik atau transmesenterik (minilaparotomi). Embolisasi radiologic pada arteri koronaria gastrika dan kolateralnya, yang memberi pasokan pada varises yang berdarah, dapat menghentikan perdarahan secara aktif.

Ligasi Varises

13

Gambar 2.3 Ligasi VarisesSkerosing Varises

Gambar 2.4 Skleroterapi Varises

TIPSS (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Stent Shunt)

14

THE TRANSJUGULAR INTRAHEPATIC PORTOSYSTEMIC SHUNTTRANSJUGULAR INTRAHEPATIC PORTOSYSTEMIC SHUNT (TIPS)

15

BAB IIIKESIMPULAN

16

Penyebab perdarahan SCBA terbanyak karena pecahnya varises esophagus, dan rata-rata 45-50 % dari seluruh perdarahan SCBA. Perdarahan varises esophagus (PVO), àkomplikasi terbanyak hipertensi portal akibat sirosis, penyebab kematian utama pada penderita sirosis dan transplantasi hepar. Diagnosis dengan dilakukan endoskopi pada pasien dengan cirrhosis hepatis, terapi yang dapat diberikan adalah dengan Ligasi, sklerotherapy dan Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt (TIPS)

DAFTAR PUSTAKA

17

Townsend.2012.Sabiston Textbook of Surgery 19th.Elsevier:Canada

Kasper.2015.Harrison Principles of Internal medicine 19th.McGrawHil-

Philadelphia

Emedicine.esophageal varices.accessed 20th August 2015

18