referat sindrom reye

7/23/2019 Referat Sindrom Reye

1/15

BAB I

PENDAHULUAN.

Sindroma Reye adalah suatu penyakit yang berhubungan dengan ensefalopati

noninflamasi akut dan gagal hati. Pada tahun 1963, R. D. K. Reye pertama kali menemukan

sindroma ini di ustralia, dan beberapa bulan sesudahnya, !. ". #ohnson menemukan sindroma

ini di merika.

"eskipun penyebab Sindroma Reye belum diketahui, sindroma ini sering ter$adi setelah

infeksi %irus, umumnya infeksi saluran nafas atas, influen&a, %arisela, atau gastroenteritis, dan

berhubungan dengan penggunaan aspirin selama sakit.'

!e$ala dari sindroma Reye kadang tidak khas, tetapi dapat dilihat $uga dari kondisi lain

dan $uga tidak ada tes yang se(ara spesifik untuk sindroma Reye, sehingga diagnosis sindroma

ini biasanya adalah apabila diagnosis banding lain telah disingkirkan. Ke(urigaan yang tinggi

sangat penting dalam diagnosis sindroma Reye. Diagnosis ini harus dipikirkan pada anak yang

mengalami muntah dan ter$adi perubahan status mental.'

Pada Sindroma Reye, terdapat $uga infiltrasi lemak pada mikro%esikular hepatik

panlobular. Saat ini diketahui bah)a Sindroma Reye bukanlah hanya satu $enis, tetapi men(akup

$uga kelainan yang dapat dibagi dua, yaitu*

'.' Sindroma Reye +Klasik atau +idiopatik atau +tipe merika utara, yang se(ara khas

-)alaupun tidak eksklusif mun(ul pada anak umur / tahun atau lebih dan pada usia

rema$a. Sindroma ini sering kali berhubungan dengan influen&a atau penyakit (a(ar dan

penggunaan aspirin pada dosis terapeutik.'.3 The Reye-like inherited metabolic disorder -0"D, kategori utama berhubungan

dengan kelainan oksidasi lemak, gangguan siklus urea, dan gangguan metabolisme asam

amino. ipe ini tidak ditemukan pada anak2anak dengan sindroma Reye +klasik dan

sering mun(ul pada bayi dan anak2anak umur kurang dari / tahun.

1


2/15

ngka ke$adian sindroma Reye di berbagai negara sangat ber%ariasi. Di merika

Serikat -S, frekuensinya men(apai pun(ak pada tahun 194 dan a)al 1954. Sekarang

berkisar antara 4,4321 kasus per 144.444 orang yang berumur kurang dari 15 tahun. Di

ustralia, 79 kasus sindroma Reye dideteksi menggunakan sistem skoring yang

dikembangkan !authier dan 8all. Se(ara umum, frekuensinya telah menurun, tetapi tidak

sepenuhnya berhubungan dengan penurunan penggunaan aspirin pada anak. ngka

kematian menurun dari /4 men$adi kurang dari '4 sebagai hasil dari diagnosis dini,

deteksi pada kasus ringan, dan terapi yang agresif. Kematian biasanya ter$adi karena

edema serebral atau peningkatan tekanan intrakranial, tetapi dapat $uga karena disfungsi

miokard, kolaps dari kardio%askular, gagal nafas, gagal gin$al, perdarahan saluran (erna,

status epileptikus, atau sepsis. Distribusi se(ara ras di S, menurut statistik surveilance

CDCpada tahun 19542199 adalah 93 orang kulit putih, / afro2amerika, dan sisanya

orang asia, indian, atau alaska asli. Kedua $enis kelamin mempunyai kemungkinan

terkena sama besar. Pun(ak umur yang terkena antara /217 tahun, dengan rata2rata

berumur tahun.'

Diagnosis dini dan pengobatan sangat penting untuk men(egah kematian dan

meningkatkan kemungkinan sembuh tanpa disertai gangguan neurologis.'

2


3/15


4/15

"enurut ;alistreri, tempat utama kerusakan pada sindroma Reye adalah mitokondria

yang menyebabkan menurunnya akti%itas en&im intramitokondrial hati, termasuk ornithine

trans(arbamylase -?


5/15

sam2asam organik ini se(ara khusus dihasilkan $ika proses beta oksidasi dalam

mitokondria diganggu oleh adanya infiltrasi asam lemak. Perubahan biokimia)i yang

disebabkan oleh kerusakan atau pengurangan akti%itas en&im mitokondria dalam hati, dapat

menerangkan patogenesis penyakit ini. 8iperammonemia ter$adi akibat pelepasan nitrogen

berlebihan dalam katabolisme protein dan pengurangan en&im dalam siklus urea

intramitokondrial, yaitu ?< dan


6/15

berpendapat bah)a penggunaan obat antiemetik dapat menyamarkan ge$ala a)al dan beberapa

ahli $uga berpendapat obat antiemetik sendiri dapat menyebabkan ter$adinya sindroma Reye.'

Bo%e$oy -197 mendeskripsikan tingkatan klinis men$adi stadium 02C, kemudian

8ur)it& -195' memodifikasinya men$adi stadium 42/ termasuk tingkatan nonklinik -stadium 4.


7/15

Gambar 2. Anak dengan "anda#tanda Sindroma Reye.$

2.$ Diagnosis

a Pemeriksaan laboratorium * Pada tes fungsi hati, yang tersering adalah peningkatan kadar ammonia 1,/ @ diatas

normal -sampai 1'44 m(gdl '7275 $am setelah ter$adinya perubahan tingkat kesadaran.

Kadar ammonia mungkin kembali pada le%el normal stadium 7 dan /. Be%el

transaminase, B dan S meningkat 3@ normal tapi dapat kembali normal pada

stadium 7 dan /. Kadar bilirubin E'mgdl -biasanya 3 mgdl pada 1421/ pasien. #ika bilirubin direk

meningkat lebih dari 1/ bilirubin total, atau $ika bilirubin total E3 mgdl, pikirkan

diagnosis lain. Prothrombin time -P dan a(ti%ated Partial hromboplastin ime -aP meman$ang

E1,/ @ pada E/4 pasien.

%


8/15

Kadar amilase dan lipase meningkat.

Serum bikarbonat menurun setelah muntah.

;FA dan kadar kreatinin meningkat.

er$adi hipoglikemia, biasanya pada anak2anak berumur 1 tahun. Pemeriksaan glukosa

serum diindikasikan pada anak2anak dengan perubahan tingkat kesadaran. Baktat dehidrogenase -BD8 mungkin dapat naik atau turun.

erdapat perbedaan anion pada tes untuk asidosis metabolik.

;# urine meningkatG 54 pasien ter$adi ketonuria

es laboratorium yang abnormal ini mungkin sa$a ter$adi.

b Pemeriksaan radiologis *


9/15

!ambar 3. !ambaran P 8epar "enun$ukkan Steatosis "ikro%esikular.

14

2.% Diagnosis Baning

Diagnosis banding sindroma Reye tergantung usia dan ada tidaknya ge$ala koma. Pada semua

penderita yang mengalami koma tanpa memperhatikan kelompok umurnya, harus dipikirkan

kemungkinan ter$adinya meningitis, ensefalopati akibat hipoksia, serta kegagalan hati akibat

hepatitis. Pada kebanyakan kasus tersebut, keadaan tersebut dapat disingkirkan melalui

pemeriksaan anamnesis yang (ermat serta pemeriksaan laboratorium yang terarah.

Pada penderita yang tidak sampai koma, diagnosis bandingnya adalah hepatitis %irus atau

; yang non2ikterik, hepatitis %irus Ipstein ;arr, hepatitis


10/15

2.&. Ko'!li(asi

8erniasi otak, status epileptikus, syndrome of inappropriate se(retion of antidiureti(

hormone -S0D8, dan diabetes insipidus. Selain itu dapat ter$adi $uga gagal nafas akut, aspirasipneumonia, kolaps kardio%askular, perdarahan !0, pan(reatitis, gagal gin$al akut, kerusakan

otak yang permanen, sepsis, koma, bahkan menyebabkan kematian.1'

2.). Pengo*atan Dan Penatala(sanaan.

idak ada pengobatan khusus untuk sindroma Reye. Keberhasilan terapi bergantung pada

diagnosis dini. Penatalaksaanaan sindroma Reye bertu$uan untuk men(egah kerusakan otak,

mengupayakan gangguan seminimal mungkin serta mengoreksi gangguan metabolik yang ada,dan mengontrol adanya edema otak. Dalam hal ini yang terpenting adalah mengobati penderita

sebelum ter$adi kerusakan otak yang ire%ersibel.',1'

Penatalaksanaan biasanya bersifat suportif. Penga)asan yang terus menerus dari tekanan

intrakranial, analisis gas darah dan p8 darah sangat diperlukan. Jang termasuk dalam

penatalaksanaannya adalah*


11/15

B. Pengo*atan Be+asa+(an Stai,'

o Stadium 421

Pastikan pasien benar2benar tenang.

"onitor se(ara teratur tanda2tanda %ital dan nilai laboratorium.

Koreksi (airan dan elektrolit yang abnormal, a(idemia, dan hipoglikemia. #ika pasien

hipoglikemia, berikan dekstrose '/ intra%ena -0C bolus dengan dosis 12' mBkg;;.

#ika p8 a)al ,' berikan bikarbonat sampai 1 mIkg;;$am.

#aga keseimbangan (airan, elektrolit, serum p8, albumin, osmolaritas serum, urine

output, dan glukosa. ?%erhidrasi akan menyebabkan edema (erebral. Penggunaan

koloid -seperti albumin penting untuk men$aga %olume intra%askuler. Dehidrasi

menyebabkan pengurangan %olume kardio%askuler dan mengurangi perfusi serebral.

o Stadium '

"onitor se(ara teratur $antung dan paru2paru, pasang kateter urine untuk memonitor

output urin. Pasang I

!unakan furosemide -lasi@ untuk mengontrol kelebihan (airan dan berikan insulin

untuk men$aga agar euglykemia.


12/15

tingkat kesembuhannya lebih baik. Ketika didiagnosis dan diobati terlambat, penyembuhan dan

kelangsungan hidup orang tersebut berkurang.7

Sindroma Reye $ika tidak didiagnosis dan diobati dengan baik, sering menyebabkan

kematian. Rata2rata kematian pada pasien dengan sindroma Reye sekitar 74.9

Kasus sindroma Reye pada de)asa $arang dilaporkan. Penyembuhan pada de)asa dengan

sindroma Reye umumnya sempurna, dengan fungsi hati dan otak yang kembali normal dalam

beberapa minggu setelah sakit. etapi pada anak2anak, kerusakan otak ringan sampai berat tidak

dapat kembali, khususnya pada bayi sekitar 34 dari kasus yang dilaporkan di merika dari

tahun1951 sampai 195, meninggal./

Tabel 1. Progno(i( Pa(ien Sindroma Reye.11

2. . Pen/ega0an

12


13/15

8indari pemberian salisilat pada anak2anak. Fntuk anak2anak yang memerlukan $angka

lama penggunaan salisilat, sebaiknya (epat hentikan pemakaian bila ditemukan ge$ala a)al dari

sindroma Reye.1

13


14/15

BAB III

KESIMPULAN

Sindroma Reye merupakan masalah klinis yang penting, meskipun angka ke$adiannya

(enderung menurun dari tahun ke tahun, tetapi mortalitasnya masih tinggi. Di samping itu, ge$ala

neuropsikologis sisa di kemudian hari yang ditimbulkan penyakit ini sangat merugikan baik bagi

pasien, keluarga maupun masyarakat disekitarnya.

Penyebab sindroma Reye masih belum diketahui se(ara pasti sampai saat ini, tetapi

diduga berhubungan dengan ke$adian infeksi %irus tertentu dan konsumsi aspirin yang lama.

"eskipun begitu, banyak hasil penelitian menun$ukan terdapatnya kelainan mitokondria padaberbagai organ yang dapat mengakibatkan kelainan seperti pada penyakit ini.

Fntuk menegakkan diagnosis sindroma Reye, se(ara anamnesis perlu didapatkan ri)ayat

terkena penyakit prodormal sebelumnya, seperti influen&a, atau %arisela, yang diikuti dengan

adanya muntah berulang, perubahan kesadaran, peninggian kadar S!?S!P, hiperamonemia,

peman$angan P dan aP, hipoglikemia, serta adanya perubahan mikro%esikuler hati, gin$al

dan otak. Prognosis penyakit ini tergantung dari dera$at kesadaran dan kadar amonia dalam

serum.

Dalam penatalaksanaan penyakit ini, penting sekali adanya pengenalan dini dan dera$at

tingkatan penyakit, pemantauan tekanan intrakranial, dan pemberian (airan glukosa serta

elektrolit.

1


15/15

DATAR PUSTAKA

1. "(!o%ern "

referat sindrom reye

Documents