BAB I

PENDAHULUAN

Undesensus testis atau biasa disebut kriptorkismus merupakan kelainan

bawaan genitalia yang paling sering ditemukan pada anak laki-laki. Sepertiga kasus

anak-anak dengan undesensus testis adalah bilateral sedangkan dua pertiganya adalah

unilateral. Insiden undesensus testis terkait erat dengan umur kehamilan,dan maturasi

bayi. Insiden meningkat pada bayi yang lahir prematur dan menurun pada bayi-bayi

yang dilahirkan cukup bulan. Peningkatan umur bayi akan diikuti dengan penurunan

insiden undesensus testis.(1,2)

Insidensnya 3 ± 6% pada bayi laki-laki yang lahir cukup bulan dan meningkat

menjadi 30% pada bayi prematur. Setelah 100 tahun penelitian mengenai undesensus

testis, Masih terdapat beberapa aspek yang menjadi kontroversial. Faktor predisposisi

terjadinya undesensus testis adalah prematuritas, berat bayi baru lahir yang rendah,

keciluntuk masa kehamilan, kembar dan pemberian estrogen pada trimester pertama. 1,2. Testis yang belum turun ke kantung skrotum dan masih berada dijalurnya

mungkin terletak di kanalis inguinalis atau di rongga abdomen, yaitu terletak diantara

fossa renalis dan annulus inguinalis internus. (2-3)

Alasan utama dilakukan terapi adalah meningkatnya risiko infertilitas,

meningkatnya risiko keganasan testis, meningkatnya risiko torsio testis, reisiko

trauma testis terhadap tulang pubis dan faktor psikologis terhadap kantong skrotum

yang kosong.1,2. Penatalaksanaan yang terlambat pada undesensus akan menimbulkan

efek pada testis di kemudian hari.(2-3)

1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

1.1. Definisi

Undesensus testis adalah suatu keadaan dimana setelah usia 1 tahun, satu atau

kedua testis tidak berada di dalam kantung skrotum, tetapi masih berada di salah

satu tempat sepanjang jalur desensus normal.(1,2,3) Kriptorkismus berasal dari

kata cryptos (Yunani) yang berarti tersembunyi dan orchis yang dalam bahasa latin

disebut testis. (4)

1.2. Epidemologi

Kriptokismus adalah salah satu kelainan yang terjadi pada anak laki – laki.

Angka kejadian kriptokismus pada bayi prematur kurang lebih 30% yaitu 10 kali

lebih banyak daripada bayi cukup bulan (3%). Dengan bertambahnya usia, testis

mengalami desensus secara spontan. Dengan bertambahnya umur menjadi 1 tahun,

insidennya menurun menjadi 0,7-0,8%, angka ini hampir sama dengan populasi

dewasa. (2,3,4,5,6)

1.3. Embriologi dan anatomi

Pada mulanya testis hanya berupa penebalan pada bagian ventral dari genital

ridge yang belum dapat diterminasi. Karena pengaruh gen Y maka penebalan ini

akan memperlihatkan karakteristik histologi dan fungsional sebagai testis.

Kemudian sebagian mesonefron akan berdegenerasi, dan sebagian lagi yang

berdekatan dengan testis akan membentuk epididimis yang akan menjadi saluran

yang membawa spermatozoa dari testis ke vas deferens. Jika mesonefron gagal

2

tumbuh menyatu dengan testis, maka testis tidak akan turun ke skrotum, tetapi vas

deferens dan pembuluh darah yang turun sepanjang prosesus vaginalis.(4)

Pada kehamilan 4 bulan testis berkembang menjadi bulat seperti bentuk yang

normal dan mulai berpindah ke kaudal dan mencapai annulus inguinalis internus

pada kehamilan 5 bulan. Selama bulan ke – 7, testis melewati kanalis inguinalis dan

akan menonjol di samping tonjolan peritoneum yang disebut prosesus vaginalis

peritonei. Selama bulan ke – 8 dan bulan ke – 9, testis sudah berada dalam skrotum.

Kurang lebih 5% dari bayi aterm lahir dengan desensus testis inkomplit. Dan sampai

30% bayi prematur lahir dengan undesensus testis. Testis berkembang bersama

mesonefron yang terpisah dari vas deferens yang berkembang baik sedangkan

sedangkan testis tidak ada. Perkembangan testis yang baik disertai dengan

perkembangan vas deferens yang terganggu dijumpai pada penyakit fibrosis sistika.(4)

Kedua testis dalam scrotum digantung oleh tangkai fibrovaskuler, funiculus

spermaticus, yang meninggalkan canalis inguinalis melalui annulus inguinalis

profunda. Testis kiri sering tergantung lebih rendah daripada yang kanan. Scrotum

berfungsi mengatur temperature testis. Scrotum berasal dari 2 genital ridge yang

ditunjukkan oleh adanya lapisan tengah, raphe scrota.(4)

Testis matur bentuknya kira – kira seperti buah plum, panjangnya 4 – 5 cm.

konsistensi kenyal dan biasanya dalam scrotum posisi permukaan luas menghadap ke

belakang dan yang sempit menghadap depan. Testis dibagi menjadi kutub atas dan

kutub bawah, permukaan medial dan lateral. Pada tepi posterior, mediastinum testis,

pembuluh – pembuluh darah, saraf dan ductus deferens masuk dan meninggalkan

epididymis bersama funiculus spermaticus. Testis dan epididymis sebagian besar

ditutupi oleh lapisan visceral peritoneal sheath, tunica vaginalis testis. Lapisan ini

pada mediatinum testis dan epididymis melipat menjadi lapisan parietal, lapisan

visceral membentuk alur di bagian lateral, bursa testicular terletak antara testis dan

epididymis.(4)

3

Testis dibungkus dengan rapat oleh kapsul jaringan ikat tebal, keputih-putihan,

tunica albuginea. Septa – septa jaringan ikat (septula testis) menyebar dari kapsul

menuju mediastinum testis membagi jaringan testis menjadi 200 – 300 lobulus (lobuli

testis). Tiap lobulus mengandung beberapa tubulus seminiferous yang berkelok –

kelok (tubuli seminiferi contorti). Tiap tubulus pada testis matur (secara seksual)

tebalnya 140 – 300 µm, dan jika dibentang panjangnya 30 -60 mm. tubulus masuk

rete testis di mediastinum. Rete testis terdiri atas saluran – saluran seperti celah saling

berhubungan dari mana ductuli efferentes menyalurkan sperma (spermatozoa)

menuju ductus epididymis. Selanjutnya ductus epididymis melanjutkan diri sebagai

ductus deferens. (2,3,5)

1.4. Etiologi

Undesensus testis dapat terjadi karena adanya kelainan pada (1) gubernakulum

testis, (2) kelainan intrinsik testis, atau (3) defisiensi hormon gonadotropin yang

memacu proses desensus testis.(1,2,3)

1.5. Klasifikasi

Undesesus testis dikelompokkan menjadi 3 tipe: (2.,3)

1. Undesensus testis sesungguhnya ( true undescended) : testis mengalami

penurunan parsial melalui jalur yang normal, tetapi terhenti. Dibedakan menjadi

teraba (palpable) dan tidak teraba ( impalpable)

4

2. Testis ektopik : testis mengalami penurunan di luar jalur penurunan yang

normal.

3.Testis retractile: testis dapat diraba/dibawa ke dasar skrotum tetapi akibat

refleks kremaster yang berlebihan dapat kembali segera ke kanalis inguinalis,

bukan termasuk UDT yang sebenarnya.

Gambar 2. Letak Undesensus Testis. Gambar di sebelah kanan adalah beberapa letak

testis kriptorkismus yaitu 1. Testis retraktil, 2. Inguinal, dan 3. Abdominal, sedangkan

gambar di sebelah kiri menunjukkan testis ektopik, antara lain: 4. Inguinal superfisial,

5. Penil, 6. Femoral

Undesensus testis dapat diklasifikasi berdasarkan lokasinya menjadi:

1. Skrotal tinggi (supraskrotal) : 40 %

2. Intrakanalikuler ( inguinal ) : 20 %

3. Intraabdominal (abdominal) : 10%

1.6. Patofisiologi

Suhu di dalam rongga abdomen ±1ºC lebih tinggi daripada suhu di dalam

skrotum, sehingga testis abdominal selalu mendapatkan suhu yang lebih tinggi

5

daripada testis normal; hal ini mengakibatkan kerusakan sel – sel epitel germinal

testis. Pada usia 2 tahun, sebanyak 1/5 bagian dari sel – sel germinal testis telah

mengalami kerusakan sedangkan pada usia 3 tahun hanya 1/3 sel – sel germinal yang

masih normal. Kerusakan ini makin lama makin progresif dan akhirnya testis menjadi

mengecil.(2,3)

Karena sel – sel leydig sebagai penghasil hormon androgen tidak ikut rusak,

maka potensi seksual tidak mengalami gangguan.(2,3)

Akibat lain yang ditimbulkan dari letak testis yang tidak berada di skrotum

adalah mudah terpelintir (torsio), mudah terkena trauma, dan lebih mudah mengalami

degenerasi maligna.(2,3)

1.7. Diagnosis

a. Anamnesis

Pasien biasanya dibawa berobat ke dokter karena orang tuanya tidak

menjumpai testis di kantong skrotum, sedangkan pasien dewasa mengeluh karena

infertilitasnya yaitu belum mempunyai anak setelah menikah beberapa tahun. (2,3)

b. Pemeriksaan fisis

Inspeksi pada regio skrotum terlihat hipoplasia kulit skrotum karena tidak

pernah ditempati oleh testis. Pada palpasi, testis tidak teraba di kantung skrotum

melainkan berada di inguinal atau di tempat lain. Pada saat melakukan palpasi

untuk mencari keberadaan testis, jari tangan pemeriksa harus berada dalam

keadaan hangat hangat untuk menghindari tertariknya testis ke atas. .(2,3,5,6)

c. Pemeriksaan laboratorium

Jika kedua buah testis tidak diketahui tempatnya, harus dibedakan dengan

anorkismus bilateral (tidak mempunyai testis). Untuk itu perlu dilakukan

6

pemeriksaan hormonal antara lain hormon testoteron, kemudian dilakukan uji

dengan pemberian hormon hCG (human chorionic gonadotropin hormone).

Tidak terjadi peningkatan kadar testosterone disertai peningkatan LH/FSH

setelah dilakukan stimulasi mengindikasikan anorkismua.(1,2,3,4,5,)

Prinsip stimulasi test dengan hCG atau hCG test adalah mengukur kadar pada

keadaan basal dan 24 - 48 jam setelah stimulasi. Respon testosteron normal pada

hCG test sangat tergantung umur penderita. Pada bayi, respon normal setelah

hCG test bervariasi antara 2 - 10x bahkan 20x. Pada masa kanak-kanak,

peningkatannya sekitar 5 -10x. Sedangkan pada masa pubertas, dengan

meningkatnya kadar testosteron basal, maka peningkatan setelah stimulasi hCG

hanya sekitar 2 - 3x.(1,2,3,4,5,)

d. Laparoskopi

Metode ini merupakan metode infasif yang cukup aman dilakukan oleh ahli

yang berpengalaman. Sebaiknya dilakukan pada anak yang lebih besar dan

setelah pemeriksaan lain tidak dapat mendeteksi adanya testis diinguinal.(1)

Beberapa hal yang dapat dievaluasi selama laparoskopi adalah: kondisi annulua

inguinalis interna, processus vaginalis (patent atau non-patent), testis dan

vaskularisasinya serta struktur wolfiannya. (2,3,4)

1.8. Diagnosis Banding

Diagnosis banding meliputi testis letak ektopik dan seringkali dijumpai testis

yang biasanya berada di kantung skrotum tiba – tiba berada di daerah di inguinal

dan pada keadaan lain kembali ke tempat semula. Keadaan ini terjadi karena

refleks otot kremaster yang terlalu kuat akibat cuaca dingin, atau setelah

melakukan aktifitas fisik. Hal ini disebut sebagai testis retraktil atau kriptorkismus

fisiologis dan kelainan ini tidak perlu diobati. Selain itu undesensus testis perlu

dibedakan dengan anorkismus, yaitu testis memang tidak ada. Hal ini biasa terjadi

7

secara kongenital memang tidak terbentuk testis, atau testis yang mengalami

atrofi akibat torsio in utero atau torsio pada saat neonatus. (2,3.4)

1.9. Penatalaksanaan

Tujuan terapi undesensus testis yang utama dan dianut hingga saat ini adalah

memperkecil risiko terjadinya infertilitas dan keganasan dengan melakukan

reposisi testis kedalam skrotum baik dengan menggunakan terapi hormone

ataupun dengan cara pembedahan (orkidopeksi). Penatalaksanaan yang terlambat

pada undesensus testis akan menimbulkan efek pada testis di kemudian hari.

Dengan asumsi bahwa jika dibiarkan testis tidak dapat turun sendiri setelah usia

1 tahun, sedangkan setelah usia 2 tahun terjadi kerusakan testis yang cukup

bermakna, maka saat yang tepat untuk melakukan terapi adalah pada usia 1

tahun. Pada prinsipnya testis yang tidak berada di skrotum harus diturunkan ke

tempatnya, baik dengan cara medikamentosa maupun pembedahan.(2,3,4,6)

Undesensus testis meningkatkan risiko infertilitas dan berhubungan dengan

risiko tumor sel germinal yang meningkat 3 - 10 kali. Atrofi testis terjadi pada usia

5 – 7 tahun, akan tetapi perubahan morfologi dimulai pada usia 1 - 2 tahun. Pada

awal pubertas, lebih dari 90% testis kehilangan sel germinalnya pada kasus

intraabdomen, sedangkan pada kasus testis inguinal dan preskrotal, penurunan sel

geminal mencapai 41% dan 20%.5,6

a. Medikamentosa

Hormon yang diberikan adalah hCG,gonadotropin releasing hormone

(GnRH) atau LH-releasing hormone (LHRH). Terapi hormonal meningkatkan

produksi testosterone dengan menstimulasi berbagai tingkat jalur

hipotalamus-pituitary-gonadal. Terapi ini berdasarkan observasi bahwa proses

turunnya testis berhubungan dengan androgen. Tingkat testosteron lebih tinggi

bila diberikan hCG dibandingkan GnRH. Semakin rendah letak testis,

semakin besar kemungkinan keberhasilan terapi hormonal.(4, 5,6,)

8

International Health Foundation menyarankan dosis hCG sebanyak

250IU/ kali pada bayi, 500 IU pada anak sampai usia 6 tahun dan 1000 IU

pada anak lebih dari 6 tahun. Terapi diberikan 2 kali seminggu selama 5

minggu. Angka keberhasilannya 6 ± 55%. Secara keseluruhan, terapi hormon

efektif pada beberapa kelompok kasus, yaitu testis yang terletak di leher

skrotum atau undesensus bilateral. Efek samping adalah peningkatan rugae

skrotum, pigmentasi, rambut pubis dan pertumbuhan penis. Pemberian dosis

lebih dari 15000 IU dapat menginduksi fusie piphyseal plate dan mengurangi

pertumbuhan somatik..(1) Pemberian hormonal pada kriptorkismus banyak

memberikan hasil terutama pada kelainan bilateral, sedangkan pada kelainan

unilateral hasilnya masih belum memuaskan. Obat yang sering digunakan

adalah hormon hCG yang disemprotkan intranasal.(1-6)

b. Pembedahan

Apabila terapi hormonal telah gagal, terapi standar pembedahan untuk

kasus undesensus testis adalah orkidopeksi. Keputusan untuk melakukan

orkidopeksi harus mempertimbangkan berbagai faktor, antara lain teknis,

risiko anastesi, psikologis anak, dan risiko bila operasi tersebut ditunda.(4-6).

9

Gambar 3. Orkidopeksi

Orkidopeksi digunakan untuk memperbaiki UDT pada anak-anak. Satu insisi

dibuat pada abdomen yang merupakan lokasi UDT, dan insisi lain dibuat pada

skrotum (A). Testis dipisahkan dari jaringan sekitarnya (B) dan dikeluarkan

dari insisi abdomen menempel pada spermatic cord (C). Testis kemudian

dimasukkan turun ke dalam skrotum (D) dan dijahit (E).

Tujuan operasi pada kriptorkismus adalah: (1) mempertahankan fertilitas,

(2) mencegah timbulnya degenerasi maligna, (3) mencegah kemungkinan

terjadinya torsio testis, (4) melakukan koreksi hernia, dan (5) secara psikologis

mencegah terjadinya rasa rendah diri karena tidak mempunyai testis. Operasi

yang dikerjakan adalah orkidopeksi yaitu meletakkan testis ke dalam skrotum

dengan melakukan fiksasi pada kantung sub dartos.(2,-6)

10

Prinsip dasar orkidopeksi adalah(1,4)

1. Mobilisasi yang cukup dari testis dan pembuluh darah

2. Ligasi kantong hernia

3. Fiksasi yang kuat testis pada skrotum

Testis sebaiknya direlokasi pada subkutan atau subdartos pouch

skrotum. Tindakan operasi sebaiknya dilakukan sebelum pasien usia 2

tahun, bahkan beberapa penelitian menyarankan pada usia 6 – 12 bulan.

Penelitian melaporkan spermatogonia akan menurun setelah usia 2 tahun.

Indikasi absolut dilakukan operasi pembedahan primer adalah. (1)

1. kegagalan terapi hormonal

2. testis ektopik

3. terdapat kelainan lain seperti hernia dengan atau tanpa prosesus

vaginalis yang terbuka

1.10. Komplikasi Undesensus Testis

Telah lama diketahui bahwa komplikasi utama yang dapat terjadi pada

undesensus testis adalah keganasan testis dan infertilitas akibat degenerasi

testis. Disamping itu disebut juga terjadinya torsio testis, dan hernia

inguinalis.(1-3)

a. Risiko Keganasan

Terdapat hubungan yang erat antara undesensus dan keganasan testis.

Insiden keganasan testis sebesar 1 - 6 pada setiap 500 laki-laki undesensus

testis di Amerika. Risiko terjadinya keganasan testis yang tidak turun pada

anak dengan undesensus testis dilaporkan berkisar 10-20 kali dibandingkan

pada anak dengan testis normal. Makin tinggi lokasi undesensus makin tinggi

risiko keganasannya, testis abdominal mempunyai risiko menjadi ganas 4x

lebih besar dibanding testis inguinal.5,10,11

11

Orkidopeksi sendiri tidak akan mengurangi risiko terjadinya

keganasan, tetapi akan lebih mudah melakukan deteksi dini keganasan pada

penderita yang telah dilakukan orkidopeksi. (1-3)

b. Infertilitas

Penderita undesensus testis bilateral mengalami penurunan fertilitas

yang lebih berat dibandingkan penderita undesesus unilateral, dan apalagi

dibandingkan dengan populasi normal. Penderita undesesus bilateral

mempunyai risiko infertilitas 6x lebih besar dibandingkan populasi normal

(38% infertil pada undesesus bilateral dibandingkan 6% infertil pada populasi

normal), sedangkan pada undesesus unilateral berisiko hanya 2x lebih besar.(1-

3)

Komplikasi infertilitas ini berkaitan dengan terjadinya degenerasi pada

undesensus testis. Biopsi pada anak-anak dan binatang coba undesensus testis

menunjukkan adanya penurunan volume testis, jumlah germ cells dan

spermatogonia dibandingkan dengan testis yang normal. Biopsi testis pada

anak dengan undesesus testis unilateral yang dilakukan sebelum umur 1 tahun

menunjukkan gambaran yang tidak berbeda bermakna dengan testis yang

normal. Perubahan gambaran histologis yang bermakna mulai tampak setelah

umur 1 tahun, semakin memburuk dengan bertambahnya umur. Tidak seperti

risiko keganasan, penurunan testis lebih dini akan mencegah proses

degenerasi lebih lanjut.(1-3)

12

DAFTAR PUSTAKA

1. Schneck FX, Bellinger MF. Abnormalities of the testes and scrotum and their

surgical management. Dalam: Walsh PC. Campbellµs Urology Vol 1. 8thedition.

Philadelphia: WB Saunders Company. 2000.

2. Tanagho EA, Nguyen HT. Embriology of the Genitourinary System.

Dalam:Tanagho EA, McAninch JW.Smith¶s General Urology . Edisi 17.

California:The McGraw Hill companies; 2000. h.23-45.

3. Basuki Purnomo. Testis Maldesensus. Dalam: Dasar – Dasar Urologi. Edisi 2.

Jakarta: Sagung Seto. 2009 h. 137-140.

4. Michael JM, Herbert S, dkk. The Undecended Testis: Diagnosis, Treatment and

Long-Term Consequences. Dalam :

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2737432/

( diakses : 15 November 2013)

5. Faizi M, Netty EP. Penatalaksanaan Undescendcus Testis Pada Anak. Dalam :

http://old.pediatrik.com/pkb/20060220-g2wryu-pkb.pdf

(diakses 15 November 2013)

6. Adi S, Any R. Tjahjodjati, dkk. Panduan Penatalaksanaan Pediatrik Urologi di

Indonesia. Dalam : http://www.iaui.or.id/ast/file/pediatric_urology.doc

(diakses 15 November 2013)

13