1.1. PUPIL

Ukuran pupil normal bervariasi sesuai usia, dari orang ke orang, dan sesuai dengan

keadaan emosi, tingkat kesiagaan, derajat akomodasi, dan cahaya ruangan. Diameter pupil

normal adalah sekitar 3-4 mm, lebih kecil pada bayi, cenderung lebih besar pada masa kanak-

kanak dan kembali mengecil secara progresif seiring dengan pertambahan usia. Ukuran pupil

berkaitan dengan berbagai interaksi antara dilator iris, yang dipersarafi secara parasimpatis,

dengan kontrol supranukleus dari lobus frontalis (kesiagaan) dan oksipitalis (akomodasi).

Pupil secara normal juga berespons terhadap respirasi (yi., hippus). Dua puluh sampai 40

persen pasien normal memiliki sedikit perbedaan dalam ukuran pupil (anisokoria fisiologik),

biasanya kurang dari 1 mm. Obat-obat midriatik dan siklopiegik bekerja lebih efektif pada

mata yang berwarna biru dibandingkan yang berwarna coklat.

1) Neuroanatomi Jaras-Jaras Pupil

Evaluasi respons pupil penting untuk menentukan lokasi lesi yang mengenai jaras

optik. Pemeriksa harus mengetahui seluk-beluk neuroanatomi jaras-jaras respons pupil

terhadap cahaya dan jaras-jaras untuk melihat dekat.

1) REFLEKS CAHAYA

Respons pupil terhadap cahaya adalah suatu refleks murni yang keseluruhan jarasnya

terletak di subkorteks. Serat pupil aferen termasuk dalam nervus opticus dan jaras

penglihatan sampai serat tersebut meninggalkan traktus optikus tepat sebelum nukleus

genikulatus lateralis. Serat-serat tersebut berdekusasi di kiasma dengan cara yang

sama dengan serat-serat sensorik penglihatan lalu masuk ke otak tengah melalui

brachium colliculus superioris dan bersinaps di nukleus pretektalis. Setiap nukleus

pretektalis mendekusasi neuron-neuron di dorsal aqueductus cerebri ke nukleus

Edinger Westphal ipsilateral dan kontralateral melalui komisura posterior dan

substantia grisea periaquaductales. Kemudian terjadi sinaps di nukleus Edinger

Westphal nervus oculomotorius. Jaras eferen berjalan melalui nervus ketiga ke

ganglion ciliare di orbita lateralis. Serat-serat pascaganglion berjalan melalui nervus

ciliaris brevis untuk mempersarafi otot sfingter iris. Cahaya yang menyinari mata

kanan menimbulkan respons langsung (direct) di mata kanan dan suatu respons

konsensual tak langsung (indirect) segera di mata kiri. Intensitas respons di setiap

mata sebanding dengan kemampuan membawa cahaya nervus opticus yang

terstimulasi secara langsung.

2) RESPONS DEKAT

Saat mata melihat ke suatu objek yang dekat, terjadi tiga jenis respons akomodasi,

konvergensi, dan konstriksi pupil yang membawa bayangan tajam ke fokus di titik

retina yang sesuai. Jaras lazim akhir diperantarai oleh nervus oculomotorius yang

bersinaps pada ganglion ciliare. Jaras aferen memasuki otak tengah ventral dari

nukleus Edinger Westphal dan mengirim serat ke kedua sisi korteks. Walaupun ketiga

komponen berhubungan erat, refleks dekat tidak dapat dianggap sebagai suatu refleks

murni karena masing-masing komponen dapat dinetralisasi sementara kedua

komponen lainnya utuh dengan prisma (menetralkan konvergensi), dengan lensa

(menetralkan akomodasi), dan dengan obat midriatik lemah (menetralkan miosis). Hal

ini bahkan dapat terjadi pada orang buta yang diperintahkan untuk melihat hidungnya

sendiri. Kerja refleks dekat bilateral yang berlebihan adalah spasme akomodatif.

Kelumpuhan ako-modatif bilateral terjadi pada keracunan botulisme dan pada varian

Fisher sindrom Guillain-Barre.

2) DEFEK PUPIL AFEREN

Salah satu penilaian terpenting yang harus dilakukan pada pasien yang mengeluhkan

penurunan penglihatan adalah menentukan apakah keluhan tersebut disebabkan oleh masalah

pada mata (mis., katarak) atau oleh masalah nervus opticus yang cenderung lebih serius. Bila

terdapat suatu lesi di nervus opticus, refleks pupil terhadap cahaya (baik refleks langsung di

mata yang dirangsang dan refleks konsensual di mata sebelahnya) kurang kuat saat mata yang

sakit dirangsang dibandingkan saat mata yang normal dirangsang. Fenomena ini disebut

defek pupil aferen relatif (relative afferent pupillary defect, RAPD). Fenomena ini juga akan

positif bila terdapat suatu lesi besar di retina atau lesi berat di makula. Katarak yang padat

sekalipun tidak mengganggu respons pupil. Penyebab penurunan penglihatan unilateral tanpa

defek pupil aferen termasuk gangguan refraksi, kekeruhan media selain katarak, seperti

kekeruhan kornea atau perdarahan vitreus, ambliopia, penurunan penglihatan fungsional.

Pada lesi di brachium colliculus superioris, dapat terjadi defek pupil aferen relatif dengan

fungsi penglihatan yang normal.

Defek pupil aferen absolut adalah istilah yang digunakan bila tidak ada refleks pupil

terhadap cahaya pada mata yang buta total (amaurotik). Penyinaran mata yang normal akan

tetap menimbulkan respons langsung di mata tersebut dan respons konsensual di mata yang

buta tadi.

Suatu defek pupil afereri tetap dapat diketahui bila satu pupil tidak terlihat, akibat

penyakit kornea, atau tidak dapat merespons akibat kerusakan struktural atau kerusakan pada

persarafannya, mis., kelumpuhan nervus ketiga, dengan melakukan pemeriksaan pada pupil

yang normal.

3) PUPILLARY LIGHT-NEAR DISSOCIATION

Refleks cahaya normalnya menimbulkan miosis yang lebih kuat daripada respons

melihat dekat. Kondisi sebaliknya dikenal sebagai pupillary light-near dissociation. Ini

paling sering terjadi akibat suatu defek pupil aferen (mis., penyakit pada nervus opticus)

karena refleks cahaya pada penyinaran pupil mata yang sakit berkurang, tetapi respons

dekatnya normal. Ini juga terjadi pada lesi di ganglion ciliare atau di otak tengah; di otak

tengah jaras refleks cahaya terletak relatif dorsal dan jaras respons dekat relatif ventral.

Penyebabnya adalah pupil tonik (lihat berikut), tumor dan infark di otak tengah, diabetes,

alkoholisme kronik, ensefalitis, dan penyakit degeneratif sistem saraf pusat.

Pupil Argyll Robertson, yang biasanya bilateral, khasnya berukuran kecil (diameter

kurang dari 3 mm), umumnya iregular dan eksentrik, tidak respons terhadap rangsangan

cahaya tetapi merespons terhadap rangsang dekat, dan kurang berdilatasi dengan midriatik

akibat atrofi iris yang menyertai. Pupil jenis ini merupakan indikasi kuat infeksi sifilis di

sistem saraf pusat.

4) PUPIL TONIK

Pupil tonik ditandai oleh pupillary light-near dissociation, kelambatan dilatasi pasca

rangsangan dekat (respons dekat tonik), konstriksi iris segmental, dan konstriksi sebagai

respons terhadap larutan pilocarpine lemah (0,1%) (hipersensitivitas denervasi). Pupil ini

terjadi akibat kerusakan pada ganglion ciliare atau pada nervus ciliaris brevis. Pada fase akut,

pupil mengalami dilatasi dan akomodasi . terganggu. Pola perbaikan dipengaruhi oleh serat-

serat di nervus ciliaris brevis yang lebih banyak mempersarafi respons dekat daripada refleks

cahaya dengan perbandingan 30:1. Akomodasi biasanya pulih sempurna, tetapi reinervasi iris

yang tak lengkap mengakibatkan konstriksi iris segmental dan pupillary light-near

dissociation. Pupil biasanya menjadi lebih kecil dibandingkan pupil sebelahnya. Pupil tonik

biasanya merupakan suatu entitas jinak yang terisolasi; terjadi pada wanita muda. Kelainan

ini biasanya berhubungan dengan hilangnya refleks tendon dalam (sindrom Adie). Pada 50%

individu, mata sebelahnya akan terkena setelah lebih dari 10 tahun, tetapi pupil tonik bilateral

mungkin disebabkan oleh neuropati autonom. Pupil tonik dapat terjadi setelah fotokoagulasi

laser retina.

5) GERAKAN EKSTRAOKULAR

Bagian ini membahas perangkat saraf yang mengontrol gerakan mata dan

menyebabkan gerakan tersebut bergerak secara simultan, ke atas atau bawah dan sisi ke sisi,

serta berkonvergensi atau berdivergensi. Kontrol saraf terhadap gerakan mata pada akhirnya

dipengaruhi oleh perubahan-perubahan aktivitas di nukleus dan serat-serat nervus

oculomotorius, trochlearis, dan abducens. Hal ini disebut sebagai jaras-jaras nukleus dan

infranukleus. Koordinasi gerakan mata memerlukan hubungan antara berbagai nukleus

motorik mata, jaras-jaras internuklearis. Jaras supranukleus berperan memben-tuk perintah

yang diperlukan untuk melakukan gerakan yang sesuai, apakah bersifat volunter maupun

involunter.

1. Klasifikasi

Gerakan mata dapat cepat atau lambat. Gerakan mata cepat mencakup gerakan-

gerakan refiksasi volunter dan involunter (saccades) dan fase cepat nistagmus optokinetik

dan vestibularis (lihat berikut). Sistem gerakan mata cepat diperiksa dengan gerakan-gerakan

refiksasi perintah (command refixation movement) dan dengan fase-cepat nistagmus

vestibularis dan optokinetik. Gerakan mata lambat mencakup gerak mengikuti (pursuit), yang

mengikuti target yang bergerak lambat segera setelah sistem sakadik menempatkan target di

fovea dan diperiksa dengan meminta mata pasien mengikuti target yang bergerak halus-

lambat; gerakan fase lambat, yang dihasilkan oleh rangsangan vestibularis; fase lambat nis-

tagmus optokinetik; dan gerakan vergensi, yang tidak seperti bentuk gerakan mata lainnya

melibatkan gerakan diskonjugasi kedua mata.

Pada kondisi-kondisi fisiologik, rangsangan vestibularis timbul dari gerakan kepala. Gerakan

mata lambat yang timbul, yang dikenal sebagai Respons Vestibulo-Okular (RVO),

mengompensasi gerakan kepala sedemikian sehingga posisi mata dalam ruang tetap statik

dan fiksasi visual yang tetap dapat dipertahankan. Manuver kepala boneka (doll's head

maneuver) adalah metode klinis untuk memeriksa respons vestibulo okular. Pasien diminta

tetap melihat ke sebuah target sementara pemeriksa menggerakkan kepala pasien dalam

bidang horizontal atau vertikal. Bila terdapat defisiensi respons vestibule okular, gerakan

mata kompensasi menjadi tak cukup dan harus dibantu oleh gerakan-gerakan sakadik untuk

mempertahankan fiksasi. Gerakan kepala harus cepat; bila tidak, mekanisme mengikuti akan

mendominasi respons motorik mata. Pada pasien yang tidak sadar, digunakan manuver

kepala boneka untuk menilai fungsi batang otak. Karena sistem gerak-mengikuti dan sakadik

tidak berfungsi, gerakan kepala dapat menjadi lambat. Tidak adanya respons vestibulo-okular

menyebabkan mata tidak dapat bergerak di dalam orbita. Metode metode lain untuk

merangsang vestibular adalah rotasi seluruh tubuh dan uji kalori.

Pembentukan Gerakan Mata

1) FlSIOLOGI

1. Gerak mata cepat Pemahaman paling lengkap mengenai kontrol pergerakan mata

didapatkan pada kasus gerak sakadik. Mekanisme serupa diperkirakan bekerja pada

fase cepat nistagmus. Pembentukan gerak sakadik melibatkan suatu pulsasi (pulse),

hasil peningkatan persa-rafan untuk menggerakkan mata menurut arah yang di-

inginkan, dan suatu peningkatan bertahap (step increase) persaraf antonik untuk

mempertahankan posisi baru dalam orbita dengan cara melawan gaya-gaya

viskoelastik yang mengembalikan mata ke posisi primer. Pulsasi dihasilkan oleh burst

cells generator sakadik. Perubahan bertahap dalam persarafan tonik dihasilkan oleh

tonic cells integrator neural, yang disebut demikian karena keefektifannya dalam

mengintegrasikan pulsasi untuk menghasilkan perubahan bertahap. Terdapat

hubungan yang erat antara amplitudo gerak dan kecepatan puncaknya, gerakan yang

lebih besar memiliki kecepatan puncak yang lebih tinggi. Hilangnya fungsi generator

sakadik menyebabkan perlambatan gerak sakadik. Hilangnya fungsi integrator neural

menimbulkan kegagalan mempertahankan posisi akhir yang diinginkan, yi, tidak

mampu terus menatap. Secara klinis, hal ini biasanya bermanifestasi sebagai gaze-

evoked nystagmus, dengan penyimpangan mata ke arah posisi primer, yang diikuti

oleh gerak sakadik korektif kembali ke posisi tatapan yang diinginkan.

2. Gerak mata lambat Gerak fase lambat yang dihasilkan oleh rangsangan vestibular

adalah respons langsung terhadap deteksi gerakan oleh kanalis semisirkularis.

Kanalis-kanalis tersebut adalah detektor akselerasi, tetapi sinyal yang mereka

keluarkan diintegrasikan untuk menghasilkan suatu sinyal kecepatan yang kemudian

disampaikan ke nukleus motorik okular. Pembentukan gerak mengikuti kurang begitu

dipahami. Fase lambat nistagmus optokinetik sebagian adalah gerak mengikuti, tetapi

juga terdapat gerak optokinetik spesifik lain yang dihasilkan oleh persepsi gerakan

latar belakang pemandangan visual. Gerak optokinetik ini tampaknya dibentuk oleh

jaras-jaras yang terlibat dalam pembentukan gerak vestibular fase lambat, tetapi

dengan input dari retina, baik melalui pusat-pusat di korteks atau secara langsung

melalui suatu jaras subkorteks. Gerak mata vergensi dihasilkan sebagai respons

terhadap disparitas retina, yi., stimulasi lokus lokus retina yang tidak bersesuaian oleh

objek yang bersangkutan. Elektromiografi memastikan bahwa divergensi adalah suatu

proses aktif, bukan relaksasi dari konvergensi.

2) ANATOMI

1. Pusat-pusat batang otak untuk gerak mata cepat Generator sakadik untuk gerak mata

horizontal terletak di formatio reticularis pontis paramedian. Sinyal dari struktur ini

disalurkan melalui nukleus abdusens, yang mengandung neuron-neuron motorik

untuk nervus abducens dan badan sel interneuron yang berjalan melalui fasikulus

longitudinalis medialis untuk mempersarafi neuron-neuron motorik di subnukleus

rektus medialis kontralateral nervus oculomotorius. Pemadu saraf untuk gerak mata

horizontal tampaknya terletak di dekat formatio reticularis pontis paramedian di

nukleus prepositus hipoglossi. Generator sakadik untuk gerak-gerak vertikal terletak

di nukleus interstisium pars rostralis fasikulus longitudinalis medialis di otak tengah

bagian rostral. Jaras ke nukleus motorik mata untuk gerak melihat ke atas melibatkan

komisura posterior, sebelah dorsal aquaductus cerebri, dan nukleusnya. Jaras serupa

untuk gerak mata ke bawah kurang begitu diketahui. Integrasi saraf bagi gerak-gerak

mata vertikal tampaknya berlangsung di nukleus interstisium Cajal, dekat nukleus

interstisium pars rostralis fasikulus longitudinalis medialis di otak tengah dan di

nukleus vestibularis di medula.

2. Fusat-pusat gerak mata cepat di korteks Gerak sakadik volunter dicetuskan di lobus

frontalis (daerah mata frontal area 8). Jaras ini turun melalui ganglia basalis dan crus

anterius capsula interna ke dalam batang otak, berakhir di daerah pretektalis otak

tengah untuk gerak vertikal, dan menyilang ke formatio reticularis pontis paramedian

di sisi pons yang berlawanan untuk gerak horizontal. Pembentukan gerak sakadik

involunter (refleks), sebagai respons terhadap target yang muncul di lapangan

pandang perifer, tergantung pada aktivitas di dalam colliculus superior, yang

menerima inf ormasi dari korteks oksipitalis dan juga secara langsung dari retina

melalui jaras yang seluruhnya subkortikal.

3. Pusat-pusat gerak mata lambat di batang otak Pengolahan informasi dari kanalis

semisirkularis terjadi di nukleus vestibularis, yang kemudian berhubungan langsung

ke nukleus-nukleus motorik mata. Jaras-jaras dari nukleus vestibularis di medula ke

pons dan otak tengah ini berjalan dalam sejumlah traktus serabut saraf, termasuk

fasikulus longitudinalis medialis.

4. Pusat-pusat gerak mata lambat di korteks Gerak mengikuti berasal dari korteks

oksipitalis. Jarasnya turun melalui crus posterius capsula interna ke otak tengah dan

formatio reticularis pontis paramedian ipsilateral. Fase lambat nistagmus optokinetik

kemungkinan dihasilkan paling sedikit di sebagian dari area V5 (atau MT) di taut

antara lobus oksipitalis dan temporalis, yang terlibat dalam deteksi gerakan. Jaras

yang turun mungkin menyertai jaras untuk gerak mengikuti. Gerakan mata vergensi

dihasilkan di korteks oksipitalis, dan jaras tersebut kemungkinan juga turun melalui

crus posterius capsula interna, bersama dengan jaras untuk gerak mengikuti, untuk

berakhir di otak tengah bagian rostral di atau dekat nukleus okulomotorius. Impuls

kemudian berjalan langsung ke masing-masing subnukleus rektus medialis dan

melalui fasikulus longitudinalis medialis ke nukleus abdusens. Masih belum jelas

apakah gerakan konvergensi dan divergensi dikontrol oleh pusat-pusat batang otak

yang sama atau terpisah.