BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Psoriasis adalah penyakit dengan penyebab autoimun, bersifat kronik dan residif, yang ditandai dengan adanya bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama yang kasar, berlapis-lapis dan transparan. Walaupun kondisi ini tidak mengancam nyawa atau menyebabkan kematian, kondisi ini dapat menyebabkan gangguan kosmetik, terlebih lagi mengingat bahwa perjalanannya bersifat menahun dan residif. Psoriasis dapat menyerang perempuan maupun laki-laki dengan resiko yang sama. Psoriasis dapat muncul pada usia kapan saja, akan tetapi posriasis jarang ditemukan pada usia kurang dari 10 tahun. Kondisi ini lebih sering muncul pada usia 15-30 tahun.

Psoriasis merupakan salah satu peradangan kulit yang paling sering terjadi di negara-negara barat dimana hampir 2% dari penduduknya pernah menderita psoriasis selama masa hidupnya. Insidens pada orang kulit putih lebih tinggi dibandingkan penduduk kulit berwarna. Hingga saat ini masih belum diketahui dengan pasti mengapa psoriasis bisa timbul. Pada kebanyakan kasus ada pengaruh yang kuat dari faktor genetik, terutama bila penyakit mulai diderita pada awal remaja atau dewasa muda, akan tetapi walaupun biasanya didapatkan adanya riwayat keluarga, seringkali tidak didapatkan pola keturunan yang jelas pada penderita psoriasis. Terdapat tiga faktor yang berperan dalam patogenesa psoriasis yaitu faktor genetik, faktor imunologik dan berbagai faktor pencetus.

Proses penyakit ini merupakan gabungan dari hiperproliferasi epidermis dan akumulasi sel-sel radang yang disertai pemendekan waktu transit epidermis (epidermal turn over) dari yang normalnya sekitar 8-10 minggu (+311 jam) berubah menjadi beberapa hari (+36 jam). Secara histopatologis gambaran utama dari kondisi ini antara lain: (1) Epidermis yang menjadi sangat tebal atau akantosis, (2) Retensi nukleus pada stratum korneum atau parakeratosis, (3) Peningkatan aktivitas mitosis keratinosit, fibroblas dan sel endotel, (4) Adanya Microabsces of Munro berupa akumulasi polimorf pada stratum korneum, serta (5) Pelebaran pembuluh kapiler pada dermis bagian atas.

Psoriasis memiliki beberapa bentuk klinis yaitu Psoriasis Vulgaris, Psoriasis Gutata, Psoriasis Inversa (Psoriasis Fleksural), Psoriasis Eksudativa (Seboriasis), Psoriasis Pustulosa (yang terdiri atas Psoriasis Barber dan Psoriasis Von Zumbusch), serta bentuk terakhir yaitu Eritroderma Psoriatik.

Dalam penatalaksanaan psoriasis perlu diperhatikan mengenai luasnya lesi kulit, lokalisasi lesi kulit, usia penderita dan ada tidaknya kontraindikasi terhadap obat yang kita berikan. Pengobatan kausal belum dapat diberikan sehingga pengobatan ditujukan untuk menghilangkan faktor-faktor yang dianggap sebagai pencetus timbulnya psoriasis antara lain pemberian sedatif pada stres psikis, serta penatalaksanaan terhadap adanya infeksi fokal seperti tonsilitis, karies gigi dan infeksi parasit. Selain itu diberikan pula penanganan yang betujuan untuk menekan atau menghilangkan lesi psoriasis yang telah ada baik dengan pengobatan topikal seperti salep/krim yang mengandung steroid dan tar, maupun dengan pengobatan sistemik seperti pemberian kortikosteroid, sitostatika (Metothrexate) atau bahkan dengan pengobatan kombinasi seperti Psoralen sistemik dengan penyinaran sinar UV (PUVA).BAB 2

PEMBAHASAN

2.1 Definisi

Psoriasis adalah penyakit yang penyebabnya autoimun, bersifat kronik dan residif, ditandai dengan adanya bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama yang kasar, berlapis-lapis dan transparan; disertai fenomena tetesan lilin, Auspitz, dan Kobner.2.2Epidemiologi

Prevalensi psoriasis sangat bervariasi tergantung pada etnisitas. Psoriasis terjadi paling sering di Kaukasia, dengan kejadian diperkirakan 60 kasus per 100.000 / tahun pada populasi ini. Prevalensi di Amerika Serikat adalah 2-4 %, meskipun jarang atau tidak ada di beberapa populasi Afrika-Amerika. Di Cina, angka kejadiannya diperkirakan 0,3 %. Prevalensi di Eropa Utara dan Skandinavia adalah 1,5-3 %. Wanita dan pria sama-sama dipengaruhi oleh kondisi ini. Meskipun psoriasis dapat terjadi pada semua usia, rata-rata usia terjadinya psoriasis adalah 33 tahun, dengan 75 % kasus dimulai sebelum usia 46 tahun.

Kasus psoriasis makin sering dijumpai. Meskipun penyakit ini tidak menyebabkan gangguan kosmetik, terlebih-lebih mengingat bahwa perjalanannya menahun dan residif. Insidens pada orang kulit putih lebih tinggi daripada penduduk kulit berwarna. Insiden pada pria agak lebih banyak daripada wanita, psoriasis terdapat pada semua usia, tetapi umumnya pada orang dewasa.2.3Etiopatogenesis

Faktor genetik

Bila orang tuanya tidak menderita psoriasis, resiko mendapat psoriasis 12%, sedangkan jika salah seorang orangtuanya menderita psoriasis resikonya mencapai 34-39%. Berdasarkan awitan penyakit dikenal dua tipe : psoriasis tipe I dengan awitan dini bersifat familial, psoriasis tipe II dengan awitan lambat bersifat nonfamilial. Hal lain yang menyokong adanya factor genetic ialah bahwa psoriasis berkaitan dengan HLA. Faktor imunologik

Defek genetic pada psoriasis dapat diekspresikan pada salah satu dari tiga jenis sel, yakni limfosit T, sel penyaji antigen (dermal), atau keratinosit. Keratinosit psoriasis membutuhkan stimuli untuk aktivasinya. Lesi pada umumnya penuh dengan sebukan limfosit T pada dermis yang terutama terdiri atas limfosit T CD4 dengan sedikit sebukan limfositik pada epidermis. Sedangkan pada lesi baru umumnya lebih banyak didominasi oleh limfost T CD8. Pada lesi psoriasis terdapat sekita 17 sitokin yang produksinya bertambah. Sel langerhans juga berperan pada imunopatogenesis psoriasis. Terjadinya proliferasi epidermis diawali dengan adanya pergerakan antigen, baik eksogen maupun endogen oleh sel langerhans. Pada psoriasis pembentukan epidermis (turn over time) lebih cepat, hanya 3-4 hari, sedangkan pada kulit normal lamanya 27 hari.

Psoriasis pertama kali digambarkan sebagai penyakit yang terutama mempengaruhi proliferasi keratinosit epidermal dan infiltrasi inflamasi kulit sekunder. Dalam dekade terakhir ini telah menjadi jelas bahwa psoriasis adalah penyakit kekebalan-dimediasi inflamasi sistemik terutama melibatkan sel Th1. Sitokin dari jalur Th1 (interferon-, interleukin 2, interleukin 12, dan TNF-) mendominasi di plak psoriasis. Hal ini diterima secara luas bahwa stimulus tidak diketahui mengaktifkan kulit dendritik antigen-sel penyajian. Antigen-presenting sel diaktifkan kemudian mengaktifkan sel T helper yang mengarah ke rilis berikutnya dari kaskade sitokin inflamasi. Kaskade ini mengakibatkan rekrutmen dan aktivasi dari jenis sel lain seperti sel-sel endotel dan neutrofil, dan produksi kemokin dan faktor pertumbuhan. Akhirnya ini mengarah ke proliferasi keratinosit. Sebuah kondisi inflamasi kronis kemudian memastikan dan mengarah pada pembentukan lesi kulit psoriasis. Baru-baru ini, Interleukin-17-mensekresi T helper (Th 17) telah diidentifikasi untuk memainkan peran penting dalam patogenesis psoriasis. Interleukin-17 mempromosikan peradangan dengan menginduksi ekspresi chemoattractants yang ditemukan pada lesi psoriasis. Th17 sel juga mengeluarkan interleukin 22, yang terlibat dalam diferensiasi keratinosit dan menyebabkan proliferasi keratinosit. Berbagai faktor pencetus

Ada beberapa pencetus diantaranya stress psikis, infeksi fokal, trauma, (fenomena kobner), endokrin, gangguan metabolic, obat juga alcohol daan merokok.

Gambar 1. Mekanisme imunologi pada psoriasis

2.4Gejala klinis

Sebagian penderita mengeluhkan gatal ringan. Tempat predileksi pada scalp, perbatasan daerah tersebut dengan muka, ektremitas bagian ekstensor terutama siku serta lutut, dan daerah lumbosakral.

Kelainan kulit terdiri atas bercak-bercak eritema yang meninggi (plak) dengan skuama di atasnya. Eritema sirkumskrip dan merata, tetapi pada stadium penyembuhan sering eritema yang di tengah menghilang dan hanya terdapat di pinggir. Skuama berlapis-lapis, kasar dan berwarna putih seperti mika, serta transparan. Besar kelainan bervariasi: lentikular, nummular atau plakat, dapat berkonfluensi. Jika seluruhnya atau sebagian besar lentikular disebut psoriasis gutata, biasanya pada anak-anak dan dewasa muda dan terjadi setelah infeksi streptococcus.

Pada psoriasis terdapat fenomena tetesan lilin, auspitz dan kobner (isomorfik). Kedua fenomena yang disebut lebih dahulu dianggap khas, sedangkan yang terakhir tidak khas, hanya kira-kira 47% yang positif dan didapati pula pada penyakit lain, misalnya liken planus dan veruka plana juvenilis.

Fenomena tetesan lilin ialah skuama yang berubah warnanya menjadi putih pada goresan, seperti lilin yang digores, disebabkan oleh berubahnya indeks bias. Pada fenomena auspitz tampak serum atau darah berbintik-bintik yang disebabkan oleh papilomatosis.Pada psoriasis terdapat berbagai bentuk klinis :

1. Psoriasis vulgaris

Bentuk ini ialah yang lazim terdapat karena itu disebut vulgaris, dinamakan pula tipe plak karena lesi-lesinya umumnya berbentuk plak.

Gambar 2. Gambaran klinis psoriasis vulgaris

2. Psoriasis gutata

Psoriasis bentuk ini sering menyerang anak-anak dan dewasa serta sering menyertai sakit tenggorokan causa streptococcus. Secara klasik psoriasis gutata tampak sangat kecil,merah,seperti tetesan air, berskuama (istilah gutata diambil dari bahasa latin yang berarti tetesan air hujan). Setiap lesi biasanya berdiameter 0,2-1 cm dan berbentuk bulat sampai oval.Psoriasis gutata dapat berkembang menjadi bentuk plak kronik. Presentasi pasien psoriasis gutata yang berkembang menjadi psoriasis plak tidak jelas, tapi mungkin sekitar 40-50%. Pasien dengan psoriasis plak kronik dapat juga berkembang menjadi psoriasis gutata yang menyertai infeksi saluran pernafasan atas.3. Psoriasis inversa (psoriasis fleksural)

Psoriasis tersebut mempunyai tempat predileksi di daerah fleksor sesuai dengan namanya.4. Psoriasis eksudativa

Bentuk tersebut sangat jarang. Biasanya kelainan psoriasis kering, tetapi pada bentuk ini kelainannya eksudatif seperti dermatitis akut.5. Psoriasis seboroik (seboriasis)

6. Psoriasis pustulosa

Ada dua bentuk psoriasis pustular, yaitu palmar-plantar dan generalisata :

a. Pustulosis palmar plantar

Pustulosis Palmar-plantar juga dikenal sebagai psoriasis pustular palmar-plantar. Bentuk psoriasis ini terlokalisasi berupa pustul steril pada telapak tangan dan kaki, biasanya tersusun secara simetris. Bentuk psoriasis ini jarang sekali pada usia sebelum dewasa, dan dapat tampak de novo atau pada pasien yang telah diketahui terkena psoriasis. Biasanya terdapat eritem yang berbatas tegas, dengan skuama pada daerah yang berpustul (lihat gambar 6,hal.189). Pustul awal berwarna krem putih klasik dengan dasar eritem. Hal diatas biasanya berwarna matur sampai setengah kecoklatan. Kulit tangan dan kaki dapat menjadi sangat tebal dan retak-retak yang terasa nyeri sekali. Kedua kondisi tersebut terasa gatal yang terus menerus. Tampak hubungan yang erat antara psoriasis pustulosa dengan merokok, lebih dari 95% yang terkena psoriasis adalah perokok.b. Psoriasis pustular generalisata

Psoriasis pustular generalisata adalah suatu kedaruratan kulit. Tampak pustul steril yang biasanya dengan dasar kulit eritroderma (kerusakan kulit total,lihat dibawah). Mungkin ada daerah psoriasis klasik yang bisa membantu diagnosis tapi sering sekali kulit pasien tampak berwarna sangat merah dengan sedikit atau tidak ada skuama. Steroid oral dapat menjadi pemicu keadaan kondisi tersebut dan seharusnya tidak boleh digunakan secara rutin pada pengobatan psoriasis. Keadaan umum pasien biasanya jelek dan harus dirawat di rumah sakit sebagai suatu masalah kedaruratan.7. Eritroderma psoriatik

Dikatakan eritroderma jika menyerang lebih dari 95% kulit dengan lesi kulit apapun.Psoriasis eritrodermi dapat timbul melalui dua cara,yaitu :

1. Lesi kronik yang secara bertahap berkembang menjadi plak yang luas, yang meliputi hampir seluruh bagian tubuh. Kondisi ini kadang menyebabkan gangguan sistemik dan biasanya berespon baik dengan pengobatan ringan hingga moderat.

2. Psoriasis yang tidak stabil dapat tiba-tiba berkembang atau mengikuti periode peningkatan ketidakstabilan dan intoleransi terhadap terapi topikal. Hal ini merupakan kedaruratan medis dan pasien seharusnya di rawat di rumah sakit untuk mendapatkan terapi dan pengawasan yang intensif. Hal tersebut dihubungkan dengan gangguan sistemik yang signifikan dan dapat menghasilkan ketidakseimbangan kontrol suhu tubuh dan ketidakseimbangan cairan tubuh. Kondisi ini bisa dipicu oleh hipokalemi, anti malaria,coal tar atau kegagalan terapi sistemik terutama steroid sistemik.

2.5Histopatologi

Psoriasis memberi gambaran histopatologik yang khas, yakni parakeratosis, dan akantosis. Pada stratum spinosum terdapat kelompok leukosit yang disebut abses munro. Selain itu terdapat pula papilomatosis dan vasodilatasi di subepidermis.2.6PASI dan Pilihan Pengobatan

Pengobatan psoriasis dapat dikategorikan ke dalam tiga kelompok besar, yaitu : topikal, fototerapi, dan pengobatan sistemik. Tujuan pengobatan psoriasis adalah untuk mengontrol penyakit sehingg menurunkan morbiditas dan komplikasinya. Rencana manajemen disesuaikan untuk memenuhi kebutuhan individu pasien, dengan meningkatkan ekspektasi pasien dan persepsinya terhadap tingkat keparahan penyakit, keuangan dan potensi dampak negatif akibat psoriasis. Prinsip "do no harm" harus dilaksanakan dengan menghindari pengobatan yang tidak memadai.

Gambar 3. Pilihan terapi pada psoriasis

Gambar 4. Skema tatalaksana pada psoriasis

Tingkat keparahan penyakit merupakan kunci untuk perencanaan pengobatan selanjutnya. Untuk penelitian yang melibatkan pasien dengan penyakit yang luas (biasanya didefinisikan sebagai penyakit yang mempengaruhi 10% dari luas permukaan tubuh), Area Psoriasis dan Indeks Keparahan (PASI) digunakan untuk mengukur tingkat keparahan penyakit dan respon terhadap pengobatan. Pada kriteria PASI, skor > 10 dikorelasikan dengan penyakit dengan derajat yang parah, dan memerlukan pemberian terapi sistemik.Dalam praktek klinis, langkah-langkah penilaian sederhana mesti digunakan. Pasien dapat dikategorikan memiliki psoriasis lokal, yang dimana akan diberikan pengobatan topikal, atau psoriasis umum, yang akan menggunakan pengobatan dengan fototerapi atau pengobatan sistemik. Biasanya, pasien yang terkena lebih dari 5-10% BSA membutuhkan lebih dari pengobatan topical.2.6.1PASI (Psoriasis Area and Severity Index)

Suatu indeks untuk mengukur derajat keparahan psoriasis yang berelemenkan tingkat keparahan lesi dan area yang dipengaruhi dengan rentang skor 0 (tanpa penyakit) hingga 72 (penyakit derajat terberat/maksimal). Skor PASI dihitung idealnya sebelum, selama, dan setelah pengobatan untuk mengetahui bagaimana respon tubuh terhadap pengobatan.10 Untuk menghitung Skor PASI, terlebih dahulu harus diketahui pembagian area tubuh untuk kepentingan ini. Area tubuh dibagi menjadi: Kepala/H (10%), Lengan/A (20%), Trunkus/T (30%), Tungkai/L (40%).

Kemudian perlu diketahui pula persentase yang mempresentasikan derajat:0%

: derajat 0