BAB I

PENDAHULUAN

Kondisi mata yang sering menyebabkan glaukoma. Disebut sindrom

pseudoeksfoliatif karena pada permukaan lensa terlihat seperti serpihan serbuk,

seolah-olah kapsul lensa telah dikelupas (menumpahkan serpih yang mirip

seperti ketombe). Hal ini juga disebut sindrom eksfoliatif.1

Pseudoeksfolatif kapsul lensa lebih sering terjadi daripada eksfolatif

sejati. Kondisi ini, tipis, rata, seperti kertas kaca dengan lapisan amiloid yang

disimpan dalam kapsul lensa.1 Material deposit di membran hyaloid anterior,

zonula siliar, iris, kornea inferior dan trabekula. Pseudoeksfoliasi sering dengan

atropi pigmen di dalam region spingter pada iris, dalam sudut ruang, kebocoran

zat warna dari iris dan konjungtiva selama angiografi flourescein dan

peningkatan tekanan intraokular ( kapsular glukoma ).2 Tanpa midriasis,

diagnosis sering diduga ketika terdapat bercak putih keabu-abuan dengan

material halus yang terlihat di dekat iris dan pupil serta trabekula ditemukan

pigmen yang besar.1

Material disimpan di area pupil kapsul lensa jarang terdeteksi hingga pupil

berdilatasi lalu target khas seperti konfigurasi menjadi jelas. Konfigurasi ini terdiri

dari sentral disk, zona pertengahan dari material yang bebas dan zona

sekitarnya ditutupi oleh material.1 Material – material pseudoeksfoliasi tidak

sepenuhnya jelas. Mikroskop elektron menujukan bahwa material tersebut

diproduksi oleh epitel lensa dekat ekuator dan melewati kapsul yang disimpan

melalui mata.3 Sindrom eksfoliasi lebih sering terjadi pada wanita dan jarang

terlihat di bawah usia 50 tahun.4 Sindrom pseudoeksfoliatif terjadi di seluruh

dunia dengan tingkat prevalensi berbeda-beda pada setiap negara.6

Penyebab pasti tidak diketahui.4 Biasanya tanpa gejala sampai glaucoma

lanjut.7 Biasanya, gejalanya berupa materi pseudoeksfoliatif, pupil sulit

berdilatasi dan deposit pada lensa yang khas (ring hoarfrost) serta subluksasi

lensa (zonula lemah).8

Pengobatan untuk memberikan efek konstriksi pada pupil yaitu miosis,

yang dapat membantu mengurangi gesekan pada bagian posterior iris terhadap

serpihan pseudoexfoliative dan dapat mengurangi jumlah pigmen tersebut. Obat

topical (obat tetes) sama dengan obat pada penderita glaukoma sudut terbuka.

1

Trabekuloplasti argon laser dapat digunakan untuk peningkatan drainase

keluarnya aquos humor. Sinar ini akan diarahkan menuju trabekula sehingga

akan terbentuk celah untuk aquos humor yang meninggalkan mata.7

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

Sindrom eksfolation, sebuah gangguan relatif umum antara individu2

yang lebih tua dan etnis – etnis tertentu, ditandai dengan material seperti protein

pada lensa, iris dan berbagai struktur mata anterior lainnya. Secara klinis diakui

oleh penampilan yang khas pada material – material eksfoliatif di kapsul lensa

anterior. Kondisinya bisa unilateral atau bilateral dan beberapa kasus

disebabkan keterkaitannya pada glaukoma karena akumulasi dari material –

material eksfoliatif dan granula pigmen iris di trabekula. Lensa bisa dikaitkan

dengan glaukoma ketika terjadi dislokasi, yang mana terjadi trauma yang

menyebabkan gangguan seperti sindrom Marfan, homosistinuria dan sindrom

Weill-Marchesani mekanismenya di mana lensa mengalami dislokasi yang

berhubungan dengan glaukoma yang meliputi blok pupil, perubahan degeneratif

lensa dan seiring kerusakan sudut ruang anterior. Lensa katara mungkin juga

awal dari glaukoma sekunder akibat obstruksi trabekula dengan protein lensa

dan makrofag ( glaukoma fakolitik ) partikel lensa dan debris ( partikel lensa

glaukoma ) atau sel radang seperti bagian dari respon imun ( fakoanafilaksis ).

Dalam kondisi ini lensa intumessen mukin awal dari glaukoma sudut tertutup.4

I. Definisi

Kondisi mata yang sering menyebabkan glaukoma. Disebut

sindrom pseudoeksfoliatif karena pada permukaan lensa terlihat seperti

serpihan serbuk, seolah-olah kapsul lensa telah dikelupas

(menumpahkan serpih yang mirip seperti ketombe). Hal ini juga disebut

sindrom eksfoliation.5

II. Epidemiologi

Menurut hasil penelitian sindrom eksfoliatif tampaknya memiliki

perbedaan pada setiap populasi yang dipelajari. Umur merupakan faktor

2

yang signifikan, dengan studi di Amerika dilaporkan prevalensi 0.67%

antara umur 52 – 64 tahun, 2,6% antara umur 65 – 74 tahun dan 5%

antara umur 75 – 85 tahun. Geografi dan budaya yang berbeda tampak

sebagai faktor penting dengan prevalensi yang tinggi sindrom eksfoliatif

di Negara Skandinavia, Inggris dan Jerman.

Umumnya antara penduduk asli Mediterania. Di Afrika Selatan,

sindrom eksfoliatif ditemukan antara 20% pada pasien kulit hitam

dengan glaukoma sudut terbuka, dibandingkan 1,4 % pada kulit hitam di

negara tersebut ketika kondisi menjadi tidak umum antara orang kulit

hitam di Amerika. Dilaporkan prevalensi sindrom eksfoliatif dengan

glaukoma sudut terbuka di Amerika rata – rata dari 3% - 12%

dibandingkan 26% di Denmark dan 75% di Swedia.4

Pada penjelasan di atas sindrom eksfoliatif lebih umum pada usia

lebih tua dengan kasus tersering pada usia akhir 60 tahunan dan awal

70 tahunan. Dilaporkan pengaruh jenis kelamin bertentangan, dengan

sebuah penelitian menujukkan bahwa wanita lebih dominan dari pada

laki – laki. Bagaimanapun, laki – laki memiliki tekanan intraokular lebih

tinggi daripada perempuan dengan glaukoma. Pola genetik tidak begitu

jelas dalam sindrom eksfoliatif.4

III. Etiologi

Penyebab pasti tidak diketahui.4

IV. Patogenesis

Pertanyaan yang harus dipikirkan pada patogenesis sindrom eksfoliatif

meliputi:4

1. Asal dan sumber materi eksfoliatif

2. Mekanisme hubungan dengan dispersi pigmen

3. Bagaimana faktor-faktor ini berperan dalam peningkatan tekanan

intraokular

3

Materi Eksfoliasi

1. Asal

Gambaran ultrastruktur (mikroskopik) materi eksfoliasi terdiri dari

protein fibrillar, disusun dengan pola irregular dan biasanya

diselubungi dengan bentuk spiral. Material ini juga memiliki

karakterteristik pewarnaan oxytalan, komponen mikrotubular dari

jaringan penghubung dan jaringan elastik. Material berada di zonula

lensa. Beberapa penelitian menyebutkan bahwa material exfoliatif

mungkin penyusun utama membran proteoglikan, menggambarkan

bahwa penyakit ini mungkin disebabkan oleh kelainan/kerusakan

biosintesis membran utama. 4

Peneliti lain telah menemukan adanya glikosaminoglikan pada

bagian okuli anterior dan aquos humor pada mata dengan sindrom

eksfoliatif dan kemungkinan penyakit ini berhubungan dengan

metabolisme abnormal glikosaminoglikan di iris. Penelitian lain

menunjukan bahwa materi eksfoliatif mungkin termasuk ke dalam

amiloid. Dengan tambahan, kemiripan klinis diantara sindrom

eksfoliasi dengan amiloidosis primer menunjukan keadaan yang

tumpang tindih. 4

2. Sumber

Materi eksfoliasi terjadi di dalam kapsul lensa dan menyebar

berpindah ke epitel lensa. Sumber material di kapsul lensa masih

kontroversial. Beberapa peneliti menyadari material ini tidak di

bentuk dari epitel lensa, karena pada penemuan sebelumnya

menunjukan tidak ada hubungan antara materi eksfoliasi dari

kapsular dengan materi eksfoliasi dari epitel lensa dan penelitian

dengan peroksidase menggambarkan bahwa material ini tidak dapat

menembus kapsul. Ini menyimpulkan bahwa material exfoliasi di

kapsul lensa adalah hasil deposit dari struktur okular lain.

Bagaimanapun juga, protein fibrilar dalam jumlah sedikit ditemukan

juga pada penuaan kapsula lensa normal dan penelitian ultrastuktur

terbaru tentang kedua mata dengan sindrom eksfoliasi menunjukan

material di permukaan dari 1-3 kapsul perifer dan berhubungan

4

dengan area kapsul dalam dan epitel tapi tidak berdekatan dengan

kutub lensa.4

Penemuan ini menegaskan bahwa epitel lensa berkontribusi pada

materi eksfoliatif di kapsul lensa anterior.4 Materi eksfoliasi juga

ditemukan di iris pada membran limitan anterior, bagian posterior

pigmen epitel dan dinding pembuluh darah. Ini mungkin

menggambarkan iris sebagai sumber materi eksfoliasi di kapsul

lensa. Beberapa kasus mendukung konsep ini termasuk pada

sindrom eksfoliasi. Pada afakia dan satu mata dengan pupil

eksentrik di mana distribusi dari materi eksfoliasi di lensa

berhubungan pada area kontak dengan iris.4 Materi eksfoliasi dapat

ditemukan juga di epitel siliar non pigmen dan kunjungtiva. Lokasi

selanjutnya terlihat sebagai sumber tersendiri dari pada deposit

sekunder dari outflow aquos.4

Mekanisme Dispersi pigmen

Walaupun produksi material eksfoliasi menjadi gambaran

fundamental dari sindrom eksfoliatif, dihubungkan dengan dispersi

pigmen di segmen okuli anterior mungkin penting bagi

perkembangan glukoma sekunder. Mekanisme pasti dispersi pigmen

kurang dimengerti. Mungkin pigmen itu terpisah dari epitel iris

sebagai akibat pengelupasan terhadap kapsul lensa yang kasar.

Gula, bagaimanapun juga juga, berpengaruh pada dispersi pigmen

yang mungkin menimbulkan defek pada iris.4

Mekanisme Glaukoma

Apapun sumber utama dari material eksfoliatif dan pigmen dispersi,

kemungkinan komponen ini bersangkutpaut pada perkembangan

glaukoma sekunder. Penelitian dinamis aquos humor pada mata

dengan unilateral glaukoma kapsular ditemukan resistensi yang

lebih tinggi dari pada aliran keluar (outflow) aquos dan aliran rendah

aquos melalui ruang anterior dibandingkan mata normal. Gambaran

ultrastuktural mata dengan sindron eksfoliasi menunjukan kedua

material fibrillar dan pigmen granular di trabekula, yang mungkin

5

dapat menyebabkan obstruksi saluran keluar aquos. Bagaimanapun

juga tidak semua mata ini mengalami glaukoma, mungkin ada faktor

tambahan.4 Pada beberapa kasus, faktor tambahan yang

menyebabkan glaukoma mungkin merupakan gangguan primer

pada outflow aquos. Untuk mendukung teori ini dengan observasi

bahwa glaukoma tidak berkembang di kedua mata pasien dengan

eksfoliasi unilateral. Bagaimanapun, peningkatan kejadian glaukoma

pada mata dengan eksfoliasi adalah diindikasikan sebagai

hubungan sebab akibat antara materi abnormal dan peningkatan

tekanan intraokular. Selanjutnya, pasien dengan sindrom eksfoliasi

tidak memiliki respon yang sama pada pemberian kortikosteroid

topikal sebagai pengobatan utama pada pasien glaukoma sudut

terbuka. Oleh karena itu, menunjukkan bahwa kondisi tersebut

merupakan glaukoma skunder, tetapi mungkin ditujukan kepada

beberapa pasien glaukoma sudut terbuka primer.4

Mekanisme lain tujuan glaukoma dalam kasus langka dari sindrom

eksfoliatif yaitu glaukoma sudut tertutup yang mana materi-materi

eksfoliatif bisa meningkatkan blok pupil.4

V. Gejala Klinis

Slit Lamp Biomikroskopik

1. Lensa

Sifat material – material eksfoliatif pada kapsul lensa anterior terbagi

kedalam 3 bagian :4

a. translusen, sentral disk dengan tepi yang mengkerut

b. zona jelas , kemungkinan sesuai dengan pergerakan iris

c. zona granular, memiliki striae.

Daerah – daerah sentral tidak selalu ada tetapi ditemukan defek

pada sekelilingnya, dan pupil harus berdilatasi sebelum terjadi

perubahan lensa, yang mana dapat dilihat dalam beberapa kasus.

Katarak sering terjadi pada mata dengan sindrom eksfoliatif,

walaupun mungkin ini mempengaruhi fungsi dari umur pada

populasi pasien.4

2. Iris

6

Materi eksfoliasi dapat ditemukan pada sudut pupil dari iris, zonula

lensa, dan processus siliaris dan juga permukaan anterior hyaloid

pada mata afakia. Dari transiluminasi iris dapat ditemukan gambaran

“moth eaten“ dekat spingter pupil. Pada angiografi flouressein iris

ditemukan perembesan dan neovaskularisasi peripupil. Penemuan

selanjutnya disangkutpautkan dengan bertambahnya umur pasien

dan lamanya penyakit dan pada penelitian ultrastuktur menemukan

bahwa mungkin ini di sebabkan oleh obstruksi pembuluh darah iris

yang menyebabkan hipoksia jaringan.4

Gonioskopik

Sindom eksfoliatif berhubungan dengan dispersi pigmen yang

berlebihan, yang menimbulkan peningkatan pigmentasi trabekula.

Pigmentasi memiliki distribusi lebih banyak dibandingkan pigmentasi

pada glaukoma dan mungkin berhubungan dengan flecks dari materi

eksfoliasi. Akumulasi pigmen dapat dilihat pada garis schwalbe

( garis Sampaolesi ). Penyempitan sudut ruang anterior terjadi pada

banyak kasus, walaupun pada penelitian lain didapatkan ke dalam

ruang anterior normal pada mata tanpa glaukoma.4

Gambar 1. Material pseudoeksfoliatif 9

Gambar 2. Materi psudoeksfoliatif pada kaspsul lensa9

7

VI. Diagnosis Banding

Sindrom eksfoliasi harus dibedakan dari bentuk lain dari lensa eksfoliatif

serta kasus lain pada penyebaran pigmen dispersi.4

1. Delaminasi kapsular

Seperti dijelaskan sebelumnya, terdapat kelompok lain

gangguan yang melibatkan eksfoliatif pada kapsul lensa anterior

dan telah disebut sebagai “true” eksfoliatif kapsul lensa atau

delaminasi kapsular. Ada beberapa kasus berbeda dari sindrom

eksfoliatif dalam faktor presipitasi utama, seperti trauma, terpapar

panas yang hebat atau uveitis berat, biasanya tetapi tidak selalu.

Lensa asli eksfoliatif juga berbeda, tipis, membran yang jelas

seperti memisahkan materi dari lensa kapsul anterior dan sering

mengkerut di bagian tepi. Glaukoma jarang dengan delaminasi

kapsular.

2. Amiloidosis primer

Umumnya, penyakit sistemik yang mungkin berhubungan

dengan genetik atau non genetik memiliki banyak manisfestasi

okuli, termasuk glaukoma. Deposit amiloid mungkin berwarna

putih, pada seluruh mata substansinya berlapis – lapis, termasuk

tepi pupil dari iris, kapsul lensa anterior dan sudut ruang anterior,

menciptakan gambaran klinis yang menyerupai sindrom eksfoliatif.

Seperti dijelaskan sebelumnya umumnya 2 kondisi tersebut bisa

menyebabkan metabolisme abnormal.

3. Pigmnen dispersi

Kondisi berbeda, selain sindrom eksfoliatif ditandai oleh

pigmen yang meningkat pada trabekula. Pigmen ini dimasukan ke

dalam sindrom dispersi dan pigmen glukoma, beberapa bentuk

uveitis anterior, melanosit dan melanoma, dan glaukoma sudut

terbuka primer atau dinyatakan mata normal dengan pigmen

dispersi berat dan luar biasa. Kondisi ini selalu dikenal dari sindom

8

eksfoliatif dengan mengamati karakteristik tampilan dari kapsul

lensa anterior pada gangguan sebelumnya.

Tabel 1. Perbedaan sindrom pigmen disperse dan sindrom

pseudoeksfoliatif 8

Sindrom pigmen dispersi Sindrom Pseudoeksfoliatif

Demografi 1. 30-50 tahun

2. Laki-laki

3. Berhubungan dengan

miopia

4. Ras pigmen

1. 60 tahun

2. Laki-laki dan perempuan

3. Berhubungan dengan

aorta aneurisma (dasar

membran abnormal)

4. Negara Skandinavia

Mekanisme

pathogenesis

1. Gesekan yang tetap

pada pigmen posterior

iris dan zonula

2. Pelepasan pigmen

3. Blok trabekula

1. Penyakit sistemik pada

membrane dasar

abnormal

2. Sekresi amiloid, seperti

material (oxytalon)

3. Deposit zonula dan

trabekula

4. Trabekula blok

Gambaran

klinis

1. Spindle Krukenberg

2. Atropi iris di sekeliling

iris

3. Deposit pigmen lensa

1. Materi pseudoeksfoliatif

2. Pupil sulit berdilatasi

3. Deposit pada lensa yang

khas (ring hoarfrost)

4. Subluksasi lensa (zonula

lemah)

Gonioskopi 1. Pigmen berat seluruh

sudut

2. Konfigurasi iris yang

tidak jelas

1. Garis Sampaolesi (garis

pigmen anterior, garis

Schwalbe)

2. Materi eksfoliatif

Pengobatan 1. Resiko glaukoma: 10% 1. Glaukoma resiko: 1% per

9

2. Penyakit glaukoma :

90%

3. Prognosis baik

4. Laser argon

trabekuloplasti lebih

efektif

tahun (5% dalam 5 tahun,

15% dalam 5 tahun)

2. Penyakit bilateral: 30%

3. Prognosis cukup baik

4. Terapi obat-obatan sangat

tidak efektif

5. Laser argon trabekuloplasti

lebih efektif dari jangka

pendek

6. Operasi katarak dengan

partikel sulit

- pupil kecil

-peningkatan TIO (risiko

perdarahan suprakoroid)

VII. Pengobatan

Glaukoma dengan sindrom eksfoliatif pada dasarnya diperlakukan

sama dengan glaukoma sudut terbuka primer. Meskipun telah

ditekankan bahwa tipe glaucoma lebih sulit terkontrol. Ketika

pengobatan tidak lagi adekuat, trabekuloplasti laser diindikasikan dan

rata-rata tingkat keberhasilanya tinggi dengan glaukoma sekunder.

Operasi konvensional intervensi menjadi diperlukan. Operasi

penyaringan umumnya dianjurkan. Meskipun berhasil juga dilaporkan

dengan trabekulotomi.4

Pengaruh kehilangan lensa jelas. Dilaporkan bahwa materi

eksfoliasi berkurang dan regresi setelah ekstaksi katarak intrakapsular.

Sementara yang lain telah mengamati perkembangan dari tahun ke

tahun sindrom eksfoliasi setelah kehilangan lensa intrakapsular. Namun,

10

ekstraksi lensa sering diindikasikan untuk peningkatan ketajaman

penglihatan pada beberapa pasien dengan katarak dan sindrom

eksfoliasi, meskipun tidak untuk pengobatan utama glaukoma.

Dilaporkan bahwa ekstraksi katarak pada mata dengan sindrom

eksfoliasi bisa terjadi komplikasi yaitu sinekia antara epitel pigmen iris

dan sekeliling kapsul lensa anterior yang dapat menyebabkan ruptur dari

kapsul selama hilangnya lensa intrakapsular.4

DAFTAR PUSATAKA

1. Duane, Thomas D. Clinical Ophtalmology volume 1. Harper & Row,

Publisher, Philadelphia. 1987.

2. Vannas A: Vascular changes in pseudoeksfoliatif of the lens capsule and

capsular glaucoma: A flourescein angiographic and electron microscopic

study. Albrecht von Graefes Arch klin Ophtalmol 184: 248,1972

3. Bertelesen TI, Drablos PA, Flood PR: The socalled senile eksfoliatif

(pseudoeksfoliatif) of the anterior lens capsule, a product of the lens

epithelium: fibrillopathia ephiteliocapsularis: A microscopic investigation.

Acta Ophtalmol 42: 1096, 1964

4. Shields, M. Bruce. Textbook of Glaucoma 2nd Ed. 1987

5. Definition of Pseudoexfoliation syndrome

11

http://www.medterms.com/script/main/art.asp?articlekey=33194

6. Pseudoexfoliation glaucoma: symptoms diagnosis and treatment of the

condition

http://www.glaucoma-specialist.com/pseudoexfoliation-glaucoma.html

7. Wong, Tien Yin. The Ophthalmology examination review

8. Pseudoexfoliation syndrome

http://www.google.co.id/imglanding?

q=pseudoexfoliation&hl=id&sa=X&gbv=2&biw=1280&bih=552&tbs=isch:1

&tbnid=CLANuqNZF4Ww1M:&imgrefurl=http://

www.kenteyesurgery.co.uk/a-z-of-eyes-view.php%253F/

pseudoexfoliation-syndrome&imgurl=http://www.kenteyesurgery.co.uk/

images/

Pseudoexfoliation1_11309453.jpg&ei=0OBLTYnEO9TzcZ_ricwL&zoom=

1&w=400&h=300&iact=rc&oei=y-BLTZ-

XEIKHrAfr67naBg&esq=3&page=1&tbnh=129&tbnw=171&start=0&ndsp=

18&ved=1t:429,r:6,s:0

12