BAB IPENDAHULUAN1. Latar BelakangPresbikusis adalah suatu penyakit geriatri yang sering dijumpai di bidang ilmu penyakit telinga, hidung, dan tenggorok. Penyakit ini merupakan suatu penyakit degeneratif dari telinga berupa penurunan fungsi pendengaran pada usia lanjut. Presbikusis termasuk ke dalam golongan tuli sensorineural ( tuli perseptif ) frekuensi tinggi, umumnya terjadi mulai usia 65 tahun, dan biasanya simetris pada telinga kanan dan kiri. Progresifitas penyakit ini dipengaruhi juga oleh usia, jenis kelamin ( pada pria lebih cepat dibandingkan dengan wanita ), dan faktor-faktor risiko lainnya. Dikarenakan prevalensi penyakit ini banyak di masyarakat, diharapkan kita dapat mendiagnosis presbikusis secara cepat dan tepat sehingga dapat diberikan penatalaksanaan yang tepat untuk pasien.Insidens presbikusis secara global bervariasi. Negara-negara barat memiliki pola yang begitu berbeda pada tuli jenis ini. Penelitian yang dilakukan pada Tahun 1962 oleh Rosen, dkk, pada Suku Mabaans di Sudan menemukan hilangnya pendengaran lebih banyak terjadi pada usia lanjut pada masyarakat urban. Mungkin hal tersebut berhubungan dengan paparan terhadap kebisingan yang kronik juga keterlibatan penyakit sistemik yang sering pada masayarakat daerah industri seperti Arterosklerosis, diabetes, penyakit saluran nafas. Tidak didapati hubungan antara ras atau jenis kelamin tertentu yang paling banyak terkena presbikusis ini. Insidensinya meningkat seiring dengan bertambahnya usia.

BAB IIPEMBAHASAN2.1. TELINGA2.1.1. ANATOMITelinga dibagi atas telinga luar, telinga tengah, dan telinga dalamA. Telinga luarTelinga luar terdiri dari auricula dan meatus acusticus externus. Auricula berfungsi mengumpulkan getaran udara. Auricula terdiri atas lempeng tulang rawan elastis tipis yang ditutupi kulit. Meatus acusticus externus adalah tabung berkelok yang menghubungkan auricula dengan membrana tympani. Tabung ini berfungsi untuk menghantarkan gelombang suara dari auricula ke membrana tympani1.

Gambar 1. Bagian Telinga LuarB. Telinga tengah (Cavum Tympani)Telinga tengah adalah ruang berisi udara di dalam pars petrosa ossis temporalis yang dilapisi oleh membrana mucosa. Ruang ini berisi tulang-tulang pendengaran yang berfungsi untuk meneruskan getaran membrana tympani ke perilympha telinga dalam. Cavum tympani berbentuk celah sempit yang miring. Di bagian depan ruang ini berhubungan dengan nasofaring melalui tuba auditiva dan di bagian belakang dengan antrum mastoideum. Di telinga tengah ini juga terdapat tulang-tulang pendengaran yang terdiri dari maleus, incus, dan stapes. Tuba auditiva atau dikenal juga dengan sebutan tuba Eustachii terbentang dari dinding anterior cavum tympani ke bawah, depan, dan medial sampai ke nasofaring. Tuba ini berfungsi untuk menyeimbangkan tekanan udara di dalam cavum tympani dengan nasofaring1.C. Telinga dalam (Labirin)Telinga dalam terdiri atas labyrinthus osseus dan labyrinthus membranaceus. Labyrinthus osseus terdiri atas tiga bagian, yaitu vestibulum, canalis semicircularis, dan cochlea. Vestibulum berisi sacculus dan utriculus labyrinthus membranaceus. Terdapat tiga canalis semicircularis, yaitu canalis semicircularis superior, posterior, dan lateral. Di dalam canalis terdapat duktus semicircularis. Cochlea berbentuk seperti rumah siput dan bermuara ke dalam bagian anterior vestibulum. Di cochlea terdapat membrana basilaris yang membelah canalis cochlearis menjadi scala vestibuli dan scala tympani1.Labyrinthus membranaceus terdiri atas utriculus dan sacculus, tiga ductus semicircularis, dan ductus cochlearis. Utriculus adalah yang terbesar dari dua buah saccus vestibuli yang ada, dan dihubungkan tidak langsung dengan sacculus dan ductus endolymphaticus oleh ductus utriculosaccularis. Sacculus berbentuk bulat dan berhubungan dengan utriculus. Pada dinding utriculus dan sacculus terdapat reseptor sensorik khusus yang peka terhadap orientasi kepala akibat gaya berat atau tenaga percepatan lain. Ductus cochlearis berhubungan dengan sacculus melalui ductus reuniens. Epitel sangat khusus yang terletak di atas membrana basilaris membentuk organ Corti (organ spiralis) dan mengandung reseptor-reseptor sensorik untuk pendengaran1.

Gambar 2. Anatomi Telinga Luar, Tengah, dan Dalam

2.1.2. FISIOLOGI PENDENGARANProses mendengar ini terdiri dari dua macam proses yaitu proses konduksi dan proses sensorineural. Yang pertama adalah proses konduksi. Pada proses konduksi disini gelombang bunyi dikumpulkan dan ditentukan arahnya oleh aurikulum; kemudian diteruskan dan diresonansi melalu meatus akustikus eksternus (MAE); kemudian diteruskan ke mambrana timpani dan tulang-tulang pendengaran (meleus, inkus, stapes), disini gelombang suara diperkuat sekitar 27 kali, setelah itu dilanjutkan dengan proses sensorineural.Pada proses sensorineural disini terdiri dari proses yang terjadi pada koklea dan retrokoklea. Dimulai dari proses pada koklea yaitu gerakan cairan perilimfe yang terdapat pada skala timpani dan skala vestibuli yang akan menggetarkan membrana reisner yang akan mendorong endolimfe sehingga menjadikan gerakan relatif terhadap membrana basilaris dan membrana tektoria. Gerakan-gerakan ini merupakan rangsang mekanik yang akan menyebabkan defleksi stereosilia sel-sel rambut, sehingga kanal ion terbuka dan terjadi pelepasan ion bermuatan listrik dari badan sel. Keadaan ini menyebabkan proses depolarisasi pada sel rambut, sehingga melepaskan neurotransmitter ke dalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi pada saraf auditorius (n. koklearis, n. akustikus) yang akan meneruskan impuls listrik ke nukleus auditorius di batang otak sampai ke pusat pendengaran korteks serebri lobus temporalis (Wernike) area 39-40.

2.2. PRESBIKUSIS2.2.1. DEFINISIPresbikusis adalah gangguan pendengaran sensorineural pada usia lanjut akibat proses degenerasi organ pendengaran yang terjadi secara perlahan dan simetris pada kedua sisi telinga2.

2.2.2. EPIDEMIOLOGIInsidens presbikusis secara global bervariasi. Negara-negara barat memiliki pola yang begitu berbeda pada tuli jenis ini. Penelitian yang dilakukan pada Tahun 1962 oleh Rosen, dkk, pada Suku Mabaans di Sudan menemukan hilangnya pendengaran lebih banyak terjadi pada usia lanjut pada masyarakat urban. Mungkin hal tersebut berhubungan dengan paparan terhadap kebisingan yang kronik juga keterlibatan penyakit sistemik yang sering pada masayarakat daerah industri seperti Arterosklerosis, diabetes, penyakit saluran nafas. Tidak didapati hubungan antara ras atau jenis kelamin tertentu yang paling banyak terkena presbikusis ini. Insidensinya meningkat seiring dengan bertambahnya usia.

2.2.3. ETIOLOGIPenyebab berkurangnya pendengaran akibat degenerasi ini dimulai terjadinya atrofi di bagian epitel dan saraf pada organ Corti. Lambat laun secara progresif terjadi degenerasi sel ganglion spiral pada daerah basal hingga ke daerah apeks yang pada akhirnya terjadi degenerasi sel-sel pada jaras saraf pusat dengan manifestasi gangguan pemahaman bicara. Kejadian presbikusis diduga mempunyai hubungan dengan beberapa faktor risiko, seperti usia, jenis kelamin, faktor herediter, metabolisme, dan gaya hidup2,3.

2.2.4. FAKTOR RISIKOPresbikusis diduga berhubungan dengan faktor herediter, metabolisme, aterosklerosis, bising, gaya hidup, dan pemakaian beberapa obat.

1. Usia dan jenis kelaminPresbikusis rata-rata terjadi pada usia 60-65 tahun ke atas. Pengaruh usia terhadap gangguan pendengaran berbeda antara pria dan wanita. Pria lebih banyak mengalami penurunan pendengaran pada frekuensi tinggi dan hanya sedikit penurunan pada frekuensi rendah bila dibandingkan dengan wanita. Perbedaan jenis kelamin pada ambang dengar frekuensi tingg ini disebabkan pria umumnya lebih sering terpapar bising di tempat kerja dibandingkan wanita3.2. HipertensiHipertensi yang berlangsung lama dapat memperberat resistensi vaskuler yang mengakibatkan disfungsi sel endotel pembuluh darah disertai peningkatan viskositas darah, penurunan aliran darah kapiler, dan transpor oksigen. Hal tersebut mengakibatkan kerusakan sel-sel auditori sehingga proses transmisi sinyal mengalami gangguan yang menimbulkan gangguan komunikasi. Kurang pendengaran sensorineural dapat terjadi akibat insufisiensi mikrosirkuler pembuluh darah seperti emboli, perdarahan, atau vasospasme3.3. Diabetes melitusPada pasien dengan diabetes melitus (DM), glukosa yang terikat pada protein dalam proses glikosilasi akan membentuk advanced glicosilation end product (AGEP) yang tertimbun dalam jaringan dan mengurangi elastisitas dinding pembuluh darah (atreiosklerosis). Proses selanjutnya adalah dinding pembuluh darah semakin menebal dan lumen menyempit yang disebut mikroangiopati. Mikroangiopati pada organ koklea akan menyebabkan atrofi dan berkurangnya sel rambut, bila keadaan ini terjadi pada vasa nervus VIII, ligamentum dan ganglion spiral pada sel Schwann, degenerasi myelin, dan kerusakan akson maka akan menimbulkan neuropati3.4. HiperkolesterolHiperkolesterolemia dapat menyebabkan penumpukan plak/aterosklerosis pada tunika intima. Patogenesis aterosklerosis adalah arteroma dan arteriosklerosis yang terdapat secara bersama. Arteroma merupakan degenerasi lemak dan infiltrasi zat lemak pada dinding pembuluh nadi pada arteriosklerosis atau pengendapan bercak kuning keras bagian lipoid dalam tunika intima arteri, sedangkan arteriosklerosis adalah kelainan dinding arteri atau nadi yang ditandai dengan penebalan dan hilangnya elastisitas / pengerasan pembuluh nadi. Keadaan tersebut dapat menyebabkan gangguan aliran darah dan transpor oksigen3.5. MerokokRokok mengandung nikotin dan karbonmonoksida yang mempunyai efek mengganggu peredaran darah, bersifat ototoksik secara langsung, dan merusak sel saraf organ koklea. Insufisiensi sistem sirkulasi darah koklea yang diakibatkan oleh merokok menjadi penyebab gangguan pendengaran pada frekuensi tinggi yang progresif. Pembuluh saraf yang menyuplai darah ke koklea tidak mempunyai kolateral sehingga tidak memberikan alternatif suplai darah melalui jalur lain3.6. Riwayat bisingGangguan pendengaran akibat bising adalah penurunan pendengaran tipe sensorineural yang awalnya tidak disadari karena belum mengganggu percakapan sehari-hari. Faktor risiko yang berpengaruh pada derajat parahnya ketulian ialah intensitas bising, frekuensi, lama pajanan per hari, lama masa kerja dengan paparan bising, kepekaan individu, usia, dan faktor lainnya yang dapat berpengaruh. Berdasarkan hal tersebut dapat dimengerti bahwa jumlah pajanan energi bising yang diterima akan sebanding dengan kerusakan yang didapat. Hal tersebut dikarenakan paparan terus-menerus dapat merusak sel-sel rambut koklea3.

2.2.5. PATOFISIOLOGIProses degenerasi menyebabkan perubahan struktur koklea dan N.VIII. pada koklea perubahan yang mencolok ialah atrofi dan degenerasi sel-sel rambut penunjang pada organ corti. Proses atrofi disertai dengan perubahan vaskular juga terjadi pada stria vaskularis. Selain itu terdapat pula perubahan, berupa berkurangnya jumlah dan ukuran sel-sel ganglion dan saraf. Hal yang sama terjadi juga pada myelin akson saraf.2Ada beberapa pendapat mengenai kemungkinan patogenesis terjadinya presbikusis, yaitu degenerasi koklea, degenerasi sentral, dan beberapa mekanisme molekuler, seperti faktor gen, stres oksidatif, dan gangguan transduksi sinyal3.

1. Degenerasi kokleaPresbikusis terjadi karena degenerasi stria vaskularis yang berefek pada nilai potensial endolimfe yang menurun menjadi 20 mV atau lebih. Pada presbikusis terlihat gambaran khas degenerasi stria yang mengalami penuaan, terdapat penurunan pendengaran sebesar 40-50 dB dan potensial endolimfe 20 mV (normal 90 mV)3.2. Degenerasi sentralPerubahan yang terjadi akibat hilangnya fungsi nervus auditorius meningkatkan nilai ambang dengar atau compound action potensial (CAP). Fungsi input-output dari CAP terefleksi juga pada fungsi input-output pada potensial saraf pusat, memungkinkan terjadinya asinkronisasi aktifitas nervus auditorius dan penderita mengalami kurang pendengaran dengan pemahaman bicara buruk3.

3. Mekanisme molekulera. Faktor genStrain yang berperan terhadap presbikusis, yaitu C57BL/6J merupakan protein pembawa mutasi dalam gen cadherin 23 (Cdh23), yang mengkode komponen ujung sel rambut koklea. Pada jalur intrinsik sel mitokondria mengalami apoptosis pada strain C57BL/6J yang dapat mengakibatkan penurunan pendengaran3.b. Stres oksidatifSeiring dengan pertambahan usia kerusakan sel akibat stres oksidatif bertambah dan menumpuk selama bertahun-tahun yang akhirnya menyebabkan proses penuaan. Reactive oxygen species (ROS) menimbulkan kerusakan mitokondria mtDNA dan kompleks protein jaringan koklea sehingga terjadi disfungsi pendengaran3.4. Gangguan Transduksi SinyalUjung sel rambut organ Corti berperan terhadap transduksi mekanik, merubah stimulus mekanik menjadi sinyal elektrokimia Gen famili cadherin 23 (Cdh23) dan protocadherin 15 (PCdh 15) diidentifikasi sebagai penyusun ujung sel rambut koklea yang berinteraksi untuk transduksi mekanoelektrikal. Terkadinya mutasi menimulkan defek dalam interaksi molekul ini dan menyebabkan gangguan pendengaran3.2.2.6. KLASIFIKASITerdapat 4 klasifikasi presbikusis, yaitu sensori (outer hair cell), neural (ganglion cell), metabolik (strial atrophy), dan koklea konduktif (stiffness of the basilary membrane)2.1. SensoriTipe ini menunjukkan atrofi epitel disertai hilangnya sel-sel rambut dan sel penyokong organ Corti. Proses ini berasal dari bagian basal koklea dan perlahan-;lahan menjalar ke daerah apeks, hal ini berhubungan dengan penurunan ambang dengar frekuensi tinggi. Beberapa teori mengatakan perubahan ini terjadi akibat akumulasi dari granul pigmen lipofusin. Ciri khas dari tipe sensory presbyacusis ini adalah terjadi penurunan pendengaran secara tajam pada frekuensi tinggi (sloping). Jenis sensori ini adalah tipe noise-induced hearing loss (NIHL) dan banyak didapatkan pada pria dengan riwayat bising.

Gambar 3. Audiogram sensory presbyacusis2. NeuralTipe ini memperlihatkan atrofi sel-sel saraf koklea dan jalur saraf pusat. Atrofi terjadi mulai dari koklea, dengan bagian basilarnya sedikit lebih banyak terkena dibandingkan bagian koklea lainnya. Tidak didapati adanya penurunan ambang terhadap frekuensi tinggi bunyi. Keparahan tipe ini menyebabkan penurunan diskriminasi kata-kata yang secara klinik berhubungan dengan presbikusis neural dan dapat dijumpai sebelum terjadinya gangguan pendengaran. Efeknya tidak disadari sampai seseorang berusia lanjut sebab gejala tidak akan muncul sampai 90% neuron akhirnya hilang. Pengurangan jumlah sel-sel neuron ini sesuai dengan normal speech discrimination. Bila jumlah neuron ini berkurang di bawah yang dibutuhkan untuk transmisi getaran, terjadilah neural presbyacusis. Menurunnya jumlah neuron pada koklea lebih parah terjadi pada basal koklea. Gambaran klasik adalah speech discrimination sangat berkurang dan atrofi yang luas pada ganglion spiralis (cookie bite).

Gambar 4. Audiogram neural presbyacusis3. MetabolikTipe presbikusis yang sering didapati dengan ciri khas kurang pendengaran yang mulai timbul pada dekade ke-6 dan berlangsung perlahan-lahan. Kondisi ini diakibatkan atrofi stria vaskularis. Dibedakan dari tipe presbikusis lain yaitu pada strial presbyacusis ini gambaran audiogramnya rata, dapat mulai frekuensi rendah, speech discrimination bagus sampai batas minimum pendengaran melebihi 50 dB (flat). Penderita dengan kasus kardiovaskuler dapat mengalami presbikusis tipe ini serta menyerang semua jenis kelamin namun lebih nyata pada wanita.

Gambar 5. Audiogram metabolic presbyacusis4. Koklea konduktifTipe kekurangan pendengaran ini disebabkan gangguan gerakan mekanis di mebran basalis. Gambaran khas nya adalah audiogram yang menurun dan simetris (ski-slope). Secara histologi tidak ada perubahan morfologi pada struktur koklea. Perubahan atas respon fisik khusus dari membran basalis lebih besar di bagian basal karena lebih tebal dan jauh lebih kurang di apikal. Kondisi ini disebabkan oleh penebalan dan kekakuan sekunder membrana basilaris koklea. Terjadi perubahan gerakan mekanik dari duktus koklearis dan atrofi ligamentum spiralis. Berhubungan dengan tuli sensorineural yang berkembang sangat lambat.

Gambar 6. Audiogram mechanic presbyacusisDERAJATDerajat kurang pendengaran dapat dihitung dengan menggunakan indeks Fletcher, yaitu :Ambang Dengar (AD) = AD 500 Hz (Hertz) + AD 1000 Hz + AD 2000 Hz 3Menentukan derajat kurang pendengaran yang dihitung hanya ambang dengar hantaran udara (AC = Air Conduction) saja.Derajat menurut Jerger :0-20 dB (desibel): normal20-40 dB: tuli ringan40-55 dB: tuli sedang55-70 dB: tuli sedang berat70-90 dB: tuli berat> 90 dB: tuli sangat berat

2.2.7. MANIFESTASI KLINISKeluhan utama presbiakusis berupa berkurangnya pendengaran secara perlahan-lahan dan progresif, simetris pada kedua telinga. Kapan berkurangnya pendengaran tidak diketahui dengan pasti. Pertama-tama terjadi sedikit demi sedikit kekurangan pendengaran pada frekuensi tinggi, dan kemudian diikuti oleh tidak bisa mendengar dengan jelas. keluhan lainnya adalah telinga berdenging (tinnitus nada tinggi). Pasien dapat mendengar suara percakapan, tetapi sulit untuk memahaminya, terutama jika diucapkan dengan cepat di tempat dengan latar belakang yang ramai (cocktail party deafness) bila intensitas suara ditinggikan akan timbul rasa nyeri di telinga, hal ini disebabkan oleh faktor kelelahan saraf. Umumnya pasien presbiakusis ini lebih suka kita berbicara dengan lambat, jelas, kata-kata pendek dan bicara agak dekat ke telinga, daripada suara yang keras.2,3Pendengaran berkurang secara perlahan-lahan, progresif, dan simetris pada kedua telinga. Perubahan-perubahan dalam struktur dan fungsi pada telinga bagian dalam membuat sulit untuk memahami tipe bunyi bicara tertentu dan menyebabkan intoleran terhadap bunyi keras. Bunyi-bunyi yang biasanya hilang pertama kali adalah f,s,th,ch dan sh. Saat penurunan pendengaran berlanjut, kemampuan untuk mendengar bunyi b,t,p,k juga rusak. 3Beberapa tanda dan gejala yang paling umum dari penurunan pendengaran :3a) Kesulitan mengerti pembicaraanb) Ketidakmampuan untuk mendengarkan bunyi-bunyi dengan nada tinggic) Kesulitan membedakan pembicaraan; bunyi bicara lain yang parau atau bergumamd) Masalah pendengaran pada kumpulan yang besar, terutama dengan latar belakang yang bisinge) Latar belakang bunyi berdenging atau berdesis yang konstanf) Perubahan kemampuan mendengar konsonan seperti huruf s,z, l, f dan gg) Serta vokal yang frekuensinya rendah seperti a,i,u,e,o umumnya relatif diterima dengan lengkap

2.2.8. DIAGNOSISA. AnamnesisGejala yang timbul adalah penurunan ketajaman pendengaran pada usia lanjut, bersifat sensorineural, simetris bilateral dan progresif lambat. Umumnya terutama terhadap suara atau nada yang tinggi dan kadang disertai tinitus2,3.B. Pemeriksaan fisik dan penunjangPemeriksaan fisik telinga biaanya normal dan tes penala didapatkan tuli sensorineural. Pemeriksaan timpanometri tipe A (normal), audiometri nada murni, menunjukkan tuli saraf nada tinggi, bilateral dan simetris, terdapat penurunan yang tajam (sloping) setelah frekuensi 2000 Hz dan berangsur-angsur terjadi pada frekuensi yang rendah. Variasi nilai ambang audiogram antara telinga satu dengan lainnya pada presbikusis dapat terjadi sekitar 5-10 dB. Otoacoustic emission (OAE) dapat menunjukkan fungsi koklea, sedangkan presbikusis merupakan degenerasi koklea sehingga hasil yang didapatkan refer (emisi tidak muncul). Pemeriksaan BERA pada presbikusis diperlukan apabila kondisi pasien dengan kesadaran menurun atau terdapat kecurigaan tuli saraf retrokoklear2,3.

2.2.9. PENATALAKSANAANRehabilitasi sebagai upaya mengembalikan fungsi pendengaran dilakukan dengan pemasangan alat bantu dengar (hearing aid). Adakalanya pemasangan alat bantu dengar perlu dikombinasikan dengan latihan membaca ujaran (speech reading) dan latihan mendengar (auditory training); prosedur pelatihan tersebut dilakukan bersama ahli terapi wicara (speech therapist)2.

2.3.10. KOMPLIKASIGangguan pendengaran dapat menyebabkan dua masalah yakni masalah psikis (tidak dapat mendengar alarm kebakaran) dan psikologis (isolasi sosial). Gangguan pendengaran dapat menyebabkan ketulian.

2.3.11. PROGNOSASayangnya, prognosis untuk pasien dengan presbikusis adalah perkembangan lebih lanjut dari gangguan pendengaran. Tingkat gangguan pendengaran telah diperkirakan 0,7-1,2 dB per tahun dan usia dan bergantung pada frekuensi. Penyakit ini belum ada obatnya. Namun, perkembangan hilangnya lambat, dan pasien mungkin dapat mengharapkan bertahun-tahun berguna meskipun berkurang pendengaran.Peringatkan pasien dengan presbikusis pencegahan penyebab gangguan pendengaran, yang dapat memperburuk atau mempercepat penyakit mereka (misalnya, paparan kebisingan, paparan obat ototoksik, kegagalan untuk mengendalikan diabetes dan penyakit metabolik lainnya).

BAB IIIKESIMPULANPresbikusis adalah suatu penyakit yang ditandai dengan berkurangnya pendengaran dengan tipe sensorineural pada usia lanjut akibat proses degenerasi, terjadi secara perlahan, dan simetris pada kedua sisi telinga. Kejadian presbikusis dipengaruhi banyak faktor, antara lain usia, jenis kelamin, genetik, penyakit metabolik, paparan bising, dan merokok. Penderita presbikusis dapat dikembalikan fungsi pendengarannya dengan cara pemasangan alat bantu dengar. Presbikusis termasuk gangguan pendengaran yang dapat dicegah dan diintervensi dengan mengurangi faktor risiko.

PRESBIKUSISPage 15