polin europa t i

7/21/2019 Polin Europa t i

http://slidepdf.com/reader/full/polin-europa-t-i-56d983486ffab 1/22

Polineuropati

_______________________________________________________________________________________________

_

Pengertian Umum Neuropati

Neuropati ialah keadaan dimana saraf tepi mengalami gangguan fungsi akibat kerusakan

seluler ataupun molekuler, dan dapat disebabkan oleh berbagai macam etiologi seperti :

trauma, entrapment (terjepit / terjebak), penyakit metabolik, penyakit defisiensi ,

keracunan (zat kimia toksik, logam berat), gangguan imunologis, bahkan etiologi yang

sifatnya genetik.

Penyakit ini penting untuk dipelajari karena kasusnya banyak dijumpai dalam praktek

seharihari. Pada umumnya gejala dan tanda klinis penyakit ini boleh dikatakan sama,

meskipun etiologinya berbeda, oleh karena substratnya sama yaitu serabut saraf tepi.

!eringkali bedanya hanya terletak pada "aktu onset nya (akut, subakut, khronis) pada

distribusi gejala sesuai dengan berkasberkas saraf yang rusak ( simetris, asimetris,

setempat, bilateral simetris dsb.), pada perluasan gejala / tanda di badan (contoh pada

sindroma #uillain $arre : asenderen). !ecara patologik bedanya dapat terletak pada:

bagian sel saraf yang terganggu yaitu mielinnya, akson , badan selnya sendiri, atau

bahkan seluruh sel saraf. %eskipun demikian, etiologi ruparupanya menentukan

patofisiologinya .

Polineuropati ialah neuropati yang mengenai banyak saraf tepi dan distribusinya

umumnya bilateral simetris. &ntuk dapat mengerti patogenesis dan patofisiologi

neuropati maupun polineuropati perlu diingat kembali anatomi dan fisiologinya.

'



Polineuropati

_______________________________________________________________________________________________ _

Anatomi Sistim Saraf Tepi

ermasuk sistim saraf tepi adalah : saraf kranial (neri craniales), saraf spinal (neri

spinales) bersama akar (radices) dan cabangnya (rami), saraf tepi dan komponen perifer

sistim saraf otonom.

Saraf spinal dan saraf tepi

!araf spinal mempunyai akar : radix anterior dan posterior yang melekat dengan

perantaraan sederetan filamen pada medulla spinalis. !etelah menyeberangi spatium

subarachnoideum , kearah distal masuk kantung dura. *emudian disebelah lateral

ganglion spinale yang terletak di radix posterior , kedua radices bergabung membentuk

nervus spinalis . +embaranlembaran dura menyatu didaerah ganglion spinale,

selanjutnya menerus sebagai epineurium. %asingmasing saraf spinal segera bercabang

menjadi ramus primarius ventralis dan dorsalis. abang dorsal mensarafi punggung,

sedangkan cabang entral mensarafi ekstremitas dan bagian entrolateral dinding badan.

-idaerah cervical dan lumbosacral , cabangcabang entral masingmasing membentuk

anyaman : plexus brachalis dan plexus lumbosacralis. -ari anyaman saraf ini muncul

sarafsaraf tepi yang besarbesar. aringan pengikat yang merupakan bungkus saraf juga

memba"a pembuluhpembuluh darah (vasa nervorum), limfe dan serabut saraf sensorik

dan otonom (nervi nervorum). $ungkus saraf ini juga berfungsi memperkuat saraf,

terutama terhadap tarikan atau peregangan.

Distribusi saraf spinal dan saraf tepi

$egitu dipercabangkan, ramus ventralis nervi spinalis segera membentuk plexus . -isini

komponen funiculus atau berkasnya terbagi untuk memasuki beberapa saraf tepi yangkemudian keluar dari plexus. adi prinsip umumnya :masingmasing ramus yang

membentuk plexus, mempunyai kontribusi pada beberapa saraf tepi, jadi sebaliknya

masingmasing saraf tepi berisi seratserat yang berasal dari beberapa rami ventrales

nn.spinales. -ari gambaran tersebut diatas jelas bah"a nn.spinales dengan rami



ventrales nya mempunyai pola distribusi segmental atau dermatomal , berbeda dengan

karakteristik

0



Polineuropati _______________________________________________________________________________________________

_

saraf tepi yang memba"a serat dari beberapa tingkatan segmen medulla spinalis.

1stilah segmen muncul atas dasar fakta bah"a bagian dari tabung memanjang medulla

spinalis, yang sisi kiri kanannya dilekati sepasang radix spinalis membentuk satu

segmen. !edang istilah dermatom diartikan sebagai area kulit yang mendapat suplai dari

serabutserabut sensorik berasal dari radix posterior satu segmen medula spinalis.

-ermatomdermatom ini ternyata tumpang tindih satu sama lain. 2rtinya suatu area kulit

dapat memperoleh suplai serabut saraf sensorik lebih dari satu radix posterior , sehingga

pemutusan satu radix posterior mungkin tidak menimbulkan anestesi (tak ada sensasi

samasekali) melainkan hipestesi (kurang merasakan suatu sensasi). -isebutkan bah"a

tumpang tindih untuk sensasi raba lebih besar daripada sensasi nyeri.

-ermatom perlu dipelajari untuk diagnosa letak atau tinggi lesi radikuler maupun segmen

medula spinalis, dengan mengetahui area kulit yang mengalami gangguan sensibilitas,

baik anestesi (tidak merasakan sensasi raba) maupun analgesi (tidak merasakan sensasi

nyer), hipestesi maupun hipalgesi. -istribusi dermatom sesuai dengan data dari Foerster

('300, '304) dapat dilihat pada gambar ' dan . 5arus dicamkan bah"a boleh dikatakan

tidak ada persesuaian antara dermatom dan otototot diba"ahnya.

Pengaturan serabut saraf untuk otototot ekstremitas umumnya adalah sebagai berikut :

!egmen bagian cerical dan lumbosacral (yang melebar), makin rostral akan memberi

persarafan otot dibagian proksimal ekstremitas dan makin kaudal akan memberi

persarafan untuk otot yang lebih distal. !atu otot dapat menerima serabut saraf dari

beberapa segmen medula spinalis, sesuai dengan serabutserabut saraf nervus spinalis

segmen tersebut yang ikut membentuk saraf tepi pensuplai otot bersangkutan. ontoh:

m.biceps brachii mendapat serabutserabut saraf dari n.spinalis segmen medula spinalis

cervikal 5,6 karena otot tersebut mendapat cabang otot dari saraf tepi n.musculocutaneusyang berkas sarafnya dibentuk oleh serabut dari n.spinalis cervikal 5 dan 6. &mumnya

serabut dari satu segmen mendominasi persarafan otot. -alam hal m.biceps brachii,

segmen cervical 5, lebih banyak memberi serabutserabut sarafnya pada otot tersebut.

*arena satu otot mendapatkan serabut saraf dari lebih satu segmen medula spinalis,

kerusakan satu segmen saja umumnya tidak akan menimbulkan plegi atau kelumpuhan

6



Polineuropati _______________________________________________________________________________________________

_

total pada otot tersebut melainkan parese saja (kelumpuhan parsiil). !araf tepi juga

menunjukkan area persarafan yang tumpang tindih dengan saraf tepi yang lain meskipun

tidak luas. adi apabila satu saraf tepi dipotong, maka akan muncul kelumpuhan otot yang

disarafi, gangguan otonom, dan hilangnya sensasi kurang lebih daerah sentral area

distribusi saraf tepi tersebut, serta kurangnya sensasi didaerah pinggiran area distribusi.

*eadaan terakhir ini disebabkan tumpang tindih dengan saraf tepi yang berbatasan.

#ambar'. 2spek entral dermatom #ambar . 2spek dorsal distribusi dermatom

menurut data 7oerster ('300,'304)8 menurut -ata 7oerster ('300,'304)8

-aerah bahu (6,9) utamanya 6 -aerah deltoid, punggung atas (6,9)elapak tangan radial (9,4) !etinggi angulus inferior scapulae utamanya ()

elapak tangan ulner (,;) !etinggi crista iliaca (')

-aerah papilla mammae (6,9) !etinggi sacrum (+,0)

!etingi umbilicus ('<) !ekitar anus (!0o')

-aerah inguinal (',+'), -orsum tungkai atas (+0,!)-aerah genu (+0) -orsum tungkai ba"ah (+6,9,!)

%edial tungkai ba"ah (+0,6) +ateral telapak kaki (!')

+ateral tungkai ba"ah (+0,9) %edial telapak kaki (!)%edial punggung kaki (+6,!')

+ateral/tengah punggung kaki (+9)

Punggung jari kaki (!)8-ari #ardner =, #ray -, dan >?@ahilly @. 2natomy 6th =d. Philadelphia, A$.!aunders o.,'3;

9



Polineuropati

_______________________________________________________________________________________________

_

Anatomi Mikroskopik Serabut Saraf Tepi

1stilah serabut saraf dapat diartikan akson saja atau akson plus sel satelitnya. &ntuk

bahasan disini dipergunakan pengertian yang disebut terakhir. *ekhususan morfologik

serabut saraf berkaitan dengan fungsinya untuk transmisi informasi secara tepat antara

tempat dalam organisme. 1nformasi ini dapat diteruskan dengan cepat: kecepatan

propagasi impuls saraf berkisar antara kurang dari ' dan lebih dari '<<m/detik.

-isamping itu akson juga berfungsi sebagai sistim transportasi bahan kimia, baik secara

sentripetal/retrograd (kearah badan sel saraf) ataupun sentrifugal/anterograd (kearah

distal). ransportasi substansisubstansi dan organella baik retrograd maupun anterograd

dapat bersifat masingmasing cepat (6<<mm/hari) atau lambat (mm/hari). ransportasi

aksonal ini tidak hanya penting untuk pengaturan metabolisme tonjolan sel saraf yang

panjangpanjang itu, melainkan juga untuk kepentingan aktiitas neurosekretorik

termasuk transmisi sinaptik dan neuromuskuler. *emungkinan lain: penting untuk sinyal

trofik selsel lain, seperti seratserat otot.

2kson ada yang bermielin, ada yang tanpa mielin. %enurut definisi, akson tanpa

mielin adalah akson yang tertutup oleh selsel satelit yang belum memproduksi mielin

sekeliling akson tersebut. -alam arti luas, kategori ini termasuk akson dalam stadium

a"al perkembangan, akson dalam stadium regenerasi, akson demielinisasi patologis dan

akhirnya kelompok besar akson halus yang matur yang normalnya memang permanen

atotl tanpa mielin. -alam arti sempit hanya pengertian terakhir ini yang dipergunakan.

erabut tak bermielin berarti struktur dibentuk oleh satu atau lebih akson tak bermielin

beserta selsel satelitnya. Perlu diperhatikan juga bah"a ternyata dijumpai serabut saraf

campuran, yaitu : bermielin disebelah distal, secara progresif menjadi tak bermielinkearah proksimal, meskipun ini pada serabut afferen agus binatang kucing.

2kson perifer bermielin adalah tonjolan dari badan sel saraf. $adan sel saraf ini dapat

berada di medula spinalis, nukleus motorik batang otak, ganglion spinale, ganglion

sensorik saraf kranial, dan ganglion otonom. !el. $erarti jumlah terbesar badan sel akson

4



tersebut berada dalam sistim saraf pusat. !erabut otonom posganglionerlah yang badan

selnya seluruhnya berada dalam sistim saraf tepi, dan umumnya tanpa mielin.

Polineuropati _______________________________________________________________________________________________

_

2kson saraf tepi bermielin dikelilingi oleh sel satelit : sel ch!ann . "lia#ch!ann

$unction yang menandai perbatasan sistim saraf sentral dan tepi, tidak selalu berada

ditempat munculnya radices spinales dari medula spinalis atau munculnya nn.craniales

dari truncus cerebri (batang otak). 2kson bermielin dikelilingi bungkus mielin tubuler

mulai dari dekat badan sel sampai ' mikrom dari terminal akson. Pada tempat tempat

tertentu yaitu pada nodus %anvier bungkus mielin ini seperti terputus. adi bungkus

#ambar 0. #ambar diagram ultrastruktur nodus @anier

(-ari :-yck P, homas P*, +ambert =5 dan $unge @. Polyneuropathy.nd =d. Philadelphia, A$.

!aunders o., '3;6.)

mielin akan nampak sebagai serial segmen silindris, masingmasing disebut internodus

dan diproduksi oleh satu sel !ch"ann. %aka sel !ch"ann juga nampak dibatasi satu

sama lain oleh nodus %anvier . !itoplasma sel !ch"ann ini melingkari akson sedemikian

hingga nampak sebagai lapisan tipis disebelah eksternal bungkus mielin (lapisan

abaksonal ), tetapi juga disebelah internalnya (lapisan adaksonal & lapisan 'authner ).

Nukleus sel !ch"ann menempatkan diri kurang lebih di tengahtengah internodus. !uatu

ruang sempit : periaksonal space , memisahkan aksolemma dan membran lapisan

adaksonal sel !ch"ann. 2kson mempunyai dinding (membran) permukaan yang disebut



aksolemma dan berisi aksoplasma. 2ksoplasma ini terdiri atas cairan sitoplasmik dimana

didalamnya

dijumpai struktur filamen dan organella. -engan mikroskop elektron struktur filamen ini

jelas menunjukkan adanya microtubules&neurotubules dan neurofilaments.

Polineuropati _______________________________________________________________________________________________

_

Kategori Klinis Neuropati

!angat berguna untuk memisahkan neuropati menjadi kategori , atas dasar pola

distribusi keterlibatan saraf tepi (penting untuk melacak kearah etiologi) :

a. Polineuropati : lesi mengenai banyak saraf tepi dengan pola distribusinya

bilateral simetris dan kejadiannya boleh dikatakan simultan. *adangkadang

dipergunakan istilah poliradikulopati, poliradikuloneuropati untuk menekankan

keterlibatan radix spinalis ataupun radix spinalis plus truncus spinalis.

b. Mononeuropati dan mononeuropati multipleks : lesi mengenai satu saraf tepi,

atau beberapa saraf tepi yang sifatnya tidak simetris. 2tau dapat juga nampak

simetris, tetapi kejadiannya tidak simultan . -ari patologinya juga akan nampak

berbeda, seringkali tergantung dari lokasi masingmasing saraf yang terkena.

=tiologi kategori ini umumnya adalah penyakit ataupun kondisi yang

menimbulkan lesi atau kerusakan yang sifatnya local, bukan difus seperti pada

polineuropati (trauma atau mikrotrauma mekanik : traksi, tekanan, pukulan

langsung, luka tembusB entrapment , lesi karena radiasi, listrik, terbakar, lesi

askuler, lesi granulomatus, lesi neoplastik).

!eringkali keadaan polineuropati yang sifatnya difus ditumpangi oleh lesi yang

sifatnya fokal, sebagai konsekuensi kerentanan yang sifatnya abnormal terhadaptekanan dari bangunan sekitar saraf tersebut. ontoh : pada polineuropati ringan akan

seringkali dijumpai sindroma tero"ongan karpal (carpal tunnel syndrome ( * ),

atau bahkan pada penderita diabetes mellitus akan terlebih dahulu dijumpai *

sebelum didiagnosa dengan polineuropati.

;



1stilah neuritis dapat dipergunakan pada kasuskasus yang memang jelas ada proses

infeksi oleh kuman. ontoh : mononeuritis multipleC pada penyakit lepra lepromatosa

yang disebabkan oleh 'ycobacterium leprae.

Polineuropati

_______________________________________________________________________________________________

_

Gambaran Klinis Polineuropati

iri khas dari polineuropati adalah distribusi gejala klinisnya yang bilateral simetris,

mulai dari ujung distal berkas saraf yang terpanjang: jadi mulai dari jarijari kaki ke

proksimal, kemudian mulai dari jarijari tangan ke proksimal, selanjutnya dapat

berkembang lebih lanjut mengenai berkas saraf di tubuh (a.l. nn.intercostales,

n.ilioinguinalis, n.hypogastricus), juga mulai dari distal ke proksimal. >leh karena pada

polineuropati, lesinya melibatkan banyak saraf tepi secara simultan, maka umumya

etiologinya merupakan penyakit atau gangguan patologis yang bersifat sistemik . ontoh :

gangguan endokrin (diabetes mellitus, hipertiroidi), gangguan imunologis, gangguan

yang bersifat defisensi terkait dengan nutrisi (malnutrisi), keracunan khronis zat kimia

seperti: arsen, plumbum, air raksa dsb. !etiap saraf tepi dapat mengandung unsur sebagai berikut :

a. serabut sensorik : dari kulit, dinding pembuluh darah

b. serabut motorik : untuk otot

c. serabut proprioseptif : dari otot, ligamen dan tendo serta sendi yang berdekatan

dengan otot.

d. serabut otonom : simpatis atau parasimpatis, untuk dinding pembuluh darah kulit,

otot, sendi.

%aka gejala klinis polineuropati akan bergantung juga pada sifat unsur serat saraf yang

mengalami kerusakan, disamping daerah innerasinya.

Selektivitas gangguan fungsi klinis

#angguan fungsi klinis dapat berupa :

a. #angguan sensibilitas sesuai dengan daerah persarafan saraf tepi.

3



b. #angguan fungsi motorik sesuai dengan cabang motorik yang terkena.

c. #anggan fungsi proprioseptif sesuai dengan cabang sendi atau cabang otot

yang terkena

d. #angguan simpatis atau parasimpatis , sesuai dengan jenis serat otonom mana

yang rusak.

Polineuropati

_______________________________________________________________________________________________ _

#ejala klinis yang mucul pada polineuropati dapat merupakan kombinasi dari beberapa

gejala tersebut diatas. &mumnya yang timbul adalah gejala sensorimotor. *eadaan

keadaan tertentu dapat menimbulkan gejala dengan dominasi masingmasing gejala

motorik, sensorik maupun otonom. Pada diabetes mellitus, lepra, defisiensi itamin $'

dan neuropati sensorik herediter, gejala yang menonjol adalah gangguan sensibilitas.

!edangkan pada sindroma "uillain +arre, polineuropati yang berhubungan dengan

intoksikasi timah, diphteria, yang menyolok adalah keluhan motoriknya. Neuropati

uremik umumnya manifes dengan keluhan sensorik ataupun sensorimotor. -emikian juga

gangguan sensorimotor lebih banyak dijumpai sebagai komplikasi nonmetastatik

(remote effect) pada kasuskasus dengan karsinoma dan limfoma dibandingkan gangguan

sensorik ataupun motorik saja. Perubahanperubahan otonom umumnya muncul a"al danmengganggu pada neuropati amiloid, demikian juga sering muncul dominan pada

diabetes mellitus.

Perjalanan klinis polineuropati

Pengetahuan mengenai perjalanan klinis polineuropati dapat membantu penentuan

etiologinya. Polineuropati umumnya mempunyai perjalanan penyakit yang sifatnya

subakut (beberapa minggu sampai beberapa bulan), seperti pada polineuropati diabetik

dan uremik. %eskipun lebih jarang, polineuropati diabetik kejadiannya dapat subakut

dengan perjalanan penyakit beberapa hari saja, dikatakan terutama dicetuskan oleh

terapiB demikian juga polineuropati uremik yang dikatakan dicetuskan oleh hemodialisis.

*emungkinan yang dimaksud disini, hasil terapi ataupun hemodialisis yang tidak sesuai

dengan yang diharapkan justru akan mencetuskan terjadinya komplikasi polineuropati.

'<



Polineuropati bersifat subakut juga dijumpai pada sindroma "uillain +arre dan

diphteria. *eadaan lain yang mempunyai latar belakang gangguan imunologis dapat pula

disertai polineuropati yang sifatnya subakut. Polineuropati subakut dengan "aktu yang

lebih lama (beberapa minggu sampai beberapa bulan) dapat juga dijumpai pada paparan

jangka panjang terhadap zatzat toksik, pada defisiensi nutrisi yang relatif menetap, pada

penyakit maligna (sebagai remote effect ) . Polineuropati dengan a"itan yang samasekali

tidak kentara dan berlangsung khronik progresif, dengan memakan "aktu bertahuntahun

Polineuropati

_______________________________________________________________________________________________

_

dapat dijumpai pada beberapa polineuropati yang bersifat genetic dan polineuropati

demielinisasi inflamatorik khronik progresif. !ebagian polineuropati mempunyai

kecenderungan untuk rekuren (relaps). %isalkan sindroma #uillain $arre dapat berulang

ulang kambuh secara episodik selama bertahuntahun.

Perjalanan klinis polineuropati merefleksikan perubahanperubahan patologis yang

terjadi. *esembuhan yang penuh dan cepat seperti misalnya pada sindroma #uillain

$arre dan polineuropati karena dipthteria, menggambarkan adanya demielinisasi yang

relatif difus dan menimbulkan blok konduksi yang sifatnya temporer. Penyembuhan

berarti ada remielinisasi. ontoh lain tetapi pada mononeuropati adalah $ell?s palsy (lesi

n.D11) dan aturday night palsy (lesi n.radialis). -isini juga ada demielinisasi tetapi

bersifat local, dengan blok konduksi. @emieliniasi kemudian akan terjadi diikuti restorasi

fungsi. Pada polineuropati dengan kerusakan aksonal yang ekstensif, bila proses

kausanya bersifat reersible, penyembuhan terjadi dengan adanya regenerasi aksonal atau

collateral sprouting dari akson yang survive. &mumnya restorasi fungsi disini lambat dan

seringkali tidak mencapai '<<E.

Gejala dan tanda polineuropati

#ejala dan tanda polineuropati sama dengan neuropati umumnya, yaitu meliputigangguan pada fungsi :

a. motorik

b. sensorik

c. proprioseptif

d. otonom

''



a. Gangguan fungsi motorik a. Gangguan fungsi motorik

#angguan motorik dapat berupa kelumpuhan mulai dari yang ringan ( parese) sampai

lumpuh total ( plegi). *elumpuhan gerak olunter ini dapat akibat blok konduksi pada

serat saraf motorik ataupun rusak atau terputusnya akson. $lok konduksi sifatnya dapat

temporer, umpamanya pada anestesi local, pendinginan, anoksia. Pada neuropati dengan

demielinisasi selektif, dimana aksonnya tetap intak, blok konduksi dapat permanen : pada

pasien dengan sindroma #uillain $arre dan polineuropati diphteri.

Polineuropati

_______________________________________________________________________________________________

_

Pada kerusakan mielin dimana aksonnya masih intak, tidak ada atrofi otot akibat

denerasi karena aksi trofik (trophic action) akson motorik pada serabut otot masih tetap

dipertahankan. *adangkadang akan dijumpai atrofi karena kurangnya penggunaan otot

tersebut (disuse atrophy). Pada pemeriksaan =%# (electromyography) akan dijumpai

*5! (kecepatan hantar saraf) atau %D (motor conduction velocity) yang menurun

tetapi tidak ada tanda denervasi pada pemeriksaan %&P (motor unit potential ) dengan

jarum yang ditusukkan pada otot, berupa fibrilasi ataupun gelombang positive spike.

Penyembuhan disini umumnya cepat dan sempurna.

*erusakan pada akson sebaliknya disamping berakibat kelumpuhan otot, juga akan

menimbulkan atrofi otot akibat denervasi (artinya: putus hubungan dengan serabut sel

saraf). 2trofi otot ini umumnya baru akan nampak setelah beberapa minggu, dan bersifat

progresif. !erabut otot akan mulai menghilang kurang lebih antara 4 F 3 bulan. -an

setelah 0 tahun serabutserabut otot ini umunya akan tersisa sedikit saja. @estorasi fungsi

seringkali masih dapat terjadi dalam "aktu ' bulan bila terjadi reinnerasi. +ebih dari

"aktu tersebut umumnya penyembuhan fungsi tidak akan memuaskan.

#ejala dan tanda lain yang dapat muncul menyertai kerusakan serat saraf motorik adalah

fasikulasi, kram, kekakuan otot umum ( generalied muscular stiffness). 7asikulasi inikadangkadang cukup ekstensif sehingga sukar dibedakan dengan degenerasi progresif

sel kornu anterior yang sifatnya ireersibel. -emikian juga kram yang umumnya

dijumpai pada spinal muscular atrophy , dapat muncul pada polineuropati dengan

aksonopati. ontohnya pada polineuropati uremik dimana kram muncul bersamaan

'



dengan dilakukannya dialysis. 5al ini menimbulkan pemikiran bah"a kram dipicu oleh

adanya perubahan balans cairan dan elektrolit.

#ejala kekakuan otot umum pada pemeriksaan dengan =%# akan menimbulkan

gambaran yang disebut aktiitas unit motorik kontinyu dan keadaan itu sering disebut

sebagai '- syndrome /ontinuous 'otor -nit yndrome), 0saacs#'ertens syndrome

atau neuromyotonia. !ebagian kasus ini memperlihatkan kelambanan relaksasi setelah

kontraksi olunter sehingga sering disebut juga pseudomyotonia. *elambanan relaksasi

semacam ini sebenarnya khas pada penyakit otot yang dikenal sebagai myotonia.

Polineuropati

_______________________________________________________________________________________________ _

*ekakuan otot yang berhubungan dengan miokimia (keadaan dimana terjadi kontraksi

yang menetap, primer mengenai otototot distal akan tetapi kemudian dapat meluas

mengenai seluruh tubuh dan dapat berakibat postur dan langkah yang abnormal. Postur

tangan setelah kontraksi olunter mirip yang terjadi pada tetani (carpopedal spasm).

!eringkali dijumpai rasa kelelahan selama kontraksi olunter dan bahkan selama tidur

kekakuan otot ini tetap ada.

Pada polineuropati perifer, sindroma tersebut diatas sering dijumpai, dengan spontaneous

discharge terjadi dibagian perifer akson. 2kan tetapi keadaan ini harus dibedakan dengan

kasuskasus dimana spontaneous dicharge berasal dari sentral, seperti pada kram ototyang amat nyeri akibat konsumsi alcohol. uga harus dibedakan dengan kekakuan otot

karena sel motorik cornu anterior yang terisolir, mungkin akibat interneuron yang hilang.

adi '- syndrome ini memang non spesifik, dapat terjadi baik pada polineuropati

dengan kerusakan mielin (tipe demielinisasi) maupun akson (tipe neuronal).

ontoh: tipe demielinisasi, chronic relapsing demyelinating neuropathy dan tipe

neuronal, harcot#'arie#*ooth disease.

b. Gangguan fungsi sensorik

#angguan sensorik pada polineuropati dapat mengenai semua modalitas, atau terbatas#angguan sensorik pada polineuropati dapat mengenai semua modalitas, atau terbatas

pada satu jenis modalitas tertentu saja, tergantung dari jenis serabut saraf yang rusak. pada satu jenis modalitas tertentu saja, tergantung dari jenis serabut saraf yang rusak.

enis serabut saraf bergantung dari ada tidaknya mielin dan diameternya.

!ecara klinis dapat dibedakan 0 pola gangguan sensorik :

a. #angguan sensibilitas untuk nyeri dan temperatur

'0



b. #angguan sensasi untuk raba dan tekanan, sensasi diskriminasi titk, dan

proprioseptif (posisi sendi).

c. #angguan yang mengenai semua modalitas secara simultan.

#angguan proprioseptif akan dibahas tersendiri.

ontoh untuk gangguan yang mengenai semua modalitas adalah type 0 hereditary

sensory neuropathy, polineuropati dengan gangguan sensorik yang diturunkan secara

genetic dominan. -isini dijumpai patologi : hilangnya mielin secara difus pada

semua jenis

Polineuropati

_______________________________________________________________________________________________ _

serabut saraf terutama dengan diameter kecil dan hilangnya sebagian besar serabut tanpa

mielin. Pada keadaan dimana serabut yang rusak lebih kearah diameter yang besar, maka

akan muncul gangguan pada sensasi posisi sendi, sensasi raba dan tekanan, serta sensasi

ibrasi. ontoh : pada polineuropati uremik dan pada penyakit degenerasi ataksia

7riedreich. 5ilangnya sensasi ibrasi tidak hanya karena rusaknya serabut saraf diameter

besar, melainkan juga dapat terjadi karena dispersi temporal konduksi saraf akibat

demielinisasi saraf. Pada demielinisasi saraf tidak mungkin terjadi konduksi rentetan

impuls secara sinkhron.

Parestesi adalah sensasi yang dirasakan sebagai ditusuktusuk jarum kecil atau sebagai

rasa panas ( 1a!a2 gringgingen, semuten, kemranyas seperti dilombok ). Pada

polineuropati sensasi ini mempunyai distribusi bilateral simetris: glove and stocking

(distribusi sarung tangan dan kaos kaki) pada ekstremitas. %enurut %errington dan

Nathan, parestesi ini disebabkan karena kondisi iskhemik dan pos iskhemik, yang

berakibat munculnya impuls abnormal& ektopik sepanjang serabut saraf. 1mpuls

abnormal berupa letupan impuls frek!ensi tinggi yang berlangsung lama (akan

meningkat pada hiperentilasi). 1mpuls abnormal ini hanya muncul dan dapat direkam

dari serat bermielin. 1mpuls ektopik ini memberikan pola spasiotemporal abnormal oleh

karena berasal dari berbagai jenis unit sensorik. +etupan ektopik ini juga dijumpai pada

cabang regenerasi akson pada neuropati dan analog juga dengan aktiitas ektopik yang

'6



dapat direkam dari neuroma yang merupakan ujung distal saraf pada ektremitas yang

diamputasi.

1stilah restless legs diartikan sebagai keluhan atau sensasi tidak enak & uncomfortable

pada kaki dan tungkai ba"ah, yang dirasakan se"aktu istirahat utamanya malam hari.

@asa tidak enak yang dapat diutarakan sebagai macammacam rasa (oleh karena

kesulitan penggambaran) umumnya dirasakan sedemikian sehingga pasien cenderung

untuk menggerakgerakkan tungkainya. #erakan ini akan mengurangi keluhan untuk

sementara. %eskipun komponen personalitas juga bekerja disini, keluhan restless legs

umumnya menyertai polineuropati (khususnya polineuropati uremik). -isebutkan juga

bah"a keluhan ini juga dijumpai pada kondisi hiperkapnia.

Polineuropati _______________________________________________________________________________________________

_

1stilah hiperalgesi, hiperestesi, dan hiperpati umumnya merujuk pada keadaan

overreaction (reaksi berlebihan) akibat stimulus kutan, atau pada sensasi tidak enak

yang biasanya menyertai sensasi kutan. 12!P (he 1nternational 2ssociation for the

!tudy of Pain) merekomendasikan definisi yang lebih tepat. 3iperestesi merujuk pada

sensitiitas yang meningkat terhadap rangsangan. -igambarkan sebagai rasa tidak enak

sebagai respons terhadap non#noxious stimulus. -isebutkan bah"a stimulus yang bergerak ringan pada kulit lebih akan memunculkan sensasi hiperestesi dibandingkan

suatu tekanan agak kuat dan singkat. llodinia menggambarkan hipersensitif juga, tetapi

non#noxious stimulus pada kulit normal memberikan respons nyeri. 3iperpatia

menggambarkan adanya respons nyeri yang mengganggu terhadap noxious stimulus,

utamanya bila berulangulang dan mempunyai sifat khas yaitu: delay (tertunda),

overreaction (memberi respons berlebihan), dan aftersensation (masih memberikan

respons meskipun stimulus sudah behenti). Phenomen ini dapat dijumpai umpamanya

pada neuralgia pos herpes, pada stadium regenerasi setelah kerusakan saraf tepi.

4yeri merupakan simtom yang sangat mengganggu. &mumnya ini lebih banyak dijumpai

pada mononeuropati dan bersifat local, sesuai dengan daerah persarafan serabutserabut

saraf yang sakit. ontoh : nyeri seperti terbakar pada meralgia paresthetica (lesi

n.cutaneus femoris lateralis). *adangkadang lesi fokal berakibat nyeri yang menjalar

'9



luasB contoh : pada carpal tunnel syndrome, serangan acroparesthesia (semuten ujung

ujung jari) pada malam hari seringkali menjalar keatas sepanjang lengan sebagai rasa

kemeng , kenceng, tebal sampai daerah bahu bahkan sampai pangkal leher.

Polineuropati umumnya tanpa rasa nyeri. Polineuropati disertai rasa nyeri dapat dijumpai

pada polineuropati karena keracunan arsen dan thallium. uga pada polineuropati

khronik seperti pada polineuropati sensorik diabetik dijumpai nyeri yang sering

digambarkan intens, letaknya dalam seperti berasal dari tulang. *adangkadang pula

digambarkan sebagai lancinating pain (rasa nyeri hebat yang muncul mendadak bak

halilintar). Pada dasarnya dapat dikatakan bah"a rasa nyeri selalu muncul pada neuropati

dengan kerusakan selektif serabut diameter kecil atau kerusakan semua diameter.

Polineuropati

_______________________________________________________________________________________________ _

$ahasan mengenai mekanisme nyeri pada polineuropati oleh karena cukup luas,

membutuhkan uraian tersendiri.

ausalgia menurut !eddon dibatasi pada pengertian : nyeri akibat lesi pada berkas saraf

yang hebat dan persisten, seringkali (tidak harus) mengandung komponen sensasi seperti

terbakar dan radiasi melampaui batas teritori saraf yang rusak. Nyeri seringkali

diperberat oleh faktor emosi. Paling sering dijumpai pada lesi proksimal n.medianus,

diisi tibial n.ischiadicus dan truncus inferius plexus brachialis dan umumnya pada lesi

parsial. 2"itannya dapat terjadi 6 jam setelah kerusakan saraf, atau dapat tertunda

sampai 69 hari. Patogenesisnya masih belum jelas, tetapi secara klinis simpatektomi

dapat meredakan <;<E kasus kausalgia.

c. Gangguan fungsi proprioseptif

*erusakan selektif serabut saraf diameter besar akan menimbulkan ataksia pada

ekstremitas. 2pabila kerusakan ini terjadi pada ekstremitas atas, sedangkan kekuatan

ototototnya masih baik, maka manifestasinya berupa gerak pseudoathetoid jarijari

tangan se"aktu lengan direntangkan dengan mata tertutup. 7enomena yang sama juga

dapat terjadi pada ekstremitas ba"ah. Pada umumnya dapat dikatakan bah"a pada

gangguan proprioseptif yang relatif berat, performa motorik menjadi buruk dan bahkan

pekerjaan rutin seharihari tak dapat dilakukan. 5al ini untuk sebagian disebabkan karena

'4



tidak ada koreksi otomatik secara refleks pada gerak olunter dan juga karena ketidak

mampuan untuk mempertahankan kontraksi otot pada derajat kekuatan konstan lebih

lama dari ' detik, tanpa ada visual feedback (umpan balik isual). *ebanyakan pasien

juga tidak mampu untuk melakukan fungsi motorik sederhana secara berurutan dalam

jangka "aktu lama, tanpa dibantu penglihatan.

remor pada jari tangan dengan lengan direntangkan yang mirip tremor esensial dapatremor pada jari tangan dengan lengan direntangkan yang mirip tremor esensial dapat

dijumpai pada neuropati motorik dan sensorik herediter tipe 1, pada pasien tahapdijumpai pada neuropati motorik dan sensorik herediter tipe 1, pada pasien tahap

penyembuhan sindroma #uillain$arre, dan neuropati demielinisasi khronik progresif atau penyembuhan sindroma #uillain$arre, dan neuropati demielinisasi khronik progresif atau

khronik relaps.khronik relaps.

Polineuropati

_______________________________________________________________________________________________

_

d. Gangguan fungsi otonomd. Gangguan fungsi otonom

#angguan fungsi otonom dapat terjadi pada polineuropati. !indrom 5orner biasanya

ditemui pada lesi fokal yang mengenai radiks n.thoracalis 0 atau rantai simpatis serikal

tetapi sangat jarang pada polineuropati. Pada polineuropati diabetik dengan gangguan

fungsi otonom, jenis gangguan pupil yang umum dijumpai adalah refleks pupil yang

sangat lambat. 3ipotensi ortostatik seringkali merupakan satusatunya gejala pada

polineuropati otonom pada amyloidosis. Pada polineuropati diabetik estimasi

frek"ensinya masih kontroersial. -ugaan penyebabnya adalah defek innerasi

aomotorik pada pembuluh darah. -efek ini juga dapat dijumpai pada sindroma #uillain

$arre, polineuropati alkoholik, polineuropati berkaitan dengan karsinoma (remote effect )

dan limfoma. nhidrosis (kulit tidak berkeringat) pada polineuropati mempunyai

distribusi simetris, biasanya mulai dari kaki (pada penderita diabetes). 2pabila gangguan

otonom ini ekstensif, bahkan dapat menimbulkan intolerans terhadap panas dan keluar

keringat berlebihan, utamanya pada tubuh bagian atas. nhidrosis diakibatkan oleh lesi

posganglioner saraf simpatis sudomotor dan seringkali disertai defek piloereksi.

Pada kasus dengan diabetes mellitus, adanya gangguan saraf otonom dapat berakibat

kurang peka terhadap kondisi hipoglikemi (disebabkan kegagalan pelepasan

'



katekholamin). "angguan fungsi genitouriner juga dijumpai pada penderita

polineuropati diabetik dan amyloid. *emudian hari akan terjadi kandung kencing yang

atonik dan dilatasi. %ulamula pasien akan menyadari bah"a jarak "aktu kencing

bertambah lama, kencingnya sulit dan alirannya terputusputus atau tidak lancar, dan

setelah kencing air seni masih menetes. *emudian akan terjadi retentio urinae dengan

overflo! incontinence, yang umumnya dirasakan pada malam hari. *arena adanya

denerasi sensorik pada dinding kandung kencing, maka kesadaran akan kandung

kencing yang penuh juga menghilang. Pada pria dapat muncul impotensi karena

kegagalan ereksi akibat denerasi parasimpatis, kemudian baru disusul kegagalan

e$akulasi yang disebabkan denerasi simpatis. !eringkali dijumpai kasus polineuropati

diabetik dengan gangguan otonom menderita keadaan yang disebut e$akulasi retrograd.

%eskipun ereksi dan orgasme, emisi seminal tidak terjadi, dan dijumpai semen didalam

Polineuropati _______________________________________________________________________________________________

_

urine. -iduga sfingter internal leher kandung kencing tidak menutup normal se"aktu

ejakulasi. #angguan innerasi otonom saluran pencernaan dapat memunculkan gejala

nocturnal diarrhea. #angguan usus besar karena dilatasi colon juga dapat dijumpai. Polineuropati khronik bila munculnya pada usia sebelum pertumbuhan badan berhenti,

dapat memunculkan deformitas. 5al ini diduga akibat kelemahan otot karena adanya

denerasi aferen pada otot dan sendi. -eformitas pada tulang belakang dapat berupa

kyphoscoliosis. Pada polineuropati motorik dan sensorik herediter, dapat dijumpai adanya

posisi euinovarus kaki, deformitas cavus pada kaki dengan cla!ing toes.

Perubahan Trophic

-isamping perubahanperubahan seperti yang telah diuraikan diatas masih ada

perubahan trophic yang mengikuti adanya denerasi. Penyebab keadaan ini rupanya

multiple dan kompleks. %akin banyak bukti bah"a innerasi yang normal mempunyai

peranan yang penting untuk diferensiasi jaringan dan kemudian mempertahankan struktur

';



dan aktiitasnya yang normal. !erabutserabut saraf yang memberi persarafan pada otot

skelet , menunjukkan keterlibatannya dalam menentukan berbagai sifatsifat structural

dan fungsional serat otot. 5ilangnya persarafan otot akan mengakibatkan timbulnya atrofi

otot. %enurut +e"is dan Pickering ('304) perubahan yang mengikuti denerasi pada

kulit, kuku, dan jaringan pengikat, bukannya disebabkan karena serabut saraf yang

kehilangan fungsi khusus yaitu fungsi trofiknya, melainkan karena disuse atrophy,

perubahanperubahan suplai darah, hilangnya fungsi sensorik. Perubahan trofik semacam

ini dapat dijumpai pada polineuropati dabetik, polineuropati pada lepra, polineuropati

sensorik herediter, polineuropati motorik dan sensorik herediter. Perubahan ini umumnya

menyolok didaerah perifer maka !pillane dan Aells menyebut acrodystrophic

neuropathy untuk kasuskasus dengan polineuropati sensorik maupun sensorimotor yang

Polineuropati _______________________________________________________________________________________________

_

menunjukkan adanya ulserasi trofik dibagian distal ekstremitas. Perubahan tulang juga

terjadi di distal. 7oto radiologik menunjukkan penurunan densitas tulang baik fokal

maupun disfus, phalanC mengecil, fraktur patologis dan muculnya artropati. 2danya

ulkus trofik dan degenerasi neuropatik sendi diduga karena hilangnya sensasi nyeri ,

sehingga jaringan terpapar pada risiko terluka atau trauma berulang.

'3



Polineuropati

_______________________________________________________________________________________________

_

Macam-macam Polineuropati Macam-macam Polineuropati

Polineuropati umumnya muncul menyertai atau disebabkan kondisikondisi / penyakit

tertentu.

'. Polineuropati yang menyertai penyakit sistemik

a. Polineuropati diabetik

<



b. Polineuropati uremik

c. Polineuropati hepatik

d. Polineuropati pada penyakit tiroid

e. Polineuropati amyloid

f. Polineuropati karena defisisiensi nutrisi dan alkoholism

. Polineuropati karena infeksi, posinfeksi dan polineuropati inflamatorik

a. 1nfeksi irus herpes

b. +epra

c. -iphteri

d. Poliradikulopati

• hronic 0nflammatory emyelinating Polyradiculoneuropathy

• cute 0nflammatory emyelinating Polyradiculoneuropathy

0. Polineuropati karena bahanbahan industrial toksik, metal dan obat.

6. Polineuropati yang menyertai neoplasma

9. Polineuropati herediter.

Polineuropati _______________________________________________________________________________________________

_

Referensi Referensi

'. #ray 5. #ray?s 2natomy, Aar"ick @ and Ailliams P.+. eds., 09thed., +ongman,

'30 : 64 F 3.

. $ro"n %, 5opkins A#, dan *eynes @.=ssential of Neural -eelopment, nd

'



=d. ambridge &niersity Press, '33 : ''; F '04.

0. #ardner = and $unge @P. #ross 2natomy of the Peripheral Nerous !ystem. 1n

Peripheral Neuropathy, -yck P, homas P*, +ambert =5 and $unge @, eds., nd

ed., A$ !aunders ompany, '3;6 : '' F 0;.

6. homas P* dan >choa . %icroscopic 2natomy of Peripheral Nere 7ibers. 1n

Peripheral Neuropathy, -yck P, homas P*, +ambert =5 and $unge @, eds.,

nd ed., A$ !aunders ompany, '3;6 : 03 F 4.

9. homas P*. linical 7eatures and -ifferential -iagnosis. 1n Peripheral

Neuropathy, -yck P, homas P*, +ambert =5 and $unge @, eds., nd ed., A$

!aunders ompany, '3;6 : ''43 '';'.

polin europa t i

Documents