perdarahan

PENYAKIT PERDARAHANPENYAKIT PERDARAHAN

Menduga penyakit perdarahan:

1. Perdarahan spontan 2. Perdarahan berlangsung lama/berlebihan 3. Perdarahan lebih satu tempat

Menduga penyakit perdarahan:

1. Perdarahan spontan 2. Perdarahan berlangsung lama/berlebihan 3. Perdarahan lebih satu tempat

PATOGENESISPATOGENESIS

Hemostasis proses :

- mempertahankan darah dalam keadaan cair - mempertahankan darah dalam vaskuler - menghentikan perdarahan kerusakan vaskuler

3 komponen hemostasis:3 komponen hemostasis:

HEMOSTASIS

VASKU

LER

TROMBOSITPEM

BEK

UAN

Gangguan salah satu komponen hemostasis perdarahan

TRAUMA/LUKA

VASOKONSTRIKSI

DARAH

PEMBEKUAN ADHESI TROMBOSIT

TROMBIN

FIBRIN

ADP/SEROTONIN

AGREGASI TROMBOSIT

SUMBATAN HEMOSTATIK STABIL

+

PENULUSURAN PENYAKIT PERDARAHANPENULUSURAN PENYAKIT PERDARAHAN

Langkah I - anamnesis saksama - pemeriksaan fisik

- Trauma: - Riwayat trauma secara kronologik - Ringan trauma perdarahan - Berat perdarahan spontan

- Banyaknya & lamanya perdarahan - Perdarahan berulang

Langkah I - anamnesis saksama - pemeriksaan fisik

- Trauma: - Riwayat trauma secara kronologik - Ringan trauma perdarahan - Berat perdarahan spontan

- Banyaknya & lamanya perdarahan - Perdarahan berulang

- trauma selalu perdarahan peny. Perdarahan kongenital

- Perdarahan jaringan dalam

(hematom besar atau hemartrosis)

peny. Perdahan kongenital

- Peteki bukan penyakit perdarahan kongenital

- Penyakit perdarahan kongenital biasanya gangguan pembekuan

- trauma selalu perdarahan peny. Perdarahan kongenital

- Perdarahan jaringan dalam

(hematom besar atau hemartrosis)

peny. Perdahan kongenital

- Peteki bukan penyakit perdarahan kongenital

- Penyakit perdarahan kongenital biasanya gangguan pembekuan

Pemeriksaan Laboratorium- Pemeriksaan saringan (screening)- Pemeriksan khusus

Pemeriksaan Laboratorium- Pemeriksaan saringan (screening)- Pemeriksan khusus

Pemeriksaan saringan: 1. Jumlah Trombosit 2. Waktu perdarahan (fungsi trombosit) 3. Waktu protrombin (PT) 4. Activated partial tromboplastin time (APTT) 5. Observasi bekuan / Retraksi bekuan

Pemeriksaan saringan: 1. Jumlah Trombosit 2. Waktu perdarahan (fungsi trombosit) 3. Waktu protrombin (PT) 4. Activated partial tromboplastin time (APTT) 5. Observasi bekuan / Retraksi bekuan

Pemeriksaan khusus: 1. Faktor pembekuan (factor assay) 2. Fungsi trombosit: agregasi, release reaction dll.

Pemeriksaan khusus: 1. Faktor pembekuan (factor assay) 2. Fungsi trombosit: agregasi, release reaction dll.

GANGGUAN VASKULERGANGGUAN VASKULER

Kebanyakan: purpura vaskuler sekunder:

- Imunologis: Sindroma Schöenlein-Henoch - Infeksi: Virus, Rickettsia, Bakteri - Obat-obatan - Defisiensi Vit. C - Uremia - Sindrom hemolitik uremia

Kongenital: - Telangiektasia hemoragika herediter

(Osler-Weber-Rendu)

- Hiperelastika kutis (Ehler-danlos)

Laboratorium:

- jumlah trombosit normal

- wkt perdarahan normal

- PT & APTT normal

Klinis: - biasanya peteki kulit & selaput lendir

spontan

- uji Turniket (tourniquet) positif

- gejala penyakit primer

SINDROMA SCHöENLEIN-HENOCHSINDROMA SCHöENLEIN-HENOCH

Insidens:- umur 3 -7 tahun- laki-laki : perempuan = 3 : 2

Etiologi:

Reaksi imunologis:- Infeksi: Streptokokus beta hemolitik, Virus- Makanan: susu, telur, tomat, ikan dll.- Obat-obat: eritromisin, sulfa, penisilin dll.- Gigitan insekta

- Purpura alergik - Purpura anafilaktoid

Infeksi Streptokokus beta hemolitik penting:

- 75% kasus infeksi sal. napas 1-3 minggu sebelumnya

- 50% kasus biakan tenggorok positif

- 30% kasus titer ASO

PATOGENESISPATOGENESIS

Kompleks imun :- vaskulitis permeabilitas - radang perivaskuler

GEJALA KLINIKGEJALA KLINIK

1. Gejala kulit:

- eritema, makulopapuler

- peteki & ekimosis

Distribusi lesi simetrik:- ekstensor tungkai bawah- gluteus, pinggang- ekstensor lengan siku

2. Gejala sendi:

- 75% kasus - poliartralgia/poliartritis non-migrans - pembengkakan periartikuler - terutama lutut & pergelangan kaki - penyembuhan sempurna

4. Gejala ginjal:

- 25-50% kasus minggu ke 2-3

- proteinuri & hematuri (mikro/makroskopis)

- sering pada anak laki-laki

- 5 -10% kronik

3. Gejala perut:

Kolik (50%) disertai: muntah, diare,

melena - ringan sampai berat umbilikus

- penyebabnya: udema & perdarahan dinding usus.

PENGOBATANPENGOBATAN

self limiting pengobatan simtomatik

- Kortikosteroid:- udema dinding usus kolik - gejala sendi

- Istirahat mencegah perdarahan otak

- Baik bila tanpa komplikasi- Sembuh dalam 4 minggu- Residif

- komplikasi jarang:- invaginasi, perporasi usus- perdarahan otak- gagal ginjal

PROGNOSISPROGNOSIS

GANGGUAN TROMBOSITGANGGUAN TROMBOSIT

A. GANGGUAN KUANTITATIF

1. Trombositopeni perdarahan 2. Trombositosis pembentukan trombus

Normal:

jumlah trombosit 150.000 - 400.000/mm3

< 50.000/mm3 perdarahan spontan

a. Gangguan produksi:- Hipoproliferasi: anemia aplastik, ATP - Trombopoiesis tidak efektif:

- an. Megaloblastik- ANLL M7

b. Gangguan distribusi:- Splenomegali: “pooling” trombosit- Limfoma

c. Pengenceran/pencairan:- Transfusi darah masif

TROMBOSITOPENI:TROMBOSITOPENI:

d. Pengrusakan abnormal

- Non-imun: - DIC - Infeksi: DHF, sepsis

- Imun:- Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)- Obat: Kina, kinidin, sulfa, dilantin dll. - Trombositopeni neonatal- Purpura post-transfusi

e. Konsumsi abnormal:- DIC, DHF

1. Gangguan adhesi

2. Gangguan agregasi Diphenydramin:

- mencegah agregasi trombositex. Aspilet

3. Gangguan platelet release reaction as. Asetil salisilik:

- mengganggu pelepasan ADP - asetilasi membran trombosit

B. GANGGUAN KUALITATIF = Trombastenia atau trombopati

IDIOPATHIC/IMMUNE THROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)

IDIOPATHIC/IMMUNE THROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)

Destruksi trombosit umur lebih pendekmekanisme imunologik:Antigen antibodi menempel di trombosit

- antibodi (IgG) trombosit

- komplemen C3

- aktivasi imunitas seluler: makrofag & sel sitotosik

KLASIFIKASIKLASIFIKASI

1. ITP akut (85-90%): self limiting anak-anak

2. ITP kronik (10-15%): dewasa (didasari penyakit

Lain ex. Leukimia, SLE dll

- umur: 2 - 8 tahun

- 50% kasus: 1 - 6 minggu sebelumnya infeksi virus: ISPA, hepatitis, mumps, mononucleosus infectiosa, sitomegalovirus dll)

ITP AKUTITP AKUT

- perdarahan kulit & selaput lendir peteki & ekimosis melena, hematuri ( < 50.000)

- perdarahan alat dalam jarang

- trombositopeni berat perdarahan otak

- Uji turniket positif

Gejala klinis:Gejala klinis:

- trombositopeni- hapusan darah:

bentuk tombosit abnormal, ukuran besar, terpisah-pisah

- retraksi bekuan berkurang

- waktu perdarahan memanjang

- PT & APTT normal

Gambaran darah:Gambaran darah:

Penting menyingkirkan:- anemia aplastik - leukemia

Megakariosit:- Jumlah normal atau meningkat- Morfologi: - imatur: sitoplasma lebih basofil

kurang granulasi

Sumsum tulang:Sumsum tulang:

- Istirahat & hindari trauma

- Kasus ringan tidak perlu pengobatan

- Kasus berat perdarahan luas/berat:- kortikosteroid- suspensi trombosit tidak dianjurkan- tansfusi darah (PRC): atas indikasi

Pengobatan ITP akutPengobatan ITP akut

- Sebagian besar (85 - 90 %) sembuh - 10 - 15% kronis

Prognosis:Prognosis:

ITP KRONIKITP KRONIK

- Trombositopeni (< 100.000/mm3) 6 bulan- Remisi sopontan sangat jarang

- Umur > 10 tahun, Pr > Lk

Pengobatan:

1. Kortikosteroid

2. Imunosupresif bila 1 tidak berhasil

3. IgG atau Danazol

3. Splenektomi bila 1, 2 & 3 tidak berhasil

GANGGUAN PEMBEKUAN

Komponen pembekuan:

1. Sistem Pembekuan Darah mekanisme pembekuan darah

2. Sistem Pencegah Pembekuan mencegah pembekuan intravaskuler

darah tetap cair

3. Sitem Fibrinolitik melisiskan fibrin lumen pembuluh darah

tetap terbuka

Komponen pembekuan:

1. Sistem Pembekuan Darah mekanisme pembekuan darah

2. Sistem Pencegah Pembekuan mencegah pembekuan intravaskuler

darah tetap cair

3. Sitem Fibrinolitik melisiskan fibrin lumen pembuluh darah

tetap terbuka

SISTEM PEMBEKUAN DARAHSISTEM PEMBEKUAN DARAH

Nama InternasionalSinonim

I Fibrinogen

II Protrombin

III Faktor jaringan, Tromboplastin jaringan

IV Kalsium (Ca)

V Proakselerin, Faktor Labil

VII Prokonvertin, Faktor Stabil

VIII Antihemophilic Factor, AHF-A

Faktor-faktor pembekuan darah :

IX Plasma Thromboplastin Component (PTC), Christmas Factor, AHF-B

X Stuart Prower Factor

XI Plasma Thromboplastin Antecedent (PTA), AHF-C

XII Hageman Factor, AHF-D

XIII Fibrin Stabilizing factor (FSF)

Prekalikrein Fletcher Factor

Kininogen Fitzgerald factor

Inhibitor pembekuan:

- Antitrombin III - Protein C & Protein S

- Alpha-2 macroglobulin

Inhibitor pembekuan:

- Antitrombin III - Protein C & Protein S

- Alpha-2 macroglobulin

Sistem plasminogen - plasmin:- Plasminogen- Aktivator plasminogen- Anti plasmin

Sistem plasminogen - plasmin:- Plasminogen- Aktivator plasminogen- Anti plasmin

SISTEM PENCEGAH PEMBEKUAN:SISTEM PENCEGAH PEMBEKUAN:

SISTEM FIBRINOLITIK:SISTEM FIBRINOLITIK:

1. Pembentukan aktivator protrombin (Protrombinase):

- Intrinsik ( faktor XII)- Ekstrinsik (faktor VII)

2. Perubahan protrombin trombin

3. Perubahan fibrinogen fibrin

1. Pembentukan aktivator protrombin (Protrombinase):

- Intrinsik ( faktor XII)- Ekstrinsik (faktor VII)

2. Perubahan protrombin trombin

3. Perubahan fibrinogen fibrin

Proses pembekuan darah :Proses pembekuan darah :

Kontak Permukaan

XII XIIa

XI XIa

IX IXa

X Xa X

III +VII

V

F.Tr-3

Protrombin Trombin

Fibrinogen Fibrin

Fibrin polimer

XIII

PROTROMBINASE

VIII

Ca++ Ca++

Ca++

Kerusakan jaringan

INTRINSIK

EKSTRINSIK

1. Sistem Pembekuan2. Sistem Pencegah pembekuan

3. Sistem firinolitik

GANGGUAN PEMBEKUAN:GANGGUAN PEMBEKUAN:

Gangguan sistem/mekanisme pembekuan defisiensi satu atau lebih: faktor pembekuan

1. Pembentukan berkurang:

- Genetik/kongenital : Hemophilia - Defisiensi Vit. K II, VII, IX & X, Protein C

- Penyakit hati berat

1. Pembentukan berkurang:

- Genetik/kongenital : Hemophilia - Defisiensi Vit. K II, VII, IX & X, Protein C

- Penyakit hati berat

2. Pemakaian bertambah - Consumption coagulopathy Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)

2. Pemakaian bertambah - Consumption coagulopathy Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)

1. Perdarahan trauma ringan, jarang spontan2. Jarang petekie3. Perdarahan sendi & jaringan dalam hematoma besar, ekimosis besar

4. Perdarahan dari luka:- tidak segera timbul- sering berulang- berlangsung lama (> 48 jam)- merembes (oozing)

Laboratorium: - PT & PTT: salah satu atau keduanya

- Waktu perdarahan normal- Observasi bekuan: rapuh

Sifat-sifat Gangguan Pembekuan:Sifat-sifat Gangguan Pembekuan:

HEMOFILIAHEMOFILIA

HEMOFILIAHEMOFILIA

Penyakit perdarahan:

- gangguan pembekuan defisiensi faktor pembekuan

- kongenital, herediter

Hemofilia:Hemofilia A defisiensi faktor VIII

Hemofilia B defisiensi faktor IX

INSIDENINSIDEN

1 : 10.000 Hemofilia A paling banyak

GENETIKA DAN PATOFISIOLOGIGENETIKA DAN PATOFISIOLOGI

- Gen Faktor VIII kromosom X- Mutasi gen (substitusi & delesi) gangguan sintesis faktor VIII

Penyakit diturunkan secara resesifkromosom seks : X-linked

laki-laki (Xh Y) penderitawanita (Xh X) pembawa sifat

Biasanya perkawinan:

Ayah normal (X Y) ibu pembawa sifat (Xh X) Hemofilia hampir semua pada laki-laki


F VIII: protein plasma diperlukan dalamproses pembentukan aktivator protrombin

Wanita bisa menderita:- ayahnya = (Xh Y) & ibunya = (Xh X)- gen faktor VIII inaktif- mutasi spontan gen faktor VIII

Defisiensi F VIII gangguan kaskade pembekuan


MANIFESTASI KLINIKMANIFESTASI KLINIK

Hemofilia berat : F VIII < 1%perdarahan spontan

hemartrosis, perdarahan otot, gastrointestinal, hematuri & otak

Tergantung kadar F VIII

Hemofilia sedang: F VIII 1 – 5 %perdarahan setelah trauma ringan

Hemofilia ringan: F VIII 6 – 25 %perdarahan setelah trauma berat,tindakan operasi

DIAGNOSISDIAGNOSIS

Anamnesis:- riwayat perdarahan berulang sendi- saudara laki-laki menderita sakit sama- saudara laki-laki ibu menderita sakit sama

Pemeriksaan fisik:- hemartrosis, hematom, dll

Laboratorium:- trombosit & wkt perdarahan normal- PTT (intrinsik) memanjang & PT (ekstrinsik) normal- TGT & AHF assay defisiensi F VIII

KOMPLIKASIKOMPLIKASI

atropati hemofiliakontraktur otot dan paresis/paralisispseudotumor hemofilik

pembentukan antibodi thdp F VIIItrombosisITPHepatitis virus

Karena penyakitnya:

Karena pengobatan:

PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN

1. Menghentikan perdarahan:Pemberian F VIII:

- kriopresipitat- konsentrat F VIII (KOATE)

Istirahat Imobilisasi tempat perdarahan: kompres dingin, tampon

- menanggulangi anemi & renjatan- sinovektomi- rehabilitasi sendi & otot

2. Memperbaiki akibat perdarahan:

3. Pencegahan perdarahan:- mencegah trauma- penambahan F VIII sebelum operasi- kontraindikasi: aspirin

PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN

DEFISIENSI VITAMIN KDEFISIENSI VITAMIN K

Ditemukan pada:1. Hemorrhagic disease of the newborn (HDN)

2. Gangguan absorbsi vit. K:- Obstruksi saluran empedu- Diare kronik- Penyakit hati berat

3. Sterilisasi usus oleh antibiotik

HEMORRHAGIC DISEASE OF THE NEWBORN(HDN)

HEMORRHAGIC DISEASE OF THE NEWBORN(HDN)

Penyakit perdarahan pada bayi baru lahir karena:defisiensi faktor II, VII, IX & X vitamin K

Fisiologik (normal):

Faktor pembekuan II,VII,IX & X:- menurun pada bayi baru lahir kadar terendah pada umur 2 - 5 hari

- meningkat pada umur 7 - 14 hari

Fisiologik (normal):

Faktor pembekuan II,VII,IX & X:- menurun pada bayi baru lahir kadar terendah pada umur 2 - 5 hari

- meningkat pada umur 7 - 14 hari

Penyebab:

- Kolonisasi flora usus belum sempurna sintesis vitamin K di usus masih kurang

- Penurunan vitamin K dalam plasenta

Penyebab:

- Kolonisasi flora usus belum sempurna sintesis vitamin K di usus masih kurang

- Penurunan vitamin K dalam plasenta

Bila penurunan faktor pembekuan lebih besar HDN

Bisa karena:1. Cadangan vitamin K sangat rendah

2. Belum ada sintesis vit. K di usus flora usus belum ada

3. Absorbsi vit. K di usus sangat kurang

4. Gangguan metabolisme vitamin K:- penghancuran vit. K:

barbiturat, phenytoin, diazepam, INH, Rifampisin

- gangguan penggunaan vit.K oleh hati: dikumarol, salisilat

Bisa karena:1. Cadangan vitamin K sangat rendah

2. Belum ada sintesis vit. K di usus flora usus belum ada

3. Absorbsi vit. K di usus sangat kurang

4. Gangguan metabolisme vitamin K:- penghancuran vit. K:

barbiturat, phenytoin, diazepam, INH, Rifampisin

- gangguan penggunaan vit.K oleh hati: dikumarol, salisilat

FUNGSI VITAMIN K

Protein (II, VII, IX & X)

KarboksilasiVitamin K

Faktor pembekuan fungsional(II, VII, IX & X)

Proses terjadi dalam hati

(Prekursor)

(Gugus glutamat)

Karboksiglutamat

Gejala klinis:

Perdarahan di berbagai tempat:- saluran cerna: melena- tali pusat, kulit, selaput lendir- cephalhematom, perdarahan otak

Gejala klinis:

Perdarahan di berbagai tempat:- saluran cerna: melena- tali pusat, kulit, selaput lendir- cephalhematom, perdarahan otak

Insidens: - Umur: 2 - 5 hari

HEMOSTASIS DARAHHEMOSTASIS DARAH

ABNORMAL/MEMANJANG NORMAL

PT (Faktor II, VII, X)

APTT (Faktor II, IX, X)

Thrombotest, Normotest (F. II, VII, X)

Aktivitas F. II, VII, IX, X

Terdapat PIVKA II

Thrombin time (TT)

Fibrinogen

Aktivitas F. V, VIII, XI

Antigen F. II,VII,IX,X

Jlh trombosit & BT

Praktis:HDN: manifestasi perdarahan pd bayi <12 minggu dg. - PT & APTT memanjang - Trombosit normal & BT normal

TATALAKSANA PENGOBATANTATALAKSANA PENGOBATAN

HDN self limited

Perdarahan dpt berhenti sendiri

namun memerlukan waktu lama

- Perdarahan masif- Perdarahan berlangsung terus- Perdarahan intrakranial

Mengancam kehidupan bayi

Perlu penanganan segera dan tepat

HDN

Vit. K 1-2 mg im/kali pemberianVit. K 1-2 mg im/kali pemberian

AnemiaAnemia

Transf. PRCTransf. PRC

Vit. K diulangi(3 kali, tiap 6 jam)

Vit. K diulangi(3 kali, tiap 6 jam)

- Perdarahan terus atau berulang- PTT masih memanjang


Plasma atau plasma beku segar (FFP)






Perdarahan berat renjatan

Perdarahan berat renjatan

20 ml/kgBB

PROFILAKSISPROFILAKSIS

Vitamin K 1 mg

Bayi risiko tinggi:

- Prematur

- Gameli

- lahir dengan tindakan

- Asfiksia

perdarahan

Documents