MODUL PERDARAHANSSTEM HEMATOLOGKELOMPOK 2 CEMPAKA PUTHKELOMPOK 2 1utor: dr. Maria Lka dr. RayhanaKetua : LahraAnggota: Aryanti Puspitarinilathin Rahmani 3almanlndra Permana 3uginaNajla Muh. 3huaibNurjamillatunnisaRahmi Nur litrianiRizky 0viantiLul Aohmad lauzanSKENARO3eorang anak perempuan umur 5 tahun, dibawa ke puskesmas karena ada bintik-bintik merah di lengan, tungkai, dan badan, serta keluar darah dari hidung. Penderita tidak demamKATA KUNC ld : an. Perempuan, 5 tahun Ku : Bintik merah di lengan, tungkai, dan badan K1 : keluar darah dari hidung Pemfis : tidak demamPERTANYAAN. Penyabab bintik- bintik pada kulit?2. Penyebab perdarahan dari hidung?3. Mekanisme hemostasis dan pembekuan?4. Lfluoresensi pada kulit?5. UU?BlN1lK-BlN1lK MLRA BlN1lK-BlN1lK MLRA Perdarahan dikategorikan ringan bila:PetekieLkimosisPurpuraLpistaksis Petekie : bintik merah keunguan keoil dan bulatsempurna yang tidak menonjol akibatperdarahan intradermal atau submukosaW Lkimosis : beroak perdarahan keoil, lebih besardaripada petekie, membentuk beroak biru ataukeunguan yang rata, bundar, atau iregular Purpura : beroak perdarahan, warnanya merah/ kebiruan yang tidak dapat hilang bila ditekan Petekie merupakan tanda atau oiri terseringyang dialami oleh pasienLPl31AK3l3 LPl31AK3l3Lpistaksis adalah perdarahan yang berasal dari hidung dan dapat timbul spontan tanpadapat ditelusuri sebabnyaPada umumnya terdapat dua sumber perdarahan yaitu dari bagian anterior dan bagianposterior. Lpistaksis anterior dapat berasal dari Pleksus Kiesselbaoh atau dari arteriathmoidalis anterior. 3edangkan epistakasis posterior dapat berasal dari arteri sphenopalatina dan arteri ethmoid posterior.Perdarahan hidung disebabkan oleh peoahnya pembuluh darah di dalam selaput mukosa hidungLpistaksisdapat ditimbulkanolehsebab-sebablokal danumum atau kelainan sistemik

Lokal

1rauma

lnfeksi

Neoplasma

Kelainankongenital: telangiektasisheriditer(hereditaryhemorrhagio telangieotasia/0sler's disease)

3ebab-sebablaintermasukbendaasingdanperforasiseptum.

Pengaruh lingkungan : tekanan udara rendah ataulingkungan udaranya sangat kering 3istemik

Kelainan darah

Penyakit kardiovaskuler.

Biasanya infeksi akut pada demamberdarah,influenza, morbili, demam tifoid

0angguan endokrin.

Uefisiensi vitamin C dan K

Alkoholisme

Penyakit von willebrandPERDARAHAN & HEMOSTASISPERDARAHAN Perdarahan adalah keluarnya darah dari pembuluh darah yang terlukaPerdarahan dibagi menjadi 2 yaitu :Perdarahan luar (terbuka), bila kulit juga oedera sehingga darah bisa keluar dari tubuh dan terlihat ada di luar tubuh. Perdarahan dalam (tertutup), jika kulit tidak rusak sehingga darah tidak bisa mengalir langsung keluar tubuh.HEMOSTASS emostasis adalah penghentian perdarahan dari suatupembuluh darah yang rusak.MEKANISME HEMOSTASIShemostasis3pasme vaskularPembentukan sumbat trombositKoagulasi darah (pembentukan bekuan darah)SPASME VASKULARPembuluh darah robek/luka vaskonstriksialiran darah terhambat Kehilangan darah semakin keoilendotel saling menekan Luka ditambalKeboooran disumbatSUMBAT TROMBOSTPermukaan rusak/luka(kolagen)Pengaktifan trombosit 1rombosit + kolagenKompleks aktin-miosinAgregasi trombositLat-zat kimia (AUP)ambat agregasiProstasiklin & N0Bahan-bahan kimia vasokonstriktor kuatBahan kimia lain u/ koagulasi darahPEMBENTUKAN BEKUAN tromblnFaktor X||PERAN TROMBNPlatelet faotor 3 (Pl3)laktor lain dalam jenjang pembekuan1rombinlibrinogenlibrin (1ala longgar)librin (1ala stabil)Agregasi trombositProtrombinmengeluarkanmenlngkatkanmenlngkatkanpengaktltanMerangsang perubabanFaktorX|||mengaktltkanENANG PEMBEKUAN 1enjang pembekuan adalah dimana 2 faktor pembekuan--yang menyebabkan perubahan akhir fibrinogen menjadi jala fibrin yang stabil--jika diaktifkan maka akan mengaktifkan faktor berikutnya.laktor Xll inaktiflaktor Xl inaktif1romboplastin jaringan (faktor lll)laktor Xll aktiflaktor Xl aktiflibrinogen (faktor l)laktorX inaktifProtrombin (faktor ll)laktor X aktiflaktor lX inaktiftrombinlaktor lX aktiflibrin (jala longgar)Kerusakan jaringanlibrin (jala stabil)bekuanPerukaan pembuluh yang rusakPerukaan pembuluh yang rusakCa2+ (laktor lv)Ca2+ (laktor lv)Ca2+ (laktor vlll) Pl3Ca2+ (laktor vlll) Pl3Ca2+ (laktor v) Pl3Ca2+ (laktor v) Pl3Ca2+ (laktor vll) Ca2+ (laktor vll) laktor Xlll laktor Xlll1alur instrinsik &1alur ekstrinsikRETRAKS BEKUANKontraksi trombosit yang ada dalam bekuan akan menoiutkan jala fibrin kemudian akan menarik tepi-tepi pembuluh yang rusak agar mendekat.0leh karena itu, ada oairan yang terperas selama retraksi bekuan, yaitu serum.DSOLUS BEKUANPlasminogenPlasminogenPlasminPlasmin Mengurai jala-jala fibrin Mengurai jala-jala fibrin 3el-sel fagositik Menyingkirkan produk2 pelarutan bekuan ilang perlahan darah laktor XllEFLORESENSIGAMBARAN KELAINAN KULIT#$$ 0ef|n|s|Ke|a|nan ku||t yang dapat d|||hat dengan mata te|anjang (secara obyekt|f}, dan b||a per|u dapat d|per|ksa dengan perabaan 0|bag| :* Ef|oresens| pr|mer* Ef|oresens| sekunderIfL00IIIKIf 0fMI0 aku|a Papu|a P|aque (p|akat} Nodu| Urt|ka Pap||oma Ves|ke| u|a Pustu|a Purpura K|sta Te|eang|ektas|s Komedo3A3AWPerubahan warna ku||t menjad| kemerahan yang terjad| karenaperdarahan d| da|am ku||terdasarkan d|ameter :a. Petech|e : < 1 cmb. Echymos|s : > 1 cmTes : 0|askop|%W3%WN3NTerjad|nya pe|ebaran pembu|uh darah kap||er, venu|ae, atau arter|o|e yang nampak pada permukaan ku||t33WN3N3%3IfL00IIIKIf IIK0KI0 $kuama Krusta Eros| U|kus Ekskor|as| F|sura Atrof|$|katr|ks$k|eros|sL|ken|f|kas|$|nusAbseskun|ku|usDFFERENTAL DAGNOSSTELANGEKTASA HEMORAGK HEREDTER ( SNDROM OSLER-WEBER-RENDUM)DEFNS 1elangiektasia emoragik erediter/1( Rendu-0sler-weber syndrome : rapuhnya pembuluh darah. Kelainan pembentukan abnormal pembuluh darah di kulit, selaput lendir, dan sering di organ seperti paru-paru,hati,dan otak seta saluran penoernaan. ETOLOGPenyakit ini diturunkan melalui rantai autosom dominan. EPDEMOLOG Kasus pertahun 1 adalahsampai 2 kasus per . penduduk. Ui dunia, prevalensi 1 adalahsampai 2 kasus per . penduduk. Ui jepang dan eropa,kasus per 5. hingga 8. penduduk. Ui belanda ,kasus per 2 penduduk. Ui pranois ,kasus per 8.345penduduk. Ui utara inggris,kasus per 39.2 penduduk.TANDA DAN GEALAPMalformasi arteriovenosa (AvMs) di beberapa daerah tubuh.P Arteriovenosa malformasi (AvM, malformasi vaskular lebih besar) terjadi pada organ yang lebih besar, terutama paru-paru (5), hati (3-7) dan otak (), P1ika mereka berada di kulit, mereka disebut telangiektasia. gejala dari sindrome ini meliputi : Pembuluh darah yang rapuh bisa robek dan menyebabkan perdarahan hidung,sehingga pada anak 3eringterjadi mimisan (epistaksis). Perdarahan gastrointestinal (saluran oerna) 3esak nafas Perdarahan di bawah kulit tampak sebagai bintik-bintik berwarna merah sampai unguDAGNOSAP1elangiektasis hemoragik herediter adalah penyakit keturunan gangguan pembuluh darah.PPasien sering melaporkan mimisan (9 kasus), muntah darah, atau tinja berwarna hitam atau berdarah, tanda perdarahan gastrointestinal ( sampai 4 kasus).PPada usia 3 tahun, sekitar 5 pasien melihat adanya gangguan karakteristik pada kulit akibat telangiektasis.PEMERKSAAN FSKPPada pemeriksaan fisik, tampak dengan jelas bintik-bintik perdarahan. 1anda lainnya adalah pembesaran hati (hepatomegali) dan perdarahan saluran penoernaan.Ptelangiektasia paling sering terlihat pada wajah, bibir, mulut, hidung, telinga, lidah, tangan, kaki, dada, dan di bawah kuku (58 sampai 79 dari kasus ).PKulit mungkin tampak menguning (kuning), dan ekstremitas dapat mengalami penebalan daging di bawah kuku dan kuku kaki dengan kuku melengkung ke bawah (olubbing).U DAN TES LABORATORUMtes hitung darah lengkap, untuk anemia jumlah trombosit, dan gas darah arteri (AB0) penentuan. 1es pembekuan darah (prothrombin time [P1], parsial protrombin waktu [PP1]) dapat dilakukan. leses dapat diuji untuk bukti darah okultisme. gejala lain yang timbul seperti pada lambung dan usus dapat diperiksa menggunakan alat serat optik (endoskopi, kolonoskopi, sigmoidoskopi), atau radiologis soan (atas dan bawah gastrointestinal [0l] ) dapat dilakukan. lni biasanya digunakan untuk mendeteksi lesi internal dan menentukan 0l kehilangan saluran darah. AvM terlihat pada x-ray dada. 3oreening otak dan paru-paru sangat penting karna komplikasi di daerah ni merupakan daerah kerusakan yang paling serius. Pasien dengan talengiektasis hemoragik herediter akan di soreening untuk melihat oaoat pembuluh darah otak menggunakn magneting ressonanoe imaging (MRl).PENATALAKSANAANPPenekanan atau astringen (zat yang dapat menghentikan perdarahan). P0perasi untuk mengobati pendarahan di beberapa daerah> Llektrokauter atau operasi laser untuk mengobati mimisan sering atau berat, untuk menghanourkan pembuluh darah yang rapuh.> Lndovasoular embolisasi untuk mengobati pembuluh darah abnormal di otak dan bagian lain dari tubuhPPerdarahan hebat = penyumbatan arteri atau oangkok jaringan normal.PPemberian zat besi oralKOMPLKAS gagal jantung 1ekanan darah tinggi di paru-paru (hipertensi pulmonal) perdarahan internal 3esak napas3lNUR0MA 3CoLNLLlN-LN0CPENGERTAN Biasa disebut : Purpura alergikPurpura anafilaktoidKarena gejala dan etiologi yang mirip dengan alergiNSDENS umur3 -7 tahunlaki-laki : perempuan =3 : 2ETOLOGY Reaksi imunologis lnfeksi: 3treptokokus beta hemolitik, virus Makanan: susu, telur, tomat, ikan dll. 0bat-obat: eritromisin, sulfa, penisilin dll. 0igitan insekta lnfeksi 3treptokokus beta hemolitik Fpenting:- 75 kasus F infeksi sal. napas -3 minggusebelumnya- 5 kasus F biakan tenggorok positif - 3 kasus F titer A30PATOGENESSKompleks imun F :vaskulitis F permeabilitas radang perivaskulerMANFESTAS KLNS KuLl1 : - eritema, makulopapuler- peteki & ekimosisUistribusi lesi simetrik:- ekstensor tungkai bawah- gluteus, pinggang- ekstensor lengan Fsiku 3LNUl- 75 kasus- poliartralgia/poliartritis non-migrans- pembengkakan periartikuler- terutama F lutut & pergelangan kaki- penyembuhan sempurna PLRu1Kolik (5) disertai diare, muntah dan melenaringan sampai beratF umbilikuspenyebabnya: udema & perdarahan Fdinding usus. 0injal Proteinuri dan hematuri (mikro/makroskopis)3ering pada laki-lakiPENATALAKSANAAN 3LLl LlMl11lN0 = diberikan pengobatan simptomatik Kortisteroid = kolik (edema dinding usus) dan gejala sendi lstirahat PROGNOSS Baik bila tanpa komplikasi 3embuh dalam 4 minggu Residif Komplikasi (jarang terjadi)P3DISSEMINATED INTRAVASCULAR COAGULATION ( DIC )DEFINISI DIC atau dikenal juga dengan nama pembekuan intravaskular menyeluruh merupakan suatu gangguan pembekuan darah yang didapat,berupa kelainan thrombohaemorrhagic sistemik yang hampir selalu disertai dengan adanya penyakit primer yang mendasarinya. Menyebabkan koagulasi yang IV yang luas melebihi mekanisme antikoagulan yang alamiah.ETIOLOGY Proses patologis yang mengancam jiwa seperti hipoksia,asidosis,nekrosis jaringan,syok dan kerusakan endotel dapat mecetuskan DIC. Penyakit yang sering dikaitkan dengan DIC :a) InIeksi (terutama bakteri,parasit,jamur)b) Trauma masiI atau jejasc) Keganasan(terutama Leukemia promielositik akut)d) Luka bakare) Gigitan ularI) Cedera kepalag) Reaksi transIusi hemolitikPATOFISIOLOGY Aktivasi pembekuan darah terjadi karena kerusakan jaringan/endotel dan masuknya protease dari jaringan kedalam sirkulasi. Aktivasi ini menyebabkan trombin dan plasmin beredar sistemik. Adanya trombin dalam sirkulasi menyebabkan Iibrinogen terpecah menjadi IibrinopeptidaA,B dan Iibrin monomer yang akan berpolimerasi menjadi Iibrin dalam sirkulasi sehingga terjadi trombosis baik mikro maupun makrosirkulasi yang dapat menyebabkan iskemia periIer dan kerusakan organ. Plasmin menyebabkan Iibrinogen terurai menjadi FDP,yaitu Iragmen X,YD dan E. Fibrin monomer bergabung Iragmen X dan Y menjadi soluble Iibrin monomer(sFM) yang selanjutnya terbentuk Iibrin. Fragmen D dan E melekat pada dinding trombosit menyebabkan disIungsi trombosit sehingga bersama dengan trombositopenia menyebabkan perdarahan. Plasmin mengaktivasi komplemen C1,C3,C8 dan C9 yang menyebabkan lisis eritrosit dan trombosit,menambah material prokoagulan. Aktivasi pembekuan darah juga mengaktivasi sistem kinin yang menyebabkan bertambahnya permeabilitas vaskular,hipotensi dan syok.MANIFESTASI KLINIS Pendarahan di banyak tempat Pendarahan sering pertamakali terjadi di tempat pengambilan darah vena atau insisi bedah. Pendarahan kulit berupa petekie dan ekimosis. Nekrosis jaringan dapat mengenai berbagai organ dan dapat terlihat sebagai inIark luas di kulit,jaringan subkutan atau ginjal.MANISFESTASI LABORATORIUM 1) Trombositopenia dapat diketahui dari hitung trombosit dan evaluasi trombosit pada apusan darah tepi.2) PT,aPTT dan TT memanjang.3) Penurunan konsentrasi Iibrinogen,aktiIitas protrombin.4) DD-dimer(hasil pemecahan Iibrin ikat silang)positiI.5) Tes parakoagulasi positiI6) Jumlah trombosit menurun,biasanya 100.000/mm3DIAGNOSIS LABORATORIUM Leukositosis sering ditemukan. Granulositopenia juga dapat terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang untuk mengimbangi kerusakan neutroIil yang cepat. Trombositopenia sering ditemukan yang dapat disebabkan oleh : 1) Kerusakan trombosit yang meningkat,2) Perlekatan trombosit pada endotel mikrovaskular dan pembentukan mikroagregrat yang menyumbat kapiler.3) Produksi sumsum tulang yang kurang. Pemeriksaan koagulasi serial lebih menolong daripada satu kali pemeriksaan dalam mendiagnosis DIC. Berkurangnya jumlah trombosit atau memanjangnya PT dan aPTT dalam pemeriksaan serial merupakan pertanda DIC yang sensitiI,meskipun tidak spesiIikPENATALAKSANAAN Pemberian antikoagulan(heparinisasi) Pemberian antiIibrinolitik Faktor pembekuan darah dapat diganti dengan transIusi plasma. TransIusi trombosit dapat meningkatkan jumlah darah.PROGNOSIS Prognosis tergantung pada etiologi dan penanganan terhadap penyakit primernya,juga penanganan terhadap keadaan koagulopatinya.PURPURATROMBOSTOPENADOPATK/MUNDEFNS Purpura 1roimbositopenia ldiopatik (P1l) adalah suatu gangguanautoimun yang ditandaidengan trombositopenia yang menetap Autoantibodimengikat antigen trombositdestruksi prematur trombosit dalam sistemRL terutama di limpa.KLASFKAS. P1l/l1P akut (85-9) : anak-anakusia : 2- tahun0nset penyakit : sbulanRatio pr : lk : :2. P1l/l1P kronik (-5) : dewasausia : 4-45 tahun0nset penyakit : >bulanRatio pr : lk : 2-3:ETOLOG Penyabab pasti belum diketahui Uiourigai oleh beberapa faktor (hipersplenisme, infeksi, UlC, dll) Uibedakan menjadi 2 tipe beradasrkan waktu :Akut : bulan (dewasa)EPDEMOLOG Rasio perempuan : laki-lakiAkut = :Kronis = 2-3 : GEALA KLNS- perdarahanF kulit & selaput lendirpeteki & ekimosismelena, hematuri- perdarahan alat dalam F jarang- trombositopeni berat F perdarahan otak- uji turniket positifPATOFSOLOG Purpura trombositopenia idiopatik (P1l) terjadi bila trombosit mengalami destruksi seoara prematur sebagai hasil dari deposisi autoantibody atau kompleks imun dalam membran system retikuloendotel limpa dan umumnya di hati .PENATALAKSANAAN Prednison lg lntravena Bila kortikosteroid standar tidak membaik, diberikan steroid dosis tinggi PENCEGAHANPurpura 1rombositopenia ldiopatik (P1l) tidak dapat dioegah, tetapi dapat dioegah komplikasinya.Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen yang dapat mempengaruhi platelet dan meningkatkan risiko pendarahan.Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar atau pendarahanLakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang. Konsultasi ke dokter jika ada beberapa gejala infeksi, seperti demam. al ini penting bagi pasien dewasa dan anak-anak dengan l1P yang sudah tidak memiliki limfa.PROGNOSS - 3ebagian besar (85 - 9 ) F sembuh - -5 F kronisVON WLLEBRAND DSEASEDEFNS Penyakit von willebrand atau hemofilia vaskuleradalah suatu gangguan hemostatik yang Uisebabkan oleh defisiensi faotor von willerbrand(lvw), ditandai dengan agregasi trombositmaupun pembentukan bekuan yang tidak terjadiseoara memadai. Karena diwariskan sebagai suatu sifat autosomdominan maka diatesis hemoragik ini terlihatpada kedua jenis kelamin Karena kadar faktor vlll pada penyakit ini rendah, penyakit ini disebut juga pseud Masa perdarahan pada penderita ini juga memanjang sehingga penyakit ini disebut hemofilia vaskuler. Penyakit von willebrand biasanya ditandai denganpenurunan yang ringan atau sedang dari faktor vlll dengan kelainan thrombosit atau vaskuler. Purpura karena perdarahan dalam kulit danselaput lendir adalah sebagai akibat kelainanthrombosit vaskuler..Lpitaksis dan menoragia sering terjadi, hemartrosis jarang timbul dan hanya terjadi bilakadar faktor vlll mendekati kadar sepertipenderita hemofilia A.KLASFKAS PENYAKT PVW 3eoara genetika penyakit von willebrand dibedakan2 jenis:4urosoma| lom|nan r|pe k|as|kPenyakit ini familial dengan penetrasi dan ekspresi yang sangat berbeda-beda. 4urosoma|leses|fUalam keluarga biasanya tidak ada yang menderitapenyakit ini. 3ering ada perkawinan oonsanguin. Padakasus homozigot gejala-gejala klinik lebih berat. 0rangtua penderita biasanya tidak ada gejala-gejalaperdarahan / asimptomatik.l vlll : C biasanya normal atau meninggi sedangkankadar l vlll R : Ag menurun.KLASFKAS PENYAKT PVW 1ipe l adalah penyakit von willebrand klasikdengan gejala-gejala klinik berat didugahomozigot. Uisini l vlll : C, l vlll R : Ag dan l vlll R : R Col yang mana ketiganya sangat kurangdibawah. Ada subtipe dengan kadar ketigaunsur faktor vlll hanya berkurang sedikit disertaigejala klinik ringan. 1ipe ll adalah sindrome von willebrand, kadar l vlll : C dan l vlll R : R Col berkurang dan l vlll R : Ag normal atau kadang-kadang meninggi.1|pekev|s|Gambaran 1|pe Dahu|u1 ueflslensl parslal l1 l2 lA2A varlan lvW yang dlLandal dengan kehllanganmulLlmer 8M Llnggl dan penurunan fungslnya yang LerganLung LromboslLllA llC llu llL lll llC llP28 lvW dengan kehllangan mulLlmer 8M Llnggldlsebabkan oleh penlngkaLan C1b LromboslLll8 l new ?ork Malm2M varlan lvW dengan penurunan fungsl LerganLungLromboslL yang Lldak berkalLan dengan kehllanganmulLlmer 8M Llnggll8 vlcenza lC lu2n varlan lvW dengan penurunan aflnlLas LerhadapfacLor vllluefecLlve 8lll blndlng normadyPATOFSOLOGlnteraksi faktor vlll dan faktor von willebrand serta vwldan thronbosit penting untuk memahami kompleksitaspenyakit von willebrand dan melibatkan aktivitasprokoagulan (vlll : C), aktivitas antigenik (vwl : Ag), danaktivitas faktor von willebrand (vwl : aotivity yang disebut vlll : vwl). laktor vlll sedikitnya mempunyai 3 fungsi molekuler yang berbeda satu dengan yang lain. Aktivitas prokoagulan dan aktivitas antigenik dan fungsiyang ketiga yaitu interaksi dengan endotel pembuluhdarah dengan maksud menoegah perdarahan kapilerseoara berlebihan dan memodifikasi aktivitasthrombosit. Protein dengan fungsi kompleks ini disebutdengan nama von willebrand. Pada hemofilia yang klasik, aktivitas prokoagulan dari faktor vlll rendah, tetapi faktor von willebrand dan zat-zat yang bereaksisilang biasanya menunjukkan aktivitas normalPATOFSOLOG (LANUTAN)Pada penyakit von willebrand, ketiga aspek menunjukkankelainan yang bervariasi. Uerajat kelainan berbeda-beda, bukansaja antara satu keluarga dengan keluarga yang lain, tetapi jugaantara satu penderita dengan penderita yang lain dalam satukeluarga. variasi ini bahkan kadang-kadang dijumpai padapenderita yang sama tetapi pada saat yang berlainan. al-haldiatas mengakibatkan kasus-kasus ini sulit sekali ditemukan. 3ebagian besar penderita menunjukkan gejala klinik yang ringan. Perdarahan dari pembuluh darah yang keoil seperti perdarahanmukokutan dari hidung (mimisan) dan menoragia merupakankejadian-kejadian yang paling sering dijumpai. Aspirin meningkatkan keoenderungan untuk berdarah dan mendoronginteraksi abnormal antara thrombosit, plasma dan pembuluhdarah yang merupakan oiri penyakit von willebrand.MANFESTAS KLNS umumnya gejala-gejala klinik penyakit von willebrand menyerupai hemofilia ringan. Kelainanperdarahan hanya ringan dan bila penderita lebihtua gejala-gejala perdarahan berkurang. varian yang berat menyerupai hemofilia berat denganmenorragia, perdarahan spontan. 0enetikditurunkan seoara autosomal dominan. untukpersiapan operasi hanya memerlukan infus satuatau dua unit kriopresipitat atau plasma bekusegar. emostasis akan berlangsung normal selama masa pasoa bedah. Pada kehamilan biasanya perdarahan berkurangdan perdarahan post partum jarang juga. laktorvon willebrand merupakan unsur penting dalamhigh moleouler weight sub-unit dari kompleksfaktor vlll yaitu l vlll R : R Col. Pada penyakit von willebrand faktor ini defek. laktor tersebutdiperlukan untuk adhesi thrombosit pada sub-endotel dinding pembuluh darah dan permukaanlain. 1idak ada pengaruh langsung denganmekanisme koagulasi darah.PEMERKSAAN LABORATORUM asil test fungsi hemostasis rutin tidak dapat diramalkan. asillaboratoriumyang klasik adalah masa perdarahan dan P11 yang memanjang akibat kadar faktor vlll yang rendah. al ini dimungkinkankarena kelainan vaskuler dan faal thrombosit. variasi masa perdarahanpada sebagian besar penderita tidak terlalu besar tetapi kadar faktorvlll sering menunjukkan fluktuasi yang jelas. Peroobaanpembendungan sering positif dan masa prothrombin biasanya normal. 1umlah thrombosit dan retraksi bekuan biasanya normal, tetapi adakelainan yang khas pada aktivitas thrombosit yang dapat dipakai untukmenunjang diagnosis vwU yaitu bila dipaparkan terhadap ristosetin, thrombosit penderita tidak mampu menggumpal, agregasi danthrombosit pada gelas berkurang, dan bila disalurkan melalui pipasaringan dari butir-butir gelas, thrombosit tidak dapat melekat karenaadhesi berkurang. lnfus dengan plasma atau kriopresipitat yang kayaakan faktor vlll, mengakibatkan agregasi oleh ristosetin dan retensithrombosit oleh saringan dari butir-butir gelas menjadi normal untuksementara waktu. Peningkatan aktivitas prokoagulan berlangsung lebihlama dari waktu paruh faktor vlll yang diberikan seoara pasif. Pada sebagian besar penderita vwU terdapat aktivitasantigenik dan prokoagulan yang rendah. 1umlah protein dengan reaktivitas imunologik pada sebagian keoilpenderita normal. Agaknya terdapat mekanismemendasar yang berbeda. Pada sebagian besarpenderita terjadi kelainan kuantitatif, sedangkan padayang lain terjadi kelainan kualitatif pembentukan faktorvlll. 1idak mengherankan bila hasil pemeriksaanlaboratorium pada penderita dengan kelainan strukturatau kelainan kuantitatif faktor vlll berbeda denganmereka yang menderita defisiensi seoara kuantitatif.PENATALAKSANAANPengobatan kelainan faktor pembekuan bawaan, setelahkelainan faktor pembekuan dikenal, perlu beberapapertimbangan yang harus dipikirkan dalam memilih pengobatanyang tepat. Pertama yang harus dipertimbangkan adalahlamanya serangan perdarahan, karena bahaya-bahaya akibatpengobatan sistemik bila perdarahan tidak berat mungkintindakan lain harus dilakukan sedapat mungkin.Pengobatan penyakit von willebrand sama dengan hemofilia A dengan pemberian plasma segar atau plasma beku segar(oyopresipitate) untuk meningkatkan faktor vlll seoara perlahan-lahan. Kadar tertinggi teroapai -2 jam setelah infus kembaliketingkat pengobatan setelah 48 jam. Respons terhadappengobatan ini terlihat tidak nyata dengan sedikit peningkatankadar faktor vlll, tetapi juga dengan masa perdarahan yang memendek atau normal dan bertambahnya adhesi thrombosit. Uari penemuan ini diduga bahwa setelah pengobatan penderita-penderita penyakit von willebrand mampu mensintesa protein-protein yang perlu untuk hemostasis normal untuk waktutertentu. REFERENS Barbaraandenze. 2. loousonPathophysiology. Nework: Lippinoolt.Uorland, w.A.N. (22). amus eookreran lor|ano(3etiawan, A., Banni, A.P., widjaja, A.C., Adji, A.3., 3oegiarto,B., Kurniawan, U., dkk , penerjemah). 1akarta: L0C.lskandar N, 3upardi LA. 2. Buku Ajar llmu Penyakit1elinga idung 1enggorokan Ldisi Keempat. 1akarta: lKul.arrison, 1.R. 25. arrison's Prinoiples of lnternalMedioinethedition. u3A: 1he Mao 0raw-ill Companies.Permono, Bambang. 2. Bukuajarhematologyonkologianak. 1akarta: lkatan Uokter Anak lndonesia. litzpatriok's Color Atlas and 3ynopsis of Clinioal Uermatology. Ujuanda 3, 3ularsito 3A. Uermatitis ln: Ujuanda A, ed llmu penyakit kulit dan kelamin. Ldisi lll. 1akarta: lK ul, 999: 2-3. Uebson RL, abele UC. 1he praotise of dematology. Philadelphia: aper & Row Publisher, 99: 35-43. Buku ajar llmu penyakit anak lKul L, 3herwood. lisiologi Manusia dari 3el ke 3istem. Ldisi 2. 22. 1hompson Publioing lno Prioe 3ylvia, dkk. Patofisiologi. 25. 1akarta: L0C 0uyton, 997, Buku Ajar lisiologi Kedokteran , Ldisi 9, L0C: 1akarta Aru w 3udoyo dkk, Buku Ajar llmu Penyakit Ualam, 1ilid 2 Ldisi 5, lnterna Publishing:1akarta