perawatan gigi dan mulut pada anak dengan sindroma apert
TRANSCRIPT
![Page 1: Perawatan Gigi Dan Mulut Pada Anak Dengan Sindroma Apert](https://reader036.vdokumen.com/reader036/viewer/2022082420/5571fa864979599169926cdb/html5/thumbnails/1.jpg)
PERAWATAN GIGI DAN MULUT PADA ANAK DENGANSINDROMA APERT
Acrocephalosyndactyly atau Sindroma Apert merupakan suatu kelainan
genetik yang ditandai dengan fusi prematur tulang tengkorak tertentu
(craniosynostosis) dan abnormalitas tungkai . Awal fusi ini membuat tulang
tengkorak tumbuh normal dan mempengaruhi bentuk kepala dan wajah . Sindroma
Apert terjadi sekitar 1 dalam 160.000 – 200.000 kelahiran hidup dan mengenai laki-
laki dan wanita secara seimbang. Kelainan ini disebabkan oleh mutasi genetik dalam
gen FGFR2 pada kromosom 10.
Mutasi dapat merupakan pewarisan dari orang tua yang menderita Sindroma
Apert atau dapat pula merupakan mutasi spontan yang baru. Gen FGFR2 ini
menghasilkan protein yang disebut faktor pertumbuhan fibroblast reseptor 2. Di
antara beberapa fungsi protein tersebut, protein ini memberikan sinyal sel-sel muda
untuk membentuk sel-sel tulang selama perkembangan embrio. Sebuah mutasi di
bagian tertentu dari gen FGFR2 mengubah protein dan berkepanjangan
menyebabkan sinyal, yang dapat menyebabkan fusi prematur tulang di tengkorak,
tangan, dan kaki.
Sindrom Apert diturunkan dalam pola autosomal dominan, yang berarti satu
salinan gen berubah dalam setiap sel cukup untuk menyebabkan gangguan ini.
Hampir semua kasus sindrom Apert hasil dari mutasi baru pada gen, dan terjadi
pada orang yang tidak memiliki riwayat gangguan dalam keluarga mereka. Individu
dengan sindrom Apert, bagaimanapun, dapat melewati sepanjang kondisi ke
generasi berikutnya. Sebagian besar sindroma Apert terjadi secara sporadik, artinya
mutasi terjadi secara spontan dan tidak diturunkan dari orang tua ( orang tua tidak
![Page 2: Perawatan Gigi Dan Mulut Pada Anak Dengan Sindroma Apert](https://reader036.vdokumen.com/reader036/viewer/2022082420/5571fa864979599169926cdb/html5/thumbnails/2.jpg)
membawa mutasi pada FGFR2 ). Sporadik pada sindroma Apert dapat terjadi pada
berbagai tahap perkembangan embrio dan janin. Namun , jika salah satu orang tua
menderita Apert , maka terdapat kemungkinan 50% anaknya menderita sindrom
Apert juga.
Ciri-ciri utama sindroma Apert adalah malformasi tulang tengkorak, retrusi
bagian tengah, fusi jari-jari tangan dan kaki, brahicefali, akrosefali, tulang kepala
bagian belakang yang datar, mata yang prominen dan strabismus.
Dengan kata lain, banyak karakteristik wajah individu sindrom Apert
mengalami fusi prematur tulang tengkorak. Kepala tidak dapat tumbuh secara
normal, yang menyebabkan penampilan cekung di tengah wajah, mata melotot dan
lebar, hidung berparuh, rongga mata dangkal sehingga menyebabkan masalah
penglihatan. Awal fusi tulang tengkorak juga akan mempengaruhi perkembangan
otak, yang dapat mengganggu perkembangan intelektual. Kemampuan kognitif pada
individu dengan sindrom Apert dari normal sampai cacat intelektual ringan atau
sedang (retardasi mental).
Individu dengan sindrom Apert mempunyai jari dengan berselaput atau dapat
juga menyatupada bagian jari tangan dan kaki. Tingkat keparahan fusi bervariasi,
paling sedikit, tiga digit pada setiap tangan dan kaki yang menyatu bersama-sama.
Dalam kasus yang paling parah, semua jari tangan dan kaki yang menyatu.
Beberapa individu dengan sindrom Apert, umumnya mungkin memiliki jari tangan
atau kaki ekstra (polydactyly). Tambahan tanda dan gejala sindrom Apert yakni
termasuk gangguan pendengaran, berkeringat luar biasa berat (hiperhidrosis), kulit
berminyak dengan jerawat parah, bercak hilang rambut di alis, fusi tulang-tulang
belakang di leher (vertebra cervical), dan infeksi telinga yang berulang dapat
dikaitkan dengan bukaan pada atap mulut (sumbing pada palatum).
![Page 3: Perawatan Gigi Dan Mulut Pada Anak Dengan Sindroma Apert](https://reader036.vdokumen.com/reader036/viewer/2022082420/5571fa864979599169926cdb/html5/thumbnails/3.jpg)
Manifestasi individu sindroma Apert pada rongga mulut berupa mandibula
yang prominen, maxilla yang mengarah ke belakang, sudut mulut yang menurun,
celah pada palatum, malposisi gigi, crowding teeth, erupsi gigi yang terlambat, linggir
alveolar yang tebal, maloklusi dan deformitas lengkung palatum keras yang disebut
Byzantine arch deformity.
Penatalaksanaan anak dengan sindroma Apert memerlukan pendekatan tim
yang terdiri dari ahli bedah kraniofasial, bedah saraf, bedah mulut, spesialis THT,
audiologist, psikolog, ophthalmologist, pedodontist, dan orthodontist.
Pada kasus jurnal tersebut, terdapat seorang anak laki-laki, 9 tahun, dirujuk
oleh dokter gigi di Puskesmas Pasundan ke klinik Special Dental Care bagian Bedah
Mulut Perjan Rumah Sakit Dr. Hasan Sadikin Bandung. Keluhan utama pasien
adalah banyaknya gigi-geligi yang berlubang, dan keluarga pasien ingin gigi-geligi
tersebut dirawat karena mengganggu pengunyahan.
Pemeriksaan fisik sesuai dengan perkembangan usia. Jari-jari 2, 3, 4 manus
dekstra dan sinistra mengalami fusi. Pemeriksaan ekstra oral menunjukkan adanya
kelainan pada struktur kraniofasial antara lain dismorfik wajah, mata strabismus dan
exopthalmus.
Dari pemeriksaan intra oral didapat diagnosa gangren radiks pada gigi 55, 53,
52, 62, 63, 64, 75, 74, 73, 83, 84, dan 85 serta periodontitis apikalis kronis et causa
gangren pulpa gigi 4, yang direncanakan untuk diekstraksi. Hiperemi pulpa gigi 21
dan 36 direncanakan untuk dilakukan penambalan. Oral hygiene buruk,
hipersalivasi, dan refleks muntah yang tinggi.
Gigi permanen yang telah erupsi adalah 16, 11, 21, 24, 26, 36, 32, 31, 36.
Palatum keras menunjukkan adanya kelainan lengkung yang menyerupai Byzantine.
![Page 4: Perawatan Gigi Dan Mulut Pada Anak Dengan Sindroma Apert](https://reader036.vdokumen.com/reader036/viewer/2022082420/5571fa864979599169926cdb/html5/thumbnails/4.jpg)
Linggir alveolar rahang bawah menunjukkan adanya penebalan. Foto panoramik
tidak menunjukkan adanya agenesi gigi.
Perawatan gigi yang pertama dilakukan adalah instruksi penyikatan gigi yang
dilanjutkan dengan pembersihan karang gigi. Instruksi penyikatan gigi ini diulang
pada setiap kunjungan. Pencabutan gigi-geligi dilakukan dibawah anestesi lokal dan
bertahap dalam lima kunjungan. Gigi 36 direstorasi dengan menggunakan semen
glass ionomer dan gigi 21 direstorasi menggunakan kompomer. Pemberian larutan
fluor topikal dengan menggunakan APF dilakukan pada kunjungan terakhir.
Anak dengan kelainan sindroma Apert memerlukan perhatian khusus dalam
perawatan gigi dan mulutnya terutama karena kompleksnya kelainan yang terdapat
dalam rongga mulutnya yang meliputi malposisi gigi-geligi, terlambatnya erupsi gigi,
lengkung palatum yang tinggi dan sempit, linggir alveolar yang menebal, dan celah
langit-langit. Selain kelainan yang terdapat dalam rongga mulutnya, anak dengan
sindroma Apert kemungkinan besar memiliki kelainan pada organ lainnya seperti
jantung, trakea, uterus, otak, dan telinga.
Dalam kasus ini, Tindakan ekstraksi gigi 46 dilakukan dengan pertimbangan
pada gigi tersebut tidak memungkinkan untuk dilakukan perawatan endodontik
karena hipersalivasi dan refleks muntah pasien yang tinggi. Begitu pula dengan
pemilihan semen glass ionomer sebagai bahan restorasi gigi 36 juga dengan
pertimbangan hipersalivasi yang diderita pasien.
![Page 5: Perawatan Gigi Dan Mulut Pada Anak Dengan Sindroma Apert](https://reader036.vdokumen.com/reader036/viewer/2022082420/5571fa864979599169926cdb/html5/thumbnails/5.jpg)
Anggota Kelompok :
1. M. Wahyu Rizky 20100340036
2. Priscilia Ayu Wulanti 20100340037
3. Arina Zakiyyatun Nisa 20100340038
4. Gurnita Swasti Yudasmara 20100340039
5. Sumaiyah Djunaedi 20100340040
6. Annisa Aulia Firdani 20100340041
7. Dyah Rahmawati 20100340042
8. Rakhmatina Fitasari 20100340043
9. Cynthia Wasistha Sari 20100340044
10. Anggita Mauludyna M 20100340045
11.Elsa Faustina 20100340046