penyakit kulit berlepuh

Oleh:dr. Retno Werdiningsih, SpKK.

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MATARAM

Kelainan kulit primer berupa Vesikel dan Bula

Vesikel : berisi cairan, ukuran tidak lebih dari 1 cm

Bula : ~ vesikel, ukuran > 1 cm

Terdiri atas:1. PEMFIGUS2. PEMFIGOID BULOSA3. DERMATITIS HERPETIFORMIS4. CHRONIC BULLOUS DISEASE OF

CHILDHOOD5. HERPES GESTATIONES6. EPIDERMOLISIS BULOSA

PEMFIGUS

DEFINISIPenyakit berbula kronik, dinding kendur, intraepidermal, dapat fatal.

GEJALA YANG KHAS1. Pembentukan bula kendur, mudah pecah2. Nikolsky (+)3. Akantolisis (+)4. IgG terhadap antigen interselular di epidermis

BENTUK1. PEMFIGUS VULGARIS2. PEMFIGUS ERITEMATOSUS3. PEMFIGUS FOLIASEUS4. PEMFIGUS VEGETANS

PEMFIGUS VULGARIS

EPIDEMIOLOGI 80% Kasus Pemfigus Semua bangsa dan ras Pria = Wanita Umur pertengahan (dekade 4-5)

ETIOLOGI Pasti belum diketahui Kemungkinan :

Obat: D-penisilamin, Rifampisin, Captopril ~ autoimunitas ~ fenotif HLA – A 10 dan HLA – Bw 13

PEMFIGUS VULGARIS

PATOGENESIS Sifat khas :

Hilangnya kohesi sel – sel epidermis IgG terhadap antigen pada permukaan

keratinosit yang sedang berdiferensiasi

GEJALA KLINIS KU buruk Organ : kulit kepala, badan, mukosa 60% dari kulit kepala / rongga mulut Bula : dinding kendur, mudah pecah kulit

terkelupas krusta Tanda nikolsky (+) akantolisis Keluhan : nyeri pada kulit yang terkelupas Sembuh hipo / hiperpigmentasi, parut (-)

PEMFIGUS VULGARIS

HISTOPATOLOGI Bula intraepidermal supra basal Sel epitel mengalami akantolisis Nikolsky (+) Tes Tzanck : sel akantolitik ME : perlunakan semen interselular, desmosom dan

tonofilamen rusak

IMUNOLOGI IF langsung : antibodi interselular IgG dan C3 IF tidak langsung : antibodi pemfigus tipe IgG Ab pemfigus sangat spesifik, titernya beratnya

penyakit, menurun / hilang dengan Tx steroid

PEMFIGUS VULGARIS

DIAGNOSA BANDING

Dermatitis herpetiformis Anak dan dewasa KU baik, sangat gatal Ruam polimorf Bula tegang, sub epidermal dan berkelompok IF : IgA bentuk granular intrapapilar

Pemfigoid bulosa KU baik Bula tegang, subepidermal IF : IgG linear

PEMFIGUS VULGARIS

PENGOBATAN Obat utama: kortikosteroid (prednison & deksametason)

Dosis ~ berat penyakit : 60 – 150 mg/hr atau 3 mg/kg/hr Kombinasi KS – sitostatik : Siklofosfamid, azatioprin,

metotreksat Plasmaferesis Topikal : silver sulfadiazine

PROGNOSIS Sebelum digunakan kortikosteroid, kematian 50% Sekarang 10 years survival rate : > 95% Kematian : sepsis, kakeksia, gangguan elektrolit

Nikolsky’s sign

Pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris (dinding bula tidak tegang)

Pemfigus vulgaris pada mukosa mulut

PEMFIGUS ERITEMATOSUS

SINONIM Sindrom Senear-Usher

GEJALA KLINIS KU baik Kronis disertai remisi Eritema batas tegas, skuama, krusta diwajah

Lupus eritematosus, dermatitis seboroik Bula kendur Dapat mengenai mukosa Dapat generalisata Dapat berubah menjadi Pemfigus vulgaris atau

foliaseus


HISTOPATOLOGI ~ Pemfigus foliaseus Hiperkeratosis folikular, akantosis, diskeratosis

stratum granulosum

IMUNOLOGI IF langsung : Ab di interselular dan di membran

basalis

DIAGNOSIS BANDING Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa Lupus eritematosus Dermatitis seboroik


PENGOBATAN Kortikosteroid Dosis lebih rendah: Prednison 60 mg sehari

PROGNOSIS Lebih baik dari Pemfigus vulgaris

Pemfigus eritematosus

PEMFIGUS FOLIASEUS

GEJALA KLINIS Pada dewasa, 40 – 50 tahun Tidak seberat PV, kronis, remisi temporer Vesikel/bula, skuama, krusta, eksudatif pecah

erosi Khas : eritema menyeluruh dengan skuama kasar,

bula kendur, agak berbau Jarang didapat lesi di mulut

HISTOPATOLOGI Akantolisis di stratum granulosum bula

subkorneal

PEMFIGUS FOLIASEUS

DIAGNOSIS BANDING Eritroderma

PENGOBATAN Kortikosteroid : Prednison 60 mg sehari

PROGNOSIS Penyakit berlangsung kronik

Pemfigus foliaseus

PEMFIGUS VEGETANS

EPIDEMIOLOGI Varian jinak PV, sangat jarang

KLASIFIKASI Tipe Neumann Tipe Hallopeau (Pyodermite vegetante)

PEMFIGUS VEGETANS

GEJALA KLINIS Tipe Neumann

Usia lebih muda Predileksi: wajah, aksila, genitalia eksterna,

intertrigo Bula kendur erosi vegetatif proliferatif

papilomatosa Lesi oral hampir selalu ditemukan Dapat lebih kronis, dapat lebih akut, dapat fatal

Tipe Hallopeau Kronis, dapat fatal Primer : pustul-pustul yang bersatu ke perifer

vegetatif Oral : granulomatosis seperti beludru (khas)

PEMFIGUS VEGETANS

HISTOPATOLOGI Tipe Neumann

Lesi dini = PV Timbul proliferasi papil-papil keatas Abses intraepidermal berisi eosinofil

Tipe Hallopeau Lesi awal = tipe Neumann Akantolisis suprabasal, banyak eosinofil Hiperplasi epidermis, abses eosinofilik pada lesi

vegetatif Lanjut :papilomatosis, hiperkeratosis tanpa abses

PEMFIGUS VEGETANS

DIAGNOSIS BANDING Kondiloma akuminata Kondilomata lata

PENGOBATAN Pemfigus vulgaris

PROGNOSIS Tipe Hallopeau lebih baik

karena cenderung sembuh

Pemfigus vegetans tipe Neumann

PEMFIGOID BULOSA

DEFINISI Penyakit kronis yang ditandai bula tegang, sering

dengan eritema

ETIOLOGI Belum jelas, ~ auto imunitas

GEJALA KLINIS KU baik semua umur, terutama orang tua Kulit : bula / vesikel tegang, disertai eritema Predileksi: ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha 20% kasus menyerang rongga mulut

PEMFIGOID BULOSA

HISTOPATOLOGI Kelainan pada celah dermal-epidermal Bula sub epidermal Sel infiltrat utama: eosinofil

IMUNOLOGI IF: endapan IgG dan C3 seperti pita pada BMZ

DIAGNOSIS BANDING Pemfigus vulgaris Dermatitis herpetiformis

PEMFIGOID BULOSA

PENGOBATAN Kortikosteroid: Prednison 40 – 80 mg/hr Kortikosteroid dan sitostatik DDS: 200 – 300 mg/hr Tetrasiklin (3 x 500 mg) dan Niasinamid (3 x 500 mg)

PROGNOSIS Kematian lebih jarang dibandingkan Pemfigus

vulgaris Dapat terjadi remisi spontan

PEMFIGOID BULOSA

DERMATITIS HERPETIFORMIS

DEFINISI Penyakit kronik residif, ruam polimorfik terutama

vesikel, berkelompok, simetris dan sangat gatal Morbus Duhring

ETIOLOGI Belum diketahui

PATOGENESIS Antigen : gluten masuk melalui usus halus Sel efektor: netrofil Yodium dapat pengaruhi remisi dan eksaserbasi


GEJALA KLINIS Anak dan dewasa Pria : wanita = 3 : 2 Umur: dekade ke-3 Kronik residif, seumur hidup Remisi spontan pada 10 – 15% kasus KU baik, sangat gatal Predileksi: punggung, bokong, ekstensor lengan

atas, siku, lutut Vesikel / bula tegang, eritema, berkelompok, simetris

KELAINAN INTESTINAL > 90% kasus Enteropati sensitif terhadap gluten pd yeyunum -

ileum 1/3 kasus disertai steatorea


HISTOPATOLOGI Kumpulan netrofil di papilla dermis (mikroabses netrofilik) edema papiler, celah subepidermal Eosinofil pada infiltrat dermal dan pada vesikel

LABORATORIUM Darah tepi: hipereosinofilia ( dapat > 40% ) Cairan vesikel / bula : eosinofil ( 20 – 90% )

IMUNOLOGI IgA granular dan C3 pada papilla dermis HLA-B8 ( 85% kasus ) dan HLA-Dw 3 ( 90% kasus )


DIAGNOSIS BANDING Pemfigus vulgaris Pemfigoid bulosa Chronic Bullous Disease of Childhood

PENGOBATAN Pilihan: DDS : 200 – 300 mg sehari

ES : agranulositosis, anemia hemolitik, methemoglobinemia, neuritis perifer, hepatotoksik

Diet bebas gluten

PROGNOSIS Sebagian besar : kronik residif

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

DEFINISI Dermatosis pada anak bula dan IgA linear Peralihan Pemfigoid bulosa - Dermatitis herpetiformis Sinonim: Dermatosis linear IgA pada anak

ETIOLOGI Belum diketahui


GEJALA KLINIS Usia sebelum sekolah, rata-rata 4 tahun KU baik, tidak begitu gatal Mulai mendadak, dapat remisi dan eksaserbasi Vesikel / bula tegang diatas kulit normal atau

eritematus, cenderung bergerombol dan generalisata

Mukosa dapat diserang Enteropati (-)


HISTOPATOLOGI Bula subepidermal berisi netrofil / eosinofil /

keduanya Mikroabses berisi netrofil Tidak dapat dibedakan dengan Dermatitis

herpetiformis dan Pemfigoid bulosa

IMUNOLOGI Deposit linear IgA dan C3 pada membran basalis IF tak langsung : IgA anti membran basalis yang

beredar pada 2/3 kasus HLA-B8 pada 30% kasus


DIAGNOSIS BANDING Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa

PENGOBATAN Sulfonamide : Sulfapiridin 150 mg/kg/hari DDS atau kortikosteroid atau kombinasi Diet bebas gluten tidak perlu

PROGNOSIS Baik, umumnya sembuh sebelum usia remaja

Dermatosis linear IgA pada anak

HERPES GESTATIONES

DEFINISI Dermatosis dengan ruam polimorf berkelompok,

pada masa kehamilan, menghilang segera setelah partus

SINONIM Pemfigus gravidarum Hidroa gravidarum

EPIDEMIOLOGI Wanita masa subur 1 : 10.000 kelahiran

HERPES GESTATIONES

ETIOLOGI Belum diketahui Berhubungan dengan :

zat yang menyebabkan peradangan gangguan fungsi hati dan ginjal faktor endokrin sensitisasi terhadap metabolit janin, plasenta,

faktor Rh, hormon Hormon faktor pencetus paling sering

HERPES GESTATIONES

GEJALA KLINIS Prodromal : demam, malaise, mual, nyeri kepala,

panas-dingin Erupsi disertai gatal seperti terbakar Papulo vesikel tegang berkelompok, polimorf Trimester II (bulan 5-6) bisa pada masa nifas atau haid pertama Predileksi : abdomen, ekstremitas Mukosa jarang terkena

LABORATORIUM Lekositosis Eosinofilia sampai 50%

HERPES GESTATIONES

HISTOPATOLOGI Bula subepidermal berisi eosinofil Netrofil jarang ditemukan

IMUNOLOGI IF langsung : endapan C3 pada membran basal C1q, C4, C5 kedua jalur komplemen diaktifkan Sering ditemulan endapan IgG, kadang kadang

IgA, IgM, IgE Faktor ‘G’ yang beredar dalam darah

HERPES GESTATIONES

DIAGNOSIS BANDING Dermatitis popular gravidarum Prurigo gestations Impetigo herpetiformis Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa

PENGOBATAN Tujuan : menekan terjadinya bula dan mengurangi gatal Prednison 20-40 mg/hari dengan dosis terbagi Antihistamin, Azatioprin Steroid topikal

PROGNOSIS Komplikasi ibu : gatal dan infeksi sekunder Komplikasi bayi : lahir mati, kurang umur

kegagalan adrenal pada neonatus (ok steroid)

EPIDERMOLISIS BULOSA

DEFINISI Penyakit bulosa kronis yang diturunkan, dapat

timbul spontan atau akibat trauma ringan otosomal dominan dan otosomal resesif

SINONIM Mechanobullous disease

EPIDEMIOLOGI Insiden: 1:50.000 kelahiran


KLASIFIKASI EB tanpa jaringan parut EB dengan jaringan parut

KLASIFIKASI LAIN Tipe simplex : lisis pada intra epidermal Tipe junctional : lisis pada lamina lusida Tipe distrophic : lisis pada sub lamina

densa


PATOGENESIS Etiologi pasti belum diketahui EB simpleks : pembentukan enzim sitolitik dan

protein abnormal EB letalis : kurangnya jumlah hemidesmosom EB distrofi : anchoring fibril, jaringan kolagen EB distrofi resesif : peningkatan aktivitas kolagenase EB distrofi dominan : tidak terjadi peningkatan

aktivitas kolagenase


GEJALA KLINIS Predileksi : tempat yang mudah trauma Bula jernih, sedikit tegang, kadang hemoragik Mukosa dapat terkena, distrofi kuku Sembuh dengan / tanpa jaringan parut Tipe distrofi resesif : retardasi mental dan

pertumbuhan, kontraktur dan perlekatan jari

HISTOPATOLOGI Letak bula pada epidermis atau dermis Dx pasti: mikroskop elektron dan IF


PENGOBATAN Menghindari trauma Pengobatan ideal belum ditemukan Kortikosteroid sistemik kasus berat Vitamin E 600 – 1600 IU/hari hambat aktivitas

kolagenase Difenilhidantoin 2,5 – 5 mg/kg/hari, max 300 mg/hari Topikal : salep steroid atau antibiotik

PROGNOSIS Kronis dan sampai dewasa

Epidermolisis bulosa distropik

Epidermolisis bulosa junctional

Epidermolisis bulosa generalized

penyakit kulit berlepuh

Documents