penyakit jantung kongenital_putu liliana pradevie.docx

TEXTBOOK TRANSLATE

PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL

Disusun Oleh :

Putu Liliana Pradevie

H1A007051

Pembimbing :

Dr. Dewi Anjarwati, M.kes, Sp.Rad

DALAM RANGKA MENGIKUTI KEPANITERAAN KLINIK

SMF RADIOLOGI RUMAH SAKIT UMUM PROVINSI NTB

FAKULTAS KEDOKTERAN - UNIVERSITAS MATARAM

2012

35C – 35D Congenital Heart Disease – Central Cyanosis & Other Disease 2012

35C PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL SIANOTIK

Bagian ini mendiskusikan tentang pentingnya anomali kongenital yang mengakibatkan

sianosis sentral. Hal ini dideskripsikan sebagai berikut :

1. Kombinasi obstruksi antara jantung kanan dengan komunikasi yang lebih proksimal

antara ruang jantung kiri dan kanan

2. ruangan jantung kiri dan kanan yang betanggung jawab mencampur darah yang

teroksigenasi dan desaturasi.

3. gangguan hubungan atrioventrikuler

KELOMPOK 1 : OBSTRUKSI JANTUNG KANAN

A. OBSTRUKSI ATRIUM KANAN

Atresia Trikuspid

Akibat adanya ganguan perkembangan bantalan atrioventrikular kanan, katup

tricuspid tidak dapat berkembang dan terlihat sebagai bantalah yang tidak terpisahkan,

2

Peny. jantung sianotik kongenital

obstruksi jantung kanan

obstruksi atrium kanan

obstruksi ventrikel kanan

obstruksi arteriol paru

Ruangan jantung

atrium

ventrikel

trunkus arteriosus persisten

gangguan koneksi dan hubungan jantung

transposisi arteri besar


atau yang lebih jarang terlihat seperti rudimenter dan imperforasi. Ventrikel kanan (Right

ventricle - RV) tidak dapat menerima darah dari RA (Right Atrium), yang kemudian

membuat RV mengecil dan hipoplastik.

Secara in utero fetus dengan atresia trikuspid, berkembang normal sebagaimana

jika RV berfungsi normal. Ini akibat fungsinya yang tidak signifikan karena paru-paru

bayi yang belum berfungsi dan adanya foramen ovale paten. lain halnya bila bayi lahir

dengan paru-paru mengembang dimana bayi dengan atresia trikuspid akan terlihat

sianosis segera setelah lahir dan hal ini timbul secara progresif menjurus ke arah

mortalitas dini jika tidak dilakukan intervensi bedah yang memperbaiki suplai darah

secara adekuat ke paru. Dari hasil EKG, sisi jantung kiri akan mendominasi. Gangguan

ini merupakan satu-satunya kelainan congenital sianotik yang patognomonisnya berupa

axis jantung yang bergeser ke kiri.

Radiologi

Pada saat bayi lahir jantung dalam besaran normal karena tidak ada overload. Sisi

jantung kanan cenderung berubah dari konveks menjadi lebih datar dan akan mendesak

ke arah garis tengah mediastinum karena atrium kanan yang membesar. RV akan terlihat

normal, karena proses desakan akan menjurus ke kiri. Lekukan paru berbentuk konkaf,

trunkus pulmoner utama dan arteri hilus lebih kecil dibanding ukuran normal yang

disebut oligaemia dengan pembuluh darah sempit. Apeks jantung akan terlihat melingkar

dan elevasi terhadap diafragma tetapi tidak sampai menyerupai derajat ‘coeur en sabor’

dari Tetralogi Fallot. Arkus aorta mengarah ke kanan bisa terjadi pada 10% pasien

dengan atresi tricuspid.

Ekokardiografi (dua dimensi)

Bagian apeks atau ruangan subkostal menunjukkan densitas garis ekogenik pada

regio cincin katup trikuspid, menempatkan apparatus trikuspid pada posisi normal.

Traktus aliran dan badan RV mengecil dan atrium kanan membesar. Komunikasi

interatrial akan terlihat. Asosiasi antara traktus keluarnya aliran dari ventrikel kanan dan

obstruksi katup pulmoner mudah terlihat pada daerah irisan parasternal axis pendek

3


melalui pembuluh darah besar. Hal ini juga diidentifikasi sebagai transposisi arteri besar

jika ditemukan defek ini.

Dopler pulsatorik dan continuous-wave Doppler echocardiography dapat

membantu mencapai aliran arteri pulmonalis dengan menentukan puncak gradien sistolik

terhadap VSD dan katup pulmonalis dengan memodifikasi persamaan Bernoulli.

perkiraan rasio aliran darah pulmoner dengan sistemik bisa ditentukan dengan metode

seperti yang disebutkan sebelumnya. Doppler flow mapping akan mengonfirmasi atresia

katup trikuspid total, mengakses komunikasi interatrium yang adekuat dan mungkin juga

bisa mengidentifikasi duktus arteriosus persisten (PDA) sebagai sumber aliran pulmoner

tambahan. Hal ini penting sebab manajemen gangguan ini dibutuhkan dengan tanpa

melakukan prosedur diagnostik invasif.

Angiokardiografi

Angiokardiografi bisa mengkonfirmasi diagnosis tetapi tidak dibutuhkan apabila

telah dilakukan ekokardiografi. Kontras akan diinjeksikan pada bagian tertinggi atrium

kanan. Nantinya akan terlihat atrium kanan membesar lalu kontras akan mengalir melalui

defek septum atrium ke atrum kiri dan ventrikel kiri, memperlihatkan suatu pembesaran.

Pada angiokardiogram frontal, ada karakteristik celah segitiga (triangular gap) antara

atrium kanan yang membesar dengan ventrikel kiri yang membesar pula. Celah ini diisi

oleh ventrikel kanan yang hipoplastik yang tidak dicapai oleh medium kontras.

Rute suplai darah akan terlihat dari ventrikel kiri melalui defek septum ventrikel

ke ventrikel kanan. Terkadang suplai darah akan mengalir juga melalui duktus arteriosus

paten yang menghubungkan antara arkus aorta melalui arteri brokus utama dari aorta

desenden. Septum ventrikel seringkali intak dan ventrikel kiri tidak menerima aliran

darah dan berubah menjadi rudimenter. Pada 20-35% pasien dengan atresia trikuspid, ada

hubungannya dengan transposisi arteri besar yang menyebabkan plethora pulmoner.

B. OBSTRUKSI VENTRIKEL KANAN

Anomali yang mengenai mayoritas anak yang bertahan hingga bayi dan termasuk

12% dari kelainan jantung kongenital. Hal ini disebabkan oleh adanya gangguan

perkembangan septum yang seharusnya terbagi dalam porsio cephalad dari bulbus kordis

4


ke arteri pulmoner dan aorta asending. Pada kelainan tetralogi fallot, septum konotrunkal

berpindah ke bagian depan, menghasilkan suatu arteri pulmoner kecil dari aorta asenden

yang besar. Defisiensi bagian proksimal septum konotrunkal menyebabkan VSD

(ventricle septal defect) subaortik yang besar. Hal ini juga menyebabkan terjadinya aortic

overrides dan obstruksi aliran darah dari ventrikel kanan yang disebabkan juga oleh

stenosis katup pulmoner. Ventrikel kiri yang hipertrofi disebabkan oleh stenosis pumoner

yang berat dan progresif. Abnormalitas perkembangan bulbus kordis proksimal

menyebabkan ventrikel kanan menyempit dan terjadi obstruksi dengan kesalahan

penempatan septum, moderator, dan bundalan otot parietal. Empat varian tetralogi fallot

yang klasik ialah :

1. stenosis pulmoner

2. VSD subaorta

3. aorta yang mengalami overrides (bersebelahan) terhadap VSD

4. hipertrofi ventrikel kanan

Fetus yang mengalami TF tumbuh normal in utero karena ventrikel kanan yang

fungsional tidak esensial dalam sirkulasi fetus. Sianosis nantinya akan timbul saat anak

berumur beberapa bulan. Hal ini disebabkan oleh VSD merupakan lesi dominan saat

lahir, akan tetapi stenosis pulmoner bahkan tidak terlalu menjadi masalah. Terjadi shunt

dari ventrikel kiri ke kanan yang menyebabkan pembesaran arteri pulmoner besar,

plethora pulmoner, dan pembesaran ventrikel kiri.

Selama beberapa bulan pertama, fibroelastosis akan meningkat secara progresif

menyebabkan obstruksi aliran dari ventrikel kanan sehingga terjadi oligaemia pulmoner

dan membalikkan shunt ventrikuler. Hal ini menyebabkan ventrikel kanan hipertrofi

akibat kelainan septum intervetrikuler sehingga katup aorta berada diatas diantara VSD

subaorta. Aorta sekarang menerima output dari ventrikel kanan sama seperti ventrikel kiri

dan shunt ventrikuler akan menjadi bidireksional atau secara dominan dari kanan ke kiri

akibat peningkatan stenosis aliran ventrikel kiri. Ini akan membuat sianosis sentral yang

dapat diapresiasikan pada radiografik thoraks frontal. Sekali sianosis terbentuk, makan

akan menimbulkan dispneu, sianosis, posisi yang sering berjongkok, dan kelemahan

hingga kematian terutama pada anak-anak dan remaja jika tidak ada intervensi bedah.

5


Radiologi

Jantung tidak membesar saat lahir

Bentuk jantung saat lahir tidak spesifik, tetapi 25% diagnosis yang benar dibuat

dari sini, dimana akan terbentuk siluet ‘coeur en sabot’ akibat kombinasi

cekungan pulmoner yang dalam dan elevasi dari diafragma terhadap apeks

jantung yang melingkar sempurna

Arteri pulmoner dan hilus mengecil dan terdapat oligaemia yang meningkatkan

aliran dari ventrikel kanan yang menyebabkan sianosis sentral

Stenosis pulmoner berat sirkulasi arteri bronchial membentuk pola

retikulonodular pada bagain dalam paru dengan ketiadaan cabang-cabang arteri

paru yang normal. Mediastimum bagian atas bisa terlihat normal

Aorta asenden selalu membesar dan terjadi kelainan tempat pada 25% pasien

arkus aorta terletak di kanan, aorta desenden biasanya menyilang ke kiri spina di

bawah paru. Pada proyeksi lateral atau oblik akan terlihat ventrikel kiri yang kecil

diangkat dari diafragma oleh ventrikel kanan yang besar ke anterior, yang

menyebabkan kontak ke sternum anterior lebih luas.

Ekokardiografi

defek anatomis prinsip dalam gangguan ini adalah : gangguan penemparan

septum konal secara anterior atau kelainan posisi aksis VSD dengan

ekokardiografi dua dimensi.

aortic overrides terlihat pada parasternal long axis plane pada garis

parasternal kanan juga bias membantu dalam memperlihatkan obstruksi pulmoner

infundibuler dan penebalan sekunder dinding ventrikel kanan

septum konal terlihat pada parasternal short axis plane proyeksi ini juga

mampu membantu dalam evaluasi katup pulmoner dan diameter arteri utama dan

cabangnya

aliran darah dari ventrikel kanan juga membantu membedakan TF dengab trunkus

arteriosus persisten dimana aortic overrides selalu muncul tetapi tidak disertai

dengan aliran keluar dari ventrikel kanan.

6


Pulsed dan flow mapped Doppler memperlihatkan shunt dari kanan ke kiri

melalui VSD Doppler juga bisa digunakan untuk konfirmasi adanya PDA yang

berkontribusi terhadap aliran darah pulmoner

Angiokardiografi

Injeksi kontras dimulai dari ventrikel kanan proyeksi konvensional frontal dan

lateral (terutama pada VSD dan aortic override) 600 LAO

obstruksi outflow ventrikel kanan 300 LAO dikombinasikan dengan

craniocaudal tube tilt improvisasi tampilan outflow ventrikel kanan, trunkus

pulmoner utama, bifuskasionya, dan arteri pulmoner kiri

stenosis outflow ventrikel kanan biasanya berat (75% kasus mengenai

infundibulum yang terlihat panjang, sempit dan ireguler; stenosis valvula pulmo

60%, terlihat sebagai segmen pendek di proksimal infundibulum diikuti dengan

dilatasi cavitas pada region midinfundibuler)

arteri pulmoner utama terlihat kecil, diameternya hanya separuh diameter aorta

asenden; terdapat penyempitan bifurkasio T pada trunkus pulmoner utama dan

pangkal arteri pulmoner kiri dan kanan oligaemia pulmoner

Dilatasi post stenotik pada arteri pulmoner utama agak jarang pada TF; timbul

sebagai akibat ketiadaan katup pulmoner

pada proyeksi angiografi lateral dan ALO aorta asenden terlihat opak dan

bergeser ke anteriordiatas VSD sibaorta

Ventrikel kanan yang membesar mengalami rotasi mengelilingi septum ventrikel

ke irisan koronal

arcus aorta pada sisi kanan tampak seperti cerminan cabang (10-30%); cabang

pertama menjadi a. inominata kiri. Semakin berat stenosis pulmoner, maka akan

semakin sering arcus aorta terlihat di bagian kanan

atrium kiri lebih kecil ukurannya karena mengalami penurunan pulmonary venous

return

Mungkin terdapat shunt kiri ke kanan melalui VSD tetapi pasien yang

menunjukkan sianosis, hampir pasti terdapat shunt kanan ke kiri

7


Jika terdapat stenosis pulmoner yang berat timbul arteri bronkial yang besar

jelas terlihat pada ventrikulografi atau aortografi. Jika stenosis arteri pulmoner

extrim, paru-paru bisa menerima aliran darah keseluruhan dari arteri bronkial

yang dilatasi – yang disebut pseudotrunkus arteriosus

Pada obstruksi ventrikel kiri yang berat bisa satu atau lebih arteri besar

(cabang aorta asenden dan desenden) yang membentuk loop di mediastinum dan

menyuplai cabang kedua paru

Pada TF, sirkulasi bronkial paru terlihat cabang aorta yang sangat besar, terbagi

dalam pola pohon yang regular tidak dapat dibedakan dengan arteri intrapulmoner

normal.

Varian Tetralogi Fallot

1. Katup pulmonal mungkin tidak ada disebabkan oleh inkompeten pulmoner yang

berat dan dilatasi arteri pulmoner utama ditemukan dengan ekokardiografi dua

dimensi

2. Arteri paru utama kiri mungkin tidak ada disertai dengan (paling sering) lengkungan

aorta kanan sisi. Paru-paru kiri mungkin lebih kecil dan lebih oligaemik dari paru

kanan tetapi mungkin memiliki sirkulasi bronkial kolateral yang lebih menonjol.

3. Sebuah cacat septum atrium mungkin ada (pentalogi Fallot) memungkinkan shunting

kanan-ke-kiri pada tingkat kedua atrium dan ventrikel.

4. Atresia arteri pulmoner (pseudotrunkus, trunkus tipe IV).

Pasien dengan TF mengalami onstruksi ventrikel kanan yang sangat berat, bisa

sampai sianosis dari semenjak lahir dan trunkus utama arteri pulmoner bisa ada (atretik)

bisa juga tidak ada. Angiokardiografi ventrikel kanan akan memperlihatkan aliran

ventrikel kanan adalah rudimenter dan mungkin terlihat seperti Fallot yang ekstrim

(pseudotrunkus). Pada pseudotrunkus, paru-paru terutama disuplai oleh cabang aorta

thorakalis, juga arteri bronkial yang mengalami pembesaran, atau cabang besar dari arcus

aorta atau a. Subklavia. Trunkus pulmoner utamayang hipoplastik dan cabangnya terlihat

opak pada angiokardiografi via PDA dari aorta dan seringkali dideskripsikan sebagai

‘Seagull in flight’.

8


Prosedur Bedah

Sejumlah prosedur shunt bedah telah dirancang bertujuan untuk meningkatkan

aliran darah paru menggunakan pasokan arteri sistemik. Yang pertama adalah

operasi Blalock-Taussig (Blalock-Taussig subclavian-pulmonary artery palliative

anastomoses), di mana arteri subklavia dibagi dan berayun turun menjadi akhir

terpasang ke sisi untuk arteri paru ipsilateral. Aliran kolateral sekitar dinding

dada, yang menyebabkan bentukan tulang rusuk ipsilateral, menyuplai pasokan ke

lengan. Arteri vertebralis biasanya dikorbankan. Untuk menghindari kedua

masalah, dewasa ini dilakukan prosedur dimodifikasi dimana dibuat shunt sela

antara arteri subklavia dan arteri pulmonalis.

Jenis lain dari shunt sekarang jarang digunakan, dan termasuk anastomosis

langsung dari aorta ke arteri pulmonalis kanan (Waterston-Cooley), ke arteri

pulmonalis kiri (Potts), atau ke arteri pulmonalis utama (Davidson). Sebuah

tabung pendek dapat digunakan antara aorta dan arteri pulmonalis utama (a central

'shunt). Umum untuk semua shunts tapi paling tidak lazim dibandingkan dengan

Blalock termodifikasi, resikonya adalah menghasilkan aliran paru yang terlalu

besar, atau stenosis pembuluh yang terlibat dalam anastomosis.

Central shunt dengan menggunakan graft tabung Gorteks berukuran 4-5 mm dari

ventrikel kanan ke arteri pulmoner distal utama menjadi metode yang sering

diguakan karena jarang menyebabkan distorsi serius a. Pulmoner.

Ekokardiografi dua dimensi berguna untuk follow up ukuran ventrikel kanan dan

fungsinya, terutama ketika terjadi regurgitasi katup pulmoner.

Stenosis Katup pulmoner dengan VSD

Kombinasi stenosis katup pulmonal berat dan cacat septum ventrikel mungkin ada

tanpa distorsi anatomi dari moderator dan bundel parietal otot infundibulum dari tetralogi

itu. Pasien akan mengalami sianosis sentral ketika katup stenosis pulmonal cukup parah

untuk menyebabkan tekanan RV menyamai atau melebihi tekanan LV. Radiograf

konvensional akan sangat mirip dengan PVS terisolasi tapi paru-paru dapat terlihat lebih

oligaemik atau mungkin sirkulasi arteri bronkial bisa meningkat yang dikenali secara

9


radiologis. Diagnosis bisa dikonfirmasi dengan angiokardiografi RV atau dengan

ekokardiografi non invasif.

Stenosis Infundibular Pulmoner dengan VSD

Kadang-kadang, stenosis infundibular paru terjadi dengan defek septum ventrikel

tanpa distorsi infundibular khas dari tetralogi tersebut. Ketika stenosis menjadi cukup

berat, sianosis sentral akan timbul akibat shunt VSD dari kanan ke kiri. Gambaran klinis

ini mirip dengan fallot. Diagnosis dilakukan hanya dengan angiokardiografi \ atau

demonstrasi ekokardiografi dengan detail anatomi rinci dari saluran keluar RV, VSD dan

posisi katup aorta.

Stenosis Katup pulmoner dengan VSD

Stenosis katup pulmonal yang berat dengan septum ventrikel utuh mungkin

berhubungan dengan defek septum atrium melalui shunt kanan ke kiri akan terjadi ketika

tekanan jantung kanan melebihi tekanan jantung kiri. RA dan RV menjadi agak

membesar dan jantung menjadi berbentuk bulat mirip dengan anomali ebsteins.

Kesamaan radiologi antara keduanya dikatakan sebagai oligaemia.

Atresia arteri Pulmoner dengan Septum Ventrikuler Intak

Saat lahir neonatus akan menjadi sianosis, tetapi dengan penanganan yang tepat

akan bertahan. Jantung akan membesar karena pembesaran ventrikel kanan akibat

inkompetensi trikuspid atau bisa juga ukurannya normal. Ada esensial shunt dari kanan

ke kiri melalui ASD dan shunt kiri ke kanan melalui PDA. Angiokardiografi

menampilkan RV hipertrofi yang mengalami trabekulasi. Sinus koroner menjadi besar

dan aliar medium kontras retrograde menuju sinus venosus. Ekokardiografi terutama

diperuntukkan untuk neonatus dengan memberikan informasi anatomik dan fisiologis

dilanjutkan dengan septostomi atrial dan/atau bedah paliatif.

C. OBSTRUKSI ARTERIOL PULMONER – EISENMENGER REACTION

Respon hemodinamik yang penting terhadap shunt kiri ke kanan yang besar sekarang

menjadi kasus yang jarang dengan adanya keberhasilan penutupan shunt jantung atau

aorta. Pada fetus, dua shunt kanan ke kiri yang ada :

10


1. Foramen Ovale paten

2. Paten duktus arteriosus

Bahkan dengan ASD atau VSD mungkin tidak ada shunt kiri ke kanan yang

signifikan pada fetus akibat resistensi perifer sirkulasi jantung kanan (RV PA PDA

AO resistensi aterial sistemik) sama dengan jantung kiri (LV AO resisrensi

arterial sistemik).

Defek Septum Atrium

Setelah lahir, ASD akan ditransmit ke shunt LA atau RA sebagai resistensi

arterial pulmoner agar sirkulasi pulmoner cepat mencapai seluruh paru. Shunt kiri ke

kanan bisa menghasilkan suatu sklerosis arteri pulmoner menyebabkan oklusi reaktif

bantalan arteriol perifer hingga resistensi arteriolar perifer hingga sistemik ketika shunt

kanan ke kiri lebih dominan.

Sebelum reaksi eisenmenger berkembang, jantung akan membesar, dengan RA

yang besar, RV dan arteri pulmoner utama, arteri pulmoner kanan dan kiri dan

menimbulkan plethora pulmoner. Sklerosis arteriolar yang progresif menyebabkan arteri

pulmoner perifer mengecil dan arteri pulmoner sentral membesar. Ketika reaksi

Eisenmenger berkembang pada ASD, lobus, arteri pulmoner kanan kiri, trunkus pulmoer

utama san aliran RV membesar. Shunt kanan ke kiri akan terdeteksi dengan Pulsed

Doppler dan doppler flow mapping dengan kontras ekokardiografi. Teknik ini

mendemonstrasikan shunt arteri yang sama dari kanan ke kiri yang akan menghasilkan

peningkatan resistensi vaskular pulmoner pada neonatus. Hal ini harus diobservasi

mengingat sirkulasi ini adalah sirkulasi fetal persisten yang sangat terkait dengan asfiksia

dan pneumonia aspirasi. Resistensi vaskular pulmoner akan tetap meningkat paad pasien-

pasien ini, menghasilkan suatu tekanan diastolik. Shunt kanan ke kiri diobservasi

sepanjang adanya duktus arteriosus dan septum atrial. Neonatus yang memperlihatkan

oligaemia pada foto thoraks esensial untuk mengeksklusi kelainan jantung kongenital

sianotik.

11


Catatan : Pada awalnya shunt terjadi dari kiri ke kanan, seiring perkembangannya shunt

akan berubah dari kanan ke kiri yang sebelumnya pasien tidak mengalami siaonotik,

setelah pembalikan arus darah penderita menjadi sianotik Sindrom Eisenmenger (ER).

Defek Septum Ventrikel

Ketika komunikasi terfokus pada tekanan ventrikuler, riwayat ER (Eisenmenger

reaction) sangatlah penting untuk menentukan ASD Eisenmenger. Jika involusi pasca

natal progresif normalterhadap resistensi arteriolar pulmoner terjadi pada VSD besar,,

arteri pulmoner akan dibanjiri oleh shunt kiri ke kanan yang mendorong tekanan ke arah

ventrikel kiri melalui VSD. Mekanisme defensif pasca natal pada neonatus dengan VSD,

arteri pulmoner dan arteriolnya menahan struktur basis fetus dan resistensi aliran

darahnya yang tinggi. Untuk melanjutkan resistensi arteriolar menopang tekanan RV

yang tinggi, tekanan LV akan sama, sehingga shunt akan seimbang dan ER stabil.

Resistensi arteri pulmoner menyebabkan shunt dominan kanan ke kiri dengan sianosis

sentral.

Dalam VSD, ER akan berkembang pada bayi atau anak-anak tanpa shunt kiri ke

kanan yang masif. Pada ER, jantung, trunkus paru utama, arteri pulmo kanan kiri

perlahan akan membesar atau bahkan seringkali normal dan bentuknya kontras dengan

karakteristik ER ASD.

Duktus Arteriosus Paten

Perkembangan ER pada PDA memiliki riwayat intermediet antara ASD dan VSD.

Jantung akan membesar minimal dengan ER berkembang saat bayi. Pada beberapa kasus,

ER berkembang beberapa tahun setelah shunt kiri ke kanan melalui pDA; jantung akan

membesar dengan trunkus paru dan arteri pulmonalis yang besar pula. Arteri pulmoner

segmentar jarang terkena, arteri lobar akan membesar, tidak seperti ekstensi dan dilatasi

arteri segmental pada ER ASD. Pada ER terutama dengan komplikasi ASD dan pDA

dengan arteri pulmoner sentral yang bersar, kalsifikasi kurvelinier arteri ini berkembang

sebagai karakteristik yang khas. Jika PDA adalah sisi shunt, kalsifikasi akan meluas ke

duktus, membuat suatu diagnostik dan tampakan radiologis yang spesifik.

12


KELOMPOK 2 : RUANG JANTUNG

A. ATRIUM

Ketiadaan perkembangan septum interatrial pada minggu pertama fetus akan

menghasilkan suatu atrium tunggal – uniatrial- jantung biventrikuler. Anomali ini sangat

jarang dan percampuran obligat dari darah yang teroksigenasi dan desaturasi kembali ke

atrium utama. Atrium tunggal ini akan menyuplai campuran darah ke LV dan RV, dan oleh

karena itu dipompa ke aorta,menyebabkan sianosis sentral.

Anomali Drainase venosa Pulmoner Total

TAPVD lebih sering ditemukan yang merupakan kelainan campuran darah total

antara aliran balik vena pulmonalis dan sistemik ke jantung. Seharusnya, drainase venosa

dari paru via vena splenikus tidak menentukan komunikasi dengan atrium kiri, dimana paru-

paru akan mengalirkan darah ke sinus venosus secara permanen. TAPVD akan timbul ketika

vena pulmonalis mengalir secara langsung atau tidak langsung ke RA. Vena pulmonalis

akan mengalir ke sinus venosus, misalnya ke sinus koroner, vena azygos, vena porta, duktus

venosus, vena hepatika. Pola umum TAPVD adalah :

1. Drainase suprakardiak ke vena diatas jantung (terutana vena inominata kiri)

2. Drainase kardiak ke atrium kanan, melalui sinus koroner

3. Drainase infradiafragmatik ke vena porta atau duktus venosus. Variasi ini biasanya

mengalami obstruksi dan memiliki karakteristik hemodinamik yang berbeda

4. Dranase kombinasi dari yang disebutkan diatas

1. Drainase vena Pulmonalis Suprakardiak

Kelainan ini lebih sering terjadi dibandingkan TAPVD. Vena pulmonalis kanan dan

kiri bertemu di belakang LA dalam konfluensi venosa dari vena besar yang masuk

melalui depan hilus kiri untuk bertemu dengan vena inominata kiri yang menerima

aliran balik vena paru secara keseluruhan. Vena inominata kiri yang berdilatasi

mentransmisi alirannya ke vea cava superior yang akan menjadi dilatas pula dan

memasuki RA yang sudah membesar. RA dan RV hampir selalu membesar, LA dan LV

hampir selalu mengecil dan mengalami kelainan letak dibelakang ruang jantung kanan.

13


Berdasarkan aliran paru yang kecil dan normal, fetus tidak akan terganggu oleh

TAPVD dan dapat tumbuh secara normal. Pada saat kelahiran, jantung akan normal,

tetapi beberapa hari kemudian ruang jantung akan membesar tergantung seberapa

besarsirkulasi pascanatal akan terbentuk.

Arteri dan vena pulmoner utama akan membesar dan terdapat plethora pulmoner yang

memeperlihatkan gambar radiologis ASD kecuali bahwa siluet kardiak seringkali

meleuas akibat vena suprakardiak yang membesar. Vena ini prominen, bisa terjadi

aneurisme, menghasilkan suatu bayangan mediastinum superior dengan tepi lateralnya

cembung, memberiksan deskripsi seolah ada 8 jantung, snowmans heart, cottage loaf of

bread heart.

Mediastinum bilaeral akan terlihat cembung pada bagian superior yang disebabkan

oleh timus yang menggantung di depan arteri dan vena normal. Sirkulasi pulmoner

TAPVD suprakardiak biasanya plethorik, tetapi sklerosis sirkulasi pulmoner bahkan bisa

berkembang terutama pada anak-anak, dimana gambaran radiologisnya akan terlihat

arteri pulmonalis perifer akan menyempit dan peningkatan pembesaran arteri pulmonalis

sentral. Bahkan ER juga bisa timbul menyebabkan oligaemia pulmoner perifer dan

pembesaran arteri pulmoner sentral dan meningkatkan sianosis.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi akan memperlihatkan hal-hal tersebut,

kadar oksigen pada masing-masing ruang jantung, arteri pulmonalis dan aorta, memiliki

derajat yang berbeda-beda jika terdapat hipertensi pulmonal. Pada pasien dengan TAPVD

pada tipe suprakardiak ada kemungkinan obstruktif septum serta vena yang membelit

menyebabkan obstruksi vena pulmonal yang memperlihatkan kongesti vena dan odem

pada gambaran radiologisnya. TAPVD mungkin memiliki relasi dengan plethora,

hipertensi arteri pulmonalis obstruktif (eisenmenger) atau kongesti vena pulmonalis

obstruksif dan odem. Semakin besar Shunt kanan ke kiri, semakin banyak darah akan

masuk ke LA, melalui ASD atau PFO dan oleh karena itu mencapai sirkulasi sistemik,

dengan perbaikan kondisi klinsi. Situasi hemodinamik akan berubah secara temporer

dengan septostomi atrium kateter rashkind.

14


2. Drainase Kardiak dari Anomali Vena Pulmonalis

Tampilan hemodinamik danklinis identik denhan TAPVD suprakardiak. Malahan,

vena yang anomali akan mendrainase ke sistem vena inominata dan vena cava superior,

drainase vena anomali akan masuk ke sinus atau langsung ke RA. Tidak ada distensi vena

suprakardiak ataue mediastinum superior, tetapi semua temuan radiologis pada TAPVD

tipe 1, ada. Diagnosis anatomi yang benar bisa dibuat dengan kemampuan

ekokardiografi, kateterisasi jantung, dan angiokardiografi kualitas tinggi.

3. Drainase Anomali Vena Pulmonalis Infradiafragmatik Total

Tampilan klinis dan hemodinamik agak berbeda dengan TAPVD

supradiafragmatik. Sekitar 10% pasien dengan TAPVD memiliki drainase

infradiafragmatik dan semuanya bahkan memiliki obstruksi yang berat dari jalur vena

pulmonalis yang anomali sebagai tampilan hemodinamik yang dominan. Obstruksi akan

menyebabkan kongesti vena pulmonalis berat dan odem denga konsekuensi reduksi aliran

darah paru. Jantung dalam batas normal atau membesar minimal tetapi tidak ada overload

volum.

Vena dan arteri pulmonalis membentuk konfluensi venosa. Vena dari konfluensi

ini akan melewati bagian kaudal pada garis tengah di belakang jantung melalui hiatus

esofageal di diafragma masuk ke abdomen dan akan bersatu dengan vena porta, atau

mendesak duktus venosus atau lebih jarang, vena hepatika. Drainase vena secara vertikal

dari ITAPVD mungkin tidak akan terdrainase secara langsung ke vena cava superior ke

drainase vena pada sindrom scimitar, yang biasanya drainase paru kanan atau lebih

bawah langsung menuju IVC.

Sistem drainase intrapulmoner dan vertikal pada TAPVD seringkali terlalu sempit

atau tebal untuk menghubungkan drainase total vena pulmonalis. Vena vertikal akan

terkompresi pada hiatus esofageal, terutama ketika esofagus mengalami distensi saat kita

makan, atau vena porta dan cabang intrahepatik bisa memaksa terjadinya obstruksi

hepatik terhadap aliran balik paru. Satu atau lebih dari faktor-faktor tersebut

menyebabkan kongesti vena intens dan odem segera setelah lahir dan bayi akan menjadi

dispneu, distres nafas dan biasanya sianosis. ASD dan PFO esensial, mentransmisikan

darah dari RA ke LA, menginduksi sianosis sentral. Bayi biasanya meninggal selama

15


minggu-minggu oertama jika tidak dilakukan intervensi bedah yang dapat dilakukan

dengan menyambung rute dari vena pulmonalis ke LA.

Obstruksi infradiafragmatik pada TAPVD sangat penting untuk didiagnosis secara

radiologis yang diproyeksikan dalam foto thoraks frontal. Jantung biasanya normal atau

sedikit membesar. Petunjuk diagnosis radiologis adala paru yang menunjukkan suatu

kongesti vena yang jelas distensi vena pada bagian atas, odem alveolar, odem interstisial

garis septum yang lebih pada garis kostofrenikus paralel Kerley B; fisura dan pleura akan

menebal oleh karena odem tetapi efusi pleura substansial tidak lazim ditemui. Tampakan

paru bisa dikelirukan oleh penyakit membran hyalin, bronkopneumonia infantil atau

dismaturitas pulmo, tetapi odem septum dan garis pleura tidak akan terlihat pada kondisi

pulmo seperti itu. Diagnosis definitif bisa dibuat dengan USG atau kateterisasi jantung

atau dengan angiografi.

4. Tipe Campuran Anomali Drainase Vena Pulmonalis

Vena pulmonalis tambahan akan berpartisipasi pada dua atau lebih jalur yang

disebutkan diatas. Tampakan radiologis akan tergantung pada hemodinamik sirkulasi

paru, begitu juga dengan adanya plethora hemodinamik, hipertensi pulmonal obstruktif

atau kongesti vena pulmonalis dan odem. Detail drainase vena hanya bisa terlihat dengan

ventrikulografi, angiografi pulmoner, atau ekokardiografi.

Ekokardiografi

Pada semua pola aliran balik yang abnormal, ekokardiografi dua dimensi akan

menunjukkan LA dan LV yang relatif lebih kecil dibandingkan keempat ruangan jantung

secara apikal atau irisan subkosta dan akan mendemosntrasikan gerakan abnormal septum

interventrikular yang menandakan overload RV. Komunikasi interatrial, keperluannya

terhadap memelihara aliran darah sistemik, mudah diidentifikasi dan shunt kanan ke kiri

diperlihatkan dalam Doppler pulsasi (mengetahui derajat obstruksi) dan flow mapping

Doppler.

Ketiadaan vena pulmonalis normal pada koneksi terhadap LA bisa ditunjukkan

dengan flow mapping Doppler; juga bisa untuk mengidentifikasi aliran abnormal dari

satu atau lebih vena pulmonalis ke LA. Pada sebagian besar kasus anomali aliran balik

vena sampai SVC kiri persisten dan vena inominata, ruang vena yang umum ditampilkan

16


dalam short-axis plane dari titik suprasternal akan menunjukkan dilatas yang hebat

daripada vena inominata dan SVC kanan.

B. VENTRIKEL

Ventrikel menyuplai darah ke aorta dan paru yang disebut dengan double outflow

ventricle dimana ruang ventrikel tidak dipisahkan oleh septum interventrikular, atau pun

kalau ada, berupa organ rudimenter. Terminologi ini menunjukkan setidaknya satu setengah

katup semilunar naik dari satu ventrikel. Ventrikel kanan biasanya lebih besar dari ventrikel

fungsional yang memberikan suplai ke arteri besar atau double outflow right ventricle

(DORV). Pada DORV, arteri pulmonalis dan aorta biasanya memiliki hubungan abnormal

dimanan kedua arteri naik pada sisi yang sama pada irisan yang sama pula dan oleh karena

itu terlihat baik dalam ventrikulogram dan ekokardiografi. Katup semilunar akan

bertransposisi total terhadap katup pulmonal yang menggantung di belakang arkus aorta

pada irisan sagital yang sama.

Jika RV memberikan aliran darah ke aorta dan arteri pulmonalis, maka akan terlihat

otot conal di bawah katup semilunar. Stenosis aorta dan/atau stenosis pulmonal bias menjadi

tampilan klinis tambahan. DORV dengan stenosis pulmonal infundibuler bisa menjadi salah

satu varian tetralogi fallot.

Ekokardiografi

Ekokardiografi akan memperlihatkan asal dari arteri besar >50% dari morfologi RV.

Fungsi penting pencitraan dua dimensi adalah :

1. Untutk menegakkan hubungan antara VSD dan arteri-arteri besar (a. Pulmonalis dan

aorta melalui aksis parasternal pendek dan panjang)

2. Untuk mengevaluasi penempelan korsa pada katup atrioventrikular

3. Menetukan sisi insersi septum ventrikuler

Deformitas Taussig-Bing

Deformitas ini merupakan varian DORV yang transposisi secara posterior dan

menempari a.pulmonalis dan menerima darah dari kedua ventrikel. Ventrikel posterior

berukuran normal dan pasien tidak akan mengalami sianosis seperti pada anomali DORV.

Biasanya juga terdapat stenosis subaorta dan koarktasio aorta.

17


C. TRUNKUS ARTERIOSUS PERSISTEN

Adalah ketiadaan pembentukan septum pada trunkus arteriosus pada 4-8 minggu

kehamilan. Biasanya diiringi dengan VSD yang mengumpulkan aliran darah total dari kedua

ventrikel; tidak terdapat outflow ventrikular rudimenter, jika ada, maka akan disebut sebagai

pseudotrunkus seperti pada tetralogi fallot. Memiliki pola anatomik yang dibedakan dalam

tiga jenis, dimana jenis keempat adalah pseudotrunkus pada TF.

Pasien bisa bertahan hingga usia dewasa. Jika a.pulmonalis membesar maka akan

ada plethora pulmonar, tetapi akan terbentuk aterosklerosis pulmoner obliteratif, yang

menimbulkan suatu hipertensi pulmonal dengan pembesaran arteri sentral, cabangnya, dan

arteri perifer kecil. Pada beberapa pasien dengan semua PDA, a.pulmonalisnya kecil, dan

mengalami oligemia pulmoner.

Jantung akan membesar dengan fokus pada biventrikuler dimana cekungan pulmoner

akan konkaf dengan hilus kecil dan apeks jantung membulat, agak atas bagian diafragma.

Kaliber trunkus lebih besar dibanding aorta dan pada 30-40% kasus terletak pada sisi kanan.

Hal ini memperlihatkan suatu ‘sitting duck’. Paru-paru akan pletorik atau timbul hipertensi

a.pulmonalis atau bisa terjadi oligemik.

Ekokardiografi

Menggunakan pencitraan irisan parasternal aksis panjang yang menunjukkan adanya

tunpang tindih septum ventrikel oleh pembuluh trunkal. Tidak seperti TF, kelainan ini akan

memperlihatkan ketiadaan septum konal, dan tidak ada kelainan tempat. Doppler flow

mapping akan memperlihatkan aliran kontinyu dari pembuluh yang sama mengalir dari aorta

ke a.pulmonalis melalui PDA.

Angiokardiografi

Diagnosis ditegakkan dengan angiokardiografi dan kateterisasi jantung dengan

menginjeksikan medium kontras ke RV yang menunjukkan aortografi retrograde. Asal

a.pulmonalis dari trunkus didokumentasikan dengan fase pengisian dini sisi awal trunkus.

Pseudotrunkus pada TF ekstrim memiliki deskripsi yang berbeda bukan dari trunkus

asenden tetapi dari puncak a.pulmonalis, terkadang dideskripsikan sebagai arteri bronkial

yang hipertrofi dari aorta desenden thorakalis. Radiograf konvensional akan memperlihatkan

18


siluet trunkus dengan a.pulmoner hilus yang sangat kecil. Sementara paru memiliki cabang

seperti pada normalnya, tetapi bukan a.bronkial sebernarnya. Paru-paru biasanya oligemik

dengan adanya pseudotrunkus.

Ternyata hanya satu paru disuplai oleh trunkus, sedangkan yang lainnya dari

a.pulmonalis dari RV. Malformasi ini disebut hemitrunkus (aorta dari satu jenis

a.pulmonalis) dan seringkali komplikasi dari stenosis katup pulmonalis, sehingga paru

menjadi oligemik (yang disuplai oleh RV) sedangkan yang disuplai oleh trunkus menjadi

pletorik.

KELOMPOK 3 : GANGGUAN KONEKSI DAN HUBUNGAN JANTUNG

Transposisi Arteri Besar (TGA)

Jika ruang jantung dihubungan terhadap pembuluh yang salah misalnya RV denga aorta

terminologi ventriculoarterial disconcordance (kesalahan koneksi ruang jantung) dinamakan

dengan transposisi arteri besar. Lebih dari 90% pasien memiliki satu dari dua jenis pola anomali

TGA yaitu : (1) Uncorrected Transpotition of the great artery; (2) corrected Transpotition of the

great artery. Perbandingan antara UTGA dan CTGA :

Anatomi Arteri Ventrikel Aliran darah Sianosis

Dextro loop (UTGA)

Mengalami

Transposisi

Normal

Ventrikuloarterial

discordance

uncorrected Ada

Laevo loop (CTGA) Atrioventricular &

Ventrikuloarterial

discordance

Inversi ventrikular koronal

corrected Tidak ada

1. Uncorrected Transpotition of the great artery (UTGA)

Sekitar 75% pasien dengan UTGA memiliki gangguan berupa dekstro loop dimana ruang

jantung RV dihubungkan dengan aorta, dan LV berhubungan dengan a.pulmonalis dan

terdapat ventriculoarterial discordance. RA, RV, LV, dan LA dalam batas normal dan

19


disebut veno-atrial dan atrioventricular concordance. Normalnya, sirkulasi antara ventrikel

dan arteri besar membentuk angka 8 dimana RV menyilang menuju a.pulmonalis, dan LV

menuju arcus aorta. Sedangkan pada UTGA, sirkuit dibagia menjadi dua bagian yang

terpisah, tidak ada hubungan sama sekali; dalam hal ini keempat ruang jantung dalam batas

normal, begitu pula dengan koneksi pembuluh vena paru dan vena sistemik (veno-atrial dan

atrioventricular concordance).

a. Sirkuit pertama menghubungkan antara RV Aorta Vena Cava (VC) RA

RV dimana aliran darah yang mengalami desaturasi oksigen dialirkan kembali ke aorta

sehingga menimbulkan sianosis sentral

b. Sirkuit yang kedua menghubungkan antara LV A.pulmonalis V.Pulmonalis

LA LV dimana darah yang dialirkan 100% teroksigenasi dan ini merupakan satu

sirkuit yang independen dan tertutup, tidak ada hubungan dengan sirkuit pertama.

Hal ini akan cepat manimbulkan kematian neonatus dimana tidak akan ada oksigen yang

dialirkan melalui aorta terutama ke otak dan myokardium. Pemecahannya adalah dengan

menghubungkan kedua sirkuit yang dicapai dengan membuat shunt kiri ke kanan dan

membuat volume shunt yang sama antara kanan ke kiri. Walaupun kedua shunt memiliki

volume yang sama, salah satu akan mengalami deplesi darah dan yang lain akan mengalami

overload. Shunt bisa dibuat pada tingkat atrium, ventrikel, atau duktus : salah satu atau lebih

komunikasi ini harus dibuat pada bayi dengan UTGA untuk bisa bertahan hidup. Bisa timbul

bersamaan dengan ASD, VSD, atau PDA.

Kelainan ini bisa terdeteksi pada 4-6 minggu kehamilan. Pada saat lahir jantung neonatus

dengan UTGA dalam batas normal, tetapi seiring waktu akan membesar progresif dan

menimbulkan sianosis dan gagal jantung. Kematian terjadi pada 90% pasien pada tahun

pertama kehidupan jika tidak dilakukan septostomi bedah.

Radiologi

Jantung terlihat membesar pada beberapa minggu pertama dan bulan pertama kehidupan

Bentuk jantung abnormal cenderung lebih konveks dan menonjol akibat pembesaran

RA pada proyeksi frontal tampak seperti jantung globuler dengan bentukan

menyerupai telur

20


Radiologis pada bagaian superior mediastinum terlihat aorta asenden anterior dan

a.pulmonalis posterior menggantung pada satu garis tengah; aorta asenden dan desenden

terletak pada irisan yang sama secara midsagital dan tidak membentuk batas tepian

dalam siluet jantung

Pada radiograf konvensional frontal akan terlihat dekstro loop dimana posisi isi kaliber

aorta yang dilihat dari atas terletak di depan a.pulmonalis dengan posisi agak

menyamping ke kanan sedangkan CTGA terletak menyamping ke sebelah kiri (laevo

loop). Trunkus pulmonalis secara otomatis akan berada di belakang aorta asenden.

Terkadang terdapat stenosis pulmonal (20%; bisa menimbulkan oligemik jika berat)

dimana biasanya paru akn menjadi pletorik dimana LV sebagai output dan secara umum

lebih besar dibanding output RV pada UTGA terjadi kombinasi antara A.

PULMONALIS SENTRAL NON OBSTRUKTIF + PLETORA PULMONALIS

SIANOSIS.

Ekokardiografi

Ekokardiografi dua dimensi pada irisan parasternal aksis pendek identifikasi

pembalikan a.pulmonalis dan aorta

irisan parasternal aksis panjang memperlihatkan kontinyuittas LV dengan

a.pulmonalis dan RV dengan aorta

irisan subkosta intergritas septum ventrikel, jika terdapat VSD, digunakan flow

mapped Doppler memperlihatkan adanya shunt dari RV ke LV

jika dilakukan pada neonatus berguna untuk tindakan pembedahan untuk menukar

pembuluh arterial dan arteri koroner.

Angiokardiografi

medium kontras harus mencapai LV dan RV; pada RV akan terlihat morfologi konus

supraventrikular infundibular normal, tetapi terjadi kesalahan tempat aorta asenden

proyeksi angiokardiografik lateral katup aorta dan aorta asenden terletak langsung di

depan katup pulmonal dan arteri; arkus aorta terletak di kiri dan lebih ke arah midsagital

dibandingkan biasanya; arkus aorta ada pada sisi kiri dan memiliki konfigurasi

dekstrorotasi normal

21


jika terdapat stenosis katup pulmonal akan diperlihatkan dengan ventrikulografi dan

sedikit dari kelainan tersebut akan terdapat koarktasio aorta.

Prosedur operatif

i. Terapeutik septostomi mencampur darah dari atrium kanan dan kiri dengan kateter

Rashkind yang diambil dari vena femoralis melalui RA ke LA balon kateter kecil

akan dimasukkan 1 ml medium kontras dan dimasikkan melalui septup atrium dan

menyebabkan lubang besar yang nantinya akan mencampur darah antara kedua atrium

evaluasi dengan ekokardiografi dan pencitraan ultrasonik dua dimensi

ii. Baffle ditempatkan secara oblik menyeberangi atrium setelah melewati septum

atrium. Prinsip ini menghubungkan aliran balik v.pulmonalis langsung ke RA keluar

jantung untuk menghasilkan veno-atrial discordance untuk mengompensasi

ventriculoarterial discordance

iii. Arterial switch membagi aorta dan a.pulmonalis dan menjahit pangkal aorta (diatas

a.koroner) ke a.pulmonalis dan menghubungkan a.pulmonalis proksimal ke aorta.

2. Corrected Transpotition of the great artery (CTGA)

Lima belas persen pasien CTGA memiliki levo loop dan inversi ventrikel

Pada CTGA, ventriculoarterial discordance ‘diperbaiki’ oleh perkembangan anomali

sekunder (atrioventricular discordance) aliran darah seperti angka 8 didapatkan,

namun darah yang teroksigenasi akan melewati paru-paru melalui vena pulmonalis

ke arah LA ke RV menuju aorta; darah yang mengalami desaturasi melewati vena

cava ke RA LV ke a.pulmonalis sehingga walaupun suplai darah ventrikel ke

sirkuit sistemik dan pulmoner tertukar, pasien tidak mengalami sianosis

Terminologi atrioventricular discordance mengacu pada kesalahn penempatan RV di

sebelah kiri dari LV malposisi koronal kedua ventrikel yang disebut dengan

inversio ventrikel dan terlihat pada usia kehamilan 4-6 minggu

Tampilan klinis utama dalam CTGA : atrioventricular discordance;

ventriculoarterial discordance; ventricular inversion ; bisa juga disertai dengan

VSD, inkompetensi trikuspid, PVS atau defek konduksi.

Radiologi

22


Petunjuk penting pada CTGA adalah posisi aorta asenden dimana akan membentuk

batas konveks kanan dari mediatinum superior membentuk konveksitas panjang

sepanjang porsio batas kiri jantung untuk mencapai arkus aorta yang terletak di

bagian kiri trakea disposisi ini berdasar kepada aorta asenden pada CTGA

mengacu pada levo loop dari embriologi jantung

Jantung pada pasien CTGA perlahan membesar berdasarkan abnormalitas yang

terkait ; paru akan menjadi pletorik dengan aliran pulmoner akan meningkat, bisa

normal, bisa juga oligemik tergantung derajat defek septum atau stenosis pulmoner.

Ekokardiografi

Ventrikel kiri dan kanan mengalami inversi tetapi terletak pada sisi yang sama pada

irisan koronal

Irisan parasternal aksis pendek memperlihatkan hubungan agian posterior,

a.pulmoner sisi kanan ke LV dan anterior, aorta asenden sisi kiri ke RV

Juga bisa digunakan untuk mengetahui adanya VSD, stenosis pulmonal dan

malformasi eibstein dari katup trikuspid.

Angiokardiografi

Morfologis LV terlihat dengan ketiadaan krista dan trabekulasi yang baik dalam

ruangan yang besar secara umum dekat dengan garis tengah dan menyuplai

a.pulmonalis dalam CTGA di posterior katup aorta

Medium kontras harus mencapai paru-paru dan berbalik lagi ke LA ruangan ini

mengantarkan darah yang telah teroksigenasi ke ventrikel yang abnormal, walaupun

membentuk batas jantung kiri tengah, representasi morfologi inversi RV

RV yang gagal berkembang dan inversi ini terletak secara sagital berhubungan

dengan LV yang membesar

Inversi RV yang menjadi rudimenter memberikan gambaran aorta asenden

anticlockwise membentuk karakteristik batas jantung kiri atas untuk mencapai arkus

aorta. Katup aorta anterior dalam batas normal dan biasanya terletak di anterior

katup pulmoner sehingga arkus aorta membentuk arkus sagital semisirkuler seperti

23


yang terlihat pada angiogram lateral. Katup aorta terletak lebih tinggi dibandingkan

normal

Arteri koroner mengalami anomali dalam CTGA, dengan cabang interventrikuler

desenden biasanya mencapai a.koroner kanan yang berasal dari sinus valsava

anterior kanan

Diagnosis dapat ditegakkan dengan radiograf thoraks frontal degan menandai posisi

aorta asenden membentuk batas kiri atas jantung mengacu pada levo rotasi jatung.

KELOMPOK LAIN KELAINAN JANTUNG SIANOTIK

Sindrom Hipoplastik jantung Kiri abnormalitas yang jarang dimana klinis pasien akan

sangat buruk karena gangguan kongenital berat pada jantung dan akan meninggal pada jam-jam

pertama kehidupan atau paling tidak sehari setelah lahir

Malformasi Arteriovenosa Pulmoner biasanya terjadi intrapulmoner dan membentuk suatu

aneurisme besar, komunikasi langsung dari a.pulmonalis ke atrium kiri. Jika terdapat shunt besar

langsung dari a.pulmonalis mayor ke v.pulmonalis atau LA, akan terdapat sianosis akibat darah

yang mengalami desaturasi yang dipompa langsung ke sisi kiri sirkulasi menuju sistemik

sehingga menjadi bypass mekanisme oksigenasi pulmoner.

24


35D PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL LAINNYA

25

abnormalitas jantung kanan

vena cava superior persisten

interupsi vena cava infrahepatik

aposisi atrial appendages

anomali eibstein

anomali Uhl

stenosis katup pulmoner

stenosis pulmoner infundibuler

pulmonary valve absence

stenosis arteri pulmo perifer

interupsi a.pulmoner

anomali a.pulmo kiri


ABNORMALITAS JANTUNG KANAN

Anomali anatomi drainase venosa sistemik tanpa konsekuensi hemodinamik serius tetapi bisa

terkait dengan gangguan jantung yang berat.

Vena Cava Superior Kiri Persisten

Anomali yang sering dimana terjadi gangguan drainase via sinus koroner ke RA

seringkali anomali yang terkait dengan abnormalitas intrakardiak yang serius

Drainase vena cava superior kke LA menyebabkan shunt kanan ke kiri + sianosis sentral

Vena cava superior tidak terlihat pada radiograf konvensional frontal

Kateterisasi jantung dan/atau angiokardiografi dibutuhkan untuk diagnosisnya.

Interupsi Infrahepatik Vena Cava Inferior (IVC)

Kelainan ini meliputi ketiadaan IVC antara vena renalis dan atrium kanan

drainase vena dari tungkai dan abdomen bawah (IVC yang lebih bawah) melanjutkan

cephalad via renal, vena paravertebral dan azigos erlanjut ke thoraks sebagai vena azigos

yang bersar melewati atrium kanan bagian belakang dan arkus berjalan secara lateral ke

kanan diatas bronkus principalis masuk ke bagian SVC

pelebaran arkus azigos menyebabkan opasitas pada proyeksi foto frontal menghilang saat

ereksi dan manuver valsava

anomali tidak mengindikasikan gangguan fungsional mayor, tetapi biasanya terkait dengan

gangguan perkembangan jantung mayor shunt kiri ke kanan, anomali drainase vena

pulmonalis, anomali posisi jantung, dan polisplenia.

Penyebab anomali terutama interupsi IVC menyebabkan kesulitan dalam manipulasi kateter

jantung, operasi jantung seperti bypass jantung.

Aposisi Atrial Appendages

Kelainan yang jarang dimana perangkat atrium kanan dan atrium kiri terletak sejajar

Varietas yang lebih sering adalah ketika anomali appendages pada RA melewati bagian

belakang aorta asenden dan a.pulmonalis menyebabkan kecekungan batas jantung kiri dan

kontak langsung dengan perangkat LA normal

26


Masalah ini (RA appendages) menimbulkan gangguan sirkulasi dan terkait dengan

transposisi juga dengan taresia trikuspid digunakan untuk angiografi atrial kanan (plain

film).

Anomali Eibstein

Anomali kongebital yang tidak lazim dimana mengenai septum dan katup trikuspid posterior

yang menempel pada ruang ventrikel kanan pada atrioventricular junction.

Kuspis yang mengalami malposisi + malformasi + korda tendinea dan otot papilare yang

inadekuat menimbulkan regurgitasi ringan hingga berat

Bagian proksimal RV dianggap sebagai atrium karena terletak di posisi atrium dari katup

trikuspid menimbulkan gangguan pengosongan RA pembesaran RA

Output RV akan menurun karena tidak dapat mengejeksi volum ke katup pulmoner akibat

kualitas otot RV yang menurun + regurgitasi RA + gangguan pengosongan RA

Bisa disertai dengan kelainan ASD, PFO, dan meningkatkan tekanan RA akibat shunt kanan

ke kiri sianosis sentral

Eibstein juga terkait dengan anomali pembesaran jantung globular/ square cardiac silohuete,

transposisi dan aritmia serius

RA membesar batas kanan lateral jantung yang cembung menonjol terjadi

pengingkatan kontak dengan sternum dan penonolan batas posterior yang terlihat pada foto

lateral

Arteri pulmonalis utama serta cabang-cabang kanan dan kiri tertutup oleh jantung yang

membesar; paru-paru oligemik

Jantung berbentuk globuler dengan pedikel vaskular dan paru oligemik = anomali Eibstein

Pada gambaran radiologis siluet eibstein pada anomali ini mirip dengan TF, atresia trikuspid,

transposisi dan atresia arteri pulmoner dimana terlihat siluet jantung membesar dengan

tepian tajam, batas lateral bentuk kurva dan pulsasi menurun serta paru mengalami oligemik

Ekokardiografi : kelainan septum posterior dan daun katup trikuspid menempel pada ruang

RV

Pencitraan traktur outflow RV penting untuk mengeksklusi obstruksi RV yang disebabkan

oleh kelainan katup pulmoner. Ekokardiografi juga penting untuk mengevaluasi perbaikan

bedah monokuspid untuk menurunkan derajat regurgitasi trikuspid

27


Angiokardiografi medium kontrasi pada RA kelainan perlekatan katup trikuspid pada

bagian kiri yang memisahkan bagian RV proksimal dan distal inkompetensi trikuspid,

kesalahan letak katup trikuspid, outflow RV, katup pulmoner dan arteri pulmonalis yang

kecil

Biasanya terdapat perlambatan pengosongan RA dengan shunt kanan ke kiri melalui

foramen ovale atau ASD menyebabkan opasifikasi LA.

Anomali Uhl

Kelainan yang jarang, bersifat kongenital, familial, dengan ketiadaan myokardium ventrikel

kanan sehingga endokardium RV + perikardium terjadi kontak kematian dini bayi

Radiologis : pembesaran jantung masif, pulsasi minimal, dan penebalan dinding jantung,

bentuk jantung sulit dibedakan dengan anomali eibstein

Ekokardiografi dan angiokardiografi : dilatasi jantung masif, dinding RV menipis, tidak ada

kontraksi sistolik pada anomali Uhl dan kesalahan penempatan katup trikuspid dari anomali

eibstein.

Stenosis Katup Pulmoner

Terjadi 20-30% pada penyakit jantung kongenital, terkait dengan anomali yang lain seperti

ASD, transposisi, TF

Pada stenosis pulmonal terjadi fusi dan penebalan katup pulmonal, membentuk suatu

difragma, berlokasi di sentral, dan eksentrik. RV hipertrofi sebanding dengan tingkat

keparahan stenosis terjadi obstruksi outflow RV. Dilatasi RV tidak terjadi hingga RV

gagal dan akan lebih jebat apabila septum jantung intak. Klinis bervariasi dari ringan dengan

gradien sistolik kecil (20-40 mmHg) asimtomatik hingga yang ekstrim yang menyebabkan

gagal jantung.

Radiologis

o Radiologi frontal konvensional dilatasi post stenotik pada trunkus pulmoner

menjalar ke arteri pulmoner meluas ke arteri pulmoner kiri menghasilkan suatu

hilus kiri yang melebar dibandingkan hilus kanan yang normal

o Jantung jarang membesar secara masif, tetapi seringkali bentuk ventrikel dengan

apeks mendatar di atas diafragma

28


o Arkus kosta ada pada bagian kiri dan tidak menonjol, sisi kanan arkus aorta diisi

dengan PVS biasanya juga terkait dengan VSD

Oligemia pulmoner terjadi akibat shunt kanan ke kiri akibat distensi arteri pulmonalis

perifer tidak adekuat sehingga pulsasi menurun

Ekokardiografi dua dimensi : stenosis pulmo sedang-berat, terlihat penebalan kuspid

dan selama sistole

Doppler kontinyu mengestimasi puncak sistolik selama terjadi penebalan RV anterior

Angiokardiografi : terlihat kubah kuspid pada katup pulmoner terutama pada sistolik

ventrikel, alirannya memasuki trunkus pulmoner

Derajat dilatasi tidak berhubungan langsung dengan tingkat keparahan stenosis. Dilatasi

mengacu pada turbulensi aliran dan maksimal pada sisi anterior dan atas trn=uknus

pulmoner dan meluas ke bagian duktus

Ventrikel kanan sangat bertrabekulasi, sejalan dengan derajat PVS, krista menjadi

prominen dan hipertrofi, serta terjadi obstruksi outflow RV

Jika terdapat PVS yang ekstrim atau obstruksi katup total sinusoid akan melebar jauh

dan jika terdapat VSD, ASD, atau PFO maka akan terlihat shunt kanan ke kiri.

Stenosis Pulmoner Infundibuler (PIS)

Merupakan komponen TF dimana terjadi obstruksi infundibulum (fibromuskular) terhadap

outflow RV ke katup pulmoner

Bersifat kongenital, bertahap menjadi TF yang berat oleh fibrosis endomiokardial dan

hipertrofi (RV)

Hemodinamik PIS sama dengan PVS tetapi kondisi radiologisnya tidak/ jarang membentuk

dilatasi post stenotik, lain-lainnya mirip dengan PVS

Ekokardiografi : sama dengan stenosis pulmoner infundibulum pada TF dimana tidak

ada malalignment VSD pada PIS posisi septum konal normal (terlihat pada aksis

parasternal panjang) dan traktus outflow RV, tidak seperti pada TF yang septum konalnya

abnormal.

29


Ketiadaan Katup Pulmoner

Anomali kongenital yang jarang merupakan komplikasi TF dengan dilatasi trunkus

pulmoner hingga ke arteri pulmonalis kiri, terkadang juga kanan, vaskularisasi paru normal,

jantung terkadang bisa membesar. Arteri pulmonalis sentral sangat besar yag menyebabkan

kompresi bronkial dan oklusi

Ekokardiografi :

o Dilatasi arteri pulmonalis ekstrim

o Anulus pulmonalis memperlihatkan bentukan seperti melingkar pada irisan aksis

panjang dan pembesaran RV

o Doppler flow mapping stenosis pulmoner dan regurgitasi

o Bayi dengan PDA injeksi kontras ke aorta melalui kateter a. Umbilikalis arteri

pulmonalis dan RV akan terlihat.

Stenosis Arteri Pulmonalis Perifer

Penyempitan terjadi pada trunkus pulmoner, arteri pulmonalis kanan dan kiri atau cabang

segmental/ lobar (bifurkasio T) menyebabkan dilatasi post stenotik arteri pulmonalis

kanan dan kiri

Stenosis arteri pulmonalis kanan dan kiri bisa terkiat dengan Rubella Maternal atau

hiperkalsemia infatil

Stenosis yang didapat pada trunkus pulmoner disebabkan oleh band surgikal trunkus

pulmoner dalam terapi VSD berat pada bayi dimana surgikal band bermigrasi ke

bifurkasio trunkus

Ekokariografi atau RV angiokardiografi memperlihatkan penebalan katup pulmonalis.

Interupsi Arteri Pulmoner R/L atau congenital absence

Ketiadaan arteri pulmoner utama kanan dan kiri akan mengambil alih suplai paru ipsilateral

yang terisi darah yang desaturasi hal ini penting sebab jika hemitoraks kontralateral

mengalami penumonia atau penumothoraks pasien akan hipoksia ekstrim, setara dengan

keadaan paru tanpa arteri pulmonalis bisa disertai dengan hemoptisis akibat arteri

bronkial yang dilatasi dan melebar atau ada hipertensi pulmonar

30


Radiograf thoraks frontal menunjukkan reduksi ukuran paru yang terkena baik saat inspirasi

maupun ekspirasi, tidak ada pemerangkapan udara dengan hipoplasia arteri pulmoner

Arteri pulmoner perifer memberikan perfusi dengan memperlebar arteri bronkial untuk

mengompensasi paru dan oleh refluks vena pulmoner

Arkus aorta terletak pada sisi kiri jika arteri pulmoner kiri mengalami interupsi terutama jika

ada kelainan jantung kongenital seperti TF

Ekokardiografi dua dimensi : irisan parasternal aksis pendek memperlihatkan bifurkasio

arteri pulmoner normal

Angiografi ventrikel kanan : konfirmasi ketiadaan arteri pulmonalis kiri dan kanan dan

ketiadaan aliran darah ventrikel.

Anomali Arteri Pulmonalis Kiri (Pulmonary Arterial Sling)

Terkait dengan arteri pulmonalis (LPA) dari bagian atas arteri pulmonalis kanan

Anomali LPA menyebrangi garis tengah dengan melewati antara trakea dan esofagus di

belakang simtom : disfagia, stridor, dispneu, atau obstruksi parsial bronkus principalis

yang ditekan oleh anomali LPA antara trakea dan bronkus principalis kanan

Radiograf frontal konvensional bisa normal atau menunjukkan abnormalitas hilus kiri, bisa

juga emfisema obstruktif atau kolaps paru kanan atau lobus atas; pada Barium Swallow

proyeksi lateral diagnostik dapat diindikasikan seperti yang diatas

Ekokardiografi dua dimensi : arteri pulmonalis yang menggantung mungkin mempersulit

pencitraan bifusrkasio arteri pulmonalis normal pada irisan parasternal aksis pendek

Angiografi pulmoner menunjukkan anatomi trunkus pulmonalis utama dan cabang-

cabangnya

CT scan atau angiografi subtraksi digital dengan kontras intravena akan menegakkan

diagnosis tetapi sedikit tidak nyaman bagi pasien

Koreksi bedah dilakukan dengan divisi, reposisi, dan penjahitan ulang LPA. Divisi dan

rekoneksi anomali LPA seringkali menyebabkan komplikasi berupa trombosis post operatif.

Gejala respiratorik bisa muncul setelah intervensi bedah karena terkait dengan penyempitan

trakea dan trombosis LPA.

31


ABNORMALITAS JANTUNG KIRI

Anomali Drainase Vena Pulmoner (APVD)

Selama perkembangan fetus, paru primitif memberikan drainase melalui koneksi vena

splenikus ke atrium kanan. Vena pulmonalis sentral kemudian berkembang dari sisi posterior

LA, berhubungan dengan vena pulmonalis perifer, memberikan drainase vena paru ke atrium

kiri. Tempat asal mula vena splenikus kemudian atrofi. Gangguan atau ketidaksempurnaan

perkembangan vena pulmonalis berakhir dengan anomali drainase vena pulmonalis ke atrium

kanan atau cabang-cabang utamanya. APVD parsial biasanya mengenai bagian paru kanan dan

menerima aliran darah dari RA, SVC, IVC, atau vena azigos dalam menurunkan frekuensi.

Seringkali terkait dengan ASD.

Secara hemodinamik, anomali drainase menghasilkan suatu shunt dari kiri ke kanan

seperti pada ASD tetapi terlalu kecil jika dibandingkan dengan ASD. Ada beberapa pola

karakteristik anomali drainase vena pulmonalis parsial.

Defek Sinus Venosus vena lobus kanan atas melewati paru secara horizontal untuk

memasuki bagian SVC yang lebih bawah, berdilatasi. Selalu ada asosiasi dengan ASD pada tipe

sinus venosus.

Scimitar vein dan syndrome (sindrome hipogenetik paru) vena lobus medius dan kanan

bawah membentuk suatu vena abnormal yang turun secara medial, membentuk kurva seperti

sabit (scimitar) atau lengkungan pedang (cembung ke kanan) melewati diafragma dan

memberikan drainse ke IVC bagian atas. Vena scimitar berjalan secara posterior ke RA dan

mungkin kurang jelas karena ruang jantung, khususnya jantung yang seringkali salah tempat di

bagiankanan karena paru kanan hipoplastik. Seperti gambaran sabit, ukuran vena meningkat

seringkali mengenai cabang vena. Gambaran visualisasi pada radiograf frontal konvensional

seringkali inadekuat dan dianjurkan untuk menggunakan tomografi dan ultrasonografi. Sindrom

scimitar komplit terlihat pada vena pulmonalis scimitar mendrainase paru kanan yang kecil

dengan kesalahan penempatan mediastinum ke kanan, dan arteri pulmonalis kanan yang

hipoplastik tertutup oleh jantung tersebut. Pohon bronkial kanan memiliki cabang abnormal dan

bisa terjadi bronkiektasis pada lobus bawah. Seringkali ada anomali arteri substansial melewati

aorta abdomiinal untuk menyuplai lobus kanan bawah.

32


Vena Paru kanan masuk ke RS tanpa ada asosiasi dengan vena lainnya. Jantung normal atau

kadang memperlihatkan ASD. Ekokardiografi menunjukkan anomali drainase vena pulmoner

sudah didiskusikan sebelumnya. Varietas anomali drainase vena pulmoner terlihat pada plain

radioraf dan dikonfirmasi dengan tomografi dan ekokardiografi, tetapi juga bisa dilihat lebih

jelas dengan kateterisasi dan angiografi.

Pelebaran Vena Pulmonalis – Varicosities pelebaran vena pulmonalis terutama pada siis

kanan terlihat seperti massa intrapulmoner nyatadekat batas kanan jantung, khususnya pada

pasien dengan peningkatan tekanan vena pulmonalis atau peningkatan aliran darah pulmoner.

Varicosities vena pulmonalis kongenital menunjukkan suatu pelebaran, menunjukkan

gambaran seperti hotdog, terkadang strukturnya berliku-liku, terlihat jelas dengan tomografi,

langsung ke LA. Vena varikose mendrainase secara normal ke LA dan sangat jelas dalam

pencitraan arteriografi atau venografi.

Obstruksi Vena Pulmonalis oklusi kongenital vena pulmonalis sentral oleh atresia atau

septum jarang terjadi. Satu atau kedua paru bisa terkena dan menunjukkan suatu kongesti dan

odem pulmoner yang sama dengan anomali drainase vena pulmonalis total. Kondisi ini bisa

timbul bersama distres respiratorik pada neonatus atau anak-anak, tergantung derajat dan luas

daerah obstruksi vena.

Cor Triatriatum

Selama perkembangan awal fetus, vena pulmoner sentral berjalan ke atrium kiri melalui

celah di dinding posterior. LA posterior atau septum pada bagian jantung normalnya akan

diabsorpsi sempurna sehingga vena pulmonalis berkomunikasi secara luas dengan apertura LA.

Terkadang, septum ini berhenti pada vena pulmonalis dan tidak diabsorpsi meninggalkan suatu

membran antara ruang LA sebenarnya dengan bagian terminal vena pulmonalis sentral. Fungsi

LA akan dibagi menjadi dua ruangan (ruang posterior menjadi milik vena pulmonalis),

membentuk tiga ruang atrium.

Biasanya gejala terlihat saat kanak-kanak, tetapi pada kasus obstruksi vena yang berat,

cor triatratum bisa timbul selama bayi, dimana kasus berat biasanya timbul saat dewasa. Atrial

kiri naik dari ruangan LA yang tidak mengalami obstruksi dan tidak ada pelebaran. Obstruksi

33


vena pulmonalis oleh obstruksi septum menyebabkan kongesti dan odem menyebabkan suatu

insufisiensi jantung/respiratorik pada neonatus, anak atau dewasa, tergantung tingkat keparahan

obstruksi. Odem pulmo terjadi pada bagian interstisial dengan garis septum interlobular

menonjol dibandingkan dengan odem intraalveolar.

Tampakan radiologis paru sama dengan TAPVD obstruksi pada bayi dan stenosis mitral

pada dewasa. Pada kondisi ini terjadi kongesti venosa dan odem, dan beberapa ada tanda

hipertensi pulmonal. Jantung tidak selalu membesar, tetapi bisa terlihat sedikit membengkak

karena pembesaran LA dan menyebabkan pergeseran esofagus dari garisnya. RV mengalami

hipertrofi, LV normal.

Ekokardiografi dua dimensi mengidentifikasi konfluensi vena pulmonalis di belakang

jantung. Sebagian besar bentuk cor triatriatum, ruangan berkomunikasi dengan LA dan defek

bisa dibedakan dengan cincin mitral supravalvular dan TAPVD dengan mengevaluasi posisi

membran dan gerakannya. Angiografi pulmoner selama fase levo dimana membran yang

obstruksi terlihat memisahkan ruang LA dari vena pulmonalis.

Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik

Simtom dan kompleks anatomiknya dicirikan sebagai ventrikel kiri yang sangat kecil

(hipoplastik) dengan output LV sedikit atau ahkan tidak ada, dan tidak mampu menjalankan

sirkulasi sistemik. Sindrom ini biasanya timbul segera setelah lahir dengan kegagalan

kardiorespiratorik berat dan odem pulmo, terkadang memperlihatkan pola paru sepertijala/

retikuler. Terdapat juga pembesaran jantung dalam sindrom hipoplasia jantung kiri mengacu

pada pembesaran RA dan RV yang merupakan satu-satunya ruangan fungsional. Bayi biasanya

bertahan beberapa jam hingga hari sehingga sulit untuk dibantu. Komponen prinsip sindrom ini

adalah :

1. Atresia katup mitral

34


Katup mitral mengalami imperforasi septum total dengan LA yang obstruksi,

biasanya terkait juga dengan ASD. LV sangat kecil tetapi mampu menerima aliran

darah dari RV melalui VSD.

Radiograf konvensional : odem pulmo dan kongesti; angiokardiografi jantung

kanan : obstruksi outflow RA, terkadang penonjolan membran mitral, vena

pulmonlis kosong dengan cepat

2. Atresia katup aorta

Anomali berat dimana terjadi obstruksi total pada katup aorta dan memiliki

ukuran sangat kecil; terjadi hipoplasia aorta asenden dan arkus aorta memiliki

kaliber yang kecil yang menerima darah retrograde melalui duktus paten yang

besar dari RV

Angiografi kontras : terlihat RV yang besar, PA yang besar, opasifikasi retrograde

pada arkus aorta, opasifikasi retrograde aorta asenden yang hipoplastik kembali

ke arterii koroner dan ke aorta yang mengalami atresia

Bisa timbul PDA yang luas dan transmisinya dari kanan ke kiri menuju aorta.

Sebagian besar aliran ini langsung menuju aorta torakalis untuk menyuplai

sebagian tubuh, dan sejumlah kecilnya mengalir retrograde mengelilingi arkus

aorta yang hipoplastik untuk menyuplai daerah kepala, lengan dan sirkulasi

koroner. RV adalah satu-satunya ruangan yang fungsional dan pompa darah

melalui sirkulasi pulmoner dan sistemik. Oleh karena itu, RV dan RA memiliki

luas yang lebih yang menyumbang pembesaran jantung.

Radiograf konvensional menunjukkan adanya pembesaran jantung, arteri

pulmonalis sentral membesar dan terdapat kongesti vena pulmonalis dan odem

akibat obstruksi jantung kiri dan inadekuat.

3. Hipoplasia Aorta proksimal biasanya terkait dengan PDA yang besar mentransmisikan

shunt R atau L mayor yang berperan dalam sirkulasi sistemik.

Parachute Mitral Valve

35


Adalah anomali yang meliputi :

1. Seluruh korda tendinea dan daun katup mitral menempel pada otot papiler yang besar

(menyerupai parasut) menyebabkan disfungsi ketup mitral

2. Penyempitan outflow LA proksimal ke katup mitral

3. Penyempitan outflow LA proksimal ke katup aorta

4. Koarktasio aorta

Hal ini menyebabkan lesi obstruktif pada jantung kiri dan pasien (anak-anak) secara klinis

menunjukkan gagal jantung kiri. Gambaran radiologisnya berupa rib notching terlihat pada anak

yang lebih tua atau dewasa, kongesti paru dan odem. Ekokardiografi dua dimensi mennunjukkan

empat ruangan jantung dan irisan parasternal memperlihatkan keterbatasan pembukaan saat

diastolik; pola korda abnormal dan pembesaran atrium kiri. Terdapat juga struktur tunggal/

disproporsionalitas signifikan antara otot papiler anterior dan posterior.

Penyakit Katup Aorta Pediatri

Timbul saat bayi atau kanak-kanak berupa abnormalitas minor seperti katup aorta bikuspid.

Akan tetapi hal ini tidak berpengaruh terhadap hemodinamik, lain halnya kelainan unikuspid

atau diplasia katup yang berat. Disebut juga stenosis aorta neonatorum.

Secara anatomis katup yang malformasi terkait dengan cincin katup yang kecil dan obstruksi

pada sisi kiri seperti stenosis mitral, ventrikel kiri yang kecil atau koarktasio aorta.

Secara fisiologis, otot ventrikel merespon dengan fungsi yang ‘supernormal’ tetapi tidak

membuat suatu keadaan gagal jantung kecuali pada kasus dimana terdapat obstruksi outflow

yang berat

Adaptasi klinis terhadap stenosis aorta adalah penebalan dinding ventrikel kiri yang berat

dilihat dari radiografi foto thoraks dan ekokardiografi terlihat apeks ventrikel kiri

berdilatasi terhadap aorta asenden, terutama pada orang dewasa

Ekokardiografi dua dimensi memperlihatkan katup aorta abnormal, cincin katup kecil,

penebalan dinding ventrikel kiri yang berat dan peningkatan fungsi secara keseluruhan

Jika timbul pada neonatus maka terjadi dilatasi ventrikel kiri, fungsinya akan memburuk dan

terjadi fibroelastosis endokardial

36


Ekokardiografi Doppler memperkirakan gradien sistolik dan perangkat penting untuk

melihat keparahan obstruksi juga untuk respon terapi

Kateterisasi jantung konfirmasi obstruksi yang meluas dengan balon valvotomi.

Fibroelastosis Endokardium

Kondisi dimana terjadi hipertrofi myokardium dan fibrosis dengan kelainan letak

endokardium dengan fibrosis tebal dan jaringan elastik

Varietas timbul akibat iklim tropis yang lembab dan mungkin terkait dengan eosinofilia dan

disebabkan juga oleh virus arthropod-born. Komplikasinya berupa stenosis aorta, koartasio

aorta

Klinis menunjukkan adanya kegagalan jantung kiri yang progresif pada bayi kematian

tahun pertama kehidupan

Secara radiologis kongesti pulmo dan odem dengan jantung yang membesar, terutama LV

sirkulasi jantung buruk + inkompetensi mitral dan aorta.

Kardiomyopati Infantil

Dikatakan masih misteriurs dimana gambaran klinisnya berupa kegagalan ventrikel kiri

pada bayi. Jantung basanya membesar perlahan, terutama pada sisi kiri. Terdapat hipertrofi

obstruktif outflow LV atau lesi non obstruktif primer pada ventrikel kiri.

Kardiomyopati karena Depelsi Glikogen

Terjadi karena deplesi otot jantung dan somatik, makroglosia, hati dan limpa. Pemeriksaan

radiologis sulit dibedakan antara fibroelastosis dan kardiomiopati. Diagnosis dikonfirmasi

oleh biopsi otot somatik dan deteksi defisiensi enzim spesifik.

Arteri koroner aberant

Arteri koroner aberant naik dari a.pulmonalis dan perfusi ke otot ventrikel kiri dengan darah

yang mengalami desaturasi

Ventrikel kiri gagal sering pada beberapa bulan pertama menghasilkan suatu gambaran

klinis dan radiologis mirip fibroelastosis atau kardiomiopati dengan ventrikel kiri yang

membesar. Kegagalan ini menyebabkan kongesti pulmo dan odem.

37


Prognosis bergantung pada tingkat keparahan pembesaran pada anastomosis yang adekuat

anatar arteri koroner kanan dan kiri. Pada bayi, tekanan arteri pulmonalis yang meningkat

menyuplai arteri pulmonal kiri dengan darah vena campuran. Saat matur, tekanan arteri

pulmonalis akan menurun dan aliran akan membali ke arteri koroner kiri aberant dan

mereka akan menerima darah yang teroksigenasi melalui arteri koroner kanan dan

anastomosis interkoronaria

Terdapat shunt ekstrakardiak dari kiri ke kanan (aorta a.koroner kanan a.koroner kiri

a.pulmonalis)

Angiokardiografi kontras harus masuk ke aorta, a.pulmonalis dan jika memungkinkan ke

a.koroner kanan yang normal

Pasien dengan anastomosis interkoroner yang baik akan bertahan selama bayi dan anak-anak

tetapi besar kemungkian berisiko terjadi shunt kiri ke kanan yang besar

Ekokardiografi tampakan kardiomyopati akan menurunkan fungsi pompa;

ekokardiogram : penebalan dinding ventrikel, hipertrofi ruang spesifik.

ABNORMALITAS POSISI JANTUNG

Levokardia mengindikasikan bahwa jantung terletak pada sisi kiri dan titik apeks berada di

sisi kiri (normal)

Dekstrokardia menunjukkan bahwa jantung terletak pada sisi kanan dan titik apeks berada di

sisi kanan. Dekstrokardia dibagi menjadi dua berdasarkan penyebabnya yakni :

1. Dekstrokardia primer terjadi akibat defek perkembangan jantung

2. Dekstrokardia sekunder akibat kesalahan letak jantung akibat gangguan paru atau

deformitas rongga toraks.

Dekstrokardia Primer

38


Pada perkembangan normal, tuba jantung membentuk loop yang menghadap ke kanan.

Ruang ventrikel primitif proksimal menjadi LV, sedang yang lebih distal (ruang konus)

berubah menjadi RV. D loop akan berotasi menjadi RV pada sisi kanan dan depan depan LV

Selama perkembangan, tube jantung primitif melayang di kiri dan rotasi searah jarum jam

sehingga RV ada pada posisi anterior setara dengan bagian sisi kanan LV, yang terletak di

posterior dan sisi kiri.ini adalah posisi definitif ruang jantung pada pasien normal

Pada levo/ L loop perkembangan jantung, semua yang dideskripsikan terbalik antara kanan

dan kiri tetapi anterior dan posterior sama

Pada hukum Loop Van Praggh dapat digunakan aturan ibu jari, aplikabel pada 95% pasien

D loop timbul ketika katup aorta terletak di kanan katup pulmo. RV di sebelah kanan LV

L-loop timbul ketika katup aorta terletak di kiri katup pulmonal. RV terletak di sebelah kiri

LV

Pada potongan koronal, arah datangnya arteri besar bisa digunakan untuk mengidentifikasi

posisi ventrikel

Baik formasi D dan L loop tetap ada koneksi ruang jantung (concordance) atau

sebaliknya koneksi ruang jantung abnormal (discordance)

Diagnosis ekokardiografi bisa menentukan posisi jantung secara akurat, koneksi

atrioventrikuler dan ventrikuloarterial dan dengan presentasi serta morfologi yang terkait

dengan defek pada lesi jantung kompleks.

A. Dekstrokardia gambaran cermin (mirror image) dengan inversi viseral (situs inversus)

Semua bagian toraks dan visera abdominal terbalik dari kanan ke kiri, tetapi sama

pada posisi anteroposterior. Tuba jantung L-loop dan bergantung ke kanan.perangkat

atrium kiri, LV, aorta asenden, dan arkus aorta ada di sisi kanan. SVC, RA, IVC ada di

kiri. Ekokardiorafi bisa menunjukkan pencitraan jantung cermin tanpa perlu

menggunakan kateterisasi jantung.

Dekstrokardia dengan gambaran cermin pada sisi kiri paru memiliki tiga lobus

dengan bronkus principalis yang pendek, paru kanan memiliki bilobus dengan bronkus

yang panjang; gelembung udara gaster dan lambung sendiri berada di sisi kanan hati (di

sisi kiri). Dekstrokarida dengan situs inversus diketahui dialami oleh anak yang lebih tua

atau dewasa, biasanya tidak terkait dengan lesi jantung kongenital lainnya. Orang yang

39


mengalami dekstrokardia sehat dan normal, kecuali bahwa posisi jantung dan organ

viseralnya terbalik.

Akan tetapi lain halnya dengan bayi dimana proporsi pasien dekstrokardia dan

situs inversus pada usia ini merupakan anomali kongenital yang berat yang berujung pada

sianosis, gagal jantung, dan kematian dini. Pasien dengan situs inversus dan

dekstrokardia yang bertahan saat bayi akan memiliki jantung normal. Sejumlah kecil

pasien akan mengalami bronkiektasis, sinusitis paranasal dan aspermia akibat epitel

inadekuat dan gangguan perkembangan silia (sindrom Kartagener; immobile cilia

syndrome).

B. Dekstroversi atau dekstrorotasi jantung

Malposisi jantung yang diakibatkan kegagalan tuba jantung untuk menerapkan

rotasi normal searah jarum jam dan shift ke arah kiri setelah itu membentuk suatu D-loop.

Anomali ini disebut dekstroretensi (jantung normal tetapi posisi ada di sebelah kanan).

Sedangkan pada dekstroversi biasanya situs visceral misalnya lambung di kiri, hati di

kanan. Tidak seperti dekstrokardia gambaran cermin, siluet jantung biasanya abnormal

pada radiograf frontal. Pada keadaan dekstroversi, batas jantung kanan bawah dibentuk

oleh RV, dan batas jantung kiri bawah dibentuk oleh LV. Batas arteri pulmonalis tidak

terbentuk dengan baik. SVC, IVC dan RA ada di bagian kanan. Dengan barium swallow

esofagus akan berada di belakang bayangan jantung. Menggunakan ekokardiografi dua

dimensi akan menunjukkan koneksi atrioventrikular dan ventrikuloarterial mengadakan

rotasi ke kanan dinding dada. Angiografi menunjukkan dua ventrikel ada pada sisi

koronal yang sama dengan bentukan RV ada pada batas jantung kanan bawah. Diafragma

pada keadaan dekstroversi biasanya tertekan oleh jantung dan terletak lebih bawah

dibandingkan sisi kiri. Keadaan dekstroversi juga bisa terkait dengan anomali jantung

terutama pasien yang lebih muda seperti transposisi.

C. Levoversi situs inversus bagian ini kontra dengan dekstroversi dengan situs solitus.

Pada levoversi dengan situs invertus, jantung berada di sisi kiri, visera abdomen

mengalami inversi terhadap lambung di bagian kanan. Kondisi ini akibat malrotasi tuba

jantung dibandingkan levokardia normal. Biasanya terkait dengan abnormalitas

kongenital mayor dan sering dengan asplenia atau polisplenia.

Asplenia (sindrome Ivemark)

40


Limpa berkembang pada waktu yang sama (5-7 minggu intrauterin) dengan katup

atrioventrikuler dan regio konotrunkal. Teratogenik pada saat ini menyebabkan defek formasi

limpa dan defek septasi jantung seperti kanal A-V persisten, ruangan jantung komunis, anomali

konotrunkal, transposisi atau discordance arteri besar dan atresia pulmoner. Anomali jantung

yang biasanya terkait dengan asplenia adalah isomerisme atrium kanan bilateral, discordance,

defek konotrunkal, dan anomali drainase venosa pulmoner.

Secara radiologis, ketiadaan limpa biasanya sulit diidentifikasi tetapi biasanya hati

simetris dengan batas horisontal bawah dan lambung mungkin ada di tengahnya.

Biasanya kedua atrium memiliki morfologi pada sisi kanan – disebut isomerisme atrium

kanan. Anatomi bronkus biasanya jga mengalami abnormalitas dengan bronkus principalis kanan

dan kiri memiliki karakteristik anatomik bronkus kanan (batang utama pendek dan eparterial

bronchus) – isomerisme bronkus kanan. Terdapat insiden anomali sistemik yang tinggi dan

drainase vena pulmonalis, TAPVD menjadi anomali yang paling sering. Biasanya defek

intrakardiak yang berat, terutama ruang jantung komunis, katup atrioventrikular tunggal,

discordance ventrikuloarterial dan stenosis pulmonal. Biasanya bayi meninggal beberapa

minggu, bisa timbul dekstrokardia.

Secara hematologis, asplenia dikarakteristikkan dengan burr erythrocyte, heinz dan howel

Jolly bodies diantara sel darah merah, tetapi tampakan inipun tidak selalu muncul. Predisposisi

asplenia menjadi infeksi berat, terutama pneumokokus dan antibiotik jangka panjang

direkomendasikan.

Polisplenia

Polisplenia merupakan bentuk abortif dari asplenia, dengan beberapa badan rudimenter

splenikus yang kecil, pada kedua sisi abdomen bagian atas. Hati dan lambung berada di tengah

dan situs viseral mungkin tidak dapat ditentukan.

Biasanya terdapat isomerisme bronkial kiri misalnya kedua sisi bronkus kanan dan kiri

memiliki karakteristik morfologis bronkus kiri (panjang dan eparterial bronchus)dan paru

bilobarik.

41


Kedua atrium memiliki karakteristik atrium kiri, terkadang dengan long-finger-like atrial

appendages. Hal yang paling sering terkait dengan anomali jantung adalah interupsi vena kava

inferior dengan drainase vena azigos dominan pada setengah bagian bawah tubuh, tetapi anomali

drainase vena pulmoner, stenosis dan dekstrokardia biasanya lazim ditemui.

GAGAL JANTUNG INFANTIL KARENA KELAINAN KONGENITAL

Tabel di bawah ini termasuk penyebab gagal jantung yang sering pada bayi usia < 3 bulan akibat

kelainan jantung kongenital.

Kongesti Vena Pulmoner dan Odem pada Bayi

Diagnosis ditegakkan secara radiologis dimana kongesti paru dan odem sulit dilihat pada

neonatus dan bayi. Odem pulmo biasanya terjadi pada bagian interstisial dengan central reticular

criss-cross linear pattern : garis Kerley B kostofrenikus tidak biasa terlihat pada bayi. Penebalan

pleura (odem), terlihat pada radiograf lateral, bisa terlihat. Pembesaran jantung menyebabkan

kongesti pulmo dan odem yang terlihat pada minggu pertama kehidupan dan merupakan anomali

berat yang terdaftar pada tabel.

Gagal jantung pada bayi usia < 3 bulan

A. Asianotik1. Kardiomyopati2. PDA pada bayi prematur3. Shunt LR masif4. Malformasi AV sistemik5. Anomali arteri koroner6. Stenosis katup aorta 7. Koarktasio aorta

B. Sianotik1. Obstruksi jantung R yang berat dengan ASD restriktif dan shunt RL

i. Anomali eibstein beratii. Atresia trikuspid

iii. Atresia dan stenosis katup pulmoner2. Anomali obstruksi drainase vena pulmonalis total 3. Sindrom hipoplasia jantung kiri4. Trunkus arteriosus persisten5. Double outflow right ventricle (tanpa stenosis pulmo)

42


Shunt Kiri ke Kanan pada Bayi

Pada bayi, jarang terjadi shunt kiri ke kanan yang masif karena perlindungan resistensi

arteriolar pulmonalis perifer yang tinggi dari statusnya masih fetus. Pada bayi yang prematur,

shunt bisa masif mungkin akibat perkembangan otot arteriolar pulmonalis inadekuat, khususnya

pada bayi prematur yang terkena distres respiratorik dimana penutupan duktus akan tertunda.

Shunt kiri ke kanan melalui duktus akan menyebabkan gagal ventrikel kiri dan odem pulmo berat

pada hari pertama kelahiran.

Diagnosis patensi duktus sulit jika terdapat murmur non-kontinyu. Ekokardiografi

doppler biasanya dilakukan dengan aortografi emergensi. Penutupan duktus secara operatif

esensial untuk menyelamatkan nyawa bayi.

Shunt Arteriovenosa Sistemik

Merupakan shunt masif A-V akibat koneksi abnormal dari arteri dan vena sistemik mayor

yang menyebabkan peningkatan aliran darah sistemik dimana L tidak mampu memenuhi

kebutuhan output jantung dan kegagalannya menimbulkan kongesti pulmo dan odem.

Odem Pulmo pada Bayi

Vena pulmonalis Atresia atau obstruksi septa vena pulmoner Obstruksi drainase vena pulmonalis total

Atrium kiri dan Outflow Cor triatriatum Penyakit katup mitral kongenital atau atresia mitral

Ventrikel kiri dan outflow Sindrom hipoplastik jantung kiri Kardiomiopati (termasuk HOCM, simpanan glikogen) Miokarditis Fibroelastosis Anomali arteri koroner kiri (dari a.pulmonalis) Stenosis atau atresi katup aorta Kegagalan ventrikel kiri masif L ke R shunt, terutama PDA Gagal ventrikel kiri dari fistula AV sistemik masif Hipoplasia aorta proksimal Koarktasio aorta

43

penyakit jantung kongenital_putu liliana pradevie.docx

Documents