penanganan bedah kongenital

20
PENAT ALAKSANAAN KASUS BEDAH KONGENI TA L PA DA BAY I DAN ANAK  Poerwadi,dr , Sp.B, Sp.B A SMF / Bagian Ilmu Bedah RSU Dr. Sotomo / FK Unair. S U R A B A Y A PENDAHULUAN : Ba yi me rupa ka n insan pa li ng le ma h, ka re na ba yi ya ng ba ru di la hi rka n ma ngal ami stres ya ng ukup be rat ya it u st res pe rsa li na n, memerlukan adaptasi dari kehidupan intra uteri ke kehidupan dunia luar, den gan org an! org an yan g bel um mature . Bila bay i ter seb ut mende rit a kelainan kongenital , terlebih bila kelainan tadi mengganggu "ungsi organ, kelai nan ini akan sanga t berpe ngaru h terha dap kelan gsung an hidu p bayi tersebut, terlebih bila kelainan tersebut memerlukan tindakan pembedahan, maka bisa dimengerti resiko yang akan diderita oleh bayi . Sehingga harus kita sadari bersama bah#a bayi yang mangalami kelainan kon gen ita l dan men imbulk an gangguan "un gsi bil a diperl uka n tindakan  pembedahan hendaknya dibedakan apakah pembedahan tersebut harus segera unt uk men yel ama tka n nya #a ba yi $ it o %, atauka h pembedaha n tersebut ma si h bi sa me nunggu kondis i opti ma l $ ur ge nt % atau bahkan  pembedahan tersebut dapat direnanakan dan menunggu sampai kondisi  baik $ elekti" %.

Upload: cayarani

Post on 10-Oct-2015

18 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

ilmu bedah kongenital

TRANSCRIPT

PENATALAKSANAAN KASUS BEDAH KONGENITAL PADA BAYI DAN ANAK

PENATALAKSANAAN KASUS BEDAH KONGENITAL PADA BAYI DAN ANAK

Poerwadi,dr, Sp.B, Sp.BA

SMF / Bagian Ilmu Bedah RSU Dr. Sotomo / FK Unair.

S U R A B A Y A

PENDAHULUAN :

Bayi merupakan insan paling lemah, karena bayi yang baru dilahirkan mangalami stres yang cukup berat yaitu stres persalinan, memerlukan adaptasi dari kehidupan intra uteri ke kehidupan dunia luar, dengan organ- organ yang belum mature . Bila bayi tersebut menderita kelainan kongenital , terlebih bila kelainan tadi mengganggu fungsi organ, kelainan ini akan sangat berpengaruh terhadap kelangsungan hidup bayi tersebut, terlebih bila kelainan tersebut memerlukan tindakan pembedahan, maka bisa dimengerti resiko yang akan diderita oleh bayi .

Sehingga harus kita sadari bersama bahwa bayi yang mangalami kelainan kongenital dan menimbulkan gangguan fungsi bila diperlukan tindakan pembedahan hendaknya dibedakan apakah pembedahan tersebut harus segera untuk menyelamatkan nyawa bayi ( cito ), ataukah pembedahan tersebut masih bisa menunggu kondisi optimal ( urgent ) atau bahkan pembedahan tersebut dapat direncanakan dan menunggu sampai kondisi baik ( elektif ). Pembedahan yang sifatnya cito hendaknya dipegang prinsip LAKUKAN TINDAKAN BEDAH YANG PALING KECIL / SEDERHANA TETAPI SUDAH BISA MENYELAMATKAN NYAWA BAYI , sedangkan pembedahan definitifnya menunggu sampai keadaan bayi optimal.

Pembedahan yang urgent dilakukan setelah dilakukan optimalisasi kondisi bayi, sedangkan pembedahan yang terencana ( elektif ) dilakukan dipilih saat yang paling tepat dengan resiko terkecil untuk pembedahannya.

Anak merupakan pertumbuhan lanjut dari bayi, bila ada kelainan kongenital biasanya kelainan tersebut merupakan kelainan sejak bayi dan tidak lagi mengancam nyawa.

Anak masih mengalami pertumbuhan dan perkembangan baik fisik dan psikologis sehingga pembedahan pada anak sangat berbeda dengan pembedahan pada orang dewasa baik tehnik pembedahan, saat pembedahan dan lain- lainnya.

KASUS KASUS BEDAH KONGENITAL PADA BAYI :

Kelainan Kongenital / Malformasi yang paling sering terjadi adalah :

1. Kelainan-kelainan akibat gangguan pertumbuhan system saraf ( neural tube defect ).

2. Kelainan-kelainan gastro intestinal.

3. Kelainan-kelainan maxillofacial.

4. Down syndrome

5. Kelainan-kelainan extremitas

6. Kelainan jantung bawaan

7. Kelainan-kelainan urogenital

1. KELAINAN AKIBAT GANGGUAN PERTUMBUHAN SYSTEM SARAF :

Kelaianan pertubuhan system saraf yang sering dijumpai adalah unencephalus, spinabifida, encephalocele, dimana angka kejadiannya terus menurun dalam 10 tahun terakhir ini hingga sampai saat tersisa satu dari setiap 1000 kelahiran.

2. KELAINAN GASTRO INTESTINAL DAN GENETO URINARY:Kelainan ini yang paling sering menimbulkan gangguan fungsi organ sehingga tidak jarang memerlukan koreksi dengan segera.

Kelainan-kelainan tersebut yang sering dijumpai adalah :

Malformasi anorektal

Atresia esophagus

Omfalokel dan gastroschisis

Hernia Difragmatika

Obstruksi duodenum

Penyakit Hirschsprung

Atresia usus halus

Hipospadia

Ektopia buli

Katup pada urethra

Hidronefrosis

3. KELAINAN-KELAINAN MAXILLOFACIAL:Kelaianan yang tersering adalah bibir sumbing, celah langit-langit atau kombinasi keduanya, kelainan ini jarang mengancam nyawa.

4. DOWN SYNDROME :

Bayi dengan Down syndrome harus sangat dicurigai adanya malformasi dari saluran cerna yang tidak jarang harus segera dilakukan pembedahan saat masih bayi.

Semua kasus kasus bedah kongenital tersebut dimulai sejak bayi, tulisan ini akan membatasi kelainan kongenital yang mengancam nyawa dan memerlukan tindakan keperawatan khusus untuk menyokong tindakan bedah emergency dalam penyelamatannya.PROSES FISIOLOGI PADA BAYIProses fisisologi bayi berbeda dangan fisiologi orang dewasa, hala- hal tersebut meliputi :

ADAPTASI

Bayi lahir akan mengalami proses adaptasi dari kehidupan didalam rahim ibu ke kehidupan dunia luar, adaptasi tersebut meliputi :

1. Adaptasi system pernafasan : bayi dalam rahim ibu tidak bernafas dan akan mendapatkan oksigen melewati aliran darah plasenta, dalam proses persalinan, rongga dada dari bayi akan tertekan oleh jalan lahir sehingga akan mengempis, akibatnya cairan amion akan tertekan keluar melewati saluran nafas,hidung dan mulut sebanyak 30 cc. Setelah kepala bayi dan dada keluar dari jalan lahir ibu maka rongga dada karena elastisitasnya akan mengembang kembali sehingga terjadi tekanan negatif pada paru-paru ( alfeoli dan bronkus ) sehingga mengalirlah udara pertama kedalam paru-paru ( proses inspirasi pertama kali ). Selain hal tersebut diatas ada rangsangan-rangsangan lain yaitu berupa rangsangan-rangsangan sensoris, perubahan suhu, rangsangan nyeri yang ikut membantu merangsang proses inspirasi. Selanjutnya paru akan menyesuaikan perkembangannya sesuai dengan terbukanya alveoli-alveoli yang dulunya kempis.

Hal-hal yang harus diingat pada fase-fase ini adalah alveoli masih belum mengembang seluruhnya sehingga sangat rentan terhadap tekanan positif, maka apabila kita akan memberikan pernafasan bantuan harus sangat hati-hati karena tekanana yang terlalu besar bisa menimbulkan trauma yang disebut barotrauma.

2. Adaptasi Sistem sirkulasi.

Adaptasi system sirkulasi dimulai sejak tali pusat dipotong maka akan terjadi perubahan system sirkulasi dari sirkulasi fetal ke sirkulasi neonatal. Saat ini bayi sudah bernafas spontann sehingga tekanan dalam atrium kanan akan turun, darah sistemik akan masuk kedalam atrium kanan, ke ventrikel kanan seterusnya mengakibatkan tahanan dalam paru-paru menurun. Akibat proses inspirasi maka darah akan mengisi kepembuluh darah kapiler disekitar alveoli paru, akibatnya tekanan didalam paru akan meningkat, hal ini akan menimbulkan alairan darah ke atrium kiri, selanjutnya ke ventrikel kiri dan seterusnya. Saat ini terjadi perbedaan tekanan atrium kiri dan atrium kanan yang akan menutup foramen ovale.

Ductus arteriosus Botali akan menutup oleh karena kontraksi dari otot-otot spiral didalamnya yang terangsang oleh adanya tekanan O2 yang meningkat dan tekanan CO2 yang menurun serta PH yang meningkat dalam darah, proses ini berlangsung selama 15 jam setelah kelahiran, tetapi ductus tersebut akan betul-betul menutup secara anatomi pada minggu ke II sampai ke III.

Apabila selama proses-proses tersebut diatas terjadi gangguan maka bisa mengakibatkan gangguan dari anatomi jantung.

3. Volume Darah :

Volume darah dari bayi tergantung umur kehamilan dan derajat dari transfusi melewati plasentanya.

Bayi normal, aterm mempunyai volume darah sebanyak 85 cc per kilogram berat badan, volume ini akan lebih tinggi pada bayi preterm volumenya bisa sampai 100 cc per kilogram berat badan.

Pedoman ini perlu diketahui untuk menentiukan saat atau indikasi melakukan transfusi darah pada bayi yaitu apabila kehilangan volume darahnya melebihi 20% dari volume darah normal

4. Kontrol Suhu Tubuh.

Perubahan temperatur dari dalam rahim ibu kedunia luar sangat berpengaruh pada kelanjutan hidup bayi, hal ini sering dilupakan dalam praktek sehari-hari perawatan bayi.

Adaptasi terhadap perubahan temperatur ini masih rendah pada bayi yang baru lahir terlebih untuk bayi-bayi yang lahir premature, sehingga apabila perawatannya kurang baik, bayi akan mudah jatuh dalam keadaaan hipotermi dengan segala akibatnya. Rendahnya proses adaptasi pada bayi dikarenakan permukaan tubuh bayi relatif lebih luas serta cadangan lemak bawah kulitnya masih sedikit sehingga bayi akan lebih mudah kehilangan panas melewati proses evaporasi, radiasi, maupun konduksi. Mekanisme utama dari bayi untuk mempertahankan suhu tubuhnya adalah secara kimiawi yaitu apabila udara disekitarnya dingin maka tubuh akan memproduksi panas dengan cara meningkatkan produksi noradrenalin oleh saraf simpatis yang akan meningkatkan sirkulasi darah dan respirasi untuk meningkatkan metabolisme tubuh. Metabolisme tubuh ini utamanya diambil dari cadangan lemak bawah kulit.

Bayi dengan cadangan lemak bawah kulit yang masih minimal, juga respon simpatisnya yang masih belum sempurna, maka kemampuan metabolisme untuk memproduksi panas tubuh masih minimum, sehingga bayi sangat beresiko untuk jatuh pada hipotermi. Oleh karena itu dalam perawatan bayi baru lahir harus dalam keadaan hangat.

Kriteria bayi dikatakan hipotermi apabila temperatur sentralnya kurang dari 36C. Akibat hipotermi akan terjadi hambatan pada system pernafasan, gangguan susunan saraf pusat, gangguan kardiovaskuler yang kesemuanya akan mengakibatkan gangguan metabolisme tubuh.

5. Metabolisme Tubuh :5.1. Hipoglykemia.

Bayi normal kadar glukosa darahnya adalah 50 60 mg/dl sedangkan bayi dengan berat badan blahir rendah kadar glukosa darahnya hanya 40 mg/dl.

Hypoglykemia tejadi bila kadar gula darahnya kurang dari 30 mg/dl pada bayi aterm dan kurang dari 20 mg/dl pada bayi preterm, hal ini berlangsung sampai bayi umur 3 hari yang disebut sebagai keadaan transien hipoglykemia. Hari ke IV dan seterusnya kadar glukosa darah akan menjadi 40 mg/dl.

Hipoglykemia sering kali tidak menunjukkan gejala klinis, kita harus waspada apabila mendapatkan bayi yang gemetar, sesak napas, sianosis, apatis, hipotonia, hipotermia sampai kejang-kejang, bayi dengan keadaan tersebut merupakan indikasi untuk diperiksa kadar gula darahnya.

Hypoglycemia potensial terjadi pada bayi-bayi dalam keadaan sakit, mengalami kelainan congenital sehingga kita harus lebih waspada pada bayi-bayi tersebut.

5.2. Keseimbangan asam basa

Monitoring keseimbangan asam basa juga sangat penting pada bayi khususnya pada bayi-bayi dengan kelainan bawaan yang potensial bisa terjadi gangguan asam dan basa.

5.3. Hypocalsemia

Kadar kalsium darah normal pada bayi adalah 1,9 mmol/lt., hypocalsemia dapat terjadi pada 40 jam pertama pada bayi yang sakit.

5.4. Hyperbilirubinia.

Hyperbilirubin yang tidak terikat pada bayi baru lahir bisa mencapai 120 mol/lt masih dianggap fisiologis sampai bayi berusia 3 4 hari, kadar bilirubuin ini akan berangsur-angsur turun dan hilang sampai bayi umur 10 hari. Dengan kadar normalnya 17 mol/lt.

Keadaan patologis bila didapatkan peningkatan kadar bilirubin tersebut terjadi cepat yaitu pada 36 jam pertama dari kelahiran hal ini biasanya diakibatkan oleh karena produksi bilirubin yang meningkat akibat adanaya proses himolisis darah yang berlebihan.6. Stimulasi Sensoris

Stimulasi sensoris ini dikatakan sangat berperan dalam membantu proses pertumbuhan bayi serta fungsionalisasi organ-organ tubuhnya serta dalam upaya adaptasi dengan lingkungannya.

Stimulasi sensorik ini bisa oleh karena sinar lampu, musik, sentuhan-sentuhan halus dan kasih sayang, tetapi harus diingat apabila sentuhan sensoris tadi melebihi nilai batas yang bisa diterima oleh bayi, justru bisa menimbulkan frustasi dan kegelisahan sampai kepanikan bayi.

7. Cairan dan Elektrolit.

Setelah lahir bayi akan kehilangan cairan melewati proses evaporasi dari permukaan tubuhnya dan pernafasan ( insensible water loss ), serta kehilangan cairan melewati kencing dan feces.Insensible water loss pada bayi aterm mencapai 1 cc/Kg BB/jam sedangkan pada bayi preterm bisa sampai 3 cc/Kg BB/jam. Keadaan ini akan meningkat pada bayi yang dilakukan fototerapi, bayi yang febris, bayi dengan sesak napas atau udara sekitar yang panas.

Cairan tubuh pada bayi relatif lebih banyak dibandingakan dengan orang dewasa khsusunya cairan ekstra selulernya bisa mencapai 35 40% dari berat badannya, dibandingkan dengan bayi usia 1 tahun cairan ekstra selulernya tinggal 20% saja.

Bayi dengan kelainan bawaan bedah pasti terjadi penyimpangan atau gangguan dari keseimbangan cairan dan elektrolit tsb, keadaan ini harus segera ditangani pada penatalaksanaan umum pertama.

PENATALAKSANAANPenatalaksanaan kasus bedah kongenital pada bayi dan anak dapat dibagi menjadi :

A. Penatalaksanaan Umum

B. Penatalaksanaan Transportasi

C. Penatalaksanaan Khusus

A. PENATALAKSANAAN UMUM :

Penatalaksanana umum seperti halnya penatalaksanaan pada bayi lainnya yang harus diperhatikan adalah :

1. Bayi merupakan insan yang sangat lemah dan masih memerlukan adaptasi dengan sekitarnya.

2. Bayi yang baru lahir organ-organ tubuhnya masih belum matur demikian juga kekebalan tubuhnya masih lemah.

3. Bayi ukuran tubuhnya masih kecil dan berubah-ubah sesuai dengan peningkatan umur, serhingga diperlukan fasilitas dengan ukuran yang berbeda-beda disesuaikan dengan umur bayi dan anak tersebut.

4. Bayi sangat rentan dengan perubahan temperatur disekitarnya.

5. Pola penyakit pada bayi dan anak sangat berbeda dengan pola penyakit orang dewasa, dimana pada bayi kelainan yang paling sering adalah kelainan akibat cacat kongenital.6. Pola penanganan / operasi pada bayi dan anak sangat berbeda dengan orang dewasa karena anatominya masih mengalami pertumbuhan dan perubahan sesuai dengan umur, sehingga apabila akan melakukan pembedahan pada bayi dan anak harus diperhatikan betul factor-foktor tersebut diatas.

Bayi yang baru lahir kedunia kondisinya sangat berbeda-beda hal ini dipengaruhi oleh umur kehamilan dan berat badan waktu lahir, berdasarkan ini bayi dapat dibagi menjadi :

1. Bayi lahir dengan berat badan sesuai dengan umur kehamilan, bayi ini disebut Approtriate Weight for Gestational Age ( A G A ).2. Small for Gestational Age ( S G A ).

3. Large for Gestational Age ( L G A ).

Selain criteria-kriteria tersebut diatas bayi yang baru lahir sering juga diistilahkan hanya berdasarkan umur kehamilan saja :

1. Bayi preterm, bila lahir umur kehamilan kurang 37 minggu

2. Bayi term ( aterm ) bila lahir umur kehamilan umur 37 42 minggu

3. Bayi posterm bila lahir umur kehamilannya lebih 42 minggu.

Bayi-bayi dengan SGA / Preterm atau LGA / Posterm mempunyai resiko morbiditas dan mortalitas lebih tinggi dibandingkan dengan bayi-bayi aterm / AGA, terlebih bila bayi tersebut mengalami sakit atau ada kelainan kongenital yang mengganggu fisiologis tubuhnya.

Angka morbiditas dan mortalitas tersebut akan meningkat lagi apabila bayi tersebut memerlukan tindakan bedah didalam penanganannya, oleh karena itu diperlukan peran aktif dan professional dari tenaga-tenaga medis maupun paramedis yang menangani bayi tersebut.

Penatalaksanaan Umum tersebut meliputi usaha-usaha untuk mempertahankan kondisi bayi tetap optimal, atau memperbaiki kondisi bayi dari keadaan kurang optimal menjadi optimal dan stabil, untuk selanjutnya apabila sudah cukup kuat untuk menerima beban pembedahan, barulah tindakan bedah dilaksanakan.

Usaha-usaha tersebut meliputi :

1. Jalan nafas :

Jalan nafas harus dipertahankan tetap bebas dari air liur yang banyak ( atresia esophagus ), muntahan ( obstruksi usus ), bila perlu dan ada indikasi dapat dilakukan atau memasang jalan nafas definitive. Pembebasan jalan nafas disini, dilakukan penghisapan air liur, muntahan, sampai jalan nafas betul-betul bebas barulah kemudian diberikan bantuan oksigen bisa dengan masker atau kap kepala.

2. Ventilasi.

Ventilasi harus betul-betul diawasi supaya proses respirasi bisa berjalan lebih baik, pada keadaan-keadaan tertentu bisa dilakukan bantuan ventilasi, dengan catatan hati-hati jangan sampai terjadi barotrauma.

Monitoring terhadap ventilasi dilakukan dengan melakukan pemasangan pulse oxymeter dan secara periodic dilakukan analisa gas darah.

3. Sirkulasi.

Sirkulasi pada bayi dan anak masih sangat labil khususnya apabila bayi tersebut mengalami kelainan bedah congenital. Pada kondisi ini pemberian cairan intra vena sudah merupakan indikasi mutlak untuk mempertahankan sirkulasi dan perfusi jaringan.

Gangguan sirkulasi pada bayi dan anak ditandai awal dengan denyut nadi yang meningkat, sedangkan tekanan darahnya relatif tetap. Tekanan darah akan turun apabila derajat dehidrasinya sudah melebihi 45% dari volume darahnya.

Monitoring terhadap fungsi sirkulasi ini dipakai EKG, denyut jantung dan produksi urine.

4. Lingkungan.

Lingkungan untuk bayi yang sakit harus diperhatikan temperatur, kelembaban, kebisingan dan bahkan sinar yang masuk. Usahakan bayi dirawat dalam inkubator yang dapat mengontrol hal-hal tersebut diatas serta bisa melakukan monitoring terhadap fungsi-fungsi vitalnya.

5. Produksi Urine.

Produksi urine pada bayi normal adalah 2 cc/Kg BB/jam, harus dipertahankan dan dimonitoring untuk semua bayi.

Produksi urine ini dapat mencerninkan keadaan umum / perfusi bayi tersebut. Monitoring produksi urine mutlak harus dikerjakan pada perawatan bayi bayi yang sakit.

6. Pipa lambung .

Pipa lambung dipasang pada bayi- bayi dengan gangguan pada system gastro intestinal, dengan tujuan selain mencegah aspirasi juga untuk dekompresi dari saluran cernanya, oleh karena itu pada bayi ini haruslah dipasng pipa lambung dengan ukuran besar yang bisa masuk, bila tidak bisa masuk lewat nasogastrik, dapat dipasang lewat orogastrik. Perhatikan fiksasinya, jangan sampai menghalangi jalan nafas, serta jangan menimbulkan tekanan- tekanan pada jaringan sekitarnya ( hidung, bibir ) yang dapat berakibat nekrosis jaringan.

B. PENATALAKSANAAN TRANSPORTASI :

Bayi yang telah dilakukan stabilisasi dan optimalisasi pada waktu penatalaksanaan umum selanjutnya akan dilakukan proses transportasi. Proses ini harus selalu diusahakan supaya kondisi bayi tetap stabil selama proses transport tersebut.

Transportasi ini dapat intra Rumah Sakit atau antar Rumah Sakit yaitu ke pusat pelayanan Bedah Anak.

Penatalaksanaan transportasi ini memerlukan keahlian dan fasilitas yang khusus untuk menjaga kondisi optimal, melakukan monitoring serta melakukan tindakan apabila selama proses transport terjadi gangguan fungsi vitalnya. Selama proses transportasi tersebut yang harus selalu dimonitor adalah :

1. Jalan Nafas, harus selalu terjaga dan dimonitor tentang kelancarannya, kemungkinan tersumbatnya jalan nafas pada bayi yang muntah, apabila dirasa perlu dapat dilakukan pembebasan jalan nafas selama proses transport tersebut, oleh karena itu diperlukan fasilitas berupa alat penghisap, alat perlindungan jalan nafas, bahkan alat-alat jalan nafas definitive.

2. Ventilasi dan Oksigenasi harus dijaga kelancaran dan kehangatannya serta harus ada monitoring berupa pulse oxymetri.

Catatan : hati-hati pada setiap perubahan posisi dari bayi atau anak harus dilakukan kontrol ulang posisi tube yang terpasang pada pasien-pasien dengan pemasangan endotrakheal tube.

3. Sirkulasi, dipertahankan kelancaran infus intra vena yang ada, jumlah tetesan, kehangatan serta produksi urine selama transportasi.

4. Obat-obatan, harus tersedia obat-obatan emergency (ephedrin, epinephrin, sulfas atropin, dopamin, dll ) selama proses transportasi.

5. Thermoregulasi, diperhatikan dan dijaga bayi jangan sampai jatuh dalam kondisi hypothermia.

Hal-hal tersebut diatas harus bisa dilaksanakan selama proses transportasi, untuk ini diperlukan incubator khusus untuk transport.

Kondisi minimal apabila tidak mempunyai inkubatir transport bayi harus dibungkus dengan kapas, selimut, selanjutnya dilapisi bagian luarnya dengan aluminium foil.

Ambulans untuk transportasi juga harus diperhatikan kecepatannya serta kestabilan kendaraan selama perjalanan.

Keadaan-keadaan yang perlu dimonitor selama transportasi adalah fentilasi dan oksigenasi dengan memakai pulse oxymetri, sirkulasi dengan memonitor detak jantung serta urine produksi, temperatur tubuh dan glucose darah untuk pasien-pasien dengan sakit berat.

C. PENATALAKSANAAN KHUSUS

Bayi-bayi dengan kelainan bedah kongenital setelah dilakukan penatalaksanaan umum dan transportasi yang baik setelah sampai dipusat pelayanan Bedah Anak harus dilakukan evaluasi ulang tentang keadaan umumnya serta pengkajian tentang kelainan-kelainan yang dideritanya. Hal yang harus selalu diingat bahwa kelainan bawaan seringkali tidak sendiri, akan disertai kelainan bawaan yang lain.

Penatalaksanaan khusus meliputi :

1. Menentukan jenis / macam kelainan bawaan ( kongenital )

2. Menentukan perlu atau tidaknya dilakukan tindakan bedah

3. Menentukan saat pembedahan

4. Menentukan macam pembedahannya

5. Melakukan perawatan pasca bedah.

1. Menentukan jenis / macam kelainan bawaan: Jenis atau macam kelainan bawaan dapat bermacam-macam mulai dari yang ringan sampai yang berat, mulai dari yang mudah dikenali sampai yang sulit dikenali. Proses diagnostik ini harus dimulai dari macam pemeriksaan yang paling tidak menyakiti pasien ( non invasive ), sampai pemeriksaan invasive apabila sangat terpaksa ( dilakukan setelah kondisi bayi stabil ).2. Menentukan perlu atau tidaknya dilakukan tindakan bedah

Kelainan bawaan ada yang perlu ( indikasi ) bedah ( hernia inguinalis lateralis, hernia diafragma, atresia esofagus, atresia ani penyakit Hirschsprung dan lain- lain ), ada yang tidak perlu dilakukan pembedahan ( hernia umbilikalis ) dan bahkan ada kelainan bawaan yang tindakan bedahnya sendiri merupakan kontra indikasi ( omfalokel besar ).

3. Menentukan saat pembedahan

Apabila kelainan bawaan tadi memerlukan tindakan bedah, harus ditentukan kapan saat pembedahannya, apakah termasuk bedah elektif, urgent atau bahkan emergency. Kriteria-kriteria tersebut harus diperhitungkan secara matang dan dihubungkan dengan kondisi dari bayi serta data evident yang ada. Bila sangat terpaksa tindakan bedah harus dilakukan secara emergency kita harus berpedoman : lakukanlah tindakan bedah yang paling kecil / paling ringan yang sudah bisa menolong / menyelamatkan nyawa bayi Sedangkan rekonstruksi / tindakan bedah selanjutnya akan disesuaikan dengan kondisi optimal dari bayi.

MACAM-MACAM KELAINAN KONGENITAL, JENIS OPERASI DAN SAAT OPERASI :NoMacam Kelainan BawaanSifat OperasiMacam OperasiKeterangan

01CraniostenosisUrgentCranioplasty-

02HidrosefalusUrgentDrainase-

03MeningokelElektifEksisi-

04Choana atresiaCitoTrakeostomi-

05SumbingElektifCheiloraphyoptimal

06Celah langit-langitElektifPalathoraphy15 bulan

07Atresia esofagusCitoPsng ppa lmbGastrostomiRepair esofagus

08Kelainan jantung bawaanElektifTergantung jenisTergantung kebijakan

09Hernia diafragmatikaUrgentRepairOptimalisasi ventilasi

10Eventrasio diafragmaElektifPlikasi -

11HemangiomaElektifTergantung jenis dan tempatnyaEksisi

12LymphangiomaElektifTergantung tempatEksisi

13Infantile hypertropik pylorus stenosisElektifPyloromiotomi-

14Obstruksi duodenum :

a. Malrotasi

b. Pankreas anulare

c. Atresia duodenum

d. Volvulus neonatorumUrgent

Urgent

Urgent

CitoRelease

Anastomosis

Anastomosis

Laparatomi-

-

-

-

15Atresis biliarisUrgentProsedur KasaiUmur kurang 2 bln

16Kista coledokusUrgentEksisi dan R&Y-

17Atresia usus halusUrgentLaparatomi : Stoma - anastomosis tertunda.

18Hernia umbilikalisKonservatif--

19Omphalokel :a.Utuh

b.PecahElektif

Cito Silatplasty--

20GastroschizisCito-Silastoplasty-

21Hernia Inguinalis lateralElektifHerniotomiKesempatan I

22Hidrokel terbukaElektifLigasi tinggiUmur 1 th

23Malformasi Anorektal :

a. Anus membran

b. anocutan fistelc. anovestibular fisteld. Fistel tinggi

e. Atresia Ani rendah

f. Atresia Ani tinggiCito

Urgent

Elektif

Cito

Cito

CitoInsisi silang

Insisi cutback

Dilatasi

I. Colostomy

II. PSARP

III.Tutup colostomy

PSARP

Idm fstl tggi.-

-

anoplasty ( 5 bln )

-

-

-

24Penyakit Hirschsprung :

a. ultrashort/kurang1 cm.

b. short / 2 cm

c. lebih 2 cm

d. PanjangKonservatif

Konservatif

Konservatif

Elektif

UrgentWash out

Wash out

Wash out

Terobs tarik

I. Colostomy

II. trobos tarik-

Gagal: oprsi-

-BB = 5KG-

-

RESUME1. Bayi lahir masih sangat lemah memerlukan adaptasi, maturasi organ, tumbuh & berkembang. Bila mengalami kelainan kongenital yang dapat mengganggu hal tersebut diatas, akan beresiko tinggi terlebih bila dilakukan tindakan bedah. Diperlukan penatalaksanaan yang baik bagi bayi bayi tersebut untuk menjadikannya dalam kondisi optimal, sehingga dapat mengurangi resiko yang terjadi.2. Transportasi bayi dengan kelainan kongenital harus diusahakan mempertahankan kondisi optimal yang sudah tercapai, mengurangi resiko transportasi dan dapat melakukan tindakan apabila diperlukan

3. Bayi dalam kelainan kongenital harus dilakukan koreksi dengan benar untuk selanjutnya denentukan indikasi tindakan bedahnya.

4. Indikasi bedahnya harus ditentukan dengan cermat untuk menentukan tindakan tersebut elektif, urgent, atau emergency.

5. Tindakan bedah emergency harus mengingat prinsip pembedahan paling ringan yang sudah bisa menolong nyawa bayi.

6. Tekhnik pembedahan yang diambil harus mengingat faktor tumbuh kembang bayi dan anak.

KESIMPULAN

Bayi dan anak dengan kelainan bedah kongenital yang memerlukan pembedahan harus dilakukan optimalisasi, transportasi, dan persiapan prabedah yang baik.

Tindakan bedah harus berdasarkan indikasi yang kuat dan tepat mengingat resiko pembedahan yang tinggi pada bayi dan anak.

Diperlukan tenaga trampil yang khusus serta peralatan yang khusus dengan ukuran yang disesuaikan dengan umur dan berat badan bayi / anak.