BAB I

PENDAHULUAN

Glukoma berasal dari bahasa yunani glaukos yang berarti hijau kebiruan,

yang memberikan kesan warna tersebut pada pupil penderita glaukoma.

Glaukoma mengakibatkan lapang pandang seseorang menghilang, dengan atau

tanpa gejala. Hal ini disebabkan oleh factor kongenital atau didapat setelah

dilahirkan. Glaukoma adalah neuropatik optic yang disebabkan oleh tekanan intra

okuler yang (relative) tinggi, yang ditandai oleh kelainan lapang pandang yang

khas dan atrofi papil saraf optic.

Pada keadaan ini TIO tidak harus selalu (absolute) tinggi, tetapi TIO

relative tinggi untuk individu tersebut. Glaukoma merupakan penyebab kebutaan

peringkat kedua di Indonesia setelah katarak. Kebutaan yang terjadi pada

glaukoma bersifat menetap, tidak sepeti katarak yang bias dipulihkan dengan

pembedahan.

Glukoma kongenital terjadi karena saluran ekskresi humour aquos tidak

terbentuk dengan baik atau bahkan tidak terbentuk sama sekali. Tanda dan gejala

klinis glaukoma kongenital ini berupa epifora, fotofobia, dan blefarospasme.

Pemeriksaan klinis pada glaukoma kongenital akut sebaiknya dilakukan pada

anastesi umum. Pemeriksaan tersebut berupa pemeriksaan mata luar, tajam

penglihatan, tonometry, gonioskopi, oftalmoskopi dan ultrasonografi.

Glaukoma kongenital primer, dihitung kira-kira 50-70% dari glaukoma

kongenital, terjadi kurang pada glaukoma dewasa primer dan jarang terjadi (1

dalam 10.000 kelahiran). Glaukoma kongenital terjadi sejak lahir, atau pada tahun

pertama setelah lahir. Kelainan ini terjadi karena terhentinya pertumbuhna

struktur sudut iridokorneal sejak dalam kandungan kira-kira saat jani berumur

7bulan. Komplikasi glaukoma yang tidak terdiagnosis bisa kelemahan penglihatan

seanjang hidup. Prognosis buruk terjadi pada bayi dengan peningkatan TIO dan

kekeruhan kornea saat lahir. Pada kasus yang tidak diobati, kebutaan timbul lebih

dini.

1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.2 Anatomi

Aqueous humor adalah cairan jernih yang dibentuk oleh korpus siliaris dan

mengisi bilik mata anterior dan posterior. Aqueous humor mengalir dari korpus

siliaris melewati bilik mata posterior dan anterior menuju sudut kamera okuli

anterior. Aqueous humor diekskresikan oleh trabecular meshwork.

Prosesus siliaris, terletak pada pars plicata adalah struktur utama korpus

siliaris yang membentuk aqueous humor. Prosesus siliaris memiliki dua lapis

epitelium, yaitu lapisan berpigmen dan tidak berpigmen. Lapisan dalam epitel

yang tidak berpigmen diduga berfungsi sebagai tempat produksi aqueous humor.

Sudut kamera okuli anterior, yang dibentuk oleh pertautan antara kornea

perifer dan pangkal iris, merupakan komponen penting dalam proses pengaliran

aqueous humor. Struktur ini terdiri dari Schwalbe’s line, trabecular meshwork dan

scleral spur.

Trabecular meshwork merupakan jaringan anyaman yang tersusun atas

lembar-lembar berlubang jaringan kolagen dan elastik (Riordan-Eva, 2009).

Trabecular meshwork disusun atas tiga bagian, yaitu uvea meshwork (bagian

paling dalam), corneoscleral meshwork (lapisan terbesar) dan

juxtacanalicular/endothelial meshwork (lapisan paling atas). Juxtacanalicular

meshwork adalah struktur yang berhubungan dengan bagian dalam kanalis

Schlemm.

2

Gambar 2.1 Struktur trabecular meshwork.

Kanalis Schlemm merupakan lapisan endotelium tidak berpori dan lapisan

tipis jaringan ikat. Pada bagian dalam dinding kanalis terdapat vakuola-vakuola

berukuran besar, yang diduga bertanggung jawab terhadap pembentukan gradient

tekanan intraokuli. Aqueous humor akan dialirkan dari kanalis Schlemm ke vena

episklera untuk selanjutnya dialirkan ke vena siliaris anterior dan vena

opthalmikus superior. Selain itu, aqueous humor juga akan dialirkan ke vena

konjungtival, kemudian ke vena palpebralis dan vena angularis yang akhirnya

menuju ke vena ophtalmikus superior atau vena fasialis. Pada akhirnya, aqueous

humor akan bermuara ke sinus kavernosus.

2.3 Fisiologi

Aqueous humor diproduksi dengan kecepatan 2-3 μL/menit dan mengisi

bilik anterior sebanyak 250 μL serta bilik posterior sebanyak 60 μL. Aqueous

humor berfungsi memberikan nutrisi (berupa glukosa dan asam amino) kepada

jaringan-jaringan mata di segmen anterior, seperti lensa, kornea dan trabecular

meshwork. Selain itu, zat sisa metabolisme (seperti asam piruvat dan asam laktat)

juga dibuang dari jaringan-jaringan tersebut. Fungsi yang tidak kalah penting

adalah menjaga kestabilan tekanan intraokuli, yang penting untuk menjaga

3

integritas struktur mata. Aqueous humor juga menjadi media transmisi cahaya ke

jaras penglihatan.

Tabel 2.1 Perbandingan Komposisi Aqueous Humor, Plasma dan Vitreous Humor.

Komponen

(mmol/kg H2O)

Plasma Aqueous Humor Vitreous Humor

Na

Cl

HCO3

Askorbat

Glukosa

146

109

28

0,04

6

163

134

20

1,06

3

144

114

20-30

2,21

3,4

Produksi aqueous humor melibatkan beberapa proses, yaitu transport aktif,

ultrafiltrasi dan difusi sederhana. Transport aktif di sel epitel yang tidak

berpigmen memegang peranan penting dalam produksi aqueous humor dan

melibatkan Na+/K+-ATPase. Proses ultrafiltrasi adalah proses perpindahan air

dan zat larut air ke dalam membran sel akibat perbedaan tekanan osmotik. Proses

ini berkaitan dengan pembentukan gradien tekanan di prosesus siliaris. Sedangkan

proses difusi adalah proses yang menyebabkan pertukaran ion melewati

membrane melalui perbedaan gradien electron.

Sistem pengaliran aqueous humor terdiri dari dua jenis sistem pengaliran

utama, yaitu aliran konvensional/ trabecular outflow dan aliran nonkonvensional /

uveoscleral outflow. Trabecular outflow merupakan aliran utama dari aqueous

humor, sekitar 90% dari total. Aqueous humor mengalir dari bilik anterior ke

kanalis Schlemm di trabecular meshwork dan menuju ke vena episklera, yang

selanjutnya bermuara pada sinus kavernosus. Sistem pengaliran ini memerlukan

perbedaan tekanan, terutama di jaringan trabekular.

Uveoscleral outflow, merupakan sistem pengaliran utama yang kedua,

sekitar 5-10% dari total. Aqueous humor mengalir dari bilik anterior ke muskulus

siliaris dan rongga suprakoroidal lalu ke vena-vena di korpus siliaris, koroid dan

sklera. Sistem aliran ini relatif tidak bergantung kepada perbedaan tekanan.

4

Gambar 2.2 Trabecular Outflow

Gambar 2.3 Uveosceral Outflow

2.4 Tekanan Intraokuli

Tekanan intraokuli merupakan kesatuan biologis yang menunjukkan

fluktuasi harian. Tekanan yang tepat adalah syarat untuk kelangsungan

penglihatan yang normal yang menjamin kebeningan media mata dan jarak yang

konstan antara kornea dengan lensa dan lensa dengan retina. Homeostasis tekanan

intraokular terpelihara oleh mekanisme regulasi setempat atau sentral yang

berlangsung dengan sendirinya.

5

Tekanan mata yang normal berkisar antara 10-22 mmHg. Tekanan

intraokuli kedua mata biasanya sama dan menunjukkan variasi diurnal. Pada

malam hari, karena perubahan posisi dari berdiri menjadi berbaring, terjadi

peningkatan resistensi vena episklera sehingga tekanan intraokuli meningkat.

Kemudian kondisi ini kembali normal pada siang hari sehingga tekanan intraokuli

kembali turun. Variasi nomal antara 2-6 mmHg dan mencapai tekanan tertinggi

saat pagi hari, sekitar pukul 5-6 pagi. Banyak faktor yang dapat mempengaruhi

tekanan intraokuli, antara lain keseimbangan dinamis produksi dan ekskresi

aqueous humor, resistensi permeabilitas kapiler, keseimbangan tekanan osmotik,

posisi tubuh, irama sirkadian tubuh, denyut jantung, frekuensi pernafasan, jumlah

asupan air, dan obat-obatan.

2.5 Definisi

Glaukoma berasal dari kata Yunani “glaukos” yang artinya hijau kebiruan,

yang memberikan kesan warna tersebut pada pupil penderita glaukoma. Glaukoma

adalah neuropati optik yang disebabkan oleh tekanan intra okular (TIO) yang

(relatif) tinggi, yang ditandai oleh kelainan lapangan pandang yang khas dan atrofi

papil saraf optik.1,2

Glaukoma kongenital adalah glaukoma yang terjadi pada bayi atau anak-

anak terjadi akibat penutupan bawaan dari sudut iridokorneal oleh suatu membran

yang dapat menghambat aliran dari aquous humor sehingga dapat meningkatkan

tekanan intra okuler. Kondisi ini progresif dan biasanya bilateral dan dapat

merusak saraf optik.3

2.6 Klasifikasi

Glaukoma kongenital dapat diklasifikasikan menjadi 3 yaitu :

a. Glaukoma kongenital primer yang menunjukkan kelainan

perkembangan terbatas pada sudut kamera anterior. Glaukoma

kongenital primer dibagi menjadi tiga yaitu glaukoma kongenital

primer yang terjadi pada tahun pertama kelahiran, glaukoma

kongenital primer yang terjadi pada usia lebih dari 1 tahun sampai 3

6

tahun dan glaukoma juvenil yang terjadi pada usia lebih dari 3 tahun

sampai usia remaja.4,5

b. Glaukoma kongenital yang berhubungan dengan anomali

perkembangan segmen anterior yaitu sindrom Axenfeld, anomali Peter

dan sindrom Rieger. Disini perkembangan iris dan kornea juga

abnormal. Penyakit-penyakit ini biasanya diwariskan secara dominan,

walaupun dilaporkan ada kasus-kasus sporadik. Glaukoma timbul pada

sekitar 50% dari mata dengan kelainan tersebut dan sering belum

muncul sampai usia anak lebih tua atau dewasa muda.4

c. Glaukoma kongenital yang berhubungan dengan kelainan lain

termasuk aniridia, sindrom Sturge-Weber, neurofibromatosis, sindrom

Lowe dan rubella kongenital.4

2.7 Epidemiologi

Glaukoma kongenital jarang terjadi, 1 dari 10.000 kelahiran. Glaukoma

kongenital bermanifestasi sejak lahir pada 50% kasus, didiagnosis pada umur 6

bulan pada 70% kasus dan didiagnosis pada akhir tahun pertama pada 80% kasus.

Glaukoma kongenital primer merupakan glaukoma kongenital yang sering terjadi.

Glaukoma kongenital primer adalah gangguan mata yang menyumbang 0,01-

0,04% dari kebutaan total. Sebagian besar pasien (sekitar 60%) didiagnosis pada

umur 6 bulan dan 80% yang didiagnosis dalam tahun pertama kehidupan. Sering

terjadi pada laki-laki (sekitar 65%) dan keterlibatan biasanya bilateral (sekitar

70%).4-6

2.8 Etiologi

Glaukoma kongenital terjadi karena saluran pembuangan tidak terbentuk

dengan baik atau bahkan tidak terbentuk sama sekali. Glaukoma kongenital primer

terjadi akibat terhentinya perkembangan struktur sudut kamera anterior pada usia

janin sekitar 7 bulan. Diduga penyebabnya karena mutasi dari CYP1B1 pada

kromosom 2p21.2,4,5

2.9 Patofisiologi

7

Pada glaukoma kongenital primer iris mengalami hipoplasia dan berinsersi

ke permukaan trabekula didepan taji sklera yang kurang berkembang, sehingga

jalinan trabekula terhalang dan timbul gambaran suatu membran (membran

Barkan) yang menutupi sudut. Banyak cairan (humor akuos) terus menerus

diproduksi tetapi tidak bisa didrainase karena tidak berfungsinya saluran drainase

secara tepat. Oleh karena itu, jumlah cairan di dalam mata meningkat dan

meningkatkan tekanan intraokular. Serat optik mata dapat rusak akibat tekanan

intraokular yang terlalu tinggi.3,4

Glaukoma kongenital yang berhubungan dengan anomali perkembangan

segmen anterior mencerminkan suatu spektrum gangguan perkembangan segmen

anterior, yang mengenai sudut, iris, kornea, dan kadang-kadang lensa. Biasanya

terdapat sedikit hipoplasia stroma anterior iris, disertai adanya jembatan-jembatan

filamen yang menghubungkan stroma iris dengan kornea. Apabila jembatan

filamen terbentuk di perifer dan berhubungan dengan garis Schwalbe yang

mencolok dan tergeser secara aksial (embriotokson posterior), penyakit yang

timbul dikenal sebagai sindrom Axenfeld. Hal ini mirip dengan

trabekulodisgenesis pada glaukoma kongenital primer. Apabila perlekatan

iridokorneanya lebih luas yang disertai oleh disrupsi iris, dengan polikoria serta

anomali tulang dan gigi, timbul apa yang disebut sindrom Reiger (suatu contoh

disgenesis iridotrabekula). Apabila perlekatannya adalah iris sentral dan

permukaan posterior sentral kornea, penyakit yang timbul disebut anomali Peter

(suatu contoh trabekulodisgenesis iridokornea).4

Gambar 2.4 Aliran cairan bilik mata

8

2.10 Manifestasi dan Penilaian Klinis

Karakteristik dari glaukoma kongenital mencakup tiga tanda klasik, yaitu:

epifora, fotofobia dan blefarospasme. Sejak lahir penderita memiliki bola mata

besar yang disebut buftalmos. Bayi cenderung rewel, karena peningkatan TIO

menyebabkan rasa tegang dan sakit pada mata.2,5 Jika terdapat pada anak berumur

kurang 2 tahun dengan keluhan ini, ingatlah pada kemungkinan peninggian

tekanan intraokuler. Kemudian akan timbul:

a. Pengeruhan kornea

Mulai dengan edema dari epitel dan stroma, kemudian disusul dengan

pengeruhan yang menyeluruh dari stroma, disertai dengan rupture dari

membrane descement, jika penyakit sudah berlanjut. Kadang-kadang pada

waktu lahir, sudah didapatkan kekeruhan yang menyeluruh, sehingga

kornea menjadi putih dan iris tidak terlihat lagi.

b. Penambahan diameter kornea

Diameter horizontal pada mata yang normal rata-rata 10 mm, ini dapat

berbeda 1 mm, dalam keadaan normal. Pada umur 1-2 tahun diameter

menjadi 11,5 mm. pengukuran yang melebihi 12 mm harus dianggap

mencurigakan. Pembesaran kornea pada glaucoma congenital dapat

mencapai 16 mm.

c. Penambahan diameter bola mata

d. Peningkatan tekanan intraokuler

Sering didapatkan keadaan stadium dini dengan lakrimasi yang persisten,

fotofobia, dan pengeruhan kornea tetapi tensi intraokulernya normal.hal ini

disebabkan pengaruh narkose umum pada aliran bilik mata, berhubung

pengukuran tekanan intraokuler pada anak-anak dilakukan dengan narkose

umum. Karena itulah, pengukuran tekanan intraokuler pada anak-anak

dengan tanda glaucoma dini, terutama bila disertai pembesaran kornea,

harus dilakukan berulang kali sampai didapatkan peningkatan tekanan

intraokuler. Akibat peningkatakan tekanan intraokuler pada anak berbeda

9

dengan orang dewasa. Oleh jaringan mata pada anak masih lembek maka

seluruh mata membesar sehingga panjangnya 32 mm dan korneanya

sampai 16 mm. kornea ini menipis bagian sentral terutama pada bagian

korneoskleral, sehingga kurvatura dari kornea menjadi kurang.

Sclera: menjadi tipis, tampak biru, pada daerah badan siliar dan mudah

robek bila terkena trauma sedikit saja.

Bilik mata depan: dalam.

Iris: tremulans, menipis, atrofi.

Lensa: tertekan ke belakang, serat ligamentum suspensorium lentis tegang

akibatnya dislokasi lensa.

Papil saraf optic: tetap normal untuk jangka waktu lama, selama masta

masih teregang, akan tetapi kemudian menunjukkan penggaungan dan

atrofi seperti pada glaucoma dewasa.

Pemeriksaan klinis pada glaukoma kongenital sebaiknya dilakukan dalam

anestesi umum. Tonometri, pengukuran diameter kornea dan panjang aksial,

pemeriksaan kornea dan bagian anterior mata (sebaiknya dilakukan dengan slit

lamp), gonioskopi dan oftalmoskop adalah pemeriksaan yang terpenting untuk

mendiagnosa dan memonitor glaukoma pada anak. Pemeriksaan klinis pada

glaukoma kongenital, yaitu:

Pemeriksaan mata luar. Buftalmos disebabkan oleh kenaikan TIO saat

masih dalam kandungan dan mendesak dinding bola mata bayi yang

masih lentur, akibatnya sklera menipis dan kornea akan membesar dan

keruh. Robekan membran Descement disebut Haab’s striae dapat

terjadi karena regangan kornea dan peningkatan kedalaman kamera

anterior (disertai oleh peningkatan generalisata segmen anterior mata)

serta edema dan kekeruhan stroma kornea.2,4,5

Tajam penglihatan. Ambliopia dapat disebabkan oleh kekeruhan

kornea atau kesalahan refraktif. Pembesaran mata dapat menyebabkan

miopia, dimana robekan pada membran Descement dapat

menyebabkan astigmat yang besar.2

10

Tonometri merupakan metode yang digunakan untuk mengukur

tekanan intraokular. Peningkatan tekanan intraokuler adalah tanda

cardinal. Banyak bahan anastesi umum dan sedatif yang dapat

menurunkan TIO, kecuali ketamin. TIO diukur sesegara mungkin

setelah diinduksi anastesi. Tonometri harus diperiksa dengan

menggunakan dua sistem yang berbeda. TIO normal anak lebih rendah

daripada orang dewasa. Peningkatan TIO lebih dari 20 mmHg sudah

dapat didiagnosis sebagai glaukoma kongenital dan 15-20 mmHg

merupakan suspek.4,5

Pemeriksaan diameter horizontal kornea lebih reliabel daripada

pengukuran panjang aksial pada glaukoma kongenital. Peningkatan

diameter horizontal kornea melebihi 11,5 mm dianggap bermakna.5

Gonioskopi dapat dilakukan jika kornea masih jernih. Pada penderita

glaukoma kongenital primer terjadi insersi iris ke anterior.5

Oftalmoskop dan pemeriksaan nervus optikus untuk mendiagnosis dan

monitor glaukoma. Pencengkungan diskus optikus akibat glaukoma

merupakan kelainan yang terjadi relatif dini dan terpenting.4,5

Gambar 2.5 Buftalmos

11

Gambar 2.6 Epifora

Gambar 2.7 Edema Kornea

Gambar 2.8 Haab’s striae

12

2.11 Diagnosis Banding

Tabel 1. Pertimbangan Diagnosis Untuk Gejala dan Tanda dari Glaukoma

Kongenital Primer

Kondisi mata merah dan epifora

- Obstruksi duktus nasolakrimalis kongenital

- Defek epitel kornea atau abrasi

- Konjungtivitis

- Inflamasi okuler (uveitis/trauma)

Kondisi dari edema kornea atau ipasifikasi

- Distropi kornea (distropi endotelial herediter kongenital, distropi

polimorfik posterior)

- Obsetriki birh trauma with descemet’s tears

- Storage disease (mukopolisakarida, sistinisis)

- Anomali kongenital (sklero kornea, anomali peter)

- Keratitis (keratitis rubela maternal, herpetik, pliktenular)

- idiopatik

Kondisi dari pembesaran kornea

- Aksial miopia

- Megalokornea

Kondisi abnormalitas nervus optik

- Optic atrophy

- Optic nerve coloboma

- Optic nerve hypoplasia

- Optic nerve malformation

- Physiologic cupping

2.12 Penatalaksanaan

a. Medikamentosa

13

Merupakan tindakan pendahuluan, yang harus diberikan tindakan

operatif dilakukan, diberikan pilokarpin dan diamox, sampai TIO nya

normal.

Obat kolinergik (miotik) yang bekerja langsung

Pilokarpin

Farmakokinetik: Mula kerjanya cepat, efek puncak terjadi antara 30-60

menit dan berlangsung selama 4-8 jam.

Mekanisme Kerja Obat: Meningkatkan aliran keluar akuos karena

adanya kontraksi badan siliar. Hal itu mengakibatkan penarikan tapis

sklera dan penguatan clamp trabekula. Pada glaukoma sudut tertutup,

efek miotik dari obat melepaskan blok pupil dan juga menarik iris

menjauh dari sudut bilik mata depan. Obat ini meningkatkan aliran

keluar melalui trabekula.

Indikasi: Glaukoma sudut terbuka kronis (glaukoma simpel kronis),

glaucoma sudut tertutup akut, glaukoma sudut tertutup sinekia kronis

(setelah dilakukan iridektomi perifer).

Kontraindikasi: Glaukoma inflamasi, glaukoma malignan dan riwayat

alergi.

Etek Samping: Efek samping okular bzruna keratitis pungtata

superfisial, spasme otot siliar yang menyebabkan miopia, miosis,

kemungkinan retinal detachment, progresifitas katarak dan toksisitas

endotel kornea. Efek samping sistemik termasuk berkeringat, aktivitas

gastrointestinal yang meningkat, salivasi, nausea tremor, nyeri kepala,

bradikardi dan hipotensi.

Dosis: Tersedia dalam bentuk larutan topikal, ocuserts dan gel. Pada

sediaan larutan mata tersedia dua macam bentuk garam pilokarpin

yaitu:

1. Pilokarpin hidroklorida dalam sediaan 0,25%, 0,50%, 1%, 2%, 3%,

4%, 6%, 8% dan 10% tetes mata.

14

2. Pilokarpin nitrat dalam sediaan 1%, 2%, dan 4% tetes mata.

Diberikan 1-2 tetes, 3-4 kali sehari. Konsentrasi yang umumnya

digunakan adalah 0.5 - 4 %. Awitan efek miotik dimulai 10-30

menit dan lama kerja adalah 6 jam. Obat ini biasanya diberikan

setiap 6 jam sekali.

Asetazolamid

Merupakan obat golongan PKA yang paling sering digunakan. Obat ini

memblok enzim karbonik anhidrase secara reversibel pada badan siliar

sehingga rnensupresi produksi cairan akuos. Cairan akuos kaya akan

natrium dan ionbikarbonat yang hiperosmotik dibandingkan plasma.

Air ditarik ke bilik mata belakang sebagai akibat proses osmosis dan

terjadi dilusi pada konsentrasi tinggi bikarbonat. Ketika diberikan

secara oral, konsentrasi puncak pada plasma diperoleh dalam 2 jam,

bertahan 4-6 jam dan menurun secara cepat karena ekskresi pada urin.

Tersedia dalam bentuk tablet dan kapsul dengan dosis umum 125 - 250

mg empat kali sehari.

Efek asetazolamid dapat diperpanjang dengan sediaan dalam bentuk

granul yang terlapis dan menggunakan sistem pemberian pompa

osmotik.

Indikasi: Digunakan sebagai monoterapi atau sebagai pengobatan

tambahan pada glaukoma simpel kronik, glaukoma sekunder,

preoperasi dan glaukoma sudut tertutup akut ketika penundaan operasi

membutuhkan penurunan TIO.

Kontraindikasi: Hipersensitif terhadap sediaan, sensitivitas silang

antara antibakteri sulfonamid clan diuretik derivat sulfonamid. Pasien

dengan penyakit respirasi perlu mendapat perhatian lebih karena

kemungkinan efek asidosis respirasi (pada penggunaan sistemik). Juga

pada penderita dengan kadar serum natrium dan kalium yang menurun,

gangguan ginjal dan hati serta insufisiensi adrenokortikal.

Dosis: Tersedia dalam bentuk tablet 125 mg, 250 mg dan kapsul lepas

lambat 500 mg, dalam bentuk serbuk untuk penggunaan suntikan iv

15

500 mg per vial. Dosis yangdianjurkan untuk memperoleh efek yang

mendekati maksimum adalah pemberian asetazolamid oral 250 mg

setiap 6 jam (untuk dewasa). Pada anak dosis orang adalah 10-15

mg/kg/hari dibagi dalam pemberian setiap 6 - 8 jam. Kapsul 500 mg

asetazolamid lepas lambat diberikan setiap 12 jam.

Efek samping: Malaise, rasa logam, kelelahan, depresi, anoreksi clan

penurunan berat badan, penurunan libido, mual, muntah, hematuri,

glikosuria, peningkatan diuresis, insufisiensi hati, mengantuk, linglung,

nyeri kepala, parestesia ekstremitas, neropati perifer, miopia

sementara, urikaria, gatal, asidosis metabolik, diskrasia darah clan

reaksi hipersensitif.

b. Operatif

Tatalaksana yang dilakukan pada glaukoma kongenital yaitu membuat

lubang pada trabekulum Meshwork supaya ada saluran pembuangan

akuos humor. Pembuatan lubang dapat dilakukan dengan goniotomi,

yaitu operasi membuat torehan sudut iridokorneal, sehingga terjadi

hubuangan langsung COA dengan kanalis Schlemm, selain itu dapat

dilakukan pembukaan trabekulum yang tidak sempurna tadi dengan

cara trabekulotomi yaitu pada kanalis Schelmm dimasukkan alat

seperti probe kemudian probe diputar kearah COA sehingga jaringan

trabekulum sobek atau terlepas, akibatnya terjadi hubungan langsung

antara COA dan kanalis Schelmm.2

Operasi filtrasi juga dapat dilakukan, salah satunya dengan

trabekulektomi, yaitu pembuatan fistula antara COA dengan ruang

subkonjungtiva melalui pengangkatan sebagian jaringan trabekulum

secara bedah, sehingga akuos humor akan dibuang ke ruang

subkonjungtiva. Pemasangan tube implant juga dapat dilakukan pada

glaukoma kongenital karena operasi trabekulektomi hasilnya tidak

memuaskan, fistula akan menutup kembali.2

Gabungan trabekulotomi-trabekulektomi aman dan efektif dalam

lanjutan perkembangan glaukoma primer dengan kornea 14 mm

16

diameter atau lebih. Sebelum dilakukan operasi tetap diberi obat untuk

menurunkan TIO supaya kerusakan saraf optik tidak lebih parah.2

a. Goniotomi

Adalah untuk memotong jaringan masenkim yang menutupi

trabekula atau memotong iris/ M.siliaris longitudinalis yang

berinsersi pada trabekula.

Dengan cara:

Dilakukan narkose umum, dengan memakai pisau goniotomi

kornea ditusuk 1 mm anterior dari limbus kornea, sebelah temporal

sampai masuk dalam bilik mata depan, kemudian diteruskan

sampai menyebrang ke sisi yang lain, pisau digerakkan ke atas

dank e bawah selebar 25-30 derajat. Ke dalam bilik mata depan

dapat disuntikkan udara untuk membentuk bilik mata depan

kembali. Cairan bilik mata sekarang sudah dapat keluar melalui

jalan yang biasa yaitu melalui trabekula ke kanal schlem, saluran

kolektor ke pleksus vena di sclera dan episklera. Operasi ini dapat

diulang pada kwadran yang lain dan dapat menimbulkan kelainan

kosmetik. Hasilnya pada glaucoma infantile 76-80%. Setelah

operasi anak harus istirahat 1 hari untuk kemudian dapat aktif lagi

seperti biasa.

b. Goniopuncture

Untuk menimbulkan fistula antara bilik mata depan dan jaringan

subkonjungtiva.

Dilakukan jika goniotomi tidak berhasil atau bersamaan dengan

goniotomi, dimana pisau goniotomi setelah digerkakkan ke atas

dank e bawah, pisau tersebut diteruskan menusuk sclera ke daerah

subkonjungtiva, yang kemudian menembus subkonjungtiva bila

disuntikkan garam fisiologis. Dengan demikian cairan akueus

humor sekarang dapat keluar dari bilik mata depan melalui

goniopuncture menuju ke subkonjungtiva.

17

2.13 Prognosis

Pada kasus yang tidak diobati, dapat timbul kebutaan. Mata mengalami

peregangan hebat dan bahkan dapat ruptur hanya akibat trauma ringan.

Pencengkungan diskus optikus khas glaukoma timbul relatif cepat, yang

menekankan perlunya terapi segera.4

BAB III

KESIMPULAN

Bahwa glaukoma kongenital terjadi karena saluran pembuangan tidak

terbentuk dengan baik atau bahkan tidak terbentuk sama sekali. Glaukoma

kongenital primer terjadi akibat terhentinya perkembangan struktur sudut kamera

anterior pada usia janin sekitar 7 bulan. Diduga penyebabnya karena mutasi dari

CYP1B1 pada kromosom 2p21.

18

DAFTAR PUSTAKA

1. Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata, Edisi 3. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2008.

2. Suhardjo, Hartono. Ilmu Kesehatan Mata. Yogyakarta : Bagian Ilmu Penyakit

Mata Fakultas Kedokteran Universitas Gajah Mada, 2007.

3. Urban, Robert C. Primary Congenital Glaucoma. [diakses 26 Maret 2015].

Diunduh dari: http://www.emedicinehealth.com.

4. Vaughan DG, Eva RP. Glaukoma. Dalam: Vaughan DG, Asbury T, Eva PR.

Oftalmologi Umum. Ed 14th. Jakarta: Widya Medika, 2000:220-38.

5. Blanco AA, Wilson RP, Costa VP. Pediatric Glaukoma and Glauoma

Associated with Developmental Disorders. In Textbook: Handbook of

Glaucoma. Martin Dunitz Ltd 2002;10: 147-51.

19

6. Chakrabarti D, Mandal AK. Update on congenital glaucoma. Indian Journal

Ophtamology. 2011;59(7):148-57.

20