Patofisiologi ITP

Klasifikasi ITP

a)      ITP akut

o   Lebih sering terjadi pada anak (2-7 tahun), setelah infeksi vrus akut atau vaksinasi.

o   Ruam purpura atau epistaksis sering terjadi

o   Sebagian besar sembuh  spontan, 5-10% berkembang menjadi kronik (berlangsung lebih dari 6 bulan)o   Sebagian kecil mengalami perdarahan di mukosa.o   Jika trombosit lebih dari 20.000/ml tidak diperlukan terapi khusus, jika

kurang dari angka tersebut diberikan steroid atau immunoglobulin intravena.

b)     ITP kronik

o   Terutama dijumpai pada wanita usia 15-50 tahun.o   Perjalanan penyakit bersifat kronik, hilang timbul berbulan-bulan atau

bertahun tahun.o   Jarang mengalami kesembuhan spontano   Autoantibodi terdapat pada permukaan tromosit dan mungkin juga terdapat sebagai antibodi bebas dalam serum.

Model of platelet autoantibody production in chronic idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). For this model to work, one must assume a failure of T-cell tolerance, which is a prerequisite for autoimmune disease to occur. (a) As part of a normal physiological process, platelets are taken up and internally degraded by antigen-presenting cells (APCs). (b) APCs present platelet antigen in association with major histocompatibility complex (MHC) class II to T helper (Th) cells, which become activated and secrete the Th1 cytokines interleukin (IL)-2 and interferon (IFN)-g. (c) Th1 cytokines activate and drive autoreactive B cells to differentiate into autoantibody-producing cells.

1. glikoprotein IIb/IIIa yang terdapat pada membran trombosit diopsonisasi oleh autoantibodi (IgG) namun pada tahap ini belum ada antibodi yang mengenali glikoprotein lainnya seperti Ib/IX.

2. Trombosit yang telah dilingkupi oleh autoantibodi ini akan berikatan dengan sel penyaji antigen (APC) misalnya makrofag atau sel dendritik pada reseptor Fcɤ dan mengalami internalisasi dan degradasi.

3. Selain merusak glikoprotein IIb/IIIb, APC juga akan memproduksi epitop kriptik dari glikoprotein trombosit lainnya.

4. APC yang teraktivasi akan mengekspresikan peptida baru pada permukaan selnya dengan bantuan konstimulasi (interaksi antara CD 154 dan CD 40) dan sitokin yang fungsinya memfasilitasi proliferasi inisiasi CD4+ T Cell clone (T-Cell clone-1) dan spesifitas tambahan (T-Cell clone-2).

5. Sel B sebagai reseptor sel immunoglobulin, selain meningkatkan produksi antiglikoprotein IIb/IIIa antibodi (oleh B-Cell clone-1) juga akan menginduksi proliferasi dan sintesis antiglikoprotein Ib/IX antibodi (oleh B-Cell clone-2) (Purwanto, 2009).