nul opi

NEVUS UNIUS LATERIS

PENDAHULUAN

Nevus unius lateris adalah suatu bentuk nevus epidermis yang terdapat pada satu sisi

tubuh, berbentuk linear, putus-putus seperti pita atau bercak-bercak.(1,2,3,4) Nevus epidermal

linear cenderung kelihatan pada saat baru lahir dan remaja, walaupun lesi congenital

cenderung tak berkembang signifikan, lesi itu setelah dan bisa berkembang pada saat masa

kanak-kanak, dan ukuran nya tidak bertambah lagi pada masa puberitas, walaupun bisa

timbul infeksi sekunder.(1,2)

Nevus epidermis terjadi pada 1 dari 1000 kelahiran hidup. Sekitar 80% lesi kelihatan

pada umur satu tahun, dengan berkembang sampai umur 14 tahun. Prevalensi pada anak-anak

sekitar 0.1-0.5%, serta wanita dan pria sama.(1,2)

Gambaran klinisnya berupa lesi verukosa berwarna merah muda, abu-abu kotor, atau

coklat tersusun dalam bentuk bercak, dapat disertai dengan pertandukan atau komedo.

Gambaran longitudinal pada ekstremitas, transversal pada batang tubuh dan tidak pernah

melampaui garis tengah tubuh.(1,4)

Pengobatan topikal dapat diberikan preparat yang berisi asam salisil, asam laktat, atau

asam retinoid mengurangi unsur keratotic sampai taraf tertentu tetapi memerlukan aplikasi

yang gigih.(2) Luka kosmetik boleh diberikan terapi sistemik retinoid. Pengobatan eksisi

menyeluruh pada nevus epidermal di daerah bagian dalam dermis seperlunya untuk

mencegah adanya relaps.(1,2,3,4)

DEFINISI

Nevus Unius Lateris adalah suatu bentuk nevus epidermis yang terdapat pada satu sisi tubuh,

berbentuk linear, putus-putus seperti pita atau bercak-bercak.(1,2,3,4)

SINONIM

Naevus verrucosus, Verrucosus epidermal naevus.(1,2,3)

Pembimbing : dr. Irwan Fahri Rangkuti, Sp.KK“Nevus Unius Lateris”

EPIDEMIOLOGI

Nevus epidermis terjadi pada 1 dari 1000 kelahiran hidup. Sekitar 80% lesi kelihatan

pada umur satu tahun, dengan berkembang sampai umur 14 tahun. Prevalensi pada anak-anak

sekitar 0.1-0.5%, dan wanita dan pria sama.(1,2)

ETIOLOGI

Adanya kesamaan histology antara epidermolitik verrucosus epidermal naevi dan

ichthyosiform bulosa autosomal dominat eritroderna (BIE) yang memunculkan klon sel

dengan mengekspresikan mutasi di salah satu gen BIE KRTI dan KRT10. Hal ini berikatan

oleh mutasi yang di KRT10 dan KRT1 di naevi tersebut tetapi tidak dalam posisi normal

yang berdekatan kulit dan limfosit dari seorang wanita dengan nevus verrucosus epidermis

yang putranya memiliki BIE.(1,2)

PATOGENESIS

Penyebab dan patogenesis ILVEN (Inflammatory linier nevus epidermal verrucous)

tidak diketahui. ILVEN diduga terkait dengan upregulation interleukin 1, interleukin 6, tumor

necrosis factor-[alpha], dan intercellular adhesion molecule 1. Infeksi dapat menjadi pemicu

peradangan klonal di kedua ILVEN. Susunan linear mungkin mencerminkan somatik

mosaicism untuk gen. Epidermal verrucous Nevi mewakili proliferasi keratinosit atau epitel

adneksa yang muncul dari sel pluripoten di lapisan germinal ektoderm embrio.(1,5)

Sotiriadis et al. mengusulkan bahwa ILVEN mungkin bentuk psoriasis linier. Tapi,

ketahanan terhadap pengobatan standar, dan pruritus yang parah, dapat membantu untuk

membedakannya klinis dari psoriasis. Pasien dengan ILVEN rentan terhadap psoriasis atau

memiliki riwayat keluarga itu. Sebuah biopsi kulit mungkin diperlukan untuk membedakan

ILVEN dari psoriasis.(1,5)


GAMBARAN KLINIS

Lesi verukosa berwarna merah muda, abu-abu kotor, atau coklat tersusun dalam

bentuk bercak, dapat disertai dengan pertandukan atau komedo. Gambaran longitudinal pada

ekstremitas, transversal pada batang tubuh dan tidak pernah melampaui garis tengah tubuh.(1,4)

Distribusi yang dari luas suatu verrucosus epidermal nevus dimasukkan membuat

sistematik epidermal nevus. Varian nevus meliputi nevus unius lateris, epidermal nevi

membagi-bagikan pada one-half body, dan ichthyosis hystrix, epidermal nevi membagi-

bagikan dari dua belah pihak. Biasanya, nevi yang diatur menerima suatu bentuk wujud garis

melintang seperti batang / belalai dan bentuk wujud linier pada otot/anggota badan.(1,4)

PEMERIKSAAN HISTOPATOLOGI

Epidermis hiperplastik terutama stratum korneum dan malphigi. Juga dijumpai

hyperkeratosis, akantosis, dan papillomatosis.(1,2,3,4)

DIAGNOSIS

Epidermolitik dan non epidermolitik verrucosus epidermal naevi kadang-kadang tidak

dapat dibedakan kecuali dari pemeriksaan histologi. Adanya proses inflamasi, persentasi

kelahiran, gambaran lesi kecoklatan atau abu-abu dengan tonjolan kasar dari tipe-tipe

epidermal naevus. Anamnesa dan pemeriksaan klinis merupakan hal yang penting dan bisa

memberikan kompleksitas nevus unius lateris yaitu penjalarannya separuh bagian tubuh

dengan bentuk susunan panjang pada lengan, tungkai dan anggota tubuh lainnya.(1,2,3,4)

DIAGNOSIS BANDING


Diagnosis banding dari nevus unius lateris adalah :

1. Liken striatus

2. Linear darier desease

3. Linear parokeratosis

4. Linear liken planus

5. Linear psoriasis

PENATALAKSANAAN

Pengobatan topikal jarang sembuh dan terbatas pada tempat untuk perawatan

verrucosus epidermal nevus. Preparat yang berisi asam salisil, asam laktat, atau asam retinoid

mengurangi unsur keratotic sampai taraf tertentu tetapi memerlukan aplikasi yang gigih. (2)

Luka kosmetik boleh diberikan terapi sistemik retinoid. Pasien dan carer harus memahami

pengobatan atau terapi bahwa pengobatannya tidak kuratif dan kondisinya bias terjadi relaps

jika pengobatannya di stop.(2) Eksisi menyeluruh pada nevus epidermal pada daerah bagian

dalam dermis seperlunya untuk mencegah timbulnya lagi.(1,2,3,4)

Bentuk operasi pengangkatan atau penghancuran direncanakan, bukti histologist dari

sifat lesi diperlukan. Prosedur minimal parut seperti kuratase dan kauter dan pencukuran

kecil, jinak, kubah dan berbentuk lesi siram dengan kulit memadai dan mencegah

pembentukan bekas luka tidak menyenangkan.(1,2,3) Ablasi Laser, Electrofulguration,

Cryotherapi, dapat menghancurkan sebahagian atau seluruh lesi.(1)

PROGNOSIS

Prognosis untuk nevus unius lateris adalah baik, jika dilakukan eksisi menyeluruh.

Namun pasien mengeluh bahwa mereka merasa nyeri dan dapat mengiritasi serta menjadi

meradang. Dan beberapa pasien mengeluh bahwa tidak enak dipandang jika menggunakan

pakaian.(1,2)

LAPORAN KASUS


Telah datang seorang pasien perempuan yang bernama Maria Magdalena Sihotang,

umur 14 tahun, suku batak, agama Kristen protestan, datang ke poliklinik kulit dan kelamin

RSU Dr. Pirngadi Medan tanggal 24 juli 2013 dengan keluhan utama bercak-bercak putih dan

bersisik tanpa disertai rasa gatal disekitar lutut dan paha kiri dengan tekstur memanjang sejak

± 1 tahun yang lalu. Awalnya bercak-bercak putih dan bersisik tidak disertai rasa gatal timbul

di lutut kiri os ± 1 tahun ini kemudian bercak putih mulai menyebar dan memanjang hingga

ke paha kiri os. Sekitar ± 1 bulan yang lalu, os pernah ke klinik umum untuk mengobati

penyakitnya dan dokter memberikan obat pil kepada os namun os lupa nama obatnya. Karena

tidak ada perubahan, os memutuskan datang ke poliklinik kulit dan kelamin RSU Dr.

Pirngadi Medan.

Dari anamnesis riwayat penyakit keluarga tidak dijumpai. Riwayat penyakit terdahulu

tidak dijumpai. Riwayat pemakaian obat pil ± 1 bulan yang lalu tetapi os lupa nama obatnya.

Dari pemeriksaan fisik dijumpai keadaan umum dan status gizi baik. Pada

pemeriksaan dermatologis dijumpai ruam berupa makula hipopigmentasi, papul

hiperpigmentasi, verokosus linear pada Regio genu anterior et posterior, Regio patellaris,

Regio femoralis.

Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik maka diagnosis banding pada pasien ini

adalah Nevus unius lateris, liken striatus, linear psoriasis. Diagnosa sementara adalah Nevus

unius lateris.

Penatalaksaan pada pasien ini terdiri dari penatalaksanaan umum dan khusus.

Penatalaksanaan umum berupa edukasi pada pasien seperti menghindari trauma fisik, serta

menghindari kontak dengan bahan-bahan yang bersifat iritan. Penatalaksanaan khusus

diberikan obat topikal berupa primecolimus cream 1% (Elidel) dan asam salisilat 5% yang

dioleskan pada daerah lesi 2X sehari.

Prognosis pada pasien ini adalah baik apabila dilakukan tindakan bedah dengan cara

eksisi.


DISKUSI

Diagnosis nevus lateris pada pasien ini ditegakkan berdasarkan anamnesa dan

pemeriksaan fisik. Dari anamnesis dijumpai keluhan utama bercak-bercak putih dan bersisik

tanpa disertai rasa gatal di sekitar lutut dan paha kiri dengan tekstur memanjang sejak ± 1

tahun yang lalu. Hal ini sesuai dengan kepustakaan yang menyatakan bahwa bentuk klinis

dari nevus unius lateris adalah nevus unius lateris adalah suatu bentuk nevus epidermis yang

terdapat pada satu sisi tubuh, berbentuk linear, putus-putus seperti pita atau bercak-bercak

Dari pemeriksaan fisik dijumpai keadaan umun dan status gizi baik. Pada

pemeriksaan dermatologis dijumpai ruam macula hipopigmentasi, papul hyperkeratosis,

verukosus linear pada Regio patellaris, Regio femoralis lateralis, Regio genu anterior et

posterior. Hal ini sesuai dengan kepustakaan yang menyatakan bahwa terdapat gambaran

longitudinal pada ekstremitas, transversal pada batang tubuh dan tidak pernah melampaui

garis tengah tubuh.

Berdasarkan anamnesa dan gejala klinis maka diagnosis banding pada kasus ini

adalah nevus unius lateris, liken striatus, linear psoriasis. Hal ini sesuai dengan kepustakaan

yang menyebutkan bahwa diagnosis banding dari Nevus unius lateris adalah liken striatus,

linear darier desease, linear parokeratosis, linear liken planus, linear psoriasis. Diagnosa

sementara pada pasien ini adalah Nevus Unius Lateris.

Penatalaksaan pada pasien ini terdiri dari penatalaksanaan umum dan khusus.

Penatalaksanaan umum berupa edukasi pada pasien seperti menghindari trauma fisik, serta

menghindari kontak dengan bahan-bahan yang bersifat iritan. Penatalaksanaan khusus

diberikan obat topikal berupa primecolimus cream 1% (Elidel) dan asam salisilat 5% yang

dioleskan pada daerah lesi 2X sehari. Hal ini sesuai dengan kepustakaan dapat diberikan

preparat yang berisi asam salisil, asam laktat, atau asam retinoid mengurangi unsur keratotic

sampai taraf tertentu tetapi memerlukan aplikasi yang gigih. Luka kosmetik boleh diberikan

terapi sistemik retinoid.

Prognosis dari pasien ini adalah baik. Hal ini sesuai dengan kepustakaan yang

menjelaskan tentang prognosis Nevus Unius Lateris baik, apabila prognosis untuk nevus

unius lateris adalah baik, jika dilakukan eksisi menyeluruh.


GAMBAR


RUJUKAN

1. Wolff Klaus,dkk. Epidermal and Appendageal Tumors. Fitzpatrick’s Dermatology in

General Medicine, 7 edition, volume 1 & 2. New York : Mc. Graw Hill Medical.

Section 21. 118-10.2010. Hal 1057-1058

2. Tony Burns,dkk. Naevi and other development defects. Rook’s txsbook of

dermatology. Eight edition.2010.Volume 1-4.Wiley:Elack Well Chapter

18.5.2010.Hal.245

3. Marks, Ronald.Benign Tumors,Moles,Birthmarks and Cyst.Roxburgh’s Common Skin

Deseases.17th edition.2003.London:Hodder Headline Group, Chapter

12.2003.Hal.185

4. Siregar R.S, Prof. Dr. Sp. KK.Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Penerbit Buku

Kedokteran EGC . Jakarta : 2004 Hal :207-211

5. Tayyebi,Naser, Meibodi, Yalda Nahidi, and Zari Javidi. Epidermolytic

Hyperkeratosis In Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus. Indian J

Dermatol. 2011 May-Jun; 56(3): 309–312.


http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Javidi%20Z%5Bauth%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Nahidi%20Y%5Bauth%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Meibodi%20NT%5Bauth%5D

nul opi

Documents