1. Definisi kata sulit :a. Megakolon congenital (hirschsprung disease) : suatu penyakit akibat obstruksi fungsional yang berupa aganglionosis usus dimulai dari sfringter ani interna kearah proksimal dengan panjang segmen tertentu ditandai dengan tidak adanya sel ganglion pleksus Auerbach dan meissnerb. Sel ganglion otonom : kumpulan sel-sel atau badan saraf yang mempersyarafi organc. Lapisan mienterik : lapisan yang terdapat kumpulan saraf yang disebut pleksus mienterik yang terletak diantara 2 lapisan ototd. Submukosa usus besar : jaringan ikat areolar yang mengandung pembuluh darah, pembuluh limfatik, beberapa kelenjar submukosal, dan pleksus serabut saraf serta sel-sel ganglion yang disebut peksus meissner.e. Sel Krista neuralis : sel yang terletak pada dorsal neural tube yang bermigrasi ke organ tertentuSumber : Evelyn, P. Anatomi dan fisiologi untuk paramedic. Gramedia. Jakarta;2006 Mescher, AL. Histologi Dasar JUNQUEIRA. Edisi 12. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta; 2011 Dorland, W.A. Kamus Kedokteran Dorland. Edisi 29. EGC. Jakarta; 2002. Sheerwood, L. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. Edisi 2. EGC. Jakarta; 2001

13. Patofisiologi Megakolon congenital (hirschsprung disease) ?

penyumbatanKegagalan migrasi kraniokaudal pada precursor sel ganglion sepanjang saluran gastrointestinal (kehamilan minggu 5 dan 12)Gejala : diare, distensi abdomen, feses berbau busuk, demamDapat sebabkan kematianEnterokolitis Distensi dan iskemia ususResiko konstipasiMual, muntah, kembungObstruksi kolon distalPenimbunan fesesPenumpukan/akumulasi isi usus yg dekat dgn megakolonTidak dapat dorong makanan yang dicernaGerakan tenaga dorong (peristaltic) abnormal/tidak adaKerusakan primer (tidak ada sel ganglion parasimpatis) otonom pada pleksus submukosa meissner dan mienterik auerbash pada satu segmen kolon atau lebih.

Sumber : Kumar .V, Cotran R.S, Robbins S.L. Buku Ajar Patologi Robbin . Edisi 7. EGC. Jakarta;2007