O L E H :

A I R I Z K I K H A U M A M Y

S U RT I W U L A N K H A R I S M A

P E M B I M B I N G : P R O F. D R . C H A I R U L I S M A E L , D R . , S P B , S P B A ( K )

NEUROBLASTOMA

PENDAHULUAN

Keganasan tersering ke-3 pada anak

Insidensi 1 : 10.000 kelahiran hidup

Anak laki-laki > anak perempuan (1,2 : 1)

Puncak insidensi : usia 2 tahun

Asal: sel neural crest

Distribusi

Tumor primer yang tersering di temukan terletak di abdomen

medula adrenal (40%) atau ganglia paraspinal (25%). Sisanya terletak di ganglia paraspinal

mediastinum (15%) ganglia paraspinal pelvis (5%) ganglia simpatis serviks (3%)dan tempat yang lain (12%).

JARINGAN YANG BERASAL DARI NEURAL CREST

DIFERENSIASI NEUROBLASTOMA

Jaringan normal

Undifferentiated

Neuroblastoma

Neuroblastoma(Pseudorosettes)

Ganglioneuroma

Tumor

Neuroblast Diferensiasi awal Sel ganglion

TIPE NEUROBLASTOMA

Etiologi

Serta kemungkinan terkait dengan abnormalitas pada lengan pendek kromosom 16.

Pada beberapa kasus dapat genetik, adanya pewarisan autosomal dominan

Etiologi neuroblastoma belum diketahui secara pasti

Patogenesis

Sel- sel kanker yang berasal dari medula adrenal dan sistem saraf simpatik berproliferasi

Menekan jaringan di sekitarnya

Kemudian menginvasi sel sel normal sekitar

Neuroblastoma mengalami metastasis ke korteks tulang, sumsum tulang, kelenjar getah bening, dan hati, sedangkan penyebaran ke paru atau otak jarang terjadi

Neuroblastoma dapat bermetastase ke kelenjar limfe regional maupun kelenjar limfe terjauh seperti; kelenjar supraklavikula, servikal dan inguinal

MANIFESTASI KLINIS

Stridor

Dysphagia

A. CERVICAL

Horner’s syndrome ptosis, miosis,

Dyspnea

B. MEDIASTINUM POSTERIOR

MANIFESTASI KLINIS

Massa abdomen yang asimptomatik

Nyeri perut, distensi abdomen, anoreksia, dan penurunan BB

Kompresi vesica urinaria nyeri suprapubis

C. ABDOMEN

MANIFESTASI KLINIS

Diare persisten

Febris

Peningkatan tekanan darah, ↑ HR

D. PARANEOPLASTIC SYNDROME

Raddening (flushing pd kulit)

Berkeringat

MANIFESTASI KLINIS

Rapid eyed movement (opsoclonus)

Twitch – like muscle spasm (myoclonus)

Uncoordinate when standing or walking (ataxia)

OPSOCLONUS-MYOCLONUS

ATAXIA

Dancing eyes,dancing feet

Blueberry muffin appearance

Racoon eyes

MESTASTASIS

Cortical bone

Bone marrow

Liver

Bengkak, nyeri tekan, anak menolak utk berjalan

Anemia, lemah badan

Periorbital

Hepatomegali

Kulit

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Lab. darah: Hb, Ht, Leukosit, Trombosit, Diff. Count, Elektrolit serum

Blood Nitrogen Urea

Kreatinin

SGOT/SGPT

Katekolamin: Homovanilic acid (HVA), Vanillymandelic acid (VMA)LDH, Feritin serum, Neuron spesific enolase prognostic

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Foto thorax AP/ lateral

USG Hepar

CT Scan

Asprirasi bone marrow

MRI

Biopsi needle, insisi

CT Scan

Bone Marrow Aspiration

Rosette formation

Stadium neuroblastoma menurut children cancer study group staging to neuroblastoma adalah

- Stadium I : tumor masih berada di organ asli belum bermetastase

- Stadium II: tumor menyebar dari organ asli tetapi tidak menyebrang dari garis tengah tubuh atau (metastase ipsilateral)

- Stadium III : terjadi metastase ipsilateral - Stadium IV : tumor menyebar jauh ke tulang,

organ, parenkim jaringan lunak atau kelenjar limfe - Stadium IVs : pasien dengan status stadiumm I

atau II tetapi mempunyai penyebaran jauh satu atau lebih dari organ hati, sumsum tulang dan kulit

STAGING

Staging

2b1

2a 3

4

4S

INTERNATIONAL NEUROBLASTOMA STAGING SYSTEM (INSS)

PENATALAKSANAAN

Operatif

Kemoterapi: Cyclophospamide, Cisplatin, Vincristine, Doxorubicin, Etoposide, Topotecan

Retinoid therapy

Transplantasi stem cell

Radiasi

PROGNOSIS

25% anak dengan massa soliter prognosis baik, bila dilakukan tindakan operatif

Metastasis prognosis buruk

Diagnosis neuroblastoma ditegakkan pada usia yang lebih muda mempunyai prognosis yang lebih baik dan sebaliknya diagnosis pada usia yang lebih tua mempunyai prognosis lebih buruk

TERIMA KASIH