I. Neoplasma hidung dan sinus paranasal

Tabel Neoplasma pada hidung dan sinus paranasal

Benign MalignantA. Epithelial tumors

a. Palpillomasb. Adenomas

B. Nonepithelial tumorsa. Osteomasb. Fibromasc. Chondromasd. Hemangiomase. Nerve sheath tumors

A. Epithelial tumorsa. Squamous cell carcinomasb. Adenocarcinomasc. Adenoid cystic carcinomasd. Mukoepidermoid carcinomase. Melanomasf. Esthesioneuroblastomasg. Teratomash. Teratocarcinomas

B. Nonepithelial tumorsa. Rhabdomyosarcomasb. Neurogenicsarcomasc. Leiomyosarcomasd. Fibrosarcomase. Angiosarcomasf. Hemangiopericytomasg. Osteogenic sarcomash. Chondrosarcomasi. Lymphomasj. Extramedullary plasmacytomask. Giant cell tumors

A. Tumor Jinak

Tumor jinak yang paling banyak di temukan adalah papiloma yang terbagi menjadi 3 kategori :

a. Fungiform (50%)Muncul sebagai lesi septum eksofilik. Secara histologi, terdapat epitel skuamosa nonkeratinisasi melapisi stroma fibrovaskular. Berbeda dengan jenis papilloma yang lain, jenis ini tidak berhubungan dengan degenerasi ganas.

b. Inverted (45%)Ditandai dengan stroma fibrovaskuler dengan pertumbuhan endofilik yang di kelilingi oleh sel epitel skuamosa atau transisional. Jenis ini paling sering di temukan pada dinding lateral nasal dan di laporkan berhubungan dengan squamosa cell carcinoma pada 5-15% pasien.

c. Cylindrical cell (56%)Memiliki kemiripan dengan inverted papilloma, yaitu lokasinya yang pada dinding lateral hidung dan hubungannya dengan keganasan. Secara histologi epitel mengandung sel-sel eosinofil, sel-sel goblet dan mikrokista berisi musin.

Tumor jinak epitel yang lain adalah

a. Adenoma traktus sinonasal, secara histologi mirip dengan tumor yang di bagian tubuh lain. Paling sering muncul dekade 4-7 dan biasanya mengenai septum nasal.

b. Cholesteatoma, terdiri dari epitel deskuamasi.

c. Tumor dermoid, mengandung dermal appendages khusus. Pada sinus, biasanya pada sinus frontal dan etmoid

d. Fibrous dysplasia, biasanya muncul di daerah maksila. Muncul dengan bentuk polyostatik dan monoustatik namun yang tersering adalah monoustatik. Pertumbuhannya lambat dan pengobatan dilakukan dengan eksisi lokal dari lesi yang menyumbat atau menganggu secara kosmetik

B. Tumor GanasTumor epitel maligna adalah yang paling sering dari tumor sinonasal dan jenis yang

paling sering muncul adalah squamosa cell carcinoma. 60% dari keganasan ini muncul pada sinus maksila, 20-30% di kavum nasi, 10-15% di sinus etmoid dan 1% di sinus frontal dan sfenoid.

Karsinoma kalenjer adalah tumor ganas tersering ke dua, 4-15% dari semua neoplasma nasosinus. Jenis karsinoma kalenjer terbanyak adalah adenokarsinoma yang diklasifikasikan menjadi dua :

1. Low grade Struktur kelenjer dan karateristik sitologi uniform. Cenderung kekambuhan lokal dan jarang bermetastasis

2. High gradeCenderung padat dan terdapat pleomorfisme inti lebih sering menunjukkan metastatis regional dan jauh.

Adenoid cystic carsinoma lebih jarang dari adenokarsinoma. Terdiri dari kelompok sel-sel kecil yang tersusun tubular, cribriform dan solid.memiliki predileksi invasi perineural. Diklasifikasikan menjadi dua :

1. Low grade : <30% komponen padat2. Haigh grade: >30% komponen padat. Survival periode lebih pendek dan lebih sering

bermetastasis jauh

Mukoepidermoid karsinoma bentuk dari keganasan kelenjer yang sangat jarang. Terdiri dari kombinasi sel squamosa dan kelenjer, sel basal dan penghasil mukus. Jenis ini dikenal memiliki kecenderunagn bermetastasis jauh.

Meskipun jarang, juga ditemukan tumor dengan asal neuroektodermal, yaitu : sinonasal melanoma dan olfaktori neuroblastoma.

Lymfoma merupakan 18% dari semua keganasan non squamosa pada sinus paranasal. Paling sering terdiri dari limfoma sel B difusa. Namun juga sering ditemukan limfoma sel T.

Epidemiologi

Umumnya ditemukan pada usia 50-90 tahun dan pada semua ras serta tidak ada predileksi jenis kelamin. Aktor lingkungan memiliki peran besar dalam perkembangan keganasan sinus paranasal lebih kurang 44% tumor ini berhubungan dengan paparan perkerjaan.

Hubungan yang paling umum diketahui adalah serbuk kayu dengan adenokarsinoma. Paparan dengan serbuk kayu meningkatkan resiko adenokarsinoma 40 kali. Squamosa cell carcinoma juga berhubungan dengan serbuk kayu dengan meningkatkan resiko 21 kali. Merokok juga diduga memiliki peran pada kanker hidung dan sinus paranasal. Zat industri lain yang berhubungan dengan keganasan pada sinus paranasal seperti nikel, krom, volatile hydrocarbon dan isopropil oil.

Evaluasi pasien

Berbeda pada banyak daerah lain, pada kepala dan leher, tumor sinus paranasal tidak dikarakterisasi dengan presentasi dini. Keterlambatan diagnosis secara tipikal sering terjadi pada 8 bulan atau lebih. Hal ini merupakan yang kedua dari fakta bahwa gejala-gejala dini pada tumor sinus paranasal adalah salah satu gejala yang paling umum dilihat oleh dokter umum. Keluhan-keluhan seperti obstruksi nasal, rinorea, epistaksis jarang menerima evuluasi yang menyeluruh di luar tempat praktek otorhinolaryngologists sampai gejala-gejala tersebut menjadi gejala-gejala yang lama atau telah berkembang menjadi gejala lain.

Gejala-gejala lanjut meliputi epistaksis, disfungsi ocular sekunder yang menginvasi otot ekstraokular atau keterlibatan saraf kranial, proptosis, nyeri wajah, pembengkakan wajah, wajah yang mati rasa, gigi tanggal, epifora, kehilangan pandangan, anosmia, trismus, dan bahkan kelemahan wajah. Munculnya setiap gejala awal yang berlangsung lebih dari 4 minggu atau gejala akhir seharusnya mendorong seseorang untuk melakukan studi diagnostic lebih lanjut. Sewaktu pasien diduga menderita sinus paranasal neoplasma adalah penting untuk melakukan evaluasi yang lengkap. Hal ini meliputi pemeriksaan kepala dan leher, pemeriksaan radiologis, biopsy dan rencana terapi.

Tabel gejala pada hidung dan sinus paranasal

Gejala awal Gejala lanjutHidung tersumbatRhinorrhea

EpistaksisDisfungsi saraf kranialProptosisNyeri wajahBengkak di wajahTrismus

Staging dari tumor ganas sinus maksila

T1 terbatas pada mukosa antral tanpa erosi tulang

T2 erosi tulang pada palatum durum, meatus media atau meatus inferior

T3 invasi ke kulit wajah, dinding posterior sinus atau etmoid anterior

T4 invasi ke mata,palatum kribriform, etmoid posterior, sinus sfenoid, nasofaring, palatum mole, fossa pterigoid, fossa infratemporal atau basis tengkorak.

II. Tumor Gigi- Tumor Odontogenik

a. Tumor Odontogenik EpitelTumor odontogenik epitel paling sering adalah ameloblastoma, neoplasma yang jinak,

namun infiltratif, ditandai dengan pertumbuhan yang lambat namun dapat mengakibatkan deformitas massif. Kebanyakan ameloblastoma intraosea muncul secara de novo. Semnua umur dapat terkena, namun puncaknya adalah decade 3 dan 4. Ameloblastoma muncul dengan pembengkakan keras tanpa disertai nyeri. Tempat yang paling sering adalah mandibula posterior, hanya 20 % berlokasi di maksila.

Pada biopsi, ditemukan campuran lesi kisitik dan padat. Ameloblastoma yang besar dapat menyebabkan perforasi dan penipisan korteks. Tumor maksila dapat menyebar secara intra kranial. Angka rekuren didapatkan 15 % dengan reseksi blok atau marginal dan 55-90 % dengan kuretase. Jarang ditemukan metastasis pada ameloblastoma, sesuai dengan pola histologiknya yang jinak.

Ameloblastoma perifer muncul ke dalam gingiva dari permukaan epitel. Muncul dengan benjolan yang keras dan tanpa temuan radiografik. Tampilan mikroskopiknya seperti ameloblastoma, namun tampak sedikit agresif secara bilogik. Yang dahulu dianggap sebagai variasi dari ameloblastoma, calcifying odontogenic cyst (COC) atau kista Gorlin diklasifikasikan sebagai kista atau neoplasma. COC muncul dengan pembengkakan tanpa nyeri pada bagian rahang dan tidak menunjukkan sifat radiolusen spesifik. COC dibedakan secara mikroskopik dengan ameloblastoma dari pembentukan keratin peculiar, disebut keratin hantu, yang memnghasilkan bahan-bahan seperti dentin dan membentuk kalsifikasi distrofik.

b. Tumor Odontogenik MesenkimOdontogenik myxoma, meliputi 3-5 % neoplasma odontogenik, adalah tumor jinak,

tumbuh lambat dan dapat meluas menginfiltrasi melalui tulang cancellous pada pasien dari usia 10-50 tahun. Secara klinik dan radiografik, mirip dengan ameloblastoma, meskipun pada pembedahan ditemukan tumor padan bergelatin. Secara histologic, pelepasan jaringan konektik mixoma pada tumor mirip pada pembentukan dental pulp atau dental follicle sehingga dapat menyebabkakn misdiagnosis. Sifat infiltrative dan konsistensinya yang kental menyebabkan kesulitan pada pembuangan secara bedah, menjelaskan angka rekurennya yang 25 %. Tidak diduga ada transformasi maligna.

- Kanker Rongga Mulut dan Orofaring pada Alveolar Ridges

Sebagian besar pasien dengan kanker rongga mulut dan orofaring memiliki riwayat konsumsi alcohol dan tembakau. Baik tembakau dan alkohol secara independen berkontribusi terhadap perkembangan kanker rongga mulut dan orofaring. Risiko kanker telah terbuktimeningkat secara signifikan baik pada perokok yang tidak mengkonsumsi alkohol dan bukan perokok yang mengkonsumsi alkohol. Lebih dari 90 % keganasan pada rongga mulut dan orofaringadalah squamous cell carcinoma.

Tumor dari daerah alveolar biasanya muncul dengan rasa sakit atau nyeri gusi, ulserasi, perdarahan intraoral, melonggarnya gigi, atau gigi palsu yang tidak pas. Pasien cenderung menampakkan gejala setelah 3 bulan. Kanker pada daerah alveolar atas dapat menyebar secara superior ke dasar cavum nasi atau sinus maksilaris. Karsinoma daerah alveolar lebih sering muncul dari alveolar bawah, dan kanker pada gusi bawah dapat menyebar di sepanjang saraf alveolar inferior hiingga menuju dasar tengkorak.

Dalam mengevaluasi pasien, harus dintanyakan gejala seperti disfagia, odinofagia, dysarthria, sensasi globus, kesulitan bernafas, hemoptysis, otalgia, penurunan berat badan, dan gejala konstitusional lain. Pada pemeriksaan nilai apakah ada perubahan pigmentasi atau ulcerasi pada mukosa oral. Nilai keadaan gigi, apakah ada penyakit pada gingiva atau gigi goyang. Tes jarak maksimal pasien membuka mulut untuk mneyingkirkan trismus. Pemeriksaan menyeluruh termasuk inspeksi visual dan palpasi pada masa atau lesi mukosa di semua tempat rongga mulut dan orofaring.

Berdasarkan angka harapan hidup 2 tahun, mandibulektomi marginal telah terbukti sebagai prosedur onkologik pada stadium I dan II kanker alveolar bawah. Mandibulektomi marginal merupakan prosedur yang efektif untuk karsinoma alveolar bawah, namun dikontraindikasikan jika tumor berkembang di mandibula, jika ada invasi tumor melalui pelat kortikal, atau jika ada ekstraksi gigi di dekat lokasi tumor. Penggunaan radioterapi adjuvant dianjurkan pada reseksi bedah dengan batas tidak adekuat, invasi perineural, atau metaskasis nodul ekstensif. meskipun metastasis regional di kelenjar limfe servikal jarang terjadi pada karsinoma daerah alveolar.

Dengan menggunakan operasi sebagai modalitas terapi utama, ditambah radioterapi pasca operasi untuk lesi lanjut, didapatkan angka harapan hidup 5 tahun pada stadium 1 77 %, stadium 2 70 %,, stadium 3 42 % dan stadium 4 24 %.