L.O.2.2 Metabolisme Hemoglobin

A. Biosintesis Hemoglobin

1) Biosintesis Heme

Sintesis heme merupakan proses yang sangat kompleks dan melibatkan berbagai tahapan enzimatis. Sintesis heme dilakukan dengan penggabungan senyawa Protophorphyrin IX dan Fe di dalam mitokondria. Pembentukan senyawa protophophyrin IX ini diawali oleh kondensasi antara Succynil co-A dan Glisin di dalam mitokondria. Kemudian berlajut reaksi yang lainya dan pada akhirnya terbentuklah protophorphyrin IX.

Sumber gambar : http://library.med.utah.edu/NetBiochem/hi3.htm

2) Biosintesis Globin

Gen-gen pembentuk protein globin terdapat pada kromosom 11 (β-cluster) dan kromosom 16 (α-cluster) dan terletak pada lengan pendek kromosom. Pada bayi, produksi globin-α sudah banyak diikuti oleh produksi globin-γ. Ketika memasuki umur 6 tahun, produksi globin-γ menurun dan meningkatnya produksi globin-β. Sehingga pada bayi banyak ditemukan HbF (α2γ2) dan pada dewasa banyak ditemukan HbA (α2β2).

B. Katabolisme Hemoglobin

Seiring dengan eritrosit yang semakin tua, sel tersebut menjadi kaku dan fragil, akhirnya pecah. Hemoglobin terutama difagosit di dalam limpa, hati, dan sumsum tulang serta direduksi menjadi globin dan heme. Globin akan masuk kembali ke dalam kumpulan asam amino. Besi dibebaskan dari heme, dan bagian yang lebih besar diangkut oleh protein plasma tranferin ke sumsum tulang untuk kembali memproduksi eritrosit. Sisa besi disimpan dalam hati dan jaringan tubuh lain dalam bentuk ferritin dan

hemosiderin untuk digunakan di kemudian hari. Sisa bagian heme yang lain akan direduksi menjadi CO dan Biliverdin. Carbon akan diangkut dalam bentuk karboksihemoglobin dan akan dikeluarkan melalui paru-paru. Selanjutnya biliverdin akan diubah menjadi bilirubin bebas yang dilepas dalam plasma untuk diangkut ke hati dan diekskresi dalam kanalikuli empedu.