makalah gigantisme

14
LAPORAN PENDAHULUAN A. Pengertian Gigantisme atau somatomegali merupakan kasus yang sangat jarang. Gigantisme lebih sering pada anak laki-laki ketimbang perempuan. Pada gigantisme, seorang anak bertumbuh secara ekstrem jauh melebihi anak sebayanya. Tidak hanya pertumbuhan linier panjang tulang, tetapi juga disertai pertumbuhan otot dan organ tubuh, sehingga pada gigantisme, postur tubuh tetap tampak proporsional antara lengan, tungkai, badan, dan kepala. Meskipun tangan dan kaki tampak relatif besar terhadap tinggi tubuh. Berbeda dengan gigantisme, akromegali muncul akibat hipersekresi hormon pertumbuhan (growth hormone) saat masa pertumbuhan telah terhenti atau lempeng epifisis telah menutup. Lantaran laju pertumbuhan tulang tidak diimbangi oleh pertumbuhan otot, maka postur tubuh tampak tidak proposional. Selain itu, pertumbuhan tulang terjadi pada tulang tertentu saja. Misalnya, bila terjadi pada tulang pipi, maka tulang pipi tampak sangat menonjol. Penebalan tulang akral pada anggota gerak, menyebabkan tangan dan kaki tampak berukuran lebih besar, selain tulang jari tangan dan kaki teraba sangat menebal. Akromegali lebih sering ditemukan

Upload: astri-candra-wiranti

Post on 13-Jul-2016

562 views

Category:

Documents


80 download

DESCRIPTION

happy

TRANSCRIPT

Page 1: MAKALAH GIGANTISME

LAPORAN PENDAHULUAN

A. Pengertian

Gigantisme atau somatomegali merupakan kasus yang sangat jarang.

Gigantisme lebih sering pada anak laki-laki ketimbang perempuan. Pada

gigantisme, seorang anak bertumbuh secara ekstrem jauh melebihi anak

sebayanya. Tidak hanya pertumbuhan linier panjang tulang, tetapi juga

disertai pertumbuhan otot dan organ tubuh, sehingga pada gigantisme, postur

tubuh tetap tampak proporsional antara lengan, tungkai, badan, dan kepala.

Meskipun tangan dan kaki tampak relatif besar terhadap tinggi tubuh.

Berbeda dengan gigantisme, akromegali muncul akibat hipersekresi hormon

pertumbuhan (growth hormone) saat masa pertumbuhan telah terhenti atau

lempeng epifisis telah menutup. Lantaran laju pertumbuhan tulang tidak

diimbangi oleh pertumbuhan otot, maka postur tubuh tampak tidak

proposional.

Selain itu, pertumbuhan tulang terjadi pada tulang tertentu saja. Misalnya,

bila terjadi pada tulang pipi, maka tulang pipi tampak sangat menonjol.

Penebalan tulang akral pada anggota gerak, menyebabkan tangan dan kaki

tampak berukuran lebih besar, selain tulang jari tangan dan kaki teraba sangat

menebal. Akromegali lebih sering ditemukan ketimbang gigantisme. Insidensi

akromegali berkisar 3-4 kasus per satu juta orang pertahun, dan prevalensi 40-

70 kasus per satu juta penduduk. Akromegali umumnya melanda usia 30-40

tahun.

B. TANDA DAN GEJALA

1. Akibat penekanan tumor (makro adenoma):

a. Sakit kepala

b. Gangguan penglihatan :

1) Hemianopsi bitemporal

2) Skotoma atau buta

Page 2: MAKALAH GIGANTISME

c. Kejang-kejang

d. Keluar banyak keringat

e. Keluhan-keluhan DM.

Tanda penting Produksi GH meningkat (mikro adenoma),

2. Gangguan pertumbuhan tulang:

a. Bentuk muka berubah (frontal bossing)

b. Pertumbuhan gigi tidak dapat (prognatisme) dan maloklusi

c. Kiposis

d. Artropati.

3. Akibat pada jaringan lunak:

a. Penebalan dan pelebaran hidung, Iidah, bibir dan telinga.

b. Pembesaran kaki dan tangan

c. Kulit tebaL, basah, dan berminyak.

d. Lipatan kulit kasar (skin tag).

e. Acanthosis nigricans

f. Hipertrikosis

g. Telapak kaki menebal (heel pads)

h. Suara parau (lower pitch)

4. Kelumpuhan N. III, IV, V, VI.

C. ETIOLOGI

Tumor hipofise : adenoma eosinofilik

Page 3: MAKALAH GIGANTISME

Gigantisme disebabkan oleh sekresi GH yang berlebihan. Keadaan ini

dapat diakibatkan tumor hipofisis yang menyekresi GH atau karena kelainan

hipotalamus yang mengarah pada pelepasan GH secara berlebihan.

Gigantisme dapat terjadi bila keadaan kelebihan hormone pertumbuhan terjadi

sebelum lempeng epifisis tulang menutup atau masih dalam masa

pertumbuhan. Penyebab kelebihan produksi hormone pertumbuhan terutama

adalah tumor pada sel-sel somatrotop yang menghasilkan hormone

pertumbuhan.

D. PATOFISIOLOGI

Melihat besarnya tumor adenoma hipofisis dapat dibedakan dalam dua

bentuk yakni, mikro adenoma dengan diameter lebih kecil dari 10 mm dan

makro adenoma kalau diameternya lebih dari 10 mm. Adenoma hipofisis

merupakan penyebab paling sering. Tumor pada umumnya dijumpai disayap

lateral sella tursica. Kadang-kadang tumor ektopik dapat pula dijumpai digaris

migrasi rathke pouch yaitu disinus sfenoidalis dan di daerah para farings.

Akromegali yang disebabkan oleh karena GHRH (Growth Hormone Realising

Hormon) sangat jarang (kurang dari 1%). Namun secara klinis keadaan ini

sulit dibedakan dengan akromegali yang disebabkan oleh karena adeno

hipofisis. Perbedaannya hanya dibuat atas dasar pemeriksaan histopatologis

yang mendapatkan adanya hyperplasia dan bukan adanya adenoma. Penyebab

lain adalah tumor Is Let Sel pancreas yang menghasilkan HP (Isolated Ectopic

Production Of GH).

E. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

1. Pemeriksaan laboratorium

a. Glukosa darah  meningkat

b. Hiperfosfatemi

c. Hiperlipidemi

d. Hiperkalsemi.

Page 4: MAKALAH GIGANTISME

Tumor hipofisis saat ini dapat diketahui melalui pemeriksaan:

a. CT Scan dan dilanjutkan dengan pemeriksaan MRI (Magnetic

Resonance Imaging), yang mempunyai kepekaan tinggi untuk

mendiagnosis adanya tumor hipofisis (baik mikro maupun

makroadenoma).

b. Laboratorium darah yaitu pemeriksaan darah yang mengukur kadar

GH akan menunjang diagnosis gigantisme dan akromegali.

F. PENATALAKSANAAN

Tujuan pengobatan adalah:

1. Menormalkan tubuh kembali kadar GH atau IGF1/SM-C

2. Memperkecil tumor atau menstabilkan besarnya tumor

3. Menormalkan fungsi hipofisis

4. Mencegah komplikasi akibat kelebihan kadar GH/IFG1 atau SM-C akibat

pembesaran tumor

Dalam hal ini dikenal 3 macam terapi, yaitu:

1) Terapi pembedahan

Terapi pembedahan adalah cara pengobatan utama. Dikenal 2 macam

pembedahan tergantung dari besarnya tumor yaitu bedah makro dengan

melakukan pembedahan pada batok kepala (TC atau Trans Cranial) dan

bedah mikro (TESH/ Tans Ethmoid Sphenoid Hypophysectomy). Cara

terakhir TESH ini dilakukan dengan cara pembedahan melalui sudut

antara celah intra orbita dan jembatan hidung antara kedua mata untuk

mencapai tumor hipofisis.

2) Terapi radiasi

Indikasi radiasi adalah sebagai terapi pilihan secara tunggal, kalau

tindakan operasi tidak memungkinkan dan menyertai tindakan

pembedahan atau masih terdapat gejala aktif setelah terapi pembedahan

dilakukan.

Tindakan radiasi dapat dilaksanakan dalam 2 cara, yaitu:

a. Radiasi secara konversional (Conventinal High Voltage Radiation, 45

69 4500 RAD)

Page 5: MAKALAH GIGANTISME

b. Radiasi dengan energy tinggi partikel berat (High Energy Particles

Radiation, 150 69 15000 RAD)

3) Terapi medikamentosa

a. Agosis dopamine

Pada orang normal dopamine atau agosis dopamine dapat

meningkatkan kadar HP tetapi tidak demikian halnya pada pasien

akromegali. Pada akromegali dopamine ataupun agosis dopamine

menurunkan kadar HP dalam darah.

b. Contoh agosis dopamine:

1) Brokriptin

2) Dianjurkan memberikan dosis 2,5 mg sesudah makan malam, dan

dinaikkan secara berkala 2,5 mg setiap 2-4 hari. Perbaikan klinis

yang dicapai antara lain adalah:

a) Ukuran tangan dan jari mengecil, dan

b) Terjadi perbaikan gangguan toleransi glukosa

c. Efek samping yang terjadi adalah vaso spasme digital, hipotensi

ortostatik, sesak nafas ringan, nausea, konstipasi, dll.

d. Ocreotide (long acting somatostatin analogue)

e. Cara pemberian melalui subkutan. Dosis: dosis rata-rata adalah 100-

200 mikrogram diberikan setiap 8 jam.

f. Perbaikan klinis yang dicapai:

1) Menurunkan kadar HP menjadi dibawah 5 mikrogram/ 1 pada 50

kasus

2) Menormalkan kadar IGF1/ SM-C pada 50% kasus

3) Penyusunan tumor

g. Efek samping: ringan dan mempunyai sifat sementara yaitu nyeri

local/ di daerah suntikan dan kram perut.

Page 6: MAKALAH GIGANTISME

ASUHAN KEPERAWATAN

GIGANTISME

KASUS

Seorang anak laki-laki berumur 10 tahun dibawa ibunya ke klinik

dengan keluhan sakit kepala hebat dan pusing/ pening, lemah, letih. Ibu

merasa anaknya mengalami ketidaknormalan pertumbuhan anaknya dibanding

teman sebayanya, ukuran tubuh anaknya tidak sama dengan teman sebayanya,

An.A memiliki tinggi badan 170 cm dengan berat 70 kg. An.A mengatakan

malu bermain dengan temanya, ibu mengatakan anaknya kehilangan nafsu

makan ,ibu mengatakan kulit anakya tebal, basah, berminyak, anak memakai

kaca mata karena tidak mampu melihat jarak jauh , anak A juga mengatakan

sering mengantuk.

1. PENGKAJIAN

2. Identitas:

a. Nama : An.A

b. Tanggal lahir : Nganjuk , 15-02-2005

c. Usia : 10 tahun

d. Jenis kelamin : laki-laki

e. Tanggal MRS : 21-04-2015

f. Penanggung jawab : Orang Tua

g. Diagnosa Medis : GIGANTISME

2. Riwayat keperawatan sekarang

a. Keluhan utama :

Page 7: MAKALAH GIGANTISME

Sakit kepala hebat

b. Riwayat penyakit saat ini :

Keluhan pusing/pening, letih, lemah, kehilangan nafsu makan, kulit

tebal, basah, dan berminyak. Tidak mampu melihat jarak jauh, dan sering

mengantuk.

3. Pemeriksaan Fisik

a. Tanda- tanda vital

1) TD :

2) Nadi :

3) RR :

4) Suhu :

5) BB : 70 kg

6) TB : 170 cm

b. Head to toe

1) Kepala

a) Kepala

Inspeksi : Bentuk kepala simetris

Palpasi : Tidak ada lesi, tidak ada benjolan

b) Rambut

Inspeksi: Kondisi rambut bersih, warna rambut hitam.

c) Mata

Inspeksi: Warna sklera putih, tidak konjungtivis, pupil:

Normal isokor,kedua bentuk pupilnya simetris, tidak ada

sekret pada mata, kelopak mata normal warna merah muda,

pergerakan mata klien normal, dan tidak mampu melihat

jarak jauh.

Palpasi: Tidak adanya edema dan tidak ada benjolan disekitar

mata.

d) Hidung

Inspeksi: Tidak ada deformitas pada hidung, tidak ada sekret,

tidak ada polip atau benjolan didalam hidung, fungsi

Page 8: MAKALAH GIGANTISME

penciuman baik, kedua lubang hidung simetris dan tidak

terjadi pendarahan pada lubang hidung (epistaksis).

e) Mulut

Inspeksi: Tidak ada perdarahan rahang gigi, warna mukosa

mulut pucat, membran mukosa kering, tidak ada lesi, tidak

terdapat benjolan pada lidah.

f)Telinga

Inpeksi: Kedua telinga simetris, tidak ada lesi pada telinga,

tidak ada serumen berlebih, tidak adanya edema, ketika

diperiksa dengan otoskop tidak adanya peradangan, dan tidak

terdapat cairan pada membran timpani.

Palpasi: tidak ada nyeri tekan pada aurikula dan membran

timpani normal.

2) Leher

Inspeksi: Bentuk simetris, warna kulit rata sama dengan tubuh,

tidak ada lesi.

Palpasi :Tidak ada benjolan pada leher, tidak ada nyeri tekan dan

tidak ada peradangan.

3) Dada

a) Paru

Inspeksi: Bentuk dada bidang simetris antara kiri dan kanan,

tidak ada retraksi otot bantu pernafasan,warna kulit dada

sama dengan sekitarnya.

Palpasi : tidak ada nyeri tekan, tidak ada lesi.

Perkusi : sonor ( resonan )

Auskultasi : tidak ada suara tambahan

4) Abdomen

Inspeksi: warna kulit abdomen normal seperti warna kulit

disekitarnya, tidak ada distensi, tidak adanya bekas operasi, tidak

terdapat kolostomi.

Page 9: MAKALAH GIGANTISME

Auskultasi: peristaltik usus normal 5-30 x/ menit

Perkusi: timpani

Palpasi: tidak nyeri tekan, tidak ada hematomegali, tidak ada

pembesaran lien (ginjal)

4) Otot

Inspeksi: Kelemahan otot dan penurunan kekuatan,lemah,dan

letih.

5) Integumen

Inspeksi: Warna kulit sawo matang, tekstur kasar, tebal, basah,

dan berminyak.

6) Persyarafan

a) Tingkat kesadaran: compos mentis,sering mengantuk.

c. ADL (Activitas Daily Living)

1) Pola Nutrisi Metabolik

a) Nafsu makan menurun.

b) Penurunan berat badan.

c) Turgor kulit buruk, tebal, basah, dan berminyak .

2) Pola Eliminasi

a) Jarang BAB

3) Pola Aktivitas dan Latihan

a) Pemenuhan sehari-hari terganggu.

b) Kelemahan umum, lemah, letih.

c) Toleransi terhadap aktivitas rendah.

4) Pola Tidur dan Istirahat

a) Sering mengantuk,latargi

5) Pola Persepsi dan Konsep Diri

a) Perasaan tidak percaya diri atau minder.

b) Perasaan terisolasi.

6) Pola Hubungan dengan Sesama

a) Berkeluarga

Page 10: MAKALAH GIGANTISME

b) Frekuensi interaksi berkurang

c) Perubahan kapasitas fisik untuk melaksanakan peran

7) Pola Sistem Kepercayaan

a) Perubahan dalam diri klien dalam melakukan ibadah.

2. Diagnosa Keperawatan

a. Resiko tinggi kerusakan integritas kulit b.d kulit basah,

tebal, dan berminyak yang  disebabkan oleh hiperlipidemia.

b. Gangguan citra tubuh b.d adanya pertumbuhan organ- organ yang

berlebihan.

c. Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d peningkatan metabolisme, lidah

membesar, mandibula tumbuh berlebih, gigi menjadi terpisah-pisah.