makala h

40
1 BAB I PENDAHULUAN Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai suatu gangguan pembentukan,aliran, atau penyerapan cerebrospinal fluid (CSF) yang mengarah ke peningkatan volume cairan di dalam SSP. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik dari CSF. Akut hidrosefalus terjadi selama beberapa hari, hidrosefalus subakut terjadi selama beberapa minggu, dan hidrosefalus kronis terjadi selama beberapa bulan atau tahun. Kondisi seperti atrofi otak dan lesi destruktif fokus juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSF dalam SSP. Sebuah ironi yang lebih tua yang digunakan untuk menggambarkan kondisi ini adalah hidrosefalus ex vakum. Hidrosefalus kommunikan terjadi karena kelebihan produksi CSF (jarang), gangguan penyerapan dari CSF (paling sering), atau ketidak cukupan drainase vena (kadang-kadang).Hidrosefalus non kommunikan terjadi ketika aliran CSF erhalang dalam sistem ventrikel atau dalam outlet untuk ruang arakhnoid, mengakibatkan penurunan CSF dari ventrikel ke ruang subarachnoid.Bentuk yang paling umum adalah hidrosefalus obstruktif dan disebabkan oleh lesi massa- menduduki intraventricular atau extraventricular yang mengganggu anatomi ventrikel.

Upload: dina-alfila-lubis

Post on 21-Dec-2015

219 views

Category:

Documents


2 download

DESCRIPTION

anatomi dan morfologi corpus callosum pada penderita hidrosefallus

TRANSCRIPT

Page 1: Makala h

1

BAB I

PENDAHULUAN

Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai suatu gangguan

pembentukan,aliran, atau penyerapan cerebrospinal fluid (CSF) yang mengarah ke

peningkatan volume cairan di dalam SSP. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai

gangguan hidrodinamik dari CSF. Akut hidrosefalus terjadi selama beberapa hari,

hidrosefalus subakut terjadi selama beberapa minggu, dan hidrosefalus kronis

terjadi selama beberapa bulan atau tahun. Kondisi seperti atrofi otak dan lesi

destruktif fokus juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSF dalam SSP.

Sebuah ironi yang lebih tua yang digunakan untuk menggambarkan kondisi ini

adalah hidrosefalus ex vakum.

Hidrosefalus kommunikan terjadi karena kelebihan produksi CSF (jarang),

gangguan penyerapan dari CSF (paling sering), atau ketidak cukupan drainase

vena (kadang-kadang).Hidrosefalus non kommunikan terjadi ketika aliran CSF

erhalang dalam sistem ventrikel atau dalam outlet untuk ruang arakhnoid,

mengakibatkan penurunan CSF dari ventrikel ke ruang subarachnoid.Bentuk yang

paling umum adalah hidrosefalus obstruktif dan disebabkan oleh lesi massa-

menduduki intraventricular atau extraventricular yang mengganggu anatomi

ventrikel.

Pada sebagian penderita, pembesaran kepala berhenti sendiri (arrested

hydrocephalus) mungkin oleh rekanalisasi ruang subarachnoid atau kompensasi

pembentukan CSS yang berkurang.Tindakan bedah belum ada yang memuaskan

100%, kecuali bila penyebabnya ialah tumor yang masih bisa diangkat. Ada tiga

prinsip pengobatan hidrosefalus, yaitu; Mengurangi produksi CSS, Memperbaiki

hubungan antara tempat produksi CSS, Pengeluaran CSS ke dalam organ

ekstrakranial.

Page 2: Makala h

2

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Corpus Callosum

Korpus kalosum (corpus callosum) adalah massa materi putih besar yang

terdiri dari ikatan serat yang menghubungkan materi putih dari dua belahan otak.

Korpus kalosum membawa sejumlah besar serat dari belahan otak yang lain dan

merupakan rute utama komunikasi antara dua belahan otak untuk mengontrol

fungsi kognitif dan motorik.Corpus callosum merupakan jembatan komunikasi

neuron dari otak kiri dan otak kanan.

Bagian penting dari corpus callosum yaitu di bagian anterior disebut dengan

rostrum di bagian posterior disebut dengan splenium corpora callosa. Bentukan

seperti lekukan disebut dengan genu corpora callosa, badannya disebut dengan

truncus corpora collosa. Perluasan genu ke arah lateral disebut dengan forceps minor,

perluasan splenium ke arah luar disebut dengan forceps mayor. Septum pelucidum, di

bagian anterior, corpus fornicis di bagian posterior, sulcus corporis collosi di atasnya.

Gambar 1 : Anatomi Corpus Callosum (Sumber :

http://en.wikipedia.org/wiki/Corpus_callosum)

Page 3: Makala h

3

Kerusakan corpus callosum menyebabkan seseorang memiliki "separate

minds" atau disebut dengan split-brain, karena hemisfer kanan mengatur fungsi-

fungsi dan gerak tubuh bagian kiri dan sebaliknya, hemisfer kiri mengatur fungsi

dan gerak tubuh bagian kanan. Orang dengan kerusakan corpus callosum dapat

menggerakkan kedua bagian tubuh di kanan dan kiri secara bersamaan, misalkan

menggambar sebuah bentuk yang berbeda dengan tangan kanan dan kiri

bersamaan. Hal tersebut karena hemisfer otak mereka bekerja secara independen

tanpa menyatu di corpus callosum - garis batas yang menyebabkan interaksi

antara hemisfer kanan dan kiri. Ada pula orang yang terlahir tanpa corpus

callosum, namun kondisi mereka lebih baik ketimbang split-brain. corpus

callosum menyebabkan kerja-kerja logika mungkin saja dibarengi emosionalitas

kita, kalau kata buku saya, mungkin ada kalanya kita ingin satu hemisfer otak kita

diam untuk sejenak, tapi nyatanya tidak bisa.

2.2 Definisi Hidrosefalus

Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang

berarti kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS)

secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi

akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang

subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan

antara produksi dan absorpsi dari CSS.

2.3 Epidemiologi dan Insidensi

Di Amerika Serikat insiden hidrosefalus kongenital mencapai 3 per 1.000

kelahiran hidup, insiden hidrosefalus yang didapat tidak diketahui persis

jumlahnya. Secara internasional, insiden hidrosefalus yang didapat juga tidak

diketahui jumlahnya. Sekitar 100.000 shunt yang tertanam setiap tahun di negara

maju, tetapi informasi untuk negara-negara lain masih sedikit.3

Kematian pada hidrosefalus yang tidak ditangani dapat terjadi oleh karena

herniasi tonsil sekunder yang dapat meningkatkan tekanan intracranial, kompresi

batang otak dan sistem pernapasan.

Pemasangan shunt telah dilakukan pada 75% dari semua kasus

hidrosefalus dan di 50% pada anak-anak dengan hidrosefalus komunikan. Pasien

Page 4: Makala h

4

dirawat di rumah sakit untuk merevisi shunt sesuai dengan jadwal yang telah

ditetapkan, untuk pengobatan komplikasi, atau kegagalan shunt. Kurangnya

perkembangan fungsi kognitif pada bayi dan anak-anak, atau hilangnya fungsi

kognitif pada orang dewasa, dapat mejadi komplikasi pada hidrosefalus yang

tidak diobati. Hal ini dapat bertahan setelah pengobatan. Kehilangan fungsi visual

dapat menjadi komplikasi pada hidrosefalus yang tidak diobati dan dapat menetap

setelah pengobatan.

Insiden hidrosefalus menyajikan kurva usia bimodal. Satu puncak terjadi

pada masa bayi dan terkait dengan berbagai bentuk cacat bawaan. puncak lain

yang terjadi di masa dewasa, sebagian besar dihasilkan dari NPH. Hidrosefalus

pada orang dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.

2.4 Anatomi dan Fisiologi Serebrospinal

2.4.1 Anatomi

Sebelum membicarakan lebih lanjut tentang hidrosefalus perlu kiranya

diuraikan terlebih dahulu struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus

yaitu bangunan-bangunan di mana CSS berada, yaitu:

1. Sistem ventrikel dalam otak dan kanalis sentralis dalam medula oblongata dan

medula spinalis.

2. Ruang subarakhnoid serebral dan medular yang merupakan tempat

penampungan sementara dari CSS sebelum diabsorpsi oleh vili arakhnoid.

Ad.1 Sistem ventrikel otak dan kanalis sentralis

Ventrikel otak merupakan rangkaian dari empat rongga dalam otak yang

saling berhubungan dan dibatasi oleh ependima (semacam sel epitel yang

membatasi semua rongga otak dan medulla spinalis) dan mengandung cairan

serebrospinal . Empat ventrikel ini yaitu dua vetrikel lateralis, ventrikel ketiga dan

ventrikel keempat.

Dalam setiap ventrikel terdapat struktur sekresi khusus yang disebut pleksus

koroideus. Pleksus koroideus inilah yang mensekresi liquor cerebrospinalis yang

jernih dan tidak berwarna, yang merupakan cairan pelindung di sekitar SSR.

Page 5: Makala h

5

a. Ventrikel Lateralis

Pada setiap hemisfer serebri terdapat satu ventrikel lateral. Ventrikel

lateral mempunyai hubungan dengan ventrikel ketiga melalui sepasang foramer

interventrikularis Monroe.

Ventrikel lateralis terbagi atas cornu anterior, corpus, cornu inferior dan

cornu posterior. Cornu anterior (frontal) terdapat dalam lobus frontalis. Bagian

atap dan dinding rostral dibatasi oleh corpus callosum. Cornu anterior dan kedua

ventrikel ini dipisahkan oleh septum pellucidum. Dinding lateral dan dasar cornu

anterior dibentuk oleh caput nucleus caudatum. Cornu anterior melanjutkan diri

hingga ke foramen interventrikularis. Corpus terletak dalam lobus frontal dan

parietalis, mulai dari foramen interventrikularis hingga splenium corpus callosum.

Cornu inferior (temporale), letaknya mengarah ke caudal dan frontal

mengelilingi aspect caudalis thalamus, meluas ke rostral ke dalam pars medialis

lobus temporalis dan berakhir kira-kira 2,5 cm dari polus temporalis. Atap dan

dinding lateral dibentuk oleh tapetum dan radiatio optical.

Cornu posterior (occipital) berada di dalam lobus occipital. Serabut dari

tapetum corpus callosum memisahkan ventrikel dari radiatio optica dan

membentuk atap serta dinding cornu posterior.

b. Ventrikel Ketiga

Ventrikel ketiga terdapat dalam diensefalon. Ventrikel ketiga adalah celah

sempit di antara dua ventrikel lateral. Ventrikel ketiga memiliki atap, dasar, dan

dinding: anterior posterior dan dua lateral. Bagian atap dibentuk oleh tela

koroidea. Dasarnya dibentuk oleh chiasma optic, tuber cinereum dan

infundibulum. Di bagian rostral terdapat foramen interventrikulare Monroe yang

menghubungkan ventrikel ketiga dalam ventrikel lateral. Di bagian posterior

melanjutkan diri pada aquaductus serebri sylvii, dinding lateral dibagi oleh sulcus

hipothalamikus menjadi pars superior dan pars inferior. Lantai ventrikel dibentuk

oleh tegmentum mesencephant, pedinculus serebri dan hypothalamus.

Page 6: Makala h

6

c. Ventrikel Keempat

Ventrikel keempat adalah sebuah ruangan pipih yang berbentuk belah

ketupat dan berisi Cairan Serebrospinal. Ventrikel keempat terletak diantara

batang dan otak dan serebellum. Di bagan rostral, ventrikel keempat melanjutkan

diri dari aquaductus serebri sampai kanalis sentral dari medulla spinalis. Pada

ventrikel keempat terdapat tiga lubang, sepasang foramen luschka dilateral dan

satu foramen magendie di medial, yang berlanjut ke ruang subaraknoid otak dan

medulla spinalis.

d. Kanalis Sentralis Medulla Oblongata dan Medulla Spinalis

Merupakan saluran kecil memanjang yang berjalan di dalam substansi

mielum mulai dari pertengahan medulla oblongata ke arah bawah sampai ujung

bawah medulla spinalis 5-6 cm dari filum terminale. Kanalis sentralis ini

mengalami dilatasi berbentuk fusiformis yang disebut ventrikel terminalis.

Ad.2 Ruang Subarakhnoid 

Merupakan ruang yang terletak di antara lapisan arakhnoid dengan

piamater yang membungkus permukaan otak maupun medulla spinalis. Selain

berisi CSS ruang sub arakhnoid ini juga berisi pembuluh-pembuluh darah otak

dan medulla spinalis serta anyaman jaringan trabekular yang menghubungkan

arakhnoid dengan piameter. Pada tempat-tempat tertentu di mana terdapat lekukan

yang dalam antara satu bangunan dengan bangunan yang lain nampak ruang sub

arakhnoid menjadi lebih lebar dan disebut sisterna sub arakhnoid. Beberapa

sisterna yang kita ketahui adalah:

- Sisterna serebro medularis (sisterna magna)

- Sisterna pontis

- Sisterna interpendukularis

- Sisterna khiasmatik

- Sisterna vena serebri magna (sisterna superior)

- Sisterna sulkus lateralis

- Sisterna spinalis

2.4.2 Fisiologi Cairan Serebrospinal (CSS)

Page 7: Makala h

7

Pada umur kehamilan 35 hari terlihat pleksus khoroidalis sebagai

invaginasi mesenkhimal dari atap ventrikel IV, lateralis dan ventrikel III. Pada

saat kehamilan 50 hari sudah mulai terjadi sirkulasi CSS secara normal,

bersamaan dengan tiga peristiwa penting, yakni; perforasi atap ventrikel IV oleh

proses aktif diferensiasi, berkembangnya fungsi sekresi pleksus khoroidalis dan

terbentuknya ruang subarachnoid.

Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada

ventrikel lateralis sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III, ventrikel IV, juga

melalui difusi pembuluh-pembuluh ependim dan piamater. Proses pembentukan

CSS melalui dua tahap, yaitu:

- Tahap ke I : pembentukan ultrafiltrat plasma oleh tekanan hidrostatika, melalui

celah endotel kapiler koroid di dalam stroma jaringan ikat di bawah epitel vili.

- Tahap ke II : perubahan ultrafiltrat plasma ke dalam bentuk sekresi oleh proses

metabolisme aktif di dalam epitel khoroid.

Mekanisme dari proses ini belum diketahui secara pasti, tetapi diduga

merupakan aktivasi pompa Na-K-ATPase dengan bantuan enzim karbonik

anhidrase. Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5%

volume total per menit dan ada yang menyebut 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS

adalah 150 cc, berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS

sebanyak 4-5 kali/hari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan

akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa.

Pada hakikatnya susunan CSS sama seperti cairan interselular otak,

ventrikel dan ruang subarakhnoid. CSS setelah diproduksi oleh pleksus

khoroideus pada ventrikel lateralis akan mengalir ke ventrikel III melalui foramen

Monroe. Selanjutnya melalui akuaduktus serebri (Sylvius) menuju ventrikel IV.

Dari ventrikel IV sebagian besar CSS dialirkan melalui foramen Luschka dan

Magendie menuju ruang subarakhnoid, setinggi medulla oblongata dan hanya

sebagian kecil CSS yang menuju kanalis sentralis.

Dalam ruang subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah

untuk mengisi ruang subarakhnoid, serebral maupun spinal. Kecepatan aliran CSS

ini dipengaruhi oleh beberapa faktor, antara lain.

- Tekanan CSS

Page 8: Makala h

8

- Tekanan dalam sinus durameter dalam sistem vena kortical

- Tekanan pada vili arakhnoid

Absorpsi CSS dilakukan oleh vili-vili arakhnoid yang jumlahnya sangat

banyak pada permukaan hemisferium serebri, basis serebri dan sekeliling radiks

nervi spinalis. Vili arakhnoid yang besar dikenal sebagai granulasi

arakhnoid pacchioni yang merupakan jonjot piaarakhnoid yang luas bersama

lapisan dura yang menipis dan menonjol ke dalam ruang-ruang sinus sagitalis

superior. Vili arakhnoid terdiri dari anyaman-anyaman yang berupa saluran.

Anyaman ini bekerja sebagai katup yang memungkinkan adanya aliran CSS yaitu

dari ruang subarakhnoid menuju ke dalam aliran darah vena pada sinus sagitalis

superior. Apabila tekanan CSS melebihi tekanan vena maka katup akan membuka

dan mengalirkan CSS ke sinus. Akan tetapi apabila tekanan vena yang meningkat

maka vili arakhnoid akan mengalami kompresi dan katup akan menutup. Perlu

diketahui bahwa kemampuan vili-vili arakhnoid mengabsorpsi CSS adalah 2-4

kali lebih besar dari produksi CSS normal.

CSS juga melindungi dalam dan di sekitar otak. CSS mengalir melalui

sistem ventrikel, dan keluar melalui tiga bukaan kecil di ventrikel keempat

sebelum memasuki ruang subarachnoid yang mengelilingi otak dan sumsum

tulang belakang. Cairan kemudian mengalir di atas permukaan otak dan tulang

belakang, dan akhirnya diserap ke dalam aliran darah melalui struktur katup-

seperti yang disebut granulasi pacchionian. Dengan demikian, CSS secara

berkelanjutan melakukan produksi, sirkulasi, dan absorbsi. Dalam kondisi normal,

ada keseimbangan yang terkait dengan proses ini untuk menjaga jumlah CSS pada

tingkat yang konstan. Hidrosefalus terjadi ketika CSS tidak dapat mengalir

melalui sistem ventrikel, atau ketika penyerapan ke dalam aliran darah tidak sama

dengan jumlah CSF yang diproduksi.

2.5 Patofisiologi dan Klasifikasi Hidrosefalus

2.5.1 Patofisiologi

CSS dihasilkan oleh plexus choroideus dan mengalir dari ventrikel lateral

ke dalam ventrikel III, dan dari sini melalui aquaductus masuk ke ventrikel IV. Di

sana cairan ini memasuki spatium liquor serebrospinalis externum melalui

foramen lateralis dan medialis dari ventrikel IV. Pengaliran CSS ke dalam

Page 9: Makala h

9

sirkulasi vena sebagian terjadi melalui villi arachnoidea, yang menonjol ke dalam

sinus venosus atau ke dalam lacuna laterales; dan sebagian lagi pada tempat

keluarnya nervi spinalis, tempat terjadinya peralihan ke dalam plexus venosus

yang padat dan ke dalam selubung-selubung saraf (suatu jalan ke circulus

lymphaticus).

Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2- 0,5%

volume total per menit dan ada yang menyebut antara 14-38 cc/jam. Sekresi total

CSS dalam 24 jam adalah sekitar 500-600cc, sedangkan jumblah total CSS adalah

150 cc, berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS

sebanyak 4-5 kali/hari. Pada neonatus jumblah total CSS berkisar 20-50 cc dan

akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa.2

Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan

absorpsi dan gangguan sirkulasi CSS. Adapun keadaan-keadaan yang dapat

mengakibatkan terjadinya ketidak seimbangan tersebut adalah:

1)  Disgenesis serebri

Empat puluh enam persen hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak

dan yang terbanyak adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi

serebral akibat kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan

penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah

satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan

pertumbuhan hemisferium serebri.

2)  Produksi CSS yang berlebihan

Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering

adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.

3) Obstruksi aliran CSS

Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi

dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan

beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis,

di mana pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang

mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel

IV. Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang

mengakibatkan hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat

Page 10: Makala h

10

menekan dari arah belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat

menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi tersebut berhubungan

dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.

4) Absorpsi CSS berkurang

Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS,

selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan

kejadian tersebut adalah:

- Post meningitis

- Post perdarahan subarachnoid

- Kadar protein CSS yang sangat tinggi

5) Akibat atrofi serebri

Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul

penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi

tersebut.

Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan aliran

CSS :

a. Foramen Interventrikularis Monroe

Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran

ventrikel lateralis ipsilateral.

b. Akuaduktus Serebri (Sylvius)

Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel

lateralis dan ventrikel III.

c. Ventrikel IV

Sumbatan pada ventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel

lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebri.

d. Foramen Mediana Magendie dan Foramina Lateralis Luschka

Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada

kedua ventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV.

Keadaan ini dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.

e. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesensefalon

Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh

sistem ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon

Page 11: Makala h

11

maka pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di tempat

lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di sekitar batang otak akan

menekan ventrikel otak dari luar.

Produksi Sirkulasi Absorpsi

Meningkat

- Papiloma plexus

choroideus

Normal Normal

Normal Terhambat

- Aquaductus silvii

- Foramen magendi dan

Luscha (sindrom Dandy

Walker)

- Ventrikel III

- Ventrikel IV

- Ruang subarachnoid di

sekitar medulla oblongata,

pons, dan mesensefalon

Menurun

- Trauma

- Subarachnoid

hemorraghic

- Gangguan pembentukan

vili arachnoid

- Post meningitis

- Kadar protein CSS yang

sangat tinggi

2.5.2 Klasifikasi 

Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan beberapa hal, yaitu:

1) Anatomis

a. Hidrosefalus tipe obstruksi/non komunikans

b. Hidrosefalus tipe komunikans

2) Etiologi

a. Tipe obstruktif (non-komunikans)

Terjadi bila CSS otak terganggu (gangguan di dalam atau pada sistem

ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel

otak)

(1) Kongenital

(a) Stenosis akuaduktus serebri

Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau

perdarahan selama kehidupan fetal, stenosis kongenital sejati sangat jarang.

Page 12: Makala h

12

Russel mengklasifikasikan stenosis akuaduktal ke dalam 4 kelompok berdasarkan

temuan histologis: gliosis, forking stenosis simple, dan pembentukan septum.

Stenosis atau penyempitan akuaduktal terjadi pada 2/3 kasus hidrosefalus

kongenital.

(b) Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan Luschka)

Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus.

Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV

dan hipoplasia veris serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh

hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarakhnoid yang tidak

adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya

tampak dalam tiga bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan

dengan anomali lainnya seperti: agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis,

anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.

(c) Malformasi Arnold-Chiari

Malformasi ini melibatkan kelainan susunan saraf pusat yang rumit (khas

pada fossa posterior). Batang otak tampak memanjang dan mengalami

malformasi, dan tonsil serebellum memanjang dan ekstensi ke dalam kanalis

spinalis. Kelainan ini menyebabkan obliterasi sisterna-sisterna fossa posterior dan

mengganggu saluran ventrikel IV. Malformasi Arnold Chiari dijumpai pada

hampir semua kasus mielomeningokel, walaupun tidak semuanya berkembang

menjadi hidrosefalus aktif yang membutuhkan tindakan operasi pintas (shunting)

(80% kasus). Tampilan hidrosefalusnya sangat nyata pada usia satu bulan pertama

dan makin menghebat setelah defek spinalnya dioperasi.(6)

(d) Aneurisma vena Galeni

Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal

tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena

vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk

kantong aneurisma. Seringkali menyebabkan hidrosefalus.

(e) Hidransefali

Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak adadan diganti dengan kantong

CSS. sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked

hidrosefalus).

Page 13: Makala h

13

(2) Didapat

(a) Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)

Infeksi oleh bakteri meningitis yang menyebabkan radang pada selaput

(meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika

jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam ruang

subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau mempengaruhi

penyerapan CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu tidak mendapat pengobatan,

bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian dalam beberapa hari. Tanda-

tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit kepala, panas tinggi,

kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim, gejala meningitis

ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan antibiotik dosis

tinggi.

(b) Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial

(c) Hematoma intraventrikular

Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah

mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis.

Kemungkinan hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh penyumbatan atau

penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.

(d) Tumor : Ventrikel, Regio vinialis, Fossa posterior

Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun.

70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis

lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor

intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi adalah tumor plexus

choroideus(termasuk papiloma dan carsinoma). Tumor yang berada di bagian

belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari

ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang

berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan.

(e) Abses/granuloma

(f) Kista arakhnoid

Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika

terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan

Page 14: Makala h

14

pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada

pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat

menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS

dalam ventrikel khususnya ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah

saraf dapat menghilangkan dinding kista dan mengeringkan cairan kista. Jika kista

terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat

memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan

menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.

b. Tipe komunikans

Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan

penyerapan (gangguan di luar sistem ventrikel).

(1) Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat:

(a) Infeksi

Mikobakterium TBC

Kuman piogenik

Jamur; cryptococcus neoformans, coccidioides immitis.

(b) Perdarahan subarachnoid

Spontan seperti pada aneurisma dan malformasi arteriol

Venus

Trauma

Post operatif

(c) Meningitis karsinomatosa

(2) Peningkatan viskositas CSS, seperti : kadar protein yang tinggi seperti pada

perdarahan subarakhnoid, tumor kauda ekuina, tumor intrakranial neurofibroma

akustik, hemangioblastoma serebelum dan medulla spinalis, neurosifilis, sindrom

Guillain-Barre.

(3) Produksi CSS yang berlebihan:

Papiloma pleksus khoroideus.

2.6 Gambaran Klinis

Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya

ukuran lingkar kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar

Page 15: Makala h

15

kepala terus bertambah besar, sutura-sutura melebar demikian juga fontanela

mayor dan minor melebar dan menonjol atau tegang. Beberapa penderita

hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala yang besar saat dilahirkan sehingga

sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus memerlukan operasi

seksio sesaria. Tetapi sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus tipe ini

dilahirkan dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan

secara cepat terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya. Akibat penonjolan

lobus frontalis, bentuk kepala cenderung menjadi brakhisefalik, kecuali pada

sindrom Dandy-Walker di mana kepala cenderung berbentuk dolikhosefalik,

karena desakan dari lobus oksipitalis akibat pembesaran fossa posterior. Sering

dijumpai adanya Setting Sun Appearance / Sign, yaitu adanya retraksi dari

kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan

bawah dari isi ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola

mata nampak seperti matahari terbenam.

Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena

subkutan. Pada perkusi kepala anak akan terdengar suara cracked pot, berupa

seperti suara kaca retak. Selain itu juga dijumpai gejala-gejala lain seperti

gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah, retardasi mental, kegagalan untuk

tumbuh secara optimal.

Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema,

tapi pada tahap akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara

pelan sikap tubuh anak menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada

tungkai. Gerakan anak menjadi lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar.

1. Hidrosefalus pada bayi (Tipe congenital/infantil):

- Kepala membesar

- Sutura melebar

- Fontanella kepala prominen

- Mata kearah bawah (sunset phenomena)

- Nistagmus horizontal

- Perkusi kepala : cracked pot sign atau seperti semangka masak.

Ukuran rata-rata lingkar kepala3

Umur Lingkar kepala

Page 16: Makala h

16

0 bulan 35 cm

3 bulan 41 cm

6 bulan 44 cm

9 bulan 46 cm

12 bulan 47 cm

18 bulan 48,5 cm

2. Tipe juvenile/adult (2-10 tahun) :2

- ?Sakit kepala

- ?Kesadaran menurun

- Gelisah

- Mual, muntah

- Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak

- Gangguan perkembangan fisik dan mental

- Papil edema; ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut dapat

mengakibatkan kebutaan bila terjadi atrofi papila N.II.

- Tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura sudah

menutup, nyeri kepala terutama di daerah bifrontal dan bioksipital. Aktivitas fisik

dan mental secara bertahap akan menurun dengan gangguan mental yang sering

dijumpai seperti : respon terhadap lingkungan lambat, kurang perhatian tidak

mampu merencanakan aktivitasnya.

2.7 Diagnosis

Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil

pemeriksaan fisik dan psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan

pemeriksaan-pemeriksaan penunjang, yaitu :

1. Rontgen foto kepala

Dengan prosedur ini dapat diketahui:

a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya pelebaran

sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik berupa imopressio

digitate dan erosi prosessus klionidalis posterior.

b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka dari

foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.

Page 17: Makala h

17

2. Transimulasi

Syarat untuk transimulasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini

dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3

menit. Alat yang dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor.

Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.

3. Lingkaran kepala

Diagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar

kepala melampaui satu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara dua garis

kisi 1 cm) dalam kurun waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar lingkaran kepala

dapat normal hal ini disebabkan oleh karena hidrosefalus terjadi setelah penutupan

suturan secara fungsional.

Tetapi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan suturan kranialis

maka penutupan sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh.

4. Ventrikulografi

Yaitu dengan memasukkan konras berupa O2 murni atau kontras lainnya

dengan alat tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung masuk ke

dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat

kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena

fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor

pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit, dan

mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT

Scan, prosedur ini telah ditinggalkan.

5. Ultrasonografi

Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG

diharapkan dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain

mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak

mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini

disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem

ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan.

6. CT Scan kepala

Page 18: Makala h

18

Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya

pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel

lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering

ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi

transependimal dari CSS.

Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi

ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari

daerah sumbatan.

Gambar 2: CT Scan hidrosefalus (Sumber : Della,2004)

7. MRI kepala

MRI kepala dapat menunjukkan gambaran anatomi kepala secara

mendetail dan bermanfaat untuk mengidentifikasi tempat obstruksi.

Gambar 3: MRI kepala dengan hidrosefalus (Sumber : Alberto,2010)

Page 19: Makala h

19

Pemeriksaan cairan serebrospinal dengan punksi ventrikel melaui fontanel

mayor, dapat menunjukkan tanda peradangan, dan perdarahan baru atau lama.

Punksi juga dilakukan untuk menentukan tekanan ventrikel.

Ultrasonografi (USG) adalah pemeriksaan penunjang yang mempunyai

peran penting dalam mendeteksi adanya hidrosefalus pada periode perinatal dan

pascanatal selama fontanelnya tidak menutup sehingga dapat ditentukan adanya

pelebaran ventrikel atau perdarahan dalam ventrikel.

CT-scan/MRI kriteria untuk akut hidrosefalus berupa :

o Ukuran kedua temporal horns lebih besar dari 2 mm, jelas terlihat.

Dengan tidak adanya hydrocephalus, temporal horns nyaris tak terlihat.

o Rasio terlebar dari frontal horns untuk diameter biparietal maksimal

(yaitu, Evans ratio) lebih besar dari 30% pada hidrosefalus.

o Eksudat Transependymal yang diterjemahkan pada gambar sebagai

hypoattenuation periventricular (CT) atau hyperintensity (MRI T2-

weighted and fluid-attenuated inversion recovery [FLAIR] sequences).

o tanda pada frontal horn dari ventrikel lateral dan ventrikel ketiga

(misalnya,"Mickey mouse"ventrikel) dapat mengindikasikan obstruksi

aqueductal.

2.8 Penatalaksanaan

2.8.1 Terapi medikamentosa

Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya

mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan

resorpsinya. Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusatpusat

kesehatan dimana sarana bedah saraf tidak ada.

Obat yang sering digunakan adalah:

a. Asetasolamid

Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125 mg/hari, dosis ini dapat

ditingkatkan sampai maksimal 1.200 mg/hari

b. Furosemid

Page 20: Makala h

20

Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv

0,6 mg/kgBB/hari Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien

diprogramkan untuk operasi.

2.8.2 Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture)

Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas

hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan

terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan absorpsi

CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah.

Indikasi : umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama

pada hidrosefalus yang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid, periventrikular-

intraventrikular dan meningitis TBC. Diindikasikan juga pada hidrosefalus

komunikan dimana shunt tidak bisa dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi

herniasi (impending herniation)

Cara:

a. LP dikerjakan dengan memakai jarum ukuran 22, pada interspace L2-3 atau L3-

4 dan CSS dibiarkan mengalir di bawah pengaruh gaya gravitasi.

b. LP dihentikan jika aliran CSS terhenti. Tetapi ada juga yang memakai cara

setiap LP CSS dikeluarkan 3-5 ml.

c. Mula-mula LP dilakukan setiap hari, jika CSS yang keluar kurang dari 5 ml, LP

diperjarang (2-3 hari).

d. Dilakukan evaluasi dengan pemeriksaan CT scan kepala setiap minggu.

e. LP dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada pemeriksaan CT scan 3

minggu berturut-turut.

f. Tindakan ini dianggap gagal jika :

- Dilatasi ventrikel menetap

- Cortical mantel makin tipis

- Pada lokasi lumbal punksi terjadi sikatriks

- Dilatasi ventrikel yang progresif

Komplikasi : herniasi transtentorial atau tonsiler, infeksi, hipoproteinemia dan

gangguan elektrolit.

2.8.3 Terapi Pembedahan

Page 21: Makala h

21

1. Pada pusat-pusat kesehatan yang memiliki sarana bedah saraf, tetapi operasi

biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita yang

gawat dan sambil menunggu operasi penderita biasanya diberikan:

- Mannitol (cairan hipertonik), dengan cara pemberian dan dosis: per infus, 0,5-2

g/kg BB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.

2. Tidak terdapat fasilitas bedah saraf.

a. Pasien tidak gawat

Diberi terapi medikamentosa, bila tidak berhasil, pasien dirujuk ke rumah

sakit terdekat yang mempunyai fasilitas bedah saraf.

b. Pasien dalam keadaan gawat

Pasien segera dirujuk ke rumah sakit terdekat yang mempunyai fasilitas

bedah saraf setelah diberikan mannitol.

Sejarah terapi operatif pada pasien hidrosefalus

1) Third Ventrikulostomi/Ventrikel III

Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum,

dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel

III dapat mengalir keluar.

2) Operasi pintas/Shunting

Ada 2 macam :

- Eksternal

CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara.

Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan

normal.

- Internal

a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.

~Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen)

~Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.

~Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior

~Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus

~Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum

Page 22: Makala h

22

~Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum

b. Lumbo Peritoneal Shunt

CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan

operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

Teknik Shunting

1. Sebuah kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu oksipitalis atau kornu

frontalis, ujungnya ditempatkan setinggi foramen Monro.

2. Suatu reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk dilakukan

analisis.

3. Sebuah katup yang terdapat dalam sistem Shunting ini, baik yang terletak

proksimal dengan tipe bola atau diagfragma (Hakim, Pudenz, Pitz,

Holter) maupun yang terletak di distal dengan katup berbentuk celah (Pudenz).

Katup akan membuka pada tekanan yang berkisar antara 5-150 mm, H20.

4. Ventriculo-Atrial Shunt. Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium

kanan jantung melalui v. jugularis interna (dengan thorax x-ray > ujung distal

setinggi 6/7).

5. Ventriculo-Peritoneal Shunt.

a. Slang silastik ditanam dalam lapisan subkutan.

b. Ujung distal kateter ditempatkan dalam ruang peritoneum.

Pada anak-anak, dengan kumparan silang yang banyak, memungkinkan tidak

diperlukan adanya revisi walaupun badan anak tumbuh memanjang.

3) Komplikasi Shunting

a. Infeksi

Berupa peritonitis, meningitis atau peradangan sepanjang saluran

subkutan. Pada pasien-pasien dengan VA Shunt. Bakteri aleni dapat mengawali

terjadinya Shunt Nephritis yang biasanya disebabkan Staphylococcus epidermis

ataupun aureus, dengan risiko terutama pada bayi. Profilaksis antibiotik dapat

mengurangi risiko infeksi.

b. Hematoma Subdural

Page 23: Makala h

23

Ventrikel yang kolaps akan menarik permukaan korteks serebri dari

duramater. Pasien post operatif diletakkan dalam posisi terlentang mengurangi

risiko sedini mungkin.

c. Obstruksi

Dapat ditimbulkan oleh:

- Ujung proksimal tertutup pleksus khoroideus.

- Adanya serpihan-serpihan (debris).

- Gumpalan darah.

- Ujung distal tertutup omentum.

- Pada anak-anak yang sedang tumbuh dengan VA Shunt, ujung distal kateter

dapat tertarik keluar dari ruang atrium kanan, dan mengakibatkan terbentuknya

trombus dan timbul oklusi.

d. Keadaan CSS yang rendah

Beberapa pasien Post shunting mengeluh sakit kepala dan vomiting pada

posisi duduk dan berdiri, hal ini ternyata disebabkan karena tekanan CSS yang

rendah, keadaan ini dapat diperbaiki dengan jalan:

- Intake cairan yang banyak.

- Katup diganti dengan yang terbuka pada tekanan yang tinggi.

e. Asites oleh karena CSS

Asites CSS ataupun pseudokista pertama kali dilaporkan oleh Ames,

kejadian ini diperkirakan 1% dari penderita dengan VP shunt. Adapun

patogenesisnya masih bersifat kontroversial. Diduga sebagai penyebab kelainan

ini adalah pembedahan abdominal sebelumnya, peritonitis, protein yang tinggi

dalam CSS. Asites CSS biasanya terjadi pada anak dengan tekanan intrakranial di

mana gejala yang timbul dapat berupa distensi perut, nyeri perut, mual dan

muntah-muntah.

f. Kraniosinostosis

Keadaan ini terjadi sebagai akibat dari pembuatan shunt pada hidrosefalus

yang berat, sehingga terjadi penututupan dini dari sutura kranialis.

2.9 Diagnosis Banding

Page 24: Makala h

24

1. Higroma subdural ; penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan

hematom subdural

2. Hematom subdural ; penimbunan darah di dalam rongga subdural

3. Emfiema subdural ; adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.

4. Hidranensefali ; sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri, ruang

yang normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS

5. Tumor otak

6. Kepala besar

- Megaloensefali : jaringan otak bertambah

- Makrosefali : gangguan tulang

Dalam proses diagnostik, diagnosis banding penting bagi pakar neuro ( saraf ) dan

bedah neuro untuk menentukan prognosis dan terapetik.

Komplikasi hidrosefalus :

- Atrofi otak

- Herniasi otak yang dapat berakibat kematian.

2.10 Prognosis

Pada hidrosefalus infantil dengan operasi shunt menunjukkan perbaikan

yang bermakna. Jika tidak diobati 50-60% bayi akan tetap dengan hidrosefalus

atau mengalami penyakit yang berulang-ulang. Kira-kira 40% dari bayi yang

hidup dengan intelektual mendekati normal. Dengan pengobatan dan pembedahan

yang baik setidak-tidaknya 70% penderita dapat hidup hingga melampaui masa

anak-anak, di mana 40% diantaranya dengan intelegensi normal dan 60% sisanya

mengalami gangguan intelegensi dan motorik.

BAB III

PENUTUP

3.1 Kesimpulan

Hidrosefalus terjadi oleh karena terdapat ketidakseimbangan antara

produksi dan absorpsi dari CSS. Ketidakseimbangan tersebut dapat disebabkan

Page 25: Makala h

25

oleh disgenesis serebri, produksi CSS yang berlebihan, absorpsi CSS berkurang

dan atrofi dari serebri. Jika ditinjau dari segi etiologi, insidens dari hidrosefalus

sangat bervariasi, tetapi secara keseluruhan insidens hidrosefalus diperkirakan

1:1.000.

Secara klinis dikenal 2 tipe hidrosefalus yaitu tipe kongenital/infantil dan

tipe juvenile/adult. Prosedur diagnostik hidrosefalus di samping didasarkan atas

gejala klinis juga berdasarkan pemeriksaan-pemeriksaan khusus.

Pada prinsipnya terapi hidrosefalus terdiri dari terapi medikamentosa dan terapi

operasi. Pemilihan dari cara terapi tersebut sangat tergantung dengan ada tidaknya

fasilitas bedah saraf dan gawat tidaknya pasien. Pada penderita hidrosefalus

infantil jika dilakukan operasi shunt menunjukkan perbaikan yang bermakna dan

jika tidak diobati 50-60 % penderita akan tetap dengan hidrosefalus. Dengan

pengobatan dan pembedahan yang baik diperkirakan 70% dapat hidup hingga

melampaui masa anak-anak.

DAFTAR PUSTAKA

Alberto, J Espay, MD., (2010),  Hydrocephalus,  www.emedicine.com di akses pada 11 April 2015.

Page 26: Makala h

26

Delia, R., Nickolaus, dan R., N., Leanne, Lintula, (2004),Hydrocephalus Therapy Living with Hydrocephalus,Medtronic.

Dan Stranding S. Ventricular System and Cerebrospinal Fluid, in Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Practice, thirty nine edition, Churchill Livingstone, New York.

De, Jong, W, Sjamsuhidajat, R, (2005), Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2, Penerbit buku kedokteran EGC,Jakarta.

Espay, A, J, dkk., (2010), Hydrocephalus, http://emedicine.medscape.com/article/1135286-overview#showall diakses pada 11 April 2015.

Kahle, Leonhardt, Platzer, (2005), Sistem Saraf Dan Alat-Alat Sensoris, dalam Atlas Berwarna & Teks Anatomi Manusia Jilid 3, Edisi 6,. Hipokrates.

King, L., A., (2011), The Science of Psychology , McGraw-Hill, New York.

Listiono, L., D., (1998), Ilmu Bedah Saraf Satyanegara Edisi III, Penerbit PT Gramedia Pustaka Utama, Jakarta.

Price, S., A., dan Wilson., L., M., (1994),  Ventrikel dan Cairan Cerebrospinalis, dalam Patofiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta.

Woodworth, GF, McGirt MJ, Williams MA, Rigamonti D.,(2009), Cerebrospinal Fluid Drainage And Dynamics In The Diagnosis Of Normal Pressure Hydrocephalus. Neurosurgery.64(5):919-25