lp retinoblastoma

LAPORAN PENDAHULUANPROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI

Keperawatan Anak

RETINO BLASTOMA

I. Konsep Dasar

1. Definisi

Retinoblastoma adalah tumor endookular pada anak yang mengenai saraf embrionik

retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Rata-rata usia

klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus kasus

bilateral. Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada

bagian mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. Ini menunjukkan

pentingnya untuk memeriksa klien dengan anestesi pada anak dengan retinoblastoma

unilateral, khususnya pada usia dibawah 1 tahun. (Pudjo Hagung Sutaryo, 2006 ).

Retinoblastoma adalah kanker pada retina (daerah di belakang mata yang peka

terhadap cahaya) yang menyerang anak berumur kurang dari 5 tahun. 2% dari kanker

pada masa kanak-kanak adalah retinoblastoma.

Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut

sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas intraokuler yang

ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari

jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian

besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom. Massa tumor

diretina dapat tumbuh kedalam vitreus (endofitik) dan tumbuh menembus keluar

(eksofitik). Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan. Sering terjadi

perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selamat memiliki

kemungkinan 50% menurunkan anak dengan retinoblastoma. Pewarisan ke saudara

sebesar 4-7%.

Retinoblastoma adalah kanker yang dimulai dari retina–lapisan sensitif di dalam

mata. Retinoblastoma umumnya terdapat pada anak-anak. Retina terdiri dari jaringan

syaraf yang merespon cahaya masuk ke mata. Kemudian retina mengirimkan sinyal

melalui syaraf optik ke otak, dimana sinyal diinterpretasikan sebagai gambar.


Keperawatan Anak

2. Etiologi

a. Kelainan Kromosom

Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominant protektif

yang berada dalam pita kromosom 13q14. Bisa karena mutasi atau diturunkan.

Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung

diturunkan. Kanker bisa menyerang salah satu mata yang bersifat somatic maupun

kedua mata yang merupakan kelainan yang diturunkan secara autosom dominant.

Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak (melalui saraf penglihatan/nervus

optikus).

b. Faktor Genetik

Gen cacat RB1 dapat diwariskan dari orang tua pada beberapa anak, mutasi terjadi

pada tahap awal perkembangan janin. Tidak diketahui apa yang menyebabkan

kelainan gen, melainkan yang paling mungkin menjadi kesalahan acak selama proses

copy yang terjadi ketika sel membelah.

3. Patofisiologi

Retinoblastoma terjadi karena adanya mutasi pada gen RB1 yyang terletak pada

kromosom 13q14 (kromosom nomor 13 sequence ke 14) baik terjadi karena faktor

hereditas maupun karena faktor lingkungan seperti virus, zat kimia, dan radiasi. Gen RB1

ini merupakan gen suppressor tumor, bersifat alel dominan protektif, dan merupakan

pengkode protein RB1 (P-RB) yang merupakan protein yang berperan dalam regulasi

suatu pertumbuhan sel (Anwar, 2010:1). Apabila terjadi mutasi seperti kesalahan

transkripsi, tranlokasi, maupun delesi informasi genetic, maka gen RB1 (P-RB) menjadi

inactive sehingga protein RB1 (P-RB) juga inactive atau tidak diproduksi sehingga memicu

pertumbuahan sel kanker (Tomlinson, 2006:62).

Retinoblastoma biasa terjadi di bagian posterior retina. Dalam perkembangannya

massa tumor dapat tumbuh baik secara internal dengan memenuhi vitrous body

(endofitik). Maupun bisa tumbuh kearah luar menembus koroid, saraf optikus, dan sclera

(eksofitik).


Keperawatan Anak

RETINOBLASTOMA

Pertumbuhan sel daerah retina tidak terkontrol

Protein RB1 (P-RB) tidak diproduksi

Gen RB1 inactive

Mutasi gen RB1 di kromosom 13q14

Faktor lingkungan (virus, zat kimia, radiasi)Faktor keturunan

MK. Resiko tinggi cedera

Tumor menempati macula

MK. Gangguan persepsi sensorik penglihatan

Terjadi glaucoma

Peningkatan tekanan intraokular

Massa tumor memenuhi vitrous body

Penurunan lapang pandang

Gangguan pergerakan bola mata

strabismus

Dekstuksi saraf

Penurunan fungsi penglihatan

Gangguan hantaran impuls

MK. Resiko tinggi

ketidakefektifanpenatalaksanaa

n regimen terapeutik

MK. kurang pengetahuan

MK. gangguan konsep diri

MK. ANSIETAS

Matastasis dan perkembangan penyakit,

status klinis

MK. Gangguan rasa nyaman nyeri


Keperawatan Anak

4. Manifestasi klinis

a. Tanda dini retinoblastoma adalah mata merah, mata juling atau terdapat warna iris

yang tidak normal.

b. Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata.

c. Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat.

d. Tajam penglihatan sangat menurun.

e. Nyeri

f. Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kaca

terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh darah di

atasnya.

5. Klasifikasi

a. Golongan I : Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter papil. Terdapat pada atau

dibelakang ekuator, Prognosis sangat baik

b. Golongan II : Satu atau beberapa tumor berukuran 4-10 diameter papil, Prognosis baik.

c. Golongan III : Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter

papil, Prognosis meragukan

d. Golongan IV : Tumor multiple sampai ora serata, Prognisis tidak baik.

e. Golongan V : Setengah retina terkena benih di badan kaca, Prognosis buruk.

6. Stadium Retinoblastoma

Tumor mata ini, terbagi atas IV stadium, masing-masing:

a. Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada retina (stadium tenang)

b. Stadium II: tumor terbatas pada bola mata.

c. Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional, baik yang melampaui ujung

nervus optikus yang dipotong saat enuklasi.

d. Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak.

Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan, sering terjadi

perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selamat memiliki

kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma.


Keperawatan Anak

7. Pemeriksaan Diagnostik

Diagnosis pasti retinoblastoma intraokuler dapat ditegakkan dengan pemeriksaan

patologi anatomi. Karena tindakkan biopsi merupakan kontraindikasi, maka untuk

menegakkan diagnosis digunakan bebrapa pemeriksaan sebagai sarana penunjang :

a. Fundus Okuli : Ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina disertai pembuluh

darah pada permukaan ataupun didalam massa tumor tersebut dan berbatas kabur

b. X Ray : Hampir 60 – 70 % penderita retinoblastoma menunjukkan klasifikasi. Bila tumor

mengadakan infiltrasi ke saraf optik foramen : Optikum melebar.

c. USG : Adanya massa intraokuler

d. LDH : Dengan membandingkan LDH aqous humor dan serum darah, bila rasio lebih

besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma intraokuler (Normal rasio

Kurang dari 1)

e. Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama untuk pasien dengan

metastasis ke luar, misalnya dengan gejala proptosis bola mata.

8. Komplikasi

Komplikasi Retinoblastoma yaitu:

a. Tumor non okuler sekunder dapat muncul pada penderita retinoblastoma. Contohnya

Osteosarkoma, berbagai jenis sarkoma jaringan lunak yang lain, melanoma malignan,

berbagai jenis karsinoma, leukemia dan limfoma dan berbagai jenis tumor otak

b. Komplikasi vaskular : kerusakan pembuluh darah retina dan perdarahan dapat terlihat.

c. Efek pada tulang, gigi dan jaringan lunak setelah radiasi. Terjadi hipoplasia pada tulang

dan struktur jaringan lunak setelah terapi dengan dosis radiasi.

9. Penatalaksanaan

Pengobatan retinoblastoma ialah enukleasi bulbi yang disusul dengan radiasi. Apabila

retinoblastoma sudah meluas sampai ke jaringan orbita maka dilakukan eksenterasi

orbita disusul dengan radiasi dan bila diberikan kemoterapi (Ilyas dkk, 2002).


Keperawatan Anak

Harus dilakukan pemantauan teratur pada anak yang menderita retinoblastoma dan

keturunan berikutnya. Konseling genetik harus ditawarkan dan anak dengan orang tua

yang pernah mengalami retinoblastoma harus diawasi sejak bayi (James dkk, 2005).

Bila tumor masih terbatas intraokular, pengobatan dini mempunyai prognosis yang

baik. Tergantung dari letak, besar, dan tebal,pada tumor yang masih intraokular dapat

dilakukan krioterapi, fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik dan fotokoagulasi laser

untuk mempertahankan visus. Pada tumor intraokular yang sudah mencapai seluruh

vitreus dan visus nol, dilakukan enukleasi. Bila tumor telah keluar bulbus okuli, tapi masih

terbatas dirongga orbita, dilakukan kombinasi eksentrasi, radioterapi, dan kemoterapi.

Pasien harus terus dievaluasi seumur hidup karena 20-90% pasien retinoblastoma

bilateral akan menderita tumor ganas primer, terutama osteosarkoma (mansjoer, 2005).

a. Terapi

Beberapa cara terapi adalah :

1). Enukleasi mengangkat bola mata dan diganti dengan bola mata prothese (buatan).

2). Penyinaran bola mata. Retino blastoma bersifat radiosensitif, sehingga terapi ini

sangat efektip. Bahayanya jaringan sekitarnya dapat rusak akibat penyinaran.

3). Photocoagulation : terapi dengan sinar laser ini sangat efektip pada ukuran kanker

yang kecil.

4). Cryotherapy : terapi dengan cara pendinginan (pembekuan) pada kanker ukuran

kecil terapi ini berhasil baik.

5). Chemotherapy : diberikan obat-obatan anti kanker yang dapat mengecilkan ukuran

kanker.

Cara terapi mana yang dipakai tergantung dari :

1. Ukuran kanker & lokasi kanker

2. Apakah sudah menjalar atau belum

3. Bagaimana status/keadaan bola mata yang lain

4. Adanya komplikasi

5. Riwayat keluarga

6. Tersedianya fasilitas untuk terapi-terapi diatas.


Keperawatan Anak

b. Pembedahan:

1). Enukleasi : Dilakukan pada tumor yang masih terbatas pada itraokuler ialah dengan

mengangkat seluruh bola mata dan meotong saraf optik sepanjang mungkin.

2). Eksentrasi Orbita : Dilakukan pada tumor yang sudah ekstensi ke jaringan orbita

ialah dgn mengangkat seluruh isi orbita dengan jaringan periostnya

3). Sesudah operasi diberikan therapi radiasi untuk membunuh sisa–sisa sel tumor

II. Data Fokus Pengkajian

1. Wawancara

a. Sejak kapan sakit mata dirasakan

Penting untuk mengetahui perkembangan penyakit klien, dan sejauhmana perhatian

klien dan keluarganya terhadap masalah yang sedang dialami klien. Retinoblastoma

mempunyai prognosis baik bila ditemukan dini.

b. Riwayat trauma sebelum atau sesudah ada keluhan

Trauma dapat memberikan kerusakan pada seluruh lapis kelopak ataupun bola mata.

Trauma sebelumnya dapat juga memberikan kelainan pada mata tersebut sebelum

meminta pertolongan.

c. Apakah ada keluarga yang menderita penyakit yang sama sebelumnya

Retinoblastoma bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom, protein yang

selamat memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma.

d. Apakah pasien merasakan adanya perubahan dalam matanya.

Retinoblastoma dapat menyebabkan bola mata menjadi besar.

e. Apakah ada keluhan lain yang menyertai

Keluhan sakit kepala merupakan keluhan paling sering diberikan oleh penderita.

Adanya keluhan pada organ lain juga bisa diakibatkan oleh tumor yang bermetastase.

f. Penyakit mata sebelumnya

Kadang-kadang dengan mengetahui riwayat penyakit mata sebelumnya akan dapat

menerangkan tambahan gejala-gejala penyakit yang dikeluhkan penderita.


Keperawatan Anak

g. Penyakit lain yang sedang diderita

Bila sedang menderita penyakit lain dengan keadaan yang buruk, dapat pula

memperburuk keadaan klien

h. Usia penderita

Dikenal beberapa jenis penyakit yang terjadi pada usia tertentu.

Retinoblastoma umumnya ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia di

bawah 5 tahun.

i. Riwayat Psikologi

Reaksi pasien dan keluarganya terhadap gangguan penglihatan yang dialami pasien:

cemas, takut, gelisah, sering menangis, sering bertanya.

j. Mekanisme koping

2. Pemeriksaan fisik

a. Pemeriksaan Fisik Umum

Diperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya keadaan umum yang dapat

merupakan penyebab penyakit mata yang sedang diderita.

b. Pemeriksaan Khusus Mata

Pemeriksaan tajam penglihatan

Pada retinoblastoma, tumor dapat menyebar luas di dalam bola mata sehingga dapat

merusak semua organ di mata yang menyebabkan tajam penglihatan sangat

menurun.

Pemeriksaan gerakan bola mata

Pembesaran tumor dalam rongga mata akan menekan saraf dan bahkan dapat

merusak saraf tersebut dan apabila mengenai saraf III, IV, dan VI maka akan

menyebabkan mata juling.

Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimal

Pemeriksaan dimulai dari kelopak mata, sistem lakrimal, konjungtiva, kornea, bilik

mata depan, iris, lensa dan pupil.

Pemeriksaan Pupil


Keperawatan Anak

Leukokoria (refleks pupil yang berwarna putih) merupakan keluhan dan gejala

yang paling sering ditemukan pada penderita dengan retinoblastoma.

Pemeriksaan funduskopi

Menggunakan oftalmoskopi untuk pemeriksaan media, papil saraf optik, dan retina.

Refleksi tak ada (atau gelap) akibat perdarahan yang banyak dalam badan kaca.

Pemeriksaan tekanan bola mata

Pertumbuhan tumor ke dalam bola mata menyebabkan tekanan bola mata meningkat.


Keperawatan Anak

III. Analisa Data

No Data Etiologi Masalah

1. Data Subjektif :

Pasien mengeluh buram

saat melihat sesuatu.

Pasien mengeluh sulit

melihat dengan jelas

Data objektif :

Sering menangis

Tajam penglihatan

menurun

Tak akurat mengikuti

instruksi

Mata merah

Bola mata besar

Gelisah

Retinoblastoma↓

Tumor menempati macula↓

Gangguan pergerakan bola mata↓

Strabismus↓

Ketajaman penglihatan menurun

↓Gangguan persepsi sensori

penglihatan

Gangguan

persepsi sensori

penglihatan

2. Data subjektif:

Pasien mengeluh

pandanganya kabur

Pasien mengeluh takut

Data objektif :

Tajam penglihatan

menurun

Peningkatan tekanan intraocular

↓

Terjadi glaukoma

↓

Keterbatasan lapang pandang

↓

Resiko tinggi cedera

Resiko cedera

(trauma)

3. Data subjektif :

Mengeluh nyeri di

bagian mata

Keluhan nyeri saat

menggerakan mata

Retinoblastoma

↓

Massa tumor memenuhi vitrous

body

↓

Peningkatan tekanan

Nyeri Kronis


Keperawatan Anak

Data objektif :

Ekspresi meringis

Sering menangis

Bola mata menonjol

Gelisah

intraokuler

↓

Gangguan rasa nyaman (nyeri)

4. Data subjektif :

Keluarga mengatakan

cemas

Klien merasa takut

Data objektif :

Keluarga Nampak

murung

Keluarga Nampak

gelisah

Keluarga sering

bertanya

Retinoblastoma

↓

Metastasis dan perkembangan

penyakit, satus klinis

↓

Ansietas

Ansietas

5. Data objektif :

Kurang percaya diri

Suka menyendiri

Pembatasan aktivitas

↓

Fungsi motorik terganggu

↓

Kurang percaya diri

↓

Risiko keterlambatan

perkembangan

Risiko

keterlambatan

perkembangan


Keperawatan Anak

IV.Diagnosa Keperawatan

1. Gangguan persepsi sensorik penglihatan berhubungan penurunan tajam penglihatan

2. Nyeri berhubungan dengan peningkatan tekanan intraokuler

3. Ansietas berhubungan dengan proses perkembangan penyakit

4. Resiko tinggi cidera, berhubungan dengan keterbatasan lapang pandang

5. Resiko keterlambatan perkembangan berhubungan dengan penurunan fungsi motorik


Keperawatan Anak

DAFTAR PUSTAKA

Anwar, Faten. 2010. Retinoblastoma Expression in Thyroid Neoplasms. The United States and Canadian

Academy of Pathology journal. Vol 13,562. Diakses 13 oktober 2011, dari medline database.

Carpenito, Lynda Juall. 1995. Rencana Asuhan & dokumentasi keperawatan edisi 2. Jakarta:EGC

Doenges, Marilynn E. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan edisi 3. Jakarta: EGC

Tomlinson, Deborah. 2006. Pediatric Oncology Nursing. Berlin: Springer

Voughan, Dale. 2000. Oftalmologi umum. Jakarta :widya medika.

lp retinoblastoma

Documents