REFERAT

ILMU KESEHATAN ANAK

ANEMIA HEMOLITIK PADA ANAK

PEMBIMBING:

dr. Henny Komalia, Sp.A

Disusun oleh:

Widyasari 406148011

Suzan

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak

Rumah Sakit Sentra Medika, Depok

Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Jakarta

2015

LEMBAR PENGESAHAN REFERAT

ANEMIA HEMOLITIK PADA ANAK

Dipersiapkan dan disusun oleh:

Widyasari – 406148011

Suzan -

Telah dipresentasikan tanggal: ...................................

Kepala SMF Pembimbing Referat

dr. Ava Lanny Kawilarang,Sp.A dr. Henny Komalia, Sp.A

Depok, Oktober 2015

Bagian Ilmu Kesehatan Anak

Rumah Sakit Sentra Medika, Depok

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena atas

rahmatnya dan karuniaNya referat yang berjudul “Anemia Hemolitik pada Anak” ini dapat

diselesaikan pada waktunya. Referat ini disusun dalam rangka memenuhi tugas Kepaniteraan

klinik Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara di Rumah Sakit

Sentra Medika, Depok

Penulis menyampaikan terimakasih sebesar-besarnya kepada dr. Ava Lanny

Kawilarang, Sp.A , dr. Henny Komalia,Sp.A , dr. Harmon Mawardi, Sp.A dan dr. Indra

Sugiarno,Sp.A serta perawat yang bertugas di Poliklinik dan Bangsal Anak di RS Sentra

Medika, depok , atas bantuan dan bimbingannya, serta kepada semua pihak yang turut

membantu baik secara langsung maupun tidak langsung dalam penyusunan referat ini.

Dalam penyusunan referat ini, penulis berusaha mendapatkan informai dan referensi

dari buku ajar yang berhubungan dengan tema referat ini. Adapun demikian penulis

menyadari masih banyak kekurangan dari referat ini, baik dari segi penulisan maupun segi

isi. Oleh karena itu, penulis mengharapkan saran dan kritik dari para pembaca.

Akhir kata dengan segala kerendahan hati, penulis berharap referat ini dapat

bermanfaat bagi para pembaca. Terima kasih.

Jakarta, Oktober 2015

Penulis

DAFTAR ISI

Kata Pengantar

Daftar isi

BAB I. PENDAHULUAN 5

BAB II. PEMBAHASAN

BAB I

PENDAHULUAN

Anemia secara umum didefinisikan sebagai berkurangnya volume eritrosit atau

konsentrasi hemoglobin.1 Anemia bukan suatu keadaan spesifik, melainkan dapat disebabkan oleh bermacam-macam reaksi patologis dan fisiologis. Anemia ringan hingga sedang mungkin tidak menimbulkan gejala objektif, namun dapat berlanjut ke keadaan anemia berat dengan gejala-gejala keletihan, takipnea, napas pendek saat

beraktivitas, takikardia, dilatasi jantung, dan gagal jantung.2,3

Anemia merupakan masalah kesehatan masyarakat di seluruh dunia; diperkirakan

terdapat pada 43% anak-anak usia kurang dari 4 tahun.4 Survei Nasional di Indonesia (1992) mendapatkan bahwa 56% anak di bawah umur 5 tahun menderita anemia, pada survei tahun 1995 ditemukan 41% anak di bawah 5 tahun dan 24-35%

dari anak sekolah menderita anemia.5 Gejala yang samar pada anemia ringan hingga sedang menyulitkan deteksi sehingga sering terlambat ditanggulangi. Keadaan ini

berkaitan erat dengan meningkatnya risiko kematian pada anak.3

Tujuan pembuatan tinjauan pustaka ini adalah untuk menambah pengetahuan tentang kelainan hidung, salah satunya adalah deviasi septum, sehingga dapat mendeteksi, diagnosis dan penatalaksanaan yang baik dan juga untuk memenuhi tugas kepaniteraan klinik senior di departemen Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan dan Bedah Kepala Leher. Dalam tinjauan pustaka ini dibahas tentang definisi, etiologi, insidens, patofisiologi, gejala klinis, diagnosis, dan terapi dari deviasi septum

Makalah ini diharapkan dapat memberikan manfaat untuk:

1. Memberikan informasi kepada dokter maupun tenaga kesehatan tentang deviasi

septum serta berbagai hal lain yang berhubungan dengan penyakit ini

2. Menambah pengetahuan penulis tentang penyakit deviasi septum

3. Sebagai sumber informasi bagi pihak lain yang ingin melakukan penelitian atau hal

lain yang ada kaitannya dengan penyakit ini

SEL DARAH MERAH

1. Struktur Hemoglobin

Hemoglobin adalah molekul protein dalam sel merah yang membawa oksigen dari

paru-paru ke jaringan tubuh dan karbon dioksida dari jaringan ke paru-paru. Hemoglobin

terdiri dari empat molekul protein (globiln rantai) yang terhubung bersama –sama.

Hemoglobin dewasa normal (Hbg) molekul mengandung rantai 2-globulin alfa dan 2 rantai

beta globulin.Pada janin dan bayi hanya ada beberapa rantai beta dan molekul hemoglobin

terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma.Saat bayi tumbuh, rantai gamma secara bertahap

diganti dengan rantai beta. Setiap rantai globulin berisi struktur pusat penting yang disebut

molekul heme.Tertanam didalam molekul heme adalah besi yang mengankut oksigen dan

karbon dioksida dalam darah.Besi yang terkandung dalam hemoglobin juga

bertanggungjawan untuk warna darah merah.Hemoglobin juga memainkan peran penting

dalam mempertahankan bentuk sel dara merah.Struktur hemoglobin abnormal bias

mengganggu pembuluh darah.

Gambar 1: struktur hemoglobin

2. Proses eritropoeisis

Setiap orang memproduksi sekitar 1012 eritrosit baru tiap hari melalui proses

eritropoesis yang kompleks dan teratur dengan baik. Eritropoesis berjalan daris el induk

melalui sel progenitor CFUGEMM (unit pembentuk koloni granulosit eritrosit, monosist dan

megakaryosit), BFUE (unit pembetuk letusan eritroid) dan CFU eritroid yang menjadi

precursor eritrosit dan dapat dikenali pertama kali di sumsum tulang yaitu pronormoblas.

Pronormoblas adalah sel besar denga sitoplasma biru tua dengan inti di tengah dan nucleoli

serta kromatin yang sedikit menggumpal. Pronormoblas menyebabkan terbentuknya satu

rangkaian normoblas yang semakin kecil melalui sejumlah pembelahan sel. Normoblas ini

juga mengandung hemoglobin yang makin banyak dalam sitoplasma , warna sitoplasma biru

pucat sejalan dengan hilangnya RNA dan apparatus yang mensintesis protein, sedangkan

kromatin initi menjadi semakin padat. Inti akhirnya dikeluarkan dari normoblas dan

kemudian berlanjut di dalam sumsum tulang dan menghasilkan retikulosit yang masih

mengandung sedikit RNA ribosom dan masih mampu mensistesis hemoglobin. Sel ini sedikit

lebih besar daripada eritrosit matur berada selama 1 – 2 hari dalam sumsum tulang dan juga

beredar di darah tepi selama 1 – 2 hari sebelum menjadi matur, terutama berada di limpa, saat

RNA hilang seluruhnya. Eritrosit matur berwarna merah muda seluruhnya memiliki bentuk

cakram bikonkaf tak berinti.Satu pronormoblas biasanya menghasilkan 16 eritrosit matur. Sel

darah merah berinti ( normoblas) tampak dalam darah apabila eritropoesis terjadi diluar

sumsum tulang ( eritropoesis ekstramedullar) dan juga terdapat pada beberapa penyakit

sumsum tulang. Normoblas tidak ditemukan dalam darah tepi manusia normal.Prekurosr

eritrosit paling awal adalah proeritroblas. Sel ini relative lebih besar dengan garis tengah 12

µm sampai 15 µm. Kromatin dalam intinya yang bulat besar tampak berupa granula halus

dan biasanya terdapat dua nukleolus nyata. Sitoplasmanya jelas basofilik. Sementara

proeritroblas berkembang, jumlah ribosom dan polisom yang tersebar merata makin

bertambah dan lebih menonjolkan basofilianya

Turunan proeritroblas disebut eritroblas basofilik.Sel ini agak lebih kecil daripada

proeritroblas.Intinya yang lebih bulat lebih kecil dan kromatinnya lebih padat.Sitoplasmanya

bersifat basofilik merata karena banyak polisom, tempat pembuatan rantai globin untuk

hemoglobin.Sel pada tahap perkembangan eritroid disebut eritroblas polikromatofilik.Warna

prokrormatofilik yang tampak terjadi akibat polisom menangkap zat warna basa pada pulasan

darah, sementara hemoglobin yang dihasilkan mengambil eosin.Inti eritroblas

prokromatofilik seidkit lebih kecil daripada inti eritroblas basofilik dan granula kromatinnya

yang kasar berkumpul sehingga mengakibatkan inti tampak sangat basofilik.Pada tahap ini

tidak tampak anak inti. Eritroblas polikromatofilik merupakan sel paling akhir pada seri

eritroid yang akan membelah.

Pada tahap pematangan berikutnya disebut dengan normoblas inti yang terpulas gelap

mengecil dan piknotik.Inti ini secara aktif dikeluarkan sewaktu sitoplasmanya masih agak

polikromatofilik, dan terbentuklah eritrosit polikromatofilik.Eritrosit polikromatofilik lebih

mudah dikenali sebagai retikulosit dengan polisom yang masih terdapat dalam sitoplasma

berupa retikulum.

Gambar 2: proses eritropoiesis

ANEMIA

1. Definisi

Pucat atau anemia didefinisikan sebagai  penurunan kadar Hb di bawah normal : anak

6 bulan-6 tahun Hb normal > 11g%, anak di atas 6 tahun > 12g% sehingga terjadi penurunan

kemampuan darah untuk menyalurkan oksigen ke jaringan. Dengan demikian anemia

bukanlah suatu diagnosis melainkan pencerminan dari dasar perubahan patofisiologis yang

diuraikan dalam anamnesa, pemeriksaan fisik yang teliti serta pemeriksaan laboratorium yang

menunjang. Manifestasi klinik yang timbul tergantung pada kecepatan timbulnya anemia,

umur individu, serta mekanisme kompensasi tubuh seperti peningkatan curah jantung dan

pernapasan, meningkatkan pelepasan oksigen oleh hemoglobin, mengembangkan volume

plasma, redistribusi aliran darah ke organ-organ vital.1,4

2. Klasifikasi

Anemia dapat diklasifikasikan menjadi empat bagian:1,3,4

Anemia defisiensi, anemia yang terjadi akibat kekurangan faktor-faktor

pematangan eritrosit, seperti defisiensi besi, asam folat, vitamin B12, protein,

piridoksin dan sebagainya.

Anemia aplastik, yaitu anemia yang terjadi akibat terhentinya proses

pembuatan sel darah  oleh sumsum tulang.

Anemia hemoragik, anemia yang terjadi akibat proses perdarahan masif atau

perdarahan yang menahun.

Anemia hemolitik, anemia yang terjadi akibat penghancuran sel darah merah

yang berlebihan. Bisa bersifat intrasel seperti pada penyakit talasemia, sickle

cell anemia/ hemoglobinopatia, sferosis kongenital, defisiensi G6PD atau

bersifat ektrasel seperti intoksikasi, malaria, inkompabilitas golongan darah,

reaksi hemolitik pada transfusi darah.

Menurut morfologi eritrosit:

1. Anemia mikrositik hipokromik (MCV < 80 fl ; MCH < 27 pg)

Anemia defisiensi besi

Thalassemia

Anemia akibat penyakit kronis

Anemia sideroblastik

2. Anemia Normokromik Normositik (MCV 80-95 fl; MCH 27-34 pg)

Anemia pascaperdarahan akut

Anemia aplastik-hipoplastik

Anemia hemolitik- terutama didapat

Anemia akibat penyakit kronik

Anemia mieloptisik

Anemia pada gagal ginjal kronik

Anemia pada mielofibrosis

Anemia pada sindrom mielodisplastik

Anemia pada leukemia akut

3. Anemia Makrositik

Anemia megaloblastik

Anemia defisiensi asam folat

Anemia defisiensi vitamin B12

4. Nonmegaloblastik

Anemia pada penyakit hati kronik

Anemia pada hipotiroid

Anemia pada sindrom mielodisplastik

3. Tanda dan gejala

Tanda dan gejalan yang sering timbul  adalah  sakit kepala, pusing, lemah, gelisah,

diaforesis (keringat dingin), takikardi, sesak napas, kolaps sirkulasi yang progresif 

cepat atau syok, dan pucat (dilihat dari warna kuku, telapak tangan, membran mukosa

mulut dan konjungtiva). Selain itu juga terdapat gejala lain tergantung dari penyebab

anemia seperti jaundice, urin berwarna hitam, mudah berdarah dan pembesaran lien.

4. Diagnosa

Untuk menegakkan diagnosadapat dilakukan pemeriksaan laboratorium seperti

pemeriksaan sel darah merah secara lengkap, pemeriksaan kadar besi, elektroforesis

hemoglobin dan biopsi sumsum tulang.1,4

ANEMIA HEMOLITIK

Pada anemia hemolitik umur eritrosit menjadi lebih pendek (normal umur eritrosit

100-120 hari). Gejala umum penyakit ini disebabkan adanya penghancuran eritrosit sehingga

dapat menimbulkan gejala anemi, bilirubin meningkat bila fungsi hepar buruk dan keaktifan

sumsum tulang untuk mengadakan kompensasi terhadap penghancuran tersebut (hipereaktif

eritropoetik) sehingga dalam darah tepi dijumpai banyak eritrosit berinti, retikulosit

meningkat, polikromasi, bahkan eritropoesis ektrameduler. Adapun gejala klinis penyakit ini

berupa : menggigil, pucat, cepat lelah, sesak napas, jaundice, urin berwarna gelap, dan

pembesaran limpa.4

Penyakit ini dapat dibagi dalam 2 golongan besar yaitu :

a. Gangguan Intrakorpuskular (kongenital)

Kelainan ini umumnya disebabkan oleh karena ada gangguan dalam metabolisme.

Dapat dibagi menjadi 3 golongan yaitu :

1. Gangguan pada struktur  dinding eritrosit

Sferositosis

Umur eritrosit pendek, bentuknya kecil, bundar dan resistensi terhadap NaCl

hipotonis menjadi rendah. Limpa membesar dan sering disertai ikhterus, jumlah retikulosit

meningkat. Penyebab hemolisis pada penyakit ini disebabkan oleh kelainan membran

eritrosit. Pada anak gejala anemia lebih menyolok dibanding dengan ikhterus. Suatu infeksi

yang ringan dapat menimbulkan krisis aplastik. Utnuk pengobatan dapat dilakukan transfusi

darah dalam keadaan kritis, pengangkatan limpa pada keadaan yang ringan dan anak yang

agak besar (2-3 tahun), roboransia.1,4

Ovalositosis (eliptositosis)

50-90% Eritrosit berbentuk oval (lonjong), diturunkan secara dominan, hemolisis

tidak seberat sferositosis, dengan splenektomi dapat mengurangi proses

hemolisis.4

A beta lipoproteinemia

Diduga kelainan bentuk ini disebabkan oleh kelainan komposisi lemak pada

dinding sel.1,4

Gangguan pembentukan nukleotida

Kelainan ini dapat menyebabkan dinding eritrosit mudah pecah.4

Defisiensi vitamin E

2. Gangguan enzim yang mengakibatkan kelainan metabolisme dalam eritrosit

Defisiensi G6PD

Akibat kekurangan enzim ini maka glutation (GSSG) tidak dapat direduksi.

Glutation dalam keadaan tereduksi (GSH) diduga penting untuk melindungi

eritrosit dari setiap oksidasi, terutama obat-obatan. Diturunkan secara dominan

melalui kromosom X. Penyakit ini lebih nyata pada laki-laki. Proses hemolitik

dapat timbul akibat atau pada : obat-obatan (asetosal, sulfa, obat anti malaria),

memakan kacang babi, alergi serbuk bunga, bayi baru lahir. Gejala klinis yang

timbul berupa cepat lelah, pucat, sesak napas, jaundice dan pembesaran hepar.

Untuk terapi  bersifat kausal.1,4

Defisiensi glutation reduktase

Disertai trombositopenia dan leukopenia dan disertai kelainan neurologis.4

Defisiensi glutation

Diturunkan secara resesif dan jarang ditemukan.4

Defisiensi piruvat kinase

Pada bentuk homozigot  berat sekali sedang pada bentuk heterozigot tidak terlalu

berat. Khas dari penyakit ini adanya peninggian kadar 2,3 difosfogliserat (2,3

DPG). Gejala klinis bervariasi, untuk terapi dapat dilakukan tranfusi darah.4,5

Defisiensi triose phosphatase isomerase (TPI)

Menyerupai sferositosis tetapi tidak ada peningkatan fragilitas osmotik dan

hapusan darah tepi tidak ditemnukan sferosit. Pada bentuk homozigot  bnersiaft

lebih berat.4

Defisiensi difosfogliserat mutase

Defisiensi heksokinase

Defisiensi gliseraldehide 3 fosfat dehidrogenase

Ketiga jenis terakhir diturunkan secara resesif dan diagnosis ditgakkan dengan

pemeriksaan biokimia.4

3. Hemoglobinopatia

Hemoglobin orang dewasa normal teridi dari HbA (98%), HbA2 tidak lebih

dari 2 % dan HbF tidak lebih dari 3 %. Pada bayi baru lahir HbF merupakan bagian

terbesar dari hemoglobinnya (95%), kemudian pada perkembangan konsentrasi HbF

akan menurun sehingga pada umur 1 tahun telah mencapai keadaan yang normal.

Terdapat 2 golongan besar gangguan pembentukan Hemoglobin ini yaitu gangguan

struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) misal HbE, HbS dan

lain-lain, serta gangguan jumlah (salah satu atau beberapa) rantai globin misal

talasemia.

DAFTAR PUSTAKA

1. Samitta, M. Bruce. Anemia, dalam Nelson, E Waldo., Kliegmen, Robert. Buku

Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: EKG. 2000; h 1680-1712.

2. Rusdiana, Nelly. Pendekatan Diagnosis Pucat pada Anak. Available at

http://respiratory.usu,.ac.id/handle/123456789/18404. Accessed on 18 July 2012.

3. Sylvia, A. Prince. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Jakarta:

EGC. 1995; h 1253-1262.

4. Yuindartanto, Andrei. Anemia Pada Anak. Available at

http://anemia-pada-anak/2009/08/08. accessed on October 2015

5. Mahaderma, Alain. Anemia pada Anak. Available at: http://gejala-gejala-dan-

tanda-anemia-anak/28/02/2011. Accessed on October 2015