laringomalasia surya 16.docx

Upload: hermawan-surya-dharma

Post on 28-Feb-2018

218 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 7/25/2019 LARINGOMALASIA Surya 16.docx

    1/8

    PRESENTASI KASUS

    LARINGOMALASIA

    Presentator :dr. Hermawan Surya D

    Moderator : dr. Dan Paramta !" M.S#." S$.THT%KL

    &a'an I(mu Kese)atan Te(n'a Hdun' Ten''oro* + Ke$a(a Le)er

    ,a*u(tas Kedo*teran Un-erstas Gada) Mada/ RS DR.Sardto0o'ya*arta

    1234

  • 7/25/2019 LARINGOMALASIA Surya 16.docx

    2/8

    1

    PENDAHULUAN

    Laringomalasia atau laring flaksid

    kongenital merupakan penyebab tersering dari

    kelainan laring kongenital, berupa stridor

    inspiratoris pada bayi. Laringomalasia ini

    terjadi karena belum matangnya

    kartilago dan / atau neuromuskuler dari laring

    yang menyebabkan obstruksi supraglottis.

    Berdasarkan anatomi, penyebab obstruksi dapat

    disebabkan oleh kolaps ke anterior dari lipatan

    aryepiglottic, tubular epiglottis yang panjang,

    kolaps anteromedial dari corniculate dan

    kartilago kuneiform, dan pendeknya plika

    aryepiglottic. Biasanya, pasien dengan keadaan

    ini menunjukkan gejala pada saat baru

    dilahirkan, dan setelah beberapa minggu

    pertama kehidupan secara bertahap

    berkembang stridor inspiratoris dan kadang

    kesulitan dalam pemberian makanan.1

    Laringomalasia merupakan penyakit

    yang dapat sembuh sendiri, yang mula-mula

    terjadi segera setelah kelahiran, dan memberat

    pada bulan keenam, serta membaik pada umur

    1-2 tahun. Stridor sering diperburuk oleh

    agitasi, menangis, makan, infeksi saluran

    pernapasan atas atau posisi terlentang. Stridor

    umunya berkurang atau membaik saat tidur

    pada kasus ringan sampai sedang.1,2

    erkadang kelainan kongenital ini

    dapat menjadi cukup berat sehingga

    membutuhan penanganan bedah. !enyebab

    pasti laringomalasia masih belum diketahui.

    "da beberapa teori seperti abnormalitas

    anatomi pada kartilago laring, immaturitas dan

    kolapsnya kartilago dan yang terakhir

    berkembang adalah kelainan neuromuscular

    pada laring. !enegakan diagnosis didapatkan

    melalui pemeriksaan menggunakan endoskopi

    fleksibel selama respirasi spontan.1,2

    #rekuensi tidak diketahui secara pasti,

    namun laringomalasia marupakan penyebab

    tersering timbulnya stridor inspiratoris pada

    bayi. $nsidens laringomalasia sebagai penyebab

    dari stridor inspiratoris berkisar antara %&'-

    (%'. idak terdapat predileksi ras ataupun

    jenis kelamin.2

    )a*kins dan +lark 1( yang

    melakukan e0aluasi dengan laringoskopi

    fleksibel pada % pasien, menemukan

    orang dengan laringomalasia primer dan 2

    orang dengan laringomalasia sekunder.

    Sedangkan 3ussbaum dan 4aggi 1&

    melaporkan sebanyak 5' dari 2( anak

    dengan laringomalasia juga mempunyai

    kelainan pernafasan lainnya.

    !ada penelitian )olinger pada 21

    pasien dengan stridor, kelainan kongenital pada

    laring dan trakea menempati urutan pertama

    5&,' dan kedua 15'. !enyebab tersering

    keadaan stridor pada bayi ialah laringomalasia

    dan trakeomalasia sebagai dua kelainan

    kongenital yang tersering pada laring %,'

    dan trakea %,(' pada neonatus, bayi dan

    anak-anak. 6ejadian laringomalasia pada laki-

    laki dua kali lebih banyak daripada

    perempuan.

    Beberapa penelitian melaporkan

    sebanyak 5%-(%' bayi dengan stridor

    disebabkan oleh laringomalasia. !ada 1&-1%'

  • 7/25/2019 LARINGOMALASIA Surya 16.docx

    3/8

    2

    kasus laringomalasia bersifat berat dan

    dibutuhkan suatu inter0ensi bedah untuk

    penatalaksanaannya. 4elissa dkk, menemukan

    dari 22 anak dengan laringomalasia, 2 ,1'

    diantaranya membutuhkan inter0ensi bedah

    karena laringomalasia berat.

    6elainan kongenital laring pada

    laringomalasia kemungkinan merupakan akibat

    dari kelainan genetik atau kelainan

    embriologik. 7alaupun dapat terlihat pada saat

    kelahiran, beberapa kelainan baru nampak

    secara klinis setelah beberapa bulan atau tahun.8ua teori besar mengenai penyebab kelainan

    ini adalah bah*a kartilago imatur kekurangan

    struktur kaku dari kartilago matur, sedangkan

    yang kedua mengajukan teori iner0asi saraf

    imatur yang menyebabkan hipotoni. Sindrom

    ini banyak terjadi pada golongan sosio ekonomi

    rendah, sehingga kekurangan gi9i mungkin

    merupakan salah satu faktor etiologinya.%

    Laringomalasia merupakan penyebab

    tersering dari stridor inspiratoris kronik pada

    bayi. Bayi dengan laringomalasia memiliki

    insidens untuk terkena refluks

    gastroesophageal, diperkirakan sebagai akibat

    dari tekanan intratorakal yang lebih tinggi yang

    dibutuhkan untuk mengatasi obstruksi

    inspiratoris. 8engan demikian, anak-anak

    dengan masalah refluks seperti ini dapat

    memiliki perubahan patologis yang sama

    dengan laringomalasia, terutama pada

    pembesaran dan pembengkakan dari kartilago

    aritenoid.%

    Laringomalasia sekunder acquired)

    meskipun jarang, kadang-kadang dilaporkan,

    dengan onset pada anak-anak yang lebih tua

    dan pada orang de*asa. )al ini biasanya

    berhubungan dengan trauma, operasi, lesi

    neurologis atau penyakit degeneratif seperti

    !arkinson, sklerosis atau penyakit jaringan

    amyotrophic seperti :lhers-8anlos syndrome.

    Biasanya, epiglotis saja yang terlibat, menjadi

    floppy dan kadang-kadang in0aginating sampai

    ke pita suara. Beberapa kasus, di mana tidak

    ada penyebab medis dapat ditemukan, dianggap

    ;idiopatik;.15

    :aya

    hidup dan pola makan harus disesuaikan susu

    yang kental, posisi tubuh setelah makan, tidak

    minum dengan botol sebelum/saat berbaring,

    mengatur posisi bagian kepala tempat tidur atau

    kasur. =anitidin dapat digunakan pada dosis

    mg / kg / hari dan !!$ dapat digunakan di dosis

    1 sampai 2 mg / kg / hari. 6eefektifan

  • 7/25/2019 LARINGOMALASIA Surya 16.docx

    4/8

    3

    pengobatan ini dilaporkan dalam beberapa

    penelitian. !ada tahun 2&11, kelompok ahli

    S#?=L merekomendasikan pengobatan

    medikamentosa untuk laringomalasia dengan

    tanda-tanda keparahan, atau di muncul tanda

    karakteristik pharyngolaryngeal refluks. !!$

    juga dianjurkan pasca operasi

    supraglottoplasty.1(

    !arsial epiglottectomy +?2 laser

    berbentuk-@ merupakan terapi pilihan yang

    simple untuk acquired laringomalasia, rendah-

    risiko dan pengobatan yang efektif.15

    Laringomalasia didiagnosis banding

    dengan penyebab stridor inspiratoris lain pada

    anak-anak. "ntara lain yaitu, hemangioma

    supraglotik, massa atau adanya jaringan

    intraluminal seperti laryngeal web dan kista

    laring, kelainan akibat trauma seperti edema

    dan stenosis supraglotik, maupun kelainan pada

    pita suara.5

    LAPORAN KASUS

    !asien bayi laki-laki usia 1,% bulan

    datang ke !oli ) =S Sardjito bersama kedua

    orang tuanya dengan keluhan utama sering

    mendengar suara nafas bunyi. 6eluhan

    dirasakan sejak 1 minggu setelah kelahiran saat

    sedang posisi terlentang dan menangis. 6etika

    kepala diposisikan miring kanan dan kiri,

    tengkurap suara nafas bunyi hilang. ?rang tua

    pasien tidak pernah merasakan ada gejala

    kebiruan pada kulit dan sesak nafas. idak ada

    gangguan saat menyusui, ri*ayat tersedak

    disangkal. 6eluhan di telinga, hidung dan

    tenggorokan disangkal.

    =i*ayat kehamilan ibu tidak

    mengalami sakit dan minum obat selain

    suplemen hamil, ri*ayat keguguran

    sebelumnya disangkal. =i*ayat kelahiran bayi

    lahir prematur spontan normal saat usia

    kehamilan 2 minggu, langsung menangis,

    berat badan lahir 1&& gram. =i*ayat penyakit

    keluarga belum pernah mengalami sakit serupa.

    !ada pemeriksaan fisik bayi terlihat

    tenang compos mentis. anda 0ital nadi 11&

  • 7/25/2019 LARINGOMALASIA Surya 16.docx

    5/8

    4

    sedikit demi sedikit, fisioterapi dan akan

    die0aluasi airway 1 bulan lagi dan jika ada

    keadaan semakin jelek yaitu disertai adanya

    kebiruan dan atau ada sesak nafas diharapkan

    segera ke rumah sakit.

    4asalah yang diangkat dalam kasus ini

    adalah penatalaksanaan dari pasien ini.

    DISKUSI

    8iagnosis pada kasus ini ditegakkan

    berdasarkan dari anamnesa, pemeriksaan fisik

    dan didukung oleh pemeriksaan penunjang.

    Berdasarkan anamnesa, didapatkan suara nafas

    bunyi pada posisi terlentang, pemeriksaan fisik

    didapatkan terdengar suara stridor inspiratoir

    ketika posisi bayi tidur terlentang, pada

    pemeriksaan penunjang endoskopi laring

    tampak epiglotis tegak, plika ariepiglotik tidak

    memendek tampak redundancy mukosa

    arietenoid ke anterior, pergerakan plika 0okalis

    dalam batas normal sehingga pasien

    didiagnosis dengan Laringomalasia tipe 1.

    4enurut 4elissa, et al ., 2&&%

    laringomalasia adalah penyebab paling umum

    dari stridor pada bayi dan anak-anak, dan

    mempunyai kejadian 5&' sampai (%' dari

    semua kasus anomali kongenital laring.

    Laringomalasia dicirikan oleh adanya stridor

    inspirasi yang terdeteksi dalam 2 minggu

    pertama kehidupan dan biasanya menghilang

    pada usia 2 tahun.

    Laringomalasia merupakan suatu

    proses jinak yang dapat sembuh spontan pada

    (&' bayi saat usia 1-2 tahun. >ejala stridor

    inspirasi kebanyakan timbul segera setelah lahir

    atau dalam usia beberapa minggu atau bulan ke

    depan. Stridor dapat disertai dengan retraksi

    sternum, interkostal, dan epigastrium akibat

    usaha pernafasan. !ada beberapa bayi tidak

    menimbulkan gejala sampai anak mulai aktif

    sekitar bulan atau dipicu oleh infeksi

    saluran nafas. Stridor yang terjadi bersifat

    ber0ibrasi dan bernada tinggi. Stridor akan

    bertambah berat sampai usia bulan, menetap

    sampai usia bulan dan bersifat intermitten dan

    hanya timbul bila usaha bernafas bertambah

    seperti saat anak aktif, menangis, makan,

    kepala fleksi atau posisi supinasi. Setelah itu

    keadaan makin membaik. idak ada korelasi

    antara lama berlangsungnya stridor dengan

    derajat atau *aktu serangan.11

    4enurut Lee 2&&, pemeriksaan fisik

    bayi bisa tampak gembira dan berinteraksi

    secara *ajar. 8apat terlihat takipneu ringan.

    anda-tanda 0ital normal, saturasi oksigen juga

    normal. Biasanya terdengar aliran udara nasal,

    suara ini meningkat jika posisi bayi terlentang.

    angisan bayi biasanya normal, penting untuk

    mendengar tangisan bayi selama pemeriksaan.

    Stridor murni berupa inspiratoris. Suara

    terdengar lebih jelas di sekitar angulus

    sternalis. mumnya, gejala menjadi lebih berat

    pada saat tidur dan beberapa 0ariasi posisi

    dapat terjadiC stridor lebih keras pada saat

    pasien dalam posisi supinasi dan berkurang

    pada saat dalam posisi pronasi. Baik proses

    menelan maupun akti0itas fisik dapat

    memperkeras stridor.(

    Berdasarkan letak prolaps dari struktur

    supraglotis, ?lney dkk membuat klasifikasi

    untuk laringomalasia. 6lasifikasinya adalahA

    ipe 1, yaitu prolaps dari mukosa kartilago

  • 7/25/2019 LARINGOMALASIA Surya 16.docx

    6/8

    5

    arytenoid yang tumpang tindihC ipe 2, yaitu

    memendeknya plika ariepiglotikaC ipe , yaitu

    melekuknya epiglotis ke arah posterior.

    Laringoskopi fleksibel dapat membantu

    menyingkirkan diagnosis anomali laring

    lainnya seperti kista laring, paralisis pita suara,

    malformasi pembuluh darah, neoplasma,

    hemangioma subglotis, gerakan pita suara

    paradoks, stenosis glotis dan *eb glotis.

    !emeriksaan laringoskopi fleksibel memiliki

    beberapa kerugian, yaitu risiko terle*atkannya

    diagnosis laringomalasia ringan bila pasienmenangis dan kurang akurat dalam menilai

    keadaan subglotis dan trakea.%

    4asih menjadi perdebatan di kalangan

    ahli apakah setiap bayi dengan laringomalasia

    harus melalui pemeriksaan laringoskopi

    meskipun pemeriksaan tersebut masih

    merupakan standar baku untuk menilai

    obstruksi nafas, mengingat pemeriksaan ini

    memiliki beberapa kelemahan bagi kelompok

    umur neonatus, seperti resiko anestesi dan

    instrumentasi, alat endoskopi yang khusus,

    membutuhkan ahli anestesi yang handal, dan

    biaya yang mahal.

    !ada kasus ini penatalaksanaannya

    adalah dengan konser0atif. Sebagian besar anakdengan kelainan ini dapat ditangani secara

    konser0atif. Darang terjadi dimana seorang anak

    memiliki kelainan yang signifikan sehingga

    memerlukan operasi. rakeostomi merupakan

    prosedur pilihan untuk laringomalasia berat.

    Supraglotoplasti dapat dilakukan pada kasus-

    kasus yang lebih ringan.(

    !ada keadaan ringan, bayi diposisikan

    tidur tengkurap, tetapi hindari tempat tidur

    yang terlalu lunak, bantal dan selimut. Dika

    secara klinis terjadi hipoksemia saturasi

    oksigen E&', harus diberikan oksigenasi.

    Sedangkan pada laringomalasia yang berat,

    akan tampak gejala obstruksi nafas yang

    disertai retraksi otot sternal dan interkosta, baik

    saat tidur atau terbangun, sulit makan, refluks

    berat dan gagal tumbuh. "nak-anak yang

    mengalami hal ini berisiko mengalami serangan

    apnea. 6eadaan hipoksia akibat obstruksi nafas

    dapat menyebabkan hipertensi pulmonal dan

    terjadi korpulmonal.(

    ?lney dkk membuat kategori kandidat

    yang sebaiknya dilakukan laringoskopi dan

    bronkoskopi. 6riterianya adalahA 1. Bayi

    laringomalasia dengan gangguan pernafasan

    yang berat, gagal tumbuh, mengalami fase

    apnea, atau pneumonia berulang. 2. Bayi

    dengan gejala yang tidak sesuai dengan

    gambaran laringomalasia yang ditunjukkan

    oleh laringoskopi fleksibel. . Bayi dengan lesi

    di laring. . Bayi yang akan dilakukan

    supraglotoplasti.1%

    !enatalaksanaan yang dapat dilakukan

    adalah dengan trakeostomi yang dilakukan bila

    terjadi komplikasi obstruksi jalan nafas dari

    laringomalasia yang berat. 4enurut Dackson

    dan Dackson, 12, pada keadaan yang berat ini

    maka inter0ensi bedah tidak dapat dihindari dan

    penatalaksanaan baku adalah membuat jalan

    pintas berupa trakeostomi sampai masalah

    teratasi. 3amun pada anak-anak, resiko

    morbiditas dan mortalitas trakeostomi berisiko

    tinggi.11,1%

  • 7/25/2019 LARINGOMALASIA Surya 16.docx

    7/8

    6

    !ada tahun 122, $glauer mempelopori

    tindakan operasi pada laringomalasia dengan

    cara membuang ujung epiglotis. 8i tahun 1,

    Sch*art9 membuang sebagian epiglotis dengan

    irisan berbentuk F@G. Hal9a dkk, 1(

    melaporkan pada akhir-akhir ini peran bedah

    endoskopi pada struktur supra glotis telah

    menjadi alternati0e dibanding trakeostomi, dan

    memberikan harapan yang lebih baik. !eran

    bedah laring mikro dengan menggunakan laser

    +?2 telah mulai digunakan sejak tahun 1(&-

    an. Sedangkan @augh merupakan orang

    pertama yang melakukan epiglotidektomi

    dengan laser +?2 dengan pendekatan

    endoskopi pada tahun 1(.1,1%

    Berdasarkan klasifikasi ?lney, pada

    pasien ini juga tidak direncanakan untuk

    tindakan operasi supraglotoplasti yang

    memiliki sinonim epiglotoplasti dan

    ariepiglotoplasti. erdapat tiga teknik

    supraglotoplasti yang dapat dilakukan. eknik

    yang dipilih tergantung pada kelainan

    laringomalasianya. !ada tipe 1, dimana terjadi

    prolaps mukosa aritenoid pada kartilago

    aritenoid yang tumpang tindih, dilakukan eksisi

    jaringan mukosa yang berlebihan pada bagian

    posterolateral dengan menggunakan pisau

    bedah atau dengan laser +?2. Laringomalasia

    tipe 2, dikoreksi dengan cara memotong plika

    ariepiglotika yang pendek yang menyebabkan

    mendekatnya struktur anterior dan posterior

    supraglotis. Laringomalasia tipe , ditangani

    dengan cara eksisi mele*ati ligamen

    glosoepiglotika untuk menarik epiglotis ke

    depan dan menjahitkan sebagian dari epiglotis

    ke dasar lidah.11,1%

    RINGKASAN

    elah dilaporkan seorang bayi laki laki

    umur 1,% bulan dengan diagnosis

    laringomalasia tipe1. erapi pada pasien ini

    adalah konser0atif dan orang tua pasien diberi

    edukasi untuk tidur miring ke salah satu sisi,

    ketika makan dan minum dianjurkan untuk

    pada posisi setengah duduk dan dilakukan

    sedikit demi sedikit, fisioterapi dan akan

    die0aluasi airway 1 bulan lagi dan jika ada

    keadaan semakin jelek yaitu disertai adanya

    kebiruan dan atau ada sesak nafas diharapkan

    segera ke rumah sakit.

    DA,TAR PUSTAKA

    1. Bailey BD, +alhoun 6). Head and NeckSurgery Otolaringology, Volume one, 5th

    Edition. Lippincott I =a0en !ublishers.

    !hiladelphia, S". 2&1

    2. 4arc +. horne, Susan L. >aret9.

    LaryngomalaciaA =e0ie* and Summary of

    +urrent +linical !ractice in 2&1%. !ediatric

    =espiratory =e0ie*. 2&15. !A -

    . Ballenger DD. enyakit !elinga, Hidung,

    !enggorok, "e#ala dan $eher, %ilid Satu,

    Edi&i '(.Binarupa "ksara. Dakarta. 2&&2

    . 4elissa ". >. "0elino, =aJuel K. >.

    Liriano, =eginaldo #ujita, Shirley

    !ignatari, Luc L. 4. 7eck

  • 7/25/2019 LARINGOMALASIA Surya 16.docx

    8/8

    7

    >ra*-)ill +ompany. 3e* Kork, S".

    2&&.

    5. Lee 6D. E&&ential Otolaringology Head

    and Neck Surgery, +th Edition. 4c >ra*-

    )ill 4edical !ublishing 8i0ision. 3e*

    Kork, S". 2&&.(. Bye 4=. Laryngomalacia. pdate Dun 1%,

    2&1%A cited Dun 1, 2&15. "0ailable fromA

    httpA//***.emedicine.medscape.com/articl

    e/1&&2%2(.

    . !aston #. $aringomalacia and

    !racheomalacia. "0ailable at httpA

    //pedclerk.bsd.uchicago.edu/

    tracheomalacia. html. "ccessed on

    8ecember 11th2&&5.

    . e