BAB I

PENDAHULUAN

Celah bibir merupakan cacat lahir yang disebabkan oleh faktor-faktor

yang belum diketahui sepenuhnya. Celah bibir ini disebabkan oleh gen yang

diturunkan dari kedua orang tua penderita dan faktor lingkungan. Penyebab dari

celah bibir ini adalah akibat dari beberapa faktor yang diwariskan, yaitu

terdapatnya kelainan genetik pada celah orofasial. Tertelannya campuran

teratogenik pada saat trimester pertama kehamilan, penggunaan steroid,

thalidomed,dan alkohol. Celah bibir dan celah langit-langit merupakan

malformasi kongenital, dengan frekwensi kejadian 88-175 per 100.000 kelahiran

hidup pertahun. Kejadian celah bibir dan celah langit-langit hampir 45%, diikuti

dengan celah langit-langit saja 35%, dan celah bibir saja 20%. Frekwensi kejadian

pada laki-laki dua kali lipat dari perempuan. Celah bibir satu sisi lebih sering

dibandingkan dengan celah bibir 2 sisi dan lebih sering pada sisi kiri,

perbandingan antara celah bibir kiri dan kanan 6:3.¹

Celah bibir bilateral adalah celah yang terdapat pada kedua sisi bibir atas.

Celah ini dapat muncul sebagai komplit biasanya disertai celah palatum komplit

dengan premaksila yang protusif, prolabium kecil yang tipis dan menempel pada

hidung dan kolumela pendek atau bahkan tidak dijumpai adanya kolumela. Celah

bibir bilateral inkomplit adalah celah bibir yang terjadi pada keduan sisi bibir

atas, cacat tidak sampai kedasar hidung namun mengakibatkan berkurangnya

panjang vertikal bibir. ¹

1

Penderita-penderita celah bibir sehubungan dengan kelainan pada

mukanya, kebanyakan merasa rendah diri, kecanggungan dalam pergaulan,

kelainan dalam fungsi bicara, masa depan yang sulit dalam menghadapi

kehidupan. Mengingat hal-hal tersebut diatas dianjurkan untuk memperbaiki

kelainan tersebut sebelum masuk sekolah, karena apabila dibiarkan akan

menimbulkan efek phisikologisosial yang sukar disembuhkan. ²

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

Definisi ²

Celah bibir atau bibir sumbing adalah suatu anomali kongenital nyata,

membutuhkan pengobatan yang lama dan menyebabkan implikasi seumur hidup

terhadap individu yang mengalaminya.

Patofisiologi ²

Perkembangan normal cranifasial terjadi didalam kandungan termasuk

terjadinya proliferasi sel, migrasi, diferensiasi dan apoptosis. Pada minggu ketiga

masa perkembangan, sel neural crest proliferasi dan bermigrasi, membentuk

‘protuberances’ atau ‘prominences’ yang akhirnya akan membentuk mulut dan

struktur fasial lainnya. Pada minggu keenam masa kehamilan, palate pertama dan

bibir atas terbentuk sebagai penonjolan disekitar nasomedial dan kedua tonjolan

rahang atas lateral (maxilaris) bermigrasi diantaranya dan bersatu. Palate yang

kedua berkembang dari proses pemisahan struktur yang diketahui dengan palate

shelves, dimana akan meluas dari tonjolan maksilaris dan bermigrasi kearah atas

lidah dan bergabung. Umumnya, celah bibir disebkan ketika penonjolan hidung

gagal untuk bergabung secara adekuat dengan penonjolan maksilaris selama

3

perkembangan, dan sering dihubungkan dengan adanya defisiensi yang terjadi

saat proses prolifersi sel. Celah bibir unilateral terjadi ketika tonjolan maksilaris

pada satu sisi gagal untuk bergabung tonjolan nasomedial. Pada celah bibir

bilateral prosesnya terjadi pada kedua tonjolan maksila, sehingga akan berefek

terhadap kedua sisi wajah. Konsekuensi pertama dari kegagalan penyatuan

abnormal termasuk otot –otot bibir, khususnya otot-otot wajah yang melintasi

garis pada tonjolan maksila dan hidung.

Etiologi

Penyebab terjadinya labioskizis dan labiopalatoskizis belum diketahui

dengan pasti. Kebanyakan ilmuwan berpendapat bahwa labioskizis dan

labiopalatoskizis muncul sebagai akibat dari kombinasi faktor genetik dan factor-

faktor lingkungan.²

Di Amerika Serikat dan bagian barat Eropa, para peneliti melaporkan

bahwa 40% orang yang mempunyai riwayat keluarga labioskizis akan mengalami

labioskizis. Kemungkinan seorang bayi dilahirkan dengan labioskizis meningkat

bila keturunan garis pertama (ibu, ayah, saudarakandung) mempunyai riwayat

labioskizis. Ibu yang mengkonsumsi alcoholdan narkotika, kekurangan vitamin

(terutama asam folat) selama trimester pertama kehamilan, atau menderita

diabetes akan lebih cenderung melahirkan bayi/ anak dengan labioskizis.³

Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. Faktor

tersebut antara lain, yaitu : ³

1. Faktor genetik atau keturunan

4

Dimana material genetik dalam kromosom yang mempengaruhi. Dimana

dapat terjadi karena mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap

sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang

kromosom non-sex (kromsom 1 s/d 22) dan 1 pasang kromosom sex

(kromosom X dan Y) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita

bibir sumbing terjadi trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai

kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom

pada setiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain

menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada

perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelianan ini sangat jarang

terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir.

2. Kurang nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6. Vitamin C pada waktu

hamil, kekurangan asam folat.

3. Radiasi.

4. Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.

5. Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi

Rubella dan sifilis, toxoplasmosis dan klamidia.

6. Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal,

akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi

penitonin.

7. Multifaktoral dan mutasi genetik.

8. Diplasia ektodermal.

5

Klasifikasi4

Jenis belahan pada labioskizis dan labiopalatoskizis dapat sangat bervariasi,

bisa mengenal salah satu bagain atau semua bagian dari dasar cuping hidung,

bibir, alveolus dan palatum durum, serta palatum mlle. Suatu klasifikasi membagi

struktur-struktur yang terkena menjadi beberapa bagian berikut.

1. Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung, alveolus, dan palatum durum

di belahan foramen insisivum.

2. Palatum sekunder meliputi palatum durum dan palatum molle posterior

terhadap foramen.

3. Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer

dan palatum sekunder dan juga bisa berupa unilateral atau bilateral.

4. Terkadang terlihat suatu belahan submukosa. Dalam kasus ini mukosanya

utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum.

Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga

hingga yang berat. Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui :

1) Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi

bibir dan memanjang hingga ke hidung.

2) Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu

sisi sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

3) Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan

memnajang hingga ke hidung

6

Gejala Klinis5

Gejala klinis terjadi bila cacat terbentuk lengkap sampai kelangit-langit

maka bayi tidak dapat menghisap, dan dapat terjadi otitis media karena lemahnya

spinter pada muara tuba eustachius, gangguan fonasi.

Tatalaksana

Tindakan operasi pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir

berdasarkan kriteria rule of ten, yaitu umur lebih dari 10 minggu atau 3 bulan,

berat lebih dari 10 found atau 5 kilo gram, Hb lebih dari 10gr/dl, leokosit lebih

dari 10000/ul.6

Cara operasi yang paling umum dipakai adalah cara Millard. Tidak ada

metode tunggal untuk praktik bedah pada semua jenis deformitas pada bibir.

Walaupun, pada prinsipnya pembedahan berat sering dibutuhkan dalam

memperbaiki bibir sumbing. Sebagai contoh, pada perbaikan bibir sumbing

7

unilateral, termasuk prosedur bedah berat sering kali digunakan, tetapi tidak

selalu, teknik dan jenis ialah: Davies Z-plasty, modifikasi Z-plasty, Tennison-

Randal triangular flap repair, Nakajima-Yoshimura straight-line repair, dan teknik

rotasi Millard. Teknik perbaikan bibir sumbing termasuk: Manchester, Millard

and Veau. Hasil utama dari perbaikan ini tergantung pada skil dari spesialis bedah

yang mengerjakan, dan mungkin saja tergantung pada jenis teknik dari prosedur

yang digunakan. Pada umunya, operasi bertujuan untuk menutup celah dengan

sikatrik yang seminimal mungkin, dan menggabungkan otot orbicularis oris. 7

Komplikasi7

Keadaan kelainan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi

karenanya, yaitu ;

1. Kesulitan makan, dialami pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti

dengan celah palatum. Memerlukan penanganan khusus seperti dot

khusus, posisi makan yang benar dan juga kesabaran dalam memberi

makan pada bayi bibir sumbing.

Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita

labioskizisdan labiopalatoskizis. Adanya labioskizis dan labiopalatoskizis

memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada

payudaraibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioskizis mungkin

dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang

ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan

labioskizis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih

banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak urus

8

mungkin dapat membantu proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi

secara berkala juga daapt membantu. Bayi yang hanyamenderita

labioskizis atau dengan labiopalatoskizis biasanya dapat menyusui, namun

pada bayi dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus.

Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini

dibuat untuk bayi denganlabiopalatoskizis dan bayi dengan masalah

pemberian makan/ asupan makanan tertentu.

2. Infeksi telinga dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang

menghubungkan telinga tengah dengan kerongkongan dan jika tidak

segera diatasi maka akan kehilangan pendengaran.

Anak dengan labiopalatoskizis lebih mudah untuk menderita

infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-

otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.

3. Kesulitan berbicara. Otot-otot untuk berbicara mengalami penurunan

fungsi karena adanya celah. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara

bahkan dapat menghambatnya.

Pada bayi dengan labiopalatoskizis biasanya juga memiliki

abnormalitas.pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole.

Saat palatu mmole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat

bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi

(hypernasal quality of speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum,

kemampuan otototot tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga

9

nasalpada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal.

Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p, b,

d, t,h, k, g, s, sh, and ch", dan terapi bicara (speech therapy) biasanya

sangat membantu.

4. Masalah gigi. Pada celah bibir gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak

tumbuh, sehingg perlu perawatan dan penanganan khusus. Anak yang lahir

dengan labioskizis dan labiopalatoskizis mungkin mempunyai masalah

tertentu yang berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi

dari gigi geligi pada arean dari celah bibir yang terbentuk.

10

BAB III

SIMPULAN

Labioskizis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu kondisi dimana

terdapatnya celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat

berupa takik kecil pada bahagian bibir yang berwarna sampai pada pemisahan

komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke hidung. Biasanya kelainan ini sudah

terjadi sejak dalam kehamilan atau dengan kata lain penyebab terjadinya labioskizis dan

labiopalatoskizis belum diketahui dengan pasti. Kebanyakan ilmuwan

berpendapat bahwa labioskizis dan labiopalatoskizis muncul sebagai akibat dari

kombinasi faktor genetik dan factor-faktor lingkungan. Tatalaksana pada kasus ini

adalah dengan cara pembedahan namun pembedahan tidak bisa dikerjakan

langsung harus memenuhi beberapa kriteria antara lain : umur lebih dari 10

minggu atau 3 bulan, berat lebih dari 10 found atau 5 kilo gram, Hb lebih dari

10gr/dl, leokosit lebih dari 10000/ul. Dan tehnik operasi yang lazim digunakan

adalah cara Millard.

11

DAFTAR PUSTAKA

1. Liu, Jesica. 2009. Clinical prosedure cleft lips repair.

http://www.uwomeds.com/uwomj/v73n2/22456%20UWO

%202006_3%20ClinicalProcedures.pdf . Diakses 25/1/2013

2. Sjamsuhidajat, R .dkk. 2011. Buku Ajar Ilmu Bedah edisis 3. Penerbit Buku

Kedokteran EGC; jakarta halaman 422-423.

3. Anonim. 2010. Cleft lip. http://pediaview.com/openpedia/Cleft_lip . diakses

26/1/2013.

4. Masjoer. A.2000. Bibir Sumbing Dalam Kapita Selekta Kedokteran Edisi 2.

Media Aesculapius FKUI ;Jakarta Halaman 373-374.

5. Tolarova, Marie M . 2009. http://emedicine.medscape.com/article/995535-

print. diakses 25/1/20113.

6. T, C, Martin. 2004. The Complex Genetics of Cleft Lip and Palate.

http://ejo.oxfordjournals.org/content/26/1/7.full.pdf . diakses 25/5/2011.

7. Golonka, Debby.dkk. 2000. Cleft Lip. http://www.nucleusinc.com. Diakses

25/1/2013.

12