klasifikasi pjb
TRANSCRIPT
1. Stenosis Aorta
Adalah kelainan berupa striktura (penyempitan) yang terjadi diatas atau dibawah
katup aorta. Katupnya sendiri mungkin terkena atau retriksi atau tersumbat secara
total aliran darah.
Dalam keadaan normal, katup aorta terdiri dari 3 kuncup yang akan menutup dan
membuka sehingga darah bisa melewatinya. Pada stenosis katup aorta, biasanya
katup hanya terdiri dari 2 kuncup sehingga lubangnya lebih sempit dan bisa
menghambat aliran darah. Akibatnya ventrikel kiri harus memompa lebih kuat agar
darah bisa melewati katup aorta.
Manifestasi klinik
Anak menjadi kelelahan dan pusing sewaktu cardiac output menurun, tanda-tanda ini
lebih nampak apabila pemenuhan kebutuhan terhadap O2 tidak terpenuhi, hal ini
menjadi serius dapat rnenyebabkan kematian, ini juga ditandai dengan adanya
murmur sistolik yang terdengar pada batas kiri sternum.
Pemeriksaan diagnosik
Gambaran ECG yang menunjukan adanya hipertropi ventrikel kiri
Kateterisasi jantung yang menunjukan striktura (penyempitan).
Penatalaksanaan
Stenosis dihilangkan dengan insisi pada katup yang dilakukan pada saat anak
mampu dilakukan pembedahan.
2. Stenosis Pulmonal
Kelainan pada stenosis pulmonik, dijumpai adanya striktura pada katup, normal
tetapi puncaknya menyatu.
Manifestasi klinik
Tergantung pada kondisis stenosis. Anak dapat mengalami dyspne dan kelelahan,
karena aliran darah ke paru-paru tidak adekuat untuk mencukupi kebutuhan O2 dari
cardiac output yang meingkat. Dalam keadaan stenosis yang berat, darah kembali ke
atrium kanan yang dapat rnenyebabkan kegagalan jantung kongesti. Stenosis ini
didiagnosis berdasarkan murmur jantung sistolik,
Pemeriksaan diagnostic
ECG
Kateterisasi jantung.
Penatalaksanaan
Stenosis dikoreksi dengan pembedahan pada katup yang dilakukan pada saat anak
berusia 2-3 tahun.
3. Transposisi arteri besar/ Transpotition Great artery (TGA)
Apabila pembuluh pembuluh darah besar mengalami transposisi aorta, arteri aorta
dan pulmonal secara anatomis akan terpengaruh. Anak tidak akan hidup kecuali ada
suatu duktus arteriosus menetap atau kelainan septum ventrikuler atau atrium, yang
menyebabkan bercampurnya darah arteri-vena.
Pada TGA terjadi perubahan tempat keluarnya posisi aorta dan arteri pulmonalis
yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah anterior arteri
pulmonalis. Sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior
terhadap aorta. Akibatnya aorta menerima darah sistemik dari vena kava, atrium
kanan, ventrikel kanan dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik. Sedang darah dari
vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri dan diteruskan ke arteri
pulmonalis dan seterusnya ke paru.
Dengan demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebut terpisah dan
kehidupan hanya dapat berlangsung apabila ada komunikasi antara 2 sirkulasi ini.
Pada neonatus percampuran darah terjadi melalui duktus arteriosus dan foramen
ovale ke atrium kanan. Pada umumnya percampuran melalui duktus dan foramen
ovale ini tidak adekuat, dan bila duktus arteriosus menutup maka tidak terdapat
percampuran lagi di tempat tersebut, keadaan ini sangat mengancam jiwa penderita.
Manifesfasi klinik
Sianosis dan takipneu (dikenali pada umur jam-jam atau hari-hari pertama. Bila
tidak diobati, bayi akan meninggal pada masa neonates
Hipoksia berat
Gagal jantung kongestif (jarang)
Pemeriksaan diagnostic
EKG menunjukkan gambaran dominasi sisi kanan normal
Roentgenogram dada menampakkan kardiomegali ringan, mediastinum sempit
dan aliran arah pulmonal normal sampai berlebih.
Nilai PO2 arterial rendah dan tidak naik dengan cukup besar sesudah penderita
bernapas dengan 100% O2 (uji hiperoksia)
Katerisasi jantung dan pemeriksaan angiografi menunjukkan tekanan ventrikel
kanan merupakan tekanan sistemik, karena ventrikel ini mendukung sirkulasi
sistemik. Darah di ventrikel kiri dan arteri pulmonalis mempunyai saturasi oksigen
yang lebih tinggi daripada dalam aorta.
Penatalaksanaan
Pembedahan paliatif dilakukan agar terjadi percampuran darah. Pada saat prosedur,
suatu kateter balon dimasukan ketika kateterisasi jantung, untuk memperbesar
kelainanseptum intra arterial. Pada cara Blalock Halen dibuat suatu kelainan septum
atrium. Pada Edward vena pulmonale kanan. Cara Mustard digunakan untuk koreksi
yang permanent. Septum dihilangkan dibuatkan sambungan sehingga darah yang
teroksigenisasi dari vena pulmonale kembali ke ventrikel kanan untuk sirkulasi tubuh
dan darah tidak teroksigenisasi kembali dari vena cava ke arteri pulmonale untuk
keperluan sirkulasi paru-paru. Kemudian akibat kelaianan ini telah berkurang secara
nyata dengan adanya koreksi dan paliatif.