OMFALOKEL, GASTROSKISIS, DAN HERNIA UMBILIKALISREFERAT

DISUSUN OLEH: DIAN NIM I11106031

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS TANJUNGPURA PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER PONTIANAK 2011

BAB I PENDAHULUAN Omfalokel dan gastroskisis merupakan defek pada dinding abdomen yang paling sering ditemui. Kedua omfalokel terjadi bila terdapat kegagalan intestine kembali ke rongga abdomen dalam minggu ke 10 kehidupan janin dalam kandungan. Kegagalan ini mengakibatkan tingginya insiden malrotasi pada omfalokel. Sementara itu, gastroskisis terbentuk akibat kegagalan fusi somit dalam pembentukan dinding abdomen sehingga dinding abdomen sebagian tetap terbuka. Umumnya kedua kelainan ini dibahas dalam satu kesatuan, namun kedua hal ini merupakan bagian yang terpisah dan memilki banyak perbedaaan, terutama pada patologi dan kelainan-kelainan lain yang berhubungan yang seterusnya mempengaruhi tatalaksanan keduanya. Pemahaman tetang persamaan dan perbedaan kedua hal ini, penting untuk manageman pasein.1 Hernia umbilikalis merupakan defek dinding abdomen persis di pusat umbilikalis. Tipe hernia ini terdapat pada kira-kira 20% pada bayi, dan umumnya dapat menutup spontan tanpa pembedahan. 2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Anatomi Dinding Abdomen Struktur Dinding Abdomen. 3 Bagian superior dinding abdomen dibentuk oleh diaphragm yang memisahkan kavitas abdominalis dari kavitas thorak. Bagian inferior, kavitas abdominalis melenjutkan diri menjadi kavitas pelvis melalui apertura pelvis superior. Bagian anterior dinding abdomen dibentuk oleh muskulus abdominalis. Bagian posterior dinding abdomen digaris tengah dibentuk oleh kelima vertebra lumbalis dan diskus intervertebralisnya, bagian lateral dibentuk oleh 12 costae, bagian atas oleh os coxae, muskulus psoas major, muskulus quadrates lumborum, dan aponeurosis origo muskulus tranversus abdominis. Struktur Dinding Anterior Abdomen Dinding anterior dibentuk oleh lapisan kulit, fascia superfisialis, fascia profunda, otot-otot, fascia extraperitonealis, dan peritoneum parietale.

Kulit Garis-garis lipatan kulit alami berjalan konstan dan hampir horizontal di sekitar tubuh. Secara klinis hal ini penting karena insisi sepanjang garis lipatan ini akan sembuh dengan sedikit jaringan parut sedangkan insisi menyilang garis-garis ini akan sembuh dengan jaringan parut yang menonjol. Persarafan Persarafan kulit dinding anterior abdomen berasal dari rami anteriores, enam nervi thoracici bagian bawah dan nevus lumbalis 1. nervi thoracici tersebut merupakan lima nervi intercostales bagian bawah dan nervus subcostalis, dan nervus lumbalis 1 diwakili oleh nervus iliohypogastricus dan nervus ilioonguinalis, cabang-cabang dari flexus lumbalis.

Perdarahan Kulit disekitar garis tengah diperdarahi oleh cabang-cabang arteri epigastrica superior dan arteri epigastrica inferior. Kulit pinggang diperdarahi oleh cabang- cabang arteri intercostalis, arteri lumbalis, dan arteri circumflexa ilium profunda. Darah vean dikumpulkan melalui jejaring vena yang memancar dari umbilicus. Anyaman vena tersebut dialirkan ke atas ke vena axilaris melalui vena thoracica lateralis, dan ke bawah ke vena femoralis melalui vena epigastrica superfisialis dan vena saphena megna. Limfatik Pembuluh limfe kulit diatas umbilicus bermuara ke atas ke dalam limfonodus aksilaris. Pembuluh dibawah umbilicus bermuara ke dalam nodus inguinalis superfisialis.

Fasia superfisialis Fasia superfisialis, dapat dibagi menjadi lapisan luar, panniculus adipose (fasia camperi) dan lapisan dalam, stratum membranosum (fasia scarpae). fasia camperi berhubungan dengan lemak superfisial yang meliputi bagian tubuh lain dan mungkin sangat tebal. Fasia profunda Fasia profunda pada dinding anterior abdomen hanya merupakan lapisan tipis jaringan ikat yang menutupi otot-otot, fasia profunda terletak tepat disebelah profunda stratum membranosum fasia superfisialis. Otot Otot-otot dinding anterior terdiri atas tiga lapisan otot yang lebar, tipis dan di depan berubah menjadi aponeurosis; otot-otot tersebut dari luar ke dalam yaitu muskulus obliquus externus abdominis, muskulus obliquus internus abdominis, dan muskulus tranversus abdominis. Sebagai tambahan pada masing-masing sisi garis tengah bagian anterior terdapat sebuah otot vertikal

yang lebar, muskulus rektus abdominis. Oleh karena ketiga lapisan aponeurosis berjalan ke depan, aponeurosis, itu membungkus muskulus rektus abdominis dam membentuk vagina muskuli recti abdominis. Bagian bawah vagina muskuli recti abdominis mungkin berisi sebuah otot kecil yang dinamakan muskulus piramidalis. Fascia tranversalis Merupakan lapisan fascia tipis yang membatasi muskulus tranversus abdominis dan melanjutkan diri sebagai lapisan sama yang malapisi diafragma dan muskulus iliakus. Lemak extraperitoneal Merupakan selapis tipis jaringan ikat yang mengandung lemak dalam jumlah yang bervariasi dan terletak diantara fascia tranversalis dan peritoneum parietal. Peritoneum parietale Dinding abdomen dilapisi oleh peritoneum parietal. Lapisan ini merupakan membran serosa tipis dan melanjutkan diri ke bawah dengan peritoneum parietal yang melapisi rongga pelvis. 2.2 Omfalokel dan Gastroskisis Neonatus dengan kelainan dinding abdomen merupakan salah satu keadaan yng memberikan tantangan bagi para klinisi. Kelainan dinding abdomen yang paling sering ditemukan adalah omfalokel dan gastrokisis. 2.2.1 Definisi Omfalokel atau disebut juga exomfalos adalah kelainan dinding anterior abdomen pada garis tengah dengan ukuran yang bervariasi, yang berupa herniasi organ visera abdomen yang terbungkus suatu kantong tipis, melalui sebuah cicin umbilikus. Visera tersebut dapat berupa hati, usus besar dan usus halus, limpa, atau kandung kemih. Kantong tipis yang membungkus visera tersebut terdiri atas lapisan peritoneum pada permukaan dalam, amnion pada permukaan luar, dan Whartons jelly

diantara kedua lapisan tersebut, yang semuanya bening. Pembuluh darah umbilikalis berada pada membran tersebut dan tidak pada dinding tubuh.1,4 Gastroskisis adalah kelainan dimana dinding anterior abdomen tidak berkembang secara sempurna (terdapat defek) sehingga organ intra abdomen, terutama usus berada diluar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum dan amnion. 5

A

B Gambar 1. A. Gastroskisis B. Omfalokel

2.2.2

Epidemiologi Terdapat perbedaan insidens kelainan dinding abdomen diantara

omfalokel dan gastroskisis, bagaimanapun secara kasar dapat diperkirakan kejadian gastroskisis sekitar 1/10.000 per kelahiran dan semakin meningkat frekuensinya, khususnya pada ibu-ibu muda, dan juga peningkatan ini mungkin berkaitan dengan penggunaan kokain. Sementara itu, kejadian omfalokel sekitar 2,5/10.000 per kelahiran yang tampaknya cenderung stabil. 4 Setelah kejadian omfalokel pada kelahiran anak pertama, risiko untuk terjadinya omfalokel pada kelahiran selanjutnya sangat bergantung penyebab dari omfalokel tersebut. Jika omfalokel tidak berhubungan dengan suatu sindom, seperti Beckwith-Wiedermannan, dan tidak berhubungan dnegan adanya kelainan kromosomal, tingkat rekurensinya sangat rendah, sekitar 1% atau kurang. Bagaimanapun, dengan

kemungkinan yang lebih sedikit, dapat muncul predisposisi genetik, dan tingkat kekambuhannya dapat mencapai 50%.6 Sementara sekitar 75% kejadian gastroskisis terjadi pada kelahiran anak pertama, dan sangat jarang berulang pada kelahiran berikutnya. Insiden pada anak laki-laki sedikit lebih sering dibanding anak perempuan. 7 2.2.3 Patologi Omfalokel dan Gastroschisis Pada janin usia 5-6 minggu isi abdomen terletak diluar embrio di rongga selom. Pada usia 10 minggu akan terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari ekstraperitoneum akan masuk ke rongga perut. Hambatan pada hal ini akan mengakibatkan terjadinya omfalokel dan gastroschisis. 2

Gambar 2. Sonogram pada usia gestasi 1o minggu: menunjukan herniasi fisiologis (tanda panah). UC-korda umbilikalis Gastroskisis diperkiran terjadi sebagai hasil dari adanya iskemia selama perkembangan dinding tubuh. Kelainan ini terjadi di sebelah lateral pusat, biasanya di sisi kanan. Daerah ini merupakan area yang berisiko karena daerah ini disuplai oleh vena umbilikalis kanan dan arteri omphalomesenterik kanan sampai akhirnya mengalami involusi. Jika perkembangan dan involusi ini terganggu, pada derajat dan waktu tertentu, kemudian dapat terjadi defek pada dinding abdomen tersebut. Hipotesis lainnya menyatakan gastroskisis terjadi karena terjadinya ruptur yang lebih awal dari korda umbilikalis. 1,4

Pada omfalokel, usus tidak kembali ke dalam rongga abdomen, tapi tetap bertahan diluar rongga abdomen dan didalam korda umbilikalis. Penyebab pastinya tidak diketahui, namum diperkirakan karena kegagalan pada proses pelipatan dinding abdomen. Variasi jumlah midgut dan organ intra abdomen lainnya yang keluar tergantung dari ukuran dan lokasi defek pada dinding abdomen. Defisit pelipatan kranial terutama menghasilkan omfalokel epigastrik yang mungkin berhubungan dengan kelainan pelipatan kranial tambahan seperti hernia diafragma anterior, celah sternal, defek perikardial dan defek karidak. Ketika bagian-baian tersebut terjadi bersamaan, disebut sebagai Pentalogy of Cantrell. Ketika pelipatan ke dalam melibatkan pelipatan kaudal, omfalokel mungkin berhubungan dengan Extrophy cloacal atau bladder . 1 2.2.4 Diagnosis Diagnosis Prenatal Defek dinding abdomen sering terdiagnosis selama pemeriksaan prenatal dengan ultrasonografi (USG), yang merupakan suatu skreening rutin atupun kerena adanya indikasi obsetrik seperti evaluasi peningkatan serum alfa fetoprotein (AFP) maternal. 1 AFP analog dengan fetal albumin dan serum AFP maternal merefleksikan nilai AFP cairan amnion. Tes ini digunakan untuk mengevaluasi abnormalitas kromosomal fetus dan defek tabung neural, tetapi AFP juga biasanya meningkat pada defek dinding abdomen. Keparahan peningkatan nilai AFP bervariasi antara gastroskisis dan omfalokel. Pada gastroskisis, nilai serum AFP maternal biasanya abnormal, dengan rata-rata peningkatan >9X dari nilai rata-rata. Sebaliknya, pada omfalokel, AFP biasanya meningkat rata-rata 4X dari nilai normal. Pola yang berbeda ini menyebabkan sensitivitas nilai serum AFP maternal yang rendah untuk omfalokel dibandingkan gastroskisis. Seperti kebanyakan tes skrining, sensitivitas tergantung pada nilai batas yang dipilih. Contohnya, jika nilai abnormal didefinisikan sebagai lebih

dari 3X nilai normal, maka 96% gastroskisis akan terdeteksi tetapi hanya 65% pada omfalokel. 1 USG fetus sering dapat mengindikasikan adanya omfalokel pada trimester kedua atau awal trimester ketiga. Kebanyakan omfalokel sekarang dapat didiagnosis sebelum kelahiran. Hal ini sangat membantu dalam mempersiapkan perawatan bagi neonatal. 8 Pemeriksaan USG abdomen pada diagnosis omfalokel ditunjukkan dengan adanya kantong hernia dan letak korda umbilikalis pada apex dari kantong hernia. Adanya gambaran kantong tersebut mengkonfirmasi diagnosis omphalokel dan menyingkirkan gastroskisis. Bagaimanapun, kantong hernia tersebut tidak selalu dapat dilihat. Keadaan yang lebih jarang, yaitu terjadinya ruptur kantong hernia. 8

Gambar 3. Potongan sagital da tranversal pada usia gestasi 15 minggu: menunjukan omfalokel (OM). Korda umbilikalis (UC) berinsersi di apex, tidak ada membran yang terlihat. Organ visera yang terdapat pada kantong hernia dapat berupa usus, hati, dan lambung. Ukuran defek dinding abdomen dapat bervariasi dari sederhana yang hanya mengandung usus sampai defek besar (giant omphalocele) yang mengandung organ hati. Ukuran defek berkorelasi dengan tindakan reduksi dan perbaikan pada operasi. Pada kehamilan dengan omfalokel yang terdeteksi awal dengan USG, diperlukan

pemeriksaan lanjutan khususnya pada usia 20-24 minggu dengan CT-Scan untuk mendeteksi anomali kongenital lain. 8

Gambar 4. Potongan tranversal pada usia gestasi 22 minggu: menunjukan omfalokel (OM). Gambaran ekogenik mengarah kepada eviserasi hepar. Diagnosis prenatal dengan USG pada gastroskisis menunjukan insersi korda umbilikalis yang normal dan adanya hernia yang free-floating tanpa ada kantong yang membungkus. Bagian usus yang berada di luar rongga abdomen mengakibatkan bagian usus menjadi tebal, edem, dan terlihat sebagai gambaran hiperekogenik cauliflower-shaped atau gambaran hiperekogenik dengan sudut pinggir kasar. Kelainan ini dapat didiagnosis pada awal minggu ke 12 kehamilan, namun juga terdapat laporan diagnosis pada awal trimester pertama yang mana hal ini lebih jarang. 8

Gambar 5. Gastroskisis pada usia gestasi 16 minggu.

Bagaimanapun,

keakuratan

pemeriksaan

USG

prenatal

untuk

mendiagnosis kelainan dinding abdomen sangat dipengaruhi oleh waktu, tujuan awal dari pemeriksaan, posisi janin, serta pengalaman dan keahlian pemeriksa. USG memiliki spesifitas yang tinggi, lebih dari 95% namun sensitivitasnya hanya 60%-75% untuk mengidentifikasi omfalokel dan gastroskisis. Kesalahan diagnosis dapat terjadi karena: (a) Kekeliruan dengan adanya defek dinding abdomen lain yang jarang. (b) Ruptur kantong omfalokel sehingga mengakibatkan adanya diagnosis gastroskisis.1 Diagnosis Postnatal Diagnosis omfalokel cukup dengan melihat defek di daerah umbilikus dengan bagian yang tertutup selaput tipis transparan. Di bagian dalam dapat terlihat usus-usus, sebagian hepar, mungkin lambung dan lien bergantung pada luas defek. 9 Pada omfalokel, pada bayi baru lahir, tampak kantong yang berisi usus dengan atau tanpa hati di garis tengah. Pada gastrosisis, usus berada diluar rongga perut tanpa kantong. Defek dinding abdomen terbuka tanpa tertutup peritoneum. Umbilikus tampak normal. Usus-usus terlihat tebal dan pendek. 2

2.2.5

Anomali yang berhubungan

Seperti umumnya bayi dengan defek kongenital, bayi dengan kelainan dinding abdomen juga menunjukan risiko yang tinggi untuk adanya anomali lain, tapi risiko dan pola anomali pada omfalokel dan gastroskisis memiliki perbedaan besar. Perbedaaan ini penting untuk penanganan dan prognosis. 1 Sekitar 30 % neonatus dengan omfalokel menunjukan adanya kelainan kromosom. Pada keadaan ini, kelainan kromosom mengakibatkan terjadinya omfalokel beserta abnormalitas pada organ tubuh lainnya. Umumnya bayi ini memiliki survive rate yang rendah, dan bila hidup pun akan mengalami kecacatan permanen. Lima puluh persen sampai 70% bayi omfalokel memiliki defek pada organ lain, diantaranya jantung dan ginjal. Sekitar 35-50% bayi dengan omfalokel memiliki defek pada jantung. Insiden anomali timbulnya defek lebih rendah pada bayi omfalokel yang lahir hidup, karena bayi omfalokel dengan anomali multipel cenderung lahir mati. Insiden anomali multipel sering ditemukan dan dapat merupakan suatu sindrom, yang paling penting adalah sindrom beckwith-wiedermann. Sindrom beckwith-wiedermann ditandai dengan makroglosia, organomegali, hipoglikemia awal (karena hiperplasia pankreas dan peningkatan insulin), peningkatan risiko tumor wilm, hepatoblastoma, dan neuroblastoma. Ukuran defek tidak berkorelasi dengan adanya anomali. 1 Pada gastroskisis, sekitar 55% bayi lahir prematur, dan 77% akan mengalami intrauterine growth retardation karena kekurangan nutrisi akibat bagian usus yang terpapar. Sekitar 10-20% bayi gastroskisis akan mengalami anomali pada organ lain, dan yang paling sering adalah pada sistem gastrointestinal. Sekitar 10% menunjukan adanya atresia maupun stenosis intestinal, yang terajdi karena insufisiensi vaskular sewaktu terjadinya gastroskisis. Kelainan lain yang lebih jarang ditemukan adalah undescenden testes dan meckels diverticulum. Kelainan diluar sistem gastrointestinal jarang ditemukan. 1,7

2.2.6

Tatalaksana Omfalokel 9 1. Bayi dipertahankan dalam lingkungan yang hangat untuk mempertahankan suhu tubuhnya. 2. Pemasangan sonde lambung untuk mencegah distensi lambung dan usususus. 3. Pertahankan selaput omfalokel tetap dalam keadaan basah dan steril. 4. Pemberian antibiotik profilaksis untuk mencegah invasi kuman melalui dinding omfalokel. Ini perlu dilakukan karena dinding omfalokel tidak mengandung vaskularisasi yang cukup sehingga mudah terajdi nekrosis dan terinfeksi. 5. Pembedahan Gastroskisis 9 Masalah-masalha setelah kelahiran yaitu usus-usus, visera dan seluruh permukaan rongga abdomen berhubungan dengan dunia luar menyebabkan: 1. Penguapan dan pancaran panas dari tubuh cepat berlangsung, sehingga terjadi dehidrasi dan hipotermi 2. kontaminasi usus dengan kuman juga cepat berlangsung sehingga terjadi sepsis. 3. Aerofagi menyebabkan usus-usus distensi sehingga mempersulit koreksi pemasukan intestin ke rongga abdomen pada waktu pembedahan. Pertolongan pertama untuk penyulit yang timbul dengan: 9 1. Pemasangan sonde lambung dan pengisapan yang kontinue untuk mencegah distensi usus-usus yang mempersulit pembedahan. 2. Pemberian cairan dan elektrolit atau kalori intravena 3. Antibiotika dengan spektrum luas secara intrabvena dan pada prabedah 4. Suhu tubuh dipertahankan dengan baik 5. Pencegahan kontaminasi dengan menutup menggunakan kasa steril lembab dengan cairan NacL steril. 6. Pembedahan segera dilakukan sebelum penyulit sseperti distensi usus dan hipotermi terjadi. Pembedahan segera dengan persiapan yang baik maka gastroskisis memiliki prognosis yang baik. Operasi koreksi untuk

menempatkan usus kedalam rongga perut dan menutup lubang harus dikerjakan secepat mungkin kerena tidak ada perlindungan infeksi. Tambahan lagi makin ditunda opersi makin sukar karena usus akan edem.(DJ)

Operasi 1 Pada gastroskisis dan omfalokel, tujuan utama adalah untuk mereduksi visera yang mengalami hernia masuk kembali ke dalam abdomen dan untuk menutup fasia dan kulit untuk menciptakan dinding abdomen yang solid dengan umbilikus yang relatif normal untuk meminimalkan resiko bayi. Untuk mencapai tujuan tersebut, banyak teknik yang dapat digunakan. Pengobatan sangat bervariasi tergantung pada ukuran dan jenis defek, ukuran bayi dan masalah yang berhubungan. Karena terdapat sedikit bukti untuk mengganggap suatu metode lebih bagus dari yang lain, terdapat variasi dalam pendekatan operasi. Pada gastroskisis, hilangnya panas dan cairan yang terus menerus dan perubahan metabolik membuat penutupan menjadi prioritas tinggi. Selama resusitasi awal pada saat lahir atau sesegera mungkin setelahnya, a prefabricated, spring-loaded Silastic silo ditempatkan pada defek untuk menutupi usus yang terpapar tadi. Praktek ini, akan meminimalisasikan kehilangan melalui penguapan, mencegah trauma tambahan dan juga dapat menilai perfusi usus secara terus menerus. Alat ini dapat ditempatkan dalam ruang bersalin atau disamping tempat tidur tanpa anestesi. Jika defek dinding abdomen terlalu kecil untuk mengakomodasi alat, defek dapat dbesarkan dengan anestesi lokal dan sedasi. Jika alat tidak dapat ditempatkan di samping tempat tidur, sesegera mungkin setelah resusitasi awal dan stabilisasi, bayi dilakukan operasi untuk penutupan primer atau pemasangan silo. Penutupan di kamar bersalin merupakan konsep yang menarik yang meminimalisasi waktu dan trauma perioperatif tetapi hanya mungkin dengan kelahiran yang terencana dari defek yang diketahui sebelumnya dan membutuhkan komitmen berbagai pihak. Perbaikan primer segera tanpa anestesi pernah dilaporkan untuk kasus tertentu dan

mungkin menjadi contoh dramatik operasi dengan trauma dan invasif minimal. Setelah pemasangan spring-loaded silo, bayi dievaluasi lebih lanjut dan dirawat di ICU. Dengan diuresis spontan, dekompresi traktus gastrointestinal dari atas dan bawah dan resolusi edema dinding usus, maka volume usus yang terpapar yang berada di dalam bag menjadi turun dalam periode waktu yang singkat. Ketika bayi berada dalam kondisi stabil dan reduksi spontan usus ke dalam abdomen telah mencapai keadaan puncak, bayi dibawa ke kamar operasi untuk dilakukan percobaan penutupan primer tunda. Reduksi serial alat pada tempat tidur pernah disarankan, tetapi resiko salah pemasangan alat membuat rencana ini kurang menarik. Di kamar operasi, jika usus dapat direduksi ke dalam abdomen dan defek menutup primer (atau melalui perbaikan primer tunda), maka operasi dilakukan. Keputusan apakah bayi dapat

mentoleransi reduksi dan perbaikan dapat menjadi susah dan dapat ditambahkan dengan mengukur tekanan intragastik selama penutupan berlangsung. Tekanan < 20 mm Hg dapat memprediksikan kesuksesan penutupan tanpa komplikasi tekanan intra-abdomen yang berlebihan. Metode lain dilaporkan untuk membantu dalam keputusan untuk menutup atau tidak adalah mengukur perubahan tekana vena sentral, tekanan ventilator dan karbondioaksida. Jika bayi dalam keadaan stabil ketika fascia ditutup, umbilicus dapat direkontruksi pada tingkat krista iliaka posterior selama penutupan kulit. Pembuatan umbilicus dapat selalu ditunda untuk waktu berikutnya. Jika perbaikan tidak mungkin, formal silastic silo dijahitkan ke fasia dan reduksi serial dilakukan post-operasi. Bayi dengan gastroskisis dan atresia intestinal memiliki tantangan yang cukup serius, jika usus berada dalam kondidi bagus dan abdomen dapat ditutup dengan mudah, perbaikan primer kombinasi dari kedua defek menjadi mungkin dilakukan. Oleh karena itu, jika atresia terjadi, prioritas pertama adalah menutup abdomen dengan primer atau primer tunda atau perbaikan silo bertahap. Bayi dijaga dengan dekompresi gaster dan nutrisi

parenteral selama beberapa minggu hingga laparotomy dan perbaikan atresia intestinal. Tahap perbaikan ini akan menyebabkan inflamasi menghilang dan isi hernia kembali ke abdomen sebelum pembukaan usus dan pembuatan anastomosis. Pada omfalokel, strategi yang digunakan berbeda. Pertama, menutup kantong yang intak, kemudian tidak perlu terburu-buru untuk melakukan operasi penutupan. Sepanjang visera tertutupi membrane, evaluasi yang lengkap untuk defek yang berhubungan dapat dilakukan dan masalah lain teratasi. Ketika bayi stabil dan jika defek relative kecil, perbaikan primer dapat dilakukan dengan insisi membrane omfalokel, mengurangi hernia visera dan menutup fasia dan kulit. Membrane yang melapisi liver mungkin terluka saat insisi, karena itu dapat dibiarkan saja. Ketika penutupan primer tidak mungkin dilakukan, ada banyak pilihan, namun yang dapat dilakukan adalah mengobati kantong omfalokel dengan sulfadiazine silver topical dan membiarkan agar terjadi epitelisasi hingga beberapa minggu atau bulan. Makanan enteral biasanya dapat ditolerasi setelah bayi sembuh dari berbagai masalah sistemtik. Setelah masalah lain yang berhubungan sudah diatasi, keluarga dapat diajarkan untuk untuk melakukan perawatan luka dan bayi diijikan untuk rawat jalan. Ketika epitelisasi kantong sudah terjadi atau sudah cukup kuat untuk mendapatlan tekanan luar, kompresi dilakukan dengan plester elastic dan secara serial dilakukan hingga isi abdomen mereduksi. Ketika isi abdomen tereduksi, membran mengalami epitelisasi dan bayi berada dalam keadaan baik, perbaikan hernia ventral dilakukan. Proses ini dapat dicapai dalam waktu 6-12 bulan, namun terdapat sedikit resiko dalam menunggu dalam menunggu selama masa tadi. Defek fasia menyisakan ukuran yang sama ketika bayi tumbuh. Hal ini membuat penutupan relative sedikit terlambat dari omfalokel yang berukuran besar. Strategi ini awalnya diadopsi hanya untuk pasien yang memiliki omfalokel berukuran besar atau berhubungan dengan masalah yang serius tetapi berjalan dengan baik pada kasus sulit yang sebelumnya tidak dapat ditutup. Teknik ini juga dapat mencegah

kompromis paru, pecahnya luka, infeksi dan tertundanya pemberian makanan enteral yang terganggu dengan sejumlah operasi besar pada bayi yang baru lahir. Hal ini juga berguna khususnya untuk memperoleh penutupan fasia pada regio epigastrium omfalokel besar. Banyak strategi alternative untuk penutupan omfalokel, termasuk hanya penutupan kulit, reduksi silastic silo dan perbaikan, reduksi di dalam membrane omfalokel, inverse amnion dan penambalan fasia.1 2.2.7Prognosis

Prognosis pasien dengan omfalokel tergantung pada anomali lain yang berhubungan dan kondisi medis sementara gastroskisis tergantung pada kondisi usus. Bayi dengan omfalokel untuk prognosis umumnya lebih sulituntuk digeneralisatakan, tapi umumnya mortalitas dan morbiditas sangat berhubungan dengan anomali pada organ lain dibanding defek pada dinding abdomennya itu sendiri. beberapa hal dibawah ini. 1. Prematuritas Neonatus yang lahir pada usia gestasi < 36 minggu memiliki survival rate yang rendah, 57%. Survival rate akan meningkat dengan peningkatan usia gestasi >36 minggu mencapai 87% 2. Ukuran omfalokel Pada omfalokel yang mengandung organ hati, umumnya merupakan suatu giant omphalocele. Kebanyakan akan mengalami gangguan pada1 6

Survavie rate pada bayi omfalokel dipengaruhi oleh

perkembangan paru, bayi ini akan mengalami kesulitan bernapas. Bayi ini memiliki survival rate 50%. 3. Adanya anomali pada organ lain Neonatus dengan deefk tambahan memiliki survival rate yang rendah. Dapat dilihat pada tabel berikut: Defek jantung Malformasi anus Anomali kromosom Insiden 34% 15% 30% Survival rate 63% 69% 1%

Secara keseluruhan, pasien dengan gastroskisis memiliki prognosis baik. Harapan hidup sedikitnya 90%-95%, dengan kebanyakan pasien

yang meninggal terjadi pada yang memiliki usus katastropik, sepsis dan komplikasi jangka panjang sindrom usus pendek. Pasien dengan atresia dan sindrom usus pendek mungkin akhirnya membaik walaupun perawatan selama di rumah sakit cukup lama dan panjang. Fungsi gastrointestinal jangka panjang biasanya bagus, walaupun terdapat resiko obstruksi adesif 5%-10%.1

2.3 Hernia Umbilikalis 2.3.1 Definisi Hernia umbilikalis merupakan defek dinding abdomen persis dipusat umbilikus, berupa herniasi utuh yang hanya tertutup peritoneum dan kulit yang terdapat waktu lahir. Omentum dan usus dapat mesuk ke dalam kantong hernia, khususnya bila bayi menangis. 9 Kulit kantong hernia tidak pernah ruptur dan sangat jarang terjadi inkarserasi. Umumnya hernia umbilikalis dapat menutup spontan tanpa pembedahan setelah bayi berumur 2-3 tahun. Hernia yang tetap ada sampai umur 5 tahun umumnya memerlukan tindakan bedah, meskipun jarang ditemukan terjadinya komplikasi pada hernia umbilikalis. 2

Gambar 6. Hernia Umbilikalis

Hernia umbilikalis pada bayi dan anak terjadi karena defek fasia di daerah umbilikus dan manifestasinya terjadi setelah lahir. Waktu lahir pada fasia terdapat celah yang hanya dilalui tali pusat. Setelah pengikatan, puntung tali pusat sembuh dengan granulasi dan epitelisasi terjadi dari pinggir kulit sekitarnya.Waktu lahir banyak bayi dengan hernia

umbilikalis karena defek yang tidak menutup sempurna dan linea alba tetap terpisah. Pada bayi prematur defek ini lebih sering ditemukan. Defek ini cukup besar untuk dilalui peritoneum; bila tekanan intraabdomen meninggi, peritoneum dan kulit akan menonjol dan berdekatan. Penampang defek kurang 1 cm, 95% dapat sembuh spontan, bila defek lebih 1,5 cm jarang menutup spontan. Defek kurang 1 cm waktu lahir dapat menutup spontan pada umur 12 tahun. Pada kebanyakan kasus, cincin hernia mengecil setelah umur beberapa tahun, hernia hilang spontan dan jarang sekali residif. Penutupan defek terjadi perlahan-lahan kira-kira 18% setiap bulan. Bila defek lebih besar, penutupan lebih lama dan beberapa hernia tidak hilang spontan. Hernia yang besar sekali menimbulkan gangguan pada anak dan ibu sehingga perlu operasi lebih cepat. 10 2.3.2 Epidemiologi Hernia ini terdapat pada kira-kira 20% bayi dan angka ini berbeda lebih tinggi lagi pada bayi prematur. Tidak ada perbedaan angka kejadian pada bayi laki-laki dan perempuan. Di amerika, insiden hernia umbilikalis 8 kali lebih sering pada bayi kulit hitam dibanding bayi kulit putih. 2 2.3.3 Gejala Klinis Hernia umbilikalis merupakan penonjolan yang mengandung isi rongga perut yang masuk melalui cincin umbilikus akibat peninggian tekanan intraabdomen, biasanya ketika bayi menangis. Hernia umumnya tidak menimbulkan nyeri dan sangat jarang terjadi inkaserasi. Diagnosis tidak sukar yaitu dengan adanya defek pada umbilikus. Diagnosis banding bila ada defek supraumbilikus dekat dengan defek umbilikus dengan penonjolan lernak preperitonial yang dirasakan tidak enak. 2,9 2.3.4 Tatalaksana Strepping dengan plester di atas hernia dengan ataupun tanpa uang logam yang dipertahankan selama 10-20 hari dan di ulang sampai sampai 6 bulan sampai 1 tahun, hal ini dapat mempercepat penyembuhan namun masih kontroversi

Indikasi dilakukan tindakan bedah: 9 1. Bila diameter cincin hernia < 1 cm pada umur 1 tahun, hernia mungkin sekali akan menutup spontan. Sebaiknya ditunggu sampai pasien berumur 3 tahun. 2. Bila diameter cincin hernia > 1 cm pada umur 1 tahun, kemungkinan menutup spontan kurang, tetapi tidak ada salahnya bila ditunggu hingga umur 3 tahun 3. Bila diameter cincin hernia 2 cm atau lebih, penutupan spontan hampir pasti tidak akan terjadi, pembedahan dapat dilakukan pada setiap saat dalam tahun ke 2 atau ke 3 Tindakan bedah dalam praktek 9 1. Bila diameter cincin hernia 1 cm atau kurang pada waktu pemeriksaan, hernia menutup spontan dapat diharapkan dan pembedahan mungkin tidak di perlukan. 2. Bila diameter cincin hernia 2 cm atau lebih pada waktu pemeriksaan, kecil kemungkinan hernia menutup secara spontan, pembedahan dapat dilakukan setiap saat setelah pasien berumur 3-6 bulan; dengan catatan pembedahan (prosedur mayo) dilakukan secara baik sehingga kekhawatiran residif tidak terjadi. 2.3.5 Komplikasi Hernia umbilikalis jarang mengalami inkarserasi. Kalau terjadi, kerusakan usus lebih cepat dibanding pada hernia inguinal karena cincin umbilikus kurang elastis dibanding hernia inguinal. Reposisi spontan seperti hernia inguinal tidak dianjurkan. Pada beberapa kasus yang mengalami inkarserasi, dalam kantong terdapat usus tidak mengalami nekrosis, hanya ada satu kasus dengan nekrosis omentum. 10

DAFTAR PUSTAKA

1. Ledbetter DJ. 2006. Gastroschisis and Omphalocele. Surg Clin N Am;86:249260. 2. Sjamsuhidajat R. Jong WD. 1997. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi I. EGC. Jakarta. 3. Snell R. 2006. Anatomi Klonik untuk Mahasiswa Kedokteran edisi 6. EGC. Jakarta 4. Sadler TW. 2000. Embriologi Kedokteran Langman edisi 7. EGC. Jakarta 5. Mirzanie LH. 2005. Chirurgica Package. Tosca Enterprise. Yogyakarta 6. Minnesota Departement of Health Fack Sheet. 2000. Neonatal Fact Omphalocele. 7. Minnesota Departement of Health Fack Sheet. 2005. Gastroschisis. 8. Ragarwal. 2005. Prenatal Diagnosis of Anterior Abdominal Wall Defect: Pictorial Essay. Ind J Radiol Imag;15:3:361-372 9. Reksoprodjo S. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. 2002. Staf Pengajar Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Binarupa Aksara. Jakarta. 10. Bustami N. 1997. Hernia Umbilikalis Inkarserata Pada Neonatus: Laporan Kasus. CDK; 115:60-61