kelainan kongenital

BUKU ACUAN

MODUL TELINGAKELAINAN KONGENITAL

EDISI I

KOLEGIUMILMU KESEHATAN TELINGA HIDUNG TENGGOROK BEDAH

KEPALA DAN LEHER2008

Modul Telinga Kelainan Kongenital

Buku Acuan Modul THT-KLTELINGA

KELAINAN KONGENITAL

TUJUAN PEMBELAJARAN

Proses, materi dan metoda pembelajaran yang telah disiapkan bertujuan untuk alih pengetahuan, keterampilan dan perilaku yang terkait dengan pencapaian-kompetensi dan keterampilan yang diperlukan dalam mengenali dan menatalaksana kelainan kongenital pada telinga seperti yang telah disebutkan diatas, yaitu: 1. Menguasai embriologi, anatomi, histologi, fisiologi telinga 2. Mampu menjelaskan faktor penyebab/etiologi, patologi, patofisiologi dan garnbaran klinis

berbagai jenis kelainan kongenital telinga.3. Menentukan dan melakukan pemeriksaan penunjang (X-Ray, BERA, OAE, CT Scan,

Audiometri) 4. Membuat diagnosis kelainan kongenital telinga dari pemeriksaan fisik dan pemeriksaan

penunjang 5. Melaksanakan tindakan rehabilitasi dan rekonsruksi terhadap kelainan telinga.6. Melakukan work-up, menentukan terapi dan memutuskan untuk melakukan rujukan kelainan

kongenital telinga.

KOMPETENSI

Mampu membuat diagnosis kelainan kongenital berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan-pemeriksaan penunjang yang diperlukan dengan mempertimbangkan cost-effective -nya. Dokter dapat memutuskan dan melakukan terapi pendahuluan serta merujuk ke spesialis yang relevan.

KeterampilanSetelah mengikuti sesi ini peserta didik diharapkan terampil dalam : 1. Menjelaskanan embriologi, atomi, histologi, fisiologi telinga. 2. Menjelaskan faktor penyebab, macam-macam kelainan kongenital telinga. 3. Menjelaskan patofisiologi, gambaran klinis dari kelainan kongenital telinga 4. Menjelaskan dan melaksanakan pemeriksaan penunjang dari kelainan kongenital pada telinga

(contoh: BERA, OAE, CT Scan, Audiometri) 5. Membuat diagnosis klinis berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan tambahan

sehubungan dengan adanya kelainan kongenital organ lain yang bersamaan dengan kelainan kongenital telinga.

6. Menjelaskan dan melaksanakan rehabilitasi dan melakukan rekonstruksi terhadap kelainan kongenital telinga atau paling tidak Memutuskan dan memberi terapi pendahuluan serta merujuk ke spesialis yang relevan

7. Melakukan perawatan pasca bedah pada penderita kelainan kongenital8. Melakukan evaluasi pasca bedah.

REFERENSI

1. Fisch,U. Tympanoplasty, Mastoidectomy and stapes Surgey. Thieme Medical Publishers Inc.NewYork, 1994,43-117.

2. Wright D. Diseasesof the ExtemalEar.In : scott Brown's otolaryngology, Vol.3, 6 th

edition, Butterworth Heinemann, Oxford, 1997, 3/6/1-20 3. Perkins R. Canalplastyf or Exostoses of the External Auditory Canal. In : Otology

Surgery. BrackmannDE. WB SaundersCompany. l994. 27-354. Weerda H. Plastic sugery of The Ear. In : scott Brownosotolaryngology, vol.3, 6th edition,

Butterworth Heinemann, Oxford, 1997, 3 /8/ l-21. 5. Becker w. Naumann HH, Pfalt CR, Kongenital malformation in Ear, Nose and Throat

Disease, secondedition, Thieme Medical publishers Inc., New york, 1994, p:134-136 1


6. Lee. K.J, Kongenital Mal formationin otolaryngology and Head and Neck Surgery, Elseiver Science Publishers, 1989, p: 63-6

7. Bailey B.J, Johnson J.T, congenital aural atresia in Head and Neck surgery Otolaryngology, Fourthedition, volume two, Lippincott williams & wilkins, 2046, p: 2027-2040

8. BallengerJ.J, Kelainal congenital telinga dalam penyakit Teling, hidung dan tenggorok, kepala dan leher, jilid dua edisi13, Bina Rupa Aksara, Jukarta; l997, p:485-502

9. Bailey B. J, Johnson J. T Middle ear and Temporal Bone Trauma in Head and Neck Surgery-Otolaryngology, Fourth edition, Volume two, Lippincott Wilkins, 2006

10. Hammond V, Diseases of external ear in scott-Brown's otolaryngology, otology, fifth edition, Butterworths International edition, l997, p: 157

GAMBARAN UMUM

Kelainan kongenital telinga terjadi pada 0,6 % dari populasi. Masalah yang ditimbulkannya terutama gangguan pendengaran yang permanen. Pada kasus tertentu terdapat juga masalah estetika. Kecacatan yang terkait dengan kelainan kongenital telinga merupakan penurunan kualitas sumber daya manusia terutama bila dikaitkan dengan kesempatan untuk mendapat pendidikan, pekerjaan ataupun kemampuan tanggap darurat bagi diri penderita sendiri. Sebagian besar kelainan ini dapat dikoreksi dan hampir sebagain besar upaya rekonstruksi dilakukan melalui tindakan operatif yang memerlukan tingkat kompetensi dan ketelitian yang tinggi dari tenaga medik atau profesional kesehatan di bidang ilmu THT.

MATERI BAKU

Atresia Liang Telinga

Definisi:Kegagalan terbentuknya liang telinga yang disebabkan oleh kegagalan kanalisaasi ectodermal core padabagian dorsal dari first brachial cleft.

Ruang LingkupKelainan atresia liang telinga mencakup perubahan kelengkungan liang telinga, liang telinga menjadi lebih dangkal, malformasi liang telinga luar. Atresia liang telinga bisa komplit atau parsial, biasanya diikuti dengan kelainan pada telinga tengah dan kelainan daun telinga.

Pemeriksaan penunjangCT scan temporal, audiometric

PenatalaksanaanPenatalaksaan pada atresia liang telinga adalah meatoplasty. Komplikasi operasi biasanya tiap kulit yang dipasang tidak menyatu, pembentukan sikatrik berulang

Kanalo dan meatoplastiPada atresia atau stenosis liang telinga, meatoplasti dilakukan setelah dilakukan kanaloplasti agar meatus yang dibentuk sesuai dengan besar lumen liang telinga yang direkonstruksi.

KompetensiDokter memiliki pengetahuan teoritis mengenai ketrampilan kanalo dan meatoplasti (konsep, teori, indikasi, cara melakukan, dan komplikasi ). Selama pendidikan pemah melihat atau pernah didemonstrasikan tindakan ketrampilan kanalo dan meatoplasti, dan pernah menerapkan ketrampilan ini beberapa kali di bawah supervisi serta memiliki pengalaman untuk menerapkan ketrampilan kanalo dan meatoplasti dalam konteks praktek secara mandiri.

2


Definisikanalo dan meatoplasti adalah bedah untuk membuat atau membentuk liang telinga untuk mendapatkan liang telinga yang berukuran normal.

Ruang lingkupAtresia adalah tidak terbentuknya liang telinga, istilah untuk kelainan kongenital tidak adanya liang telinga. Stenosis liang telinga adalah liang telinga yang sempit yang dapat kongenital ataupun didapat misalnya akibat otitis eksterna yang menyebabkan penebalan kulit liang telinga permanen dan pembentukan jaringan granulasi, setelah luka bakar atau cedera kimia, dapat juga pada penggunaan alat bantu dengar dalam jangka waktu panjang, sering mengorek kuping dengan benda asing, akibat deformitas liang tellinga pada fraktur tulang temporal, dapat juga pasca insisi kulit liang telinga untk timpanoplasti.

Indikasi operasiMeato-kanaloplasti diindikasikan untuk penyempitan liang telinga, atresia dan stenosis liang telinga baik kongenital maupun didapat.

Diagnosis banding Stenosis ataupun atresia liang telinga dapat di diagnosis banding dengan: keratosis obturans cholesteatoma liang telinga luar herniasi darijaringan lunak temporomandibular joint osteonekrosis tulang timpani auto mastoideklomi.

PemeriksaanpenunjangFoto polos mastoidCT scanMRI

3


Teknik operasi Kanaloplasi dengan pendekatan retroaurikuler

- Melakukan suntikan infiltrasi larutan encer adrenalin pada daerah-daera tertentu di daerah retro aurikuler dan daerah pre aurikuler

- Dilakukan insisi kulit daerah retroaurikuler sampai periosteum tetapi tidak menembus periosteum.

- Melakukan deseksi dan elevasi kulit dan jaringan lunak di bawahnya terhadap periosteum sampai ke daerah di depan pinggir depan korteks mastoid (di belakang pinggir belakang sendi temporo-mandibuler)

- Melakukan insisi periosteum di tepi depan korteks mastoid memanjang dari superior di linea temporalis ke inferior sampai ujung prosesus mastoideus, kemudian sepanjang linea tempooralis dari depan ke belakang sejauh kira-kira 4 cm.

- Melakukan elevasi secara rapih periosteum dari tulang korteks mastoid. - Memasang self retaining retaining retractor secara benar untuk memaparkan daerah

korteks mastoid. - Melakukan pengeboran pada tulang mastoid seluas tertentu sampai menemukan

tulang pendengaran.- Mengambil, merapihka dan menyiapkan tandur facia m. temporalis dan kulit dari

tempai lain untuk ditandurkan pada kavitas operasi.- Mengambil tandur facia m. temporalis untuk diletakkan pada permukaan luar osikel

yang ada melekat baik di lateralnya.- Mengambil tandur tulang dari korteks mastoid secara tipis untuk kemungkinan

ditandurkan ke cavitas operasi bila kemudian didapatkan pneumatisasi luas yang terpapar ke luar.

- Menyiapkan jabir fascia m. temporalis- Jika diperlukan, memasang tandur tulang tersebut di atas untuk menutup bila

terdapat pnematisasi mastoid yang berlebihan.- Memasang jabir fascia untuk menutup pneumatisasi mastoid yang terpapar ke luar

setelah atau tanpa pemasangan tandur tulang tersebut di atas.- Memasang tandur kulit pada seluruh kavitas operasi- Memasang tanpon dalam liang telinga dengan menggunakan gellfoan dan atau kasa

halus.- Melakukan insisi kulit sedemikian rupa di sebelah luar bertepatan dengan cavitas

operasi tersebut di atas sebagai persiapan liang telinga.- Meletakkan dan atau mmenjahitkan kulit tersebut di atas sedemikian rupa sampai

terbentuknya liang telinga.- Melakukan tampon liang telinga yang sudah dibentuk di sebelah lateral tampon

dalam tersebut di atas dengan lebih dahulu membersihkan liang telinga dari bekuan darah atau debris lain.

- Melakukan verban luar telinga. - Memberikan instruksi pasca operasi.

Kanaloplasti dapat juga dilakukan dengan pendekatan enaural atau permeatal. Selain untuk atresia liang telinga dan stenosis kongenital, dilakukan juga untuk kelainan lain, antara lain untuk penyempitan liang telinga akibat osteoma, eksostosis, displasia fibrosa, jaringan parut akibat berbagai sebab. Pendekatan ini sebaiknya dilakukan hanya untuk kelainan yang terbatas karena lapangan operasinya relatif sempit sehingga lebih sulit.

4


Teknik operasi Kanaloplasi dengan pendekatan retroaurikuler

Bila masih terdapat liang telinga, insisi berbentuk tanda tambah (+) dilakukan melalui lekukan liang telinga yang tidak sempurna tersebut, bila tidak ada liang telinga sedikitpun maka dilakukan insisi tanda tambah tersebut pada daerah liang telinga seharusnya berada dengan meraba prosesus zigomatikus, tepi depan prosesus mastoideus dan capitulum mandibula di sendi temporo-mandibularis.

Insisi tersebut menembus jaringan lunak di bawah kulit sampai korteks mastoid Dengan respatorium, jaringan lunak di luar korteks dielevasi kemudian dipegang dengan

self retaining retractor untuk memaparkan bagian korteks mastoid tempat liang telinga seharusnya berada

Melakukan pengeboran pada tulang mastoid seluas tertentu sampai menemukan tulang pendengaran lalu memeriksa kelengkapan dan mobilitasnya.

Mengambil, merapihkan dan menyiapkan tandur kulit dari tempat lain untuk ditandurkan pada kavitas operasi.

Mengambil tandur facia m. temporalis untuk diletakkan pada permukaan luar osikel yang ada melekat baik di lateralnya.

Memasang tandur fascia tersebut pada tulang pendengaran Memasang tandur kulit pada seluruh kavitas operasi Memasang tanpon dalam liang telinga dengan menggunakan gellfoan dan atau kasa halus. Meletakkan dan atau menjahitkan kulit sedemikian rupa sampai terbentuknya liang

telinga. Melakukan tampon liang telinga yang sudah dibentuk di sebelah lateral tampon dalam

tersebut di atas dengan lebih dahulu membersihkan liang telinga dari bekuan darah atau debris lain.

Melakukan verban luar telinga. Memberikan instruksi pasca operasi.

Follow up 1. Pasien dikontrol di klinik satu minggu seteleh operasi, semua tampon dan jahitan

dilepaskan. Pemberian tetes telinga-antibiotic-steroid diberikan selama 5 hari. Setelah itu tidak ada yang perlu diberikan pada liang telinga dan liang telinga dibiarkan terbuka. Kunjungan post operatif berikutnya lakukan pasien 2-3 minggu kemudian, biasanya akan terbentuk krusta yang banyak dan di bawah krusta seharusnya terdapat kulit yang sehat. Graft kulit dibersihkan dan jika terjadi lipatan kulit yang berlebihan-digunting. Bila proses penyembuhan luka dan epitelisasi berjalan baik, interval follow-up dapat diperjarang.

2. Pemeriksaan audiometri post operatif dimulai 6-8 minggu pasca operasi, terus diikuti tiap 2-3 bulan sampai 1 tahun, kemudian tiap 6 bulan ditahun berikutnya, selanjutnya tiap tahun selama 3 tahun.

3. Keperluar lain follow-up adalah untuk membersihkan liang telinga karena sering kali pembersihan spontan liang telinga tidak berlangsung baik serta untuk mengantisipasi kemungkinan terjadinya stenosis.

Komplikasi dini pascaoperasi Trauma membran timpani dan tulang pendengaran. Perdarahan Trauma korda timpani Trauma saraf fasialis

Komplikasi yang terjadi lambat Infeksi Stenosis liang telinga

5


KEPUSTAKAAN MATERI BAKU

1. Fisch,U. Tympanoplasty, Mastoidectomy and stapes Surgey. Thieme Medical Publishers Inc.NewYork, 1994,43-117.

2. Wright D. Diseasesof the ExtemalEar.In : scott Brown's otolaryngology, Vol.3, 6 th edition, Butterworth Heinemann, Oxford, 1997, 3/6/1-20

3. Perkins R. Canalplastyf or Exostoses of the External Auditory Canal. In : Otology Surgery. BrackmannDE. WB SaundersCompany. l994. 27-35

4. Weerda H. Plastic sugery of The Ear. In : scott Brownosotolaryngology, vol.3, 6 th edition, Butterworth Heinemann, Oxford, 1997, 3 /8/ l-21.

5. Becker w. Naumann HH, Pfalt CR, Kongenital malformation in Ear, Nose and Throat Disease, secondedition, Thieme Medical publishers Inc., New york, 1994, p:134-136

6. Lee. K.J, Kongenital Mal formationin otolaryngology and Head and Neck Surgery, Elseiver Science Publishers, 1989, p: 63-6

7. Bailey B.J, Johnson J.T, congenital aural atresia in Head and Neck surgery Otolaryngology, Fourthedition, volume two, Lippincott williams & wilkins, 2046, p: 2027-2040

8. BallengerJ.J, Kelainal congenital telinga dalam penyakit Teling, hidung dan tenggorok, kepala dan leher, jilid dua edisi13, Bina Rupa Aksara, Jukarta; l997, p:485-502

9. Bailey B. J, Johnson J. T Middle ear and Temporal Bone Trauma in Head and Neck Surgery-Otolaryngology, Fourth edition, Volume two, Lippincott Wilkins, 2006

10. Hammond V, Diseases of external ear in scott-Brown's otolaryngology, otology, fifth edition, Butterworths International edition, l997, p: 157

6

kelainan kongenital

Documents