AIN NABILA ZULKUFLI112014030

PEMBIMBING :dr. SONNY KY, Sp A

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAKRS BHAKTI YUDHA, DEPOK

16 JUNI 2015

KEJANGPADA ANAK

DAN PENANGANANNYA

• Kejang → sering dijumpai di ruang gawat darurat.

• Berlangsung secara intermitten dapat berupa gangguan kesadaran, tingkah laku, emosi, motorik, sensorik, dan atau otonom, disebabkan oleh lepasnya muatan listrik yang berlebihan di neuron otak.

• Hampir 5% anak berumur ≤16 tahun setidaknya pernah mengalami sekali kejang selama hidupnya

• Tatalaksana kejang seringkali tidak dilakukan secara baik →kejang tidak terkontrol, depresi nafas dan rawat inap yang tidak perlu.

Pendahuluan

Kejang

Kejang neonatorum

Kejang pada anak

Status epileptikus

Kejang demam

DIAGNOSA BANDING

MANIFESTASIKLINIS

KLASIFIKASI

PEMERIKSAANFISIK

ETIOLOGI

EPIDEMIOLOGI

PATOFISIOLOGI

PEMERIKSAANPENUNJANG

ANAMNESIS

DEFINISI

PENATALAKSANAAN

KOMPLIKASI

PROGNOSIS

• Kejang adalah lepasnya aktivitas listrik abnormal dan berlebihan dari jaringan neuroglia. Berbagai gangguan fungsi otak atau homeostasis dapat menyebabkan kejang.

Prevalensi: 8,2 per 1000 dari populasi dunia India : 8,8 / 1000 (Bangalore) dan 3/1000 (Calcutta) Sri Lanka : 9 / 1000 Thailand : 7,2 / 1000

Insidens: Negara membangun > negara maju

40% - 60% Kejang parsial atau fokal (genetik) 10% - 15% Kejang mioklonik, tonik, atonik dan absans atipik 6% - 20% Kejang umum absans yang khas (epilepsi petit mal)

EPIDEMIOLOGI

ETIOLOGI

Infeksi• Ensefalitis• Meningitis• Abses otak

Kondisi metabolik• Hipoglikemia• Hipokalsemia• Hipomagnesemia• Hiponatremia• Storage disease• Sindrom Reye• Penyakit neurodegeneratif• Porfiria• Ketergantungan dan

defisiensi piridoksin

Sindrom neurokutan• Tuberosklerosis• Neurofibromatosis• Nervus sebaseus linier• Inkontinensia pigmenti

Penyakit sistemik• Vaskulitis• SLE• Ensefalopati hepatik• Gagal ginjal

Keracunan• Timbal• Kokain• Toksisitas obat• Putus obat

Penyakit/ penyebab lain• Trauma• Tumor• Demam • Idiopatik• Familial

• Pola serangan kejang (gejala prodormal, aura)

• Keadaan sebelum, selama, dan sesudah serangan

• Lama serangan (durasi masing-masing serangan)

• Frekuensi serangan

• Waktu terjadinya serangan

• Faktor-faktor dan keadaan yang dapat menimbulkan serangan

• Riwayat keluarga (apakah ada anggota keluarga yang menderita kejang, penyakit saraf)

• Riwayat penyakit dahulu

• Bagaimana kecekapan mental dan motorik

ANAMNESIS

• Keadaan umum, tanda-tanda vital, kepala, jantung, paru, abdomen, hati dan limpa, anggota gerak dan sebagainya

• Pemeriksaan neurologis: tingkat kesadaran, kecekapan, motorik dan mental, tingkah laku, berbagai gejala intracranial, fundus okuli, penglihatan, pendengaran, saraf otak lain

• sistem motorik• sistem sensorik• Konsul ke bagian mata, THT, hematologi, endokrinologi, dan

sebagainya.

PEMERIKSAANFISIK

Pemeriksaan darah tepi Pemeriksaan lain sesuai indikasi CT scan →mendeteksi lesi pada otak, fokal abnormal,

serebrovaskular abnormal, dan perubahan degenerative serebral. Elektroensefalogram (EEG) →mengklasifikasikan tipe kejang,

apakah fokal, multifocal, kortikal, subkortikal. Pemeriksaan psikologis dan psikiatri. Pemeriksaan radiologis. Hasil foto tengkorak memperlihatkan:

Tulang tengkorak simetris Destruksi tulang Kalsifikasi intrakranium yang abnormal, tanda peninggian intracranial.

PEMERIKSAANPENUNJANG

PATOFISIOLOGI

Otak → biliun sel neuron yang berhubunganmelalui impuls listrik dan bahan perantara

kimiawi → neurotransmiter

neurotransmiter yang berperan:Glutamat, neurotransmiter eksitatori

GABA, neurotransmiter inhibitor

fungsi inhibitorik kurang optimal→ disebabkan [GABA] yang kurang.

fungsi neuron eksitatorik berlebihan→ fungsi neuron penghambat normal tapi sistem eksitatorik yang terlalu kuat.

Otak yang normal, potensi mengadakan pelepasan abnormal impuls epileptik

Kelainan/ penyakit di otaklesi serebral, trauma otak, stroke, kelainan herediter.

rangsangan pencetushipertermia, hipoksia,

hipoglikemia, hiponatremia,

menganggu fungsi neuron

+

Pelepasan impuls epileptik >>>

KEJANG

sinkronisasi dari impuls

KLASIFIKASI KEJANG

Sindrom epilepsi

Absansi.Tipikal

ii.Atipikal

Kejang umum sekunder

Parsial kompleks(kesadaran terganggu)

i.Psikis (deja vu, ketakutan)ii.Gangguan kesadaran

saat awitaniii.Perkembangan

gangguan kesadaran

Parsial sederhana (kesadaran tidak terganggu)

i.Tanda motorikii.Sensorik khusus(visual, auditorik,

olfaktorik, gustatorik, vertiginosa, atau somatosensorik)

iii.Autonomik

Kejang parsial Kejang umum

Motorik-minori.Atonik

ii.Mioklonik

Tonik-klonik Klonik Tonik

MANIFESTASIKLINISTipe Subtipe

Kejang fokal (parsial)Parsial sederhana

Frontal: Hipermotor, singkat, bizar, deviasi mata kontralateral, cepat kembali ke basal

Temporal: Aura pendengaran, diam, menerawang, otomatisasi oromotor, tidak sadar pascaserangan

Parietal: Fenomena sensorik dengan atau tanpa manifestasi motorik

Oksipital: Fenomena visual kurang baik, deviasi mata ipsilateral

Rolandik: Perubahan sensorik awal pada mulut, lidah, wajah, kemudian henti bicata dan aktivitas klonik wajah yang diikuti oleh generalisata sekunder

Generalisata Deviasi mata dan kepala kontralateral saat kejang menjadi generalisata

Kejang generalisataGeneralisata Lena: henti perilaku, menerawang, automatisasi ritmik atau semi-ritmik (berkedip,

mengecapkan bibir), cepat kembali ke basal bila kejang berhenti

Klonik: Ekstremitas berkelojot ritmik singkat dengan perubahan minimal pascaserangan

Atonik: Hilang tonus postural singkat, yang dapat menyebabkanhanya jatuhnya kepala atau jatuh, perubahan minimal pascaserangan

Tonik: Ekstensi, fleksi tonik singkat, atau postur campuran dengan perubahan minimal pasca serangan.

Tonik-klonik: Ekstensi tonik yang diikuti dengan berkelojot klonik semakin kasar dan lambat dengan tidak sadar pascaserangan.

Mioklonik: Kontraksi nonritmik, sangat cepat pada otot-otot paroksismal atau aksial

Spasme infantil: Fleksi ekstensi, atau campuran fleksi dan ekstensi otot-otot prosismal dan aksial, yang bertahan singkat dan kemudian terjadi lagi dalam kelompok-kelompok.

0-5 menit:• aliran udara pernafasan baik• tanda vital, pertahankan perfusi O2

ke jaringan, berikan O2

• Bila keadaan pasien stabil →lakukan anamnesis terarah, pemeriksaan umum dan neurologi secara cepat

• Cari tanda-tanda trauma, kelumpuhan fokal dan tanda infeksi

5–10 menit:• Pemasangan akses IV• Pengambilan darah untuk

pemeriksaan: darah rutin, glukosa, elektrolit

• Pemberian diazepam 0,3 – 0,5 mg/kgbb secara intravena, atau diazepam rektal 0,5 mg/kgbb

• Dosis diazepam intravena atau rektal dapat diulang satu-dua kali setelah 5 – 10 menit.

• Jika didapatkan hipoglikemia, berikan glukosa 25% 2ml/kgbb

10 – 15 menit: •Cenderung menjadi status konvulsivus•Berikan fenitoin 15 – 20 mg/kgbb intravena diencerkan dengan NaCl 0,9% •Dapat diberikan dosis ulangan fenitoin 5–10 mg/kgbb. (maks:30 mg/kgbb)

•30 menit•Berikan fenobarbital 10 mg/kgbb, dapat diberikan dosis tambahan 5-10 mg/kg dengan interval 10–15 menit.•Pemeriksaan laboratorium sesuai kebutuhan, seperti analisis gas darah, elektrolit, gula darah. •Lakukan koreksi sesuai kelainan yang ada. Awasi tanda -tanda depresi pernafasan.•Bila kejang masih berlangsung siapkan intubasi dan kirim ke unit perawatan intensif

Kejang

Kejang neonatorum

Kejang pada anak

Status epileptikus

Kejang demam

DEFINISI

Epilepsi →kumpulan gejala dan tanda-tanda klinis, muncul disebabkan gangguan fungsi otak secara intermiten, akibat

lepas muatan listrik abnormal atau berlebihan dari neuron-neuron secara paroksismal dengan berbagai macam etiologi.

Status epileptikus → terjadinya dua atau lebih rangkaian kejangtanpa adanya pemulihan kesadaran diantara kejang atau

aktivitas kejang yang berlangsung lebih dari 30 menit (EFA)

DEFINISI

EPIDEMIOLOGI

• 60.000 – 160.000 kasus dari SE tonik-klonik umum yang terjadi di Amerika Serikat setiap tahunnya. – 1/3 epilepsi berulang.

– biasanya karena ketidakteraturan dalam memakan obat antikonvulsan

• Terdapat pada semua bangsa dan usia. L > W• Insiden tertinggi

– golongan usia dini

– usia lanjut.

• penduduk Indonesia saat ini sekitar 220 juta – 1,1 sampai 4,4 juta penderita penyandang epilepsi.

– wanita hamil 0,3%-0,5%

– usia reproduksi 40%

EPIDEMIOLOGI

ETIOLOGI

Idiopatik penyebabnya tidak diketahui (predisposisi genetik)

KriptogenikDianggap simptomatik tetapi penyebabnya belum diketahui, (sindrom west, sindrom lennox-gastaut, dan epilepsi mioklonik)

Simptomatik

Disebabkan oleh kelainan/lesi ada susunan saraf pusat misalnya trauma kepala, infeksi susunan saraf (SSP), kelainan kongenital, lesi desak ruang, gangguan peredaran darah otak, toksik (alkohol, obat), metabolik, kelainan neuro degenerative

PATOFISIOLOGI

MANIFESTASIKLINIS

Fase pertama• Terjadi mekanisme kompensasi (↑ aliran darah otak dan cardiac output, ↑

oksigenase jaringan otak, ↑ tekanan darah, ↑ laktat serum, ↑ glukosa serum dan↓ pH akibat asidosis laktat dan terjadi perubahan saraf yang bersifat reversibel pada tahap ini.

Fase Kedua• > 30 menit, kemampuan tubuh beradaptasi menjadi ↓ (tekanan darah, pH

dan glukosa serum kembali normal). → terjadilah kerusakan saraf yang bersifat irreversibel

Fase ketiga• Aktivitas kejang berlanjut → hipertermia, perburukan pernafasan dan

peningkatan kerusakan saraf yang irreversibel.

MANIFESTASIKLINIS

Fase keempat• Mioklonus, ketika peningkatan pernafasan yang buruk memerlukan

mekanisme ventilasi.

Fase kelima• Keadaan pada fase keempat diikuti oleh penghentian dari seluruh

klinis aktivitas kejang pada tahap kelima, tetapi kerusakan saraf dan kerusakan otak berlanjut

KLASIFIKASI

Pada umumnya status epileptikus dikarakteristikkan menurut lokasi awal bangkitan – area tertentu dari korteks (Partial onset) atau dari kedua hemisfer otak (Generalized onset)

KOMPLIKASI

• Otak: peningkatan intracranial, oedema serebri, thrombosis arteri dan vena otak, disfungsi kognitif.

• Gagal ginjal• Gagal napas: apnoe, pneumonia, hipoksia, hiperkapni, gagal napas• Pelepasan katekolamin: hipertensi, oedema paru, aritmia,

glikosuria, dilatasi pupil, hipersekresi, hiperpireksia.• Jantung: hipotensi, gagal jantung, tromboembolisme• Metabolic dan sistemik: dehidrasi, asidosis, hiper/hipoglikemia,

hiperkalamia, kegagalan multiorgan• Idiopatik: fraktur, tromboplebitis

PENATALAKSANAAN

• Tingkat mortalitas terkait dengan SE telah menurun selama 60 tahun terakhir diagnosis cepat dan perawatan yang lebih agresif.

• Respon terhadap pengobatan. Koperasi SE Veteran Affairs: 56% dari pasien yang terdiagnosis jelas mengalami GCSE (General Convulsive Status Epilepticus) memberikan respon terhadap pengobatan tahap awal.

• Semakin rendah respon terhadap pengobatan, semakin buruk prognosis.

PROGNOSIS

Kejang

Kejang neonatorum

Kejang pada anak

Status epileptikus

Kejang demam

DEFINISI

• bangkitan kejang yang terjadi pada kenaikan suhu tubuh (suhu rektal lebih dari 38°C) akibat suatu proses ekstra kranial.

EPIDEMIOLOGI

2-4% di Amerika Serikat, Amerika Selatan dan Eropa Barat. Asia lebih tinggi kira-kira 20% kasus → kejang demam

kompleks. Japang 8,3%- 9,9% 2,2-5% anak di bawah usia 5 tahun. 1,2–1,6:1.1,2 Anak laki-laki > perempuan 62,2%, kejang demam berulang (kejang demam pertama

sebelum usia 12 tahun), dan 45% (kejang setelah usia 12 tahun). 2–5 % kejadian epilepsi kemudian hari sekitar

FAKTOR RISIKO

Mekanisme: demam dapat menimbulkan kejang:

• ↓ nilai ambang kejang pada sel imatur

• timbul dehidrasi → gg elektrolit → gg permeabilitas membran sel

• metabolisme basal ↑ → timbunan asam laktat dan CO2 → merusak neuron

• ↑ kebutuhan O2 dan glukosa → gg pengaliran ion

PATOFISIOLOGI

• Kriteria kejang demam menurut livingstone adalah:

1.Umur anak ketika kejang antara 6 bulan dan 4 tahun2.Kejang berlangsung hanya sebentar saja, tidak lebih dari 15 menit3.Kejang bersifat umum4.Kejang timbul dalam 16 jam pertama setelah timbulnya demam5.Pemeriksaan saraf sebelum dan sesudah kejang normal6.Pemeriksaan EEG yang dibuat sedikitnya 1 minggu sesudah suhu

normal tidak menunjukkan kelainan7.Frekuensi bangkitan kejang didalam 1 tahun tidak melebihi 4x

MANIFESTASIKLINIS

KLASIFIKASI

• 30-50% anak-anak mengalami kejang berulang pada episode kemudian demam.

• Faktor kemungkinan berulangnya kejang demam– Riwayat kejang demam dalam keluarga– Usia kurang dari 12 bulan– Temperatur yang rendah saat kejang– Cepatnya kejang setelah demam

• Peningkatan risiko epilepsi.

KOMPLIKASI

PENATALAKSANAANPROGNOSIS

• Fase akut: – menjaga jalan napas tetap terbuka, posisi dimiringkan, pengisapan lendir,

pemberian O2

– Suhu tubuh ↓ dengan kompres air hangat dan pemberian antipiretik (asetaminofen oral 10 mg/kgBB, 4 kali sehari atau ibuprofen oral 20 mg/kgBB, 4 kali sehari).

• Diazepam (obat pilihan utama) →mempunyai masa kerja yang singkat.– Pemberian secara rektal aman dan dapat diberikan oleh orang tua di rumah.– Bila setelah pemberian diazepam rektal kejang belum berhenti, dapat

diulang lagi dengan cara dan dosis yang sama dengan interval waktu 5 menit.

• Bila diazepam tidak tersedia, dapat diberikan luminal suntikan intramuskular dengan dosis awal 30 mg untuk neonatus, 50 mg untuk usia 1 bulan – 1 tahun, dan 75 mg untuk usia lebih dari 1 tahun.

• Kecacatan atau kelainan neurologis → tidak pernah dilaporkan• Perkembangan mental dan neurologis umumnya tetap normal• Kematian→ tidak pernah dilaporkan.

Kejang

Kejang neonatorum

Kejang pada anak

Status epileptikus

Kejang demam

perubahan paroksimal dari fungsi neurologik yang terjadi pada bayi berumur sampai dengan 28 hari.

DEFINISI

• perubahan paroksimal dari fungsi neurologik yang terjadi pada bayi berumur sampai dengan 28 hari.

• Angka kejadian di Amerika Serikat antara 0,8-1,2 setiap 1000 BBL per tahun.

• Insidensi ↑ pada BKB sebesar 57,5-132 dibanding BCB sebesar 0,7-2,7 setiap 1000 kelahiran hidup.

DEFINISI

EPIDEMIOLOGI

• perubahan paroksimal dari fungsi neurologik yang terjadi pada bayi berumur sampai dengan 28 hari.

• Angka kejadian di Amerika Serikat antara 0,8-1,2 setiap 1000 BBL per tahun.

• Insidensi ↑ pada BKB sebesar 57,5-132 dibanding BCB sebesar 0,7-2,7 setiap 1000 kelahiran hidup.

DEFINISI

EPIDEMIOLOGI

• Ensefalopati iskemik hipoksik (60-65%) – Biasanya terjadi dalam waktu 24 jam pertama dan sering

dimulai 12 jam pertama.• Pendarahan intrakranial

– pendarahan subaraknoid, pendarahan subdural, pendarahan periventrikuler/ intraventrikular

• Metabolik– Hipoglikemia, hipokalsemia/ hipomagnesemia– Hiponatremia dan hipernatremia

• Infeksi (5-10%)• Kernikterus/ ensefalopati bilirubin

ETIOLOGI

ANAMNESIS

• Riwayat kejang dalam keluarga-Kejang pada masa BBL-Kejang pada anak terdahulu

• Riwayat kehamilan/ prenatal-Infeksi saat ibu hamil-Pemakaian obat golongan narkotika-Imunisasi anti tetanus

• Riwayat persalinan-Asfiksia, episode hipoksik-Trauma persalinan

• Riwayat pascanatal-Infeksi BBL-Bayi kuning dan timbulnya dini-Bentuk gerakan abnormal yang terjadi

PEMERIKSAANFISIK

PEMERIKSAANPENUNJANG

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaanlaboratorium

Elektroensefalografi

Pencitraan

•Pemeriksaan gula darah, elektrolit, amonia, laktat•Pemeriksaan darah rutin: Hb, Ht, Leukosit, Tr•Analisa gas darah•Analisa cairan serebrospinal

•Gambaran EEG abnormal pada BBL: Gangguan kontinuitas, •amplitudo atau frekuensi, asimetri atau asinron interhemisfer

•USG kepala: curiga ada pendarahan intrakranial atau intraventrikuler.•Skintigrafi kepala: kelainan parenkim otak•MRI.

PATOFISIOLOGI Mekanisme dasar kejang : •Loncatan muatan listrik yang berlebihan dan sinkron pada otak atau depolarisasi otak yang mengakibatkan gerakan yang berulang.

Depolarisasi yang berlebihan:•Gangguan produksi energi ATP (Hipoksemia dan hipoglikemia)•↑ eksitasi dibanding inhibisi neurotranmitter•↓ inhibisi eksitasi neurotransmitter

MANIFESTASIKLINIS

Fenomena kejang pada BBL:Keadaan anatomi susunan saraf pusat perinatal-Susunan dendrit dan axonal yang masih dalam pertumbuhan-Sinaptogensis belum sempurna-Mielinisasi pada sistem efferent di cortical belum lengkap

Keadaan fisiologis perinatal-Sinaps eksitatori berkembang mendahului inhibisi-Neuron kortikal dan hipocampal masih imatur-Inhibisi kejang oleh sistem substansia nigra belum berkembang

• Biasanya fokal dan agak sulit dikenali. • Jarang kejang tonik-klonik/ grandmal• Dimulai antara 12 hingga 48 jam setelah lahir

Manifestasi klinik Jitteriness Kejang

Gerakan bola mata - +

Peka rangsang + -

Bentuk gerakan dominan Tremor klonik

Gerakan dapat berhenti dengan fleksi pasif

+ -

Perubahan fungsi otonom - +

Perubahan pada tanda vital penurunan saturasi oksigen

- +

• 50% dari kejang BBL • orofasial: deviasi mata, kedipan mata, gerakan alis yang bergerak berulang-ulang,

mata yang tiba tiba terbuka dengan bola mata terfiksasi satu arah, gerakan seperti menghisap, mengunyah, mengeluarkan air liur, menjulurkan lidah, gerakan pada bibir dan pergerakan ekstremitas.

• NKB-KMK dan bayi-bayi dengan komplikasi perinatal berat– Fokal: postur tubuh asimetri yang menetap dari badan atau eksremitas +/-

gerakan mata abnormal– Kejang tonik umum: fleksi tonik/ ekstensi leher, badan dan eskrtremitas +

ekstensi ekstremitas bawah juga.

• tidak mengalami penurunan kesadaran– Fokal: gerakan bergetar dari ekstremitas pada sisi unilateral +/- gerakan wajah,

pelan dan ritmik, frekuensi 1-4 kali perdetik.– Multifokal: >1 fokus atau migrasi dari gerakan satu ekstremitas → pindah ke

ekstremitas lainnya.

• NKB dan NCB saat sedang tidur– Fokal: kontraksi cepat ≥1 otot fleksor ekstremitas atas– Multifokal: gerakan tidak sinkron dari beberapa bagian tubuh– Umum: terdiri dari ≥1 gerakan fleksi masif dari kepala dan badan, gerakan fleksi

atau ekstensi dari ekstremitas

KLASIFIKASI

Tonik

Subtle

Klonik

Mioklonik

Diagnosis Anamnesis KlinisHipoglikemia -Timbul saat lahir → hari ke 3

-Riwayat ibu diabetes

-Kejang, tremor, letargi atau tidak sadar

-Bayi kecil/ bayi sangat besar

-Kadar glukosa darah<45mg/dLTetanus neonatorum

-Ibu imunisasi tetanus toksoid (-)

-Malas minum sesudah minum normal sebelumnya

-Timbul pada hari ke 3-14

-Lahir dirumah,lingkungan kurang higienis

-Spasme

-Infeksi tali pusat

Curiga meningitis

-Timbul pada hari kedua atau lebih -Kejang atau tidak sadar

-Ubun-ubun besar membonjol

-SepsisAsfiksia neonatorum dan atau trauma

-Riwayat resusitasi pada saat lahir atau bayi tidak bernapas minimal satu menit sesudah lahir

-Timbul pada hari ke 1 sampai 4

-Persalinan dengan penyulit

-Kejang atau tidak sadar

-Layuh atau letargi

-Gangguan napas

-Suhu tidak normal

-Iritabel atau rewelPerdarahan intraventrikular

-Timbul hari ke 1 → 7

-Kondisi bayi memburuk

-Kejang atau tidak sadar

-Bayi kecil

-Gangguan napas berat

DIAGNOSA BANDING

PENATALAKSANAAN

Terapi awal Terapi rumatan

Hipoglikemia Glukose 10% 2ml/kg bb iv

Glukose 10 %8 mg/kg BB

Hipokalsemia Kalsium Glukonas 5% 4 ml/kg iv

Pyridoksin (Vit B6 ) 50 -100 mg iv

• Dapat mengakibatkan kematian, atau jika hidup dapat menderita gejala sisa atau sekuel.

• Prognosis jangka panjang berhubungan langsung dengan penyebabnya.

PROGNOSIS