KEGANASAN HEMATOLOGI PADA ORANG DEWASA

Penyakit MieloproliferatifPenyakit Mieloproliferatif Suatu penyakit kronik, akibat proliferasi clone sel

sumsum tulang sehingga peningkatan produksi satusumsum tulang,sehingga peningkatan produksi satu atau lebih seri hematopoisis.

Terdiri :

1. Policythemia rubra vera

2 Essensial thrombocthaemia2. Essensial thrombocthaemia

3. Myelofibrosis.

4. Leukemia granulositik kronikCML (in chronic phase)CML in accelerated phase/ blastic crisisp

Tanda tanda penyakit mieloproliferatif.

Polisitemia rubra vera.

Terapi polisitemia rubra vera.

•Pertahankan hemoglobin 15 g%, atau hematokrit 45%.

•Bisa dengan cara venaseksi/plebotomi

•Kemoterapi dengan hydrea bila plebotomi > 1kali / i/minggu.

•Phospor 32 isotop.

Essensial trombositemia

Gambaran klinik

Klinis :•Trombosis vena dalam (DVT) ,gangren,penyakit vaskuler perifer arteri dan vena. Atau malah perdarahan

•Sakit kepala , gangguan visus.

•Pruritus.Pruritus.

•Splenomegali

Laboratorium :Laboratorium :•Trombosit >1000.000/ml

•Anisositosis dan ditemukan Howell-Jolly bodies

•Gangguan fungsi agregrasi trombosit terhadap ADP&adrenalin.(tidak pada reaktive trombositemia)

•Megakariosit ss tl meningkat•Megakariosit ss.tl meningkat.

Terapi essential trombositemiaTerapi essential trombositemia.

1. Hydroxyurea

2 Alf i t f2. Alfa interferon

3. Anagrelide oral

4. Aspirin , mencegah trombosis.

Mielofibrosis Sinonim ; myelosclerosis, agnogenic myeloid metaplasia.

Ditandai dengan :

•Splenomegali•Splenomegali

•hematopoisis extra meduller

•leukoeritroblastik pada darah tepi, serta

•sumsum tulang mengalami fibrosis.

Terapi mielofibrosis :

H•Hyxroxyurea

•Suportif (transfusi, PRC,TC.)

•Allogeneic BMT

Multiple myelomaMultiple myeloma Adalah keganasan sel plasma ditandai dengan :

1. Monoklonal paraproteinemia dalam serum, dan atau dalam urine

2 P b h t l / t litik b bk i t2. Perubahan tulang /osteolitik, menyebabkan nyeri atau frakture patologis

3 Pada sumsum tulang ditemukan sel plasma >10%3. Pada sumsum tulang ditemukan sel plasma >10%, bentuk polynuclear/abnormal.

4 Kelaian dalam sumsum tulang Multiple Meyloma4. Kelaian dalam sumsum tulang Multiple Meyloma , dijaringan tubuh luar itu disebut Plasmocytoma

Etiologi

•Tidak diketahui,

•Diduga berasal dari post germinal center

•Sel plasma mensekresi Imunoglobulin dapat IgG,IgM,atau IgA, dapat rantai panjang sda atau rantai pendek kappa/lamdapendek kappa/lamda

•Dapat ditemuka translokasi chromosome 14q, delesi chr.13q.chr.13q.

Kekerapan.:

U i i l j 50 70 h•Usia tersering lanjut; 50-70 tahun.

•Laki-laki > wanita

Gambaran klinik•Infiltrasi sel plasma patologis anemia,trombositopenia/bone marrow failure

•Keterlibatan tulang osteolisis ,terutama tulang pipih nyeri dan fraktur serta hiperkalsemia

•Gangguan Ginjal; karena penumpukan Ig paraprotein, hiperkalsemia, paraprotein rantai ringan, asam urat dan amyloid.

•Amyloidosis macroglosia, hepatospenomegali,renal failure, carpal tunel sindroma dan autonomic neuropathy. p y

•Infeksi karena kekurangan imunoglobulin normal.

Gambaran

Elektrophoresis

MyelomaMyeloma .

Laboratorium•Anemia paling sering ditemukan, kadang denga neutropenia dan trombositopenia.

D h t i l k d d b l k t bl tik•Darah tepi; rouleaux, kadang ada gambaran leuko –ertroblastik

•Sel plasma sumsum tulang > 10%, bentuk abnormal.

•Para protein serum ; IgG 70% IgA 20% IgM jarang IgD dan IgE•Para protein serum ; IgG 70%, IgA 20%,IgM jarang, IgD dan IgE lebih jarang.

•Protein bence jones dalam urine sering didapat.

•Beta 2 mikroglobulin yang meningkat ,Hb rendah, creatinin tinggi, lesi tulang luas, kadar calsium tinggi ,Hb, tanda prognosis kurang baik.p g g

Terapi •Asimptomatik observasi dan paliative

•Simptom (+) kemoterapi.

•Usia muda VAD <60 tahun (vincristine,adryamicin,dexamethasone),hasil >50% remisi.

•Usia >60 tahun Melphalan dan Prednisone•Usia >60 tahun Melphalan dan Prednisone

•Alfa interferon, dapat digunakan pada fase plateau, karena memperpanjang masa palteau (masa stabil dengan darah perifer h i l d l l % )hampir normal dan plasma ss.tl <5%.)

•Transplantasi sumsum tulang /mini transplan , dapat autologus atau allogeneic.g g

•Radiasi untuk nyeri lesi tulang, terutama tulang axial.

•Clodronat (antiosteolitik) u/mengurangi osteolitik.

Terapi, sambungan…. p , g

Suportive care :

•Hydrasi allopurinol•Hydrasi,allopurinol

•Bisphosphonat mengurangi komplikasi pada tulang

•Fraktur kompresi/spinal cord kompresi operasi dekompresi

P k i k t/ ll t•Pemakaian korset/collar suport.

Variant Multiple Myeloma.

•Benign Monoclonal Gammopathy.Benign Monoclonal Gammopathy.

•Prymary amyloidosis

•Solitary plasmocytoma•Solitary plasmocytoma

•Waldenstrom macroglobulinemia

•Plasma sel leukemia