KEGANASAN HEMATOLOGI PADA ORANG DEWASA
Penyakit MieloproliferatifPenyakit Mieloproliferatif Suatu penyakit kronik, akibat proliferasi clone sel
sumsum tulang sehingga peningkatan produksi satusumsum tulang,sehingga peningkatan produksi satu atau lebih seri hematopoisis.
Terdiri :
1. Policythemia rubra vera
2 Essensial thrombocthaemia2. Essensial thrombocthaemia
3. Myelofibrosis.
4. Leukemia granulositik kronikCML (in chronic phase)CML in accelerated phase/ blastic crisisp
Tanda tanda penyakit mieloproliferatif.
Polisitemia rubra vera.
Terapi polisitemia rubra vera.
•Pertahankan hemoglobin 15 g%, atau hematokrit 45%.
•Bisa dengan cara venaseksi/plebotomi
•Kemoterapi dengan hydrea bila plebotomi > 1kali / i/minggu.
•Phospor 32 isotop.
Essensial trombositemia
Gambaran klinik
Klinis :•Trombosis vena dalam (DVT) ,gangren,penyakit vaskuler perifer arteri dan vena. Atau malah perdarahan
•Sakit kepala , gangguan visus.
•Pruritus.Pruritus.
•Splenomegali
Laboratorium :Laboratorium :•Trombosit >1000.000/ml
•Anisositosis dan ditemukan Howell-Jolly bodies
•Gangguan fungsi agregrasi trombosit terhadap ADP&adrenalin.(tidak pada reaktive trombositemia)
•Megakariosit ss tl meningkat•Megakariosit ss.tl meningkat.
Terapi essential trombositemiaTerapi essential trombositemia.
1. Hydroxyurea
2 Alf i t f2. Alfa interferon
3. Anagrelide oral
4. Aspirin , mencegah trombosis.
Mielofibrosis Sinonim ; myelosclerosis, agnogenic myeloid metaplasia.
Ditandai dengan :
•Splenomegali•Splenomegali
•hematopoisis extra meduller
•leukoeritroblastik pada darah tepi, serta
•sumsum tulang mengalami fibrosis.
Terapi mielofibrosis :
H•Hyxroxyurea
•Suportif (transfusi, PRC,TC.)
•Allogeneic BMT
Multiple myelomaMultiple myeloma Adalah keganasan sel plasma ditandai dengan :
1. Monoklonal paraproteinemia dalam serum, dan atau dalam urine
2 P b h t l / t litik b bk i t2. Perubahan tulang /osteolitik, menyebabkan nyeri atau frakture patologis
3 Pada sumsum tulang ditemukan sel plasma >10%3. Pada sumsum tulang ditemukan sel plasma >10%, bentuk polynuclear/abnormal.
4 Kelaian dalam sumsum tulang Multiple Meyloma4. Kelaian dalam sumsum tulang Multiple Meyloma , dijaringan tubuh luar itu disebut Plasmocytoma
Etiologi
•Tidak diketahui,
•Diduga berasal dari post germinal center
•Sel plasma mensekresi Imunoglobulin dapat IgG,IgM,atau IgA, dapat rantai panjang sda atau rantai pendek kappa/lamdapendek kappa/lamda
•Dapat ditemuka translokasi chromosome 14q, delesi chr.13q.chr.13q.
Kekerapan.:
U i i l j 50 70 h•Usia tersering lanjut; 50-70 tahun.
•Laki-laki > wanita
Gambaran klinik•Infiltrasi sel plasma patologis anemia,trombositopenia/bone marrow failure
•Keterlibatan tulang osteolisis ,terutama tulang pipih nyeri dan fraktur serta hiperkalsemia
•Gangguan Ginjal; karena penumpukan Ig paraprotein, hiperkalsemia, paraprotein rantai ringan, asam urat dan amyloid.
•Amyloidosis macroglosia, hepatospenomegali,renal failure, carpal tunel sindroma dan autonomic neuropathy. p y
•Infeksi karena kekurangan imunoglobulin normal.
Gambaran
Elektrophoresis
MyelomaMyeloma .
Laboratorium•Anemia paling sering ditemukan, kadang denga neutropenia dan trombositopenia.
D h t i l k d d b l k t bl tik•Darah tepi; rouleaux, kadang ada gambaran leuko –ertroblastik
•Sel plasma sumsum tulang > 10%, bentuk abnormal.
•Para protein serum ; IgG 70% IgA 20% IgM jarang IgD dan IgE•Para protein serum ; IgG 70%, IgA 20%,IgM jarang, IgD dan IgE lebih jarang.
•Protein bence jones dalam urine sering didapat.
•Beta 2 mikroglobulin yang meningkat ,Hb rendah, creatinin tinggi, lesi tulang luas, kadar calsium tinggi ,Hb, tanda prognosis kurang baik.p g g
Terapi •Asimptomatik observasi dan paliative
•Simptom (+) kemoterapi.
•Usia muda VAD <60 tahun (vincristine,adryamicin,dexamethasone),hasil >50% remisi.
•Usia >60 tahun Melphalan dan Prednisone•Usia >60 tahun Melphalan dan Prednisone
•Alfa interferon, dapat digunakan pada fase plateau, karena memperpanjang masa palteau (masa stabil dengan darah perifer h i l d l l % )hampir normal dan plasma ss.tl <5%.)
•Transplantasi sumsum tulang /mini transplan , dapat autologus atau allogeneic.g g
•Radiasi untuk nyeri lesi tulang, terutama tulang axial.
•Clodronat (antiosteolitik) u/mengurangi osteolitik.
Terapi, sambungan…. p , g
Suportive care :
•Hydrasi allopurinol•Hydrasi,allopurinol
•Bisphosphonat mengurangi komplikasi pada tulang
•Fraktur kompresi/spinal cord kompresi operasi dekompresi
P k i k t/ ll t•Pemakaian korset/collar suport.
Variant Multiple Myeloma.
•Benign Monoclonal Gammopathy.Benign Monoclonal Gammopathy.
•Prymary amyloidosis
•Solitary plasmocytoma•Solitary plasmocytoma
•Waldenstrom macroglobulinemia
•Plasma sel leukemia