keadaan mirip epilepsi - website staff...

121

PendidikanKedokteranBerkelanjutanVI

KeadaanMiripepilepsi

HardionoPusponegoro

PendahuluanDalam menegakkan diagnosis epilepsi, sering timbul keraguan, apakah benar

gejalaparoksismaltersebutmerupakanepilepsi?Padaanak,banyakditemukan

berbagai non-epileptic paroxysmal disorders, yang seringmenyebabkan salah

diagnosis sebagai epilepsi.1,2 Kesalahan diagnosis biasanya disebabkan

anamnesis yang kurang teliti, salah interpretasi bentuk serangan, adanya

riwayatkejangdemamsebelumnya,adanyariwayatepilepsipadakeluarga,dan

kesalahanpembacaanelektroensefalografi (EEG).Kesalahandiagnosis epilepsi

akanmempengaruhikehidupansehari-hari,kehidupansekolahdansosialanak,

sertadapatmengakibatkanefeksampingobatantiepilepsi.

Dalam makalah ini akan dibahas mengenai berbagai keadaan yang miripepilepsi,sertabeberapakesalahanpembacaanEEG.AngkakejadianSalah diagnosis sebagai epilepsi sering ditemukan. Di antara 223 kasus yang

dirujuk ke pusat epilepsi di Denmark, ternyata 39% di antaranya bukan

merupakan epilepsi.3 Sebanyak 86% di antaranya sudah mendapat obat anti

epilepsi.3

Penyebabsalahdiagnosisyangseringditemukanadalahepisodemelamunatauday-dreaming, serangan psikogenik, sinkop, parasomnia, hiperventilasi atauseranganpanik,breath-holdingspells,migren,narkolepsi,vertigo,dangangguangerak.4-6 Pengalaman pribadi di Indonesia, masturbasi dan sindrom Tourettejugamenyebabkankesalahandiagnosis.Tabel1.KeadaanmiripepilepsipadaanakKeadaanmiripepilepsipadaneonatus1,7• Apneaberulang

122


• Jitteriness• Benignneonatalsleepmyoclonus• HyperexplexiaKeadaanmiripepilepsipadaanakbeumur1bulansampai2tahun1,2• Breathholdingspells,pucatdansianotik• Shudderingattacks• SindromSandiferKeadaanmiripepilepsipadaanakdanremaja1,8• Migren• Benignparoxysmalvertigo• Seranganbengongataumelamun• Psychogenicnonepilepticseizure• Sinkop• Gangguangerak• TicdansindromTourette• Gangguantidur:Sleepwalking,nightterrors,confusionalarousalKeadaanmiripepilepsipadaneonatusApneaMerupakan pola napas abnormal dengan jeda intermiten 3-6 detik, seringdisusulhiperpnea10-15detik.1Padabayiprematur,apneadisebabkankarenapusatpernapasanbelumberkembangsempurna.Apneayangmerupakankejangselalu disertai fenomena lain misalnya gerakan mata, berkedip-kedip,perubahandenyutjantungdanpernafasan.Saatterjadiapneadapatditemukanbradikardi,tetapitidakpernahtakikardi.7Tekanandarah,suhudanwarnakulittidakberubah.Keadaan inidapatmenetapsampaiumur40minggu.Padabayicukup bulan, apnea 10-20 detik selalu disertai penurunan denyut jantungsebanyak 20%.1 Apnea pada bayi lebih besar dapat merupakan tanda suddeninfantdeathsyndromedanmemerlukanpemeriksaanlebihlanjut.7JitterinessBiasanya dicetuskan oleh sentuhan atau suara keras pada saat anak terjaga.7Gerakan seperti bergetar dengan amplitudo dan frekuensi yang sama. Dapat

123


dihentikan dengan menghilangkan pencetus, menenangkan anak, ataumelakukanfleksiekstremitas.Benignsleepmyoclonus,benignnocturnalmyoclonus,benignneonatalsleepmyoclonusSelalu terjadi saat bayi tidur. Berupa gerakan jari, pergelangan dan sikuberulang.Dapatterjadimultifokal,danserangandapatberlangsungsampai20-30 menit.9 Serangan berhenti apabila bayi terbangun atau dengan menahangerakan.7Keadaaninimenghilangsendiridalam6bulan.1,9Hyperexplexia(stiffbabysyndrome,startledisease)Ditandai trias kekakuanmenyeluruh,mioklonus nokturnal, dan refleks startleberlebihan. Terjadi saat terjaga ataumendapat stimulus suara atau sentuhan.Serangan dapat dihentikan dengan fleksi leher atau panggul. Bila terjadi padaanak yang sudahbisa berjalan, dapatmenyebabkan terjatuhbila ada stimulusemosional, terkejut, atau stimulus sensoris. Sensitivitas terhadap stimulussensoris dapat menetap sehingga mengganggu aktivitas sosial anak.7Hyperexplexiadapatdiobatidenganklonazepam.7Keadaanmiripepilepsibayi1bulan–2tahunBreath-HoldingSpells(Serangannapas-terhentisejenak)Beberapa peneliti menganggap bahwa Breath holding spells (BHS) termasukdalam klasifikasi sinkop.1,10 Sebanyak 80-90% kasus mengalami seranganpertamasebelumberumur18bulan.BreathHoldingSpellssembuhsendiripadaumur4 tahun. Patogenesis tidak jelas,mungkin disebabkandisfungsi susunansaraf otonom. Riwayat keluarga ditemukan pada 20-35% kasus denganpenurunansecaraotosomdominan.Defisiensibesiseringditemukanpadaanakdengan BHS.7 Suplementasi besi dan pirasetam mungkin dapat mengurangiserangan.7,11BreathHoldingSpells terdiridari jenis sianotik (cyanoticbreath-holdingspells)dan jenis pucat (pallid breath-holding spells). BHS jenis pucat lebih jarangditemukan dibandingkan dengan jenis sianotik. Umumnya anak hanyamengalami satu jenis serangan saja, tetapi 20% kasus dapat mengalamikeduanya.

124


BHSjenissianotik.Serangandiawalimarah,takut,sakit,frustasiataubenturanringan. Lalu anak menangis kuat sebentar, kemudian menahan napas saatekspirasi. Anak menjadi sianosis, tidak sadar, lemas atau dapat juga kakuseluruh tubuh,kadang-kadangdiikuti2-3sentakanklonikdanmatamembalikkeatas,kemudiananakbernapaslagidansadar.7BHS jenispucat. Terjadi akibat benturan kepala, lalu anak tiba-tibamenjadipucat,tidaksadardanlemas.Sesudahlemaskemudiantubuhmenjadikakuatauopistotonusdanterkadangdisertaisentakankloniklengandanmatamelirikkebawah. BHS jenis pucat terjadi akibat bradikardia dan refleks asistole singkatyangmenyebabkanterangsangnyarefleksvagal.7SindromSandiferBerupa bangkitan opistotonus dan tonik yang disebabkan refluksgastroesofageal.7,12 Dapat terlihat apnea, bengong dan sentakan ekstremitas.Anakterlihatiritabeldanmenangis,mengalamitortikolisdanposturdistonik.13SindromSandifer disebabkan karena rasa nyeri pada esofagus karena refluks.Seringkaliterjadidalam30menitsetelahmulaimakan.Pengobatanrefluksakanmengurangi serangan.7 Anak dengan palsi serebral lebih sering mengalamirefluks, akibatnya lebih sering mengalami sindrom Sandifer dan mengalamisalahdiagnosissebagaiepilepsi.BenignmyoclonusofinfancyDisebut juga sebagai benign nonepileptic infantile spasms. Manifestasi dapatberupamioklonus,spasmetonik,ataushuddering.Spasmemunculdalambentukklaster, seringpada saatmakan.Awitanumur3-8bulan,menjadiberatdalambeberapabulan, laluberkurang, sampaiakhirnyahilangpadaumur2-3 tahun.Sering sulit membedakannya dengan spasme infantil dan epilepsi. Biasanyaterjadi pada saat anak sadar, dan anak tetap sadar. Perkembangan dan EEGnormal.7ShudderingattacksMerupakan tremor cepat dari kepala, bahu dan tubuh, seperti menggigil. Bilasedang duduk, anakmiring ke satu sisi atau terjatuh. Bangkitan dapat terjadibeberapa detik, dan beberapa kali sehari. Sering terjadi waktu anak sedang

125


makan, tidak pernah waktu anak sedang tidur atau sedang digendong.PerkembangananakdanEEGnormal.7KeadaanmiripepilepsipadaanakdanremajaBenignParoxysmalVertigoDitandai episode kehilangan keseimbangan berulang. Anak ketakutan,bergoyang-goyang, berpegangan pada sesuatu. Dapat disertai nistagmus,berkeringat, mual, muntah. Anak besar mengeluh merasa berputar. Seranganberlangsungbeberapamenit,dananak tetapsadar.Bisamunculbeberapakalisehari, selama beberapa hari, lalu hilang, dan muncul kembali.2 Keadaan inisembuhsebelumanakberumurumur5tahun.Penyebabtidakdiketahui.SinkopkardiovaskularatausinkopvasovagalSinkop adalah kehilangan kesadaran dan tonus postural mendadak yangbersifatsementarakarenamalfungsiserebralsementarayangdifus.Padaanak,sebagian besar sinkop adalah vasovagal. Pencetus adalah keadaan yangmengganggu pengisian ventrikel, misalnya melihat darah, nyeri, berdiri lama,lingkunganpanas,mandiairpanas,atautekananemosi.14Sinkopselaluterjadipada saat anak berdiri. Anak mengalami gejala prodromal berupa pucat,keringat dingin, kepala terasa ringan, mual, pandangan gelap, lalu jatuh dantidaksadar.Nadimenjadikecildanlambat,yangkembalinormalsebelumanaksadar kembali. Kadang dapat terlihat kejang tonik sebentar.8 Pucat atauberkeringat selama atau sesudah serangan mengarah ke sinkop. Gejala mualtidakdiskriminatifkarenadapatditemukanpadasinkopdanepilepsi.Ada tidaknya kelainan jantung harus dievaluasi mendetail. Dapat ditemukanaritmia jantung pada anak. Suatu keadaan yang disebut sebagai long QTsyndrome dapat disertai sinkop dan dapat menyebabkan kematianmendadak.15,16Serangannon-epileptikpsikogenikGejalayangdapatmembedakannyadariepilepsiadalahdurasiyanglama,tidakpernah terjadi waktu tidur, perjalanan penyakit yang berfluktuasi, gerakanasinkron,gerakanpelvis,gerakankepalakekiridankanan,menutupmatasaatserangan,menangissaatserangan, ingatdanmengetahuiapayang terjadisaatserangan, dan tidak adanya gejala bingung pasca serangan. Serangan hampir

126


selalu terjadi bila ada orang lain di sekitarnya.17 Serangan non-epileptikpsikogenikseringdisertaiberbagaigangguanpsikiatrik.MigrenPada anak,migrendapatmenujukkanmanifestasinyadalambeberapabentuk,yaitu migren tanpa aura (common migraine), migren dengan aura (classicmigraine),dan sindrom periodik yang merupakan prekursor migren. Migrenditemukan pada 10% anak berumur 5-15 tahun. Sebanyak 80-90% penderitamempunyaiorangtuayangjugamengalamimigren.Nyeri kepalamerupakan ciri khasmigren, namun epilepsi juga dapat disertainyerikepalapascakejang.Auravisualdapatpuladitemukanpadaepilepsilobusoksipital.Gejalamotordankehilangankesadaranjarangsekaliditemukanpadamigren.8Muntahberulang(cyclicvomiting)Sering terjadi pada anak berumur 3-6 tahun. Ditandai serangan mual danmuntah yang berulang, tidak terduga dan berlangsung selama beberapa jamatau hari. Dapat disertai sakit perut, diare, sakit kepala, demam ringan,takikardia dan hipertensi. Serangan lebih sering pada malam atau pagi hari.Seranganberlangsungantara6 jamsampai48 jam.Pencetusdidapatkanpada80% penderita berupa faktor emosi. Keadaan ini harus dibedakan dengansindromPanayiotopoulos,suatuepilepsiyangseringdisertaimuntah.18MasturbasiinfantilDapatditemukansejakanakberumur2bulan.Sebagianbesarterjadipadaumur4 tahun sampai masa remaja. Aktifitas masturbasi pada bayi dan anak sulitdikenali karena sering dilakukan tanpa merangsang genital. Gejala terseringadalah anak berbaring kemudian merapatkan atau menyilangkan pahanya,kedua pahanya digerak-gerakan atau digoyang-goyangkan ke depan danbelakang, sampai berkeringat. Mata terpejam, setelah itu tampak lemas, lalutertidurataubermainkembali.Bentukmasturbasiyanglainmisalnyamenekan-nekankan kemaluan pada seseorang atau suatu benda misalnya guling ataumeja, tangansatumemegangkemaluannya,sedangkantangan laindiangkatkeatas atau berpegangan, sambil bergerak-gerak dan matanya melotot,berkeringat, setelah itu tampak lemas dan selesai. Berbeda dengan epilepsi,penderitatetapsadardanmarahataumenangisbilakegiatannyadihentikan.19,20

127


Kelainan ini tidak berbahaya, tidak perlu pengobatan, dan biasanya akanberhentisendiri.Diagnosisdapatditegakkansemata-matadenganpengamatantanpaperlupemeriksaanpenunjanglain.TicdansindromTouretteTicadalahgerakaninvolunteryangberulang.Ticsederhanamerupakangerakansingkat mendadak yang melibatkan kelompok otot tertentu, dan terjadiberulang-ulang. Gerakan dapat berupa gerakan kepala, mata berkedip-kedip,menyeringai,mengendus,gerakan tangan,bahuatau tubuhyangberulangdanpenderitatetapsadar.Serangan lebihseringterjadibilapenderitaemosi.Padatic kompleks terlihat gerakan beruntun yang melibatkan beberapa kelompakotot danmanifestasinya sangat berat.Manifestasi tic kompleks dapat berupamelompat, mencium obyek, menyentuh hidung, menyentuh orang lain secaraberlebihandan tidakpada tempatnya.21TicmotorberatharusdibedakandariJuvenillemyoclonicepilepsy.SindromTouretteadalahticmotordisertaiticsuarayangsudahberlangsungsangatlama.Padaumumnyatic,terutamaticmotorringan,tidakmembutuhkanpengobatan.Ticmotor kompleks dan sindrom Tourettemenyebabkan gangguan akademisdan sosialisasi sehingga perlu pengobatan. Beberapa obat dapat mengurangigejalamisalnyaaripiprazole,haloperidol,klonasepamatauklonidin.22GangguanTidurGangguan tidur atau parasomnia adalah fenomena motor, otonom ataupengalaman yang tidak dikehendaki yang terjadi selama tidur. Beberapa jenisgangguantidurdapatmenyebabkankesalahandiagnosissebagaiepilepsi.ConfusionalarousalsSering ditemukan pada anak berumur 3-5 tahun. Prevalensi adalah 17,3%.23Anak duduk di tempat tidur, mengeluh atau menangis, mengucapkan kata“tidak” atau “pergi,” tampak sangat stress,dan tidakdapatditenangkan.Tidakada berkeringat,wajah kemerahan, atau gerakanmotor stereotipik. Keesokanharinyaanakbangundalamkeadaansegar,tanpaingatapayangterjadi.NightterrorDitemukan pada anak berumur 4-12 tahun. Anak terbangun dan berteriak,muka merah, takikardi dan berkeringat. Anak dapat melompat dari tempat

128


tidur, dan tidak bereaksi terhadap usaha menenangkannya. Saat terbangunkeesokanharinya,anaktidaktahuapayangterjadi.23NightmaresataumimpiburukMimpi burukmenyebabkan anak terbangun, dan dapat mengingat mimpinya.Seringditemukanpadaanakdenganpost-traumaticstressdisorder.23SleepparalysisSerangan berbentuk atonia dan paralisis otot skeletal transien sehingga anaktidak bisa bergerak.23 Hampir semua orang pernahmengalami sleepparalysisyang disebut sebagai “ketindihan.” Selama serangan sebenarnya anak tetapterjaga dan waspada terhadap lingkungannya. Anak juga dapat mengalamihalusinasisepertimerasaadaseseorangdidekatnya,merasaadatekananpadadada, atau mendengar langkah kaki. Terapi dapat dilakukan denganantidepresantrisiklikdosisrendah,klonidin,atauklonazepam.23KesalahanmenginterpretasiEEGSpesifisitas pemeriksaan EEG adalah 77,2%, sehingga tetap ada risiko salahdiagnosis walaupun sudah dilakukan pemeriksaan EEG.24 Berbagai gambaranEEG dapat menyebabkan salah diagnosis, misalnya gambaran phase reversal,irama dasar yang berbentuk gelombang tajam, wicket spikes, hypnagogichypersynchrony, perlambatan yang diinduksi hipervantilasi, smallsharpspikes,danlain-lain.25DokteranaktidakdibekaliketerampilanmembacaEEGsehinggaseringmenyulitkandiagnosis.KesimpulanBanyak sekalinon-epilepticparoxysmaldisorders padaanakyangharusdiingatagartidakterjadisalahdiagnosis.RekamanEEGyangbaikdaninterpretasiyangtepat juga membantu dalam mencegah salah diagnosis. Salah diagnosis jugaharus dipikirkan bila suatu epilepsi resisten terhadap pengobatan. Beberapaguidelines mengharuskan penegakkan diagnosis epilepsi oleh dokter yangmemang kompeten, tetapi hal ini sulit dilaksanakan di Indonesia karenakurangnyatenaga.

129


Daftarrujukan1. FenichelGM.ClinicalPediatricNeurology.Asignsandsymptomsapproach.

6th.Philadelphia:SaundersElsevier;2009

2. Nguyen TT, Kaplan PW,WilfongA. Nonepileptic paroxysmal disorders in

children.In:BasowDS,editor(s).UpToDate.Waltham:UpToDate;2012

3. ChowdhuryFA,NashefL,ElwesRD.Misdiagnosisinepilepsy:areviewand

recognitionofdiagnosticuncertainty.EurJNeurol.2008;15:1034-42

4. Uldall P, Alving J, Hansen LK, Kibaek M, Buchholt J. Themisdiagnosis of

epilepsyinchildrenadmittedtoatertiaryepilepsycentrewithparoxysmal

events.ArchDisChild.2006;91:219-21

5. Perrig S, Jallon P. Is the first seizure truly epileptic? Epilepsia. 2008;49

Suppl1:2-7

6. Aylward RL. Epilepsy: a review of reports, guidelines, recommendations

andmodels for theprovisionof care forpatientswithepilepsy.ClinMed.

2008;8:433-8

7. Nguyen TT, Kaplan PW,WilfongA. Nonepileptic paroxysmal disorders in

infancy.In:BasowDS,editor(s).UpToDate.Waltham:UpToDate;2012

8. NguyenTT,KaplanPW.Nonepilepticparoxysmaldisordersinadolescents

andadults.In:BasowDS,editor(s).UpToDate.Waltham:UpToDate;2012

9. Fejerman N. Nonepileptic disorders imitating generalized idiopathic

epilepsies.Epilepsia.2005;46Suppl9:80-3

10. Stephenson JB. Clinical diagnosis of syncopes (including so-calledbreath-

holding spells) without electroencephalography or ocular compression. J

ChildNeurol.2007;22:502-8

11. SawiresH,BotrousO.Double-blind,placebo-controlledtrialontheeffectof

piracetamonbreath-holdingspells.EurJPediatr.2012;171:1063-7

130


12. LehwaldN,KrauschM,FrankeC,AssmannB,AdamR,KnoefelWT.Sandifer

syndrome--amultidisciplinarydiagnostic and therapeutic challenge.Eur J

PediatrSurg.2007;17:203-6

13. Kabakuş N, Kurt A. Sandifer Syndrome: a continuing problem of

misdiagnosis.PediatrInt.2006;48:622-5

14. Sabri MR, Mahmodian T, Sadri H. Usefulness of the head-up tilt test in

distinguishingneurallymediatedsyncopeandepilepsyinchildrenaged5-

20yearsold.PediatrCardiol.2006;27:600-3

15. OmichiC,MomoseY,KitaharaS.Congenital longQTsyndromepresenting

with a history of epilepsy: misdiagnosis or relationship between

channelopathiesoftheheartandbrain?Epilepsia.2010;51:289-92

16. ColemanB, Salerno JC.Causesof syncope in childrenandadolescents. In:

BasowDS,editor(s).UpToDate.Waltham:UpToDate;2013

17. EttingerAB.Psychogenidcnonepileptic seizures. In:BasowDS, editor(s).

UpToDate.Waltham:UpToDate;2013

18. Parisi P, Villa MP, Pelliccia A, Rollo VC, Chiarelli F, Verrotti A.

Panayiotopoulos syndrome: diagnosis and management. Neurol Sci.

2007;28:72-9

19. Nechay A, Ross LM, Stephenson JB, O'Regan M. Gratification disorder

("infantilemasturbation"):areview.ArchDisChild.2004;89:225-6

20. YangML, Fullwood E, Goldstein J, Mink JW.Masturbation in infancy and

earlychildhoodpresentingasamovementdisorder:12casesandareview

oftheliterature.Pediatrics.2005;116:1427-32

21. Jankovic J, Kurlan R. Tourette syndrome: evolving concepts. Mov Disord.

2011;26:1149-56

22. Eddy CM, Rickards HE, Cavanna AE. Treatment strategies for tics in

Tourettesyndrome.TherAdvNeurolDisord.2011;4:25-45

131


23. KotagalS.Sleepwalkingandotherparasomnias inchildren. In:BasowDS,

editor(s).UpToDate.Waltham:UpToDate;2012

24. StroinkH,vanDonselaarCA,GeertsAT,PetersAC,BrouwerOF,ArtsWF.

Theaccuracyofthediagnosisofparoxysmaleventsinchildren.Neurology.

2003;60:979-82

25. Benbadis SR. The EEG in nonepileptic seizures. Journal of Clinical

Neurophysiology.2006;23:340

keadaan mirip epilepsi - website staff...

Documents