kawasaki
DESCRIPTION
hTRANSCRIPT
![Page 1: Kawasaki](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071921/55cf9c66550346d033a9b775/html5/thumbnails/1.jpg)
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK FKUP – RSHS BANDUNGTUGAS PENGAYAAN Oleh : Asri RachmawatiPembimbing : dr. H. Armijn Firman, Sp.AHari/Tanggal : September 2013___________________________________________________________________________
KAWASAKI DAN TAKAYASU DISEASE
A. Penyakit Kawasaki
1. Pendahuluan
Penyakit Kawasaki atau mucocutaneous lymphnodes syndrome (MCLS) ialah
suatu penyakit peradangan pada anak yang ditandai oleh demam persisten, peradangan
mucocutaneous dan adenopati servikalis. Tomisaku Kawasaki yang pertama kali
melaporkan di Jepang dalam tahun 1967. Sejak 1974, penyakit ini sudah banyak dikenal
di Amerika Serikat, Jerman Barat, Kanada dan beberapa daerah Asia Timur.Di Indonesia
belum pernah dilaporkan.
Penyakit Kawasaki umumnya menyerang anak berusia kurang dari 5 tahun,
terutama 12 tahun dan lebih sering pada lelaki daripada perempuan. Anak Jepang
berpredisposisi untuk penyakit ini. Di Jepang, insidensi lebih dari 15 kasus per 100.000
anak di bawah umur 5 tahun. Di Amerika Serikat 1,65,6 kasus (pada epidemi 13,5-16,4
kasus per 100.000 anak). Pada umur kurang dari 8 tahun, ternyata anak AmerikaAsia
lebih sering diserang daripada anak kulit hutam (3:1), demikian pula lebih sering daripada
anak kulit putih.
Penyakit ini banyak menarik perhatian,. karena mengakibatkan lesi arteri
koronaria asimtomatik sebagai sekuele pada 5-10% kasus. Demikian pula, meskipun
Penyakit Kawasaki tidak disertai sekuele iskhemik koronaria, namun dapat menjadi
predisposisi untuk mengalami obstruksi arteri koronaria pada usia dewasa.
2. Etiologi Penyebab Penyakit Kawasaki belum diketahui dengan pasti. Karena Penyakit
Kawasaki tidak dapat menular dari, orang ke orang, maka bila penyebabnya agen infeksi,
mungkin berhubungan dengan toksin atau sebagai reaksi abnormal sistem imunolgik
terhadap agen infeksi.
Walaupun Rickettsia-like bodies telah ditemukan pada jaringan beberapa
penderita, tetapi uji serologik urnumnya negatif, demikian pula biakan negatif. Penyebab
1
![Page 2: Kawasaki](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071921/55cf9c66550346d033a9b775/html5/thumbnails/2.jpg)
lain yang juga menjadi perkiraan antara lain strain Pro pionibacterium acnes yang
dipindahkan oleh tungau ke manusia, reaksi imun abnormal terhadap virus Epstein-Barr,
rubeola, rubella, hepatitis, parainfluensa, toksin yang diproduksi oleh atau reaksi
imunologik terhadap streptokokus sanguis, treponema pallidum, leptospira, brucella atau
mycoplasma.Karena gambaran klinik dan hispopatologik Penyakit Kawasaki hampir
sama dengan penyakit autoimun yang lain, maka telah dilakukan uji serologik terhadap
antinuklear-antibodi, namun hasilnya negatif, demikian pula 'tidak ditemukan peninggian
titer antistreptolisin. Pengaruh faktor lain seperti polusi, toksin, bahan kimia, pestisida,
logam berat dan lain-lain belum dapat dibuktikan.
3. Patologi
Pada _Penyakit Kawasaki dijumpai radang akut dengan angitis kapiler, arteri kecil
dan sedang. Pada otopsi biasanya ditemukan aneurisma dan trombosiskoronaria dengan
atau tanpa disertai kelainan arteri sistemik. Pada pemeriksaan biopsi jaringan yang
meradang tidak terdapat bakteri, hanya infiltrasi sel-sel radang polimorfonuklear.
4. Gambaran klinik
Pada prinsipnya Penyakit Kawasaki mempunyai 6 gejala karakteristik, yaitu :
1. demam lebih dari 5 hari (3840°C) tanpa respon terhadap antibiotika.
2. kongesti bilateral konyungtiva bulbi.
3. kelainan bibir dan rongga mulut.
· bibir kering, kemerahan dan pecah-pecah.
· strawberry tonzue.
· hiperemi mukosa mulut dan farings.
4. perubahan bagian perifer anggota gerak.
· telapak tangan dan kaki kemerahan (stadium awal).
· udem dan indurasi (stadium awal).
· deskuamasi membrana ujung jari-jari tangan dan kaki (stadium rekonvalesen).
5. Eksantema polimorf tanpa bentuk vesikel dan krusta pada badan.
6. Pembesaran kelenjar limfa servikalis yang akut, non-purulen, besar diameter 1,5
cm.
2
![Page 3: Kawasaki](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071921/55cf9c66550346d033a9b775/html5/thumbnails/3.jpg)
Tabel 1
Sumber : xnet.kp.org/.../winter09/kawasaki.html
Gambar 1
Gambar 2
3
![Page 4: Kawasaki](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071921/55cf9c66550346d033a9b775/html5/thumbnails/4.jpg)
Beberapa gejala lain yang sering ditemukan, ialah :
a. Karditis terutama miokarditis dan perikarditis.
b. Arthralgia atau arthritis.
Nyeri sendi terutama kalau berjalan atau banyak bergerak, sering mengenai sendi
siku, pergelangan tangan, lutut; sendi tidak bengkak & eritema tidak ditemukan.
c. Diare.
d. Proteinuria dan peninggian lekosit dalam urin.
e. Laboratorium darah:
· lekositosis dengan pergeseran ke kiri.
· penurunan kadar Hb dan jumlah eritrosit.
· laju endapan darah meninggi.
· protein C-reaktif positif.
· peninggian alpha-2 globulin.
· titer antistreptolisin 0 negatif.
Tabel 2
f. Kadang-kadang dijumpai:
Meningitis aseptik.
Selain tanda-tanda rangsang menigs dapat juga ditemukan paresis saraf kranialis
yang akan menghilang bila penyakit sembuh. Kadar protein dan glukosa dalam likuor
normal, sel sedikit meninggi (12-43/mm3) dengan sel polimorfonuklear yang
dominan.
4
![Page 5: Kawasaki](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071921/55cf9c66550346d033a9b775/html5/thumbnails/5.jpg)
Ikterus ringan atau transaminase serum sedikit meninggi.
Peninggian kadar bilirubin dalam darah karena gangguan fungsi hati, kandung
empedu atau penyumbatan saluran empedu. Peninggian transaminase serum
disebabkan oleh gangguan fungsi hati.
Gambar 2
g. Manifestasi klinik yang lain:
Sebagian penderita mengeluh batuk-batuk pada stadium demam akut, tetapi padu foto
toraks tidak dijumpai tanda-tanda infiltrat.
Otitis media.
Membrana timpani normal tanpa cairan di belakangnya dan pertumbuhan bakteri.
Pankreatitis.
Pernah dilaporkan Stoler dkk dengan gejala-gejala muntah, nyeri perut dan punggung serta
peninggian amilase serum. Kelainan ini dapat dibuktikan dengan ultrasonografi
Tahap
akut
(1-11 hari)
Demam timbul mendadak yang berlangsung selama 1 minggu atau
lebih dan tidak berespon terhadap antibiotik
Anak menjadi rewel
Mata merah (bilateral conjunctival injection)
5
![Page 6: Kawasaki](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071921/55cf9c66550346d033a9b775/html5/thumbnails/6.jpg)
Bibir kering, merah dan retak , mungkin pendarahan
Lidah merah dan berbintik, strawberry tongue
Tangan dan kaki merah dan bengkak, sehingga anak menolak untuk
berjalan
Rashes pada lengan dan kaki, yang biasanya muncul dalam 5 hari
setelah mulai demam. Dapat muncul dalam beberapa bentuk dan dapat
gatal. Sering menonjol di lipatan paha.
Pembesaran KGB
Abnormal liver tes
Komplikasi jantung pada tahap pertama mungkin termasuk myocarditis
dan pericarditis
Subacute
tahap
(11-21
bulan)
Demam, ruam dan pembesaran kelenjar getah bening biasanya hilang.
ersistent lekas marah, kurang nafsu makan, dan conjunctival suntikan
(mata merah)
Pengelupasan / peeling kulit dari ujung jari kaki
Thrombocytosis (peningkatan jumlah platelet partikel di dalam darah)
dapat mencapai 1 juta.
Arthritis dan arthralgia (nyeri otot dan sendi) dapat terjadi
Sakit jantung (aneurysms) dapat berkembang pada tahap ini
Recovery
phase
(21-60
bulan)
Tanda-tanda klinis mulai hilang dan hasil uji laboratorium kembali
normal
artery koroner aneurysms terus meluas. Hal ini dapat mengakibatkan
pecahnya pembuluh darah, serangan jantung dan kematian
kronis
tahap
Selama dua tahun pertama setelah sakit, koroner aneurysms dapat
sembuh dan jumlah koroner artery pelebaran dapat berkurang (jumlah
penyembuhan tergantung pada jumlah kerusakan)
Dinding pembuluh tidak akan pernah kembali normal selama proses
penyembuhan
6
![Page 7: Kawasaki](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071921/55cf9c66550346d033a9b775/html5/thumbnails/7.jpg)
Aneurysms yang terbentuk selama episode dari penyakit Kawasaki
adalah masa yang penting, karena mungkin merupakan penyebab
penyakit jantung pada dewasa
KELAINAN JANTUNG SEBAGAI SEKUELE PENYAKIT KAWASAKI
Kematian mendadak dan gangguan fungsi jantung serta pembuluh darah yang berat
merupakan masalah serius pada anak. Kelainan jantung yang paling serius ialah aneurisma,
obstruksi koronaria, infark miokard dan kelainan katup yang berat.
1) Aneurisma Koronaria. Insidensi aneurisma koroner pada Penyakit Kawasaki 74%.
Frekuensi sama pada anak lelaki: dan perempuan, dapat ditemukan pada semua umur.
Timbulnya aneurisma koroner biasanya pada hari ke 815 perjalanan penyakit. Demam
pada penderita aneurisma koroner yang mendapat aneurisma koroner berlangsung lebih
lama. Kelainan ini dapat dideteksi dengan ekokardiografi 2 dimensi atau angiografi. Pada
stadium akut, lebih dari setengah penderita Penyakit Kawasaki menunjukkan dilatasi
koronaria, namun hanya 10-20% yang mendapat aneurisma koroner pada akhir stadium
akut. Timbulnya aneurisma koroner tidak berarti menyebabkan gangguan iskhemik atau
disfungsi jantung. Di antara penderita aneurisma koroner tersebut, setengahnya
menunjukkan perbaikan pada pemeriksaan angiografi berulang-ulang setelah 12 tahun.
Hanya 3% yang mendapat sekuele dengan kemungkinan penyakit jantung iskhemik .
Bentuk aneurisma koroner yang dapat menjadi faktor risiko obstruksi koronaria ialah:
· ukuran aneurisma (diameter lebih 8 mm).
· bentuk bola, sausage atau aneurisma multipel.
· kasus yang tidak diobati antitrombosis sejak stadium akut.
2) Obstruksi Arteri Koronaria (OK) Kliniknya sangat bervariasi, dari asimtomatik sampai
gejala angina, infark miokard atau mati mendadak. Kelainan ini dapat dideteksi dengan
ekokardiografi atau angiografi'koronaria.Pada angiografi ternyata kebanyakan penderita
infark miokard yang meninggal menunjukkan obstruksi pada arteri koronaria kiri atau
7
![Page 8: Kawasaki](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071921/55cf9c66550346d033a9b775/html5/thumbnails/8.jpg)
kanan dan desendens anterior. Pada kasus yang hidup obstruksi seringkali mengenai satu
pembuluh darah, terutama arteri koronaria kanan.
3) Infark Miokard. infark miokard biasanya timbul dalam tahun pertama "onset" penyakit
tetapi dapat juga setiap saat dan berhubungan dengan stenosis A.koronaria. Seringkali
serangan infark miokard timbul waktu tidur malam atau istirahat, disertai tanda-tanda
renjatan, pucat, muntah-muntah, nyeri perut, sesak napas dan nyeri dada. Sekitar 37%
kasus infark miokard tidak bergejala.Pada foto toraks dapat ditemukan pembesaran
jantung. EKG dapat menunjukkan perubanan gelombang Q dan lokasi infark miokard.
Pada ekokardiografi 2 dimensi dapat ditemukan gerakan abnormal dinding ventrikel kiri.
Kateterisasi jantung dan angiokardiografi merupakan pemeriksaan yang paling tepat untuk
mendeteksi lesi koronaria dan evaluasi fungsi ventrikel kiri. Pada angiografi koronaria
dapat dijumpai obstruksi arteri koronaria. Kebanyakan penderita infark miokard
menunjukkan pembesaran dan berkurangnya fungsi ventrikel kiri. Dengan "thallium 201
myocardial scintigraphy" dapat diperlihatkan defek perfusi miokardium. Pemeriksaan
ensim jantung seperti kreatin kinase menunjukkan kadar yang meninggi. Angka kematian
infark miokard akut ialah 20-30%, kematian terjadi terutama pada kasus dengan obstruksi
arteri koronaria kiri atau stenosis berat pada arteri koronaria desendens anterior kiri dan
arteri koronaria kanan.
4) Kelainan Katup Jantung
Pada Penyakit Kawasaki kadang-kadang ditemukan kelainan katup seperti regurgitasi
mitral (regurgitasi mitral) dan aorta; yang terakhir ini sangat jarang.
Insidensi regurgitasi mitral 1%. regurgitasi mitral yang ringan terdapat pada stadium akut
umumnya sembuh, sedangkan yang berat dapat berakhir dengan payah jantung yang
disertai gangguan miokard dan koroner. Penyebab regurgitasi mitral ialah valvulitis,
peradangan atau iskhemik otot-otot papilla dan dilatasi ventrikel kiri.
5) Miokarditis
Kebanyakan penderita Penyakit Kawasaki menunjukkan tanda-tanda miokarditis pada
stadium akut, terutama pada minggu pertama dan kedua serta tidak bergantung kepada ada
tidaknya kelainan arteri koronaria. Pada kelainan ini dijumpai irama gallop, bunyi jantung
melemah, aritmia pada EKG, ekografk yang abnormal dan peninggian kreatin kinase
8
![Page 9: Kawasaki](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071921/55cf9c66550346d033a9b775/html5/thumbnails/9.jpg)
dalam serum. Umumnya kelainan ini akan sembuh sendiri sesudah stadium akut dan
jarang menetap atau bertambah berat.
6) Perikarditis
Tigapuluh persen semua penderita Penyakit Kawasaki mendapat perikarditis pada minggu
pertama dan kedua. Pada kebanyakan penderita terdapat efusi perikard yang ringan dengan
ekokardiografi. Tamponade jantung jarang ditemukan.
7) Aneurisma Arteri Yang Lain
Aneurisms dapat pula terjadi pada arteri sistemik yang lain. Insidensi kurang 3% dan
predisposisi pada arteri axillaris, iliaka, renalis, mammaria interna, femoralis dan
subskapularis. Umumnya gejala-gejala sangat kurang. Bila mengenai arteri renalis, hal ini
dapat menimbulkan hipertensi renalis.
5. Diagnosis
Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik. Diagnosis ditegakkan berdasarkan
gejala klinik yang disusun oleh "MCLS Research Committee 1980", yaitu: demam lebih 5
hari, kongesti bilateral konyungtiva bulbi, kelainan bibir dan rongga mulut; perubahan
bagian perifer anggota gerak, eksantem polimorf tanpa vesikel dan krusta pada badan,
pembesaran kelenjar limfa servikalis, harus terdapat sekurang-kurangnya 5 dari 6 gejala
utama. Sebagai diagnosis banding dipertimbangkan beberapa penyakit infeksi laih seperti
pascastreptokokus, pasca stafilokokus dan sindroma StevensJohnson. Untuk mengetahui
apakah ada kelainan kardiovaskuler dilakukan pemeriksaan fisik, foto toraks, EKG,
ekokardiografi, angiografi, kateterisasi, thallium 201 myocardial scintigraphy dan ensim
6. PengobatanSalisilat sangat bermanfaat untuk Penyakit Kawasaki. Obat ini efektif sebagai
antipiretik dan antiinflamasi pada stadium akut dan sebagai antikoagulasi dengan
menghambat agregasi trombosit pada masa subakut dan konvalesen. Ternyata komplikasi
aneurisma koroner kurang pada penderita yang diobati salisilat dari pada kortikosteroid
atau antikoagulasi. Masih belum ada kesepakatan tentang dosis salisilat. Di Jepang
diberikan 3050 mg/kg BB/hari pada masa demam akut, kemudian dikurangi menjadi 1030
mg/kg BB/hari sampai hasil pemeriksaan darah dan EKG menjadi normal. Bila terdapat
vaskulitis koronaria, salisilat dilanjutkan 30 mg/ kg BB tiap 2 hari atau 10 mg/kg
BB/Ix/hari selama 46 minggu.
9
![Page 10: Kawasaki](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071921/55cf9c66550346d033a9b775/html5/thumbnails/10.jpg)
Salisilat dosis tinggi dapat memperpendek masa demam, sedangkan dosis rendah
tidak menunjukkan efek antiinflamasi. Salisilat dosis antiinflamasi dapat mengurangi
komplikasi pada jantung' . Selain itu telah dipakai pub obat-obat anti trombotik seperti
flurbiprofen, dipiridamol secara luas. Akhir-akhir ini gammaglobulin telah digunakan
pada pengobatan Penyakit Kawasaki berdasarkan efek antiinflamasi. Diberikan dosis
tinggi imunoglobulin sulfonat 400 mg/kg BB/hari selama 25 hari pada masa dini untuk
memperoleh perbaikan gejala dengan cepat serta mencegah aneurisma koroner yang
berat.
Mekanisme kerja gammaglobulin dosis tinggi untuk mencegah vaskulitis belum
diketahui dengan pasti, tetapi diduga dengan cara menghambat aktivasi imunologik atau
reaksi radang yang langsung terhadap permukaan pembuluh darah, saturasi reseptor Fc
pada trombosit atau sel-sel retikuloendotelial atau menyiapkan suatu antibodi spesifik
terhadap bahan penyebab Penyakit Kawasaki yang belum diketahui, gammaglobulin
dapat juga menurunkan demam dengan cepat, mungkin karena sekurang-kurangnya
bekerja mengubah sistem imun.
Tabel 5
Treatment of Kawasaki Disease
ACUTE STAGE
Intravenous immunoglobulin 2 g/kg over 10-12 hr with aspirin 80-100 mg/kg/24 hr divided every 6 hr
orally until 14th illness day
CONVALESCENT STAGE
Aspirin 3-5 mg/kg once daily orally until 6-8 wk after illness onset
LONG-TERM THERAPY FOR THOSE WITH CORONARY ABNORMALITIES
Aspirin 3-5 mg/kg once daily orally dipyridamole 4-6 mg/kg/24 hr divided in two or three doses orally
( most experts add warfarin for those patients at particularly high risk of thrombosis)
ACUTE CORONARY THROMBOSIS
Prompt fibrinolytic therapy with tissue plasminogen activator, streptokinase, or urokinase under
supervision of a pediatric cardiologist
Sumber : Nelson textbook
Leung dkk telah menunjukkan bahwa sesudah infus gammaglobulin dosis
tinggi terjadi aktivasi balik selT dan selB. Keadaan tidak terjadi sesudah pemberian
salisilat. Bila ditemukan tanda-tanda infark miokard, dianjurkan istirahat dan
diberikan 02, heparin 300400 unit/kg BB/hari iv atau urokinase 10.000 unit/kg
BB/hari.
10
![Page 11: Kawasaki](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071921/55cf9c66550346d033a9b775/html5/thumbnails/11.jpg)
Untuk mengatasi renjatan kardiogendc dan gagal jantung, katekolamin
(dopamine, dobutamine), vasodilator (nitrogleserin, nitroprussid) dan diuretik dapat
digunakan. Aritmia yang berat dapat diatasi dengan infus lidocaine . Regurgitasi
mitral dengan gagal jantung dapat diobati dengan digitalis, diuretik & vasodilator.
Perikarditis ditanggulangi dengan diuretik atau perikardiosentesis. Aortocoronary
bypass merupakan tindakan bedah yang efektif terhadap obstruksi berat atau lesi
progresif pada bagian proksimal arteri koronaria. Operasi plastik valvula dapat
dilakukan.pada regurgitasi mitral yang berat. Tindakan bedah dapat pula dikerjakan
pada aneurisma ventrikel kiri dan obstruksi arteri perifer yang lain.
7. PrognosisPenyakit Kawasaki ialah suatu penyakit yang dapat sembuh sendiri jika tidak
berkomplikasi. Biasanya penyakit itu berlangsung antara 2 minggu sampai beberapa
minggu dengan kemungkinan rekuren 23%. Angka kematian 12% oleh komplikasi pada
arteri koronaria dan jantung.
B. Takayasu disease
I. Pendahuluan
Takayasu atau arteritis takayasu adalah suatu ppenyakit peradangan pembuluh darah
granulomatosa yang etiologinya belum diketahui secara jelas, biasanya paling sering
mengenai pembuluh darah besar seperti aorta thoracalis dan abdominalis. Pada penyakit ini
terjadi penebalan tunika intima dari pembuluh darah dengan hasil akhirnya dapat berupa
stenosis segmental, oklusi, dilatasi dan terjadinya aneurisma pada pembuluh darah yang
terkena. Arteritis Takayasu ini merupakan satu-satunya bentuk aortitis yang dapat
menyebabkan stenosis dan oklusi pada aorta.
Arteritis Takayasu merupakan suatu tipe vaskulitis yang jarang, yang merupakan
suatu grup penyakit dimana menyebabkan inflamasi dari pembuluh darah. Pada arteritis
Takayasu, inflamasi yang terjadi dapat mengenai aorta yang merupakan suatu arteri besar
yang mensuplai darah ke tubuh dari jantung dan mengenai pula cabang-cabang utamanya.
Akibatnya dapat menimbulkan gejala nyeri dada, tekanan darah yang meningkat, dan tak
jarang dapat menimbulkan gagal jantung maupun stroke.
II. Patofisiologi
Mekanisme dari arteritis Takayasu sendiri belum sepenuhnya diketahui hingga saat
ini. Keberadaan penyakit ini baru mulai disadari semenjak 2 dekade kebelakang, dengan
11
![Page 12: Kawasaki](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071921/55cf9c66550346d033a9b775/html5/thumbnails/12.jpg)
ditemukannya proses-proses inflamasi yang diperantarai oleh sel yang mengarah pada
terjadinya bentukan stenosis fibrosis pada aorta dan cabang-cabang utamanya.
III. Etiologi
Pada arteritis Takayasu, aorta beserta cabang-cabang nya termasuk yang menuju
daerah kepala dan ginjal mengalami inflamasi. Seiring berjalannya waktu, inflamasi
menyebabkan perubahan pada arteri ini seperti penebalan dinding, penyempitan lumen dan
terbentuknya scar. Sebagai akibatnya, aliran darah yang menuju organ-organ vital terganggu
sehingga dapat menyebabkan komplikasi yang serius dan bahkan hingga dapat menimbulkan
kematian.
Meskipun penyebab inflamasi dini pada arteritis Takayasu ini tidak diketahui,
beberapa ahli percaya bahwa infeksi turut berperan pada terjadinya penyakit ini, hal ini dapat
diketahui bahwa pada penderita biasanya terjadi infeksi sebelumnya seperti pernah terjangkit
Tuberkulosis atau sedang mengalami TB, namun hubunganntya belum diketahui secara jelas
antara kedua penyakit ini. Bukti lain yang memberatkan bahwa penderita-penderita arteritis
takayasu di Amerika, tidak ada yang memiliki riwayat TB sebelumnya.
Teori lain mengatakan bahwa arteritis Takayasu ini merupakan suatu penyakit
Autoimune, dimana terjadi suatu malfungsi dari system imun sehingga menyerang pembuluh
darah karena dianggap sebagai benda asing.
IV. Gejala
Fase Awal
Gejala pada aerteritis Tkayasu sering dikelompokkan menjadi 2 fase, yakni fase awal dan
lanjut. Gejala-gejala pada fase awal diantaranya adalah :
Lemah badan
Keringat Malam hari
Penurunan berat badan yang cepat
Nyeri otot dan persendian
Kadang-kadang terdapat demam
Tidak semua orang menampakkan gejala awal, namun sebenarnya proses inflamasinya dapat
sudah berjalan lama.
Fase lanjut
12
![Page 13: Kawasaki](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071921/55cf9c66550346d033a9b775/html5/thumbnails/13.jpg)
Gejala timbul manakala inflamasi telah menyebabkan penyempitan lumen arteri,
berkurangnya aliran darah, oksigen dan nutrisi yang mencapai jaringan. Beberapa gejala
diantaranya :
Rasa lemah pada ekstremitas atas berhubungan dengan aktivitas (klaudikasio)
Nyeri kepala atau pusing
Gangguan pengelihatan
Tekanan darah meningkat
Perbedaan tekanan darah pada kedua lengan
Kelemahan atau hilangnya denyut nadi pada pergelangan tangan
Anemia ringan dan dapat menyebabkan gejala mudah lelah dan nampak lesu
Nyeri dada
Pada beberapa orang, terjadi tekanan yang tinggi pada pembuluh darah paru
(hipertensi pulmonal) yang mengakibatkan nafas menjadi pendek dan kelemahan
V. Komplikasi
Diantaranya adalah :
Tekanan darah yang tinggi, biasanya terjadi akibat menurunnya aliran darah yang
menuju ke ginjal
Inflamasi pada jantung (myocarditis atau pericarditis)
Gagal jantung, berhubungan dengan tingginya tekanan darah, myocarditis dan
regurgitasi aorta yang terjadi, atau kombinasi ketiganya
Stroke iskemik, merupakan tipe stroke yang berhubungan dengan berkurangnya aliran
darah menuju ke otak
Transient ischemic attack (TIA), suatu gejala yang mirip dengan stroke tanpa
menimbulkan kerusakan yang lebih lanjut.
Aneurisma Aorta, terjadi akibat kelemahan dan teregangnya dinding aorta, hal ini
berpotensi terjadinya rupture dari aneurisma
Formasi bekuan darah
Serangan jantung, yang dapat berhubungan dengan berkurangnya pasokan darah
untuk jantung
Gangguan pada paru-paru, akibat kelainan pada pembuluh darah paru-paru
13
![Page 14: Kawasaki](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071921/55cf9c66550346d033a9b775/html5/thumbnails/14.jpg)
VI. Pemeriksaan dan Diagnosis
Beberapa pemeriksaan penunjang dibawah dapat mengarahkan pada diagnosis arteritis
Takayasu, diantaranya :
Pemeriksaan laboratorium darah. Ditujukan untuk mencari tanda-tanda inflamasi,
misalnya kadar sel darah putih (leukosit) yang meningkat atau tingginya kadar CRP
(C-Reactive Protein) yang merupakan penanda inflamasi yang dihasilkan hati.
Pemeriksaan lainnya adalah Eritrosit sedimentation rate dan pemeriksaan jumlah
eritrosit untuk mengetahui adanya anemia.
Angiografi. Kontras yang dimasukkan melalui kateter ke dalam pembuluh darah dan
peranan x-ray dapat mnegungkap terjadinya kelainan pada pembuluh darah
contohnya, melambatnya aliran darah, nampaknya gambaran penyempitan lumen
arteri (stenosis) maupun sumbatan aliran darah arteri. Angiografi serial dapat
membantu pada diagnosis awal dan monitor pada penderita arteritis Takayasu. Pada
75% penderita, lesi vaskuler terdapat pada lengkung aorta dan cabang-cabang
utamanya.
Magnetic resonance angiography (MRA). Lebih bersifat non-invasif dibandingkan
dengan penggunaan kateter pada pembuluh darah untuk memasukkan zat kontras.
Menggunakan gelombang radio untuk pemeriksaannya. Gambaran yang didapat lebih
baik disbanding x-ray meskipun medium kontras masih digunakan dalam
pemeriksaannya. Gambaran detail dapat langsung diproses melalui komputerisasi
berupa potongan-potongan jaringan pembuluh darah di tempat yang menjadi suspek
timbulnya kelainan ini.
Magnetic resonance imaging (MRI). MRI sebenarnya mirip dengan MRA, dimana
menggunakan gelombang radio untuk menciptakan gambaran detail dari organ.
Perbedaannya bahwa MRI tidak menggunakan kontras seperti MRA.
CT-angiografi. Pada prinsipnya sama dengan MRA namun disini digunakan x-ray
untuk cara kerjanya. Kita dapat memantau aorta beserta cabang-cabangnya dan
memonitor aliran darah dari oarta. Melalui pemeriksaan ini biasanya dapat dilihat
penebalan dinding arteri dengan gambaran berlapis-lapis.
UGS-doppler. Lebih unggul dibandingkan dengan USG konvensional biasa karena
kemampuannya menciptakan resolusi gambar yang lebih tinggi, sehingga dapat
14
![Page 15: Kawasaki](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071921/55cf9c66550346d033a9b775/html5/thumbnails/15.jpg)
melihat keadaan dinding pembuluh darah. Melalui pemeriksaan ini dapat ditentukan
adanya stenosis, lokasi dan membantu diagnosis arteristis Takayasu ini.
Dikarenakan arteritis Takayasu ini memiliki kecenderungan rekurensi setelah remisi, tes-tes
di atas tidak hanya dilakukan untuk menegakkan diagnose namun dapat dipakai pula untuk
memonitor perjalanan penyakit, sementara pengobatan terus dilangsungkan.
VII. Penanganan dan Obat-obatan
Tujuan dari pengobatan terhadap penyakit ini adalah mengontrol inflamasinya dan
mencegah kerusakan yang lebih lanjut dari pembuluh darah. Arteritis Takayasu ini sewaktu-
waktu sulit mengobatinya karena bila telah masuk fase remisi, aktivitas penyakit ini
terkadang masih berjalan lambat dan tetap progresif. Pada lain kasus, seorang penderita telah
terdiagnosa dengan kerusakan pembuluh darah yang irreversible. Di lain hal, bila kondisi
penyakit yang relative stabil dan tidak terdapat suatu komplikasi, maka jarang dibutuhkan
terapi.
Pemberian Kortikosteroid awal dapat memperlihatkan perbaikan terutama pada gejala
klinis. Prenggunaan Prednison biasanya efektif dalam mengontrol gejala klinis dari arteritis
Takayasu.
Obat-obatan lain yang dapat digunakan sebagai alternative maupun terapi adjuvant
dianatanya adalah cyclofosfamid dan methotrexate. Methotrexate dan siklofosfamid intravena
telah digunakan pada beberapa pasien arteritis Takayasu yang memiliki resistensi
glukokortikoid. Beberapa diantaranya memiliki efek samping sistemik.
Angioplasti merupakan pengobatan yang dapat diterima dan berhasil diterapkan pada
penderita arteritis Takayasu, khususnya bila fase akut dari inflamasi telah diatasi. Secara
umum, fase akut inflamasi menjadi kontraindikasi dilakukannya angioplasty. Pada beberapa
kasus, dilaporkan penggunaan stent telah berhasil dengan baik.
15
![Page 16: Kawasaki](https://reader035.vdokumen.com/reader035/viewer/2022071921/55cf9c66550346d033a9b775/html5/thumbnails/16.jpg)
DAFTAR PUSTAKA
1. Nelson WE. Textbook of Pediatrics, 10 th ed. Philadelphia-London Toronto: WB
Saunders Co. 1975
2. Janelle R Cox, MD; Robert E Sallis, MD . Recognition of Kawasaki Disease Journal.
xnet.kp.org/.../winter09/kawasaki.html
3. http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/
12_KelainanJantungPadaPenyakitKawasaki.pdf/
12_KelainanJantungPadaPenyakitKawasaki.html
4. http://www.shaunhussain.com/my_notebook/topics/kawasaki.html
5. www.sahha.gov.mt/pages.aspx?page=536
6. http://www.impaedcard.com/issue/issue9/0423/0423.htm
16