kawasaki

23
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK FKUP – RSHS BANDUNG TUGAS PENGAYAAN Oleh : Asri Rachmawati Pembimbing : dr. H. Armijn Firman, Sp.A Hari/Tanggal : September 2013 ______________________________________________________________ _____________ KAWASAKI DAN TAKAYASU DISEASE A. Penyakit Kawasaki 1. Pendahuluan Penyakit Kawasaki atau mucocutaneous lymphnodes syndrome (MCLS) ialah suatu penyakit peradangan pada anak yang ditandai oleh demam persisten, peradangan mucocutaneous dan adenopati servikalis. Tomisaku Kawasaki yang pertama kali melaporkan di Jepang dalam tahun 1967. Sejak 1974, penyakit ini sudah banyak dikenal di Amerika Serikat, Jerman Barat, Kanada dan beberapa daerah Asia Timur.Di Indonesia belum pernah dilaporkan. Penyakit Kawasaki umumnya menyerang anak berusia kurang dari 5 tahun, terutama 12 tahun dan lebih sering pada lelaki daripada perempuan. Anak Jepang berpredisposisi untuk penyakit ini. Di Jepang, insidensi lebih dari 15 kasus per 100.000 anak di bawah umur 5 tahun. Di Amerika Serikat 1,6- 5,6 kasus (pada epidemi 13,5-16,4 kasus per 100.000 anak). Pada umur kurang dari 8 tahun, ternyata anak AmerikaAsia lebih sering diserang daripada anak kulit hutam (3:1), demikian pula lebih sering daripada anak kulit putih. Penyakit ini banyak menarik perhatian,. karena mengakibatkan lesi arteri koronaria asimtomatik sebagai 1

Upload: asri-achi-rachmawati

Post on 28-Oct-2015

30 views

Category:

Documents


1 download

DESCRIPTION

h

TRANSCRIPT

Page 1: Kawasaki

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK FKUP – RSHS BANDUNGTUGAS PENGAYAAN Oleh : Asri RachmawatiPembimbing : dr. H. Armijn Firman, Sp.AHari/Tanggal : September 2013___________________________________________________________________________

KAWASAKI DAN TAKAYASU DISEASE

A. Penyakit Kawasaki

1. Pendahuluan

Penyakit Kawasaki atau mucocutaneous lymphnodes syndrome (MCLS) ialah

suatu penyakit peradangan pada anak yang ditandai oleh demam persisten, peradangan

mucocutaneous dan adenopati servikalis. Tomisaku Kawasaki yang pertama kali

melaporkan di Jepang dalam tahun 1967. Sejak 1974, penyakit ini sudah banyak dikenal

di Amerika Serikat, Jerman Barat, Kanada dan beberapa daerah Asia Timur.Di Indonesia

belum pernah dilaporkan.

Penyakit Kawasaki umumnya menyerang anak berusia kurang dari 5 tahun,

terutama 12 tahun dan lebih sering pada lelaki daripada perempuan. Anak Jepang

berpredisposisi untuk penyakit ini. Di Jepang, insidensi lebih dari 15 kasus per 100.000

anak di bawah umur 5 tahun. Di Amerika Serikat 1,65,6 kasus (pada epidemi 13,5-16,4

kasus per 100.000 anak). Pada umur kurang dari 8 tahun, ternyata anak AmerikaAsia

lebih sering diserang daripada anak kulit hutam (3:1), demikian pula lebih sering daripada

anak kulit putih.

Penyakit ini banyak menarik perhatian,. karena mengakibatkan lesi arteri

koronaria asimtomatik sebagai sekuele pada 5-10% kasus. Demikian pula, meskipun

Penyakit Kawasaki tidak disertai sekuele iskhemik koronaria, namun dapat menjadi

predisposisi untuk mengalami obstruksi arteri koronaria pada usia dewasa.

2. Etiologi Penyebab Penyakit Kawasaki belum diketahui dengan pasti. Karena Penyakit

Kawasaki tidak dapat menular dari, orang ke orang, maka bila penyebabnya agen infeksi,

mungkin berhubungan dengan toksin atau sebagai reaksi abnormal sistem imunolgik

terhadap agen infeksi.

Walaupun Rickettsia-like bodies telah ditemukan pada jaringan beberapa

penderita, tetapi uji serologik urnumnya negatif, demikian pula biakan negatif. Penyebab

1

Page 2: Kawasaki

lain yang juga menjadi perkiraan antara lain strain Pro pionibacterium acnes yang

dipindahkan oleh tungau ke manusia, reaksi imun abnormal terhadap virus Epstein-Barr,

rubeola, rubella, hepatitis, parainfluensa, toksin yang diproduksi oleh atau reaksi

imunologik terhadap streptokokus sanguis, treponema pallidum, leptospira, brucella atau

mycoplasma.Karena gambaran klinik dan hispopatologik Penyakit Kawasaki hampir

sama dengan penyakit autoimun yang lain, maka telah dilakukan uji serologik terhadap

antinuklear-antibodi, namun hasilnya negatif, demikian pula 'tidak ditemukan peninggian

titer antistreptolisin. Pengaruh faktor lain seperti polusi, toksin, bahan kimia, pestisida,

logam berat dan lain-lain belum dapat dibuktikan.

3. Patologi

Pada _Penyakit Kawasaki dijumpai radang akut dengan angitis kapiler, arteri kecil

dan sedang. Pada otopsi biasanya ditemukan aneurisma dan trombosiskoronaria dengan

atau tanpa disertai kelainan arteri sistemik. Pada pemeriksaan biopsi jaringan yang

meradang tidak terdapat bakteri, hanya infiltrasi sel-sel radang polimorfonuklear.

4. Gambaran klinik

Pada prinsipnya Penyakit Kawasaki mempunyai 6 gejala karakteristik, yaitu :

1. demam lebih dari 5 hari (3840°C) tanpa respon terhadap antibiotika.

2. kongesti bilateral konyungtiva bulbi.

3. kelainan bibir dan rongga mulut.

· bibir kering, kemerahan dan pecah-pecah.

· strawberry tonzue.

· hiperemi mukosa mulut dan farings.

4. perubahan bagian perifer anggota gerak.

· telapak tangan dan kaki kemerahan (stadium awal).

· udem dan indurasi (stadium awal).

· deskuamasi membrana ujung jari-jari tangan dan kaki (stadium rekonvalesen).

5. Eksantema polimorf tanpa bentuk vesikel dan krusta pada badan.

6. Pembesaran kelenjar limfa servikalis yang akut, non-purulen, besar diameter 1,5

cm.

2

Page 4: Kawasaki

Beberapa gejala lain yang sering ditemukan, ialah :

a. Karditis terutama miokarditis dan perikarditis.

b. Arthralgia atau arthritis.

Nyeri sendi terutama kalau berjalan atau banyak bergerak, sering mengenai sendi

siku, pergelangan tangan, lutut; sendi tidak bengkak & eritema tidak ditemukan.

c. Diare.

d. Proteinuria dan peninggian lekosit dalam urin.

e. Laboratorium darah:

· lekositosis dengan pergeseran ke kiri.

· penurunan kadar Hb dan jumlah eritrosit.

· laju endapan darah meninggi.

· protein C-reaktif positif.

· peninggian alpha-2 globulin.

· titer antistreptolisin 0 negatif.

Tabel 2

f. Kadang-kadang dijumpai:

Meningitis aseptik.

Selain tanda-tanda rangsang menigs dapat juga ditemukan paresis saraf kranialis

yang akan menghilang bila penyakit sembuh. Kadar protein dan glukosa dalam likuor

normal, sel sedikit meninggi (12-43/mm3) dengan sel polimorfonuklear yang

dominan.

4

Page 5: Kawasaki

Ikterus ringan atau transaminase serum sedikit meninggi.

Peninggian kadar bilirubin dalam darah karena gangguan fungsi hati, kandung

empedu atau penyumbatan saluran empedu. Peninggian transaminase serum

disebabkan oleh gangguan fungsi hati.

Gambar 2

g. Manifestasi klinik yang lain:

Sebagian penderita mengeluh batuk-batuk pada stadium demam akut, tetapi padu foto

toraks tidak dijumpai tanda-tanda infiltrat.

Otitis media.

Membrana timpani normal tanpa cairan di belakangnya dan pertumbuhan bakteri.

Pankreatitis.

Pernah dilaporkan Stoler dkk dengan gejala-gejala muntah, nyeri perut dan punggung serta

peninggian amilase serum. Kelainan ini dapat dibuktikan dengan ultrasonografi

Tahap

akut

(1-11 hari)

Demam timbul mendadak yang berlangsung selama 1 minggu atau

lebih dan tidak berespon terhadap antibiotik

Anak menjadi rewel

Mata merah (bilateral conjunctival injection)

5

Page 6: Kawasaki

Bibir kering, merah dan retak , mungkin pendarahan

Lidah merah dan berbintik, strawberry tongue

Tangan dan kaki merah dan bengkak, sehingga anak menolak untuk

berjalan

Rashes pada lengan dan kaki, yang biasanya muncul dalam 5 hari

setelah mulai demam. Dapat muncul dalam beberapa bentuk dan dapat

gatal. Sering menonjol di lipatan paha.

Pembesaran KGB

Abnormal liver tes

Komplikasi jantung pada tahap pertama mungkin termasuk myocarditis

dan pericarditis

Subacute

tahap

(11-21

bulan)

Demam, ruam dan pembesaran kelenjar getah bening biasanya hilang.

ersistent lekas marah, kurang nafsu makan, dan conjunctival suntikan

(mata merah)

Pengelupasan / peeling kulit dari ujung jari kaki

Thrombocytosis (peningkatan jumlah platelet partikel di dalam darah)

dapat mencapai 1 juta.

Arthritis dan arthralgia (nyeri otot dan sendi) dapat terjadi

Sakit jantung (aneurysms) dapat berkembang pada tahap ini

Recovery

phase

(21-60

bulan)

Tanda-tanda klinis mulai hilang dan hasil uji laboratorium kembali

normal

artery koroner aneurysms terus meluas. Hal ini dapat mengakibatkan

pecahnya pembuluh darah, serangan jantung dan kematian

kronis

tahap

Selama dua tahun pertama setelah sakit, koroner aneurysms dapat

sembuh dan jumlah koroner artery pelebaran dapat berkurang (jumlah

penyembuhan tergantung pada jumlah kerusakan)

Dinding pembuluh tidak akan pernah kembali normal selama proses

penyembuhan

6

Page 7: Kawasaki

Aneurysms yang terbentuk selama episode dari penyakit Kawasaki

adalah masa yang penting, karena mungkin merupakan penyebab

penyakit jantung pada dewasa

KELAINAN JANTUNG SEBAGAI SEKUELE PENYAKIT KAWASAKI

Kematian mendadak dan gangguan fungsi jantung serta pembuluh darah yang berat

merupakan masalah serius pada anak. Kelainan jantung yang paling serius ialah aneurisma,

obstruksi koronaria, infark miokard dan kelainan katup yang berat.

1) Aneurisma Koronaria. Insidensi aneurisma koroner pada Penyakit Kawasaki 74%.

Frekuensi sama pada anak lelaki: dan perempuan, dapat ditemukan pada semua umur.

Timbulnya aneurisma koroner biasanya pada hari ke 815 perjalanan penyakit. Demam

pada penderita aneurisma koroner yang mendapat aneurisma koroner berlangsung lebih

lama. Kelainan ini dapat dideteksi dengan ekokardiografi 2 dimensi atau angiografi. Pada

stadium akut, lebih dari setengah penderita Penyakit Kawasaki menunjukkan dilatasi

koronaria, namun hanya 10-20% yang mendapat aneurisma koroner pada akhir stadium

akut. Timbulnya aneurisma koroner tidak berarti menyebabkan gangguan iskhemik atau

disfungsi jantung. Di antara penderita aneurisma koroner tersebut, setengahnya

menunjukkan perbaikan pada pemeriksaan angiografi berulang-ulang setelah 12 tahun.

Hanya 3% yang mendapat sekuele dengan kemungkinan penyakit jantung iskhemik .

Bentuk aneurisma koroner yang dapat menjadi faktor risiko obstruksi koronaria ialah:

· ukuran aneurisma (diameter lebih 8 mm).

· bentuk bola, sausage atau aneurisma multipel.

· kasus yang tidak diobati antitrombosis sejak stadium akut.

2) Obstruksi Arteri Koronaria (OK) Kliniknya sangat bervariasi, dari asimtomatik sampai

gejala angina, infark miokard atau mati mendadak. Kelainan ini dapat dideteksi dengan

ekokardiografi atau angiografi'koronaria.Pada angiografi ternyata kebanyakan penderita

infark miokard yang meninggal menunjukkan obstruksi pada arteri koronaria kiri atau

7

Page 8: Kawasaki

kanan dan desendens anterior. Pada kasus yang hidup obstruksi seringkali mengenai satu

pembuluh darah, terutama arteri koronaria kanan.

3) Infark Miokard. infark miokard biasanya timbul dalam tahun pertama "onset" penyakit

tetapi dapat juga setiap saat dan berhubungan dengan stenosis A.koronaria. Seringkali

serangan infark miokard timbul waktu tidur malam atau istirahat, disertai tanda-tanda

renjatan, pucat, muntah-muntah, nyeri perut, sesak napas dan nyeri dada. Sekitar 37%

kasus infark miokard tidak bergejala.Pada foto toraks dapat ditemukan pembesaran

jantung. EKG dapat menunjukkan perubanan gelombang Q dan lokasi infark miokard.

Pada ekokardiografi 2 dimensi dapat ditemukan gerakan abnormal dinding ventrikel kiri.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi merupakan pemeriksaan yang paling tepat untuk

mendeteksi lesi koronaria dan evaluasi fungsi ventrikel kiri. Pada angiografi koronaria

dapat dijumpai obstruksi arteri koronaria. Kebanyakan penderita infark miokard

menunjukkan pembesaran dan berkurangnya fungsi ventrikel kiri. Dengan "thallium 201

myocardial scintigraphy" dapat diperlihatkan defek perfusi miokardium. Pemeriksaan

ensim jantung seperti kreatin kinase menunjukkan kadar yang meninggi. Angka kematian

infark miokard akut ialah 20-30%, kematian terjadi terutama pada kasus dengan obstruksi

arteri koronaria kiri atau stenosis berat pada arteri koronaria desendens anterior kiri dan

arteri koronaria kanan.

4) Kelainan Katup Jantung

Pada Penyakit Kawasaki kadang-kadang ditemukan kelainan katup seperti regurgitasi

mitral (regurgitasi mitral) dan aorta; yang terakhir ini sangat jarang.

Insidensi regurgitasi mitral 1%. regurgitasi mitral yang ringan terdapat pada stadium akut

umumnya sembuh, sedangkan yang berat dapat berakhir dengan payah jantung yang

disertai gangguan miokard dan koroner. Penyebab regurgitasi mitral ialah valvulitis,

peradangan atau iskhemik otot-otot papilla dan dilatasi ventrikel kiri.

5) Miokarditis

Kebanyakan penderita Penyakit Kawasaki menunjukkan tanda-tanda miokarditis pada

stadium akut, terutama pada minggu pertama dan kedua serta tidak bergantung kepada ada

tidaknya kelainan arteri koronaria. Pada kelainan ini dijumpai irama gallop, bunyi jantung

melemah, aritmia pada EKG, ekografk yang abnormal dan peninggian kreatin kinase

8

Page 9: Kawasaki

dalam serum. Umumnya kelainan ini akan sembuh sendiri sesudah stadium akut dan

jarang menetap atau bertambah berat.

6) Perikarditis

Tigapuluh persen semua penderita Penyakit Kawasaki mendapat perikarditis pada minggu

pertama dan kedua. Pada kebanyakan penderita terdapat efusi perikard yang ringan dengan

ekokardiografi. Tamponade jantung jarang ditemukan.

7) Aneurisma Arteri Yang Lain

Aneurisms dapat pula terjadi pada arteri sistemik yang lain. Insidensi kurang 3% dan

predisposisi pada arteri axillaris, iliaka, renalis, mammaria interna, femoralis dan

subskapularis. Umumnya gejala-gejala sangat kurang. Bila mengenai arteri renalis, hal ini

dapat menimbulkan hipertensi renalis.

5. Diagnosis

Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik. Diagnosis ditegakkan berdasarkan

gejala klinik yang disusun oleh "MCLS Research Committee 1980", yaitu: demam lebih 5

hari, kongesti bilateral konyungtiva bulbi, kelainan bibir dan rongga mulut; perubahan

bagian perifer anggota gerak, eksantem polimorf tanpa vesikel dan krusta pada badan,

pembesaran kelenjar limfa servikalis, harus terdapat sekurang-kurangnya 5 dari 6 gejala

utama. Sebagai diagnosis banding dipertimbangkan beberapa penyakit infeksi laih seperti

pascastreptokokus, pasca stafilokokus dan sindroma StevensJohnson. Untuk mengetahui

apakah ada kelainan kardiovaskuler dilakukan pemeriksaan fisik, foto toraks, EKG,

ekokardiografi, angiografi, kateterisasi, thallium 201 myocardial scintigraphy dan ensim

6. PengobatanSalisilat sangat bermanfaat untuk Penyakit Kawasaki. Obat ini efektif sebagai

antipiretik dan antiinflamasi pada stadium akut dan sebagai antikoagulasi dengan

menghambat agregasi trombosit pada masa subakut dan konvalesen. Ternyata komplikasi

aneurisma koroner kurang pada penderita yang diobati salisilat dari pada kortikosteroid

atau antikoagulasi. Masih belum ada kesepakatan tentang dosis salisilat. Di Jepang

diberikan 3050 mg/kg BB/hari pada masa demam akut, kemudian dikurangi menjadi 1030

mg/kg BB/hari sampai hasil pemeriksaan darah dan EKG menjadi normal. Bila terdapat

vaskulitis koronaria, salisilat dilanjutkan 30 mg/ kg BB tiap 2 hari atau 10 mg/kg

BB/Ix/hari selama 46 minggu.

9

Page 10: Kawasaki

Salisilat dosis tinggi dapat memperpendek masa demam, sedangkan dosis rendah

tidak menunjukkan efek antiinflamasi. Salisilat dosis antiinflamasi dapat mengurangi

komplikasi pada jantung' . Selain itu telah dipakai pub obat-obat anti trombotik seperti

flurbiprofen, dipiridamol secara luas. Akhir-akhir ini gammaglobulin telah digunakan

pada pengobatan Penyakit Kawasaki berdasarkan efek antiinflamasi. Diberikan dosis

tinggi imunoglobulin sulfonat 400 mg/kg BB/hari selama 25 hari pada masa dini untuk

memperoleh perbaikan gejala dengan cepat serta mencegah aneurisma koroner yang

berat.

Mekanisme kerja gammaglobulin dosis tinggi untuk mencegah vaskulitis belum

diketahui dengan pasti, tetapi diduga dengan cara menghambat aktivasi imunologik atau

reaksi radang yang langsung terhadap permukaan pembuluh darah, saturasi reseptor Fc

pada trombosit atau sel-sel retikuloendotelial atau menyiapkan suatu antibodi spesifik

terhadap bahan penyebab Penyakit Kawasaki yang belum diketahui, gammaglobulin

dapat juga menurunkan demam dengan cepat, mungkin karena sekurang-kurangnya

bekerja mengubah sistem imun.

Tabel 5

Treatment of Kawasaki Disease

ACUTE STAGE

Intravenous immunoglobulin 2 g/kg over 10-12 hr with aspirin 80-100 mg/kg/24 hr divided every 6 hr

orally until 14th illness day

CONVALESCENT STAGE

Aspirin 3-5 mg/kg once daily orally until 6-8 wk after illness onset

LONG-TERM THERAPY FOR THOSE WITH CORONARY ABNORMALITIES

Aspirin 3-5 mg/kg once daily orally dipyridamole 4-6 mg/kg/24 hr divided in two or three doses orally

( most experts add warfarin for those patients at particularly high risk of thrombosis)

ACUTE CORONARY THROMBOSIS

Prompt fibrinolytic therapy with tissue plasminogen activator, streptokinase, or urokinase under

supervision of a pediatric cardiologist

Sumber : Nelson textbook

Leung dkk telah menunjukkan bahwa sesudah infus gammaglobulin dosis

tinggi terjadi aktivasi balik selT dan selB. Keadaan tidak terjadi sesudah pemberian

salisilat. Bila ditemukan tanda-tanda infark miokard, dianjurkan istirahat dan

diberikan 02, heparin 300400 unit/kg BB/hari iv atau urokinase 10.000 unit/kg

BB/hari.

10

Page 11: Kawasaki

Untuk mengatasi renjatan kardiogendc dan gagal jantung, katekolamin

(dopamine, dobutamine), vasodilator (nitrogleserin, nitroprussid) dan diuretik dapat

digunakan. Aritmia yang berat dapat diatasi dengan infus lidocaine . Regurgitasi

mitral dengan gagal jantung dapat diobati dengan digitalis, diuretik & vasodilator.

Perikarditis ditanggulangi dengan diuretik atau perikardiosentesis. Aortocoronary

bypass merupakan tindakan bedah yang efektif terhadap obstruksi berat atau lesi

progresif pada bagian proksimal arteri koronaria. Operasi plastik valvula dapat

dilakukan.pada regurgitasi mitral yang berat. Tindakan bedah dapat pula dikerjakan

pada aneurisma ventrikel kiri dan obstruksi arteri perifer yang lain.

7. PrognosisPenyakit Kawasaki ialah suatu penyakit yang dapat sembuh sendiri jika tidak

berkomplikasi. Biasanya penyakit itu berlangsung antara 2 minggu sampai beberapa

minggu dengan kemungkinan rekuren 23%. Angka kematian 12% oleh komplikasi pada

arteri koronaria dan jantung.

B. Takayasu disease

I. Pendahuluan

Takayasu atau arteritis takayasu adalah suatu ppenyakit peradangan pembuluh darah

granulomatosa yang etiologinya belum diketahui secara jelas, biasanya paling sering

mengenai pembuluh darah besar seperti aorta thoracalis dan abdominalis. Pada penyakit ini

terjadi penebalan tunika intima dari pembuluh darah dengan hasil akhirnya dapat berupa

stenosis segmental, oklusi, dilatasi dan terjadinya aneurisma pada pembuluh darah yang

terkena. Arteritis Takayasu ini merupakan satu-satunya bentuk aortitis yang dapat

menyebabkan stenosis dan oklusi pada aorta.

Arteritis Takayasu merupakan suatu tipe vaskulitis yang jarang, yang merupakan

suatu grup penyakit dimana menyebabkan inflamasi dari pembuluh darah. Pada arteritis

Takayasu, inflamasi yang terjadi dapat mengenai aorta yang merupakan suatu arteri besar

yang mensuplai darah ke tubuh dari jantung dan mengenai pula cabang-cabang utamanya.

Akibatnya dapat menimbulkan gejala nyeri dada, tekanan darah yang meningkat, dan tak

jarang dapat menimbulkan gagal jantung maupun stroke.

II. Patofisiologi

Mekanisme dari arteritis Takayasu sendiri belum sepenuhnya diketahui hingga saat

ini. Keberadaan penyakit ini baru mulai disadari semenjak 2 dekade kebelakang, dengan

11

Page 12: Kawasaki

ditemukannya proses-proses inflamasi yang diperantarai oleh sel yang mengarah pada

terjadinya bentukan stenosis fibrosis pada aorta dan cabang-cabang utamanya.

III. Etiologi

Pada arteritis Takayasu, aorta beserta cabang-cabang nya termasuk yang menuju

daerah kepala dan ginjal mengalami inflamasi. Seiring berjalannya waktu, inflamasi

menyebabkan perubahan pada arteri ini seperti penebalan dinding, penyempitan lumen dan

terbentuknya scar. Sebagai akibatnya, aliran darah yang menuju organ-organ vital terganggu

sehingga dapat menyebabkan komplikasi yang serius dan bahkan hingga dapat menimbulkan

kematian.

Meskipun penyebab inflamasi dini pada arteritis Takayasu ini tidak diketahui,

beberapa ahli percaya bahwa infeksi turut berperan pada terjadinya penyakit ini, hal ini dapat

diketahui bahwa pada penderita biasanya terjadi infeksi sebelumnya seperti pernah terjangkit

Tuberkulosis atau sedang mengalami TB, namun hubunganntya belum diketahui secara jelas

antara kedua penyakit ini. Bukti lain yang memberatkan bahwa penderita-penderita arteritis

takayasu di Amerika, tidak ada yang memiliki riwayat TB sebelumnya.

Teori lain mengatakan bahwa arteritis Takayasu ini merupakan suatu penyakit

Autoimune, dimana terjadi suatu malfungsi dari system imun sehingga menyerang pembuluh

darah karena dianggap sebagai benda asing.

IV. Gejala

Fase Awal

Gejala pada aerteritis Tkayasu sering dikelompokkan menjadi 2 fase, yakni fase awal dan

lanjut. Gejala-gejala pada fase awal diantaranya adalah :

Lemah badan

Keringat Malam hari

Penurunan berat badan yang cepat

Nyeri otot dan persendian

Kadang-kadang terdapat demam

Tidak semua orang menampakkan gejala awal, namun sebenarnya proses inflamasinya dapat

sudah berjalan lama.

Fase lanjut

12

Page 13: Kawasaki

Gejala timbul manakala inflamasi telah menyebabkan penyempitan lumen arteri,

berkurangnya aliran darah, oksigen dan nutrisi yang mencapai jaringan. Beberapa gejala

diantaranya :

Rasa lemah pada ekstremitas atas berhubungan dengan aktivitas (klaudikasio)

Nyeri kepala atau pusing

Gangguan pengelihatan

Tekanan darah meningkat

Perbedaan tekanan darah pada kedua lengan

Kelemahan atau hilangnya denyut nadi pada pergelangan tangan

Anemia ringan dan dapat menyebabkan gejala mudah lelah dan nampak lesu

Nyeri dada

Pada beberapa orang, terjadi tekanan yang tinggi pada pembuluh darah paru

(hipertensi pulmonal) yang mengakibatkan nafas menjadi pendek dan kelemahan

V. Komplikasi

Diantaranya adalah :

Tekanan darah yang tinggi, biasanya terjadi akibat menurunnya aliran darah yang

menuju ke ginjal

Inflamasi pada jantung (myocarditis atau pericarditis)

Gagal jantung, berhubungan dengan tingginya tekanan darah, myocarditis dan

regurgitasi aorta yang terjadi, atau kombinasi ketiganya

Stroke iskemik, merupakan tipe stroke yang berhubungan dengan berkurangnya aliran

darah menuju ke otak

Transient ischemic attack (TIA), suatu gejala yang mirip dengan stroke tanpa

menimbulkan kerusakan yang lebih lanjut.

Aneurisma Aorta, terjadi akibat kelemahan dan teregangnya dinding aorta, hal ini

berpotensi terjadinya rupture dari aneurisma

Formasi bekuan darah

Serangan jantung, yang dapat berhubungan dengan berkurangnya pasokan darah

untuk jantung

Gangguan pada paru-paru, akibat kelainan pada pembuluh darah paru-paru

13

Page 14: Kawasaki

VI. Pemeriksaan dan Diagnosis

Beberapa pemeriksaan penunjang dibawah dapat mengarahkan pada diagnosis arteritis

Takayasu, diantaranya :

Pemeriksaan laboratorium darah. Ditujukan untuk mencari tanda-tanda inflamasi,

misalnya kadar sel darah putih (leukosit) yang meningkat atau tingginya kadar CRP

(C-Reactive Protein) yang merupakan penanda inflamasi yang dihasilkan hati.

Pemeriksaan lainnya adalah Eritrosit sedimentation rate dan pemeriksaan jumlah

eritrosit untuk mengetahui adanya anemia.

Angiografi. Kontras yang dimasukkan melalui kateter ke dalam pembuluh darah dan

peranan x-ray dapat mnegungkap terjadinya kelainan pada pembuluh darah

contohnya, melambatnya aliran darah, nampaknya gambaran penyempitan lumen

arteri (stenosis) maupun sumbatan aliran darah arteri. Angiografi serial dapat

membantu pada diagnosis awal dan monitor pada penderita arteritis Takayasu. Pada

75% penderita, lesi vaskuler terdapat pada lengkung aorta dan cabang-cabang

utamanya.

Magnetic resonance angiography (MRA). Lebih bersifat non-invasif dibandingkan

dengan penggunaan kateter pada pembuluh darah untuk memasukkan zat kontras.

Menggunakan gelombang radio untuk pemeriksaannya. Gambaran yang didapat lebih

baik disbanding x-ray meskipun medium kontras masih digunakan dalam

pemeriksaannya. Gambaran detail dapat langsung diproses melalui komputerisasi

berupa potongan-potongan jaringan pembuluh darah di tempat yang menjadi suspek

timbulnya kelainan ini.

Magnetic resonance imaging (MRI). MRI sebenarnya mirip dengan MRA, dimana

menggunakan gelombang radio untuk menciptakan gambaran detail dari organ.

Perbedaannya bahwa MRI tidak menggunakan kontras seperti MRA.

CT-angiografi. Pada prinsipnya sama dengan MRA namun disini digunakan x-ray

untuk cara kerjanya. Kita dapat memantau aorta beserta cabang-cabangnya dan

memonitor aliran darah dari oarta. Melalui pemeriksaan ini biasanya dapat dilihat

penebalan dinding arteri dengan gambaran berlapis-lapis.

UGS-doppler. Lebih unggul dibandingkan dengan USG konvensional biasa karena

kemampuannya menciptakan resolusi gambar yang lebih tinggi, sehingga dapat

14

Page 15: Kawasaki

melihat keadaan dinding pembuluh darah. Melalui pemeriksaan ini dapat ditentukan

adanya stenosis, lokasi dan membantu diagnosis arteristis Takayasu ini.

Dikarenakan arteritis Takayasu ini memiliki kecenderungan rekurensi setelah remisi, tes-tes

di atas tidak hanya dilakukan untuk menegakkan diagnose namun dapat dipakai pula untuk

memonitor perjalanan penyakit, sementara pengobatan terus dilangsungkan.

VII. Penanganan dan Obat-obatan

Tujuan dari pengobatan terhadap penyakit ini adalah mengontrol inflamasinya dan

mencegah kerusakan yang lebih lanjut dari pembuluh darah. Arteritis Takayasu ini sewaktu-

waktu sulit mengobatinya karena bila telah masuk fase remisi, aktivitas penyakit ini

terkadang masih berjalan lambat dan tetap progresif. Pada lain kasus, seorang penderita telah

terdiagnosa dengan kerusakan pembuluh darah yang irreversible. Di lain hal, bila kondisi

penyakit yang relative stabil dan tidak terdapat suatu komplikasi, maka jarang dibutuhkan

terapi.

Pemberian Kortikosteroid awal dapat memperlihatkan perbaikan terutama pada gejala

klinis. Prenggunaan Prednison biasanya efektif dalam mengontrol gejala klinis dari arteritis

Takayasu.

Obat-obatan lain yang dapat digunakan sebagai alternative maupun terapi adjuvant

dianatanya adalah cyclofosfamid dan methotrexate. Methotrexate dan siklofosfamid intravena

telah digunakan pada beberapa pasien arteritis Takayasu yang memiliki resistensi

glukokortikoid. Beberapa diantaranya memiliki efek samping sistemik.

Angioplasti merupakan pengobatan yang dapat diterima dan berhasil diterapkan pada

penderita arteritis Takayasu, khususnya bila fase akut dari inflamasi telah diatasi. Secara

umum, fase akut inflamasi menjadi kontraindikasi dilakukannya angioplasty. Pada beberapa

kasus, dilaporkan penggunaan stent telah berhasil dengan baik.

15

Page 16: Kawasaki

DAFTAR PUSTAKA

1. Nelson WE. Textbook of Pediatrics, 10 th ed. Philadelphia-London Toronto: WB

Saunders Co. 1975

2. Janelle R Cox, MD; Robert E Sallis, MD . Recognition of Kawasaki Disease Journal.

xnet.kp.org/.../winter09/kawasaki.html

3. http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/

12_KelainanJantungPadaPenyakitKawasaki.pdf/

12_KelainanJantungPadaPenyakitKawasaki.html

4. http://www.shaunhussain.com/my_notebook/topics/kawasaki.html

5. www.sahha.gov.mt/pages.aspx?page=536

6. http://www.impaedcard.com/issue/issue9/0423/0423.htm

16