KARDIOMIOPATIRona Qurrotul Aina (1111103000014)

Suatu kelompok penyakit yang langsung mengenai otot jantung atau miokard itu sendiri.

Disfungsi mekanik atau elektrik

Kelainan bukan terjadi akibat penyakit perikardium, hipertensi, koroner, kelainan kongenital atau kelainan katup.

KARDIOMIOPATI

KlasifikasiBerdasarkan etiologi :Tipe primer penyakit pada otot jantung yang tidak diketahui penyebabnya.idiopatik kardiomiopatifamilial kardiomiopatipenyakit eosinofilik endomiokardiumfibrosis endomiokardium.

Tipe sekunder penyakit miokardium dengan penyebab yang dapat diketahui

Berdasarkan Klinis dan Patofisiologi :Kardiomiopati DilatasiKardiomiopati RestriktifKardiomiopati Hipertrofik

KARDIOMIOPATI DILATASI Kelainan jantung yang ditandai oleh dilatasi salah satu atau kedua ventrikel disertai disfungsi sitolik dan diastolikJenis kardiomiopati yang paling banyak ditemukanMenyerang segala usia, pria > wanita dan kulit hitam >>Kelainan yang ditemukan:Dilatasi ventrikel kanan atau kiriDisfungsi kontraktilitas pd salah satu atau kedua ventrikelAritmiaEmbolisering kali disertai gejala gagal jantung kongestif.

Etiologi tidak diketahui pasti, kemungkinan :toksin,zat metabolit,infeksi.penggunaan alkohol,kehamilan,penyakit tiroid,penggunaan kokain, dankeadaan takikardia kronik yang tidak terkontrol.

Gejala Klinisgagal jantung kongestif, yang timbul secara bertahap pada beberapa kasus sering ditemukan nyeri dada yang tidak khas sebagian besar awalnya asimptomatik walaupun telah terjadi dilatasi ventrikel kiri selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun.

PatofisiologiMYOCYTE INJURYSV volume LV LV DilatationContractility Mitral RegurgitasiForward CO Ventricular filling pressure Pulmonary congestionDyspneu, orthopneu, rales

Systemic congestionEdema, ascites, JVD Fatigue Weakness

Pemeriksaan FisikPemeriksaan fisik jantung :prekordium bergeser ke arah kiriimpuls pada ventrikel kananimpuls apikal bergeser ke lateral (dilatasi ventrikel kiri)gelombang presistolik pada palpasi, serta pada auskultasi terdengar presistolik gallopsplit pada bunyi jantung keduagallop ventrikuler (S3) terdengar bila terjadi dekompensasi jantung

Pemeriksaan PenunjangRadiologi : terlihat pembesaran jantung akibat dilatasi ventrikel kiri atau seluruh ruang jantung dapat ditemukan bendungan paruEKG : gambaran sinus takikardi atau atrial fibrilasi, abnormalitas atrium kiri, abnormalitas segmen ST yang tidak spesifik.Ekokardiografi : terlihat dilatasi ventrikel dengan sedikit penebalan dinding jantung dan reduksi global fungsi kontraktilitas miokard. Penurunan fraksi ejeksi juga didapatkan.

Pengobatan 1. Pengobatan gagal jantung Mengurangi kongesti vaskular Meningkatkan CO2. Pencegahan & pengobatan aritmiaMempertahankan keseimbangan elektrolitPemberian antiaritmia ( ex: amiodarone)Implantable cardioverter-defibrillator3. Prevention of thrombo-embolic event4. Cardiac transplantation

Kardiomiopati hipertrofikKelainan jantung yang ditandai oleh hipertrofi miokardial tanpa diketahui etiologinya

Hipertrofi ventrikel terjadi tanpa penyakit jantung / sistemik lain

Ditemukan di daerah septum, interventrikularis

Perubahan asimetris hipertrofi pada septum ventrikular dengan fibrosis

Etiologi Autosomal dominanKatekolaminKelainan pembuluh darah koroner kecilKelainan yang menyebabkan iskemi miokardKelainan konduksi atrioventrikularKelainan kolagen

PatologiPerubahan asimetris hipertrofi pada septum ventrikular dengan fibrosis

Tipe HCMAsymmetric septal (ASH) - without obstructionAsymmetric septal (ASH) - with obstructionSymmetric hypertrophy - concentricApical hypertrophy

Gejala KlinisPemeriksaan FisikAsimtomatikSimptomatik:Dyspnea AnginaPresyncope / syncopePalpitasiAritmiaDenyut jantung teraturBising ejeksi sistolik

Pemeriksaan Penunjang

Radiologi Tidak ada tanda khasEKGAbnormalitas segmen ST dan gelombang TLVHDilatasi atrium kiriLBBBAritmia ventrikelEkokardiografiLVHDisfungsi diastolik tapi fungsi sistolik normalRegurgitasi mitral

Penatalaksanaan & Terapi Medikal Menangani gejala obat inotropik negatif, obat pilihan : betabloker Hindari keadaan hipovolemi atau yang membuat hipekinetikIntervensi : Pacu jantung permanen Implant Defibrilator Kardioversi ablasi alkohol di septum ventrikelPembedahan Subaortic miotomi , reseksi basal septum Koreksi katup mitral (kalau ada MR) Transplantasi jantung

Kardiomiopati restriktifDitandai dengan penurunan volume diastolik dan penurunan pengisian, dengan fungsi sistolik dan dinding ventrikel kanan yang normal atau hampir normal

KarakteristikGangguan fungsi diastolik Dinding ventrikel kaku dan menghalangi pengisisan ventrikelTerdapat fibrosis, hipertrofi atau infiltrasi pada otot jantungVolume ventrikel normal atau berkurangDapat disertai regurgitasi mitralJVP meningkatBunyi jantung jauh

Rigid MyocardiumPatofisiologi Ventricular filling Diastolic ventricular pressure COWeaknessFatigueVenous congestionJugular vein distentionHepatomegaly and ascitesPeripheral edem

Pemeriksaan FisikGejala klinisLemahSesak napasEdemaPalpitasiNyeri dadaGejala-gejala sistemik seperti amiloidosis, hemokromatosis

Tanda-tanda dari CHFJVP AsitesOedema periferGallop s3Murmur sistolikRhonki basah halus

Pemeriksaan PenunjangEkg : Ditemukan low voltageGangguan konduksi intraventrikularDan gangguan konduksi atrioventrikularRontgen :CTR >50%, terdapat bendungan paruEkokardiografi :Penebalan dinding ventrikel kiriFungsi sistolik normal atau sedikit menurunVolume ventrikel kiri normal atau sedikit menurunKateterisasi : tekanan dalam ventrikel kiri dan ventrikel kanan meningkat

Pengobatan Sesuai penyakit yg menyertainya Diuretik bila edemaObat anti aritmia dengan gangguan irama.Pemasangan alat pacu jantung untuk gangguan konduksi yang berat.

REFERENSIKasper, Dennis L., et al. Harrisons Principle of Internal Medicine. Ed. 16. New York: McGraw Hill, 2005Lilly L.S. Pathophysiology of Heart Disease. Ed. 4. Philadelphia:Lippincott Williams & Wilkins, 2007.Sudoyo , Aru, W, et al. Ilmu Penyakit Dalam Jilid III. Ed.IV. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FK UI. 2007

*Terimakasih

**CXR : enlargement of cardiac silhoutteECG : evidence of old MCI, conduction abnormalities e.g LBBB, LV hypertrophy, AF or VT24-hour ambulatory ECG (Holter)lightheadedness, palpitation, syncopeTwo-dimensional echocardiogram or Radionuclide ventriculography to assess : LV ejection fraction, end-diastolic volume, diastolic function Cardiac catheterizationage >40, ischemic history, high risk profile, abnormal ECG

******