Pertanyaan Diskusi1. Apa definisi dari hemostasis ? Galatia, karoleng, rosa2. Apa saja faktor-faktor dan komponen dari hemostasis ? riska, mbak sekar, octa3. Bagaimana bisa terjadi hemartrosis ? kresna, dwikeh, kak rinPada pasien hemofilia yang tidak mendapat terapi yang adekuat, penurunan aktifitas tromboplastin di sinovium dan kapsul fibrosa akan menyebabkan hematoma tetap dalam bentuk cair dan akan terus bertambah ukurannya sehingga akan menyebabkan peningkatan tekanan intra-artikular.Pembentukan bekuan yang berlebihan, akibat dari hemartrosis yang melanjut tidak dapat dihancurkan secara sempurna oleh proses fibrinolitik. Organisasi dari bekuan yang tersisa akan menyebabkan pembentukan jaringan fibrosis yang berlebihan.

Jaringan sinovial merupakan lokasi utama perdarahan sendi, Sinovium yang hiperemis dapat menjadi subyek terjadinya perdarahan berulang setelah hemartrosis yang pertama. Satu kejadian hemartrosis merupakan predisposisi terjadinya perdarahan berikutnya. Fibrosis subsinovial dan intra artikular yang menebal akan mengakibatkan fibrosis kapsular dan kontraktur sendi.13 Komposisi cairan sinovial akan terganggu dengan adanya darah, bekuan, plasmin dan enzim lisosom yang dilepaskan oleh jaringan synovial yang meradang, hal ini akan berakibat langsung pada nutrisi kartilago artikular.Sendi yang paling sering terkena adalah sendi lutut, kemudian berturut-turut sendi siku, pergelangan kaki, bahu, pergelangan tangan, panggul, lengan, dan kaki. Hal ini diduga karena karena ketidakmampuan sendi lutut, siku dan pergelangan kaki yang merupakan sendi engsel menahan gerakan berputar dan menyudut baik oleh gerakan volunter maupun gerakan involunter sedangkan persendian lain yaitu sendi panggul dan bahu dapat menahan beban tubuh, gerakan menyudut, dan memutar dengan lebih mudah.5 Bila pada salah satu sendi telah terjadi hemartrosis maka kejadian hemartrosis berikutnya sebagian besar aka mengenai sendi yang sama.Sumber : Gatot , Djajadiman, Setyo Handryastuti. Hemartrosis pada Hemofillia. Sari Pediatri, Vol. 2, No. 1. 2000.pp: 36 - 424. Kelainan apa saja yang dapat menimbulkan hemartrosis ? cindy, edo, bang gala5. Jelaskan mengenai hemophilia ? dodi, are, , kak rizka6. Bagaimana interpretasi data tambahan ? karoleng, rosa, bang kresna7. Jelaskan mengenai penyakin von willebrand dan bagaimana cara membedakannya dengan hemophilia ? mbak sekar, octa, cindy8. Bagaimana hubungan demam dengan hemophilia ? dwikeh, kak rin, dodi9. Bagaimana mekanisme faktor pembekuan darah ? edo, bang gala, karolengAda beberapa faktor dalam pentetukan hesotasi yaitu :

1.Fase vascularTerjadi karena akibat dari adanya trauma pada pembuluh darah maka respon yang pertama kali adalah respon dari vaskuler/kapiler yaitu terjadinya kontraksi dari kapiler disertai dengan extra-vasasi dari pembuluh darah, akibat dari extra vasasi ini akan memberikan tekanan pada kapiler tersebut (adanya timbunan darah disekitar kapiler).2.Fase Platelet/trombositPada saat terjadinya pengecilan lumen kapiler (vasokontriksi) dan extra vasasi ada darah yang melalui permukaan asar (jaringan kolagen) dengan akibatnya trombosit. Akibat dari bertemunya trombosit dengan permukaan kasar maka trombosit tersebut akan mengalami adhesi serta agregasi.Setelah terjadinya adhesi maka dengan pengaruh ATP akan terjadilah agregasi yaitu saling melekat dan desintegrasi sehingga terbentuklah suatu massa yang melekat.Peristiwa trombosit yang mulai pecah/lepas- lepas hingga menjadi suatu massa yang melekat disebut Viscous metamorphosis. Akibat dari terjadinya semua proses ini maka terjadilah gumpalan plug (sumbatan) baru kemudian terjadi fase yang ketiga.3.Fase koagulasiFase ini terdiri dari tiga tahapan yaitu :a.Pembnetukan prothrombinase/prothrombin activatorb.Perubahan prothrombine menjadi trombonec.Perubahan fibrinogen menjadi fibrinNoNama faktorAsal dan fungsi

IFibrinogenProtein plasma yang disintesis dalam hati, diubah menjadi fibrin

IIprotombinProtein Plasma yang disintesis didalam hati, diubah menjadi thrombin

IIItromboplastinLipoprotein yang dilepas jaringan rusak. Mengaktivasi faktor VII untuk pembentukan trombin

IVIon kalsiumIon anorganik dalam plasma, didapat dari makanan dan tulang diperlukan dalam setiap pembekuan darah

VProakselerinProtein plasma yabg disintesis di dalam hati, diperlukan dalam mekanisme intrinsik dan ekstrinsik

VI Tidak dipakai lagiFungsinya sama dengan nomor V

VII Prokonvelin Protein plasma yang disintesis dalam hati diperlukan dalam mekanisme intrinsic

VIIIFaktor AntihemolitikProtein plasma (enzim) yang disintesis didalam hati dalam mekanisme intrinsik (memerlukan vitamin K )

IXPlasma TromboplastinProtein plasma yang disintesis didalam hati berfungsi dalam mekanisme intrinsik

XFaktor Stuart-powerProtein plasma yang disintesis didalam hati berfungsi dalam mekanisme intrinsic

XIAnteseden tromboplastin plasmaProtein plasma yang yang disintesis didalam hati berfungsi dalam mekanisme intrinsic

XIIFaktor hagemanProtein plasma yang disintesiis didalam hati, berfungsi dalam mekanisme intrinsic

XIIIFaktor penstabilan fibrinProtein yang ditemukan dalam plasma dan trombosit, hubungan silang filamen-filamen fibrin

Sumber : Mantk MFJ. Gangguan Koagulasi. Sari Pediatri Vol.6 No.1 . 2004. Pp:60-710. Bagaimana mekanisme hemostasis ? are, kak rizka, mbak sekarUrutan mekanisme dan koagulasi dapat dijelaskan sebagai berikut :

1. Segera setelah pembuluh darah terpotong atau pecah, rangsangan dari pembuluh darah yang rusak itu menyebabkan dinding pembuluh darah yang pecah akan berkurang ( terjadi vasokontriksi )

2. Setelah itu, akan diikuti oleh adhesi trombosit, yaitu penempelan trombosit pada kolagen ADP (adenosin difosfat) kemuadian dilepaskan olleh trombosit kemidian ditambah dengan tromboksan A2 menyebabkan terjadinya agregasi (penempelan trombosit satu sama lain). Proses aktivasi trombosit ini terus terjadi sampai terbentuk sumbat trombosit, di sebut hemostasis primer

3. Setelah ituu dimulailah dekade koagulasi yaitu hemostasis sekunder, diakhiri dengan pembentukan fibrin. Produksi fibrin dimulai dengan perubahan faktor X menjadi Faktor Xa. Faktor X diaktifkan melalui dua jalur, yaitu jalur ekstrinsik dan jalur intrinsik. Jalur ekstrinsik dipicu oleh tissue factor atau tromboplastin. Kompleks lipoprotein tromboplastin selanjutnya bergbung dengan faktor VII bersamaan dengan hadirnya ion kalsium yang nantinya akan mengaktifkan faktor X. Jalur intrinsil diawali oeh keluarnya plasma atau kolagen melalui pembuluh darah yang rusak dan mengenai kulit. Paparan kolagen yang rusak akan mengubah faktor XII menhadi faktor XII yang teraktivasi. Selanjutnya faktor XIIa akan bekerja secara enzimatik dan mengaktifkan faktor XI. Faktor Xia akan mengubah faktor IX menhadi faktor Ixa

4. Faktor Ixa akan bekerja sama dengan lipoprotein trombosit, faktor VIII, serta ion kalsium untuk mengaktifkan faktor X menjadi faktor Xa.

5. Faktor Xa akan dihasilkan dua jalur berbeda itu akan memasuki jalur bersama. Faktor Xa akan berikatan dengan fosfolipid trombosit, ion kalsium, dan juga faktor V sehingga membentuk aktivator protombin.

6. Selanjutnya senyaa itu akan mengubah protombin menjad trombin. Trombin selanjutnya akan mengubah fibrinogen menjadi fibrin (longgar), dan akhirnya dengan bantuan faktor VIIa dannion kalsium, fibrin tersebut menjadi kuat. Fibrin inilah yang akan menjrat sumbat trombosit sehingga menjadi kuat.

7. Selanjutnya apabila sudah tidak dibutuhkan lagi, bekuan darah akan dilisiskan melalui proses fibrinolitik. Proses ini dimulai dengan adanya proaktivator plasminogen yang kemuadian dikatalis menjadi aktivator plasminogen dengan adanya menjadi plasmid dengan bantuan enzim seperti urokinase. Plasmin inilah yang akan mendegradasi fibrinogen/fibrin menjadi fibrin produk degradasi

Sumber : Mantk MFJ. Gangguan Koagulasi. Sari Pediatri Vol.6 No.1 . 2004. Pp:60-711. Apa saja komplikasi yang dapat di timbulkan pada kasus ? rosa, bang kresna, dwikeh12. Apa saja diagnosis banding hemophilia ? octa, cindy, edo13. Bagimana tatalaksana pada kasus ? kak rin, dodi, are14. Bagaimana prognosis pada kasus ? bang gala, karoleng, rosa15. Bagaimana epidemiologi dari hemophilia dan von willebrand ? kak rizka, mbak sekar, octa16. Bagaimana prinsip pengobatan dari kasus ? bang kresna, dwikeh, kak rin17. Bagaimana edukasi pada kasus (pada orang tua ) ? cindy, edo, bang gala18. Bagaimana usaha untuk mencegah penyakit tersebut ? dodi, are, kak rizka