BAB IITINJAUAN PUSTAKA2.1 Anatomi dan Fisiologi2.2 Epidemiologi2.3 Etiologi2.4 Patogenesis2.5 Manifestasi Klinis2.6 Diagnosis2.7 Diagnosis BandingKondisi yang mungkin perlu dipertimbangkan antara lain 1:a. Rhinitis alergib. Hiperplasia adenoid.c. Alergi aspergilosis bronkopulmoner.d. Obstruksi bronkus.e. Kondisi yang terkait dengan bronkiektasis: Obstruksi yang didapat: benda asing, tumor, limfadenopati, PPOK, sumbatan mukoid dan penyakit jaringan ikat. obstruksi kongenital: bronkomalasia, trakeobronkomegali, bronkus ektopik, penyerapan paru, aneurisma arteri paru dan sindrom kuku kuning. Immunodeficsiensi yang ditandai dengan infeksi berulang: defisiensi IgG, IgA, kelainan fungsi leukosit, kondisi yang mempengaruhi produksi antibodi primer. Abnormal clearance: sindrom silia imotil, fibrosis kistik, sindrom Young. Penyakit miscellaneous: defisiensi alpha-1 antitripsin, pneumonia aspirasi berulang, menghirup debu beracun dan asap, serta reaksi penolakan kronis setelah transplantasi organ.f. Aspirasi kronis.g. Defisiensi kongenital tulang rawan.h. Idiopatik poliposis hidung.i. Penyakit paru-paru interstisial: fibrosis paru idiopatik, pneumonia interstitial idiopatik.j. Keganasan: karsinoma bronchoalveolar.k. Samters triad (asma, sensitivitas aspirin dan polip hidung atau etmoid).l. Atopi berat

2.8 PenatalaksanaanPerawatan Medis 2,3a. Antibiotik intravena atau oral, intermiten atau terus-menerus yang digunakan untuk mengobati infeksi saluran napas atas dan bawah. Haemophilus influenzae dan Staphylococcus aureus adalah organisme yang paling umum ditemukan sebagai agen penginfeksi. Dosis rendah antibiotik profilaksis jangka panjang mungkin diperlukan pada anak-anak.b. Penyakit paru obstruktif / bronkiektasis harus ditangani dengan bronkodilator inhalasi, mukolitik dan fisioterapi dada. Efektivitas deoksiribonuklease dan agen mukolitik lainnya seperti garam hipertonik dan acetylcysteine belum sepenuhnya dinilai tapi mungkin patut mencoba pada pasien dengan infeksi berulang atau gejala pernapasan persisten. c. Basis bukti sebagian besar anekdot, tetapi mungkin juga terdapat manfaat pemberian antibiotik inhalasi dan kortikosteroid inhalasi dan oral.d. Influenza dan vaksinasi pneumokokus.

Perawatan bedah 2,3a. Tabung tympanostomy akan mengurangi infeksi berulang dan gangguan pendengaran konduktif. Sisipan berulang mungkin diperlukan dan otitis media supuratif kronis dapat menjadi komplikasi yang mengganggu. Langkah-langkah kebersihan aural, seperti irigasi asam asetat, otomicroscopy, atau terapi antibiotik topikal atau sistemik mungkin diperlukan.b. Bedah sinus endoskopi dan pembentukan jendela antral nasal bawah konka rendah, mungkin membeli perbaikan sesaat pada gejala saluran pernapasan atas dan bawah.c. Lobektomi kadang-kadang diperlukan untuk bronkiektasis terkait. transplantasi paru-paru dan transplantasi jantung-paru kadang-kadang dicoba pada kasus yang berat, dengan beberapa keberhasilan.

2.9 PrognosisPengobatan dengan intervensi bedah, pemberian antibiotik, dan fisioterapi yang tepat telah meningkatkan perbaikan prognosis pada pasien dengan Kartagener sindrom, dan dalam banyak kasus, usia harapan hidup pasien hampir tidak berbeda jauh dengan pasien yang tidak mengidap kelainann ini. Diagnosis dini sangat penting. Setelah bronkiektasis didiagnosis, prognosis pada pasien dengan Kartagener sindrom memburuk secara signifikan 4

1. Leigh MW, Pittman JE, Carson JL, et al; Clinical and genetic aspects of primary ciliary dyskinesia/Kartagener syndrome. Genet Med. 2009 Jul;11(7):473-87.2. Skeik N, Jabr FI; Kartagener syndrome. Int J Gen Med. 2011 Jan 12;4:41-3. doi: 10.2147/IJGM.S161813. Otgun I, Karnak I, Tanyel FC, et al; Surgical treatment of bronchiectasis in children. J Pediatr Surg. 2004 Oct;39(10):1532-6.4. Gupta S, Handa KK, Kasliwal RR, et al; A case of Kartagener's syndrome: Importance of early diagnosis and treatment. Indian J Hum Genet. 2012 May;18(2):263-7. doi: 10.4103/0971-6866.100787.

BAB IIIPENUTUP

DAFTAR PUSTAKA

1