IMUNODEFISIENSI

Dosen Imunologi Fakultas Farmasi Universitas

PancasilaJakarta

Definisi

• Imunodefisiensi adalah penyakit yg disebabkan oleh hilang / terjadinya gangguan fungsi dr sebagian sistem imun termasuk sel imun, molekul imun, atau proses kerja sistem imun

Pathogenesis

• Patogenesis dari imunodefisiensi sangat komplek dan bervariasi, dan menimbulkan gejala klinis yang banyak berbeda untuk setiap kejadian, juga sering mengakibatkan penyakit yang serius

Klasifikasi menurut etiologi

– Primary immunodeficiency disease

(PIDD)

– Secondary immunodeficiency disease

(SIDD)

Klasifikasi menurut komponen sistem imun

– Humoral immune deficiency

– Cellular immune deficiency

– Combined-immunodeficiency

diseases

– Complement deficiency disease

Tipe Penyakit

Severe Combined Immunodeficiency Disease(SCID)• ADA Deficiency -> tdk ada sel T dan sel B• PNP Deficiency ->tdk ada sel T dan sel B• XSCID:γc china deficiency ->tdk ada selT• Euchromosome SCID:DNA repair deficiency

-->tdk ada sel T dan sel B

Gejala klinis

• Penderita sangat peka terhadap infeksi sekunder bakteri dan virus terutama bakteri pyogenik

• Seluler ID sangat peka terhadap infeksi mycobakteria, virus, protozoa dsb

• Juga peka terhadap bakteri oportunistik• % ase Penderita penyakit yg diturunkan sekitar

33%, sedang X-link inheritance sekitar 20%

Kasus

- Morbiditas penyakit tumor ganas pd penderita imunodefisiensi primer dan sekunder sangat tinggi-Morbiditas terhadap penyakit autoimun meningkat sampai 14% diantara pasien penderita imunodefisiensi primer kebanyakan penderita imunodefisiensi primer adalah diturunkan pada kromosom resesif

By Components of Immune System

Penyakit imunodefisiensi lainnya

• X-Linked Agammaglobulinemia （ XLA ） • Congenital Thymus Aplasia

(Di George Syndrome) • X-linked Severe Combined-immunodeficiency

Disease (XSCID) • AIDS

Di George SyndromeDi G Di George Syndrome e Syndrome

Di George Syndrome

X-SCID

• Sering terjadi pada anak laki umur 1 tahun atau lebih• >50% gen defek X-kromosom• Defek pd rantai γ, reseptor IL 2, 4, 11, 15• Gen autosomal resesif:, def. Limfosit, def. enzim ADA,

PNP

Gejala XSCID

• Mulai terlihat pada umur 1 th• Infeksi penyakit sulit diobati:– Pneumonia– Meningitis– Sepsis– Dermatitis– infeksi mulut– Diaree– Hepatitis

Acquired imunodeficiency syndrom (AIDS)

• AIDS adalah penyakit imunodefisiensi sekunder yg disebabkan infeksi virus (HIV)

Penularan HIV

• Kontak seksual• Homoseksual, biseksual atau heteroseksual

• Jarum suntik, sirng injeksi• Produk transfusi darah, pemakain jarum suntik/siring

bersama diantara pecandu obat bius injeksi

• Penularan secara vertikal• Dari ibu ke anak melelui plasenta atau melalui air susu

ibu

AIDS

• Virus HIV

PATHOGENESIS HIV

Elektron mikroskop HIV

Gejala klinis AIDS• Kebanyakan orang yang terinfeksi HIV tidak menunjukkan

gejala pada awal masa infeksi HIV, tetapi beberapa orang menunjukkan gejala mirip penyakit flu dalam waktu satu atau dua bulan setelah infeksi

• Terasa kelemahan yang sangat• Bobot badan menurun drastis• Demam dan berkeringat terus menerus• Terjadi infeksi persisten karena jamur (oral atau vaginal)

• Pathogenesis– Target utama infeksi HIV adalah limfosit Th pada

CD4+ sbg reseptor gp120, dan reseptor khemokin CCR5 dan CXCR4

• Abnormalitas pada sistem imun– Jumlah sel Th, CD4+ menurun drastis– Degenerasi jaringan limfoid perifer– Disfungsi sistem imun

人类免疫缺陷病毒( Human Immunodeficiency Virus, HIV )

Gambaran klinis

艾滋病卡波氏肉瘤 口腔念球菌病

THERAPY-AIDS• Sampai sekarang penelitian mengenai pengobatan HIV masih

terus berlanjut, sementara obat yang diperoleh seperti “nucleoside reverse transcriptase inhibitor (RTi), “nucleoside analog (AZT)”, dan sebagainya telah dicobakan dan hanya dapat memperlambat transmisi HIV dalam tubuh dan menunda infeksi bakteri oportunis.