Copy of Konsep Imunodefisiensi

Download Copy of Konsep Imunodefisiensi

Post on 10-Dec-2015

13 views

Category:

Documents

3 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

imunodefisiensi

TRANSCRIPT

<ul><li><p>KONSEP IMUNODEFISIENSI</p></li><li><p>GAMBARAN UMUMDEFISIENSI IMUNDefinisi imun curiga bila : kerentanan terhadap infeksi rekuren, kronis dgn ciri-ciri : Sebab tidak biasa (oportunistik)Flora normalMikroba lingkungan biasaRespon buruk terhadap terapi antibiotik</p><p>Manifestasi lain berupa : Diare kronisHepato splenomegaliAutoantibodi atau penyakit autoimun</p></li><li><p>Defisiensi imun : Primer, dengan dasar genetik, relatif jarangSekunder, lebih sering, ditimbulkan oleh berbagai faktor sesudah lahirTersering mengenai : (peny yg menyertai)Sel limfosit B : infeksi bakteri rekuren spt otitis media, pneumonia rekurenSel limfosit T : kerentanan meningkat thd virus, jamur dan protozoaFagosit : infeksi sistemik oleh bakteri yg dalam keadaan biasa mempunyai virulensi rendah, infeksi bakteri piogenikKomplemen : infeksi bakteri, autoimunitas</p></li><li><p>1. Defisiensi komplemenKomponen komplemen diperlukan untuk membunuh kuman, opsonisasi, kemotaksis, pencegahan penyakit autoimun dan eliminasi kompleks antigen antibodiDefisiensi komplemen dapat menimbulkan berbagai akibat spt infeksi bakteri yg rekuren dan peningkatan sensitivitas thd penyakit autoimunKebanyakan defisiensi komplemen adalah herediterKonsekuensi defisiensi komplemen tergantung dari komponen yg kurang</p></li><li><p>a. Defisiensi komplemen kongenital1. Defisiensi inhibitor esterase C1 (C1 INH deficiency) angioedem herediter : edem lokal sementara tp seringkaliMenimbulkan aktivitas C1 tdk dapat dikontrol dan produksi kinin yg meningkatkan permeabilitas kapilerC2a dan C4a juga dilepas yg merangsang sel mast melepas histamin di daerah dekat trauma yg berperan pada edem lokalKulit, saluran cerna dan nafas dapat terkena dan menimbulkan edem laring yg fatal</p></li><li><p>2. Defisiensi C2 dan C4Penyakit serupa LES, disebabkan kegagalan eliminasi kompleks imun yg komplemen dependen</p><p>3. Defisiensi C3Reaksi berat yg fatal terutama yg berhubungan dgn infeksi piogenik spt streptokok dan stafilokok</p></li><li><p>4. Defisiensi C5Kerentanan thd infeksi bakteri yg berhubungan dgn gangguan kemotaksis</p><p>5. Defisiensi C6, C7, C8Kerentanan thd septikemi meningokok dan gonokok infeksi neseria, sepsis, artritis dan DIC</p></li><li><p>b. Defisiensi komplemen fisiologikDitemukan pada neonatus : kadar C3, C5 dan faktor B masih rendah</p><p>c. Defisiensi komplemen didapatDisebabkan oleh depresi sintesisMisalnya pada sirosis hati dan malnutrisi protein / kaloriMeningkat resiko infeksi salmonela dan pneumokok</p></li><li><p>Defisiensi ClqrsTerjadi bersamaan dgn penyakit autoimun (LES)Sangat rentan thd infeksi bakteriDefisiensi C4Ditemukan pd beberapa penderita LESDefisiensi C2Paling sering terjadiTerdapat pd penderita LESDefisiensi C3Infeksi bakteri rekurenPada beberapa penderita disertai dgn glomerulonefritik kronikDefisiensi C5-8Kerentanan yg meningkat thd infeksi terutama NesseriaDefisiensi C9Sangat jarangTidak menunjukkan infeksi rekuren, mungkin karena lisis masih dapat terjadi walau pengaruh C8 tanpa C9 meskipun perlahan-lahan</p></li><li><p>2. Defisiensi interferon dan lisozimDefisiensi interferon kongenitalDapat menimbulkan infeksi mononukleosis yg fatalDefisiensi interferon dan lisozim didapatDapat ditemukan pada malnutrisi protein / kalori</p></li><li><p>3. Defisiensi sel NKDefisiensi kongenitalTelah dilaporkan pada penderita dengan osteoporosis (defek osteoklas dan monosit)Kadar IgG, IgA dan kekerapan autoantibodi biasanya meningkatDefisiensi didapatTerjadi akibat imunosupresi atau radiasi</p></li><li><p>4. Defisiensi sistem fagositFagosit dapat menghancurkan mikroorganisme dengan atau tanpa bantuan komplemenDefisiensi fagosit sering disertai dengan infeksi berulangResiko infeksi meningkat bila jumlah fagosit turun smp &lt; 500 /mm3Defisiensi ditekankan terhadap sel PMN</p></li><li><p>a. Defisiensi kuantitatifNeutropenia atau granulositopenia dapat disebabkan : Penurunan produksiDepresan sumsum tulang (kemoterapi)LeukemiaKondisi genetik (defek perkembangan sel progenitor)Peningkatan destruksiFenomena autoimun akibat pemberian obat (quinidine, oksasiklin)Hipersplenisme dng ciri fungsi destruksi limpa berlebihan</p></li><li><p>b. Defisiensi kualitatifDapat mengenai fungsi fagosit seperti kemotaksis, menelan / memakan dan membunuh mikroba intraseluler</p><p>i. Chronic granulomatous diseaseDitemukan defek neutropil dan ketidak mampuan membentuk peroksid hidrogen atau metabolit oksigen toksik lainnyaInfeksi rekuren berbagai mikroba, baik negatif gram maupun positif gramPenyakit linked resesif</p></li><li><p>ii. Defisiensi glucosa-6-phosphate dehydrogenaseAkibat defisiensi generasi nicotinamide adenine dinucletide phosphate dehydrogenase (NADPH)Tidak dibentuk peroksidase yg diperlukan untuk membunuh kuman intraselulerKerentanan yg tinggi terhadap kuman yg biasanya mempunyai virulensi rendah</p><p>iii. Defisiensi mieloperoksidasePeroksidase ditemukan dalam granul sitoplasma (neutrofil) dan dilepas ke fagosom melalui proses degranulasi yg diikuti dgn fagositosisProses ini tergangguDitemukan infeksi mikroba rekuren terutama kandida albicans dan S. aureus </p></li><li><p>iv. Sindroma Chediak-HigashiNeutrofil mengandung lisosom besar abnormal yg dapat bersatu dgn fagosom, ttp terganggu dlm kemampuan melepas isinya, sehingga proses menelan dan menghancurkan mikroba terlambatDitandai dgn infeksi rekuren, piogenik, terutama streptokok dan stafilokok</p><p>v. Sindroma JobKemotaksis neutrofil tergangguBerupa pilek berulang, abses stafilokok, eksim kronis dan otitis media</p></li><li><p>vi. Sindroma Leukosit malas (lazy leucocyte)Jumlah neutrofil menurun, respons kemotaksis dan respon inflamasi tergangguRentan terhadap infeksi mikoba berat</p><p>vii. Defisiensi adhesi leukositLeukosit menunjukkan defek adhesi dgn permukaan endotel dan antar leukosit, kemotaksis dan aktivitas fagositosis yg burukInfeksi bakteri dan jamur rekuren dan gangguan penyembuhan luka</p></li><li><p>B. Defisiensi imun spesifikGangguan dalam sistem imun spesifik dpt terjadi kongenital, fisiologik dan didapat</p><p>1. Defisiensi kongenital atau primer sangat jarang terjadia. defisiensi imun primer sel BDapat berupa gangguan perkembangan sel B Tidak ada semua Ig atau satu kelas atau subkelas Igi. X-linked hypogama globulinemiaTidak adanya Ig dari semua kelasPre-sel B yg ada dalam kadar normal tidak dapat berkembang menjadi sel B yg matangBayi laki-laki usia 5-6 bulan mulai infeksi bakteri berulang</p></li><li><p>ii. Hipogammaglobulinemia yg sementaraKadang-kadang bayi tidak mampu memproduksi IgG dengan cukup meskipun kadar IgM dan IgA normalKarena sel T belum matangPada bayi (6-7 bulan) dan membaik sendiri pd usia 16-30 bulaniii. Common variable hypogammaglobulinemiaMengandung sel B tetapi tidak mampu berkembang menjadi sel plasma yg memproduksi IgPenyakit dapat timbul setiap saat (biasanya usia 15-35 tahun)Peningkatan kerentanan terhadap infeksi kuman piogenik</p></li><li><p>iv. Defisiensi imunoglobulin yg selektif (disgamma-globulinemia)Penurunan kadar satu atau lebih Ig sedang yg lain normal atau meningkatDefisiensi IgA selektif (sering ditemukan) infeksi sino-pulmoner dan gastrointestinal rekuren yg disebabkan virus atau bakteriDefisiensi IgM atau IgG selektif jarang ditemukan</p></li><li><p>b. Defisiensi imun primer sel TSangat rentan terhadap infeksi virus, jamur dan protozoa Dpt juga menyebabkan gangguan produksi Ig</p><p>i. Aplasia timus kongenital (sindroma di George)Disebabkan defek dalam perkembangan embrio, baik kelenjar timus maupun kelenjar paratiroid terkenaSel T tidak ada / sedikit dalam darah, kelenjar getah bening dan limpa</p><p>ii. Kandidiasis mukokutan kronikKemampuan sel T yg kurang untuk memproduksi MIF dalam respons terhadap antigen / kandidaInfeksi jamur bisa non patogenik seperti kandida albicans pd kulit dan selaput lendir</p></li><li><p>c. Defisiensi kombinasi sel B dan sel T yg berati. Severe combined immunodeficiency diseaseMerupakan penyakit akibat gangguan sel T dan sel B (limfositopenia)Rentan thd infeksi virus, bakteri, jamur dan protozoa terutama CMV, pneumonitis karini dan kandida</p><p>ii. Sindroma NezelofImunitas sel T nampak jelas menurunDefisiensi sel B variabel dan disgammaglobulinemiaRespon antibodi terhadap antigen spesifik biasanya rendah atau tidak adaRentan terhadap infeksi rekuren berbagai mikroba</p></li><li><p>iii. Sindroma Wiskott-AldrichIgM serum rendah, kadar IgG normal sedang IgA dan IgE meningkatJumlah sel B normal, tidak memberikan respon thd antigen polisakarida untuk memproduksi antibodiMengenai usia muda dgn gejala trombositopenia, eksim dan infeksi rekuren</p><p>iv. Ataksia telangiektasiPenyakit autosomal resesif mengenai syaraf, endokrin dan sistem vaskulerCiri klinisnya berupa gerakan otot yg tidak terkoordinasi dan dilatasi pembuluh darah kecil terlihat di sklera mata, limfopenia, penurunan IgA, IgE dan kadang-kadang IgG</p><p>v. Defisiensi adenosin deaminaseMeningkatnya kadar bahan toksik berupa ATP dan deoxy-ATP dalam sel limfoid</p></li><li><p>2. Defisiensi imun spesifik fisiologika. kehamilanTerjadi peningkatan aktivitas sel Ts atau efek supresif faktor humoral yg dibentuk trofoblastDefisiensi imun selular dapat diturunkan pada kehamilan</p><p>b. usiai. Usia tahun pertamaSistem imun balita masih belum matangPada non radang, sel T semua, sel naif dan tidak memberi respons yg adekuat thd antigenAntibodi janin disintesis pada awal minggu ke 20 tetapi kadar IgG dewasa baru dicapai pd usia 5 thn</p></li><li><p>ii. Usia lanjutAtrofi timus dgn fungsi yg menurun. Jumlah sel T naif dan kualitas respon sel T menurunImunitas humoral menurun perubahan kualitas respons antibodi mengenai : spesifisitas antibodi di autoantigen asing, isotype antibodi dari IgG dan IgM, dan afinitas antibodi dari tinggi menjadi rendah</p></li><li><p>3. Defisiensi imun didapat atau sekundera. malnutrisi Malnutrisi protein / kalori atrofi timus dan jaringan limfoid sekunder, depresi respons sel T thd antigen dan sel alogenik, pengurangan sekresi limfokin, gangguan respons thd uji kulit hipersentivitas tipe lambat</p><p>b. infeksiInfeksi virus, bakteri dapat menekan sistem imunMalaria dan rubela kongenital defisiensi antibodiKehilangan imunitas seluler terjadi pd penyakit campak, mononukleosis, hepatitis virus, sifilis, bruselosis, lepra, tuberkulosis milier dan parasit</p></li><li><p>c. obat, trauma, tindakan kateterisasid. penyinaranDosis tinggi menekan seluruh jaringan limfositDosis rendah menekan aktivitas sel Tse. penyakit beratMenyerang jaringan limfoid : penyakit Hodgkin, mieloma multiple, leukemia, limfosarkomaUremia menekan sistem imunGGK dan diabetes defek fagosit sekunderf. kehilangan imunoglobulinPada nefrotik sindrom, diare, luka bakarg. stressh. agamma globulinemia dengan timoma</p></li></ul>